gilut afrizal

7/23/2019 gilut afrizal

1/22

BAB I

PENDAHULUAN

Limfoma maligna ada lah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan

jaringan limfatik di organ lainnya. Penyakit ini dibagi dalam 2 golongan besar,

yaitu penyakit Hodgkin dan limfoma non Hodgkin (LNH). Sel ganas pada

penyakit Hodgkin berasal dari sel retikulum. Limfosit yang merupakan bagian

integral proliferasi sel pada penyakit ini diduga merupakan manifestasi reaksi

kekebalan seluler terhadap sel ganas tersebut. Limfoma non Hodgkin pada

dasarnya merupakan keganasan sel limfosit.,2

!elakangan ini insiden limfoma meningkat relatif "epat. Sekitar #$%

limfoma Hodgkin timbul dari kelenjar limfe, hanya

$% timbul dari jaringan

limfatik di luar kelenjar limfe. Sedangkan limfoma non Hodgkin &$% timbul dari

kelenjar limfe, '$% dari jaringan limfatik di luar kelenjar. ika diberikan terapi

segera dan tepat, angka kesembuhan limfoma Hodgkin dapat men"apai $% lebih.

Prognosis limfoma non Hodgkin lebih buruk, tapi sebagian dapat disembuhkan.

*engan semakin mendalam riset atas limfoma maligna, kini dalam hal klasifikasi

jenis patologik, klasifikasi stadium, metode terapi, diagnosis dan penilaian atas lesi

residif dan berbagai aspek lain limfoma telah mengalami kemajuan pesat, hal ini sangat

membantu dalam meningkatkan ratio kesembuhan limfoma.+,'

Limfoma maligna baik limfoma Hodgkin maupun nonHodgkin dapat

menimbulkan berbagai ma"am manifestasi klinik, salah satunya bermanifestasi

pada rongga mulut (manifestasi oral).

-anifestasi rongga mulut lebih sering terkait dengan kasus Limfoma non

Hodgkin dengan prealensi 2+% dan ditemukan beberapa predileksi pada

mukosa palatum. Namun, se"ara umum limfoma jarang mengenai gusi.

*alam makalah ini akan dibahas mengenai limfoma Hodgkin dan non

Hodgkin dan kaitannya dengan manifestasi yang ditemukan pad rongga mulut.


2/22

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. LIMFOMA

DEFINISI

Limfoma maligna adalah neoplasma ganas primer pada kelenjar getah

bening/sistem limfatis dan imunitas tubuh. 0umor ini bersifat heterogen, biasanya

ditandai dengan kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti

splenomegali, hepatomegali dan kelainan sumsum tulang. *alam garis besar,

limfoma dibagi dalam ' bagian yaitu1 Limfoma Hodgkin (LH), Limfoma non

Hodgkin (LNH), Histiositosis , -y"osis fungoides. *alam praktek klinis, yang

dimaksud dengan limfoma biasanya adalah LH dan LNH, sedang Histiositosis

dan my"osis fungoides sangat jarang ditemukan.

ETIOLOGI

Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya

tidak diketahui, tetapi sering dikaitkan dengan irus, khususnya irus 3pstein !arr

yang ditemukan pada limfoma !urkitt. 0erdapat kaitan jelas antara limfoma

Hodgkin dan infeksi irus 3pstein !arr. Pada kelompok terinfeksi H45, insiden

limfoma Hodgkin agak meningkat dibanding masyarakat umum, selain itu

manifestasi klinis limfoma Hodgkin yang terkait H45 sangat kompleks, sering kali

terjadi pada stadium lanjut penyakit, mengenai regio yang jarang ditemukan,

seperti sumsum tulang, kulit, meningen, dan lainnya.

4nfeksi irus dan regulasi abnormal imunitas berkaitan dengan

timbulnya limfoma non Hodgkin , bahkan kedua mekanisme tersebut saling

berinteraksi. 5irus 6N7, H0L5 berkaitan dengan leukemia sel 0 de8asa, irus

imunodefisiensi humanus (H45) yang menyebabkan 74*S, defek imunitas yang

diakibatkan berkaitan dengan timbulnya keganasan limfoma sel ! yang tinggi,


3/22

irus hepatitis 9 (H95) berkaitan dengan timbulnya limfoma sel ! indolen.

:en dari irus *N7, irus 3pstein !arr (3!5) telah ditemukan terdapat di

dalam genom sel limfoma !urkitt 7frika. 4nfeksi kronis Heli"oba"ter pylori

berkaitan jelas dengan timbulnya limfoma lambung, terapi eliminasi H. Pylori

dapat

menghasilkan remisi pada /+ lebih kasus limfoma lambung. *efek imunitas

dan menurunnya regulasi imunitas berkai tan dengan timbulnya limfoma non

Hodgkin, termasuk 74*S, reseptor "angkok organ, sindrom defek imunitas

kronis, penyakit autoimun.

PATOGENESIS

Seperti jenis sel darah lainnya, limfosit dibentuk dalam sumsum tulang.

