HEMATO - 2da Clase-Anemia Megaloblastica

7/25/2019 HEMATO - 2da Clase-Anemia Megaloblastica

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ANEMIAS MEGLOBLASTICAS


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Las anemias megaloblsticas se producen comoconsecuencia del defecto en la sntesis de DNA de loseritroblastos por dficit de vitamina B12, de folato o porinterferencia en su metabolismo.

stos dficits producen un enlentecimiento de la divisi!ncelular de los precursore "ematopo#ticos sin alterarse eldesarrollo citoplasmtico, por lo $ue las clulas son

grandes %megaloblastosis&.


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mecanismo etiopatolgico

' ritropo#esis inefica() es el mecanismo principal de laanemia. *bedece al aborto intramedular %destrucci!ncelular& de los precursores eritroides alterados, $uedesaparecen antes de madurar.

' +em!lisis perifrica) se produce la destrucci!n de loseritrocitos $ue "an conseguido madurar # salir a sangreperifrica pero $ue presentan alteraciones morfol!gicas #

metab!licas $ue limitan su viabilidad.


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HALLASGOZ EN MO Y SP

angre perifrica )

- acrocitosis %/ 0 # normal o / +& con forma ovalada%macroovalocitos&, neutr!filos "ipersegmentados%desaparecen tras el tratamiento&, reticulocitos normales o

disminuidos.- Aumento de bilirrubina, LD+ %se correlaciona con el grado

de anemia&, "ierro # ferritina debido al aborto intramedular.

- uede "aber una pancitopenia por trastorno de los

precursores de otras lneas celulares %"acer diagn!sticodiferencial con la aplasia medular&. dula !sea) "ipercelular con aumento de la serie eritroide #

mieloide por el retardo de la divisi!n celular. Dep!sitos de"ierro aumentados por la eritropo#esis inefica(.


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La vitamina B12 tiene dos funciones importantes)- como cofactor en la metilaci!n de "omocistena a metionina por el

metil3+4 %tetra"idrofolato& # la otra- en la conversi!n de la metilmaloniloA a succiniloA. u dficit

causa, un dficit de la sntesis de 3+4 con el consiguiente defecto

en la sntesis de timidina %base pirimidnica& # la sntesis alteradadel DNA.

l descenso de la metionina se cree $ue es la causa de lostrastornos neurol!gicos por alteraci!n de la mielina #desmielini(aci!n.

n la mitocondria la falta de conversi!n a succinil'oA, produce unaumento en plasma # orina de cido metilmalonico %A&.


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Metabolismo e la !itamina B"#

La vitamina B12 %cobalamina& de las protenas de losalimentos %carne, pescado, "uevos,...& es liberada poracci!n de los 5ugos gstricos.

6na ve( libre, se une al factor intrnseco $ue essinteti(ado por las clulas parietales gstricas # $ue va atransportarla "asta el leon terminal, donde se produce laabsorci!n de la vitamina en presencia de calcio # de p+

alcalino.

e almacena en el "gado %las reservas se agotan a los 7! 8 a9os si cesa el aporte&.


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n sangre, la vitamina B12 circula unida a dos tipos deprotenas)

' obalofilinas %transcobalamina : # :::& sinteti(adas en losneutr!filos, se encargan de fi5ar la ma#or parte de lavitamina B12 circulante debido a su vida media larga perono la transportan.

' 3ranscobalamina ::) sinteti(ada por clulas del "gado #macr!fagos, tiene una vida media menor # transporta la

ma#or parte de la vitamina absorbida de novo al "gado #a la mdula !sea.


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Etiolog$a

Dficit alimenticio)- dietas vegetarianas estrictas.- Aumento de necesidades) embara(o, "ipertiroidismo, neoplasias,...- Alteraciones de la absorci!n %las ms frecuentes&)

Dficit de factor intrnseco) anemia perniciosa %es la ms frecuente&,

gastrectoma total o parcial. alabsorci!n intestinal) resecci!n ileal, enfermedad de ro"n,esteatorrea.

nfermedad de :mmerslund';rato, trimetroprim,...

Alco"ol. :nsuficiencia pancretica e>ocrina. Alteraci!n de la utili(aci!n) inactivaci!n por el !>ido nitroso de la

anestesia.


