Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD
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1
Dr. Antonio Gatica MaggioloUnidad de Nefrología y Unidad de Pacientes Críticos
Hospital San Juan de Dios, La Serena
Dr. Antonio Gatica MaggioloUnidad de Nefrología y Unidad de Pacientes Críticos
Hospital San Juan de Dios, La Serena
GLOMERULOPATÍASGLOMERULOPATÍAS
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Introducción
Grupo de enfermedades renales con daño en el glomérulo Contexto de enfermedades sistémicas o limitadas al riñón Variadas manifestaciones clínicas
Aproximación diagnóstica es un desafío clínicoAproximación diagnóstica es un desafío clínico
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Introducción
Enfoque:
Clínico Morfológico Patogénico Etiológico
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Introducción
Enfoque:
Clínico Morfológico No hay relación precisa Patogénico Etiológico → Desconocida en la mayoría
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Introducción
Enfoque:
Clínico → Síndrome glomerulares Morfológico → Patrón histológico Patogénico → Bases científicas Etiológico → Glom. primarias o secundarias
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6
Introducción
Una glomerulopatía, por lo tanto:
Se manifiesta clínicamente por uno de los síndromes glomerulares,
En la biopsia renal se expresa mediante un patrón histológico determinado,
Y puede distinguirse generalmente entre una causa renal primaria, o una causa de tipo secundaria sistémico.
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Clasificación de Acuerdoa la Presentación Clínica
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Síndromes Glomerulares
Combinación de las expresiones cardinales de injuria glomerular
ProteinuriaProteinuria HematuriaHematuriaHematuriaHematuria
↓↓Excreción Excreción sodiosodio↓ ↓ VFGVFG
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Síndromes Glomerulares
Síndrome nefrítico Glomerulonefritis rápidamente progresiva Alteraciones urinarias asintomáticas
Hematuria Proteinuria
Síndrome nefrótico Glomerulonefritis crónica
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Síndromes Glomerulares
Síndrome nefrítico
Inicio reciente de hematuria y proteinuria, deterioro grave de la velocidad de filtración glomerular, y retención de sodio y agua que determina hipertensión arterial
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Síndromes Glomerulares
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Progresión a insuficiencia renal en días a meses, en la mayoría de los casos en contexto de presentación “nefrítica”, y típicamente asociada al hallazgo patológico de formación de crescientes glomerulares extensas en la biopsia renal.
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Síndromes Glomerulares
Alteraciones urinarias asintomáticas
Proteinuria sub-nefrótica y/o hematuria microscópica, no asociados a insuficiencia renal, edema o hipertensión.
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Síndromes Glomerulares
Síndrome nefrótico
Proteinuria en rango nefrótico, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, y edema, además con predisposición a trombosis venosa e infección bacteriana.
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Síndromes Glomerulares
Glomerulonefritis crónica
Proteinuria persistente, con o sin hematuria, y deterioro de filtración glomerular lentamente progresiva.
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Síndromes Glomerulares
Síndrome Inicio Hematuria Proteinuria VFG Edema Congestión HTA
Sd nefrít Abrupto +++ + ↓↓↓ ++ ++ ++
GNRP Insidioso ++ + ↓↓ +/- +/- +/-
Alt urinar Asintom + + n - - -
Sd nefrót Variable - +++ ↓ o n +++ +/- +/-
GNF crón Lento +/- + ↓↓ +/- +/- +/-
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefríticos”:• Hematuria dismórfica• Cilindruria hemática• GNRP• Sd nefrítico
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefríticos”:• Hematuria dismórfica• Cilindruria hemática• GNRP• Sd nefrítico
Correlación con inflamaciónglomerular
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefríticos”:• Hematuria dismórfica• Cilindruria hemática• GNRP• Sd nefrítico
Correlación con inflamaciónglomerular
Histológicamente:“Proliferación” celular
Crescientes
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria Correlación con disfunción
podocitaria
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Síndromes Glomerulares
Correlación clínico-patológica:
Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria Correlación con disfunción
podocitaria
Histológicamente:Fusión pedicelar
Alteraciones MBG
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Clasificación de Acuerdoal Patrón Histológico
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Nociones de Estructura Glomerular
Biopsia renal
Microscopía de luz• Morfología renal general• Usa distintas tinciones para diferentes estructuras
Inmunofluorescencia• Tinción con inmunosueros• Detecta inmunoglobulinas, cadenas livianas y complemento
Microscopía electrónica• Ultraestructura glomerular
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Nociones de Estructura Glomerular
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Nociones de Estructura Glomerular
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Nociones de Estructura Glomerular
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Nociones de Estructura Glomerular
Ultraestructura glomerular
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Nociones de Estructura Glomerular
Ultraestructura glomerular
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Hematuria glomerular aislada
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Glomerulonefritis aguda
Síndromes Clínicos Asociados aInflamación Glomerular
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¿Cuál es el Correlato Clínico – Patológico?