;ehidupannya dimulai dari sel imatur yang disebut sel induk. Pada a8al masa

kanakkanak, sebagian limfosit bermigrasi ke timus, suatu organ di pun"ak dada,

dimana mereka menjadi matur menjadi sel 0. Sisanya tetap tinggal di sumsum

tulang dan menjadi matur disana sebagai sel !. Sel 0 dan sel ! keduanya berperan

penting dalam mengenali dan menghan"urkan organisme penyebab infeksi seperti

bakteri dan irus. *alam keadaan normal, kebanyakan limfosit yang bersirkulasi

dalam tubuh adalah sel 0. -ereka berperan untuk mengenali dan menghan"urkan

sel tubuh yang abnormal (sebagai "ontoh sel yang telah diinfeksi oleh irus).

Sel ! mengenali sel dan materi


4/22

kelenjar getah bening yang sering, tetapi pada beberapa orang limfoma terbentuk

di perut, hati atau yang jarang sekali di otak. !ahkan, suatu limfoma dapat

terbentuk di mana saja. Seringkali lebih dari satu bagian tubuh terserang oleh

penyakit ini.

Patogenesis morbus Hodgkin mungkin kompleks dan masih banyak hal

yang kurang jelas dalam bidang ini.

1. LIMFOMA HODGKIN

DEFINISI

Penyakit Hodgkin adalah kanker yang bera8al dari selsel sistem imun.

Penyakit Hodgkin bera8al saat sel limfosit yang biasanya adalah sel ! (sel 0

sangat jarang) menjadi abnormal. Sel limfosit yang abnormal tersebut dinamakan

sel 6eed Sternberg.

Sel 6eed Sternberg tersebut membelah untuk memperbanyak dirinya. Sel

6eed Sternberg yang terus membelah membentuk begitu banyak sel limfosit

abnormal. Selsel abnormal ini tidak mati saat 8aktunya tiba dan mereka juga

tidak melindungi tubuh dari infeksi maupun penyakit lainnya. Pembelahan sel

abnormal yang terus menerus ini menyebabkan terbentuknya massa dari jaringan

yang disebut tumor.

aringan limfatik banyak terdapat dalam banyak bagian tubuh, sehingga

penyakit Hodgkin dapat bera8al dari mana saja. !iasanya penyakit Hodgkin

pertama kali ditemukan pada nodus limfatikus di atas diafragma, pada otot tipis

yang memisahkan rongga thoraks dan rongga abdomen. 0etapi penyakit Hodgkin

mungkin juga dapat ditemukan di kumpulan nodus limfatikus.

EPIDEMIOLOGI


5/22

7ngka kejadian Penyakit Hodgkin yang berdasarkan populasi di 4ndonesia

belum ada. *ari laporanlaporan yang ada didapatkan bah8a di 4ndonesia

limfoma nonHodgkin lebih banyak dari penyakit Hodgkin. 4nsidensi penyakit

Hodgkin (morbus Hodgkin> -H) kirakira + per $$.$$$ penderita per tahun.

Pada pria insidensinya sedikit lebih tinggi daripada 8anita. Perbandingan pria dan

8anita adalah + 1 2.

FAKTOR RISIKO

!eberapa penelitian menunjukkan faktorfaktor tertentu yang dapat

meningkatkan kemungkinan seseorang dapat mengidap penyakit Hodgkin, antara

lain1

) 5irus tertentu

0erinfeksi irus 3pstein !arr (3!5) atau human immunodefi"ien"y irus

(H45) dapat meningkatkan risiko penyakit Hodgkin. !agaimanapun juga,

limfoma tidak menular, sehingga tidak mungkin mendapatkan limfoma

dari orang lain.

2) Sistem imun lemah6isiko mengidap penyakit Hodgkin meningkat dengan sistem imun yang

lemah (seperti keadaan sedang mengkonsumsi obatobatan penekan imun

pas"a transplantasi organ).

+) ?sia

Penyakit Hodgkin umumnya terdapat pada usia remaja dan de8asa muda

berumur @+@ tahun, juga pada de8asa berumur A @$ tahun.

') 6i8ayat keluarga

7nggota keluarga khususnya kakak atau adik dari seseorang dengan

penyakit Hodgkin atau limfoma lainnya, dapat meningkatkan

kemungkinan seseorang mengidap penyakit Hodgkin.

PATOLOGI

Penyakit Hodgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat

dengan limfoma malignum. Bleh karena itu untuk membahas mengenai patologi


6/22

dari penyakit Hodgkin ada baiknya kita mengetahui tentang klasifikasi dari

penyakitpenyakit tersebut.

;lasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut Lukas

dan !utler sesuai keputusan symposium penyakit Hodgkin dan 7nn 7rbor.

-enurut klasifikasi ini penyakit Hodgkin dibagi menjadi ' tipe, yaitu 1

) 0ipe Lympho"yte Predominant

Pada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri

dari selsel limfosit yang de8asa, beberapa sel 6eedSternberg. !iasanya

didapatkan pada anak muda. Prognosisnya baik.

2) 0ipe -ied 9ellularity

-empunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma,

eosinofil, neutrofil, limfosit dan banyak didapatkan sel 6eedSternberg.

*an merupakan penyakit yang luas dan mengenai organ ekstranodul.

Sering pula disertai gejala sistemik seperti demam, berat badan menurun

dan berkeringat. Prognosisnya lebih buruk.

+) 0ipe Lympho"yte *epleted

:ambaran patologis mirip diffuse histio"yti" lymphoma, sel 6eed

Sternberg banyak sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. !iasanya

pada orang tua dan "enderung merupakan proses yang luas (agresif)

dengan gejala sistemik. Prognosis buruk.

