Fibrosarkoma Slide New

7/22/2019 Fibrosarkoma Slide New

1/21

FIBROSARKOMA

MAGHFIRAH EKASARI

C 111 09 403

BAGIAN ILMU BEDAH ORTHOPEDI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

Pembimbing:

dr.Muhammad Rivai Hamzah

Supervisor:

Prof.dr. Chaeruddin Rasjad, PhD., Sp.B, Sp.OT


2/21

PENDAHULUAN

FIBROSARCOMA

Fibrosarkoma adalah tumor ganas seljaringan ikat dan kolagen. Padaawalnya fibrosarkoma didiagnosis atas

dasar adanya tumor sel spindle yangmembentuk kolagen, termasuk disiniadalah malignant fibrous histiocytoma,sarcoma synovial tipe fibrousmonofasik,malignant schwannoma,neurofibrosarkoma


3/21

FIBROSARCOMA

DEFINISI Sarkoma : keganasan yang berasal dari jaringanlunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf,pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang

Fibroblas : sel - sel yang secara normalmenghasilkan jaringan fibrous di seluruh tubuh.

Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan

fibroblast


4/21

FIBROSARCOMAEPIDEMIOLOGI

Jarang di jumpai

Soft tissue sarkoma12%(Liposarkoma 21%, rhabdomyosarkoma

19%)Usia 35-55 tahun

Pria > Wanita

Tungkai femur distal atau tibia proksimal


5/21

KLASIFIKASI

FIBROSARKOMAPRIMER

keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlahkolagen

Metafisis

Fibrosarkomasekunder

akibat lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapipada lokasi tulang atau soft tissue

Lebih agresif, prognosanya lebih jelek.


6/21

FIBROSARCOMA

ETIOLOGI Tidak diketahui penyebabpasti

Penelitianmutasi genetik

Hilangnya allel

Poin mutasi

Translokasi kromosom


7/21

GAMBARAN KLINIS

Fibrosarkoma tidak mempunyai sifatklinis spesifik

Tempat predileksi adalah di sekitar

lutut,proksimal femur,tibia,daerah

pinggul

biasanya teraba massa solid, 3 - 8cm, berbatas tegas pada tumor yang

masih kecil

tumor yang sudah besar batasnya

tidak tegas, tumbuhnya lambat,

seringkali tidak nyeri Pendarahan GI (pada soft tissue

abdominal fibrosarcoma)

Obstruksi traktus urinarius dan

keseringan berkemih (fibrosarcoma

pelvic)


8/21

Nyeri dan bengkak muncul setelah diderita

sekian lama,tumbuh cukup besar merusakstruktur tulang dan menyebabkan fraktur

patologis, umumnya melibatkan korteks tulang.

Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko

lain, indikasi kepada fibrosarkoma tulang

sekunder.

Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat

badan.


9/21

Gambaran Histologi

Fibrosarkomamempunyai gambaranhistologi polapertumbuhan fasikulasiteratur, sel-sel bentukspindle atau fusiformyang sedikit bervariasi

ukuran dan bentuknya,dipisahkan oleh serat-serat kolagen yangsaling terjalin paralel.


10/21
http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/derm/images/Large/19611-99b_Infan_Dig_Fibrom.jpg&template=izoom2http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/derm/images/Large/19611-99b_Infan_Dig_Fibrom.jpg&template=izoom2


11/21

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAANPENUNJANG Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.

Foto polos diperlukan untuk membantu menentukan diagnosa,

lokasi, ukuran dan penyebaran lokal.

CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang,tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.


12/21

MRI -alat penunjang terbaik untuk

massa soft tissue, penyebaran dalamdan luar tulang pada sarkoma tulang.

Bermanfaat dalam memberikan

informasi tentang ukuran lesi,

penyebaran lokal dan keterlibatan

struktur saraf dan vascular.

Bone scanning menggunakan Tc 99m,

alat bantu yang sangat bermanfaat

dalam mengevaluasi stadium tumor,

mendeteksi penyakit metastasis tulang.Keterbatasan bone scanning adalah ia

tidak dapat membedakan secara

spesifik tumor, infeksi atau fraktur.


13/21

4. DIAGNOSA BANDING

Sulit membedakan fibrosarkoma dengantumor sel spindle yang lain. Dengan pemeriksaan

imunohistokemik dan ultrastruktur

memungkinkan mendapat diagnosa yang benar.

Nodular fascitis

Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)

Clear cell sarcoma

Paget sarcoma Malignant fibrous histiocytoma

Fibrosarcoma-like forms of synovial sarcoma


14/21

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkanatas dasar hasil biopsiyang didapat.

Sitologi aspirasi jarumhalus dapat diterimasebagai alat bantudiagnosis.


15/21

Stadium dan gradasi menurut American JointCommittee for Cancer Staging (AJCC)

Stadium G T N M

Stage IA G1 T1 N0 M0

Stage IB G1 T2 N0 M0Stage IIA G2 T1 N0 M0

Stage IIB G2 T2 N0 M0

Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0

Stage IVA Any G Any T N1 M0

Stage IVB Any G Any T Any N M1


16/21

G1 Keganasan rendah

G2 Keganasan sedang G3 Keganasan tinggi

G4 Keganasan sangat tinggi

T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cm T2 Tumor lebih dari 5 cm

N0 Tidak ada metastasis regional

N1 Ada metastasis regional

M0 Tidak ada metastasis jauh

M1 Ada metastasis jauh


17/21

GRADASI DAN STADIUM

Fibrosarkoma mempunyai bermacam-macam gradasi sesuai histopatologi.

Grade histologinya didasari maturitassel, figure mitosis, jumlah kolagen yangdiproduksi sel tumor dan nekrosis.

Fibrosarkoma differensissi baik ditandaisel-sel spindle seragam dan tersusunrapi, tidak banyak intinya hiperkromatikdan penuh kolagen yang bervariasi.

Pada beberapa kasus sel-selmembentuk pola herringbone..

Proliferasi sel-selspindle yang membentuk gambaran

Herringbone (dikutip dari buku Pathology and Genetics of

Tumours ofSoft Tissue and Bone,WHO)


18/21

Fibrosarkoma differensiasi jelek

ditandai sel-sel tumor yang kecil

dan bulat, berdekatan, tidak

beraturan, kurang serat kolagen.

Banyak terlihat sel-selnya yang

mitosis, pola herringbonetidak

terlihat dan ada daerah nekrosis dan

perdarahan.Peningkatan mitosis sel pada ( dikutip dari buku

Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and

Bone,WHO)


19/21

PENATALAKSANAAN

Prinsip penatalaksanaan

fibrosarkoma adalah komplit eksisi

dengan margin adekuat.

Pengobatan kombinasi antarakontrol adekwat tumor lokal dan

menghindari atau mengobati

penyebaran penyakit.

Prognosis tergantung pada kontrollokal, reseksi bedah dengan wide

margindan rekonstruksi defek


20/21

PROGNOSIS

Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung

ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis

Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka survival 5

tahun 40 60 %

Angka kekambuhan 5 tahun sebesar 75 % pada eksisi

yang tidak adekuat dan sebesar 18 % angka

kekambuhan pada tumor yang diterapi eksisi luas atau

radikal.


21/21

TERIMAKASIH

Fibrosarkoma Slide New

Documents

Transcript of Fibrosarkoma Slide New