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Articulo de revisión por : Dr. Ramiro Eduardo Guzmán Guzmán Medico especialista en Medicina Familiar ERITROCITOSIS o POLIGLOBULIA POR : CARO AYLAS , Richard HUANCAYO - PERU MEDICINA INTERNA II 2012 - I

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exposicion muy util sobre la poliglobulia o policitemia.p.d.: esta presentacion fue realizada por alguien mas, cuyo nombre puede ser apreciado en la primera diapositiva.

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Articulo de revisión por : Dr. Ramiro Eduardo Guzmán Guzmán

Medico especialista en Medicina Familiar

ERITROCITOSIS o

POLIGLOBULIA

POR : CARO AYLAS , Richard

HUANCAYO - PERU

MEDICINA INTERNA II

2012 - I

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Más de 40 millones de personas de todo el mundo viven en lugares por encima de los 3000 m.s.n.m.

La reducida presión parcial de oxígeno, característica de las alturas, produce un estado de hipoxia con mucha influencia en todo el organismo humano.

La adaptación humana a semejante ambiente depende no solo de factores fisiológicos y socioculturales.

INTRODUCCION

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La disminución de la presión barométrica (PB), a medida que se asciende produce una disminución de la presión del oxígeno (PO2) en el aire al respirar.

Han pasado más de 70 años desde la primera expedición científica peruana a los Andes, guiados por el profesor Carlos Monge Medrano.

La adaptación humana a semejante ambiente depende no solo de factores fisiológicos y socioculturales.

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-1925: Primera expedición científica peruana a los Andes por

Carlos Monge y colaboradores. -1940: Creación del Instituto de Biología Andina (U.N.M.S.M) -1960: Houston describe con más detalles el EPAH. -1961: Creación del Instituto de Investigaciones de

Altura (Universidad Peruana Cayetano Heredia) -1981: Primer Congreso Nacional de Medicina de altura (La Oroya Perú) -1994: Primer Congreso Mundial de Medicina de Altura (La Paz- Bolivia)

BREVE HISTORIA

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Síndrome caracterizado por incremento anormal de la masa eritrocitaria (Hto y Hb), en respuesta a diversas causas desencadenantes.

La Eritrocitosis es el extremo opuesto a la Anemia.

DEFINICION

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Eritrocitosis: Aumento de la Masa Eritrocitaria.

Policitemia: Incremento en la cantidad total de Eritrocitos.

Viscosidad: Característica intrínseca de un líquido y

representa la tendencia del mismo a resistir cambios en la forma.

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ERITROCITOSISPSEUDOERITROCITOSIS

NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS

45%

100%

60%

100%

Síndrome de Gaisbock: Generalmente hombres. Inicio temprano: 3ª – 4ª década. Obesos. Hipertensos. Stress. Ingesta de alcohol frecuente. Enfermedad renal de fondo?

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Eritrocitosis Hipóxicas: EPOC, cardiopatías congénitas cianóticas, eritrocitosis de altura.

Secreción inadecuada de eritropoyetina (EPO)

Origen farmacológico Otras situaciones: A - Eritrocitosis Relativa

B - Eritrocitosis Absoluta

ETIOLOGIA

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Aumenta la concentración de hematíes porque disminuye el volumen plasmático:

Agudas: - hemoconcentración: quemaduras, Deshidratación,

diuréticos, diarrea, vómitos y alcohol Crónicas: - Estrés - Sx de gaisbock.

Eritrocitosis Relativa o falsa eritrocitosis:

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A- Primaria B- Secundaria

A – EAP : Aumento de la masa globular sin

que exista aumento de eritropoyetina A-1) Congénitas: Alteración en el

receptor de Eritropoyetina (EPO) A-2) Adquiridas: Policitemia Vera

Eritrocitosis Absoluta

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B – EAS :

Por aumento de eritropoyetina

- El aumento de eritropoyetina puede ser:

1 – Fisiológico: Hipoxemia crónica (SaO2 < 92%) y enfermedades

respiratorias Grandes alturas Enfermedades cardiovasculares : Cardiopatía congénita. Tabaco : Fumador

2 – Patológico : Secreción de eritropoyetina por células tumorales:

Hemangioma cerebeloso. Andrógenos : Drogas Enfermedades Renales : Tumores , hidronefrosis .

Trasplante renal.

Eritrocitosis Absoluta

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Vol. plasm

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La eritrocitosis es una entidad clínica relacionada al número de partículas o glóbulos rojos circulantes y los fenómenos que se derivan de este aumento dependen del efecto mecánico de las mismas dentro del sistema circulatorio.

El principal efecto mecánico del aumento de las partículas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.

El eritrocito del neonato tiene diferencias importantes desde el punto de vista morfológico y físico con respecto al del adulto.

Viscosidad sanguínea y transporte de Oxigeno.

Fisiopatología

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Esquema fisiopatológico  

Aumento MasaEritro.

ProliferaciónCélulagerminal

Aumentoeritropoyetina

EritrocitosisLeucocitosisTrombocitosisEsplenomegaliaFibrosisMetaplasia mieloide

Aumento viscosidad

Hipoxia

secreción inapropiada

Vasodilatación

Lentificación circulatoria

Alteraciones:- Cardíacas- Circulatorias- De la coagulación (hemorragia,

trombosis)

EPOHipoxia

GR

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Fisiología del habitante de altura Fisiología Respiratoria

Una persona asciende a la altura y sufre una serie de mecanismos de aclimatización como :

FR , Hb y Hto , PO2

Bifurcación de la carotida y el cayado aortico

Aumento en el área de difusión, + capilares grueso y alveolos dilatados .