“Nefrítico” = Inflamación glomerular = Proliferación
Proliferación
• Focal
• Difusa
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¿Cuál es el Correlato Clínico – Patológico?
Trastorno Cambios Proliferativos Cambios No Proliferativos
Trastorno renal primario Nefropatía IgA Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulonefritis crescéntica
Nefropatía membranosa
Glomerulonefritis mesangiocapilar
Enfermedad por cambios mínimos
Trastorno secundario Nefritis lúpica Nefropatía diabética
Glomerulonefritis postinfecciosa
Amiloidosis
Vasculitis sistémicas Nefropatía por HIV
Clasificación de glomerulopatías según presencia o ausencia de cambios proliferativos
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Hematuria Glomerular Aislada
Presencia de hematuria de origen glomerular:
• Hematuria dismórfica
• Ocasionalmente cilindros hemáticos o eritrocitarios
Sin otros elementos de inflamación glomerular:
• Sin hipertensión arterial
• Sin edema
• Sin o con proteinuria, pero < 1 g/24 h
• Con función renal normal y estable
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Sedimento de Orina
Hematuria
Dismorfismo
Cilindruria hemática o eritrocitaria
Hematuria Glomerular Aislada
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Hematuria Glomerular Aislada
Las posibilidades diagnósticas principales son:
Nefropatía por IgA
Enfermedad por membrana basal delgada
Nefritis hereditaria (síndrome de Alport)
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Hematuria Glomerular Aislada
Las posibilidades diagnósticas principales son:
Menos de 50 años Más de 50 años
Nefropatía por IgA Nefropatía por IgA
Enfermedad por membrana basal delgada
Nefritis hereditaria
Nefritis hereditaria
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Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Hay inflamación glomerular
Con proliferación celular
Que ocurre en el mesangio
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Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Caracterizada por depósito mesangial de IgA
Descrita en 1968 por Jean Berger
Definida por la presencia de un inmunoreactante más que por
cualquier otra característica clínica o morfológica
Glomerulopatía de mayor prevalencia mundial
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Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Etiología
No existe evidencia acerca de un antígeno específico
Asociación clínica típica:
• Macrohematuria ↔ infección respiratoria alta
• Sugiere rol de mucosa en origen antigénico
Elevación niveles IgA sérica en ⅓ de los pacientes
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39
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Manifestaciones Clínicas
No hay patrón clínico patognomónico: clínica polimorfa
Hematuria macroscópica episódica
• 40 – 50% de los casos
• Más frecuente en 2ª - 3ª décadas
• Luego de infección respiratoria (hematuria “sinfaringítica”) o
gastrointestinal
• Resolución espontánea
• Microhematuria persistente
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40
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Manifestaciones Clínicas
Hematuria y proteinuria asintomáticas
• 30 – 40% de los casos
• Microhematuria con o sin proteinuria (< 2 g/24 h)
Proteinuria y síndrome nefrótico
• Raro que ocurra sin microhematuria
• 5% de los casos
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41
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Manifestaciones Clínicas
Insuficiencia renal crónica
• Algunos pacientes ya tienen IRC e HTA al momento del diagnóstico
• Corresponde a estadío avanzado de la enfermedad, previamente
subclínica
• Microhematuria con o sin proteinuria (< 2 g/24 h)
![Page 42: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/42.jpg)
42
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Asociaciones Clínicas Nefropatía por IgA “secundaria”
• Enfermedad hepática crónica
• Cirrosis alcohólica
• Cirrosis por hepatitis B
• Enfermedad gastrointestinal
• Enfermedad celíaca
• Enfermedades inflamatorias intestinales
• Enfermedades autoinmunes
• Artritis reumatoídea
• Espondilitis anquilosante
• Enfermedades infecciosas
• HIV
![Page 43: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/43.jpg)
43
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Patología
![Page 44: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/44.jpg)
44
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Patología
![Page 45: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/45.jpg)
