FIBROSIS Y TABAQUISMO Elena Bollo de Miguel

Servicio de Neumología. Complejo Asistencial Universitario de León

Inmaculada Herráez Ortega Servicio de Radiodiagnóstico.

Complejo Asistencial Universitario de León

PATOLOGÍA PULMONAR RELACIONADA CON EL TABACO

• Enfisema

• Cáncer de pulmón

• Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)

- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPI)

- Neumonía intersticial descamativa (NID)

- Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (HCLP)

- Neumonías intersticiales fibrosantes: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), ¿neumonía intersticial no específica (NINE)?

- Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE)

• Fibrosis intersticial asociada al tabaco (SRIF): FIAT

– Otros nombres: espacios aéreos agrandados con fibrosis (AEF), BR con fibrosis, BR/EPI con fibrosis

Madan R, et al. J Thorac Imaging 2016;31:78-91.

Vassallo R. Semin Respir Crit Care Med 2012;33(5):533-42.

Travis WD, et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-48. Shaw M, et al. Eur Respir Rev 2015;24(135):1-16. Madan R, et al. J Thorac Imaging 2016;31:78-91.

EPID RELACIONADA CON EL TABACO

• EPID inflamatorias relacionadas con el tabaco

- BR/EPI (neumonía intersticial idiopática [NII])

- NID (NII)

- HCLP

• EPID fibróticas relacionadas con el tabaco

- Neumonías intersticiales fibrosantes: FPI (NII), ¿NINE?

- CFPE

• EPID asociada a artritis reumatoide (neumonía intersticial usual [NIU]): (odds ratio 3,8, si > 25 paquetes año)

- Se relaciona con títulos elevados de FR y promueve la citrulinación de proteínas del pulmón y la formación de anticuerpos anti-CCP

• FIAT

FIBROSIS RELACIONADA CON TABACO

Neumonías intersticiales fibrosantes

• FPI y tabaco

- Factor de riesgo (odds ratio 1,6-2,9)

- 40-80 % fumadores o exfumadores en registros

- Mayor probabilidad de FPI en formas familiares

- Peor pronóstico

• ¿NINE?: alta prevalencia de enfisema en fumadores con NINE

• CFPE y tabaco

- Fumadores o exfumadores (> 40 paquetes/año)

- Mayor prevalencia de CB que en FPI o enfisema

Antoniou KM, et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(2):190-4.

Marten K, et al. Eur Radiol 2009;19(7):1679-85. Cottin V. Eur Respir Rev 2013;22(128):153-7.

NIU/FPI

CFPE EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR)

• Enfisema en campos superiores (paraseptal, centrolobulillar)

• Fibrosis en campos inferiores:

- Difusa tipo neumonía intersticial fibrosante (NIU, NINE)

- Puede asociar hallazgos de FIAT, sobre todo quistes aéreos en zonas tanto de fibrosis difusa como de enfisema

Inomata M, et al. BMC Pulmonary Medicine 2014;14:104-16.

CFPE EN TCAR

CFPE EN TCAR

CFPE EN TCAR

FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT

• Hallazgo en TCAR y biopsias pulmonares quirúrgicas de fumadores (40 %)

• Fibrosis intersticial hialinizante con engrosamiento de los septos alveolares asociada a enfisema y BR

• Anatomía patológica diferente de:

- Patrón NIU: sin panalización, heterogeneidad temporal ni distorsión arquitectural y mínimos focos fibroblásticos

- Patrón NINE: sin inflamación significativa, alteraciones menos difusas

Katzenstein AL, et al. Hum Pathol 2010;41(3):316-25. Yousem SA. Mod Pathol 2006;19(11):1474-9.

FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT

• Generalmente pacientes asintomáticos

• Alteración ventilatoria obstructiva y descenso de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) leve-moderado

• No entidad específica en las NII

• ¿Importancia en CFPE?

• ¿Tratamiento?

Margaritopoulos GA, et al. Respirology 2016;21(1):57-64. Katzenstein AL. J Clin Pathol 2013;66(10):882-7.

FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT

Hallazgos en TCAR

• Quistes no de panal: formas y tamaños irregulares, pared visible (más gruesa que las bullas, más fina que el panal), respetan relativamente la zona subpleural, predominan en los LLII. Con o sin enfisema y BR-EPI

• Áreas de vidrio deslustrado y fino patrón reticular: sin bronquiectasias de tracción ni distorsión, rodeando zonas de enfisema o sin enfisema. Distribución subpleural o centrolobulillar, de predominio en LLII

• Nódulos centrolobulillares en vidrio deslustrado: difusos; hallazgo menos frecuente

• Pueden verse en pacientes con CFPE

Otani H, et al. Int J COPD.2016;11:1521-32. Reddy T, et al. Annals ATS 2013;10:590-601.

FIAT EN TCAR

Watanabe Y, et al. Eur J Radiol 2015;84:986-92.

FIAT EN TCAR

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO

NIU NINE

FIAT

HCL

Enfisema + BR + HCL + NIU

FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTAS

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 1

En el espectro de las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaco no se incluye:

1. BR-EPI

2. Neumonía intersticial linfoide

3. NID

4. HCLP

En un paciente fumador, la presencia en TCAR de quistes aéreos de formas y tamaños irregulares en los lóbulos inferiores sugiere:

1. Bullas de enfisema

2. Quistes de panal por neumonía intersticial fibrosante

3. FIAT (AEF)

4. HCLP

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 2

En relación con el tabaco y las EPID, señale la respuesta falsa:

1. En los pacientes con CFPE, el consumo acumulado de tabaco suele ser mayor de 40 paquetes/año

2. El tabaco se relaciona con enfermedades intersticiales pulmonares tanto inflamatorias como fibróticas

3. El porcentaje de fumadores o exfumadores en los pacientes con FPI es muy bajo

4. El tabaco es un factor de riesgo para el desarrollo de EPID en pacientes con artritis reumatoide

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 3

En TCAR, la CFPE muestra:

1. Enfisema predominante en los campos superiores y patrón de NIU en los inferiores

2. Enfisema sin predominio zonal y patrón de NINE en los campos inferiores

3. Enfisema sin predominio zonal y fibrosis difusa en los campos inferiores

4. Enfisema apical y fibrosis difusa basal, a veces con áreas de fibrosis focal

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 4

El hallazgo en TCAR de enfisema, fino patrón reticular y áreas de vidrio deslustrado sin distorsión ni bronquiectasias de tracción sugiere:

1. Fibrosis pulmonar asociada al tabaco y precisa correlación clínico-radiológica

2. Fibrosis pulmonar asociada al tabaco y no precisa más estudios

3. Combinación de fibrosis, con patrón NIU y enfisema, y no precisa más estudios

4. BR y precisa biopsia transbronquial

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 5

Los pacientes con FIAT:

1. Generalmente están asintomáticos

2. Presentan importantes alteraciones funcionales respiratorias

3. Se diagnostican habitualmente mediante biopsia transbronquial

4. Se tratan normalmente con corticoides orales

FIBROSIS Y TABAQUISMO

PREGUNTA 6