Quimiorreceptores

Incremento en el tamaño de membrana

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El poblador andino :En la altura hay un incremento de la masa

ventricular derecha. En niños y adolescentes de grandes alturas el

vector medio espacial del complejo QRS está desviado a la derecha y la onda T es positiva en las derivaciones precordiales.

Fisiología Cardiovascular

La Mas importante Característica

HTP HIPERTROFIA VD

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El Mal de Montaña Crónico y agudo es la distensión abdominal acompañado de meteorismo.

Fisiología Digestiva

Varios investigadores peruanos y bolivianos han encontrado

incrementada la secreción ácido gástrica basal

comparado con la del nivel del mar

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Altura

DIETA

• ID• IG

HIPOXIA

FACTORES HEREDITARIO

S

Volvulos intestina

les

Volvulo de sigmoide de > Presentacion

1ª causa de Obstrucción intestinal

> LONGITUD QUE LA COSTA

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 Eritrocitosis con hipoxia: (SaO2 <88%)Enfermedad aguda y crónica de la alturaCardiopatías congénitas y adquiridasHipoventilación pulmonar Eritrocitosis sin hipoxia:

Secundaria a producción inapropiada de eritropoyetina (tumores)

. Clasificación de la Eritrocitosis

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1. Relativas: a. Secundarias a Pérdidas de Fluidos o Cambios en el Plasma. b. Idiopáticas [de estrés].  2. Absolutas. a. Secundarias: I. Por Hipoxemia demostrable: Enfermedad Cardíaca. Enfermedad Pulmonar. Hemoglobinas Anormales. Altura. Recién Nacidos. II. Asociadas a Anomalías Específicas de Órganos [Riñón, Sistema Nervioso, Ovario, Suprarrenal]. b. Primarias: Policitemia Vera .

Clasificación de la eritrocitosis secundaria

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CUADRO CLINICOSINTOMAS: Cefalea, mareos,

sofocaciones o palpitaciones, disturbios del sueño, fatiga, parestesias, dolor muscular y articular, pérdida de apetito, falta de concentración mental.

SIGNOS: Eritrocitosis excesiva, hipoxemia severa, hipertensión pulmonar de altura, insuficiencia cardiaca, cianosis localizada, dedos en palillo de tambor y dilatación de venas.

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Síndrome de hiperviscosidad:

Esta excesiva viscosidad produce síntomas neuropsíquicos como cefalea, mareos, somnolencia, insomnio, fatiga, dificultades del control del movimiento, falta de concentración mental, alteraciones de la memoria y tendencia a la depresión .

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Disnea de esfuerzo y síntomas como de cor pulmonare.

Quemazón y dilatación venosa de las extremidades, cianosis azulada de manos y labios, inyección conjuntival marcada. Así mismo disminución de la capacidad vital pulmonar

El único tratamiento es salir de la altura y vivir en niveles bajos para hacer una vida normal. Este concepto es conocido y aceptado por las poblaciones de gran altitud como en Cerro de Pasco o Morococha, que por temor a morir por un evento neuro hemorrágico muy común, cuando comienzan a sentirse mal, migran a otras ciudades de niveles más bajos a edades superiores a 40 años apenas tienen posibilidades de hacerlo.

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Síndrome de Monge:

Se trata de sujetos que habiendo nacido en el llano, que había sido capaz de adaptarse a la altura, pero que en un momento dado pierde el equilibrio con el medio ambiente. En estos casos se encuentran elementos orgánicos bien definidos que pueden explicar la hipoxemia.

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DIAGNÓSTICO

CUADRO CLINICO COMPATIBLEHistoria clínica dirigida y exámenes

complementarios.Consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos,

laxantes) deshidratación Antecedentes familiares de poliglobulia.

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Diagnóstico diferencial

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Eritrocitosis RelativasPolicitemia veraEnfermedades cardiopulmonares (taquipnea

disnea de esfuerzo, tos crónica cianosis o hipersomnolecia sin intención de dormir.

Shunt intracardiaco, intrapulmonar o transplante renal.

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Medidas generales:

Oxigenoterapia (según criterio medico)Descender a menor altura.Flebotomias periódicas, 300 a 500 ml a

criterio del especialistaFisioterapia respiratoria

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EXPLORACIONES COMPLEMENARIASHEMORAMA: leucocitosis y plaquetosis

para diferenciación de policitemia vera.Hematocrito y Hemoglobina por encima de

valores normales correspondientes a edad sexo y altura sobre el nivel del mar.

Perfil hepático alterado sugiere hepatoma.Extensión de sangre periférica.(morfología de

hematíes).

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EXPLORACIONES

Rx tórax y EKGAGAVolumen sanguíneo: masa eritrocitaria total.

y volumen plasmático.Estudio de medula óseaEritropoyetina sérica (EPO) descarte de

policitemia vera y poliglobulia secundaria.

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TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:ASA 100 mg/día VO (contraindicado en AVC

hemorrágicos) Aminofilina 100 mg VO cada 12 horasTeofilina 100 mg VO cada díaMedroxiprogesterona(20-60 mg por 10

semanas)Azetazolamida (250 mg/día /3 semanas)

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Profilaxis

Evitar tabaquismo Corregir obesidad Hábitos de vida saludable

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GRACIAS