45
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Patología
![Page 46: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/46.jpg)
46
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Patología
![Page 47: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/47.jpg)
47
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA
Historia natural A los 20 años
• ¼ llega a IRCT
• Otro 20% tendrá IRC
Factores de mal pronóstico
• Presencia al diagnóstico de:
• Hipertensión arterial
• Proteinuria
• Insuficiencia renal
• Evidencias histológicas de:
• Fibrosis glomerular
• Fibrosis intersticial
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48
Hematuria Glomerular Aislada
Nefropatía por IgA (Tratamiento)
Tratamiento
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49
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Síndrome clínico caracterizado por:
• Signos de glomerulonefritis
• Hematuria glomerular
• Proteinuria no nefrótica
• Deterioro rápido de la función renal
• De no mediar tratamiento puede llevar a insuficiencia renal terminal en
días a semanas
Algunos lo han definido arbitrariamente como "pérdida de
función renal >50% en <3 meses“, en el contexto de inflamación
glomerular.
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50
Correlato histopatológico:
• Crescientes en >50% de los glomérulos = “Glomerulonefritis
crescéntica”
Las crescientes resultan de la proliferación de células epiteliales
parietales, fagocitos mononucleares, y fibroblastos dentro de la
cápsula de Bowman.
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
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51
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Este síndrome es causado por una amplia gama de
enfermedades, tanto sistémicas como limitadas al riñón.
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52
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Se ha clasificado según el patrón de la inmunofluorescencia en
3 grupos principales:
• GNRP mediada por anticuerpos anti-membrana basal
• GNRP mediada por complejos inmunes
• GNRP pauci-inmune
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53
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Patrones Serológicos y de Inmunofluorescencia:
• Anti-MB (+) ANCA (-) / IF: patrón lineal (10-20%)• Enfermedad anti-MB glomerular• Sd Goodpasture
• Anti-MB (-) ANCA (-) / IF: patrón moteado (40-50%)• Nefropatía por IgA• GN Mesangiocapilar Tipo I y lI• GN Postestreptocócica• GN Lúpica
• Anti-MB (-) ANCA (+) / IF: pauci-inmune (40-50%)• GNRP ANCA (+) limitada al riñón• Poliangeitis microscópica• Vasculitis de Wegener• Sd Churg-Strauss• Vasculitis ANCA (+) asociada a drogas
![Page 54: Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022062407/55cf995a550346d0339cf0ad/html5/thumbnails/54.jpg)
54
TipoPatrón
serológico% Clasificación según IF
Patrónde IF
Enfermedad limitada al riñón
Enfermedad sistémica
1Anti-MB (+)ANCA (-)
10–20 GNRP por Ac anti MB LinealEnfermedad anti-MB
glomerularSd Goodpasture
2Anti-MB (-)ANCA (-)
40–50GNRP por complejos
inmunesMoteado
Nefropatía por IgAGN Mesangiocapilar
Tipo I y II
GNPELES
CrioglobulinemiaEBSA
Púrpura Shonlein-Henoch
3 Anti-MB (-)ANCA (+)
40–50 GNRP pauciinmune (-)GNRP ANCA (+) limitada al riñón
Poliangeitis microscópica
Vasculitis de WegenerSd Churg-Strauss
Vasculitis ANCA (+)asociada a drogas
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
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55
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
Etiología:
• Autoinmunidad contra componente del colágeno tipo IV de la
membrana basal glomerular
• Puede presentarse:
• En forma aislada renal: enfermedad por anticuerpos anti membrana
basal glomerular
• Asociada a hemorragia pulmonar: enfermedad de Goodpasture
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
Clínica:
• GNRP
• Con o sin hemorragia pulmonar
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
Diagnóstico:
• Anticuerpos anti-MBG circulantes
• Inmunofluoresencia: IgG lineal
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Enfermedad por Ac anti MB
Tratamiento:
• Inmunosupresores
• Esteroides iv en pulsos
• Ciclofosfamida
• Plasmaféresis con recambio plasmático
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Vasculitis ANCA
ANCA
Dos tipos
• Anti-proteinasa 3 (PR3)
• Anti-mieloperoxidasa (MPO)
Producidos por estímulo de células T, activan leucocitos y
monocitos, induciendo daño en la pared de pequeños vasos.
