FACTORES DE COAGULACIÓN

• ENFERMEDADES ASOCIADAS Y SU

TRATAMIENTO

• Salvador Ruiz Fuentes

FACTORES DE COAGULACIÓN

Son todas aquellas PROTEÍNAS originales de la sangre que participan y

forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de coagulación, ,

todos ellos necesitan de cofactores de activación como el calcio, fosfolípidos.

I: Fibrinógeno X : Factor de Stuart-Prower

II: Protrombina XI: Factor antihemofílico C

III: Factor tisular (Tromboplastina) XII: Factor Hageman

IV: Calcio XIII: Factor estabilizante fibrina

V: Proacelerina (factor labil) Fitzgerald

VII: Proconvertina (factor estable) Fletcher

VIII: Factor antihemofílico A Plaquetas

IX: Factor antihemofílico B, Somocurcio

Factor de Christmas

CASCADA DE COAGULACIÓN

ENFERMEDADES ASOCIADAS A FACTORES DE

COAGULACIÓN

Deficiencia del factor II

Deficiencia del factor V

Deficiencia del factor VII

Deficiencia del factor X

Deficiencia del factor XII

Hemofilia A

Hemofilia B

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulación deficiente de la

sangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitírselo a sus hijos.

El hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un

factor de riesgo potencial.

Causada por:

* Deficiencia de vitamina K por el uso prolongado de antibióticos,

obstrucción de las vías biliares y absorción inadecuada de los nutrientes por

parte del tracto intestinal ( malabsorción intestinal)

* Enfermedad hepática grave

* Uso de anticoagulantes

Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

SÍNTOMAS

* Sangrado anormal después

del parto

* Sangrado menstrual anormal

* Sangrado después de una cirugía

* Sangrado después de un traumatismo

* Hematomas

* Sangrado nasal (epistaxis)

* Sangrado del cordón umbilical al nacer

PRUEBAS

* Análisis del factor II

* Tiempo parcial de tromboplastina

* Tiempo de protrombina (TP)

TRATAMIENTO

Infusiones de plasma o concentrados de

factores de coagulación

Vitamina k

Control enfermedad hepática

DEFICIENCIA DE FACTOR II (PROTROMBINA)

DEFICIENCIA DEL FACTOR V

- Trastorno hereditario o adquirido.

Hereditario: Causado al heredar un gen defectuoso del factor V

Adquirido: Al desarrollar un anticuerpo que interfiera con la función normal

de este factor. Esto puede ocurrir después de dar a luz, de ser tratado con un

cierto tipo de goma de fibrina, de una cirugía, con ciertos tipos de cáncer, en

enfermedades autoimunes.

- Similar a la hemofilia, aunque que el sangrado intrarticular es menos común.

- Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual.

- Alrededor de una persona de cada millón padece el trastorno.

DEFICIENCIA DEL FACTOR V

SÍNTOMAS

Sangrado dentro de la piel

Sangrado de las encías

Hematomas excesivos

Sangrado menstrual excesivo

Hemorragia nasal

Pérdida de sangre excesiva o

prolongada con una cirugía o

traumatismo

Sangrado del muñón umbilical

PRUEBAS

Análisis del factor V que muestra disminución

de la actividad

Tiempo de trombina normal

Tiempo parcial de tromboplastina prolongado

Tiempo de protrombina prolongado

Tiempo de sangría ligeramente prolongado (en

algunas personas)

TRATAMIENTO

Infusiones de plasma durante un

episodio de sangrado o tras una cirugía.

Estos tratamientos corregirán la

deficiencia temporalmente.

DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/

FACTOR ESTABLE)

Trastorno hereditario de una de las proteinas de mayor relevancia en la

coagulación.

Causas mas frecuentes: Enfermedad hepática severa, uso de anticoagulantes

(warfarina, acenocumarol), falta de vitamina k debido al uso prolongado de

antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción intestinal deficiente.

