Glomerulonefritis POST-ESTREPTOCÓCICA. Glomerulonefritis ...
Glomerulonefritis
-
Upload
violet-juice -
Category
Documents
-
view
1.786 -
download
3
Transcript of Glomerulonefritis
Definición
Riñón----- Nefrona-----Glomérulo
Corpúsculo Renal
GloméruloOvillo de capilares, originados a partirde la arteriola aferente, quetras formar varios lobulillosse reúnen nuevamente para formar la arteriola eferente
Capsula de Bowman(epitelio bilaminar)
Polo vascularPolo urinario
Epitelio visceral esta incorporado y se convierte en parte intrínsecade pared capilar
Epitelio parietal encierra al aparato de filtración del riñon,reviste elEspacio de Bowman (urinario)en el que se colecta el primer filtrado de plasma
Pared capilar glomerular (membrana filtrante) contiene
•Capa delgada de Celulas endoteliales fenestradas,con agujeros de 70 100 nm de diamétro•Membrana basal glomerular con capa central gruesa(lamina densa),capas perifericasmas delgadas(lamina rara interna y lamina rara externa)
Colagena IVProteoglucanos polianionicosLamininaFibronectinaGlucoproteínas
•Células viscerales epiteliales(podocitos)Celulas que poseen prolongaciones interdigitadas adheridasa lamina rara externaProlongaciones adyacentes (pedicelos) separadas por hendiduras filtrantesunidas x un diafragma•Celulas mesengialesSe encuentran entre los capilares en la matriz mesangialCelulas de origen mesenquimatoso,contractiles,fagociticas concapacidad proliferativa
Enfermedades Glomerulares
Glomerulonefritis primaria
GN proliferativa aguda difusa
GN progresiva(semilunar) de rápido crecimientoGN membranosa
GN membrano proliferativa
Nefropatía IgA
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Nefrosis lipoide
GN crónica
Enfermedades G. Secundarias(Sistemicas)
Lupus eritematoso generalizado
Diabetes mellitus
Amiloidosis
Poliarteritis nodosa
Endocarditis bacteriana
Granulomatosis de Wegener
Purpura Henoch-Schönlein
Síndrome de Alport,enfermedad de Fabry
Por hallazgo histopatológico
•GN proliferativas : cursan con hematuria ,proliferación de alguno de los tres tipos celulares presentes en los glomérulos-Endotelial ( endocapilar). -GN postinfecciosa (ej. postespreptococica)-Epitelial (extracapilar o semilunar ) -Glomerulonefritis rápidamente progresivas -Mesangial (proliferación y deposito de Ig A ). -Nefropatía por Ig A (enfermedad de Berger) .
•GN no proliferativas :cursan con proteinuria, existe alteración de la membrana basal glomerular.
•GN a cambios mínimos -Membranosa -Esclerosis focal y segmentaria.
•GN mixta : cursan con proteinuria y hematuria , presentan proliferación mesangial y engrosamientode la membrana basal glomerular
Subdivisión
Difusas
Focales
Generalizadas
Segmentarias
Mesangiales
Alteraciones histológicasReacciones tisulares fundamentales
Hipercelularidad -Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales-Infiltración leucocitaria x neutrofilós,monocitos y en algunas enf . x linfocitos-Formación de semilunas
Acumulos de células(epiteliales parietales proliferantes e infiltración leucocitaria) secundarioa lesión inmune/inflamatoriaFibrina en espacio urinario x MBG rota
Engrosamiento de la membrana Glomerular
MICROSCOPIO OPTICO---Engrosamiento en paredes capilares
MICROSCOPIO ELECTRONICO•Deposito de material amorfo(complejos inmunes) en los lados endotelial epitelial de la membrana basal o dentro de esta.Fibrina,amiloide,crioglobulinas,proteínas fibrilares anormales.
•Engrosamiento de la membrana basal propiamente dicha
Hialinización y esclerosis
Deposito de material homogéneo y eosinofilo
-Hialina(material extracelular formado por proteínasplasmáticas que pasan de la circulación plasmáticaal interior de la estructura glomerularA causa de lesión endotelial o de la pared capilar-trombosis intraglomerular o acumulo lipidico
PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR
Reacciones antígeno-anticuerpoDepósitos de inmunoglobulinas y factores del complementoReacciones de inmunidad celular
Se han demostrado dos formas de lesionesAsociadas a los anticuerpos•Lesión por anticuerpo que reaccionan in situ dentro del glomérulo con antígenosglomerulares insolubles fijos(intrínsecos) o moléculas depositadas en el glomérulo•Lesión debida al depósito glomerular de complejos antígeno-anticuerpo circulantes•Existencia de anticuerpos citotoxicos contra componentes celulares del glomérulo
Factores que afectan el deposito de complejos inmunitarios
Mediadores del daño glomerular
Respuesta inmunitaria del huésped Complemento
Velocidad de depuración del complejo Neutrófilos
Formación del complejo in situ Macrófagos
Carga antigénica o de complejo Plaquetas
Hemodinámica renal Aminas vaso activas
Fibrinas
Linfocinas
Factores acusantes y mediadores de lesión glomerular
Glomerulonefritis Aguda
Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas por alteracionesinflamatorias de los glomérulos y clínicamente por síndrome nefrítico agudo
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva(con semilunas)
Síndrome asociado a lesión glomerular graveNo corresponde a ninguna forma etiológica de GNPerdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensaMuerte en semanas o meses
Aumentados de tamañoPálidos Hemorragias petequiales en superficie corticalPueden mostrar necrosis focal-proliferación endotelial difusa focal y mesangial
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
GNRP De tipo I (inducida x antic-anti MBG)-idiopática-Síndrome de GoodpastureGNRP tipo II (x inmunocomplejos)-idiopatica-postinfecciosa-LES-Púrpura de Henoch-Schönlein (IgA)GNRP tipo III (pauciinmune)-asociada a ANCA-idiopática-granulomatosis de Weger-poliarteritis nudosa microscópica
Formación de semilunasProliferación de células parietalesMigración de monocitos y macrófagos hacia espacio urinarioNeutrofilos y linfocitosBandas de fibrina entre las capas celulares de las semilunasComprimen ovillo glomerular y obliteran espacio de Bowman
Lesiones glomerulares asociadas a enfermedades sistémicas
Lupus Eritematoso SistémicoManifestaciones Nefriticas agudasHematuriaProteinuriaHipertensionInsuficiencia renal Cronica
Las lesiones glomerulares son altamente variables. La alteración más común es la presencia de depósitos inmunes mesangiales y/o capilares. Las otras lesiones incluyen: incremento de la matriz y/o celularidad mesangial, proliferación endocapilar, engrosamiento de paredes capilares, necrosis del penacho, proliferación extracapilar (semilunas), cariorrexis, trombos hialinos y esclerosis glomerular (segmentaria o global).
Proliferacion mesangial focal o difusaGlomerulonefritis con semilunasDeposito de IgA,IgG y C3 en el mesangioHemorragias subepidermicasVasculitis necrotizante en vasos de dermisVasculitis de tubo digestivo
Purpura de Schönlein-HenochLesiones purpuricas cutaneas brazos y piernasDolor,vomitos y hemorragia intestinal,artralgias no migratoriasAlteraciones renales,sindrome nefrotico
Glomeruloesclerosis diabética
Engrosamiento de la membrana basal de los capilaresEsclerosis mesangial: aumento difuso de matriz mesangial,noHay proliferacion celularMesangio adquiere configuraciones nodulares