') 0ipe Nodular S"lerosis

;elenjar mengandung nodulnodul yang dipisahkan oleh serat kolagen.

Sering dilaporkan sel 6eedSternberg yang atifik yang disebut sel

Hodgkin. Sering didapatkan pada 8anita muda / remaja. Sering

menyerang kelenjar mediastinum. Namun ada bentukbentuk yang

tumpang tindih ("ampuran), misalnya golongan Nodular S"lerosis (NS)

ada yang limfositnya banyak (Lympho"yte Predominant NSCLPNS),

ada yang limfositnya sedikit (Lympho"yte*epleted NSCL*NS) dan

sebagainya.


7/22

@) 0ipe Nodular lympho"yte predominant Hodgkin disease (NLPH*)

Nodular lympho"yte predominant Hodgkin disease (NLPH*)

menyumbang @% dari kasus penyakit Hodgkin. !erbeda dengan subtipe

histologis lain, sel 6eed Sternberg yang khas jarang atau bahkan tidak

ada pada NLPH*. Sebaliknya yang paling banyak justru adalah sel

limfositik atau histiositik (LDH), atau yang sering disebut Esel pop"ornF

karena inti mereka yang berbentuk menyerupai jagung meledak, yang

terlihat sebagai latar belakang selsel inflamasi, terutama sel limfosit

yang jinak. 0idak seperti sel 6eed Sternberg, sel LDH positif untuk

antigen sel !, seperti 9*# dan 9*2$, dan negatif untuk 9*@ dan

9*+$.

MANIFESTASI KLINIS

Penyakit Hodgkin biasanya timbul sebagai penyakit lokal dan kemudian

menyebar ke struktur limfoid didekatnya dan akhirnya meluas ke jaringan non

limfoid hingga dapat menyebabkan kematia. Pasien penyakit Hodgkin umumnya

datang dengan keluhan adanya massa atau kelompok kelenjar limfe yang padat,mudah digerakkan dan biasanya tidak nyeri tekan. Sekitar @$% pasien datang

dengan adenopati di leher atau daerah supraklaikula dan lebih dari G$% pasien

datang dengan pembesaran kelenjar getah bening superfisial. ;elenjar tersebut

umumnya tidak nyeri, oleh karena itu deteksi oleh pasien mungkin terlambat

sampai kelenjar limfe "ukup besar. Sekitar &$% pasien datang dengan adenopati

mediastinum. Hal ini kadangkadang pertama kali dideteksi pada pemeriksaan

sinar toraks rutin. ;elenjar limfe yang terkena pada penyakit Hodgkin

"enderung sentripetal atau aksial dan berlainan dengan yang terkena pada limfoma

non Hodgkin yang memperlihatkan ke"enderungan sentrifugal mengenai kelenjar

limfe epitroklear, "in"in 8aldeyer dan abdomen. Pada 2@% pasien, kelenjar limfe

atau jaringan lain yang terkena penyakit Hodgkin dapat tersa nyeri setelah minum

minuman beralkohol. Pertumbuhan kelenjar limfe "ukup berariasi, beberapa lesi

dapat menetap dalam jangka lama, sedangkan pada kelenjar yang lain terjadi

regresi spontan dan temporer.


8/22

Sebagian besar pasien penyakit Hodgkin tidak atau sedikit mengalami

gejala yang berkaitan dengan penyakitnya. :ejala tersering adalah demam ringan

yang mungkin disertai keringat malam. ?ntuk sebagian pasien, keringat malam

mungkin merupakan satusatunya keluhan. !eberapa pasien mungkin mengalami

demam naik turun disertai banyak keringat malam (demam Pel3pstein). *emam

ini dapat menetap selama beberapa minggu, diikuti oleh interal afebris. *emam

dan keringat malam lebih sering ditemukan pada pasien tua dan pada pasien

dengan penyakit stadium lanjut.

:ejala a8al penting lainnya adalah penurunan berat badan lebih dari $%

dalam & bulan atau kurang tanpa sebab yang jelas. :ejala lain yang sering

ditemukan adalah rasa lemah, malaise dan "epat lelah. Pruritus terdapat pada

sekitar $% pasien pada saat diagnosis, gejala ini biasanya generalisata dan

mungkin berkaitan dengan ruam kulit atau 8alaupun jarang merupakan satu

satunya gejala penyakit.

;elainan mediastinum, paru, pleura atau peri"ardium mungkin disertai

batuk, nyeri dada, sesak napas atau osteoartropi hipertrofik, keterlibatan tulang

mungkin disertai nyeri tulang. ;adangkadng pasien datang dengan gejala

sumbatan ena kaa superior sebagai gejala a8al. ;ompresi mendadak korda

spinalis dapat merupakan gejala a8al tetapi biasanya merupakan penyulit penyakit

progresif stadium lanjut. Nyeri kepala atau gangguan penglihatan dapat ditemukan

pada pasien dengan penyakit Hodgkin intrakranium dan ketrlibatan abdomen

menimbulkan nyeri abdomen, gangguan usus dan bahkan asites.

