GANGGUAN IMUNODEFISIENSI
-
Upload
satrya-fix -
Category
Documents
-
view
109 -
download
2
description
Transcript of GANGGUAN IMUNODEFISIENSI
GANGGUAN IMUNODEFISIENSI
Oleh :M. Hasan
Sahrianto
Mimi Fiza
Mayang sari
Resi yani oktasari
Nyoman kusala putra
KELOMPOK VIII KEP. IMUN dan HEMATOLOGI
SEMESTER/KELAS:V/C
GANGGUAN IMUNODEFISIENSI
Gangguan imunodefisiensi dapat disebabkan oleh defek atau defisiensi pada sel-sel fagositik, limfosit B, limfosit T atau komplemen. Gejala yang spesifik serta beratnya penyakit, usia saat penyakit dimulai dan prognosis penya kit bergantung pada komponen apa yang terkena dalam sistem imun dan sampai di mana fungsi imun tersebut terganggu.
gejala utamanya
Mencakup infek si kronik atau infeksi berat kambuhan, infeksi karena mikroorganisme yang tidak lazim atau mikroorganisme yang merupakan flora normal tubuh, respons tubuh yang buruk terhadap pengobatan infeksi dan diare kronik.
Pengklasifikasian imunodefisiensi
Imunodefisiensi bisa diklasifikasikan sebagai kelainan yang primer atau sekunder dan dapat pula dipiiah ber dasarkan komponen yang terkena pada sistem imun tersebut
Imunodefisiensi Primer
• kelainan langka
• penyebabnya bersifat genetik
• Biasanya ditemu kan pada bayi serta anak-anak kecil
• Kelainan ini dapat mengenai satu atau lebih komponen pada sistem imun
Disfungsi Fagositik
– Manifestasi KlinisKelainan pada sel-sel fagositik akan bermanifestasi dalam bentuk peningkatan insidensi infeksi bakterial.
sindrom hiperimunoglo bulinemia E (HIE) yang dahulunya dikenal sebagai sin drom Job akan menderita pula infeksi oleh Candida dan virus herpes simpleks atau herpes zoster. furunkulosis rekuren, abses kulit, dermatitis ekzematoid kronik, bronkitis, pneumonia, oti tis media kronik dan sinusitis
– Evaluasi Diagnostik
Diagnosis dibuat dari riwayat penyakit, gejala serta tanda-tanda penyakit, dan hasil pemeriksaan tidak langsung terhadap aktivitas sitosidal sel-sel fagositik dengan menggunakan tes reduktase tetrazolium nitroblue.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan infeksi bakteri terapi antibiotik profilaktik.
Pada penderita sindrom HIE, terapi mungkin diperlukan untuk mengatasi infeksi jamur maupun virus.
Transfusi sel-sel granulosit pernah dilakukan tetapi kerapkali tanpa hasil karena sel-sel tersebut memiliki masa-paruh yang pendek.
Terapi dengan faktor penstimulasi koloni granulosit makrofag (GM-CSF; granulocyte-macrophage colony stimulating factor) atau granulosit CSF (G-CSF) terbukti memberikan hasil yang baik karena protein ini akan menarik sel-sel dari sumsum tulang dan mempercepat maturasinya.
Defisiensi Sel-B
• Ada dua tipe kelainan bawaan defisiensi sel-B :
1. kurangnya diferensiasi prekursor sel-B menjadi sel-B matur kurangnya sel plasma dan tidak tampaknya pusat-pusat germinal dari semua jaringan limfoid,menyebabkan defisiensi total produksi antibodi terhadap bakteri, virus dan mikroorganisme patogen lain yang menginvasi tubuh penderitanya.
Bayi yang lahir dengan kelainan ini akan menderita infeksi berat yang terjadi segera setelah bayi tersebut dilahirkan. Sindrom ini dinamakan sex-linked agammaglobulinemia (penyakit Bruton) karena semua jenis antibodi menghilang dari dalam plasma pasien
2. terjadi akibat kurangnya diferensiasi sel-sel menjadi sel plasma.. Pada kelainan ini hanya terjadi penurunan produksi antibodi
Meskipun sel plasma merupakan penghasil antibodi yang paling agresif, namun penderitanya akan memiliki folikel kelenjar limfe yang normal dan limfosit B dalam jumlah banyak yang memproduksi sejumlah antibodi. Sindrom ini dinamakan hipogamaglobulinemia
- Manifestasi Klinis• common variable immunodefi ciency
(CVID) merupakan kelainan imunodefisiensi primer yang paling sering terlihat pada usia dewasa.
• > 50% penderita CVID akan mengalami anemia pernisiosa
• biopsi lambung: terdeteksi atrofi lambung • hiperplasia limfoid usus halus
Penderita CVID rentan terhadap infeksi bakteri ber kapsul seperti Haemophilus influenza, Streptococcus pneumonia dan
Staphylococcus aureus.
Evaluasi Diagnostik
• Diagnosis CVID dibuat berdasarkan riwayat infeksi bak teri, kuantifikasi aktivitas sel-B dan keluhan serta gejala yang dilaporkan pasien.
