glucogenolisis
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Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas:Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas:Fosforilasa de glucógenoFosforilasa de glucógenoEnzima desramificanteEnzima desramificante
DEFINICION: Es la degradación de glucógeno
FosforólisisFosforólisis de los enlaces 1-4 alfa del de los enlaces 1-4 alfa del glucógenoglucógeno
Rotura del enlace glucosídico 1-4 alfaRotura del enlace glucosídico 1-4 alfa Se forma:Se forma:Glucosa 1-fosfato + disminución de la cadena de
glucógeno->residuo glucosídico.Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce
fosfato)fosfato)
(glucosa)n + Pi <---------> (glucosa)n-1 + glucosa-1-P(glucosa)n + Pi <---------> (glucosa)n-1 + glucosa-1-P
Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfatoGlucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato
Eliminación de ramificacionesEliminación de ramificaciones Enzima: Enzima: amilo-1,6-glucosidasa
1.- Cadena de 4 residuos a 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificacionespartir de ramificaciones
Separa el segmento final de Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la 3 residuos, se alarga la cadenacadena
2.- Queda solo el residuo en 2.- Queda solo el residuo en unión 1-6 alfaunión 1-6 alfa
3.- Se libera la molécula de 3.- Se libera la molécula de glucosa libreglucosa libre
Destino de la glucosa 6-fosfatoDestino de la glucosa 6-fosfato
En el hígado se transforma en glucosa libre.
Enzima: Enzima: glucosa 6-fosfatasaglucosa 6-fosfatasa, necesaria para , necesaria para que pueda cumplir su función de proveedor que pueda cumplir su función de proveedor de glucosa a otros tejidos.de glucosa a otros tejidos.
Sale la glucosa al torrente sanguíneo
Alimentar la vía de la glucólisis para la producción de energía.
Acción HormonalAcción Hormonal
Hormonas que regulan elmetabolismo del glucógeno:
Adrenalina (Epinefrina):
Secretada en glándulas suprarrenales
Estimula de forma repentina la degradación del glucógeno muscular.
Aumentar, a través de su acción en hígado y músculos, la concentración de glucosa en sangre.
GlucagonGlucagon•Es secretada en las células del páncreas en respuesta a la hipoglucemia.
•Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revés que la insulina que lo baja.
•Las células alfa del páncreas elaboran glucagón
•Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hígado en forma de glucógeno.
InsulinaInsulinaEs la principal hormona que regula los niveles de glucosa
en sangre El páncreas secreta esta hormona cuando la
concentración de glucosa en sangre es elevada, y estimula la síntesis de glucógeno tanto en hígado como en el músculo.
Función: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las células del músculo, tejido graso e hígado.
La glucosa es el estímulo más importante para la secreción de insulina
EpinefrinaEpinefrina Mejor conocida como
“Adrenalina”
Hormona vaso activa secretada por las glándulas
suprarrenales
Pertenece al grupo de las catecolamina
Derivada de los aminoácidos fenilalanina y tirosina
Principales funciones:Principales funciones: Aumentar la concentración de
glucosa en la sangre
Aumentar la presión arterial y ritmo cardiaco
Dilata la pupila para tener una mejor visión
Aumenta la respiración
Enfermedades de Almacenamiento de Enfermedades de Almacenamiento de Glucógeno y Glucosa Glucógeno y Glucosa
Enfermedades heredadas genéticamente que resultan de algún defecto en alguna enzima requerida para la síntesis o degradación del
glucógeno
Pueden causar que el glucógeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo
O por una acumulación anormal de cantidades o clases de glucógeno en los tejidos.
Los tipos principales de EAG están clasificados por nombre y número.
Tipo Enfermedad de
Enzima defectuosa
Órgano Afectado
Características del glucógeno en el órgano
afectado
Hallazgos Clínicos
Sobresalientes.
I VonGierke
Glucosa-6-fosfatasa
Hígado y riñón
Cantidad aumentada
Gran crecimiento del
hígado, hipoglucemia,
cetosis, hiperuricemia e
hiperlipemiaII Pompe Glucosidasa
alfa-1,4(maltasa)
y amiloglucosid
asa
Todos los órganos
Cantidad muy aumentada
Muerte antes de los dos años de edad debido
a una insuficiencia
cardiorrespiratoria
Tipo Enfermedad de
Enzima defectuosa
Órgano Afectado
Características del glucogeno en el
órgano afectado
Hallazgos Clínicos
Sobresalientes.
III Cori Amilo 1,6-glucosidasa
Higado y musculo
Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve
IV Andersen Enzima Ramificante
Alfa-1,4->alfa-1,6
Higado y Bazo Cantidad Normal Cirrosis Hepática progresiva que
lleva a la muerte en una edad temprana
V McArdle Fosforilasa Musculo Cantidad Moderadamente
aumentada
Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio
intenso
Tipo Enfermedad de
Enzima defectuosa Órgano Afectado
Características del
glucogeno en el órgano afectado
Hallazgos Clínicos
Sobresalientes.
VI Hers Fosforilasa Músculo Cantidad aumentada
Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve
VII Tarvi Fosfofructoquinasa Músculo Cantidad Aumentada
Cuadro clínico como el V
VIII ------- Fosforilasa quinasa Higado Cantidad aumentada
Aumento moderado del
hígado, hipoglucemia
discreta
Enfermedad mas común por acumulación de Glucosa :
Diabetes Mellitus
Caracteriza por el aumento de glucosa (azúcar) en la sangre porencima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.
.
Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada porel páncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las células de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podría entrar en las células
¿Por qué se produce la Diabetes?¿Por qué se produce la Diabetes?
Por la disminución de la secreción de insulina en el páncreas y/o por la deficiente actividad de la insulina.
Aumento de la glucosa en la sangre
¿Cuáles son las causas?¿Cuáles son las causas?Es heredada.
.
Diabetes que existen:Diabetes que existen:
¿Cuáles son algunos de los síntomas?¿Cuáles son algunos de los síntomas?