Généralités sur les épilepsies de l’enfant · Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique...
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Table Ronde Epilepsie de l’enfant : l’essentiel pour le pédiatre en consultation ou aux urgences Généralités sur les épilepsies de l’enfant : démarche diagnostique et généralités Emmanuel Raffo (Nancy)
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Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Table RondeEpilepsie de l’enfant : l’essentiel pour
le pédiatre en consultation ou aux urgences
Généralités sur les épilepsies de l’enfant :
démarche diagnostique
et généralités Emmanuel Raffo (Nancy)
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
un enfant … une crise
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Traitement derecours
Dolce A, Hartman L A. Patients with epilepsy at the emergency setting. 147-160. In Acute Seizures in children in the Emergency Setting. Edited by Stéphane Auvin and Raman Sankar. John Libbey Eurotext. 2013
Crise > 5 minutes : plusieurs crises sans retour à la
normale
29
La crise continue(Etat de mal)
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Traitement derecours
Dolce A, Hartman L A. Patients with epilepsy at the emergency setting. 147-160. In Acute Seizures in children in the Emergency Setting. Edited by Stéphane Auvin and Raman Sankar. John Libbey Eurotext. 2013
Crise > 5 minutes : plusieurs crises sans retour à la
normale
29
La crise a cessé
Est-ce que c’était une crise habituelle?
déficit focal
Fièvre, signes
méningés
Non
Imagerie Envisager• Ponction lombaire• Imagerie• Biologie
La crise continue(Etat de mal)
< <
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Traitement derecours
Dolce A, Hartman L A. Patients with epilepsy at the emergency setting. 147-160. In Acute Seizures in children in the Emergency Setting. Edited by Stéphane Auvin and Raman Sankar. John Libbey Eurotext. 2013
Crise > 5 minutes : plusieurs crises sans retour à la
normale
Pas de traitementDoute sur l’observance?
Maladie systémique
Traitement correctement pris
Epilepsie non équilibrée
• Taux sanguins des traitements antiépileptiques• Education téhrapeutique
• Bilan biologique• Pas de
changement de traitement
Contacter le neuropédiatreEventuelle réévaluation du traitement
29
La crise a cessé
Est-ce que c’était une crise habituelle?
déficit focal
Fièvre, signes
méningés
NonOuiEtiologie ?
Imagerie Envisager• Ponction lombaire• Imagerie• Biologie
La crise continue(Etat de mal)
< < <
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Traitement derecours
Dolce A, Hartman L A. Patients with epilepsy at the emergency setting. 147-160. In Acute Seizures in children in the Emergency Setting. Edited by Stéphane Auvin and Raman Sankar. John Libbey Eurotext. 2013
Crise > 5 minutes : plusieurs crises sans retour à la
normale
Pas de traitementDoute sur l’observance?
Maladie systémique
Traitement correctement pris
Epilepsie non équilibrée
• Taux sanguins des traitements antiépileptiques• Education thérapeutique
• Bilan biologique• Pas de
changement de traitement
Contacter le neuropédiatreEventuelle réévaluation du traitement
29
La crise a cessé
Est-ce que c’était une crise habituelle?
déficit focal
Fièvre, signes
méningés
NonOuiEtiologie ?
Imagerie Envisager• Ponction lombaire• Imagerie• Biologie
La crise continue(Etat de mal)
< < <
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Epilepsie non connue
●Première consultation pour une « crise »
●S’agit’il d’une crise d’épilepsie?
●Manifestations qui conduisent le plus souvent à la consultation, parfois en urgence– Tics
– Malaises
– Manifestations du sommeil
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Malaises
●Age de l’enfant
●Les circonstances du malaise
●Les signes cliniques/ leur stéréotypie
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
SYNCOPE Avant 2 ans Malaise grave du nourrisson?
Changement brutal de comportement de l'enfant, avec ou sans
- apnée,
- changement de couleur (cyanose ou pâleur),
- changement de tonus musculaire
- et/ou signes de suffocation*
*National Institutes of Health,. Pediatrics, 1987
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Malaises graves du nourrissonEtiologies
• Documentée dans environ 60% des cas.– reflux gastro-oesophagien (37,3%)
– infections respiratoires (8,7%)
• Etiologie infectieuses bactérienne sévère0 à 18,5%
– Méningites– Coqueluches– Infections urinaires– septicémies
• Apnée grave avec hypoxémie 7,4 %
• Sévices à enfant 0 à 3%
• Cause métabolique 0,1 à 3%
• Crises épileptiques 1 à 25%
Santiago-Burruchaga, M., et al., Eur J Emerg Med, 2008Al Khushi, N. and A. Cote Paediatr Respir Rev, 2011 .