DIAGNOSIS*iagnosis morbus Hodgkin ditegakkan berdasarkan pemeriksaan

histologik. Sel 6eed Stenberg yang merupakan bentuk histiosit (makrofag

jaringan) ganas adalah temuan khas pada limfoma Hodgkin. Pemeriksaan rontgen

terdiri atas foto toraks dan 90s"an toraks untuk men"ari kalau ada perluasan

mediastinal atau pleural. ?ntuk pemeriksaan perut ada dua kemungkinan, 90s"an

atau limfangiografi. Sebaiknya dimulai dengan 90s"an. ika ini negatif,

diperlukan limfangiografi, karena kadangkadang terdapat kelenjar yang


9/22

mempunyai struktur abnormal tetapi tidak jelas membesar, sehingga mungkin

tidak terlihat pada 90s"an. ;euntungan limfangiografi di samping itu adalah

bah8a kontrasnya masih tampak 2 tahun, sehingga perjalanan penyakit dapat

diikuti dengan foto polos abdomen biasa.

Pemeriksaan isotop dengan gallium radioaktif dapat memberi gambaran

mengenai sarangsarang di tempat lain dalam tubuh yang tidak dapat ditetapkan

dengan pemeriksaan rutin penentuan stadium biasa. ;eterandalan pemeriksaan ini

masih diteliti. ika kelenjar limfe juga meresorbsi gallium, pemeriksaan ini dapat

juga digunakan pada akhir terapi untuk mengetahui apakah ada massa sisa,

misalnya di dalam mediastinum, yang masih mengandung tumor yang aktif.

TATALAKSANA

?ntuk mendapatkan hasil pengobatan yang baik perlu adanya pendekatan

multidisiplin segera setelah didiagnosis. aktor yang berpengaruh terhadap hasil

pengobatan diantaranya adalah umur pasien, psikologi, stadium penyakit dan

gejala sisa pengobatan. Pengobatan yang diberikan diharapkan mampu

memberikan penyembuhan untuk jangka panjang, dengan disease free survival

(*S) yang seimbang dengan risiko pengobatan yang paling rendah. Protokol

pengobatan pada anak saat ini hanya menggunakan kemoterapi saja kadang

kadang dengan hanya memberikan dosis rendah radiasi pada daerah yang terbatas.

Bbatobatan yang sering digunakan diantaranya adalah nitrogen mustard,

onkoin, prednison, prokarbasin (-BPP), adriamisis, bleomisin, inblastin,

dekarbasin (7!5*), siklofosfamid, onkoin, prokarbasin, prednison (9BPP) dan

banyak lagi protokol lainnya yang digunakan.

PROGNOSIS

Prognosis penyakit Hodgkin ini relatif baik. Penyakit ini dapat sembuh

atau hidup lama dengan pengobatan meskipun tidak $$%. 0etapi oleh karena

dapat hidup lama, kemungkinan mendapatkan late complicationmakin besar.Late

complicationitu antara lain1

. 0imbulnya keganasan kedua atau sekunder

2. *isfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal


10/22

+. Penyakit 95S terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan

pemberian antrasiklin terutama yang dosisnya banyak (dose related)

4. Penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin

yang juga dose related

@. Pada anakanak dapat terjadi gangguan pertumbuhan

2. LIMFOMA NON HODGKIN

DEFINISI


11/22

Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu

keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat. Limfoma non Hodgkin

merupakan penyakit yang heterogen, tergantung dari gambaran klinik,

imunofenotipingdan respons terhadap terapi. :ambaran penyakit yang progresif

lebih sering didapatkan pada anak dibanding de8asa. *emikian pula gambaran

histopatologik difus sering didapatkan pada anak (#$%) daripada gambaran

noduler atau fotikuler pada de8asa. Lebih dari '@.$$$ pasien didiagnosis sebagai

limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di 7merika Serikat. Limfoma non

Hodgkin, khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasien

dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obatobat imunosupresif,

seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.

EPIDEMIOLOGI

Limfoma merupakan penyakit keganasan yang sering ditemukan pada

anak, hampir sepertiga dari keganasan pada anak setelah leukemia dan keganasan

susunan syaraf pusat. 7ngka kejadian tertinggi pada umur G$ tahun dan jarang

dijumpai pada usia di ba8ah 2 tahun. Lakilaki lebih sering bila dibandingkan

dengan perempuan dengan perbandingan 2,@1. 7ngka kejadiannya setiap tahun

diperkirakan meningkat dan di 7S &,' persejuta anak di ba8ah usia ' tahun.

7ngka kejadian limfoma malignum di 4ndonesia sampai saat ini belum diketahui

dengan pasti.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Penyebab pasti limfoma non Hodgkin masih belum diketahui, namun LNH

dapat disebabkan oleh abnomalitas sitogenik, seperti translokasi kromosom dan

infeksi irus. 0ranslokasi kromosom dan perubahan molekular sangat berperan

penting dalam patogenesis limfoma, dan berhubungan dengan histologi dan

imunofenotiping. 0ranslokasi t('>)(I+2>I2) adalah translokasi kromosomal

abnormal yang paling sering dihubungkan dengan LNH. !eberapa infeksi irus

berperan dalam patogenesis LNH, seperti irus 3pstein !arr yang merupakan

penyebab paling sering pada limfoma !urkitt,limfoma pada pasien dengan

imunocompremiseddan penyakit Hodgkin.


