Expo Meningocele

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    MENINGOCELE

    MIELOMENINGOCELE

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    ESPINA BFIDA (clasificacin)

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    MENINGOCELE

    DEFINICION:

    Es una malformacin congnitasecundaria a un defecto en el cierredel tubo neural, consistente en un

    saco que cubre el defecto vertebral.Esta constituido porpiel,duramadre,aracnoides y liquido

    cefalorraqudeo.(no hay salida de

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    MENINGOCELE Y MIELOMENINGOCELE

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    MIELOMENINGOCELE

    DEFINICION:

    Es una malformacin congnita pordefecto en el desarrollo de las apfisis

    laminares, con distensin qustica delas meninges y anormalidades

    estructurales o funcionales de la

    mdula espinal, que incluye tejido

    nervioso en el saco y se localiza en

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    ETIOLOGIA:

    Multifactorial Predisposicin gentica, en caso de

    mielomenigocele(anormalidades

    coincidentes cromosmicas T13 y T18las mas frecuentes)

    Deficiencia de acido flico en la madresobre todo en los tres primeros meses degestacin.

    Diabetes Mellitus

    Ingesta de valproato sdico.

    Hi ertermia

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    Exposicin a radiaciones y plaguicidas

    Consumo de alcohol

    Carbamazepina

    Antihistamnicos

    Sulfonamidas

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    FACTORES DE RIESGO:

    Antecedentes familiares de espina bfida

    Una madre que haya tenido embarazosprevios con un defecto del tubo neural

    Raza de la madre: Hispana o caucsicade origen europeo

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    Edad materna menor de 20 aos yprimigesta.

    Periodo intergenesico menor de 2

    aos.

    Multiparidad.

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    EMBRIOPATOGNESIS

    Falta del cierre del tubo neural.

    Los rganos nerviosos seencuentran rodeados por unsistema de 3 capasmembranosas:

    Duramadre. Aracnoides. Piamadre. Entre ellas circula el LCR.

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    La induccin de estructuras craneales de

    la placa neural requiere de 2 protenasWnT-3a y FGF.

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    SINTOMASMENINGOCELE

    No est asociada con deficienciasneurolgicas.

    pocos o ningn sntoma. La piel que recubre al meningocele puede

    tener una mancha angiomatosa o con

    pelos. Cuando el meningocele se rompe, se

    infecta fcilmente y puede producir

    meningitis.

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    SINTOMAS

    En ms del 80 % de nios con espina bfida, sepuede presentar Hidrocefalia.

    Meningocele posterior:

    no est asociada con deficiencias neurolgicas.

    Meningocele sacro anterior

    disfuncin de la vejiga, estreimiento pertinaz,dolores de cabeza y dolor de espalda.

    En mujeres: asociadas en el tractogenitourinario, dismenorrea o fstula vaginal.

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    SINTOMASMIELOMENINGOCELE

    Parlisis de los miembros inferiores.

    Incontinencia de esfnteres y problemas

    posturales.

    Bloqueo en las seales que el cerebro

    recibe y enva a los msculos y rganosque se encuentran por debajo de donde

    se encuentra el problema.

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    DIAGNOSTICOPrenatal

    Acetilcolinesterasa

    Prueba de deteccin cudrupledetecta:

    Mielo meningocele (defectos deltubo neural)

    sndrome de Down

    Y otras enfermedades con nitas

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    La prueba mide los niveles decuatro hormonas del

    embarazo:Alfa-fetoprotena (AFP): una protena

    producida por el beb

    Gonadotropina corinica humana (GCH): una hormonaproducida en la placenta

    Estriol libre (uE3, por sus siglas en ingls): una formade la hormona estrgeno producida en el feto y la

    placenta

    Inhibina A: una hormona secretada por la placenta

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    Niveles de AFP >1000 ng/mL,

    valores normales de AFP durante lagestacin 500ng/mL

    Prueba positiva

    Ecosonograma

    Exmenes

    adicionales paraconfirmar eldiagnstico

    RM

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    PostnatalMasa que produce protrusin de

    la pielExmenes:

    Radiografas

    Ecografa

    Tomografa computarizada

    Resonancia magntica del rea dela columna

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    TRATAMIENTO

    RN con meningocele que tiene una

    envoltura de piel sana solo requiere

    un manejo cuidadoso para evitar su

    ruptura, colocndose en decbito

    lateral o ventral

    Meningocele roto se debe iniciar un

    manejo vigoroso con antimicrobianos

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    Tratamiento del

    mielomeningocele esmultidisciplinario

    Pediatra

    Neuropediat

    ra

    Neurocirujano

    Cirujanoortopdic

    o

    Urlogoinfantil

    FisioterapeutaPsiclogo

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    CORRECCIN QUIRRGICA

    Cierre quirrgico del defecto elcual se realiza las primeras 24 a 48horas de vida.

    El acto quirrgico consiste enrealizar una diseccin y cierre delos planos dural, musculo-apaneuroticos, tejido subcutneo ypiel .

    Ciruga no resuelve problema de

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    COMPLICACIONES DE CIRUGA

    Infeccin del SNC

    HidrocefaliaDerivacin V-P para corregir lahidrocefalia

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