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• Médecine :le programme du colloque• Evénement “Mets tes baskets” dans l’entreprise

France-Écosse :coup d’envoi exceptionnel pour ELA

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Pour toute information,appelez le 39 45 (0,34€/mn)

www.ela-asso.com

Chaque semaine en France,3 à 6 enfants naissentatteints de leucodystrophieAvec Sophie Thalmann et ELA,mobilisons-nous pour ces enfants !

23 avril 2011

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ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre lesLeucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX

Tél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : ela@ela-asso.com • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction :

Marie-Claude Blondeau, Jean-Luc Corti, Véronique Dalimier, Marie-JoséeDuran, Josiane Eckmann, Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Christian Gex,Morgane Isella, Irena Larosa, Yann Laurain, Myriam Lienhard, AngéliqueMorville, Cindy Oger, Gema Pérez, Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara

Rabot, Maïté Rohr, Stéphanie Russo, Jean-Claude Satta, Laetitia Visconti •Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : La

Nancéienne d’Impression • Crédit photos : Alizeum, I. Picarel/FFR, AnthonyBibard/FEP, Jean Bibard/FEP, Christopher Courtois/ELA, Jérôme

Dominé/ELA, Pascal Tournaire • Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles oud’extraits d’articles autorisée après accord donné par la

rédaction de la revue. Mention obligatoire : “Extrait du bulletind’information d’ELA, Association Européenne contre les

Leucodystrophies”.

Sommairenuméro 73 mars 2011

MédecineActualités scientifiques • 4

Appel d’offres Recherche 2011 • 8Colloque ELA familles / chercheurs 2011 • 8

Parcours : de la lycéenne mobiliséeau docteur ès sciences • 9

Mets tes basketsLes établissements inscrits au 2e trimestre • 10Record battu pour “Mets tes baskets…” • 10

Le prix Ambassadeur ELA : la mobilisation des élèvesrécompensée • 11

ÉvénementsMets tes baskets s’invite dans l’entreprise • 13

France-Écosse : le rugby se mobilise pour ELA • 14Soirée bal musette • 15

CORA Sainte-Marie-aux-Chênes fidèle à ELA • 15Soirée caritative des Galeries Lafayette de Metz • 16

Les Gas de la Vallée • 16

Près de chez vousQuêtes • 17

Chez nos amis européensLeuKoOpération • 18

5e Jogging interentreprises INITIALIS-Mons • 19Réunion des familles belges • 19

Le 1er colloque Familles/Chercheurs en Belgique • 19ELA-Espagne finaliste des prix “Farmaindustria” • 20

Remerciements • 20Soirée magie en Italie • 20

Battre avec un sourire les leucodystrophies • 21ELA chez Piazza Navona • 21

3e colloque chercheurs/familles en Italie • 21“3 questions à…” Neel Jani • 21

Au Bonheur des Animaux • 22Une nouvelle affiche pour ELA Suisse • 23

Remerciements • 23

Décès • 24

Infos socialesDossier : tout savoir sur les vacances • 26Le stationnement adapté aux besoins • 29

AEEH ou PCH ? • 29Le montant des prestations au 01/01/2011 • 30

Le coin des annonces • 31

zoom surChristian Jeanpierre • 32

Bloc-notesOuverture de la boutique en ligne • 34

Deux petits pas sur le sable mouillé • 34Les leucodystrophies dans le Petit Larousse • 34

Agenda • 34Photo du trimestre • 35Bienvenue Emeline • 35

ELA renforce son équipe • 35

Edito

Le Plan National Maladies Rares 2011-2014 (PNMR) a été rendu public le 28 février 2011.Avec trois grands objectifs : améliorer la qualité de la prise en charge des patients,développer la recherche et amplifier les coopérations européennes et internationales,le tout en quelques dizaines d’actions, le nouveau Plan Maladies Rares a de quoiséduire… Il correspond aux attentes des malades.

Pour renforcer la dynamique de recherche, une fondation doit être créée pour laquellenous devions être consultés et normalement partie prenante. Mais qu’en sera-t-ilréellement ?

Le “Collectif Maladies Rares”, que nous venons de créer et qui regroupe plusieursassociations soucieuses de faire des propositions constructives, veut donner toutesles chances de réussite au PNMR.

Le Collectif part d’un constat simple : OUI ce plan est porteur d’espoir. Mais pour leréussir, il faut beaucoup d’argent et plus d’équité dans le traitement des maladies rares.Dans les deux cas, nos regards se tournent vers… le Téléthon ! Quoi de plus normal ?,puisqu’au regard du message transmis lors des 36 heures du programme annuel detélévision, l’argent du Téléthon devrait être destiné à tous les malades et auxrecherches pouvant leur être utiles. Ce n’est pas le cas aujourd’hui. L’AssociationFrançaise contre les Myopathies (AFM) décide de l’utilisation de ces fonds alors qu’ellen’a aucune légitimité à représenter seule l’ensemble des maladies rares.

Faut-il rappeler par ailleurs que l’État accorde 66% de réduction d’impôt sur les sommesversées au Téléthon, ce qui représente un effort financier important de plusieursdizaines de millions d’euros par an dont bénéficie indirectement mais exclusivementl’AFM alors qu’il manque d’argent pour financer le PNMR.

Le risque existe d’avoir d’un côté un PNMR réunissant la communauté des maladiesrares sans grands moyens, et de l’autre une association, l’AFM, qui au moment duTéléthon concentre et dispose de l’essentiel de la générosité des Français “destinée”aux maladies rares.

L’État est compétent pour réguler une telle situation. Les pouvoirs publics sont légitimespour faire évoluer la gouvernance du Téléthon, afin d’assurer une complémentaritéentre les moyens publics et les moyens privés, au service des malades.

L’avènement du PNMR est le moment opportun pour le faire !

Les associations membres fondateurs du “Collectif Maladies Rares” : AssociationFrançaise des Dysplasies Ectodermiques (AFDE) – Association de l’OstéogénèseImparfaite (AOI) – Association des Personnes Concernées par les TremblementsEssentiels (APTES) – Association des Enfants de la Lune – Association Européennecontre les Leucodystrophies (ELA) - Association Française du Syndrome d’Angelman(AFSA) – Vaincre les Maladies Lysosomales (VML).

Le “Collectif Maladies Rares” demandeque l’argent du Téléthon soit mis au servicedu Plan Maladies Rares

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ActuM E d E c i n E

lll Un traitement parantioxydants arrête ladégénérescence axonaledans un modèle animald’adrénomyéloneuropathieMaladie : adrénomyéloneuropathie (AMN)Type d’étude : approche thérapeutiqueModèle expérimental : souris Abcd1-,

modèle animal de la maladie ;fibroblastes de patientsAMN et de donneurssainsLaboratoire : DrAurora Pujol,

laboratoire des maladiesneurométaboliques, IDIBELL,l’hospitalet de Llobregat, Espagne.

L’adrénoleucodystrophie (ALD) est unemaladie mortelle due au déficit de laprotéine ABCD1, transporteur desacides gras à très longue chaîne(AGTLC). Le modèle animal de sourispour l’ALD présente des symptômesneurologiques tardifs (troubleslocomoteurs et dégénérescenceaxonale dans la moelle épinière)ressemblant àl’adrénomyéloneuropathie.Récemment, des dommages oxydatifsont été rapportés à un stade précocede la maladie et l’excès d’AGTLC a été

identifié comme générateur de dérivésréactifs de l’oxygène et de dommagesoxydatifs au niveau des protéines.L’objectif de cette étude est de tester l’effetd’antioxydants sur la dégénérescen ceaxonale et les déficits moteurs observés chezle modèle animal de souris pour l’AMN. Lesrésultats montrent que les antioxydants N-acétylcystéine, acide lipoïque alpha et alpha-tocophérol sont capables in vitro de piégerles dérivés réactifs de l’oxygène produitsavec les AGTLC. De plus, dans un cadrepréclinique chez la souris malade, le cocktaildes trois antioxydants permet de corriger : (1)le stress oxydatif et les dommages auxprotéines, (2) les signes de dégénérescen ceaxonale, et (3) les troubles locomoteurs.Cette étude a mis en évidence un lien directentre le stress oxydatif et les dommagesaxonaux dans un modèle de souris avec unemaladie neurodégénéra tive et va permettrele passage aux essais thérapeutiques pourles patients souffrant d’une AMN. Il estégalement possible d’envisager desstratégies antioxydantes similaires pour lesaxonopathies où le stress oxydatif est unfacteur contributif.

Source : Jone López-Erauskin, StéphaneFourcade, Jorge Galino, Montserrat Ruiz,Agatha Schlüter, Alba Naudi, ManuelPortero-Otin, Reinald Pamplona, Isidre Ferrer,Aurora Pujol. Antioxidants Halt AxonalDegeneration in a Mouse model of X-Adrenoleukodystrophy. Annals of Neurology2011 Jan 11;10.1002/ana.22363Z.

lll Le lithium réduitl’accumulation anormale deN-acétylaspartateintracérébral dans lamaladie de CanavanMaladie : maladie de CanavanType d’étude : essai cliniqueSujets : six enfantsLaboratoire : Dr Paola Leone, département deneurologie, Robert Wood Johnson MedicalSchool, Camden (NJ), USA.

La maladie de Canavan est uneleucodystrophie due à une mutation du gèneaspartoacylase (ASPA) dont la fonction estde transformer le N-acétylaspartate (NAA)en acétate et aspartate. Dans la maladie deCanavan, l’absence d’aspartoacylase conduità une accumulation de NAA dans le cerveau

Actualites scientifiques

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lll Le modèle desouris pour le

syndrome CACHrévèle un

développement anormalde la substance blanchedans le cerveauMaladie : syndrome CACHType d’étude : physiopathologieModèle expérimental : modèle animalsourisLaboratoire : Pr Orna Elroy-Stein,département de recherche cellulaire etd’immunologie, faculté des sciences dela vie George S. Wise, Université de TelAviv, Tel Aviv, Israël.

responsable d’unedémyélinisation et d’uneencéphalopathie spongiforme.Une étude est réalisée sur ungroupe de six enfants atteints dela maladie de Canavan. Le but decette étude est d’évaluer les effets dulithium sur le NAA. Des tests non-invasifstels que la mesure de la fonction motrice(GMFM), l’imagerie par résonancemagnétique, la spectroscopie derésonance magnétique du proton (RMN)et des examens sanguins ont été réalisésavant et après les soixante jours detraitement. Le médicament ne présenteaucun danger ni aucune toxicité.Dans leur rapport, les parents notent uneamélioration de l’éveil et ducomportement. Le test GMFM neprésente aucune améliorationsignificative du développement de lafonction motrice. La spectroscopie RMNindique une baisse globale de la NAAdans les noyaux gris centraux et l’IRMsuggère une amélioration modérée de lamyélinisation dans la région frontale.L’imagerie du tenseur de diffusionobtenue chez deux patients montre uneamélioration au niveau de lamicrostructure du corps calleux. Lesrésultats obtenus suggèrent que lelithium peut être bénéfique chez lespatients atteints de la maladie deCanavan.

Source : Mitra Assadi, ChristopherJanson, Dah-Jyuu Wang, Olga Goldfarb,Neeti Suri, Larissa Bilaniuk, Paola Leone.Lithium citrate reduces excessive intra-cerebral N-acetyl aspartate in Canavandisease. European journal of paediatricneurology 2010, 14(4):354-9.

Le facteur eIF2B régule la synthèseprotéique globale en conditions normaleou de stress cellulaire. Une mutation auniveau d’une des cinq sous-unités dufacteur eIF2B conduit au syndromeCACH. Cette maladie héréditaired’évolution chronique progressive etmortelle est une leucoencéphalopathiecaractérisée par une disparition de lasubstance blanche cérébrale dontl’étiologie est inconnue. Elle représentel’une des pathologies de la substanceblanche de l’enfant les plus répandues.Pour la première fois, un modèle animalde la maladie a été créé parl’introduction d’une mutation ponctuelledans le gène EIF2B5 de la souriscorrespondant à la mutation humaine.Ces souris permettent de multiplier lesanalyses de toutes sortes au cours dedifférentes phases de la maladie. L’IRM a

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permis, pour la première fois, devisualiser un retard de développement dela substance blanche du cerveau dû à lamutation. La microscopie électroniquemontre une proportion plus importante defibres nerveuses de petits calibres.L’analyse tissulaire a détecté unesurabondance d’oligodendrocytes etd’astrocytes dans le cerveau des jeunesanimaux, associée à une quantitéanormale de protéines de la myéline.Plus important encore, les sourisexposées à une démyélinisation par lacuprizone ne se sont pas rétablies, ce quiindique une sensibilité accrue auxagressions cérébrales. Ledéveloppement anormal de la substanceblanche chez la souris soulignel’importance des mécanismes decontrôle de la synthèse protéique aucours de la formation et du maintien de lamyéline.

Source : Michal Geva, Yuval Cabilly, YanivAssaf, Nina Mindroul, Liraz Marom, GaliRaini, Dalia Pinchasi, Orna Elroy-Stein. Àmouse model for eukaryotic translationinitiation factor 2B-leucodystrophy reveals

abnormal development of brain whitematter. Brain 2010, 133(Pt 8) : 2448-61.

lll Corrélation entrephénotype et génotypedans le syndrome CACHMaladie : syndrome CACHType d’étude : génétiqueSujets : 126 patients (femmes et hommes)portant des mutations EIF2B5Laboratoire : Dr Marjo S. van der Knaap,département de neurologie infantile,centre médical universitaire VU,Amsterdam, Pays-Bas.

