HELLP syndromeHELLP syndrome Diagnostic et prise en Diagnostic et prise en chargecharge

DESC Réanimation médicaleToulouse juin 2009

Caroline SAMIER

DDééfinitionfinition

Décrit par Weinstein en 1982 sur 29 patientes, le distinguant de la pré-éclampsie.

Syndrome biologique associant :

HémolyseCytolyse hépatiqueThrombopénie

Traduction d’une micro-angiopathie disséminée résultant d’une maladie placentaire.

DDééfinitionfinition

Critères diagnostiques de Sibaï, définis en 1990

Hémolyse : Présence de schizocytesBilirubine totale > 12 mg/L

LDH > 600 UI/L

Cytolyse hépatique : avec ASAT > 70 UI/L

Thrombopénie : plaquettes < 100 000/mm³.

EpidEpidéémiologiemiologie

Concerne entre 0,5 et 0,9 % des grossesses et 10 à 20 % des cas de pré-éclampsie sévère.

70 % des HELLP surviennent avant l’accouchement avec un pic entre 27 SA et 37 SA :

10 % avant 27 SA.20 % après 37 SA

Peut survenir dans les 48H du post-partum en présence d’HTA et de protéinurie.

Haram BMC Pregnancy and Childbirth 2009

Diagnostic cliniqueDiagnostic clinique

Signes cliniques variables et non spécifiques

Malaise ou syndrome pseudo-grippal dans des jours précédents

Signes de pré-éclampsie dans 85 à 90% des HELLP : HTA, protéinurie, céphalées, troubles visuels.

Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008

Diagnostic cliniqueDiagnostic clinique

Tableau digestif au premier plan dans 30 à 90% des cas :Nausées et vomissements non spécifiquesDouleur épigastrique en barre ou de l’HCD (signe du Chaussier) traduisant l’obstruction des sinusoïdes hépatiques.Une douleur intense doit faire rechercher une rupture du foie.Ictère rare < 5% des cas

A évoquer en cas de tableau digestif du IInd trimestre.

Signes biologiquesSignes biologiquesEvolution rapide => surveillance rapprochée. La triade biologique peut se compléter secondairement.

Hémolyse mécanique périphérique : Présence de schizocytes au frottisChute de l’hématocrite et rarement de l’hémoglobineHaptoglobine effondrée et augmentation des LDHAugmentation de la bilirubine totale

Cytolyse hépatique modérée : à 3N

Thrombopénie : chute de 35 à 50% par jourApparaît dans les 24 à 48hRéascension dans les 6 à 8 jours > 100 000 dans 85 à 90% cas.

Bilan d’hémostase : normal en absence de CIVD (8 à 20%)

Signes de gravitSignes de gravitéé

Classe 1 : plaquettes < 50 000/mm³Classe 2 : plaquettes entre 50 000 et 100 000/mm³Classe 3 : plaquettes entre 100 000 et 150 000

Martin Am J Obstet Gynecol 1999

Complications hComplications héépatiquespatiques

Complications propres au HELLP : 1% des cas

Douleur intense de l’HCD. En cas de douleur abdominale, une anomalie hépatique àl’imagerie est retrouvée dans 45% des cas : hématome sous-capsulaire ou hématome intra-parenchymateux..

Rupture hépatique compliquant l’hématome sous capsulaire : choc hémorragique nécessitant une laparotomie en urgence pour packing ou ligature du pédicule ou transplantation ou embolisation des A hépatiques.

Autres complications maternellesAutres complications maternelles

Corrélation significative entre la classification de Mississipi et le risque de complications.

40 % de complications sévères au cours du HELLP alors que 10% en cas de pré-éclampsie sévère.

Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008

Diagnostics diffDiagnostics difféérentielsrentiels

Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008

MortalitMortalitéé

maternellematernelle

Isler Am J Obstet Gynecol 1999Varie de 1% à 30% selon les études.

Les formes incomplètes ont un meilleur pronostic.

51 % des décès surviennent dans un contexte de retard diagnostic.

MorbiMorbi--mortalitmortalitéé

ppéérinatalesrinatales

Lié à la sévérité de la pré-éclampsie et à l’âge gestationnel.

Pas d’aggravation du pronostic en cas de HELLP syndrome

Mortalité : 7 à 20 % Martin Am J Obstet Gynecol 199920 % si survenue du HELLP avant 28 SAAssociée à un RCIU ou un hématome rétro-placentaire.

RCIU : 20 à 30 %

Attitude thAttitude théérapeutiquerapeutique

Attitude agressive ou conservatrice :Evolution naturelle du HELLP : dégradation rapide et brutale des paramètres clinico-biologiques

Sibaï Am J Obstet Gynecol 2004A discuter en fonction du terme

Quel que soit le terme : extraction en urgence en cas de :EclampsieInsuffisance rénale aiguëHématome rétro-placentaireCIVDHémorragie hépatiqueAltération du RCF

Prise en chargePrise en chargePoint de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité 2008

Après 34 SA : naissance immédiate à envisager : pas de bénéfice materno-fœtal à prolonger la grossesse.

