Obstructióval járó veleszületett szívhibák

Gyermekgyógyászati kötelező szinten tartó továbbképző tanfolyam

Dr. Horváth Erzsébet

SE I. sz. Gyermekklinika

Pulmonalis stenosis (PS)

Definitio:

• jobb kamra kiáramlási obstructiója

Elıfordulás:

• összes congenitalis vitium 5-8 %-a

Patológia:

• valvularis• infundibularis (subvalvularis)• supravalvularis

Pulmonalisstenosis

Pulmonalisstenosis

Haemodynamika:

• a szőkület fokával arányos jobb kamra nyomás terhelés• valvularis formában szekunder infundibularis obstructió• poststenoticus tágulat

Természetes kórlefolyás:

• kritikus PS-tıl eltekintve felnıttkort elérik• ~40 év: jobbszívfél elégtelenség

Pulmonalisstenosis

Pulmonalis stenosis súlyosságának megítélése a nyomásgrádiens alapján

I. Jelentéktelen: ∆P < 25 Hgmm

II. Enyhe: ∆P = 25 – 49 Hgmm

III. Mérsékelt: ∆P = 50 - 79 Hgmm

IV. Súlyos: ∆P > 80 Hgmm

Pulmonalisstenosis

Pulmonalisstenosis

Klinikai tünetek

A szőkület súlyossága ill. a jobb kamra functiója határozza meg:

• enyhe stenosisban tünetmentes

• mérsékelt fokú stenosisban terhelésre dyspnoe, gyengeség,mellkasi fájdalom, palpitatió

• súlyos szőkületben syncope , cyanosis, jobb kamraelégtelenség

Pulmonalisstenosis

Vizsgálatok:

auscultatió

•szélesen kettızött S2

•csökkent/hiányzó P2

•systoles ejectios click (kilégzésben erısödik )

•ejectios systoles zörej: intensitása a stenosis fokával

arányos

•surranással vagy anélkül

•emelı szívcsúcslökés

Pulmonalisstenosis

Pulmonalisstenosis

Kezelés:

• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges

• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)

Interventió indicatiója:

• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának

Pulmonalisstenosis

Kezelés:

• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges

• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)

Interventió indicatiója:

• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának

Pulmonalisstenosis

Kimenetel:

• kitőnı eredmény, jó prognosis, kivéve ha significans PR alakulki

• infundibularis gradiens 3-12 hónap múlva ↓(Stranger et al. 1990.)

Szövıdmények:

• residualis stenosis• restenosis (ritka)• PR ± jobb kamra dilatatio (7%)• endocarditis ritka• arritmia jobb kamra dysfunctio (fıleg idıskori mőtét után)• hirtelen szívhalál (ritka)

Pulmonalisstenosis

Terhesség:

• rutin, vállalható (kivéve, ha súlyos a PS vagy J-B shunt a PFO-n)• nem tervezett terhesség esetén ha jobb kamra elégtelenség:valvuloplasztika szükséges

• endocarditis prophylaxis nem szükséges

(ACC/AHA 2008 Guidline Update on Valvular Heart Disease: Focused Update on InfectiveEndocarditis Circulation; 2008; 118)

Gyermek vitium kockázata:

• anyai érintettség esetén: 5,3 %• apai érintettség esetén: 3,5 %

(Ana M. Peset and M. Gatzoulis Rev. Esp. Cardiol. 2008)

Pulmonalisstenosis

Követés:

• restenosis

• PR

• arritmia

Követési intervallum:

• ha PR enyhe Echoval: 1-3 év

• ha súlyos PR vagy deszaturatio: sőrőbben

Pulmonalisstenosis

Coarctatio aortae

Definitio:

aortaszőkület

Ok:

A hátsó aortafal intima és média rétegeinek megvastagodása és elıdomborodása.

Leggyakoribb az aortaisthmus stenosis.

