FEOCROMOCITOMAVilleda Juárez Elizabeth

GRUPO: 3335

Epidemiología 0.05-1% de pacientes HTA Morbilidad y Mortalidad

Diagnóstico Temprano 2-8 Casos por millón de

habitantes por año

Tumores productores de catecolaminas

Regla de 10%

Extra suprarrenalesEn niñosMúltiples o bilateralesRecurren después de la cirugíaMalignosFamiliares

Tipos

•Suprarrenales •Extra suprarrenales

80% Unilateral (derecho)

10% Bilateral

Malignidad 10%

10%

Malignidad 30%

Localización

•Abdomen•Tórax•Vejiga •cuello

Etiología MultifactorialAsociados a:

Neurofibromatosis Síndromes de Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM-

2)

Cáncer De Tiroides

Médula Suprarrenal (90%)

Tejido hiperplásico o neoplasia Extra suprarrenales / Paraganglionores

Céls. Cromafines de:

abdominales Gl. Simpáticos tórax

Org.Zockerkandl (aorta abdominal)

Feocromacitoma Extra Suprarrenales

Tamaño pequeñoAbdomenAsocian a ganglios mesentericos y celiacos

Hueso ( 1° Lugar)Metástasis

Hígado ( 2° Lugar)

Feocromacitoma Familiar

5% de los casos

Autosómico dominante

Puede aparecer sólo o asociado con neoplasia endocrina

Los bilaterales ( Asociación) ( Riesgo metastásico)

Fisiopatología

FCCT sint-almacena catecolaminas NA y A + Vasopresina Somatostatina Sust. P ACTH ( Y Liberadora) B-endorfina

Lipotropina Cambio de flujo sanguíneo PIV Necrosis dentro del tumor IL-6

NP-Y

TUMORES NO INERVADOS Calcitonina Grastina

Liberación de Catecolaminas(NA, A)

Manifestación HTA + Común

Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)

Manifestaciones Clínicas

Jóvenes (cualquier edad)Edad ½ (30-50 años)Mujer (ligero predominio)Causa consulta Crisis HT

Paroxística

No hubo

respuesta al tratamiento

Manifestaciones Clínicas

Cefalea Triada HT Diaforesis profunda Palpitaciones

El paciente puede ser : Normotenso Moderadamente HT

Cefalea : Pulsátil , Opresiva Bilateral, Intensa.92 % de paroxismos.72 % HT estable.

Por : - ejercicio - inducción anestésica - palpación abdominal sobre el

Feocromacitoma - flexión forzada de tronco - fármacos

Crisis ParoxísticasSíntomas

Episodio 10 – 60 min diarios o esporádicos

Sostenida 50 %Paroxística 50 %

>300 / 200 mmHg Sin R = al Tx

Paroxismos 50% de los pacientes

Crisis

Min Hrs1 vez o varias / día ó 1 vez / mes

Típico TA Diaforesis Palidez Cara Entumecimiento Frialdad Pies y Manos Palpitación Cefalea.

Las 5 “H” de los Feocromocitomas

HipertensiónHipermetabolismoCefalea ( headache)HiperhidrosisHiperglucemia

Si tumor sólo Adrenalina

Choque Similar séptico

Hipotensión

Vasodilatación periférica.

C

Complicaciones

IAM CPKEdema pulmonar agudo

Presión pulmonar hidrostática

Permeabilidad Microvascular.

Alteración EKG

Inversión onda T Por exceso de

catecolaminasCambio ST

Prominentes U

Arritmias Supraventriculares

“Efecto directo en miocito y tejido de conducción”

Laboratorio Hto. Fiebre IL-6 VSG Tasa de metabolismoHiperglucemia con glucosuría

Intolerancia a glucosa

Gluconeogénesis Glucólisis Lipósis

Diagnóstico

Determinación urinaria de metabolitos de catecolaminas.

Muestra aislada.

Recolección de orina de 24 hrs.

Metanefrinas S durante HT espontánea Inmediatamente después de provocarse.

Metabolismo Catecolaminas2 Vías : Normetanefrina O metilación MetanefrinaEnzimático (COMT) Monoaminoxidacion

Dihidroxifehilglicol. (MAO) Hígado

Metoxihidroifenilglicol.

Ac.Vanimandélico (CAVM)

> 0.02 mg aislado Metanefrina > 1.3 mg muestra de

24 hrs

Anormal,(+) prueba.

Examen adicional.

Prueba + Estandarizada

Determinación de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24

hrs.

Ayunas (Sin cafeína , ni haber fumado).

Secreción nocturna de NA en superior comparación con pacientes normales ó hipertensos.

Si el tumor:

Sólo dopamina Medir Ac. Homovanílico.

Adrenalina Normetanefrina Confinado a glándula

suprarrenal.

NA Urinaria < Adrenalina urinaria extrasuprarrenal.

Prueba de Estimulación Tono simpático

c/agonistas a2 Clonidina Dosis 300 mg

Determinación: - antes. - a los 30 min. - 120 min.

Se espera no supresión de catecolaminas plasmáticas.

Prueba de Estimulación

Glucagón PA

Catecolaminas

Puede no PA

Diagnóstico DiferencialTodos los tipos de HTSíndromes facticios

Simpaticomimético Cocaína

Estados HiperdinámicosOtras Cefaleas vasculares

paroxísticas Aneurismas de A. basilar Tumor cerebral,

hipertiroidismo.

Para Localización del Tumor

TAC > 90% LocalizaciónDifícil Extra suprarrenales RMN

Ecografía Embarazadas

Angiografía (Si falla TAC y RMN)

Para Localización del Tumor

Centello grafía con Metilyodobenzilguanidina

marcada con I131 ó I123 (MIBG) Simple No invasivo Análogo de guanidina radio

marcada en el Feocromacitoma. Localización

86 % casos Diagnóstico

Ayuda a localizar metástasis.

MIGB

Localiza áreas de función adrenérgica anormal.

Valora daño cardiaco y pulmonar.

Detecta daño endotelial ( capacidad de extraer adrenalina).

Para Localización del Tumor

TratamientoExtirpación Quirúrgica Bloqueo parcial de receptores adrenérgicos y expandir volumen por soluciones salinas en las 12-24 hrs previas de la cirugía. Fenoxibenzamina 10-20 mg , 3-4 veces/día durante 1-2

semanas previas a la cirugía (dosis crecientes). Se debe controlar la TA y desaparecer el paroxismo.

Preoperatorio controlado :

1. PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs.

2. Hipotensión ortostática No menor de 85/45 mmHg.

3. EKG sin alteración ( 2 semanas ) No mas de 1 extrasístole ventricular c/5 min.

Otros Fármacos :Prazosin : 2-5 mg 2 veces / día hasta 20 mg.

β-bloqueador : si aparece taquicardia ó arritmias.

Propanolol : 1-2 mg VI , 10 mg 3-4 veces / día.

Bibliografía.

Dorantes Cuellar, Yolanda.- Endocrinología Clínica. Manual Moderno, 3ra ed. México, 2008.

de la Fuente Martos Mª. V., Hernández Bayo A., Ruiz del Fresno L.,Estecha Foncea Mº.A.- Capítulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma. Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfirias. (http: //tratado. uninet. edu/ c050701. html

¡Gracias!