Le syndrome CACH est une maladiehéréditaire due à des mutations desgènes codant pour les sous-unités dufacteur eIF2B, facteur participant à lafabrication des protéines. Les patientsaffectés par le syndrome CACHprésentent le plus souvent deuxmutations différentes sur un même gène.La maladie se manifeste par une grandevariabilité de formes allant des formes

anténatales ou infantiles avec une mortprécoce, à des formes juvéniles ouadultes avec une progression plus lente.Cette telle variabilité de phénotypes n’estpas encore élucidée. Des facteursgénétiques et environnementaux ont étésuggérés. Dans cette étude, lesgénotypes et phénotypes de 126 patientsportant des mutations sur le gène EIF2B5ont été comparés afin de vérifier si lephénotype de la maladie était déterminépar les mutations conduisant à unphénotype sévère (mutations sévères),modéré (mutations modérées) ou par lacombinaison des deux mutationsprésentes sur le gène. Les observationsindiquent que le phénotype n’est pasdéterminé par la mutation sévère ou lamutation modérée mais par lacombinaison des deux mutationsprésentes sur le gène. Les médecins etconseillers en génétique doivent êtredonc prudents quant à leurs prédictionssur l’évolution de la maladie.Il apparaît également dans cette étudeque les femmes seraient moins affectéesque les hommes par la maladie maisl’étude d’une population plus large est

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nécessaire pour confirmer cetteobservation.

Source : H. D. W. van der Lei, C. G. M. vanBerkel, W. N. van Wieringen, C. Brenner,A. Feigenbaum, S. Mercimek-Mahmutoglu, M. Philippart, B. Tatli, E.Wassmer, G. C. Scheper, M. S. van derKnaap. Genotype-phenotype correlationin vanishing white matter disease.Neurology 2010, 75(17): 1555-9.

lll Corrélation entre lafonction motrice et letaux de N-acétylaspartate cérébraldans la leucodystrophiemétachromatiqueMaladie : leucodystrophiemétachromatique (MLD)Type d’étude : physiopathologieSujets : enfants atteints de la formeinfantile tardive de la maladieLaboratoire : Dr C. Dali, Department ofClinical Genetics, Rigshospitalet,Copenhague, Danemark.

La forme infantile tardive de laleucodystrophie métachromatique estune maladie du métabolisme lipidiquecaractérisée par un déficit de l’enzymelysosomale, l’arylsulfatase A (ARSA),causant une démyélinisation grave dusystème nerveux.Le métabolite neuronal, le N-acétylaspartate (NAA), qui diminue avecla progression de la maladie, représenteun marqueur de la perte neuronale etaxonale.Dans cette étude, les taux de NAA etd’autres métabolites (choline et créatine

totales) ont été mesurés parspectroscopie de résonance magnétiquedu proton chez un groupe de 13 enfantsatteints de MLD infantile tardive, et ontété ensuite corrélés aux données destests de fonctions cognitives et motrices.Les résultats montrent une fortecorrélation entre les mesuresnormalisées de fonctionsmotrices/cognitives et les niveaux deNAA dans la substance blancheprofonde des individus, suggérant que letaux de NAA pourrait servir debiomarqueur sensible pour évaluer leseffets de futurs essais thérapeutiquesdans cette affection.

Source : C.I. Dali, L. G. Hanson, N. W.Barton, J. Fogh, N. Nair, A. M. Lund. BrainN-acetylaspartate levels correlate withmotor function in metachromaticleukodystrophy. Neurology 2010, 75(21):1896-903.

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• Axone : Prolongement long, minceet cylindrique d’un neurone quiconduit les impulsions électriques.Les nerfs sont constitués defaisceaux d’axones.• Dérivés réactifs de l’oxygène :Espèces chimiques à très forteréactivité capables d’oxyder lesprotéines, l’ADN et les membranesdes cellules.• Etiologie : Etude des causes et desfacteurs d’une pathologie.• Fibroblaste : Cellules cultivées àpartir d’un fragment de peau d’unpatient contenant quelques cellulesdu derme.• Génotype : Caractéristiquegénétique d’une personne.• In vitro : Dans un tube à essai, endehors de l’organisme vivant.• Lysosome : Organite de la cellulesitué dans le cytoplasme autour dunoyau qui a pour fonctionessentielle la digestion des“déchets”.• Métabolisme : Terme général pourexprimer la transformation dessubstances chimiques du corps,leur passage d’une forme à uneautre.• Phénotype : Aspect morphologiqueet biologique d’un individu. Lephénotype résulte de l’action desgènes et de leur combinaison, il estl’expression extérieure dugénotype.

Glossaire

Veille et vulgarisation scientifique assurée enpartenariat avec l’INIST-CNRS, Institut del’Information Scientifique et Technique.(www.inist.fr)

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• Leucodystrophies biencaractérisées*:Études précliniques et cliniques testantles thérapies géniques, cellulaires,enzymatiques ou pharmacologiques –Développement de modèles animaux etcellulaires proches du phénotype de lamaladie chez l’homme.Les études s’intéressant auxmécanismes pathologiques serontrecevables et pourront être financéespour deux ans maximum seulement sielles ont comme objectif clair ledéveloppement de stratégiesthérapeutiques (identification de ciblesnouvelles conduisant aux médicaments,développement et caractérisation demodèles expérimentaux permettant uncriblage pharmacologique), si elles sontd’une qualité exceptionnelle etinnovante.

• Leucodystrophies malcaractérisées** :Screening à haut-débit pourl’identification de biomarqueurs – Etudede l’histoire naturelle en utilisant desbases de données cliniques et desbiobanques – Développement demodèles animaux ou cellulaires – Étudesdes mécanismes pathogéniques etapproches thérapeutiques.

• Leucodystrophies de causeindéterminée : Identification des gènes responsables dela maladie – Mise en place de cohortesen utilisant des bases de donnéescliniques et des biobanques.

• Réparation de la myéline : Thérapies favorisant la remyélinisationdans des modèles précliniques deleucodystrophie chez l’animal.

Les dossiers de candidatureet les instructionscorrespondantes peuvent êtretéléchargés sur www.ela-fondation.com

Date limite de soumission :29 Avril 2011.Pour plus d’informations,contactez la Fondation deRecherche ELA : Fondation ELA - 2 rue Mi-les-VignesBP 61024 - 54521 Laxou Cedex - FranceE-mail : ela@ela-fondation.com

*Comme l’adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie, leucodystrophiemétachromatique, maladie de Krabbe, maladie deCanavan, maladie de Pelizaeus-Merzbacher**Celles dont les gènes ont été récemmentidentifiés ou dont les gènes ont des fonctionsinconnues

Appel d’offres 2011La Fondation ELA invite la communauté scientifique internationale à soumettre des projets de recherche dans le domaine des

leucodystrophies génétiques et de la réparation de la myéline. Par des projets de recherche innovants, la Fondation de Recherche ELAveut promouvoir une meilleure connaissance des leucodystrophies et le développement de thérapies prometteuses.

Les thématiques de recherche éligibles cette année sont :

ELA organise un colloque destiné aux malades et à leurs familles les 16 et 17 avril 2011 à Paris. De nombreux chercheurs venus du mondeentier présenteront les dernières avancées scientifiques et médicales et répondront aux questions des familles. Ce rendez-vous est uneopportunité exceptionnelle pour les malades et leurs familles d’interagir avec les chercheurs spécialistes des leucodystrophies et desmaladies de la myéline.

PROGRAMME

l Samedi 16 avril 20118h30 Accueil

10h-13h Assemblée générale de l’association ELA

13h-14h30 Déjeuner

14h30-16h30 Atelier pathologies• ALD/AMN• Refsum• MLD, Krabbe et autres leucodystrophies lysosomales• Syndrome CACH, maladie d’Alexander, MLC et autresleucodystrophies cavitaires

• PMD et autres leucodystrophies hypomyélinisantes• Leucodystrophies indéterminées• Syndrome d’Aicardi-Goutières

17h-19h Tables rondes• Réparation de la myéline• Entretien de la mobilité dans l’ALD• L’éthique médicale

colloque ELA familles / chercheurs 2011

l Dimanche 17 avril 20119h-10h30 Groupe de parole “La vie plus forte que

la mort”

Forum : “prévention, soin et accompagnement”

9h30-10h30 Aides techniques pour une meilleurequalité de vie

10h30-12h Aide à l’alimentation et à la déglutition

12h30 déjeuner

Téléchargez le bulletin d’inscription et le programmedétaillé du colloque sur le site d’ELA :www.ela-asso.com/?q=node/7064Un service de traduction anglais/français, français/anglaissera offert durant le colloque.

M E d E c i n E

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Depuis sa participation à l’opération“Mets tes baskets et bats la maladie” aulycée Armand Peugeot à Valentigney (25)en l’an 2000, Françoise Piguet a su qu’ellevoulait agir pour les leucodystrophies eta décidé de s’engager dans des étudessupérieures en biologie.

Après trois ans de formation, elle aintégré le laboratoire Inserm U-745 du PrPatrick Aubourg, spécialisé dans lesleucodystrophies, où elle a effectué deuxstages de recherche dans le cadre deson master de génétique.

En 2007, forte de cette expérience,Françoise Piguet a débuté une thèse derecherche sur la thérapie génique de laleucodystrophie métachromatique dansce même laboratoire sous la supervisiondes Drs Nathalie Cartier et CarolineSevin.

Le 18 janvier 2011, après trois années dedur labeur, Françoise Piguet a présentéet soutenu publiquement sa thèse derecherche intitulée “Brain gene therapyfor metachromatic leukodystrophy :towards clinical trial” (Thérapie géniquecérébrale pour la leucodystrophiemétachromatique : vers un essaiclinique) en vue d’obtenir le grade deDocteur ès Sciences de l’université ParisDescartes dans la discipline desneurosciences. Le jury, présidé par le PrPatrick Aubourg et rassemblant desexperts internationaux renommés commele Pr Ronald G. Crystal, le Dr Nicole

Déglon et le Dr Olivier Danos, a souligné laqualité du travail de recherche de lacandidate et lui a décerné le diplôme deDocteur ès Sciences de l’université ParisDescartes.

Les travaux de recherche du Dr Piguet,soutenus financièrement par ELA, ontpermis de démontrer l’efficacité d’unethérapie génique par injection de vecteur-médicament dans le cerveau de sourissouffrant de leucodystrophiemétachromatique et de primates sains.Cette injection, bien tolérée par lesanimaux, s’accompagne d’une largediffusion du vecteur-médicament dans lecerveau. Ces résultats positifs représententla base scientifique pour le développementde l’essai de thérapie génique dans laleucodystrophie métachromatique chezl’homme actuellement en phase depréparation.

Le Dr Françoise Piguet va rejoindre trèsprochainement la Fondazione San Raffaeledel Monte Tabor à Milan (Italie) pourpoursuivre sa carrière professionnelle dejeune chercheur. Nous lui adressons tousnos vœux de réussite.

Parcours : de la lycéenne mobiliséeau docteur ès sciences

Cette leucodystrophie représente environ20% des leucodystrophies recensées parl’association ELA. Elle est due à unemutation du gène ARSA et se caractérisepar une démyélinisation rapide dusystème nerveux central et périphérique.À l’heure actuelle, seule la greffeallogénique de moelle osseuse permet,lorsqu’elle est effectuée au tout début dela maladie chez certains individus, destabiliser ou de faire régresser les lésionscérébrales de démyélinisation. Un essaide thérapie génique chez l’homme testantles effets d’une autogreffe de cellules demoelle osseuse préalablement corrigéespar transfert du gène-médicament ARSAest actuellement en cours au SanRaffaele Telethon Institute for GeneTherapy à Milan. Un deuxième essai dethérapie génique, en préparation àl’Hôpital Saint-Vincent de Paul à Paris,évaluera les effets d’une injection degène-médicament ARSA directementdans le cerveau des malades.

La leucodystrophiemétachromatique

Agenda 2011 de la Fondation ELA• 11 février 10e réunion du conseil scientifique• 1er mars Lancement de l’appel d’offres recherche 2011• 15 mars 11e réunion du comité de pilotage• 16-17 avril Colloque familles/chercheurs• 21 avril 14e réunion du conseil de surveillance• 29 avril Clôture de l’appel d’offres recherche 2011

Dr Marie-Josée Duran,coordinatrice scientifiqued’ELA, Dr Françoise Piguetet Guy Alba, présidentfondateur d’ELA

Académie d’Aix-Marseille13 Collège Font d’Aurumy à Fuveau • École la

Renardière aux Pennes-Mirabeau • CollègeFarenc Bachas à Marseille

84 Lycée Saint-Joseph à Avignon

Académie d’Amiens02 École Primaire les Torrents à Bohain-en-

Vermandois • École Primaire à Sissy60 École Pierre Sauvage à Compiègne •

Collège Abel Lefranc à Lassigny • LycéeAndré Malraux à Montataire • CollègeLeonard de Vinci à Sainte-Geneviève

Académie de Besançon25 Collège Jean Jaurès à Saint-Vit • Lycée

Armand Peugeot à Valentigney39 Circonscription de Dole • Lycée Technique

Rural à Morbier

Académie de Bordeaux33 Institution Saint-Jean à Pauillac40 Collège Victor Duruy à Mont-de-Marsan47 École Primaire au Temple-sur-Lot • LP

Jacques de Romas à Nérac • LP AgricoleFazanis à Tonneins

64 École Primaire à Arcangues

Académie de Caen14 Collège Langevin Wallon à Blainville-sur-

Orne • Collège Jean Monnet à Ouistreham50 École Primaire la Polle à Cherbourg-

Octeville61 Collège François Truffaut à Argentan

Académie de Clermont-Ferrand03 Collège Victor Hugo au Donjon • École

Primaire à Saint-Victor43 Collège Saint-Joseph le Rosaire au Puy-en-

Velay • Collège Sacré-cœur à Sainte-Sigolène

Académie de Corse20 Collège Padule à Ajaccio

Académie de Créteil77 IUT à Meaux94 Lycée Christophe Colomb à Sucy-en-Brie

Académie de Dijon21 Collège Émile Lepitre à Laignes58 Collège Louis Aragon à Imphy71 Collège Victor Hugo à Lugny • Collège Jean

