Fina Parra García Gema Ruíz García Inmaculada Pagán Muñoz David López Motos José Emilio...
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Fina Parra GarcíaGema Ruíz GarcíaInmaculada Pagán MuñozDavid López MotosJosé Emilio Hernández Barceló
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Caso clínico
Varón de 33 años que refiere molestias durante la marcha desde hace años, dolor discreto y sordo y tendencia a la inseguridad en cadera izquierda.
Sin antecedentes de interés Exploración:Limitación de la
rotación interna de la cadera. No se palpa masa en profundidad.
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RX CADERA AXIAL
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RM T2
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RM T1
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Informe de Radiodiagnóstico Aunque los hallazgos son compatibles con lesión benigna (OSTEOCONDROMA), dados los hallazgos atípicos descritos, y la matriz intraósea osteoide no se puede descartar degeneración maligna (OSTEOSARCOMA).
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AP: OSTEOSARCOMA
PAROSTAL Tumor de origen perióstico/yuxtacortical. 4-6% de los osteosarcomas 75% de los ostesarcomas que surgen en esa
localización:osteosarcoma parostalosteosarcoma periósticoosteosarcoma superficial de alto grado
Pronóstico: Supervivencia 80%-10 años.
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OSTEOSARCOMA PAROSTAL Edad: 30-40 años Ligero predominio femenino. Clínica:Masa de crecimiento
lento,dolor, limitación de movilidad,inestabilidad.
Localización: Región metafisaria de huesos largos.Cara posterior de femur distal (60%),tibia proximal,húmero distal.
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RASGOS DEFINITORIOS: LOCALIZACIÓN YUXTACORTICAL
OSTEOCONDROMA OSTEOSARCOMA PAROSTAL
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RASGOS DEFINITORIOS: HISTOLOGÍA Es un tumor de bajo grado (I-II de Broders). CAP
bajo grado, junto a su homólogo intramedular: Osteosarcoma central de bajo grado.
Estroma fusocelular de leve a moderada celularidad, con leve atipia y escasas/ausentes mitosis, que forma trabéculas de hueso bien diferenciado.
OTROS: Componente cartilaginoso:50% IMPORTANTE: BUSCAR ZONAS DE
DESDIFERENCIACIÓN: Osteosarcoma parostal desdiferenciado. 15%
Infiltración medular:20%. Significado controvertido.
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TRATAMIENTO: QX
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EXAMEN MACROSCÓPICO:
Se recibe extremidad proximal del femur que mide 9,5 cm de diámetro sagital, 5,5 cm de diámetro transversal y 6 cm de diámetro anteroposterior. La cabeza mide 4,5 cm de diámetro y presenta una supercie lisa. En la mitad posterior de la pieza, entre los trocánteres mayor y menor, hay
un tumor que mide 6 cm de longitud y en la zona de máximo grosor mide 4,5 cm
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Diagnósticos diferenciales Osteocondroma Miositis osificante Displasia fibrosa Proliferación osteocondromatosa
parostal bizarra(Lesión de Nora) Osteosarcoma superficial de alto grado Osteosarcoma perióstico
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No hay invasió medular
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¿¿??
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Inmunohistoquímica
OSTEOSARCOMAS DE BAJO GRADOOsteosarcoma central de bajo grado
Anillo de cromosomas super numerario. Amplificación 12q13-15 que se traduce en coamplificacion de los genes CDK4 Y MDM2
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72 osteosarcomas de bajo grado vs 107 lesiones fibro oseas vs 23 sarcomas oseos de alto grado.
Resultado:Todas las lesiones benignas osteofibrosas, así como
las malignas, fueron NEGATIVAS.La inmunoreactividad para MDMD2 y/o CDK4 fue
positiva en el 89% de los osteosarcomas de bajo grado.
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GRACIAS