12/22

GAMBARAN HISTOLOGIK

;lasifikasi histopatologik sangat komplek dan tumpang tindih dengan

klasifikasi yang lain misalnya klasifikasi imunologik, sitogenetik maupun

molekuler sehingga masih membingungkan. ;lasifikasi yang banyak

dipergunakan adalah dari 6appaport (6), ;iel (;), Lukes dan 9ollins, JHB, dan

Jorking ormulation (J)

;lasifikasi histopatologik LNH pada anak.

;iel 6appaport Jorking ormula

High grade

Limfoma !urkitt=s dan

bentuk lainnya

*ifuse undifferentiated

(!urkitt=s D non burkitt=s)

High grade

Small non "leaed "ell

Limfoblastik konoluted

Limfoblastik non klasifikasi

Limfoblastik difus Limfoblastik

4munoblastik

Sentroblastik

Histositik difus 4munoblastik sel besar

4ntermediate grade

*ifus sel besar

Limfoma non Hodgkin pada anak seringkali mempunyai gambaran yang

difus dan dimasukkan dalam + kategori gambaran histologik sebagai berikut1

) Limfoblastik !urkitt=s (;) atausmall non cleaved(J)

2) Limfoblastik (J) non !urkitt=s (;)

+) 4munoblastik dan sentroblastik (;) atau Elarge "ellF (J)

*ua kelompok yang pertama paling banyak ditemukan yaitu men"apai G$

#$% dari kasus yang terdiagnosis.

FAKTOR RISIKO

0erdapat beberapa faktor resiko yang diketahui berpengaruh pada LNH,

8alaupun demikian, faktorfaktor resiko ini tidak diperhitungkan melebihi bagian

ke"il dari jumlah seluruh kasus limfoma non Hodgkin. Pada kebanyakan pasien


13/22

dengan limfoma non Hodgkin, tidak ada penyebab penyakit yang dapat

ditemukan. Lebih jauh lagi, banyak orang yang terpapar pada salah satu faktor

resiko yang diketahui tidak menderita limfoma non Hodgkin. !eberapa faktor

resiko tersebut seperti infeksi, imunosupresi,dan faktor lingkungan.

!eberapa infeksi irus telah memperlihatkan adanya hubungan dengan

peningkatan limfoma non Hodgkin. Hal ini mungkin berhubungan dengan

kemampuan irus dalam menginduksi stimulasi antigen kronik dan disregulasi

sitokin yang menyebabkan stimulasi, proliferasi, dan limfomagenesis yang tidak

terkontrol dari sel ! dan sel 0.+!eberapa irus tersebut antara lain1

Human immunodeficiency virus(H45/74*S)

Human 0 "ell leukemialymphoma irus (H0L5)

3pstein!arr irus (3!5)

Brang dengan H45 positif lebih mungkin mengidap limfoma non Hodgkin

dari pada orang lainnya. -un"ulnya limfoma non Hodgkin pada orang dengan

H45 positif mengindikasikan bah8afull-blown74*S telah terjadi.

-eningkatnya risiko kemungkinan terjadi karena penekanan sistim

kekebalan yang disebabkan oleh infeksi H45. 74*Syang berhubungan dengan

limfoma non Hodgkin memberikan gambaran tidak seperti umumnya atau timbul

disisi yang tidak umum dibandingkan dengan jenis limfoma non Hodgkin.

5irus 3pstein!arr adalah irus yang umum, menyerang kebanyakan

orang pada suatu 8aktu tertentu dalam masa hidupnya, dan mengakibatkan infeksi

singkat atau demam glandular. 7kan tetapi, dalam sejumlah ke"il kasus ekstrim, ia

dikaitkan dengan Limfoma !urkitt dan bentuk limfoma non Hodgkin yang

berhubungan dengan imunosupresi.

Human 0"ell leukaemialymphoma irus (H0L5), aslinya berasal dari

epang dan ;aribia, juga suatu penyebab yang sangat jarang dari limfoma non

Hodgkin, terdapat suatu jarak antara infeksi irus dan timbulnya penyakit.

4nfeksi bakterial lebih jarang dikaitkan dengan limfoma non Hodgkin

dibandingkan dengan infeksi irus. 7kan tetapi, infeksi dengan Heli"oba"ter

pylori, yang dapat menyebabkan tukak lambung dan menyerang lambung,
http://openglossary%28%27burkittslymphoma%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27burkittslymphoma%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/


14/22

dihubungkan dengan bentuk limfoma yang jarang yang dikenal sebagai limfoma

-7L0, yang biasanya timbul di lambung. 7ntibiotik untuk mengeradikasi infeksi

bakteri sering menyembuhkan kondisi ini, jika diberikan "ukup dini.

Brang dengan imunosupresi, dimana sistim pertahanannya menurun,

menghadapi peningkatan risiko terserang limfoma non Hodgkin. Hal ini mungkin

karena kontrol multiplikasi sel ! tergantung pada fungsi normal sel 0. ika fungsi

sel 0 menjadi abnormal, seperti pada kasus orang dengan imunosupresi, sel !

dapat berlipat ganda melalui suatu "ara yang tidak terkontrol, meningkatkan

peluang untuk terserang penyakit ini.

Salah satu sebab utama imunosupresiadalah obat yang diberikan untuk

men"egah penolakan dari organ yang ditransplantasikan atau transplantasi

sumsum tulang. Pasien yang mendapatkan transplantasi organ mempunyai

peningkatan risiko menderita limfoma non Hodgkin.

