1. Hospital Universitrio Joo de Barros Barreto Residncia Mdica Clnica MdicaServio de PneumologiaCarolina AlcntaraR1 de Clnica Mdica

2. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Doena intersticial, fibrosante, crnica e progressiva, limitada aos pulmes Causa desconhecida Idade entre 50 60 anos (40 70a) Padro histopatologico: PIU Alveolite; Fibrose; Faveolamento 3. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA 4. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Tabagismo: 20 maos/ano Exposies ambientais: poeiras, criao de animais, cabeleireiros, polimentos Agentes microbianos: EBV e virus C ?? Refluxo gastroesofgico anormal DM 5. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Fatores genticos FP familiar (5%) Dois ou mais casos na mesma famlia; Autossmica dominante Gene ELMOD2 cromossoma 4q31 6. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Interao entre a agresso ao epitlio X Reparo mesenquimal anormal Resposta inflamatria aguda (infiltrados linfocitrios) alveolite transtornos ao reparo celular (prolifero fibroblstica e deposio de colgeno) cronicidade (faveolamento) 7. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Dispnia progressiva e crnica 6 a 24 meses Tosse; Baquetamento digital Crepitaes inspiratrias (velcro) HP 8. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Pilares: 1. Excluso de outras causas de DIP; 2. TCAR; 3. Bx pulmonar cirurgica. Laboratorio: VHS e FAN 9. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Prova de funo pulmonar Padro restritivo Reduo dos volumes pulmonares VEF1 e CVF reduzidos Taquipneia DCO: alterado (inicialmente hipoxemia aos esforos) Radiografia Infiltrados reticulares ou reticulonodulares bilateraisem HTXs Faveolamento: cistos 10. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA 11. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA TCAR Extenso do acometimento pulmonar e fase da da. Precoce: reas em vidro fosco Avanada: faveolamento 12. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro definitivo Todos os 4 critrios so necessrios: Predominncia nas bases e regies subpleurais; Anormalidades reticulares; Faveolamento com ou sem bronquiectasias de trao; Ausncia de todos os 7 critrios inconsistentes com opadro de UIP 13. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Fonte: http://www.scielo.br/scielo 14. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo 15. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo 16. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro de possvel Todos os 3 critrios so necessrios: Predominncia nas bases e regies subpleurais; Anormalidades reticulares; Ausncia de todos os 7 critrios inconsistentes com opadro de UIP 17. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo 18. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro inconsistente Presena de pelo menos 1 dos 7 critrios: Predomnio em pores superiores ou mdias; Predomnio peribroncovascular; Alteraes em vidro fosco extensas (extenso maior quea das alteraes reticulares); Microndulos profusos (bilaterais, predominando emlobos superiores);Cistos discretos (mltiplos, bilaterais, fora das reas defaveolamento); reas difusas de atenuao emmosaico/aprisionamento areo (bilateral, em 3 ou maislobos);Consolidao em segmentos/lobos broncopulmonares. 19. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICAFonte: http://www.scielo.br/scielo 20. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Bipsia pulmonar cirrgica: Dispensvel: alguns casos Padro definitivo Todos os 4 critrios so necessrios: Evidncia de marcada fibrose/distoro da arquitetura,associada ou no a faveolamento, com distribuiopreferencialmente nas regies subpleural e paraseptal; Envolvimento no uniforme do parnquima pulmonarpela fibrose; Presena de focos fibroblsticos; Ausncia de todos os 6 critrios que falam contra UIP esugerem diagnstico alternativo 21. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro de provvel - todos os 03 critrios so necessrios: Evidncia de fibrose marcada/distoro arquiteturalcom ou sem faveolamento Presena de envolvimento heterogneo ou focosfibroblsticos Ausncia de dados contra o diagnstico de PIU,sugerindo um diagnstico alternativo ou faveolamentoisolado 22. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro de possvel Todos os 3 critrios sonecessrios: Envolvimento no uniforme ou difuso do parnquimapulmonar por fibrose, com ou sem inflamaointersticial; Ausncia de outro critrio para UIP; Ausncia de todos os 6 critrios que falam contra UIP esugerem diagnstico alternativo 23. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro inconsistente com PIU (presena de qualquer dos seis critrios): Membranas hialinas Pneumonia organizante Granulomas Inflamao intersticial marcada, distante das reas defaveolamento Alteraes predominantemente centradas em viasareas; Outros achados sugerindo um diagnstico alternativo 24. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Padro tomogrfico definitivo (bipsia desnecessria) Padro tomogrfico possvel (reticular basal subpleural sem faveolamento) Bipsia cirrgica com PIU definitiva ou provvel Padro tomogrfico com vidro fosco em bases Bipsia cirrgica com PIU definitiva ou provvel 25. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICATabela 1: Diagnstico de FPI combinaes entre achados de TCARe histopatolgicosFonte: pneumoatual.com.br 26. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA 27. FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA Sobrevida: 2 a 5 anos Curso varivel com exacerbaes agudas (causas secundrias) Pior prognstico: Sexo masculino; Grau de dispneia; Baqueteamento digital; HP (17mmHg) DCO