El hamartoma de músculo liso congénito es una lesión cutánea poco frecuente, que suele detectarse en el período

neonatal. Su prevalencia se estima de 1 por cada 1.100 a 2.700 recién nacidos, sin embargo, se cree que es una

entidad infradiagnosticada, con menos de 80 casos descritos.

HAMARTOMA DE MÚSCULO LISO CONGÉNITO

Alvarado Osorio, Ana K.1 ; Moisés Alfaro, Celia1; Carbajal Chávez, Tomás2; Sánchez Félix, Gadwyn1

1 Servicio de Dermatología 2 Servicio de Anatomía Patológica

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins – Lima - Perú

INTRODUCCIÓN

Paciente mujer de 3 meses de edad sin antecedentes de importancia, con

una lesión asintomática en región lumbosacra desde el nacimiento, que

luego asoció aumento de pilosidad. El examen físico evidenció una placa de

10 cm de diámetro hiperpigmentada, indurada, con hipertricosis

superpuesta, ubicada en región lumbosacra con extensión a glúteo y muslo

derecho. El pseudosigno de Darier fue positivo. El resto del examen no fue

contributorio. La biopsia demostró múltiples haces de fibras de músculo liso

dispuestos anárquicamente en la dermis reticular separadas del colágeno

circundante. Los folículos pilosos y la epidermis eran normales. La tinción

tricrómica de Masson evidenció de forma más marcada el incremento de las

fibras musculares lisas. Se realizó el diagnóstico de hamartoma de músculo

liso congénito. Dada su benignidad, no se realizó ningún tratamiento.

CASO CLÍNICO

El hamartoma congénito de músculo liso congénito es una rara entidad cutánea consistente en una proliferación

benigna de músculo liso en la dermis reticular. Debe sospecharse ante la presencia de lesiones cutáneas congénitas que

asocien hipertricosis, sobre todo si se localizan en la región lumbar o en la raíz de los miembros. La histopatología se

caracteriza por la presencia de haces de fibras de músculo liso, dispuestas al azar y bien delimitadas del tejido colágeno

colindante. Los cambios epidérmicos son sutiles y no existe alteración de los anejos. Las tinciones especiales como el

tricrómico de Masson o la actina musculoespecífica, permiten evidenciar con mayor claridad el exceso de tejido

muscular liso en caso de duda, lo cual permitiría hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades, como el nevus

melanocítico o el mastocitoma solitario, las cuales requieren una actitud terapéutica o de seguimiento diferente.

CONCLUSIONES

Ayla Günlemez, Dilek Bayramgürler, M. Cengiz Erçin, Aysun Aktürk, A. Engin Arisoy. Congenital smooth muscle hamartoma on the scalp. Int J Dermatol.

2009 Jun; 48(6): 633–635

Knable A, Treadwell P. Pigmented plaque with hypertrichosis on the scalp of an infant. Pediatr Dermatol 1996;13:4313.

Suárez Castañón C. , Martínez Blanco J. , Corrales Canel B. , Morán Poladura M. , Melgar Pérez J. Hamartoma de músculo liso congénito: importancia de un

correcto diagnóstico diferencial. Anales de Pediatría. 2012; 77(6): 425

Vergara Aguilera G, et al. Placa hiperpigmentada y pilosa en el brazo de un lactante. Piel 2003;18(3):147-9

BIBLIOGRAFÍA

(a) Placa pilosa hiperpigmentada en muslo derecho (b) HE múltiples haces de fibras de músculo liso en la dermis reticular (c) Tinción tricrómica de Masson

(a)

(c) (b)