Moulin à Marcigny • Collège Roger Vaillandà Sanvignes-les-Mines

89 Collège Alexandre Dethou à Bléneau • LPBlaise Pascal à Migennes

Académie de Grenoble38 École Primaire de l’Alpe d’Huez • École le

Petit Prince à L’Isle-d’Abeau • ÉcoleÉlémentaire à Trept

74 École Notre-Dame au Gets

Académie de Lille59 Cité Scolaire Paul Duez à Cambrai • Collège

André Canivez à Douai • Collège JeanMoulin à Saint-André-Lez-Lille

62 Lycée François Albert à Nœux-les-Mines

Académie de Limoges23 Ensemble Scolaire Notre-Dame à Guéret

Académie de Lyon42 Collège Saint-Camille à Saint-Just-en-

Chevalet69 Collège Jean de Tournes à Fontaines-sur-

Saône • École Notre-Dame des Minimes àLyon

Académie de Montpellier11 École Jeanne d’Arc à Castelnaudary30 Institution Saint-Roman à Beaucaire •

Collège la Valsainte à Nîmes • LP MarieCurie à Saint-Jean-du-Gard

Académie de Nancy-Metz54 Collège Louis Aragon et Lycée Polyvalent

Jean Zay à Jarny • Collège Maurice Barresà Joeuf • Lycée Fréderic Chopin et LycéePierre de Coubertin à Nancy

55 École Primaire à Sommedieue • CollègeÉmilie du Châtelet à Vaubecourt

57 École les Mésanges à Macheren • LP HenriNominé à Sarreguemines • InstitutionNotre-Dame de la Providence à Thionville

88 MFR de la Plaine des Vosges à Bulgnéville• LP Pierre Mendès France à Épinal • ÉcoleSaint-Pierre Fourier à Mirecourt

Académie de Nantes44 École Saint-Clair, École Sainte-Marie et

École Urbain le Verrier à Nantes49 Collège Saint-Joseph à Cholet72 Collège Bollée à Mulsanne

Académie de Nice06 École Maternelle Lou Niston et Collège

Cocteau à Beaulieu-sur-Mer • ÉcoleÉlémentaire à Châteauneuf-Grasse •Collège Albert Camus à Mandelieu-la-Napoule • Collège de l’Archet à Nice

83 Lycée Hôtelier Saint-Louis à Toulon

Académie d’Orléans-Tours28 École Saint-Joseph à Nogent-le-Roi37 Institution Sainte-Jeanne d’Arc à Tours41 Lycée la Providence à Blois

Académie de Poitiers16 EREA les Chiron à Puymoyen17 École Élémentaire à Père86 École Marcel Pagnol à Vouneuil-sur-

Vienne

Académie de Reims51 Collège Antoine de Saint-Exupéry à Avize

Académie de Rennes29 Lycée Javouhey Kerbonne à Brest • École

Saint-Jaoua à Plouvien

Académie de Rouen27 École Michel Hocquart à Epaignes • Lycée

Aristide Briand à Evreux • Collège Mauricede Vlaminck à Verneuil-sur-Avre

76 Collège Privé les Ormeaux au Havre

Académie de Strasbourg67 Collège Louis Arbogast à Mutzig • Lycée

Couffignal à Strasbourg

Académie de Toulouse12 Collège Immaculée Conception à Espalion31 Collège Henri Guillaumet à Blagnac •

Collège Jean Jaurès à Castanet-Tolosan32 Collège Privé Notre-Dame du Clos Fleuri à

L’Isle-Jourdain81 École Notre-Dame du Breuil à Albi • Lycée

Agricole Privé Touscayrats à Verdalle82 LP Saint-Roch à Durfort-Lacapelette

Académie de Versailles78 Collège Pasteur à La-Celle-Saint-Cloud •

Collège Charles Péguy au Chesnay • ÉcoleÉlémentaire Maurice Rave aux Mureaux •Lycée Saint-Thomas de Villeneuve à Saint-Germain-en-Laye

91 Inspection Education Nationale à Bretigny-sur-Orge

92 Collège Albert Camus à Bois-Colombes •École Gaston Ramon à Garches

95 École de la Source à Wy-Dit-Joli-Village

Dom-Tom97 Lycée Sarda Garriga à Saint-André

ÉtrangerCollège Arago d’Ibiza, Iles Baléares, Espagne

Les établissements scolaires inscritsau 2e trimestre

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M e t s t e s b a s k e t s

Record battu pour“Mets tes baskets…”

Le 9 février dernier, l’association ELA aenregistré l’inscription du 800e

établissement scolaire à “Mets tesbaskets et bats la maladie” pour l’édition2010-2011. En 17 années de mobilisationdans les établissements scolaires, c’estla première fois qu’ELA comptabilise

autant de participants. Depuis septembredernier, 248 623 jeunes ont couru,

certains d’entre eux vont encore courirau 3e trimestre, pour les enfants d’ELA.Rappelons que la campagne “Mets tes

baskets…” est essentielle pourl’association. Depuis sa création, elle apermis de collecter 16,6 millions d’euros,

soit plus de la moitié des sommesconsacrées par ELA à la recherche

médicale.

M e t s t e s b a s k e t s

La 6e édition du prix Ambassadeur aura lieu le 8 juin prochain au musée du quaiBranly à Paris. Cette cérémonie, créée en 2005, est l’occasion de mettre à l’honneur

les élèves et leur établissement scolaire pour l’engagement qu’ils ont montré enparticipant à “Mets tes baskets et bats la maladie”.

Le prix Ambassadeur ELA est désormaisun événement très attendu desenseignants. Il est l’un des temps forts dela campagne “Mets tes baskets…”puisqu’il la clôture sur une note festive.Depuis quatre ans, le prix Ambassadeura pris la forme d’une cérémonie nationalequi rassemble dans un lieu unique à Parisles élèves qui se sont le plus investispour l’association.C’est avant tout l’occasion derécompenser et de remercier lesambassadeurs qui reçoivent leur prixainsi qu’un diplôme, symboles de leurengagement citoyen. C’est également lemoment pour eux d’en apprendredavantage sur le combat d’ELA et derencontrer les familles et les parrains del’association. Enfin, il s’agit aussi d’untemps d’échange puisque les élèvesrencontrent des ambassadeurs quiviennent des quatre coins de la France.

Le principeUn élève ambassadeur est désigné danschaque établissement scolaire ayantparticipé à “Mets tes baskets…”. Cedernier est le plus souvent élu par sesprofesseurs mais parfois aussi par sescamarades. L’élève désigné est celui quiincarne le mieux les valeurs solidaires etcitoyennes de la campagne. Il sera lereprésentant de son établissementscolaire lors de la cérémonie du prixAmbassadeur et sera récompensé poursa mobilisation.

Le rôle de l’ambassadeurL’élève qui a été élu représente lesvaleurs de la campagne “Mets tesbaskets…” au sein de son établissementscolaire. C’est également lui qui transmetle message de tolérance et de respectvéhiculé par l’opération à sescamarades, comme l’explique Anne-

Cécile Audoy, en classe de 4e au collègeSaint-Jean de Pauillac (33),ambassadrice ELA 2010 dans sonétablissement scolaire : “Je suis devenue ambassadrice enécrivant un poème sur l’association ELAet sur la maladie. Pour moi, le rôle d’unambassadeur c’est d’expliquer ce quesont les leucodystrophies aux autresélèves et de faire connaître ELA. J’airempli ce rôle en lisant la Dictée d’ELAaux élèves de 6e en octobre dernier et enrépondant à leurs questions surl’association. J’ai aussi remis les prix auxgagnants de notre cross. Si je me suisengagée pour ELA, c’est avant tout pouressayer d’aider ces enfants qui n’ont riendemandé et qui sont malades. Monmeilleur souvenir en tantqu’ambassadrice reste le moment où j’ailu la Dictée d’ELA aux autres élèves demon collège.”

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Le prix Ambassadeur ELA :

la mobilisation des élèves récompensée

Les parrains d’ELA, Zinedine Zidane, Patrick Poivre d’Arvor et Sophie Thalmannavec Guy Alba, président fondateur d’ELA, des familles de l’association et desambassadeurs sur le toit du musée du quai Branly à Paris.

M e t s t e s b a s k e t s

Certains établissements scolaires ontd’ailleurs déjà élu l’élève quireprésentera ses camarades à lacérémonie du 8 juin prochain. C’est lecas de Kéziah, garçon de 14 ans enclasse de 3e au collège Alexandre Gérardde Masevaux (68). Il explique comment ilest devenu ambassadeur de son collège :“Je suis ambassadeur de mon collègecette année parce que j’ai récolté le plusd’argent au profit de l’association. C’étaitimportant pour moi de m’investir pourELA parce que j’aime voir les gensheureux, ça me fait plaisir si je peux aiderquelqu’un. J’ai côtoyé des personnesmalades dans mon entourage, je sais cequ’elles peuvent ressentir. J’ai donc faitle cross du collège et j’ai essayé d’y allerà fond. J’ai aussi passé trois semaines demon temps libre à collecter des fonds etje me suis tenu informé en meconnectant sur le site officiel del’association.”Kéziah est motivé et prend son rôled’ambassadeur très au sérieux. Pour lui,être ambassadeur, c’est incarner desvaleurs particulières :“L’ambassadeur doit être modeste, poli etsolidaire. Il doit faire preuve de patienceet pouvoir convaincre son interlocuteurde l’utilité des dons pour les malades.Être ambassadeur ELA, c’est d’abordreprésenter le collège dans cette action.Voir des personnes heureuses est maprincipale motivation.”Kéziah partage aussi son enthousiasmeet ses attentes pour la journée du 8 juin.Lorsqu’on lui demande s’il est impatientde se rendre à Paris, il répond :“Oh oui ! Je suis impatient de rencontrer

tous les autres ambassadeurs et lesparrains d’ELA, en particulier ZinedineZidane et des chanteurs. La cérémonie àParis sera un moment de joie,d’enthousiasme et de solidarité.”

Et pour ceux qui nepeuvent pas se déplacerà ParisL’association ELA met un point d’honneurà récompenser tous les ambassadeurs.Étant donné que ceux-ci viennent departout en France, tous n’ont pas lapossibilité de se déplacer jusqu’à Parispour assister à la remise de prixnationale. Malgré cela, il est tout demême important de désigner unambassadeur. Lorsque l’élève ne peutpas venir à la cérémonie, l’associationELA lui fait parvenir son prix ainsi queson diplôme par La Poste. De plus,certains établissements scolairesorganisent une cérémonie officielle eninterne pour récompenser l’élèvedésigné. Il est alors mis à l’honneur etreçoit par exemple son prix des mains deses professeurs, comme l’expliqueClaudia Trunde, professeur d’EPS aucollège Alexandre Dethou de Bléneau (89) :“L’an passé notre cross s’est tenutardivement, de ce fait nous n’avions pasencore désigné d’élève au moment de laremise nationale du Prix Ambassadeur. Ilnous a paru tout de même important dedésigner et récompenser en interne unélève pour mettre en avant soninvestissement dans la collecte de fondsainsi que son exemplarité en termes decomportement et de valeurs véhiculées,que ce soit le jour du cross ou dans la viequotidienne de l’établissement. Depuisl’existence de cette distinction, jeressens plus de motivation auprès demes élèves car tous espèrent recevoir letitre d’ambassadeur de l’établissement,cela revêt de l’importance à leurs yeux.De ce fait, l’idée d’une remise de prix eninterne m’est venue tout naturellement,d’autant plus que je récompense les

élèves après le cross en présence dejoueurs de l’A.J. Auxerre, ce quiconstitue un autre moment fort pour lesélèves. De plus, outre l’élèveambassadeur, nous récompensons lesélèves qui ont récolté le plus de donsainsi que les équipes qui ont parcouru leplus de kilomètres durant les deuxheures de course.”L’enseignante du collège de Bléneauraconte ensuite que la cérémonie deremise de prix en interne a eu lieu à unedate après le cross, durant l’heure desport :“La cérémonie en interne s’est dérouléeen présence de joueurs de l’A.J. Auxerreavec la remise des récompensesindividuelles et collectives, suivie d’uneséance d’autographes. Enfin, le goûter aété offert à l’ensemble des élèves. Despersonnalités locales ont également étéinvitées, le maire, le président de lacommunauté de communes, etc., sansoublier Alexandre Moreau, enfant atteintde leucodystrophie, accompagné de samaman.”

Claudia Trunde explique enfin que laremise du prix à l’ambassadeur joue unrôle important pour les élèves :“Le fait que le tee-shirt soit remis eninterne motive les autres élèves pourl’année suivante, cela semble bienmarquer les esprits ! C’est une distinctionprise très au sérieux par les élèves, et ilssont nombreux à me demander avant laremise s’ils ont été élus par l’équipeéducative. Il y a deux ans nous avonsdésigné un élève de 3e, l’an passé uneélève de 6e, elle a été agréablementsurprise !”

Les établissements scolairespeuvent dès maintenantdésigner leur élèveambassadeur sur internet :www.ela-asso.com ou sur leformulaire récemment envoyé.Un seul élève parétablissement sera choisi, letransport jusqu’au musée duquai Branly n’est pas pris encharge par ELA.

Le prochain rendez-vousavec “Mets tes baskets”

aura lieu le 17 octobre2011 avec la Dictée d’ELA,

coup d’envoi de lasemaine “Mets tes

baskets”

À vos agendas

Anne-Cécile Audoy, ambassadrice 2010du collège Saint-Jean de Pauillac (33).

Guy Alba, président fondateur d’ELA etKéziah Spies, ambassadeur ELA 2011 ducollège Alexandre Gérard de Masevaux (68).