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Cl$nica

La mdula !sea # el sistema nervioso compiten por laescasa vitamina $ue "a#, por lo $ue nos podemosencontrar trastornos neurol!gicos graves con anemia leve

' +ematol!gicas) anemia, pancitopenia %si larga evoluci!n&.

' Digestivas %cambios megaloblsticos en las clulas de lasmucosas& glositis atr!fica de +unter %inflamaci!n de lamucosa lingual depapilaci!n # sensibilidad dolorosa&,malabsorci!n.

' Neurol!gicas %por trastorno de la mielini(aci!n en la $ueintervien la vitamina&)

olineuropatas) lo ms frecuente.


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? Degeneraci!n combinada subaguda medular %la mscaracterstica&) cursa como un sndrome medularposterolateral %clnica de afectaci!n de primeramotoneurona 5unto con alteraci!n de la sensibilidad

vibratoria # propioceptiva&.

? Demencia reversible) puede aparecer en fases avan(ada%descartar siempre dficit de vitamina B12 en personas

con demencia&.


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Leng%a epapilaa


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&iagnstico

1.Determinaci!n de vitamina B12 srica %aun$ue los nivelespueden ser normales . Niveles normales de vitamina B12srica) 2@@'12@@ pgmL.

2. Aumento de los niveles de cido metilmal!nico #"omocistena plasmtica %se acumulan en caso de dficitde vitamin B12&


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T'atamiento

' De la enfermedad de base.' 0itamina B12 %intramuscular&) se observa un

aumento de reticulocito en 7' das # la

"emoglobina se suele normali(a en C'8 semanas.' La vitamina B12 no suele administrarse por va

oral por$ue lo ms frecuente es $ue la causa deldficit sea la alteraci!n de la absorci!n de lamisma.


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Anemia po' ()icit e )olato

s la causa ms frecuente de anemia megaloblstica.lnica) similar al dficit de vitamina B12 pero

generalmente sin manifestaciones neurol!gicas. l dficit de folato produce una disminuci!n de 3+4, con

disminuci!n de la sntesis de timidilato # alteraci!n en lasntesis de DNA.

sta es la principal limitaci!n en la sntesis del DNA,aun$ue el folato interviene en muc"as reacciones detransferencia de grupos monocarbonados intracelulares #tambin afecta a la formaci!n de purinas para la sntesisde DNA # ENA.


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Metabolismo el *cio )lico

l cido f!lico se obtiene a partir de vegetales, animales%"gado, ri9ones& # frutos secos.

e absorbe en duodeno # principalmente, en el #e#uno. l cido f!lico o folato %forma inactiva& se activa en el

interior de la clula intestinal gracias a la acci!n de lasen(imas folato reductasas, transformndose en cidofolnico o tetra"idrof!lico %forma activa&, $ue pasa a lacirculaci!n.

e almacena en el "gado %reservas durante 7 ! C mesessi cesa el aporte 'por eso es ms frecuente $ue el dficitde B12'& # en los eritroblastos.


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Etiolog$a

' Disminuci!n del aporte) dieta inadecuada, alco"olismo %causams frecuente de macrocitosis en nuestro medio, consinanemia,...

' Aumento de necesidades) embara(o %sobre todo en el 7ertrimestre& # enfermedades con recambio celular e>cesivo)psoriasis %enfermedad cutnea e>foliativa&, anemias"emolticas cr!nicas %"ipereritropo#esis&, "ipertiroidismo,neoplasias,...

' alabsorci!n) enteropatas %esteatorrea, neoplasias&, frmacos%anticonvulsivantes, barbitFricos, anticonceptivos&,...

' Alteraciones metab!licas) in"ibici!n de la en(ima di"idrofolatoreductasa %metotre>ato, cotrimo>a(ol,...&, antagonistas de laspurinas # pirimidinas %8'mercaptopurina,..&.

' Aumento de las prdidas) "epatopata cr!nica, "emodilisis,enteropata pierde protenas,...


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T'atamiento

Acido f!lico v.o.) 1 - 7 mgda. i malabsorci!n) dar cido f!lico oral #, si no "a#

respuesta, dar cido folnico parenteral %$ue es la formaactiva, 1 mgd&.

i ingesta de frmacos $ue alteran las en(imas folatoreductasas) dar cido folnico oral o parenteral.

e administra cido f!lico de forma profilctica aembara(adas, prematuros # enfermos con anemias"emolticas cr!nicas %situaciones con "iperconsumo decido f!lico $ue puede producir una crisismegaloblstica&.

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