Avant 34 SA : Risque de prématurité sévère induiteCorticothérapie pour maturation pulmonaire fœtale et extraction dans les 24h à 48h.

Avant 28 SA : Attitude attentiste pour améliorer le pronostic néo-natal.Le pronostic maternel rejoint celui de la pré-éclampsie sévère.

BBéénnééfices des corticofices des corticoïïdesdesIndiqués pour la maturation pulmonaire foetale : 48h avant l’extraction

Bétaméthasone : 12mg IM x 2 à 24h d’intervalleIntérêt : passage trans-placentaire et faible action minéralo-corticoïde.

Certains auteurs ont noté que une amélioration des paramètres biologiques maternels (Essais de faible puissance) Dreyfus Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999

Matchaba

Cochrane database 2004

Hypothèse sur le mode d’action : microangiopathiegénéralisée comparable à une réaction inflammatoire systémique avec exacerbation des phénomènes pro-inflammatoires.

IntIntéérêt des corticorêt des corticoïïdesdesMais… études randomisées en double aveugle :

Pas de différence dans la durée d’hospitalisationPas de différence dans la normalisation des paramètres biologiquesPas de différence pour les complications maternelles.

Fonseca Am J Obstet Gynecol 2005Katz Am J Obstet Gynecol 2008

Place des corticoPlace des corticoïïdesdes

Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité2008

Avant l’accouchement : Non recommandésOui pour la maturation pulmonaire fœtalePas de preuve de bénéfice maternel, même à fortes dosesUtiliser des corticoïdes passant la barrière hémato-placentaire

Après l’accouchement : Katz Am J Obstet Gynecol 2008Pas de bénéfice retrouvé en post-partumDonnées actuellement insuffisantes pour les recommander de manière systématique en post-partum

Traitement antiTraitement anti--hypertenseurhypertenseur

Indication :si Pas > 160mmHg et/ou Pad > 110mmHg

Prévention des à-coups tensionnels responsables d’insuffisance cardiaque, d’AVC, d’HRP, d’encéphalopathie hypertensive

En évitant chute trop brutale du débit utéro-placentaire.

Molécules utilisables : NicardipineTrandate

PrPréévention de lvention de l’é’éclampsieclampsie

Recommandée de manière systématique par SibaïSibaï

Obstet Gynecol 2003Prévalence élevée de cette complication en cas de HELLP : 10%jusqu’à 24h après l’accouchement.

Point de vue d’experts Gynécologie, obstétrique et fertilité2008 :

En cas de signes prédictifs de crise d’éclampsie : ROT vifs, céphalées, troubles visuels

TransfusionTransfusion

Transfusion plaquettaire : En cas de syndrome hémorragique et de thrombopénie sévèreTransfusions itératives illusoires du fait de la consommation plaquettaire et dangereuse au niveau du risque thrombotique.Au moment de l’accouchement : diminution du risque hémorragique per-opératoire

Transfusion globulaire : si anémie sévère liée à l’hémolyse ou à un syndrome hémorragique.

Correction associée des troubles de l’hémostase.

Mode dMode d’’accouchementaccouchement

Pas de césarienne systématique

Décision en fonction de : Terme de la grossesseBien-être materno-fœtalConditions cervicales

AVB envisageable si terme > 30SA et col favorable.Thrombopénie < 50 000 n’est pas une contre-indication

Césarienne indiquée si RCIU, oligoamnios sévère, col non déclenchable

Prise en charge anesthPrise en charge anesthéésiquesique

Selon les recommandations de la SFAR sur les blocs péri-médullaires:

thrombopénie < 75 000 est une contre-indication à l’ALR du fait du risque d’hématome péri-médullaireAG est donc à discuter au cas par cas

Intérêt de bolus de corticoïdes pour augmenter le taux de plaquettes en cours d’évaluation afin de réaliser une ALR : (PHRC en cours à Poitiers)

Risques Risques àà

long termelong terme

Correction des anomalies clinico-biologiques en une semaine. Si persistance des signes : réévaluer le diagnostic

Dans 50% des cas, persistance de l’HTA pendant > 1 semaine

Risque de récurrence : dépend de l’âge, des caractéristiques ethniques, des facteurs de risque CV

3 à 19% en cas de HELLP16 à 52 % en cas de pré-éclampsie.61 % de récurrence en cas de HELLP < 32 SA.

Pas de contre-indication à la contraception oestro-progestative

ConclusionConclusion

Diagnostic à évoquer facilement

Morbi-mortalité materno-fœtale importante

Attitude thérapeutique à discuter au cas par cas

Intérêt des corticoïdes non démontré.