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e v e n e m e n t s

Le 19 mai, à leur arrivée dans l’entreprise, chaque salarié se verra remettre un podomètrepour comptabiliser ses pas. Tous seront invités à multiplier leurs pas, d’abord pour apporterleur soutien aux enfants d’ELA mais aussi dans un souci d’hygiène de vie. Des conseilsseront donnés avant, pendant et après la journée pour y parvenir : il s’agira de préférerles escaliers à l’ascenseur, minimiser les conversations téléphoniques internes, adopterune démarche de rencontre de ses collègues…Cet encouragement à marcher sera le fil rouge de “Mets tes baskets” car multiplier sespas c’est aider les enfants d’ELA tout en préservant son capital santé. À la fin de la journée,les pas seront comptabilisés et convertis en euros.

• Un kit de communication fourni et un relais surinternetLes entreprises seront accompagnées dans l’organisation de la journée et des supportsseront mis à leur disposition : affiches, banderole, flyers, emailings de lancement de lajournée, conseils pour marcher plus…Les entreprises pourront retrouver sur le site d’ELA (www.ela-asso.com) toute l’informationnécessaire pour organiser la campagne, les conseils pour marcher plus et elles pourrontmême poster les photos et vidéos de leur mobilisation.

• S’approprier l’événement sera possibleChaque entreprise a la possibilité d’aller plus loin et de créer leurs propresanimations. Elles pourront par exemple inviter des sportifs ou proposer auxsalariés un programme d’activités à la carte pendant la pause déjeuner : initiationsau badminton, au tennis de table, à la pétanque… Le contenu sera laissé au librechoix de votre entreprise.

Rendez-vous le 19 mai,chaque pas comptera !

Mets tes baskets s’invitedans l'entreprise

Devant le succès de l’opération “Mets tes baskets et bats la maladie” dans lesétablissements scolaires, ELA va plus loin et adapte sa campagne au monde del’entreprise. “Mets tes baskets” reprend les mêmes objectifs que la campagnescolaire pour créer un moment fort dans la vie de l’entreprise. Sensibiliser les salariésaux leucodystrophies en leur offrant la possibilité de participer à un événementsolidaire en faveur des enfants malades tout en préservant leur capital santé, tel estl’ambition de cette nouvelle campagne.

L’opération se déroulerale jeudi 19 mai prochaindans toutes lesentreprisesparticipantes.

• Un principe simple :marcher le plus possiblepour les enfants d’ELA etpour soi“Mets tes baskets” reprend donc lemessage fort de l’association “prêter sesjambes à ceux qui ne peuvent plus s’enservir”. Pour chaque pas effectué dansl’entreprise au cours de la journée du 19mai, 1 centime d’euro sera reversé à ELA.

Inscription et information : Si vous êtes intéressés par “Mets tes baskets” dansl’entreprise, vous pouvez consulter le site internetwww.ela-asso.com ou appeler le 03 83 33 48 54.

France-Ecosse :le rugby se mobilise pour ELA

Pour cette rencontre, un dispositif spécial a été mis en place. Deux enfants del’association ELA, Alexis et Gaspard, sont allés à la rencontre des deux équipesavant leur sortie du vestiaire. Moment d’émotion pour les garçons devant lesgéants français et écossais, qui ont accompagnés les joueurs sur le terrain. Alexisa tenu la main de Thierry Dusautoir, capitaine du XV de France et Gaspard celled’Alastair Kellock, capitaine du XV d’Ecosse. Les deux enfants sont restés sur leterrain pendant les hymnes applaudis par tout le public du Stade de France.

Ensuite, Gaspard rejoint par Claude Onesta, l’entraineur de l’Equipe de France deHandball, récemment sacrée championne du Monde, a donné le coup d’envoi dela rencontre. Dans le public, Guy Alba, président fondateur de l’association ELAet les familles des enfants ont partagé la victoire du XV de France face à l’Ecosse(34-21).

Alexis, âgé de 14 ans, est atteint d’une forme rare de leucodystrophie. Pour lui,et comme pour d’autres enfants, l’association soutient financièrement lesprogrammes de recherche les plus prometteurs, ceux qui un jour pourront sauverle jeune adolescent. Quant à Gaspard, jeune rugbyman de 9 ans, il est le frère deThaïs, décédée d’une leucodystrophie à l’âge de 3 ans et d’Azylis (4 ans), atteintedu même mal.

Ces deux garçons ont été, ce soir-là, les symboles du combat mené contre cesmaladies génétiques cérébrales mortelles.

La Fédération Française deRugby (FFR) et son présidentPierre Camou ont offert une

place de choix à l’associationELA lors de la rencontre

France-Ecosse du tournoi RBS6 Nations le 5 février dernier auStade de France. La FFR et le XV

de France ont choisi demobiliser le monde du rugby

afin de sensibiliser le plusgrand nombre à ces maladiesdégénératives du cerveau et

créer un véritable élan desolidarité.

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e v e n e m e n t s

Pour leur entrée sur le terrain,Alexis a tenu la main de ThierryDusautoir, capitaine du XV deFrance et Gaspard celle d’AlastairKellock, capitaine du XV d’Ecosse.

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Soiréebal musette

Le comité des fêtes d’Usson-en-Forez (42) a remis un chèque d’une valeur de 4 500 euros à l’association ELA. C’est grâce à la soiréebal musette organisée dans la commune tous les deux ans que cette somme a pu être réunie.L’édition 2010 s’est tenue le 9 octobre dernier et a réuni les amoureux du bal musette le temps d’une soirée festive et dansante.À cette occasion, M. et Mme Maisonneuve, membres de l’association et grands-parents d’un petit garçon concerné par la maladie,ont rappelé l’investissement et le travail de nombreuses personnes, qui ont fait de cette manifestation solidaire une réussite.Dans son discours, M. Maisonneuve a souligné avec une vive émotion que les sommes recueillies sont affectées à la recherchemédicale et qu’elles apportent sans nul doute un mieux vivre et un peu de bonheur dans le quotidien des malades. Le rendez-vous estdonc pris pour une prochaine édition en 2012.

Voilà huit années que l’hypermarché Cora de Sainte-Marie-aux-Chênes (57) soutient le combat de l’association ELA.Sous l’impulsion de son nouveau directeur Gilles Brun, etde Philippe Bordin, deux rendez-vous marquants se sontdéroulés en 2010.En juin, la traditionnelle randonnée VTT a rassemblé lesamateurs de la petite reine. Chacun des 382 participants apu choisir son circuit en fonction de son niveau. Dans uneambiance conviviale et familiale, cette matinée sportiveappréciée de tous a permis de rassembler la somme de 2 292euros.Du 15 septembre au 23 octobre, ELA a été mise à nouveau àl’honneur dans le cadre de l’opération “Le mois du cœur”.Durant toutes ces semaines, des figurines ont été venduesau profit de l’association. Grâce à la mobilisation de l’ensemble des hôtesses de caisse du magasin, cette opération a permis decollecter la somme de 1 956,50 euros.Au cours d’une cérémonie qui s’est déroulée en présence du personnel de l’hypermarché Cora, Gilles Brun a remis ces fonds àJean-Luc Corti, directeur d’ELA, et à Jean-Claude Satta, chargé de mission à l’association. Cela a également été l’occasion de sedonner rendez-vous en 2011.

CORA Sainte-Marie-aux-Chênesfidèle à ELA

Soirée caritativedes Galeries Lafayette de Metz

Les Galeries Lafayette de Metz (57) ont soutenu ELA et la lutte contre lesleucodystrophies. Une soirée caritative a été organisée le vendredi 3 décembre 2010de 18h à 21h en faveur de l’association. Pour l’événement, Jérémie Poppe et DouniaCoesens, parrain et marraine de l’association et comédiens dans la série “Plus bellela vie”, ont participé à une séance de dédicaces qui a attiré beaucoup de personnes,ravies de voir les acteurs en chair et en os. Il faut encore une fois soulignerl’engagement sans faille des parrains. À cette occasion, le directeur des GaleriesLafayette de Metz, Nicolas Lahargue, a remis un chèque de 5 000 euros à Jean-LucCorti, directeur d’ELA, lors du cocktail clôturant cette action solidaire.

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L’association “Les Gas de la Vallée” a pour la 4e année consécutiveparticipé au marché de Noël d’Ornans (25) le 26 novembre dernier.Deux stands ont été tenus par les membres de l’association. Cesderniers ont d’une part proposé un stand de vin chaud, ils ont d’autrepart animé un stand de vente de produits confectionnés et peints à lamain par l’atelier peinture des “Gas de la Vallée”. La mobilisation del’association a permis de récolter 4 128,11 euros au profit d’ELA.Record de collecte battu cette fois encore pour les “Gas de la Vallée”,en effet, l’association qui se mobilise pour la lutte contre lesleucodystrophies depuis 2006, reverse des sommes toujours plusimportantes à ELA.

Les Gas de la Vallée

Jean-Luc Corti,Dounia Coesens,Nicolas Lahargueet Jérémie Poppe.

P R E s d e c h e z v o u s

lUne action solidaire a été menée par laSociété LU France de Vervins (02). 1 203euros ont ainsi été collectés.

lLes clubs de randonnée et de l’amitiéde Naussac (12) se sont mobilisés pourELA et ont collecté 700 euros.

lLa Famille Schiantarelli de Seloncourt(25) a collecté 2 175 euros enorganisant une soirée dansante le 13novembre dernier.

lLes bénéfices de la soirée lotoorganisée par l’Amicale de l’État-majorde Force N°1 de Besançon (25) ont étéversés à ELA et s’élèvent à 1 893,07euros.

lValérie Pecheux de Tresboeuf (35) aremis à ELA 2 500 euros suite à ladissolution de son association “lesjambes coquines”. Les actions menéespar cette organisation avaient permisd’aider financièrement des familles ELApar l’amélioration et l’aménagementd’une habitation ou encore l’achatd’une poussette adaptée.

lLucie Gervais, Estelle Martin etCharlotte Vigneron, étudiantes en BEPAServices Aux Personnes ont réalisé “unprojet d’utilité sociale” et se sontassociées à l’association “Les jambescoquines” de Tresboeuf (35). Par lavente de chocolats de Noël et diversdons, elles ont récolté 336,15 euros enfaveur d’ELA.

lJournée bien remplie à Saint-Chartier(36) le 3 octobre dernier ! Sousl’appellation “Entre Mômes”, NathalieMichaud a organisé desdivertissements au profit d’ELA. Lesévénements (randonnée, tombola,pétanque, marché) lui ont permis deremettre 1 600 euros à l’association.

lUn spectacle pour enfants a étéorganisé à Grenoble (38) au profitd’ELA, soit 928 euros.

lIl a été décidé lors de la dissolution del’association “Médecine Plaisance del’Ouest” (44) de verser 165,10 euros àELA.

lLe 19 novembre dernier, s’est dérouléau parc de la charbonnière en banlieued’Orléans (45) le cross national del’armée de terre. À l’issue de lamanifestation, le 43e bataillon detransmission a remis à ELA la sommede 500 euros.

l1 927,18 euros ont été récoltés par lafamille Saillard à Saint-Vaast-la-Hougue(50). Diverses actions ont étéorganisées au cours de l’été au profitd’ELA : la 6e édition du challenge defootball, une tombola, un match devétérans et un repas.

lL’organisation de la course le “Souffle deCristal” (54) en septembre 2010 par l’OMSOffice Municipal des Sports de la ville deBaccarat a permis de reverser à ELA lasomme de 1 350 euros.

lSuite à la fermeture de l’école deHaironville (55), le maire de la commune,Jacky Lemaire, a organisé en faveur d’ELAla vente du mobilier qui a réuni 2 147 euros.

lDepuis plusieurs années, l’Association desArtistes et Artisans Lorrains (57) soutientELA. Pour la saison 2010, ils ont fait don dela somme de 696,45 euros.

lLe tournoi de football du club de l’ententesportive de Metz (57) a réuni 64 équipes dejeunes footballeurs âgés de 6 à 9 ans. Lesbénéfices de cette journée qui s’élèvent à2 281,30 euros ont été reversés à ELA.

lA Bellaing (59), le comité d’entreprise ducentre Leclerc a remis 351 euros à la luttecontre les leucodystrophies.

l380 euros ont été collectés à l’occasiond’un match de Jorkyball par le Club deStrasbourg (67) au profit d’ELA.

lPour célébrer les 20 années de direction deson chef d’orchestre Patrice Furst, lasociété de musique “Concordia” (67) aorganisé un concert. Au cours de cettesoirée, 408 euros ont été collectés en faveurde l’association.

lL’association PHAS de Mulhouse (68) aremis la somme de 580 euros à ELA.

lA l’occasion de la 34e édition de la Corridade Châlon (71), l’Entente Chalonnaised’Athlétisme a remis 427 euros à ELA.

lLe Tennis-Club de Viuz-en-Sallaz (74) a faitdon de 100 euros à ELA.

l1 500 euros ont été reversés à ELA lors dutrail de la Gypaete, qui s’est déroulé àNancy-sur-Cluses (74).

lL’association “parce que les jeunes ont desidées” (88) a pris l’initiative de verser à ELAles bénéfices issus de leur tournoi defootball, soit 200 euros.

lLes passionnées du point de croix de Saint-Fargeau (89) ont exposé et vendu leurstravaux au profit de l’association pour untotal de 200 euros.

lA l’occasion de son séminaire qui a eu lieuen novembre dernier, la société Apetito (91)a enregistré un CD musical. Les profits decette vente ainsi que divers dons internesleur ont permis de remettre à la lutte contreles leucodystrophies la somme de2 105 euros.

Quêtes mariageLors de leur cérémonie de mariage, de jeunesépoux ont décidé de faire un don à ELA. Nousles en remercions sincèrement et leuradressons tous nos vœux de bonheur :lMadame et Monsieur Moynet de Saint-Lô(50), 22,25 euros.

l Aimée et Mickaël Glanz-Louis de Belleville(54), 34,40 euros.

