F. GUY

CGFL Dijon

27/11/2009

Généralités

� STM� tumeurs rares , 100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénignes

� 4000 nouveaux cas / an en France

� Groupe hétérogène (50 types histologiques)

� Aspects multiples, parfois faussement rassurants → retard ou erreurs de prise en charge

Qualité de la prise en charge initiale: conditionne le pronostic des STM

Rôle du radiologue

� Primordial pour permettre une évaluation optimale afin d’éviter des chirurgies partielles délétères

� Penser à évoquer la possibilité d’un STM

� Prise en charge diagnostique adéquate

Bilan initial: US + Rx standard

Objectif: sélectionner les tuméfactions dont la malignité est possible et qui doivent bénéficier d’un bilan d’extension locale par IRM et d’un avis spécialisé dans un centre référent

Echographie� Permet:

� d’éliminer une fausse image tumorale (excès de graisse, asymétrie constitutionnelle, muscle accessoire, hernie musculaire, relief osseux, anévrysme…)

� de préciser la localisation superficielle ou profonde / fascia superficiel

� de préciser la taille� < 3cm: VP de bénignité=93%

� > 5 cm: en faveur de la malignité (Sp 74%)

Echographie� Permet:

� d’apporter des informations sur la caractérisation tissulaire� Lésions purement liquidiennes / lésions solides ou complexes plus suspectes

� Peut permettre d’éliminer des lésions bénignes quand elles sont typiques: kyste synovial, ténosynovite, anévrysme, hémangiome, lipome superficiel, ganglion…

� Examen peu spécifique: masse hypoéchogène

Critères dits de bénignité (limites régulières,

caractère homogène) non spécifiques

Apport du doppler

� Mode couleur� Critères péjoratifs: > 3 vx, distribution anarchique

� Mise en évidence d’un flux: permet de suspecter la nature solide (hormis lésion vasculaire typique) → poursuite du bilan

� Absence de flux décelable: ne préjuge pas de la nature bénigne

� Place de l’écho de contraste?

� Analyse spectrale� Non discriminante

Piège de l’hématome

� Notion de traumatisme récent avec ou sans choc direct = circonstance de découverte classique

� 1èrerègle: importance et nature du traumatisme à corréler avec la taille du supposé « hématome »

� 2e règle: rechercher un trouble de coagulation ou la prise d’antiagrégants plaquettaires

� 3e règle: contrôler l’hématome (résorption complète en 2 à 3 mois)

Rx standard� Permet d’éliminer ce qui n’est pas une tumeur des PM

� Syndrome de masse de cause articulaire ou rhumatismale (ostéochondromatose synoviale, tophus goutteux…)

� Pseudo-masse: ostéochondrome

� Tumeur osseuse étendue aux PM

Rx standard� Permet d’éliminer ce qui n’est pas une tumeur des PM

� Syndrome de masse de cause articulaire ou rhumatismale (ostéochondromatose synoviale, tophus goutteux…)

� Pseudo-masse: ostéochondrome

� Tumeur osseuse étendue aux PM

� Permet de rechercher:� Des dépôts calciques dans les tissus mous (phlébolites, calcifications ,

ossification)

� Une atteinte osseuse associée (syndrome de Mazzabraud)

Prise en charge au terme du bilan initial

� Lésion superficielle < 3cm, indéterminée� Biopsie-exérèse chirurgicale

(chirurgie sans voir la tumeur et sans effraction tumorale)

� Lésion superficielle > 3cm indéterminée, ou lésion profonde quelle que soit la taille� IRM

IRM: bilan d’extension locorégional

Outil de référence pour analyser le siège lésionnel, le signal tumoral, les rapports vasculo-nerveux

IRM: protocole� Exploration de tout le segment de membre

� Repère cutané en cas de lésion superficielle

� 1èreséquence réalisée dans le grand axe de la lésion, avec au minimum une séquence dans un plan orthogonal

� Les séquences doivent pouvoir être comparées dans un même plan en pondération T2, T1 avant et après Gd

� Intérêt des séquences axiales � Pour le bilan topographique lésionnel � Pour l’étude des rapports anatomiques avec les axes vasculo-nerveux

IRM: protocole� Pondération T1

� Acquisition SE sans saturation de graisse� Étude anatomique: délimitation et extension aux structures vasculo-nerveuses

� Recherche d’une composante graisseuse

IRM: protocole� Pondération T1

� Acquisition SE sans saturation de graisse� Étude anatomique: délimitation et extension aux structures vasculo-nerveuses

� Recherche d’une composante graisseuse

� Acquisition avec saturation de graisse (en complément)� En cas d’hypersignal T1 (graisse ≠ hypersignaux d’origine protidique,

hématiques, mélaniques) � ր artificielle du signal tumoral / aux structures musculaires , moins précise

pour les variations de signal après Gd

� Élimine les interfaces graisseuses (+++ pour la délimitation et les extensions)