MANIFESTASI KLINIS

Limfoma non Hodgkin mempunyai gambaran klinis berupa massa

abdominal dan intrathorakal (massa mediastinum) yang sering kali disertai dengan

adanya efusi pleura. Pada anak yang lebih besar massa mediastinal ini seringkali

(2@+@%) ditemukan khususnya pada limfoma limfoblastik sel 0. :ejala pada

sebagian besar pasien asimtomatik sebanyak 2% pasien dapat mengalami demam,

keringat malam dan penurunan berat badan. :ejala yang menonjol adalah nyeri,

disfagia, sesak napas, pembengkakan daerah leher, muka, dan sekitar leher akibat

adanya obstruksi ena "aa superior. Pembengkakan kelenjar limfe

(limfadenopati) di sebelah atas diafragma meliputi leher, supraklaikula atauaksiler, tetapi jarang sekali retroperitoneal. 7danya pembesaran kelenjar limpa

dan hati menunjukkan adanya keterlibatan sumsum tulang dan seringkali pasien

menunjukkan gejalagejala leukemia limfoblastik akut, jarang sekali melibatkan

gejala susunan saraf pusat, kadangkadang disertai pembesaran testis.

Limfoma limfoblastik merupakan bentuk yang berkembang se"ara

progresif, dengan gejala yang timbul dalam 8aktu singkat kurang dari satu bulan.

:ambaran laboratorium biasanya masih dalam batas normal, dengan kadar L*H
http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27immunosuppression%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/http://openglossary%28%27bonemarrowtransplant%27%29/


15/22

dan asam urat yang meningkat sebagai akibat adanya tumor lisis maupun adanya

nekrosis jaringan.

:ejala a8al yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening

di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh.

;elenjar membesar se"ara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri.

;adang pembesaran kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan

gangguan menelan. Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau

perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan1 gangguan pernapasan,

berkurangnya nafsu makan, sembelit berat, nyeri perut, dan pembengkakan

tungkai.

ika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia. Limfoma

dan leukemia memiliki banyak kemiripan. Limfoma nonHodgkin lebih mungkin

menyebar ke sumsum tulang, saluran pen"ernaan dan kulit. Pada anakanak,

gejala a8alnya adalah masuknya selsel limfoma ke dalam sumsum tulang, darah,

kulit, usus, otak dan tulang belakang> bukan pembesaran kelenjar getah bening.

-asuknya sel limfoma ini menyebabkan anemia, ruam kulit dan gejala neurologis

(misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal). !iasanya yang membesar

adalah kelenjar getah bening di dalam, yang dapat menyebabkan1 pengumpulan

"airan di sekitar paruparu sehingga timbul sesak napas, penekanan usus sehingga

terjadi penurunan nafsu makan atau muntah, dan penyumbatan kelenjar getah

bening sehingga terjadi penumpukan "airan.

DIAGNOSIS

6i8ayat penyakit dan pemeriksaan fisik sangat penting, diagnosisditegakkan dengan biopsi, pemeriksaan sitologis "airan efusi maupun aspirasi

sumsum tulang, bila dimungkinkan dengan pemeriksaan imunologik dan sitogenik

untuk membedakan antara sel ! atau sel 0. ;riteria untuk masingmasing

kelompok tersebut adalah1

a) Limfoblastik sel ! ditandai oleh1

*itemukannya imunoglobulin monoklonal sel ! pada permukaan

sel dan pertanda sel ! lainnya misalnya1 9* #2'


16/22

0ranslokasi (>'), t(2>), atau t(>22)

:ambaran histologis1 !urkitt=s dan ! limfoblastik (;) atauundifferentiatedatausmall non cleaved(J)

:ambaran L+ pada klasifikasi 7!

Primernya ada di intra abdominal

b) Limfoblastik sel 0 ditandai oleh1

Petanda sel 0 positif (misal 9* +, @)

:ambaran histologi1 limfoblastik

:ambaran L atau L2 pada klasifikasi 7!

6eaksi positif dengan asam fosfat

Primer pada kelenjar timus

Pemeriksaan lain yang diperlukan adalah pemeriksaan darah lengkap,

pemeriksaan fungsi hati dan funsi ginjal, "airan serebrospinal, asam urat, L*H,

?S: abdomen, bone s"an.

Penentuan stadium sangat penting untuk diagnosis, adanya keterlibatan

beberapa jaringan limfoid serta implikasinya pada pengobatan. Penentuan stadium

yang paling banyak digunakan adalah dari St. Jude Childrens esearch Hospital

(0abel 44.2).

Skema Stadium LNH dai St.Jude !"i#de$% Re%ea&" H'%(ita#.

4 0umor tunggal ekstranodal atau tumor di daerah tunggal nodal, ke"uali di

daerah mediastinum atau abdomen

44 0umor tunggal (ekstranodal) dengan keterlibatan kelenjar regional pada satu

sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul

*ua tumor (ekstranodal) dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar regional

0umor lebih dari satu, tetapi masih satu sisi dengan diafragma

0umor primer pada gastrointestinal (ileosaekal) dengan atau tanpa

keterlibatan kelenjar mesenterium

444 0umor lebih dari dua (ekstranodal) pada kedua sisi diafragma

0umor dua atau lebih pada satu sisi diafragma


17/22

0umor primer di daerah intrathorakal (mediastinal, pleura, timus)

0umor meluas pada intraabdominal yang tidak dapat direseksi

0umor pada paraspinal atau epidural

45 0umor meluas dan penyebaran ke sumsum tulang atau susunan saraf pusat

TATALAKSANA

0erapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin.