Quêtes décèslMichèle Métral de Tullins (38), nous a fait donde 200 euros collectés lors du décès de samaman.

l À la suite du décès de Frédéric Roiné, sonépouse Nathalie de Louisfert (44) a souhaiténous adresser la somme de 477,27 euros.

lMauricette Ayala de Roncq (59) nous aenvoyé 180 euros recueillis lors del’enterrement de son compagnon AndréEnselme.

l Raymond Gournay de Portel (62) nous aremis 350 euros issus de la cérémoniefunèbre de son papa.

l Paul Buttoudin de Châtel (74), nous a envoyé214,81 euros réunis lors du décès de sonépouse Denise.

l Jean Lalanne de Aureilhan (65) nous aadressé les 135 euros recueillis lors dudécès de l’arrière-grand-mère de RomainDelas.

l Catherine Sublet d’Argonay (74) nous atransmis 330 euros réunis lors du décès deson frère.

l La famille Sublet nous a également faitparvenir la somme de 260 euroscorrespondant à la quête faite à la suite del’inhumation de Louise Falconnat.

l Lors du décès d’un proche parent, les épouxHerrmann d’Eschau (67) nous ont adressé435 euros.

l Bernard Nuss, le frère de Marcel Nuss deGeispolsheim (67), est décédé le 17novembre 2010 après quelques semaines demaladie. À la mémoire de ses neveux,Raphaël et Sébastien, une quête en faveurd’ELA a permis de collecter 2 900 euros.

l Suite à la disparition subite de CatherineNuss de Geispolsheim (67), le 24 décembre2010, et à la demande de sa famille, unequête en faveur de l’association a permis derassembler des dons à hauteur de 2 347euros.

l Fréderic Chancel du Tremblay-sur-Mauldre(78), nous a transmis 575 euros suite audécès de son papa Vladimir.

l La famille Winterstein de Grillon (84) nous aversé 450 euros collectés lors du décès deleur fils Kévin.

l Les proches de Nathalie Sueur d’Aulnay-sous-Bois (93) ainsi que ses collègues duRégime Social des Indépendants Ile-de-France Ouest à Levallois Perret (92) nous ontadressé les différentes collectes soit 952euros.

l Lors du départ de sa chère épouseMadeleine, Pierre Schorderet de Strasbourg(67) nous a transmis la somme de 1 415euros.

Nous exprimons nos plus sincèrescondoléances à toutes ces familles.

Face à la maladie, les amis, les familles et les sympathisantsd’ELA redoublent d’imagination et d’ingéniosité pour recueillirdes fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus

sincères remerciements.

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E L A E n E U R O P E

LeuKoOperationLe projet LeuKoOperationest destiné à développer

les associationsengagées par la mise en

œuvre en commun dedifférentes actions dans

les établissementsscolaires, les entreprises

ou les établissementspublics en Wallonie

(Belgique), Lorraine etLuxembourg.

Retenu par les autoritésrégionales concernées,

LeuKoOperation bénéficied’un soutien financier

important du FEDER(Fonds Européen de

DéveloppementRégional). Ce projet, qui a

démarré le 1er janvier2011, est porté par ELA et

associe ELA Belgique etELA Luxembourg sur une

période de trois ans.

Les objectifs du projetLeuKoOperation

L’objectif essentiel est de rassemblerles associations sur cet espacetransfrontalier afin d’échanger lesexpériences de chacune, de transférerles savoir-faire acquis, de mutualiserles pratiques mais aussi de pérenniserla démarche au-delà du projet.

Les associations partenairessouhaitent développer et améliorer entermes de quantité et de qualitél’information et la communication dansle domaine des leucodystrophies afinde répondre aux besoins des maladeset de leurs familles, des médecins, desscientifiques et du grand public.

Les objectifs peuvent serésumer ainsi :

• mieux faire connaître la maladie auniveau transfrontalier et, ainsi,favoriser un diagnostic le plus rapidepossible ;

• fournir une information de qualité surles leucodystrophies et sur larecherche médicale ;

• favoriser les réseaux de familles, dechercheurs, dans les trois pays ;

• aider les familles à sortir del’isolement et des difficultés liées auquotidien : multiplier les services enleur direction, les mettre au cœur dudispositif d’information, répondre àleurs attentes.

Plusieurs actions sontenvisagées dans le cadre duprojet LeuKoOperation :

• la sensibilisation sur lesleucodystrophies par l’organisationd’opérations assurant uneinformation au grand public comme“Mets tes baskets” à l’école ou desjoggings interentreprises. Unévénement annuel à dimensioneuropéenne sera envisagé.

• la création et l’animation d’un réseaude patients et de familles avec :

> l’organisation de deux colloquesfamilles – médecins – chercheursen 2011 et 2013 afin d’informer surl’avancée de la recherche et defavoriser les échanges avec lemonde scientifique,> la réalisation d’un livret bilingued’information à destination del’entourage des patients,> le développement d’un blogcommunautaire permettantl’échange et l’information entreles familles.

• le développement et l’animationd’un réseau scientifique avec :> l’organisation d’un congrèsscientifique en 2012,

> la réalisation d’un atlas médicalen ligne assurant la diffusiond’une information précise etbien documentée auprès de lacommunauté scientifique etmédicale afin d’améliorer lesdélais de diagnostic et defaciliter le travail de recherche,

> la mise en place d’une veillescientifique en collaborationavec l’INIST (Institut Nationald’Information Scientifique etTechnique) afin de vulgariser etde diffuser régulièrement lesinformations scientifiques etmédicales mises à jour.

• la création et l’animation d’un siteweb, site de référence sur lesleucodystrophies.

Le financement du projetLeuKoOperation

À côté d’un engagement financierdes structures ELA, ce projet d’uncoût estimé globalement à 1 581 649euros bénéficie pour partie dusoutien financier du ministère del’Education nationale, de laJeunesse et de la Vie associativefrançais, du ministère de la Familleet de l’Intégration luxembourgeois,de la région wallonne, de la régionlorraine, du conseil régional deMeurthe-et-Moselle et de l’UEFA etpour moitié d’un financement par leFEDER.

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E L A E n E U R O P E

Le premier colloqueFamilles/Chercheurs en

BelgiqueLe 13 novembre dernier l’association ELABelgique a organisé son premiercolloque familles/médecins/chercheurs àBruxelles. Cette journée d’information etd’échange était ouverte aux famillesbelges, francophones etnéerlandophones, mais aussi frontalières(France, Luxembourg, Pays-Bas).Pour cette première édition, laparticipation a été encourageantepuisqu’une trentaine de personnes sesont déplacées et ont pu écouter etintervenir sur les différentescommunications médicales proposées.Les différents sujets abordés ont retenul’attention de chacun et ont permis devivre un grand moment de convivialité etd’échanges.Devant le succès de ce colloquel’association ELA Belgique a décidé derenouveler cette rencontre en 2012.

Réunion des familles belgesLa première réunion des familles ELA Belgique s’est tenue le 16 janvier dernier à l’HôtelLeonardo de Wavre à l’initiative de la cellule sociale mise en place en avril 2010. Cemoment a été l’occasion de passer ensemble un après-midi sympathique en dégustantdes galettes des rois et autres mignardises.Manon, jeune fille atteinte de la maladie de Canavan, a été particulièrement mise àl’honneur, puisqu’elle a fêté ce jour-là ses 15 ans au grand bonheur de ses parents etde tous ses amis d’ELA Belgique.

La cellule sociale est constituée de deux assistants sociaux et d’un psychologuebénévoles. D’autres rencontres de ce type verront probablement le jour cette année.

5e Jogging interentreprises INITIALIS-Mons“Faire du bien en se faisant du bien”

Les entreprises du Parc Scientifique INITIALIS se sont mobilisées cette année encorepour la nouvelle édition du jogging organisé par l’association ELA Belgique et lamaison de l’entreprise le 26 novembre dernier.

Dans un froid polaire et une ambiance chaleureuse, Guillaume, atteint deleucodystrophie, accompagné de son papa, Gaël de Miomandre, et de l’athlète ArnaudGhislain, a donné le coup d’envoi de ce “midi jogging” de 5 km en parcourant unpremier tour du circuit de 2,5 km. Cette course n’est pas qu’une épreuve sportive. Sousle slogan “Tous en baskets pour battre la maladie”, les 146 participants parrainés parleurs 16 entreprises se retrouvent dans un contexte différent, hors du lieu de travail,avec l’envie de “faire du bien en se faisant du bien”, le tout pour une bonne cause. Lasociété Numflo, fidèle à cet événement, et vainqueur du jogging, a pu recevoir desmains de Guillaume des bouteilles de champagne. En retour, Guillaume a reçu le prixdu mérite sportif. Il partira avec toute sa famille pour une journée inoubliable au cœurdu Safari parc du Monde Sauvage à Aywaille.Il faut remercier les sociétés participantes et tous les partenaires pour leur soutienfinancier. Les 5 400 euros collectés permettront de soutenir les familles et de financerla recherche médicale.

La stèle, reprenant les noms des vainqueurs de chaque édition du jogginginterentreprises ELA-LME, placée à l’accueil du Business Centre de la Maison del’entreprise, attend l’édition 2011 pour inscrire les nouveaux Ambassadeurs ELA.

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ELA Espagne finaliste des prix

“Farmaindustria”La VI édition des prix aux meilleures initiatives d’aide au patient de la Fondation Farmaindustria a distingué le travail de l’associationELA Espagne. Ces récompenses visent à reconnaître le travail d’associations ou de collectifs de malades, à soutenir les meilleuresinitiatives dans le domaine de la santé et encourager les pratiques contribuant à l’amélioration de la qualité de vie des citoyensmalades.L’appel à candidatures 2010 des prix aux meilleures initiatives d’aide au patient de la Fondation Farmaindustria a enregistré 316demandes. Et pour la troisième année consécutive, l’association ELA Espagne figure parmi les finalistes. La remise des prix s’estdéroulée le 15 décembre dernier à la Real Fábrica de Tapices (Manufacture Royale de Tapisseries) de Madrid.

Remerciements• En fin d’année 2010, la Confrérie du Glorieux Saint-Hubert,sensible aux problèmes générés par les leucodystrophies,a organisé pour la 7e année consécutive un tournoi depétanque et un barbecue afin de récolter des fonds poursoutenir la recherche médicale. La somme de 1 200 eurosa été remise à ELA Belgique.

• À l’occasion de son anniversaire, Arnaud Lilien arassemblé tous ses amis pour une belle soirée festive. Enguise de cadeau d’anniversaire, il a proposé à chacun defaire un don à l’association ELA Belgique. Cette fête apermis de réunir2 100euros.

Soirée magie en ItalieLe 11 décembre dernier à Galbiate, au nord de l’Italie, aeu lieu un spectacle de collecte de fonds en faveurd’ELA. La soirée, commencée à 21h, a vu une successiond’invités surprises en présence de nombreux enfants. Le“Grand Magicien du sourire”, Giosuè Patorniti, acoordonné la soirée avec ses jeux de magie, avec laprécieuse collaboration d’artistes de rue et de jongleurs.La soirée s’est clôturée avec le tirage au sort de laloterie.4 000 euros ont été collectés en faveur de la lutte contreles leucodystrophies. Un énorme succès pour ELA !

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Battre les leucodystrophiesavec un sourireLe 13 décembre dernier, le TeatroPalapartenope de Naples a accueilli lespectacle organisé par ELA Italie, “Au théâtreavec le cœur, battre les leucodystrophies avecun sourire”. L’événement a pu avoir lieu grâceà l’organisateur Raffaele Sapio, membre duconseil d’administration d’ELA Italie. Cetévénement a eu pour objectif de soutenir larecherche médicale et la lutte contre lesmaladies rares et peu connues. Avec lesprésentateurs, le président d’ELA Italie, SilvanoVona, a décerné le “Prix ELA” à l’acteurnapolitain Alessandro Siani, sensible à lacause depuis de nombreuses années. Plus dedeux heures de rire, une soirée de plaisir, et desolidarité, qui a réuni plus de 6 897euros.

ELA chez Piazza NavonaELA a été présente du 18 décembre 2010 au 6janvier 2011 chez Piazza Navona, au centre deRome. Les clients ont pu acheter des arbres dechocolat, des calendriers de l’association, despeluches, des jouets, etc., le tout au profitd’ELA. Il faut remercier toutes les familles ELAqui ont donné de leur temps pour participer,ainsi que tous ceux qui ont contribué à cetteopération, en célébrant l’Épiphanie avec ELA.

3e colloque chercheurs/familles en ItaliePour la troisième fois, ELA Italie est heureuse d’annoncer que toutes lesfamilles italiennes seront invitées à participer au colloquechercheurs/familles, qui se tiendra les 7 et 8 mai prochains à Rome. Lesfamilles pourront profiter de ce moment de rassemblement pour faire lepoint avec les scientifiques présents sur les recherches en cours et àvenir.La première journée sera consacrée à la recherche médicale, avecnotamment la participation du Dr James Garbern (Université deRochester, New York, Etats Unis), et de bien d’autres chercheurs detoute nationalité. Pour le 2e jour, les familles auront la possibilité departiciper à des travaux pratiques concernant le quotidien des enfantsmalades et la gestion des problèmes respiratoires, alimentaires,etc.

“3 questions à…” Neel JaniNeel Jani est un pilote automobile professionnel à la double nationalitésuisse et indienne. Son parcours est incroyable. À l’âge de 16 ans, il estvainqueur de la formule de promotion Lista junior. Il a été deux fois vice-champion d’Europe respectivement de Renault 2000 en 2002, et de RenaultV6 en 2003. Le champion a également intégré les écuries de F1 Sauber etToro Rosso comme pilote de test.Avant de participer aux championnats A1GP et à la série américaineChamp Car, il a collectionné les pôles positions et les podiums. L’an dernier,il a piloté à la fois des prototypes de la série Le Mans et des voitures degrand tourisme en championnat du monde GT1.

