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GLOMERULONEFRITE GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDADIFUSA AGUDA
HRAS – PediatriaIsabel Cristina Leal Firmino R1
Dra Mônica Ferreira Leitewww.paulomargotto.com.br
Brasília, 28 de janeiro de 2010
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Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa AgudaAgudaSíndrome Nefrítica é o processo
inflamatório agudo dos glomérulos.
Independente da origem, o quadro básico é caracterizado por:◦Hematúria◦Edema◦HAS◦Oligúria◦Proteinúria subnefrótica (< 3,5g/24h)
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Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa AgudaAguda Causas de Síndrome nefrítica
Síndrome pós infecciosa
1.1. Pós-estreptocócica1.2. Não pós-estreptocócica Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Parasitárias: malária, toxoplasmose
Causadas por doenças multissistêmicas
Lúpus Eritematoso sistêmicoPúrpura de Henoch-SchönleinCrioglobulinemiaPAN microscópicaGranulomatose de WegenerSíndrome de GoodpastureTumores
Primárias do Glomérulo
Doença de BergerGN membranoproliferativaGN proliferativa mesangialGN anti-membrana basal glomerularGN pauci-imune (ANCA positivo)GN por imunocomplexos idiopática
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Glomerulonefrite Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós – Difusa Aguda Pós – Estreptocócica na Estreptocócica na infância (GNPE)infância (GNPE)
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ConceitoConceitoProcesso inflamatório de origem
imunológica que acomete todos os glomérulos
Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia
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EpidemiologiaEpidemiologiaPico de incidência aos 7 anos
◦5% em <2 anos;◦5 a 10% em adultos.
2:1 meninos:meninas
20% portadores assintomáticos do estreptococo.
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EtiologiaEtiologia
Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes:◦Piodermite: M tipos 2, 42, 49, 56, 60◦Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 12, 25
Risco de aproximadamente 15%Intervalo entre a infecção e a
nefrite:◦7 a 21 dias se faringoamigdalite◦15 a 28 dias se piodermite
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PatogeniaPatogeniaMediada por imunocomplexos
Mecanismos propostos◦Deposição glomerular de
imunocomplexos (antígeno estreptocócico – anticorpo)
◦Mecanismo auto-imune Reação cruzada com antígeno glomerular
renal◦Complexos terminais do complemento
→ produção de interleucina → injúria glomerular e proliferação mesangial
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PatogeniaPatogenia
Antígenos estreptocócicos (complexos imunológicos):◦Exotoxina cisteína - proteinase
catiônica B (SPE-B)◦Receptor de plasmina
Localizados nos glomérulos
Ac sérico associado às infecções nefritogênicas estreptocócicas
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PatogeniaPatogeniaImunocomplexos formados in situ
↓Deposição no lado subendotelial da parede capilar
↓Ativação do sistema complemento
↓Ativação de neutrófilos
↓Proteases / Substâncias oxidantes
↓Alteração da MBG (proteinúria)
↓Imunocomplexos para o lado epitelial
↓HUMPS
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FisiopatologiaFisiopatologia
Processo inflamatório↓
↓lúmen dos capilares glomerulares↓
↓área filtrante↓
↓TFG↓
↓pressão hidrostática nos capilares glomerulares↓
Retenção de Na e água↓
↑volemia↓
HAS e edema
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FisiopatologiaFisiopatologia
↑volemia↓
Hiponatremia dilucional↓
Retenção de Na nos túbulos distais↓
Expansão do volume↓
Supressão do SRAA
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FisiopatologiaFisiopatologia
Lesões nos capilares glomerulares↓
Hemácias para o espaço de Bowman↓
Hematúria
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FisiopatologiaFisiopatologia
Reação inflamatória↓
Alteração na permeabilidade da membrana
↓Proteinúria
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Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaMicroscopia de luz
◦Padrão: glomerulonefrite proliferativa pura
◦Proliferação endocapilar de células mesangiais e endoteliais
◦Tumefação capilar com luzes colapsadas
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Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Microscopia
Glomérulo normal
Glomerulonefrite proliferativa
Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de pediatria, 2004