• Hasil Pemeriksaan laboratorium
Penatalaksanaan
• terapi pengganti dengan suntikan gama globulin IV tanpa antibiotik.
• Terapi antimik roba diberikan pada infeksi respiratorius untuk mencegah komplikasi seperti pneumonia, sinusitis atau otitis media.
• pemberian metronidazol (Flagyl) atau kuinakrin hidroklorida (Atabrine) Infestasi intestinal oleh Giardia lamblia (7 hari).
• suntikan vitamin B12 anemia pernisiosa (sebulan sekali).
Defisiensi sel-T
• Hilangnya fungsi sel-T biasanya disertai dengan hilangnya sebagian aktivitas sel-B karena peranan regulasi yang dilaksanakan oleh sel T dalam sistem imun. Status sel T dapat dievaluasi lewat hitung limfosit darah tepi.
Total sel –T dlm darah tepi berkisar: 65 % hingga 85 %
Penatalaksanaan
• Terapi topikal dengan mikonazol
• Pemberian suntikan amfoterisin B IV terbatas toksisitasnya pada ginjal.
• Terapi oral dengan agens klotrimazol dan ketokonazol
Defisiensi Sel-B dan –T
• Ataksia-telangiektasia merupakan kelainan yang mengenai imunitas sel-T dan -B.
Penatalaksanaan:Terapi:- Penanganan infeksi secara dini dengan
antimikroba, - Penanganan penyakit paru kronikdengan
drainase postural serta fisioterapi- Transplantasi jaringan timus janin - Suntikan gama globulin IV.
Defisiensi Sistem Komplemen
• Defisiensi komponen C2 dan C3 akan mengakibatkan penurunan resistensi terhadap infeksi bakteri. Angioneurotik edema disebabkan oleh kelainan bawaan defisiensi inhibitor enzim esterase C1yang melawan pelepasan mediator dalam proses inflamasi.
Imunodefisiensi Sekunder
Imunodefisiensi sekunder lebih sering dijumpai diban dingkan defisiensi primer dan kerapkali terjadi sebagai akibat dari proses penyakit yang mendasarinya seperti:malnutrisi, stres kronik, luka bakar, uremia, diabetes melitus, kelainan autoimun ter tentu, virus tertentu atau akibat dari terapi terhadap penyakit ini seperti :kontak dengan obat-obat serta zat kimia yang imunotoksik, dan penggunaan sendiri obat obat serta alkohol.
Penatalaksanaan Medis IMUNODEFISIENSI PRIMER :- terapi pengganti dengan suntikan gama globulin IV- terapi rekonstitusi dengan set-sel prekursor yang memperbarui
diri sendiri melalui transplantasi sumsum tulang serta kelenjar timus janin.
PENDERITA DEFISIENSI FAGOSITIK :GM-CSF atau G-CSF.
Penanganan infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa dapat mencakup terapi antivirus, antibiotik, antifungal dan antiprotozoa.
anemia pernisiosa mungkin memerlukan suntikan vitamin B12. Penatalaksanaan imunodefisiensi sekunder mencakup
penegakan diagnosis dan pelaksanaan terapi terhadap proses penyakit yang mendasari.
Penatalaksanaan medis diarahkan kepada penanganan proses penyakit yang mendasari dan pengendalian gejala.
Pertimbangan Keperawatan
Tergantung dari status imun berisiko terjadi infeksi
Pengkajian difokuskan pada - Riwayat infeksi pada masa lalu (tipe dan frekuensi
infeksi )
- Status nutrisi- Tingkat stres- Penggunaan alkohol, obat-obatan atau
tembakau, dan higiene umum: semua faktor ini akan mempengaruhi fungsi imun.
Diarahkan kepada upaya mengurangi risiko infeksi, membantu pasien dengan berbagai tindakan medis yang bertujuan untuk mengatasi infeksi. memperbaiki status nutrisi pasien dan mempertahankan fungsi usus serta kandung kemih
Asuhan keperawatan
Pendidikan Pasien dan Pertimbangan Perawatan di Rumah
Pasien dan petugas kesehatan yang merawatnya harus mengetahui tanda-tanda serta gejala yang menunjukkan infeksi. Tapi yang terpenting adalah mereka mengetahui cara lain untuk mencegah infeksi
Tindakan berikut ini dapat membantu mencegah infeksi
1. Melaporkan tanda-tanda dan gejala infeksi kepada petugas kesehatan
2. Mencuci tangan sebelum dan sesudah makan,sesudah ke toilet dan sebelum ataupun sesudah melakukan prosedur perawatan
3. Menggunakan krim/pelembab kulit4. Melaksanakan prosedur higyene personal5. Menghindari orang yang menderita penyakit/yang bary saja
divaksinasi6. Mempertahankan diet yang baik dan seimbang7. Membersihkan dapur dan kamar mandi8. Menghindari alkohol,tembakau dan obat-obatan yang bukan
deresepkan oleh dokter9. Meminum obat-obat yang diresepkan menurut petunjuk10.Mengembangkan cara-cara untuk mengatasi strees yang efektif
Thanks A lot »For attention