Comment avez-vous connu ELA et quelle a été votre motivation à devenirparrain ?Neel Jani : Mon ami, François Lamarche, m’a sollicité pour participer auBrunch de l’espoir en 2008. J’ai découvert l’association à cetteoccasion. Devenir parrain, je n’avais aucune raison de refuser. Lespetites pierres font les mosaïques, si je peux être l’une d’entre elles pourELA c’est bien.

Quel est votre plus beausouvenir sportif ?Neel Jani : Le titre mondialavec la Suisse dans lechampionnat des nations A1GPen 2008. Et puis maparticipation aux essais de F1avec Toro Rosso.

Quel est votre plus beausouvenir en tant que parraind’ELA ?Neel Jani : Compte tenu demon emploi du temps et demes nombreux voyages, je n’enai malheureusement qu’un,c’est le Brunch de l’espoir en2008. J’avais mis mes gants depilote aux enchères, c’était unesuperbe journée.

De gauche à droite :(debout) : Sally /Félitia / Aline /Myriam, (premierplan) : Jenny / Isa

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Au Bonheur des AnimauxLe magasin “Au Bonheur des Animaux” à Tavannes (canton de Berne) soutient la cause d’ELA tout au long de l’année. Sapropriétaire, Myriam Lienhard, également présidente d’ELA Suisse, multiplie les actions de solidarité pour venir en aide aux famillestouchées par une leucodystrophie.

En effet, pour l’année 2010, le commerce “Au Bonheur des Animaux” a hébergé le bureau d’ELA Suisse, proposé des articles envente au profit de l’association et réalisé une tombola de Noël. Deux actions ont eu plus de succès cette année : le référencementdes produits de bien-être Phiten (avec un pourcentage des ventes) et le don des clients de leur bon de fidélité de 11 euros (15 CHF).

L’engagement de toute l’équipe du magasin “Au Bonheur des Animaux” a donc permis de verser la somme de 12 407,86 euros(16 315,50 CHF) à ELA Suisse.

Une nouvelleaffiche pour ELASuisseDidier Défago, parrain d’ELA et champion olympique dedescente 2010 à Vancouver, est le nouvel ambassadeur dela campagne “Mets tes baskets et bats la maladie” pour laSuisse. Sollicité pour apporter son soutien à cette belleopération de solidarité, c’est sans aucune hésitation que leskieur morginois a accepté d’utiliser sa médaille d’or et sanotoriété pour aider les familles touchées par la maladie.

En compagnie de Théo, 10 ans, atteint d’uneadrénoleucodystrophie, Didier Défago souhaitemaintenant conquérir une nouvelle victoire… celle ducombat contre les leucodystrophies !

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Remerciements• Le centre commercial de Courrendlin (cantondu Jura) s’est associé au combat d’ELA Suisseen accueillant l’association les 26 et 27novembre derniers. Les huit commercesjurassiens et l’Hyper Casino ont ainsi permis àleur clientèle de découvrir lesleucodystrophies et de pouvoir soutenir lesfamilles touchées par la maladie en faisant undon ou en faisant l’acquisition d’une pelucheELA.Pour animer le stand et l’espace mis à

disposition, le parrain d’ELA, Loris Braun,champion du monde de VTT trial, aprésenté deux démonstrationsimpressionnantes de vélo trial dans le halldu centre commercial. ELA Suisse tient àremercier très sincèrement Loris Braunpour sa disponibilité, la direction ducentre commercial de Courrendlin et AlainBroquet pour la généreuse mise àdisposition de la sonorisation.• Le marché de Noël de Würenlingen(canton d’Argovie) s’est déroulé sur leweek-end des 27 et 28 novembrederniers. La famille Gygli (famille deGilles, atteint de Pelizaeus Merzbacher),accompagnée de Monika Wiesler, y aorganisé un stand aux couleurs d’ELA eta proposé aux visiteurs de belles idéescadeaux sous la forme d’articles envente à la faveur d’ELA Suisse.

Peluches, Perfect Pillows, amandesgrillées, pâtisseries et articles d’artisanatont séduit le public et permis de récolterla somme de 669,66 euros (880 CHF).

Opération en faveur d’ELA Suisseau Centre Commercial de Courrendlin.

d é c è s

lll Agathe HoudartAgathe Houdard d’Ecouit (27)nous a quittés dans la nuit duvendredi 5 au samedi 6novembre à l’âge de 15 ans.Elle était atteinte d’uneleucodystrophieindéterminée.

Agathe, certainement l’une des plusfortes personnes que je connaisse.Tu t’es tellement battue pour resterauprès de nous !Maintenant tu es partie là-hautrejoindre mamie, elle va prendre soinde toi j’en suis sûre.Tu nous as laissés dans la peine, dansla tristesse.Ta maman, ton papa, Guillaume etAudrey ont beaucoup fait pour toi, tupeux être fière d’eux.Maintenant à nous d’être forts commetu l’as été.Repose-toi bien, nous t’aimons etpensons à toi.

Angélique Courtois

Petite sœur, je voulais te dire que tut’es bien battue pendant 15 ans,Alors moi je vais me battre toute mavie pour toi.Sans toi, ma vie n’est plus pareille,repose-toi bien mon petit ange à moi.Maintenant tu es partie là-haut, je saisque tu vas veiller sur nous.Tu seras toujours dans mon cœur mapetite princesse à moi, et à personned’autre.Petite sœur, je sais que tu vasbeaucoup me manquer.Je t’aime très, très fort ma petite sœurchérie à moi.

Audrey

Mon ange, je voulais te dire que tunous as fait vivre un bonheur à lamaison, que sans toi, la vie ne seraplus pareille.Nous sans toi, toi sans nous, ça paraîtimpossible, il faut que tu saches quetu seras avec nous partout, tu noussuivras et tu seras toujours dans notrecœur princesse.Tu t’es battue à nos côtés pendant 15longues années.Je n’aurais jamais imaginé un jourpouvoir vivre sans toi à mes côtés.

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lll Kevin WintersteinLa maladie a emporté enoctobre dernier KevinWinterstein à l’âge de 10 ans.Il habitait à Grillon (84). Samaman lui adresse ce derniermessage.

Kevin mon ange,Tu es né par un jour d’août avec unimmense soleil pour t’accueillir, tu étaisun beau poupon. Tu grandissais bien,puis un jour tu as eu du mal à marcher, tune disais que “maman” et pour moic’était l’essentiel. Puis quatre ans plustard, après des examens, on a mis unnom sur cette maladie qui, aujourd’hui, aeu raison de ton combat.Alors, je me suis battue pour ton confort,ton bien-être au quotidien, tous les deux,on était forts et on l’est toujours car jesais que tu es là, pas loin !Ton regard complice et malin pour mefaire craquer, quel bonheur, tant demoments passés dans les bras l’un del’autre, ça n’a pas de prix.Tu nous as donnés une immense leçonde courage, de combat, tu ne t’es jamaisplaint et tu n’as jamais pleuré.Puis ton état s’est aggravé rapidement,trop rapidement…Plus d’éclats de rire, plus de petits crispour te faire entendre…Ça m’a fait terriblement mal de te voirrespirer aussi mal, si j’avais pu te donnermon souffle, crois-moi, je l’aurais fait.Tu es parti un matin avec un beau soleilqui rentrait dans ta chambre après troisjours de lutte, comme tu l’aurais voulu,chez toi, calmement, entouré de Pascal,ce “papa” que tu aimais tant, ton petitfrère, et après un dernier bisou demaman tu as rejoint les anges pourtoujours.

À toi mon petit ange, merci pour ces dixintenses années de bonheur.Je n’ai pas de mot assez fort pour te direà quel point tu nous manques.Adieu petit ange, sois heureux, je t’aime.

Maman

Mais je sais que tu as lutté dans lesmoments les plus difficiles de ta viepour rester avec nous.Mais là, tu étais trop fatiguée, la luttes’est arrêtée maintenant tu es parmiles anges, tu reposes en paix et tuveilles sur nous.Je t’aime, mille gros bisous ma petiteprincesse.

Nous remercions toute l’équipemédicale du CHU de Rouen. Lesinfirmières, les médecins, son médecinCatherine Vanhule, son médecintraitant, Jean-François Marie Adam.

On remercie beaucoup sonkinésithérapeute Michel Rodenbourqui l’a suivie tout au long de samaladie, il a toujours été là pour elle.

Et surtout un grand merci à papa, àmaman, à ma petite sœur Audrey,d’avoir tout fait pendant 15 ans pourqu’elle reste auprès de nous.Je vous aime papa, maman, Audrey jevous fais mille bisous du fond du cœur.

Guillaume

Agathe,Le jour où nous avons appris le nomde ta maladie, nous avons été trèsbouleversés d’apprendre que tu nepourrais jamais marcher, jouer commeton frère et ta sœur. Mais tu étaistoujours souriante même quand tuétais douloureuse. Tu t’es battuependant 15 ans pour rester auprès denous, malheureusement le 7novembre tu nous as quittés avecbeaucoup de tristesse. Tu étais toutpour nous, sans toi, notre vie n’estplus pareille, tes éclats de rire, taprésence, ta joie de vivre, les bisousque nous te faisions, les câlins nousmanquent énormément.On t’aime, toi, notre jolie princesse.

Papa et maman.

lll Simon LiebeSimon Liebe de Bischwihr (68), atteint d’uneleucodystrophie métachromatique est décédéle 12 janvier. Il aurait eu 18 ans au mois de juin.

“Simon est parti, un beau matin d’hiver ensoleillé, dans lesbras de sa maman, paisiblement s’est endormi après une nuit

calme, après 2 jours d’hospitalisation, suivant un sévèreépisode grippal, en plus d’une très grande fatigue depuis

quelques semaines, son corps ne l’a plus suivi.Il a décidé de se laisser partir, courageusement commetoujours, après toutes ces années de combat contre sa

maladie.Plus rien ne sera jamais plus comme avant…”

d é c è s

lll Marc Féramus

Marc Féramus de Lumbres (62)nous a quittés en octobredernier. Il était atteintd’adrénoleucodystrophie et ilavait 34 ans.

Marc mon fils, je n’ai plus de larme pourte pleurer,Je n’ai plus de mot pour décrire toncourage,Tu t’es battu depuis si longtemps ! Maintenant, je souhaite que tu sois enfinen paix !Tu seras toujours dans mon cœur !

Maman

Comme un Voilier

Je suis debout au bord de la plage.Un voilier passe dans la brise du matin,Et part vers l’Océan.Il est la beauté, il est la Vie.

Quelqu’un à mon côté dit : “il est parti !”

Parti vers où ?Parti de mon regard, c’est tout !Son mât est toujours aussi haut,sa coque a toujours la force de portersa charge humaine

Sa disparition totale de ma vue est enmoi,Pas en lui.

Et juste au moment où quelqu’un près demoiDit : “il est parti !”Il y en a d’autres qui le voyant poindre àl’horizonEt venir vers eux s’exclament avec joie :“Le voilà”

Il n’y a pas de mortsIl y a des vivants sur les deux rives.

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lll�Partir seul ou enfamilleLe choix de la destination se fera enfonction du handicap du membre de lafamille concerné. Si c’est un enfant, ons’attachera à choisir un lieu qui proposedes loisirs adaptés ; si c’est un adulte, onprivilégiera probablement des lieuxculturels, touristiques.

L’hébergement devra également tenircompte du type de handicap. Laprésence d’un ascenseur, d’une salle debain adaptée… Il faut être très attentif ausens des mots “adaptation” et“accessibilité”. Un hôtel se dira adapté siles toilettes sont équipées d’une barreet/ou si le siphon de la douche est au sol.Mais attention, adapté ne veut pasforcément dire accessible. L’accès à unhôtel adapté peut se faire par desmarches et compliquer ainsi vosdéplacements. Veillez toujours à posertoutes ces questions lors de laréservation.

lll�Le label “tourismeet handicap”Gage d’une information fiable etobjective de l’accessibilité des sites etdes équipements touristiques, le label“tourisme et handicap” est accordé pourun, deux, trois ou quatre handicaps(moteur, visuel, auditif, mental) auquel estassocié un pictogramme particulier. Il estattribué pour une durée maximale decinq ans et renouvelable après unnouveau contrôle.

lll�Les transportsNous vous conseillons de décrire à votreinterlocuteur, dès la réservation, votresituation de handicap. Vous aurez ainsiune information complète sur vospossibilités. Vous pouvez égalementcontacter le comité de liaison pourl’accessibilité des transports et du cadrebâti (www.coliac.cnt.fr), il vous informerasur l’accessibilité des transports, de la

voirie, du logement et desinfrastructures de tourisme.

Si vous choisissez de voyager en train,sachez que la SNCF dispose d’unservice adapté aux personnes ensituation de handicap. Ce service peutêtre sollicité pour aider à la montée età la descente du train, pour renseignersur les accès accessibles et surl’itinéraire le plus adapté. Uneinformation est disponible surwww.voyages-sncf.com/guide/voyageurs_handicapes/accueil/

Si vous optez pour l’avion, desservices adaptés peuvent êtreproposés à condition de préciser lorsde la réservation la nature exacte duhandicap et le degré d’assistancerequise. Les précisions sont àconsulter sur :www.airfrance.com/EG/fr/common/guidevoyageur/assistance/particuliere_pmr.htmSi vous êtes amenés à prendre lebateau, vous ne devriez rencontrer

dossier :

tout savoir sur les vacances

La préparation des vacances demande du temps, de l’organisation et bien sûr desmoyens financiers. S’il n’est pas simple de choisir sa destination et sa formule, avecune personne en situation de handicap, partir devient souvent compliqué.

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aucun problème dans la mesure où, auregard de la Loi, les gares maritimesdoivent être accessibles.

