Hemofilia
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HEMOFILIA
Trabalho elaborado por:
• Maria Alexandra Silva• Maria Clara Matos
• Maria João Loureiro• Maria João Augusto
• Maria Cristina Granado
Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Outubro de 2009
Seminário Orientado 8Bioquímica I
Orientadora: Prof. Doutora Ana Bela Sarmento
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OBJECTIVOS GERAIS
Analisar a importância das proteínas na
hemoestase.
Descrever sumariamente a hemoestase.
Identificar as alterações da hemostase, em
particular nas hemofilias.
Explicar a importância dos estudos
bioquímicos/laboratoriais no diagnóstico das
hemofilias.
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HEMOSTASE / COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Apresenta três etapas: Junção das plaquetas para
formar um tampão Formação do coágulo Construção rápida
A coagulação sanguínea
efectua-se através de uma
cascata enzimática.
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COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Zimogénio / proteína inactivaForma activa da proteínaAcção da trombina
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HEMOFILIA
É uma doença congénita recessiva hemorrágica, ligada ao
cromossoma X, que resulta numa deficiência no processo de
coagulação do sangue.
Caracteriza-se pela carência ou deficiência de factores de
coagulação do sangue, nomeadamente dos factores VIII, IX e
XI.
Consoante o factor em falta, existem 3 tipos de hemofilia.
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- Hemofilia A F VIII
- Hemofilia B FIX
- Hemofilia C F XI
TIPOS DE HEMOFILIA
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DIAGNÓSTICO DA HEMOFILIA
* Mais de 39s é anormal
*
• TESTES DE COAGULAÇÃO
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- Tempo de Tromboplastina Parcial (TTP) ou Tempo de Tromboplastina Parcial Activa (TTPA)
DIAGNÓSTICO DA HEMOFILIA
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DIAGNÓSTICO DA HEMOFILIA
• TESTES ESPECÍFICOS DE FACTORES DE COAGULAÇÃO(COAGULATION FACTORES ASSAYS)
.-Teste do factor VIII- Teste do factor IX- Teste do factor XI
• TESTES GENÉTICOS
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BIBLIOGRAFIA E FONTES
Harrison; Medicina Interna; 11ª Edição; Guanabara Koogan S.A.
Stryer, L.; Biochemistry, 3ª edição, Guanabara Koogan
Koolman, J.; Rohm, Klaus-Heinrich, Color Atlas of Biochemistry; 3ª
edição; Artmed
http://en.wikipedia.org/wiki/Tissue_facto
www.manualmerck.net
http://en.wikipedia.org/wiki/Coagulation#Testing_of_coagulation
www.pubmed.com
http://ghr.nlm.nih.gov/gene=f8