0erapi yang dapat dilakukan adalah1

1. Dea)at Ke*a$a%a$ Re$da" +DKR,-i$d'#e$

Pada prinsipnya simtomatik

;emoterapi1 obat tunggal atau ganda (per oral), jika dianggap

perlu1 9BP (Cyclophosphamide!"ncovin! dan#rednisone$

6adioterapi1 LNH sangat radiosensitif. 6adioterapi ini dapat

dilakukan untuk lokal dan paliatif.

6adioterapi1Low %ose &"' ( 'nvolved )ield adiotherapysaja.

2. Dea)at Ke*a$a%a$ Me$*a" +DKM,-a*e%i/ #im/'ma

Stadium 41 ;emoterapi (9HBP/9H5-P/!?)Kradioterapi, 9HBP

*Cyclophosphamide! Hydro+ydouhomycin!"ncovin! #rednisone$ Stadium 44 451 kemoterapi parenteral kombinasi, radioterapi

berperan untuk tujuan paliasi.

0. Dea)at Ke*a$a%a$ Ti$**i +DKT,

*;0 Limfoblastik (LNHLimfoblastik)

Selalu diberikan pengobatan seperti Leukemia

Limfoblastik 7kut (LL7)

6eealuasi hasil pengobatan dilakukan pada1

) Setelah siklus kemoterapi keempat

2) Setelah siklus pengobatan lengkap

PROGNOSIS

!anyak pasien yang dapat men"apai respons sempurna, sebagian

diantaranya dengan limfoma sel besar difus, dapat berada dalam keadaan bebas

gejala dalam periode 8aktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. Pemberian


18/22

regimen kombinasi kemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons

sempurna yang tinggi berkisar '$$%.

B. MANIFESTASI ORAL PADA LIMFOMA MALIGNA

-anifestasi rongga mulut jarang ditemukan pada limfoma Hodgkins,

tetapi lebih sering terkait dengan kasus Limfoma nonHodgkin dan ditemukan

beberapa predileksi pada mukosa pada palatum. Namun, se"ara umum

limfoma jarang mengenai gusi.

Limfoma nonHodgkin bermanifestasi pada rongga mulut dan rahang

dengan prealensi 2+%. Lesi pada rongga mulut ber8arna merah

(eritematous), pembesaran tanpa rasa sakit, dan terdapat ulser sebagai akibat

dari trauma sekunder. Lokasi ulkus yang paling sering adalah pada lidah,

palatum, gingia, mukosa bukal, bibir, dan orofaring.

Limfoma nonHodgkin primer dapat berkembang di setiap daerah yang

ada jaringan limfoidnya, termasuk kelenjarkelenjar limfe leher, mandibula

dan palatum. ika lesi primer mengenai palatum, maka keadaan tersebut

kadangkadang disebut sebagai penyakit limfo proliferatif dari palatum.

Palatum merupakan bagian yang biasa ditempati lesi limfoma nonHodgkin,

yang merupakan manifestasi dari sebaran penyakit dari tempat lain atau

mungkin merupakan ekspreksi a8al dari bentuk menyeluruh. Lesi ber"irikan

pembengkakan fluktuan lunak, yang seringkali tumbuh ddengan "epat dan

mengalami ulserasi.Limfoma primer dari palatum terjadi paling umum pada

usia diatas &$ tahun, tetapi dapat juga dijumpai pada pasienpasien yang lebih

muda, terutama yang terkena 74*S. Limfoma primer dapat soliter atau

berkaitan dengan penyakit yang menyebar luas, meskipun biasanya mun"ul

mendahului penyakit yang menyebar. Se"ara klinis, lesi tersebut timbul di

perbatasan palatum keras dan lunak. Pembengkakan palatum yang tumbuh

lambat itu adalah tanpa gejala, lunak, seperti busa, tanpa ulserasi dan jarang

mengenai tulang palatum diba8ahnya. Permukaannya sering menggumpal dan


19/22

ber8arna merah muda sampai biruungu. Pengenalan dini dan biopsi sangat

penting, karena penyakit penyakit mungkin masih terbatas pada palatum

ditahap dini.

Selain itu, pada @$% kasus limfoma nonHodgkin dapat dijumpai

jangkitan orofaringeal pada yang dapat menimbulkan keluhan sakit menelan

(sorethroat).

FOKAL INFEKSI

*34N4S4

okal infeksi adalah suatu infeksi lokal yang biasanya dalam jangka 8aktu

"ukup lama (kronis), dimana hanya melibatkan bagian ke"il dari tubuh, yang

kemudian dapat menyebabkan suatu infeksi atau kumpulan gejala klinis pada

bagian tubuh yang lain. 9ontohnya, tetanus yang disebabkan oleh suatu pelepasan

dari eksotoksin yang berasal dari infeksi lokal. 0eori tentang fokal infeksi sangat

erat hubungannya dengan bagian gigi, dimana akan mempengaruhi fungsi

sistemik seseorang seperti sistem sirkulasi, skeletal dan sistem saraf. Hal ini

disebabkan oleh penyebaran mikroorganisme atau toksin yang dapat berasal dari

gigi, akar gigi, atau gusi yang terinfeksi.