Enfin, si vous souhaitez louer unevoiture, certains organismesproposent aux personnes à mobilitéréduite des véhicules spécialementéquipés.

lll�Les assurancesIl faut être vigilant aux clauses desassurances contractées dans le cadredes vacances.

Il faut distinguer les assurances liéesau lieu de location de vacances,garantie généralement prévue dans lecontrat Habitation de votre résidenceprincipale au chapitre Villégiature ouSéjour Voyage (aucune clauserestrictive pour les personnes ensituation de handicap), et celles liéesà l’assistance aux personnes, quioffrent des couvertures différentes enfonction de la compagnie d’assurance,du contrat souscrit, de la situation…Les fauteuils roulants électriquesdoivent être également assurés.

Dans tous les cas, et pour éviter lesmauvaises surprises, rapprochez-vousde votre assureur. Il vous donneratoutes les informations au regard devotre situation personnelle.

lll�Choisir uneformule de séjourorganisé et adaptéDe nombreuses associationsspécialisées dans le tourisme et lehandicap sont susceptibles de vousaider à organiser un séjour adaptépour votre proche en situation dehandicap. La loi du 11 février 2005 amis en place un agrément “vacancesadaptées organisées” pour lesétablissements proposant des séjoursde vacances pour les personneshandicapées. Il est accordé selon desmodalités fixées par décret par lePréfet de Région.

À la loi s’ajoutent deux chartes :

• La charte de déontologie pour l’accueildes personnes handicapées dans lesstructures de vacances et de loisirs nonspécialisées : elle est signée par 78organismes qui s’engagent à toutmettre en œuvre pour un accueil adaptéavec un personnel qualifié.

• La charte nationale de qualité dutourisme et des loisirs adaptés pouradultes en situation de handicap : elleoblige les organismes sociaux detourisme et les associations quiorganisent des séjours adaptés àrespecter la législation en vigueur : lespersonnels doivent être formés,l’hébergement adapté, le service,l’accueil et l’accompagnement garantiset les traitements médicaux assurés.

Quelques grandes associations sontspécialisées dans ce type d’accueil etproposent des séjours adaptés :• AFCV (Association Familiale desCentres de Vacances),

• APAJH (Association Nationale pourAdultes et Jeunes Handicapés),

• APF (Association des Paralysés deFrance),

• UFCV (Union Française des Centres deVacances et Loisirs),

• MGEN (Mutuelle Générale del’Éducation Nationale) que l’on soitadhérent ou non

À noter que plusieurs associationsfédèrent des centres de vacancesspécialisés dans l’accueil des personneshandicapées.

lll�Les aidesfinancières possiblesLes vacances représentent souvent uncoût important, surtout lorsqu’il faut faireappel à des structures adaptées etspécialisées.

Que vous soyez dans une situation dehandicap ou non, la Caisse d’AllocationsFamiliales (CAF) aide les familles, souscondition de ressources, à partir envacances. Elle aide également lesenfants à accéder à des activités deloisirs et à partir en vacances collectives.Si vous avez droit à ces aides, vous enavez été informés par courrier dès la mi-février. Vous n’avez pas besoin d’en fairela demande.Vous pouvez également solliciter lesservices sociaux de votre secteur :conseils généraux et régionaux, CaisseCentrale d’Activités Sociales (CCAS) devotre commune. Ces institutions peuventéventuellement vous apporter un soutienfinancier.

Si un de vos proches ou vous-même êtesen situation de handicap, vous pouvezsolliciter la MDPH. Si vous êtesbénéficiaire de l’allocation d’éducationde l’enfant handicapé (AEEH), vouspouvez faire une demanded’augmentation de complément sur lesfrais engagés. Si vous bénéficiez de laPCH, vous pouvez solliciter l’élément 4 decette prestation (charge exceptionnelle),l’élément 1 (aide humaine) pour lesbesoins en tierce personne, et l’élément2 (transports).

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Si vous ne bénéficiez d’aucune de cesdeux prestations ou que vous ne pouvezpas solliciter des aides supplémentaires,chaque MDPH dispose normalement d’unFonds Départemental de Compensationdu Handicap. Celui-ci peut prendre encharge tout ou une partie du surcoût liéau handicap. Il vous suffit d’adresser uncourrier à votre MDPH en décrivantprécisément votre projet de vacances eten distinguant clairement les coûts et lessurcoûts.

Il est également possible de serapprocher des caisses primairesd’assurance maladie. Elles disposent deservices sociaux qui, en application de laloi du 11 février 2005, peuvent prendre encharge d’éventuels frais de transportsadaptés.Si vous disposez d’une mutuelle, vouspourrez éventuellement bénéficier, d’uneligne budgétaire sociale destinée àhonorer les demandes d’aidesexceptionnelles de leurs adhérents.

Réussir ses vacancesDes vacances préparées ont toutes les chances d’être des vacances réussies. Etcela vaut encore davantage pour les personnes en situation de handicap. Avant departir, il est nécessaire de bien s’informer et de solliciter l’ensemble des organismesqui pourront vous aider dans votre projet. Ce temps passé à la préparation de votreséjour vous permettra probablement de profiter au maximum de ce moment dedétente en évitant les désagréments et les mauvaises surprises de dernière minute.

Pour aller plus loin :http://www.handicapinfos.com/informer/vacances-personnes-handicapees_3979.htmhttp://fr.franceguide.com/Voyageurs/Tourisme-et-Handicap/home.html?NodeID=193http://apf-evasion.org/http://www.ancv.com/http://www.ufcv.fr/Default.aspx?tabid=302http://www.unat.asso.fr/

N’hésitez pas contacter l’assistante sociale d’ELApour toute information complémentaire.

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Carte Européenne de Stationnement

La Carte Européenne de Stationnementautorise le stationnement des personneshandicapées qui en sont détentrices surdes emplacements qui leur sont réservésde façon spécifique, au titre de l’articleL2213-2 du Code Général desCollectivités Territoriales. Cette carte aremplacé depuis le 1er janvier 2011 le“macaron GIC” et les “plaques GIG”.

Les personnes déjà titulaires des plaquesGIC et GIG (Grand Invalide Civil et GrandInvalide de Guerre) délivrées avant cettedate peuvent continuer à les utiliser surle territoire français, jusqu’à ce que leurdurée de validité soit expirée. Enrevanche, avant tout séjour dans un paysde l’Union européenne, il convient de

demander le remplacement du macaronou de la plaque par la carte européennede stationnement. Pour cela, il fauts’adresser à la MDPH de sondépartement.

RAPPEL

En France, la carte peut être attribuéeaux personnes atteintes d’un handicapqui réduit de manière importante etdurable leur capacité et leur autonomiede déplacement à pied ou qui imposequ’elles soient accompagnées par unetierce personne dans leursdéplacements. Aujourd’hui, toute voituregarée sur un emplacement réservé auxpersonnes handicapées et ne présentantpas de carte peut être verbalisée.

Dépôt de la demande

Un formulaire de demande mentionnantles pièces à fournir est disponible auprèsdes Maisons Départementales DesPersonnes Handicapées (MDPH). Lademande est instruite par un médecin,qui peut convoquer le demandeur afin de

juger de sa capacité de déplacement.La carte est délivrée par le préfet, suravis conforme du médecin instructeur.Elle est attribuée à titre définitif ou pourune durée déterminée ne pouvant êtreinférieure à 1 an. En cas derenouvellement, la demande doit êtreprésentée au minimum 4 mois avant sadate d’expiration.

Pour les résidents de Paris, les adressesdes emplacements sont consultables pararrondissement sur le site de laPréfecture de police :www.prefecturedepolice.interieur.gouv.frÉgalement pour les parisiens, la cartepermet aux personnes handicapées quien sont titulaires d’être totalementexonérées du paiement de la taxe destationnement sur les emplacementspayants de surface en application del’arrêté conjoint du Maire et du Préfet dePolice du 11 décembre 1985.

Source : site de la ville de Paris, rubrique“Paris pratique”, “handicap”, “transport pam”

AEEH ou PCH ?Comme vous le savez tous, vous pouvez faire des

demandes auprès de la MDPH (Maison Départementale

des Personnes en situation de Handicap), pour obtenir

un dédommagement ou une prestation permettant de

couvrir les coûts liés à la situation de handicap de votre

enfant.

Le choix entre l’AEEH (l’Allocation d’Education des

Enfants Handicapés) et la PCH (Prestation de

Compensation du Handicap) n’est pas simple et les

questions multiples : quelle est la plus intéressante ?

Comment doit-on utiliser l’une ou l’autre?

Le magazine Déclic a sorti dans son numéro 127 janvier-

février 2009 un dossier très complet sur le sujet que nous

vous invitons à consulter : http://boutique.magazine-

declic.com/anciens-numeros/15-127.html.

ContactsRAIL Réseau d’aide et d’informationsur les leucodystrophiesContactez Christelle Ferry : 03 83 30 98 10ou christelle.ferry@ela-asso.com(du lundi au jeudi de 9h à 18hvendredi de 9h à 17h)

Assistante socialeContactez Cindy Oger :03 83 30 82 63ou cindy.oger@ela-asso.com(du lundi au jeudi de 9h à 18hvendredi de 9h à 17h)

Permanences de la psychologueContactez Marie-Claude Blondeauau 01 45 79 44 76(mercredi de 8h30 à 13hvendredi de 8h30 à 12h)

l Prestation decompensation duhandicap (PCH) àdomicileTaux de prise en charge :

• 100 % si les ressources de la personnehandicapée sont inférieures ou égalesà 24 920,74 euros/an• 80 % si elles sont supérieures à cemontant

Aide humaine :

• emploi direct d’une aide à domicile :11,96 euros/h• recours à un service mandataire : 13,16euros/h• recours à un prestataire agréé : soit17,59 euros/h, soit tarif prévu dans laconvention passée avec le conseilgénéral• dédommagement d’un aidant familial :3,47 euros/h (ou 5,20 euros/h en cas decessation totale ou partielle d’activité),dans la limite de 893,41 euros/mois(majoré de 20 %, soit 1 072,09euros/mois, en cas de cessation totaled’activité de l’aidant lorsque l’état de lapersonne handicapée nécessite uneaide totale et une présence constanteou presque)

Aides techniques :

• maximum : 3 960 euros par période detrois ans (sauf majorations éventuelles)

Aides à l’aménagement :

• du logement : variables selonl’importance des travaux, dans la limitede 10 000 euros pour 10 ans(déménagement : 3 000 euros)• du véhicule : 0,50 euro par km envoiture particulière et prise en chargede 75% du surcoût pour les autrestransports, dans la limite de 12 000euros pour cinq ans (sous conditions)

Aides exceptionnelles et spécifiques :

• maximum : 1 800 euros pour trois ans et100 euros/mois pour les chargesspécifiques pour 10 ans (montant

l Allocation aux AdultesHandicapés (AAH)

711,95 euros/mois (minimum en casd’hospitalisation, d’hébergement dansune maison d’accueil spécialisée oud’incarcération : 213,59 euros/mois)

• Complément d’AAH (appelé àdisparaître) : 100,50 euros/mois• Majoration pour la vie autonome(titulaires de l’AAH au chômage) :104,77 euros/mois• Garantie de ressources : 891,26euros/mois, dont 179,31 euros/mois decomplément de ressources (titulairesde l’AAH dans l’incapacité de travailler)

Plafond de ressources annuel (revenus2008) :• célibataire : 8 543,40 euros• couple : 17 086,80 euros• par enfant à charge : + 4 271,70 euros

l Allocation d’Educationde l’Enfant Handicapé(AEEH)

Allocation de base : 126,41 euros/moisCompléments mensuels :

• 1ère catégorie : 94,81 euros• 2e catégorie : 256,78 euros• 3e catégorie : 363,44 euros• 4e catégorie : 563,21 euros• 5e catégorie : 719,80 euros• 6e catégorie : 1 038,36 euros

Majoration spécifique pour parent isolé(par mois) :

• 2e catégorie : 51,36 euros• 3e catégorie : 71,11 euros• 4e catégorie : 225,17 euros• 5e catégorie : 288,38 euros• 6e catégorie : 422,69 euros

mensuel maximum : 100 euros/mois)

Aides animalières :• maximum : 3 000 euros pour cinq ans(montant mensuel maximum : 50euros/mois)PCH en établissement

En cas d’hospitalisation oud’hébergement en cours de droit à laPCH :

10 % du montant versé précédemmentpour les aides humaines• minimum : 42,79 euros/mois• maximum : 85,50 euros/mois

N.B. : la réduction intervient après 45jours consécutifs de séjour ou 60 jours encas d’obligation de licenciement de l’aideà domicile, pas de réduction pour lesautres aides

En cas de demande de PCH en coursd’hospitalisation ou d’hébergement :

montants fixés par la commission desdroits et de l’autonomie (CDA)• aide humaine : 10 % du montantjournalier attribuable (minimum :1,44 euro/h, maximum : 2,88 euros/h)• surcoûts liés aux transports : maximum12 000 euros• autres aides : montants fixés par la CDAen fonction des besoins effectifs

Allocation compensatricePour tierce personne :

• aide constante : 830,69 euros/mois• aide partielle : de 415,34 à 726,85euros/mois

Pour frais professionnels : au maximum830,69 euros/moisPlafond de ressources annuel : voir AAH

Allocations familiales (à partir de deuxenfants en métropole) :

• un enfant (seulement dans les DOM) :23,12 euros/mois• deux enfants : 125,78 euros/mois• trois enfants : 286,94 euros/mois• quatre enfants : 448,10 euros/mois• par enfant supplémentaire : 161,17euros/mois

Le montant des prestations

au 01/01/2011

30

i n F O s s O c i A L E s

31

i n F O s s O c i A L E s

l Allocation Journalièrede Présence Parentale(AJPP)Allocation de base :

• pour un couple : 41,79 euros/jour• pour une personne isolée : 49,65euros/jour

Complément pour frais de garde (souscondition de ressources) :

106,88 euros/mois

Plafond de ressources annuel (enmétropole) :

• un revenu, un enfant : 24 648 euros• un revenu, deux enfants : 29 578 euros• deux revenus ou allocataire isolé, unenfant : 35 493 euros• deux revenus ou allocataire isolé, deuxenfants : 41 408 euros• majoration par enfant supplémentaire :5 915 euros

l Pension d’invaliditéde 1ère catégorie

30 % du salaire de base• minimum : 265,13 euros/mois• maximum : 865,50 euros/mois

l Pension d’invaliditéde 2e catégorie

50 % du salaire de base• minimum : 265,13 euros/mois• maximum : 1 442,50 euros/mois

l Pension d’invaliditéde 3e catégorie

• minimum : 1 303,49 euros/mois• maximum : 2 480,86 euros/mois

l Majorationpour tierce personne

• 1 038,36 euros/mois

l Allocationsupplémentaired’invalidité

Maximum :

• bénéficiaire seul : 380,07 euros/mois

• ménage : 627,18 euros/mois

Plafond de ressources mensuel :

• personne seule : 660,81 euros

• ménage : 1 157,46 euros

Source : Site des Actualités Sociales

Hebdomadaires :www.ash.tm.fr

Le coin des annonceslll�Fauteuils• Donne fauteuil roulant électrique avec coque appuie adulte, utilisé un mois, Pas-de-Calais.• Donne fauteuil roulant manuel, état quasi neuf, adulte, Meurthe-et-Moselle.• Donne fauteuil roulant manuel, Doubs.• Donne fauteuil roulant électrique, bon état, adulte petite taille ou grand enfant, à Tours (37).