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
• 86,5/100000 enfants par an
– 67 % syncopes neurocardiogénique
– 31,5% inexpliquées.
• 5,7% des pertes de connaissance rapportés à une épilepsie
• Diagnostic d’épilepsie erroné devant une perte de connaissance: 70 % des cas des syncopes d’origine vasovagale
• Pas d'indication d'EEG a systématique
• ATTENTION AUX SYNCOPES CHEZ LE SPORTIF
Chen, L., et al.,. Med Sci Monit, 2011
Syncopes après 2 ansNeurocardiogéniques
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Parasomnies
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Parasomnies
D’après Challamel MJ. In le sommeil et l’enfant. Ed Masson 2009, chap 3 : 75-78
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Parasomnies• Pleurs, sanglots• Se rassoir, se réajuster après l’épisode• Interaction avec les personnes dans la pièce• Paroles cohérentes
• Regarder autour de soi, scruter l’environnement
• Mouvements très répétitifs• Prise de posture• Fin brutale de l’épisode• Paraît éveillé après l’épisode
Crises d’épilepsieD’après Derry CP SLEEP 2009;32(12):1637-1644.
Manifestations du sommeil
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Crises Incidentelles / Urgences
• Traumatismes
– Traumatismes crânien infligé
• Intoxication
– Médicamenteuse
– Toxique
– Endogène
• Infections
– Crises brachio-faciales fébriles ? Herpès
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Seconde crise …
Epilepsie non connue
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
• Au moins 2 crises non occasionnelles séparées d’au moins 24 heures
• Au moins 1 crises non occasionnelles et un risque de récurrence de plus de 60%
• Syndrome Epileptique diagnostiqué
“The first seizure in childhood:
Don’t just do something,
stand there!!” (Editorial - M. Zupanc, Neurology 2005)
SYNDROME
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
10 ans
1 an
1 mois
ENFB
CNB
EMPSd de West
Epilepsie absence
de l’enfant
Epilepsies avec crises Focales Epilepsies avec crises GénéraliséesC
au
se in
co
nn
ue o
u
Po
ssib
lem
me
ntG
én
étiq
ues
(id
iopa
hiq
ue)
Str
uctu
relle
ou
Mé
tab
oliq
ue
Epilepsie Bénigne avec
Pointes Centro-Temporales
Sd de Panayiotopoulos)
Epilepsies focalesfrontales, temporales, centrales, pariétales, occipitales
Syndrome de Rasmussen
Sd de Lennox-Gastaut
Epilepsie à crises
myoclono-atoniques
Epilepsie avec
absences
myocloniquesSd de Dravet
P O C S
Sd de Landau-Kleffner
adapté d’après S NGUYEN
Epilepsie à crises occipitale
de début tardif
Type Gastaut
Sd d’Ohtahara
Epilepsie-abscence
de l’adolescent
Epilepsie Mycclonique
Juvénile
Grand Mal du Réveil
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
10 ans
1 an
1 mois
ENFB
CNB
EMPSd de West
Epilepsie absence
de l’enfant
Epilepsie-abscence
de l’adolescent
Epilepsie Mycclonique
Juvénile
Grand Mal du Réveil
Epilepsies avec crises Focales Epilepsies avec crises GénéraliséesC
au
se in
co
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Epilepsie Bénigne avec
Pointes Centro-Temporales
Sd de Panayiotopoulos)
Epilepsies focalesfrontales, temporales, centrales, pariétales, occipitales
Syndrome de Rasmussen
Sd de Lennox-Gastaut
Epilepsie à crises
myoclono-atoniques
Epilepsie avec
absences
myocloniquesSd de Dravet
P O C S
Sd de Landau-Kleffner
adapté d’après S NGUYEN
Epilepsie à crises occipitale
de début tardif
Type Gastaut
Sd d’Ohtahara
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
Syndrome de West
Epilepsie de l’Enfant Démarche Diagnostique et Généralités 7 octobre 2016
un enfant, une crise …