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Vasculitis ANCA
Variedades clínicas
Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis microscópica
Síndroem Churg-Strauss
Características comunes:
• ANCA (+)
• Glomerulonefritis pauci-inmune
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Vasculitis ANCA
Variedades clínicas
Cualquier combinación es posible.
Pero, habitualmente:
• Anti-PR3 más frecuente en Wegener
• Anti-MPO más frecuente en PAM o Churg-Strauss
.
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Vasculitis ANCA
Tratamiento
Inducción
• Ciclofosfamida + Metilprednisolona
• Plasmaferesis
Mantención
• Prednisona
• Ciclofosfamida
• Azatioprina
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Glomerulonefritis Aguda
Manifestaciones clínicas secundarias a inflamación glomerular
aguda difusa.
Caracterizada por:
• Hematuria con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos o
eritrocitarios
• Hipertensión arterial
• Proteinuria de rango variable
• Edema periférico
• Disfunción renal
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Glomerulonefritis Aguda
Puede ocurrir en una amplia variedad de enfermedades
infecciosas.
Cuadro clásico de GN aguda: Glomerulonefritis aguda post-
estreptocócica (GNPE)
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69
Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Epidemiología
Históricamente: observación de orina oscura en la
convalescencia de escarlatina hace más de 200 años.
Prevalencia en disminución, sin embargo, ocasionalmente
aparecen casos esporádicos (alcohólicos) o brotes en zonas
con higiene precaria.
Habitualmente niños.
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Patogénesis
Sólo algunas cepas nefritogénicas de Streptococcus pyogenes
grupo A.
Infecciones asociadas:
• Impétigo
• Faringoamigdalitis
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Patogénesis
Infección estreptocócica persistente resulta en antigenemia y
desarrollo de complejos inmunes circulantes, que se depositan
en subendotelio y mesangio, iniciando una cascada inflamatoria
con activación local de complemento y reclutamiento de
neutrófilos y macrófagos.
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72
Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Patogénesis
Debido a la presencia de antígenos catiónicos, se forman
depósitos inmunes en subepitelio (“humps” o “jorobas”).
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Mecanismos generadores de glomerulonefritis
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Clínica
Antecedente de infección estreptocócica previa.
Incubación:
• Faringe: 2 semanas
• Piel: varias semanas
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Clínica Síndrome nefrítico:
• Hipertensión 80%
• Edema 80 – 90%
• Hematuria • Microscópica 100%
• Macroscópica 30%
• Proteinuria nefrótica• Niños 2%
• Adultos 20%
• Azotemia• Niños 25 – 40%
• Adultos 80%
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86
Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Clínica Laboratorio:
• Antiestreptolisina O (+) 80%
• Complemento C3 ↓ 90%
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Manejo
No se realiza biopsia de rutina.
Tratamiento de la infección estreptocócica persistente
• Penicilina
Tratamiento del síndrome nefrítico
• Restricción hidrosalina
• Diuréticos de asa
• Antihipertensivos
• Diálisis 25 – 30% adultos
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Glomerulonefritis Aguda
Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica
Evolución
Manifestaciones clínicas duran menos de 2 semanas.
Pronóstico excelente en niños.
Mortalidad precoz en adultos mayores hasta 20%.
Pronóstico a largo plazo:
• Proteinuria persistente 4 – 13%
• Incidencia de hipertensión hasta 40%
• Progresión a IRCT <1% a 10 – 20 años