DEFICIENCIA DE FACTOR VII (PROCONVERTINA/

FACTOR ESTABLE)

SÍNTOMAS

* Sangrado de las membranas mucosas

* Sangrado intrarticular

* Sangrado intramuscular

* Hematomas excesivos

* Sangrado menstrual excesivo

* Sangrado nasal (epistaxis)

PRUEBAS

* Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)

* Actividad del factor VII en el plasma

* Tiempo de protrombina ( TP)

TRATAMIENTO

Los pacientes pueden controlar los episodios de

sangrado recibiendo plasma normal,

concentrados de factor VII o factor VII

producido genéticamente (recombinante)

por vía intravenosa (IV). Las personas

necesitan tratamiento frecuente durante

los episodios de sangrado, debido a que el

factor VII no dura mucho tiempo dentro

del cuerpo.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO)

Es casi idéntico a la proteína humana factor VII.

Actúa igual, activando al factor X e iniciando de este modo el proceso de

coagulación y permitiendo un control temporal de la hemorragia.

Se produce por tecnología del ADN recombinante.

Debido a que el factor VII actúa directamente sobre el factor X,

independientemente de los factores VIII y IX, puede administrarse a

pacientes hemofílicos que han desarrollado inhibidores del factor VIII o IX.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). INDICACIONES

Tratamiento y la prevención de hemorragias tras una intervención quirúrgica

en los siguientes grupos de pacientes:

Pacientes con hemofilia congénita

Pacientes con hemofilia adquirida (enfermedad causada por el desarrollo

espontáneo de inhibidores del factor VIII)

Pacientes con deficiencia congénita del factor VII

Pacientes con trombastenia de Glanzmann (una enfermedad rara de la

sangre) que no pueden ser tratados con transfusión de plaquetas.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). ADMINISTRACIÓN

NOVOSEVEN. Formado por polvo y disolvente que se mezclan para obtener

una solución a administrar por inyección intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial

1,2 mg (60 KUI), vial 2,4 mg (120 KUI) y vial 4,8 mg (240 KUI)

Pacientes hemofílicos la dosis que debe administrarse es de 90

microgramos/kg, y se repetirá cada dos a tres horas hasta que se controle la

hemorragia. En niños puede ser necesario aumentar la dosis. Se podrá

suministrar una dosis única de 270 microgramos/kg de peso en adultos que

presenten un episodio hemorrágico leve o moderado.

Deficiencia del factor VII la dosis es de 15 a 30 microgramos/kg cada cuatro

a seis horas hasta que se controle la hemorragia.

Trombastenia de Glanzmann, la dosis es de 90 microgramos/kg de peso cada

dos horas, para un mínimo de tres dosis.

EPTACOG ALFA (ACTIVADO). PRECAUCIONES

Contiene pequeñas cantidades (trazas) de IgG de ratón , IgG de bovino y otras

proteínas residuales de suero de hámster y bovino por lo que existe la remota

posibilidad de que pacientes tratados con este producto puedan desarrollar

hipersensibilidad a estas proteínas.

• Condiciones patológicas como aterosclerosis avanzada, politraumatismos

y septicemia, en las que el factor tisular pudiera estar expresado más

extensamente, existe el riesgo potencial de desarrollar eventos trombóticos o

inducir una coagulación intravascular diseminada (CID), por lo que estos

pacientes deben ser vigilados estrechamente.

• Efectos adversos reportados más frecuentemente fueron: dolor, fiebre,

cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash

cutáneo

DEFICIENCIA DE FACTOR X

Causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a

hijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de

leve a severo.

También se puede desarrollar debido a otra afección o uso de medicamentos,

denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es común. Puede ser

causada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad hepática severa y uso

de anticoagulantes orales.Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K

Afecta a 1 de cada 500,000 personas

Tratamiento: infusiones de plasma fresco congelado o concentrado de factor

X en la sangre durante los episodios agudos o antes de una cirugía.

DEFICIENCIA DE FACTOR XII (FACTOR DE HAGEMAN)

Trastorno hereditario muy poco común.