IRM: protocole� Pondération T2

� TSE (TE long > 100ms)

� STIR ou T2FS� + sensibles:

� Détection de l’œdème péri lésionnel

� Recherche d’une atteinte osseuse de contigüité

� Caractérisation de l’intensité du signal moins fiable

(hypersignal liquidien vs hypersignal non liquidien)

IRM: protocole� Injection de Gd (systématique)

� Description des zones nécrotiques

� Meilleure visualisation des structures vasculaires

� Acquisition répétée dans le même plan que la séquence T1, de préférence sans FS (sauf tumeurs graisseuses)

→ soustraction: topographie exacte des PDC

� ± acquisition avec FS dans un plan perpendiculaire

IRM: protocole

� TSE T2 STIR dans le grand axe de la lésion

� TSE T2 dans le plan axial

� SET1 avant et après Gd dans le plan axial

� ±T1FS (en cas d’hyperS T1)

� ±T1FSGd dans un plan perpendiculaire

Compte-rendu: staging local� Critères morphologiques

� Topographie lésionnelle� Localisation / fascia superficiel (facteur pronostique)

� Siège intra ou extracompartimental d’une masse profonde (facteur de décision chirurgicale)

� Taille tumorale dans les 3 plans

� Contours: non fiable (pseudocapsule fréquente)

� Extension locorégionale (+++ pour le chirurgien)� Rapports vasculo-nerveux, osseux, articulaires

� Existence d’autres nodules à distances, métastases osseuses, atteinte Gg (rare)

Compte-rendu: staging local� Analyse du signal en T1, T2

� Homogène/hétérogène

� Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux

Compte-rendu: staging local� Analyse du signal en T1, T2

� Homogène/hétérogène

� Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux

� Présence de nécrose tumorale (facteur pronostique)

Compte-rendu: staging local� Analyse du signal en T1, T2

� Homogène/hétérogène

� Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux

� Présence de nécrose tumorale (facteur pronostique)� ≠ substance myxoïde:

� signal pseudoliquidien en IRM, rehaussement variable, parfois très faible et retardé(aspect flou en T1Gd)

� US: lésion à composante solide

� ≠ hémorragie intratumorale (rare)� Injection systématique en cas d’hématome (pas de PDC ou seulement en périphérie en cas

d’hématome ancien)

Critères de malignité� Siège profond

� Taille > 5 cm

� Englobement neuro-vasculaire

� Signal � Hétérogène en T1 ou T2

� Septa en hyposignal en T2 ou hypersignal en T2 FS pour les tumeurs graisseuses

� Présence de nécrose (> 50%:VPP ~ 100%)

L’imagerie morphologique ne permet pas une caractérisation tissulaire

fiable (fiabilité < 80%)

L’absence de critères péjoratifs n’exclut pas la malignitéCas des SVS < 5 cm

Lésion non typiquement bénigne à l’IRM: doit être considérée comme un sarcome jusqu’à preuve histologique du contraire

Biopsie

� Acte indispensable au diagnostic et préalable à toute prise en charge thérapeutique

� En centre spécialisé après réunion de concertation pluridisciplinaire, avant la chirurgie 1ère+++ (sauf en cas de lésion superficielle < 3cm qui peuvent bénéficier d’une biopsie-exérèse chirurgicale d’emblée), après le bilan d’extension locale par IRM

Biopsie percutanée

� Microbiopsies� Aussi fiables que les biopsies chirurgicales, moins invasives, complications

locales moindres (hématome)

� Sous-estimation histologique de malignité (5%) et du grade

� Sous guidage écho ou TDM en cas de lésion profonde ou de structure à risque (nerf…)

� Pistolet TRU-CUT 16 ou 14G

� Prélèvements multiples (au min 3), dont 1 fragment frais congelé (étude bio-moléculaire)

Biopsie percutanée

� Trajet: � Déterminé conjointement par le chirurgien et le radiologue selon les

données de l’IRM, en fonction du type d’incision chirurgicale prévue

� Doit tenir compte de l’anatomie compartimentale

� Dans l’axe du membre, à l’aplomb de la tumeur

� Marquage du point d’entrée (exérèse du trajet)

� Viser les zones solides et éviter les zones de nécrose

� En cas de lésion graisseuse: viser les éventuels nodules et/ou septa épais, les zones de rehaussement

Bilan d’extension à distance

� Scanner thoracique +++

� Autres localisations exceptionnelles

Conclusion

� 1er rôle de l’imagerie:� Confirmation de l’existence d’un syndrome de masse suspecté

cliniquement (US)

� Evoquer l’hypothèse d’un STM devant toute tuméfaction des PM de l’adulte de siège profond et/ou > 5cm et/ou restant indéterminée au terme du bilan initial

� IRM: en l’absence de certitude de bénignité� Apporte des éléments topographiques et sémiologiques majeurs

� Examen non suffisamment spécifique pour le diagnostic de malignité(diagnostic définitif: histologie)