Elıfordulás:

• cong. vitiumok 8 %-a• fiú – leány arány: 2 : 1

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Patológia, patofiziológia:

izolált, körülírt forma: felnıtt típus

praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma

Aortaív interruptio:

hypoplasias rész elzáródik, felszívódik

Coarctatio aortae

Patológia, patofiziológia:

izolált, körülírt forma: felnıtt típus

praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma

Aortaív interruptio:

hypoplasias rész elzáródik, felszívódik

Coarctatio aortae

Patológia, patofiziológia:

izolált, körülírt forma: felnıtt típus

praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma

Aortaív interruptio:

hypoplasias rész elzáródik, felszívódik

Izolált aortaisthmus stenosis

Tünetek:

• a szőkület mértéke• collateralis keringés határozza meg• hypertonia foka

• ~14 éves korig tünetmentesek• fejfájás, orrvérzés• lábfájás, hideg láb• fülcsengés, szédülés• fizikai terhelésre lábfájás• hasi fájdalom

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Postductalis coarctatio aortae

Haemodynamika

• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek

Kórlefolyás

• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év

Coarctatio aortae

Postductalis coarctatio aortae

Haemodynamika

• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek

Kórlefolyás

• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év

Coarctatio aortae

Vizsgálatok:

• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható

• karon hypertensio

• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között

• emelı szívcsúcslökés

• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél

• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason

Coarctatio aortae

Vizsgálatok:

• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható

• karon hypertensio

• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között

• emelı szívcsúcslökés

• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél

• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason

Coarctatio aortae

Kezelés

• hypertonia kezelése – szokásos

• sebészeti kezelés

• angioplastica ± stent

• korai sebészeti interventio 2-5 év között

Coarctatio aortae

Praeductalis coarctatio aortae

Kezelés

• intensiv anicongestiv kezelés

• prostaglandin (PGE1) infusio a ductus arteriosusnyitvatartására

• a praeductalis coarctatio azonnali mőtétet igényel

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Kimenetel

• operálatlan estben a halálozás 60-90% az elsıéletévben

• operált betegek 20 éves túlélése 84%

(de Divitiis M., Pilla C. et al; 2003; JACC, 41)

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Szövıdmények

• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura

Endocarditis prophylaxis szükséges

Coarctatio aortae

Coarctatio aortae

Szövıdmények

• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura

Endocarditis prophylaxis szükséges

Sport: correctio elıtt ne sportoljon

Követés – évenként:

• RR• ECHO/Doppler• MRI

Megválaszolásra váró kérdések, problémák:

• életkor – mőtét idıpontja – hosszútávú eredmény összefüggései• interventio mérsékelt fokú gradiens estén• a stent szerepe• a correctio típusa – késıi hypertonia• ballon dilatatio / stent késıi eredményei• késıi hypertonia pathophysiologiája

Coarctatio aortae

Hypoplasiás balszívfél szindróma

Definitió:

• A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása.

• Magában foglalhatja az:

• aorta• aortabillentyő hypoplasiaját• bal kamra izomzat stenosisát• mitralis billentyő atresiaját• bal pitvar

Elıfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente)

HBSZSZ

Ok:

• MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér

jut → abnormális bal kamra fejlıdés?

• GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak

→ DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert

• R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt.

• P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100:

ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét

és genetikai hátterének valószínőségét

HBSZSZ

Kezelés

Család bevonása!

• intrauterin interventio

• születés után:

• ductus nyitvatartása: prostaglandin E1

• gépi lélegeztetés

• keringési elégtelenség konzervatív kezelése → stabilizáció

mőtétre

• sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások...

HBSZSZ

1. Norwood mőtét:

• szisztémás keringés fenntartójaa jobb szívfél

• Blalock-Taussig shunt /Sano shunt

• életkor: újszülöttkor

2. Bidirectionalis Glenn mőtét:

• SVC → art. pulm.

• BT/Sano zárása

• életkor 3-6 hó

3. Fontan mőtét:

• életkor 18 hó – 4 év

4. Hybrid megközelítés:

• stent ductus fenntartására

• pulm. ágakra band

(Gutgesell HP; Curr. Opin. Cardiol.; 2007, 22)

HBSZSZ

Prognosis:

• chronikus egészségügyi problémák

• 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık

korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis

nem ismert

• endocarditis

• szoros ellenırzés szükséges

HBSZSZ