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Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Glomérulo na Microscopia Óptica (1000x) com Infiltração Neutrofílica
Fonte:Lopes et al, Relato de Caso 2008
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Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaImunofluorescência
◦Humps Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as
paredes dos capilares glomerulares
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Manifestações ClínicasManifestações ClínicasEdema
◦Leve, frio, mole, gravitacional◦Região periorbitária e no período matutino◦Membros inferiores, região lombar e
genitáliaHAS
◦90% dos casosHematúria
◦Macroscópica 50% dos casos Tonalidade acastanhada
◦Microscópica 100% dos casos, aproximadamente
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Manifestações clínicasManifestações clínicasProteinúria
◦Entre 0,15 a 3,5g/dia (faixa nefrítica)◦73% apresentam proteinúria nefrítica◦3% proteinúria nefrótica◦24% não apresentam proteinúria (Berrios et al, 2004)
Oligúria ou anúria transitórias◦25% dos casos
Casos subclínicos
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ComplicaçõesComplicaçõesCongestão cardiocirculatória
(12%)
Encefalopatia hipertensiva (4%)◦Cefaléia, vômitos, pertubações
visuais, diplopia, amaurose transitória, convulsão
IRA (1%)
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DiagnósticoDiagnósticoHistória e exame físicoEAS
◦ Hemácias dismórficas◦ Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos,
leucocitários◦ Osmolaridade elevada◦ Proteinúria positiva
Função renal◦ Uréia e creatinina podem estar elevadas
Hemograma◦ Anemia por expansão do volume◦ Plaquetopenia transitória (↓meia vida)
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DiagnósticoDiagnósticoASLO, anti-hialuronidase, anti
DNAse (Streptozyme test)◦Infecções cutâneas – anti DNAse
(sens 60 a 70%)◦Infecções de orofaringe – ASLO (sens
80 a 90%) e anti DNAse (sens 75%)Complemento ↓ em 90%
◦C3, C5, properdinaHipergamaglobulinemia (90%)Fator reumatóide (50%)
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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico DiferencialOutras causa de glomerulonefriteGlomerulonefrite
membranoproliferativa◦6:1 meninos:meninas◦Proliferação focal e difusa com crescentes◦Proteinúria na faixa nefrótica◦Complemento baixo por mais de 8
semanasGlomerulopatias crônicas
assintomáticas que se manifestam na vigência de processo infeccioso
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TratamentoTratamentoErradicação da estreptococcia
◦Penicilina benzatina◦Eritromicina nas hipersensibilidades◦Evita disseminação das cepas
Repouso relativoRestrição de sódio
◦Na fase oligúrica, durante edema e hipertensão
Restrição de K◦Oligúria importante
Restrição hídrica◦20ml/Kg/dia + perdas
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TratamentoTratamentoHAS e/ou sinais de congestão
cardiocirculatória◦ Furosemida 1 a 4 mg/Kg/dia◦ Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a 4
mg/Kg/dia VO◦ Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/Kg máximo 1
mg/Kg/dia 12/12h (picos de difícil controle)◦ Anlodipina 0,05 a 0,2 mg/Kg/dia
Encefalopatia◦ Controle da hipertensão com doses maiores
de nifedipina◦ Associação com hidralazina◦ Diazóxido 3mg/Kg EV
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TratamentoTratamentoIRA
◦Limitação da ingesta hídrica e de sódio
◦Manter potássio em torno de 4mEq/l◦Diálise peritoneal (especialmente se
houver outras complicações associadas).
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PrognósticoPrognóstico1 semana
◦ Normaliza PA◦ ↑diurese◦ ↓uréia e cratinina
2 a 3 semanas◦ Resolve hematúria macroscópica
6 a 8 semanas◦ Resolve hipocomplementenemia
3 a 6 meses◦ Resolve proteinúria
1 ano◦ Resolve hematúria microscópica
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Indicações de Biópsia Indicações de Biópsia RenalRenal
Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 4 semanas
Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas ou recidivante
Hematúria microscópica por mais de 2 anos
Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas
Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas
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Síndrome Nefrítica x Síndrome Nefrítica x Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica
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Sindrome Nefrítica x Sindrome Nefrítica x Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica
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Obrigada!