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Pour toutes ces annonces, merci de contacter l’assistante sociale d’ELA,Cindy Oger 03 83 30 82 63

zoom sur

Christian JeanpierreBeaucoup connaissent sa verve de commentateur sportif et d’animateur de “Téléfoot”

sur TF1. Le journaliste sportif Christian Jeanpierre est aussi musicien et parrain del’association. Depuis sa rencontre avec ELA, il a multiplié les actions notamment avec

son groupe Rockaway qui depuis quatre ans se produit chaque mois de mai sur lascène mythique de l’Olympia pour un concert événement. On se souviendra également

du défi lancé à Zinédine Zidane en juin 2009 : planter au sommet du Mont-Blanc ledrapeau ELA. Un moment unique et magique qui restera pour tous inoubliable.

En quelques mots,racontez-moi votreenfanceJ’ai passé mon enfance au Puy-en-Velayen Haute-Loire. Ma famille est originairede Toulouse. J’ai grandi à la campagneavec mes frères et sœurs (je suis le 5ed’une famille de six enfants) car mesgrands-parents étaient agriculteurs.Logiquement, j’ai fait des étudessupérieures agricoles.Quand j’étais petit, je voulais commenterdes matches de football. J’ai même jouéau football à un très bon niveau. J’avaisce rêve mais je ne pensais pas au métierde journaliste.Le déclic est venu après. Au cours demes études, j’ai participé à un raidhumanitaire au Mali. Nous installions despompes à eau. J’ai proposé à la Dépêchedu Midi de leur faire un compte-rendu.J’ai donc tenu un carnet de bord pendant

le raid qui, à ma plus grande surprise, a étépublié. Le rédacteur en chef de l’époquem’avait complimenté sur mes écrits etm’avait dit “il faut que tu continues”. Pour lapremière fois, j’ai envisagé de faire dujournalisme. J’en ai parlé à mon cousinSylvain Augier, qui m’a tout de suiteencouragé à faire une école.

Et votre parcoursde journaliste ?J’ai démarré ma carrière au magazine “Çam’intéresse” en 1987. Je me suis occupédes sujets sport/aventure. En 1988, TF1 m’apris en stage à Téléfoot, où j’ai découvert lemilieu de la télévision. Et ils m’ont gardé.Depuis, j’ai eu la chance d’être le témoinprivilégié des plus grands momentssportifs : coupes du Monde de football et derugby, Jeux Olympiques… Je me préparepour la prochaine coupe du Monde derugby en septembre en Nouvelle-Zélande.

Quel a été le momentle plus fort de votrecarrière ?J’en garde deux. D’une part, la coupedu monde de rugby en 1995 qui s’estdéroulée en Afrique du Sud. Pour moi,ça a été un véritable choc : ladécouverte de ce pays, son histoireforte, Nelson Mandela, et puis la finalede l’Afrique du Sud dans son proprepays face à la Nouvelle-Zélande.Et puis, la demi-finale de la coupe dumonde de rugby de 1999 qui a opposéla France à la Nouvelle-Zélande. Le XVde France a réussi l’un des plusgrands exploits de l’histoire du rugbyen éliminant les All blacks,grandissimes favoris (43-31). Au-delàde la victoire de la France, c’estcertainement le plus beau match derugby. C’était incroyable.

Z O O M s U R …

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Racontez-nous votrepremière rencontre avecl’association ELA ? J’avais entendu parler de l’associationau travers de différents coups d’envoidonnés par des enfants et des parrainsd’ELA. Mais c’est en 2005 que monengagement a commencé. ZinédineZidane m’a demandé de participer à unmatch de gala à Rennes à l’occasion del’opération Stades en Fête.Ça a été un vrai choc : la mobilisation etl’engagement des personnalités, et au-delà, le discours de Guy Alba sur cecombat difficile. Il m’a tout de suitemarqué. Mon engagement est devenuclair à l’écoute des familles que jerencontrais pour la première fois. Voirces enfants, ces papas, ces mamans,écouter leur témoignage m’a bouleversé.Quelle leçon !

Depuis cette premièrerencontre, il y en a eud’autres et mêmebeaucoup d’autres, vousêtes notamment àl’initiative depuis 4 ansd’une grande soirée à

l’Olympia avec votregroupe Rockaway.Pouvez-vous me parlerde votre engagement etde ce lien fidèle qui vouslie à ELA ?Zinédine Zidane ne m’a jamais déçu. Bienau contraire, il est dans l’action, pas dansles beaux discours... Quand il s’engage,on a envie de le suivre. À Rennes, envoyant les familles, j’ai compris : on nepeut pas rester sans rien faire.Je suis très souvent sollicité, mais j’ai faitle choix d’un engagement réel, fidèle,dans la longueur. Être parrain c’est unechose, surtout ne pas être inactif. AvecRockaway, j’arrive à faire plaisir, à mefaire plaisir et bien sûr réunir des fondspour ELA. Car, il ne faut pas l’oublier, ilfaut que les événements qu’on créesoient rentables pour ELA, que çaparticipe réellement à la cause.

Quand vous passez dutemps avec les familles,qu’est ce qui vousmarque le plus ?J’ai toujours deux émotions extrêmement

fortes. À la fois, je suis complètementbouleversé par l’énergie positivedégagée par les parents : leur parcours,leur sourire, leur intelligence… Quand jepasse du temps avec eux, je me dis queje sais pourquoi je me suis engagé,pourquoi je continue. C’est limpide.Et bien sûr, quand le temps passe entredeux rencontres, les ravages de lamaladie sur les enfants me marquent.Voir la maladie gagner du terrain estinsupportable. Ça conditionne encoreplus mon engagement. Il faut arrêter çavite. J’ai encore plus envie de passer dutemps avec elles et continuer du mieuxque je peux à aider ELA.

Que voudriez-vous leurdire ?Ne baissez pas les bras, continuez à vousbattre.

Rockaway au Jazz Club Etoiledu Méridien Etoile

C’est un grand cap pour le groupe deChristian Jeanpierre, Rockaway. Jusqu’àprésent, le groupe ne se produisait qu’àl’Olympia pour son concert privé en faveurd’ELA. Cette année, le groupe évoluera auJazz Club Etoile du Méridien Etoile à Parispour 4 dates du 30 mars au 2 avril. LionelMalca et Laurence Dufour seront auchant, Fiona Monbet au violon, DavidDoucerain à la guitare électrique, ThierryCoiffier à la guitare électro-acoustique etau clavier, Antoine Ledun à la basse,Christian Jeanpierre à la batterie, XavierJeanpierre (son frère) aux percussions etJérôme Dufour aux claviers. Une bande depotes dans un haut lieu du Jazz parisien,avis aux amateurs.

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lll Ouverturede la boutique en ligneLa boutique en ligne est ouverte sur le site del’association www.ela-asso.com. Désormais,vous pouvez acheter tee-shirts, peluches,guinchos, coupes-vent, balles de golf, porte-cléset bien d’autres objets à l’effigie d’ELA.N’oubliez pas : rendez-vous surwww.ela-asso.com

l MARs

• 12 : Tournoi de Futsal à Lyon (69)• 12 : Journée ELA à Saint-Georges-Joie (43)• 12 : Conseil d’administration àLaxou (54)

• 13 : La course des ruelles àColombier (70)• 17 : Les croissants de Metz-Technopôle à Metz (57)• 20 :Marche de l’espoir à LaCadière-et-Cambo (30)• 23 : Buffet et soirée dansante àIsigny-le-Buat (50)• 25 : Week-end solidaireau Lude (72)

l AVRiL

• 11 : Noémie’s Hope BenefitConcert à Zoug (Suisse)• 16 et 17 : Colloque FamillesELA/Chercheurs à Paris (75)

• 17 : Tournoi de footballà Laxou (54)• 20 : Nuit du Badminton à Lyon (69)• 30 : Les journées Évasion àMontferrand-le-Château (25)

• 30 : Élection Mod’Elle France2011 à Dolemieu (38)

l MAi

• 5 : Trophée des Greens de l’Avenir àChalon-sur-Saône (71)

• 6 : Handy soirée à La Ciotat (13)• 7 : Concert à l’église Sainte-Foy deSélestat (67)• 12 : 4e tournoi de badminton à Lyon (69)• 28 : 8e balade des Arsouilles à Sens (89)

l JUin

• 2 : 6e randonnée du sel à Murat-le-Quaire(63)• 8 : Prix Ambassadeur ELA au musée duquai Branly à Paris (75)• 11 : Tournoi de football de l’ASGrésivaudan à Pontcharra (38)

l JUillet

• 14 : 3e édition de Prends tes clubs et bats lamaladie à Octeville-sur-Mer (76)• 21-24 : Tournoi de l’Evian Masters à Evian(74)

l aout

• 10 : 14e course des ânes à Trouville-sur-Mer (14)• 21 : La pétanque du cœur à Saubion (40)• 26-29 :Week-end des familles ELA à CenterParcs à Chaumont-sur-Tharonne (41)

l septembre

• 11 :Gif American Day à Gif-sur-Yvette (91)l OcTOBRE

• 17 : La dictée d’ELA partout en France,coup d’envoi de la semaine “Mets tesbaskets”

lll Deux petits pas sur le sable mouilléC’est l’histoire de Thaïs,une petite filleravissante etmalicieuse. Le jour deses deux ans, sesparents apprennentqu’elle est atteinte d’unmal incurable. Malgréla maladie, malgré lasouffrance, elle vadonner à son entourageune incroyable leçon decourage, de générositéet d’espoir.C’est une histoire vraie.L’auteur de ce livre estla maman de cettepetite fille, et samaladie, uneleucodystrophiemétachromatique.Cette histoirebouleversante estpubliée aux éditions Les

Arènes. Le livre est sorti le 3 mars dernier.Rendez-vous dans les librairesproches de chez vous.

Agenda

B L O c - n O T E

lll Lesleucodystrophies dansle Petit LarousseLa définition de la leucodystrophie faitpartie des nouvelles entrées de l’édition2011 du Petit Larousse. Ainsi, cesmaladies génétiques cérébralesmortelles sortent un peu plus del’anonymat. Dans le dictionnaire, onpeut maintenant lire : “leucodystrophien.f. (Souvent pl.) Groupe de maladiesgénétiques rares qui altèrent lamyéline, ce qui provoque des troublesmoteurs et/ou psychiques”.

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Photo du trimestreB L O c - n O T E

lll ELA renforce son équipeMaité Rohr, 24 ans, est venue renforcer le pôlecommunication/événementiel d’ELA. Cette jeune étudiantebilingue en allemand est arrivée en mars 2010 en tant questagiaire pour travailler sur la communication et les relationspresse du prix ambassadeur et de la semaine “Mets tesbaskets”. Désormais diplômée d’un master 2 encommunication, elle continue aujourd’hui son parcours ausein d’ELA en tant que chargée de mission événementiel. Elleparticipera entre autre au développement de la campagne“Mets tes baskets” et aura en charge le projettransfrontalier LeuKoOpération. Nous lui adressons nos

encouragements pour sa nouvelle fonction au sein de l’équipe.

Emeline est venueagrandir en ce débutd’année la familleEspern de Mantes-la-Ville (78). Ses frères etsœur, Gwendal,Thibault et Priscille luidédient ce poème : Notre petite Emeline,D’humeur si câline,Nous rend très heureux,Et elle boit comme deux.Puisqu’on ne comprend pasCe qu’elle dit,Elle fait des petits cris.

lll Bienvenue à Emeline

lll ELAau 4L Trophy

Gaétan Deramond et AntoineDelanoë, deux étudiants

rennais, ont décidé de franchirles dunes du désert marocain à

bord de leur 4L décorée auxcouleurs d’ELA. Le 17 février

dernier, ils ont pris le départ dela “4L Trophy!”, un rallyehumanitaire destiné aux

étudiants européens de de 6 000km à parcourir au volant de la

mythique voiture. L’équipage estparrainé par le Stade Rennais

F.C., partenaire d’ELA. L’objectifdes deux garçons est de diffuser

au maximum le message ELApar le biais des routes et des

personnes qu’ils vont rencontrersur le trajet.

Toutes les informations sur www.ela-asso.com

16 et 17 avril 2011

Colloque ELA Familles/Chercheurs ©

Ph

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