Gyomor Schwannoma
description
Transcript of Gyomor Schwannoma
Gyomor SchwannomaTarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J.
Országos Onkológiai Intézet
Invazív Gasztroenterológiai Részleg
FIGAMU 2014
Bevezetés
• GI traktus mesenchymalis tumorai (orsósejtes daganatok):
• GIST, leiomyoma, leiomyosarcoma, Schwannoma
• GIST a leggyakoribb, leggyakrabban a gyomorban (60-70%) 1 , 10-30%-ban metasztatizáló tulajdonság
• Schwannoma: lassan növekvő, aszimptomatikus, ritka, gyomor tumorok 0,2%2-a, jó prognózis3
• Tekintettel a két merőben különböző prognózisra, differenciáldiagnózisuk igen fontos
1. T. Nishida and S. HirotaBiological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract; Histology and Histopathology, vol. 15, no. 4, pp. 1293–1301, 2000.
2. M. Miettinen, M. Majidi, and J. Lasota Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): areview; EuropeanJournalofCancer,vol.38,pp.39–51,2002
3. M. Sarlomo-Rikala and M. MiettinenGastric schwannoma: a clinicopathological analysis of six cases ; Histopathology, vol. 27, no. 4, pp. 355–360, 1995;
Differenciáldiagnosztika
• Sem a radiológiai kép (CT, UH), sem az endoszkópos kép (beleértve EUH) nem specifikus
• A Schwannoma ritka előfordulása miatt keveset tudunk a radiológiai kép jellegzetességeiről
• A definitív diagnózist a szövettan immunhisztokémiai reakciója adja meg (core biopszia, vagy sebészi rezekátum)
Eset• 60 éves beteget más intézetben
vizsgálták enyhe fokú mikrocytaer anémia miatt (vvt:4,8T/L; Hgb: 11,2g/dl; Htk: 0,38)
• Gastroscopia: corpus kp.-felső harmad határán a nagygörbület és hátsó fal vonalában 4cm-es, közepén necrotikusan besüppedő felszínű terme
• Intézetünkbe EUH + FNA + „core” biopszia elvégzése céljából érkezett.
• Mintavétel: 22G EZ-Shoot tűvel 2x: core + cytológiai minta
Staging CT
• A gyomor nagygörbületi oldalán a lumenbe domborodó nagyméretű lágyrész terime ábrázolódik.
• A gyomor környezetében pathológiás nyirokcsomó nem ábrázolódik.
• Távoli metasztázis nem igazolható.
• Hepatomegalia
Cytológia, „core” hisztológia
• Cytológia: Vérelemek között kisebb vonulatokban, ill. disszociáltan kerekded, illetve oválisan megnyúlt sejtek. A chromatin finoman rögös. Cytoplasma néhol széles, néhol megnyújtott.
• Immunhisztokémia: C Kit (CD117) néhány sej membránján pozitív.
• Vélemény: GIST alapos gyanúja.
• Szövettan immunhisztokémia: c-kit, DOG1, desmin pozitivitás nincs.
• Ép gyomor nyálkahártya részletek. • Vélemény: GIST nem igazolható.
Műtét, speciment hisztológia• Laparoscopos resectio:
• A tumor közeli nagygörbületi részek sclerotisatiója
• Gyomorfali resectio endo GIA géppel, vérzéscsillapítás, lavage
• Drain a műtéti területre
• Felső median mini-laparotomiából műtéti speciment eltávolítása
• Hisztológia:
• legnagyobb átmérőjében 6cm-es, orsósejtes tumorszövet
• Részben lekerekített magvú, részben kihegyezett magvú tumorsejtek
• Immunhisztokémiai reakció: diffúz S100 pozitivitás, caldesmon, desmin, c-kit, DOG1 negatívitás
• Malignitásra utaló szövettani jel nincs
• Vélemény: Épben resecalt gyomorfalban Schwannoma azonosítható
Diszkusszió• Schwannoma, másnéven neurilemmoma, neurinoma
• Benignus neurogén tumor
• Schwann sejtekből ered
• Bárhol a perifériás idegeken megjelenhet, leggyakrabban a fej-nyak régióban, ritkán a GI traktusban
• Összes gyomor daganat 0,2%
• A submucosát , illetve a m. propriát érinti
• Lassan, exophytikusan nő, aszimptomatikus, incidentálisan feddezik fel
• Amennyiben szimptomatikus: GI vérzés (a felette lévő nyálkahártya kompressziója következtében kialakult fekély)
• Legfontosabb a GIST-től való elkülönítés
• UH, endoszkópos kép azonos, felszíni biopszia nem informatív
• CT: Schwannoma homogén, néha cisztózus komponensekkel, GIST heterogénszerkezetű a degeneratív szövettani átalakulás miatt (kevés eset áll redelkezésre [n:16, illetve n:13)
• Legfontosabb: immunhisztokémia: S100 pozitivitás és C-kit negativitás!!!
• Irodalomban nincs adat malignus átalakulásra, recidíva csak inkomplett resectió esetén
Konklúzió• A Schwannoma ritka, benignus viselkedésű
mesenchymális daganat, mely elkülönítése fontos a GIST-től
• Jellegzetes orsósejtes morphológia
• c-kit negativitás esetén gondolni kell a Schwannoma lehetőségére
• S100 immunhisztokémia pozitivitás jellegzetes a tumorra
• R0 resectio kuratív kezelés, utánkövetésre nincsen adat
Köszönöm a figyelmet!