-enurut J.* -iller (2$), seluruh bagian dari sistem tubuh yang utama

telah menjadi target utama dari infeksi yang berasal dari mulut, terutama bagian

pulpa dan periodontal. Brganisme yang berasal dari mulut tersebut dapat

menyebar ke daerah sinus

(termasuk sinus darah kranial), saraf pusat dan perifer, sistem kardioaskuler,

mediastinum, paruparu dan mata.

Penyebaran infeksi dari fokus primer ke tempat lain dapat berlangsung

melalui beberapa "ara, yaitu transmisi melalui sirkulasi darah (hematogen),

transmisi melalui aliran limfatik (limfogen), perluasan infeksi dalam jaringan, dan

penyebaran dari traktus gastrointestinal dan pernapasan akibat tertelannya atau

teraspirasinya materi infektif.

1. Ta$%mi%i me#a#ui %iku#a%i daa" +"emat'*e$,


20/22

:ingia, gigi, tulang penyangga, dan stroma jaringan lunak di sekitarnya

merupakan area yang kaya dengan suplai darah. Hal ini meningkatkan

kemungkinan masuknya organisme dan toksin dari daerah yang terinfeksi ke

dalam sirkulasi darah. *i lain pihak, infeksi dan inflamasi juga akan semakin

meningkatkan aliran darah yang selanjutnya menyebabkan semakin banyaknya

organisme dan toksin masuk ke dalam pembuluh darah. 5enaena yang berasal

dari rongga mulut dan sekitarnya mengalir ke pleksus ena pterigoid yang

menghubungkan sinus kaernosus dengan pleksus ena faringeal dan ena

maksilaris interna melalui ena emisaria. ;arena perubahan tekanan dan edema

menyebabkan penyempitan pembuluh ena dan karena ena pada daerah ini tidak

berkatup, maka aliran darah di dalamnya dapat berlangsung dua arah,

memungkinkan penyebaran infeksi langsung dari fokus di dalam mulut ke kepala

atau faring sebelum tubuh mampu membentuk respon perla8anan terhadap

infeksi tersebut. -aterial septik (infektif) yang mengalir melalui ena jugularis

internal dan eksternal dan kemudian ke jantung dapat membuat sedikit kerusakan.

Namun, saat berada di dalam darah, organisme yang mampu bertahan dapat

menyerang organ manapun yang kurang resisten akibat faktorfaktor predisposisi

tertentu.

2. Ta$%mi%i me#a#ui a#ia$ #im/atik +#im/'*e$,

Seperti halnya suplai darah, gingia dan jaringan lunak pada mulut kaya

dengan aliran limfatik, sehingga infeksi pada rongga mulut dapat dengan mudah

menjalar ke kelenjar limfe regional. Pada rahang ba8ah, terdapat anastomosis

pembuluh darah dari kedua sisi melalui pembuluh limfe bibir. 7kan tetapi

anastomosis tersebut tidak ditemukan pada rahang ba8ah.

;elenjar getah bening regional yang terkena adalah sebagai berikut1


21/22

!anyaknya hubungan antara berbagai kelenjar getah bening

memfasilitasi penyebaran infeksi sepanjang rute ini dan infeksi dapat

mengenai kepala atau leher atau melalui duktus torasikus dan ena

subklaia ke bagian tubuh lainnya.

Jeinmann mengatakan bah8a inflamasi gingia yang menyebar

sepanjang sisi krista aleolar dan sepanjang jalur pembuluh darah ke

sumsum tulang. 4a juga menyatakan bah8a inflamasi jarang mengenai

membran periodontal. ;apiler berjalan beriringan dengan pembuluh limfe

sehingga memungkinkan absorbsi dan penetrasi toksin ke pembuluh limfe

dari pembuluh darah

BAB III

KESIMPULAN

Limfoma maligna adalah neoplasma ganas primer pada kelenjar getah

bening/sistem limfatis dan imunitas tubuh yang se"ara klinis dibagi menjadi

limfoma Hodgkin maupun nonHodgkin dan dapat menimbulkan berbagai ma"am

manifestasi klinik, salah satunya bermanifestasi pada rongga mulut (manifestasi

oral).

-anifestasi rongga mulut lebih sering terkait dengan kasus Limfoma non

Hodgkin daripada limfoma Hodgkins dan ditemukan beberapa predileksi pada


22/22

mukosa palatum. Namun, se"ara umum limfoma jarang mengenai gusi.

-anifestasi pada rongga mulut dapat berupa lesi yang ber8arna merah

(eritematous), pembesaran tanpa rasa sakit, dan terdapat ulkus sebagai akibat

dari trauma sekunder. Lokasi ulkus yang paling sering adalah pada lidah, palatum,

gingia, mukosa bukal, bibir, dan orofaring.

Limfoma nonHodgkin primer dapat berkembang di setiap daerah yang ada

jaringan limfoidnya, termasuk kelenjarkelenjar limfe leher, mandibula dan

palatum. ika lesi primer mengenai palatum, maka keadaan tersebut kadang

kadang disebut sebagai penyakit limfo proliferatif dari palatum.

gilut afrizal

Documents

Transcript of gilut afrizal