AUTORES:

Ana Maria Castillo-Cañadas

Carolina Serrano- Diana

Esther Lopez del Cerro

Maria Teresa Gómez García

Gaspar González de Merlo

Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital General Universitario de Albacete, Departamento deCiencias Médicas, Facultad de Medicina de Albacete, Universiidad de Castilla La Manchha, España.

HEMOFILIA

Hemofilia A80%.

Deficiencia del factor VIII.

Hemofilia B20%.

Deficiencia del factor IX.

TRASTORNOS RECESIVOS LIGADOS AL

X

Leves: Actividad del factor entre 6-50%.

Moderadas: Actividad del factor entre 1-5%

Severas: Actividad del factor menor a 1%.

Sangrado por trauma o espontáneo según

actividad del factor %

Hemartrosis: Rodilla-codo-cadera. Articulaciones

móviles.

Artropatía Hemofílica: Hemartrosis, daño de cartilago, sangre se acumula en espacio sinovial formando

agujeros de hemosiderina, se manchan los cartílagos

CLÍNICA

Contracción de dedos no reversible

Hemorragias cerebrales

Hematurias

ENFERMEDAD DE VON

WILLEBRAND

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el

más frecuente de los trastornos de la

coagulación.

Las personas con EvW tienen un problema con

una proteína de su sangre llamada factor von

Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las

hemorragias.

MANIFESTACIONES

Epixtasis frecuentes o sangrados por mucosa

bucal.

Facilidad para la formacion de hematomas.

Hemorragias después de cirugias

Metrorragias-menorragias.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PRUEBAS HEMOFILIAS ENF.VON WILLEBRAND

COFACTOR DE

RISTOCETINA

N ↓

ANTIGENO DEL FACTOR

vW

N ↓ o N

FACTOR VIII ↓ ↓ o N

TIEMPO DE SANGRIA N ↑ o N

CASO CLINICO

Paciente de 36 años de edad, sin antecedentesfamiliares. En estado de embarazo.

ANTECEDENTES QUIRURGICOS: amigdalectomia, legrado por aborto

HEMATOMA DE LA PARED

ABDOMINAL.

PT 80,6 Seg. PTT, Normal. Pq466,000

Factor VIII anormal

ANEMIA LEVE a GRAVE. Transfusion

sanguinea y de plasma

Ttometilprednisolona e inmunoglobulinas

DISCUSION

Es importante establecer un

diagnostico temprano

Aumento en mujeres entre 20 y

30 años de edad

Hemofilia adquirida del tipo A,

>frecuencia hemorragias en piel,

músculos o mucosas.

Alargamiento del tiempo de

tromboplastina parcial activado.

El rfVIIa. (primer caso).

Falta de respuesta del inhibidor

con corticoides, se le añadió

ciclofosfamida con

inmunoglobulinas, lo que

consiguió disminuir la cantidad

del inhibidor.

CONCLUSION

La hemofilia del tipo A es una enfermedad

excepcional pero tratable. Las pacientes que

padecen esta afección están en constante

riesgo de hemorragia severa hasta que se

erradican por completo los inhibidores.

BIBLIOGRAFIA

Protocolos para el tratamiento de la hemofilia

y de la enfermedad von willebrand.

Tratamiento de la hemofilia. federación mundial

de la hemofilia. 3ra edición. Abril de 2008.

Ana Maria Castillo-Cañadas. Carolina Serrano-

Diagnóstico y tratamiento de Hemofilia A

adquirida durante el postparto, 2014.

MCKENZIE. Shirlyn B. Hematologia clinica. 2da.

Edicion. Hillman.