La persona afectada no sangra de manera anormal, pero la sangre tarda

más tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo.

Generalmente no hay síntomas.

Se detecta cuando se hacen exámenes de coagulación para pruebas de

detección rutinarias. Se confirma mediante el Análisis del factor XII y el

Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)

No requiere tratamiento.

HEMOFILIA A

Deficiencia del factor VIII de la coagulación.

Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X

SÍNTOMAS: Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente

dolor y edema, sangre en la orina o en las heces, hematomas, hemorragias de

vías urinarias y digestivas, sangrado prolongado producido por heridas,

extracciones dentales y cirugía, sangrado espontáneo.

En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágico

similar a la hemofilia A. Puede pasar después del parto, en ciertas

enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea, en personas con

ciertos tipos de cáncer (con mayor frecuencia linfomas y leucemias).

TRATAMIENTO: factor VIII, desmopresina (hemofilia leve), transfusiones,

vacuna hepatitis B, otros factores como el VII.

OCTOCOG ALFA

Existen diferentes preparados: Monoclonal (Hemofil),recombinante

(Kogenate, Helixate, Advate), Ultrapurificado (Beriate-P), liposomal.

Tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia A

Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor X

Administración intravenosa por inyección o perfusión

La dosificación varía en función de la presentación y de la gravedad del

enfermo, de maneral general se establece: 20-40 UI /kg de peso a intervalos

de 2-3 dias en la profilaxis de hemorragias.

En el tratamiento de hemorragias e intervenciones quirurgicas:

Unidades Requeridas (UI)= peso corporal (kg) x aumento de factor VIII

deseado (% normal) x 0,5

OCTOCOG ALFA

Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores)

del factor VIII. Si el paciente desarrolla anticuerpos, octocog alfa no

funcionará eficazmente.

En los ensayos clínicos con Kogenate Bayer, esto sucedió en el 14% de los

pacientes no tratados previamente y en el 17% de los niños tratados

anteriormente durante menos de cinco días.

Los efectos adversos más frecuentes (observados enentre 1 y 10 pacientes de

cada 100) son reacciones en el punto de infusión e hipersensibilidad en la piel

(picor, urticaria y erupción cutánea).

HEMOFILIA B

Deficiencia del factor IX de la coagulación.

Causado por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X

Sintomatología similar a la Hemofilia A.

Tratamiento: Similar a Hemofilia A, sólo que infundiendo factor IX.

NONACOG ALFA

Tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia B

Obtenido por tecnología recombinante de ADN.

Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor X

Se administra en perfusión lenta (por goteo en vena). Generalmente se

administra una vez al día. La dosis se ajusta dependiendo de si se utiliza en

hemorragias o para su prevencioń, asi como de la gravedad de la hemorragia

o del tipo de intervención.

COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)

Compuesto por los factores II, VII, IX y X, proteina C, antritrombina III y

heparina

INDICACIONES

Profilaxis y tratamiento de las hemorragias:

Pacientes con déficit congénito simple o multiple de factores IX, II, VII y/o X

Pacientes con déficit adquirido de dichos factores

CONTRAINDICACIONES

Alergias conocidas a los componentes del producto

Riesgo alto de tromboembolismo o coagulación intravascular diseminada

Antecedentes de trombocitopenia tipo II por heparina

COMPLEJO PROTROMBINICO (PROTHROMPLEX)

PROTOCOLO

Paciente con anticoagulación oral que ingresa para intervención de urgencia:

Al ingreso, pedir junto con la analítica de rutina INR (cirujano de referencia).

Administrar 10 mg IV de Vitamina K (Konakion) en 30 min.

Si INR > 1,5 administrar Prothromplex 30 UI/Kg a una velocidad máxima de 5

ml/min

Cuando INR < 1,5 intervención terapeutica de urgencia. Si INR no

revierte a la normalidad con una dosis, dar otra dosis de Prothromplex

a 30 UI / Kg