Expérience d’établissements Expérience d’établissements d’accueil pour personnes d’accueil pour personnes

polyhandicapéespolyhandicapées

Catherine Allaire, neuropédiatreCatherine Allaire, neuropédiatreJeanine Denis, éducatriceJeanine Denis, éducatrice

APF-Handas, 35APF-Handas, 35Colloque PRIOR, le 18 Décembre2012Colloque PRIOR, le 18 Décembre2012

Association HandasAssociation Handas

Fondée en 1979Fondée en 1979– gestion d’ établissements et services pour gestion d’ établissements et services pour

personnes poly-handicapéespersonnes poly-handicapées Comprend Comprend

– des établissements: 17 structures « enfants » des établissements: 17 structures « enfants » et 19 structures « adultes»et 19 structures « adultes»

– des services de soinsdes services de soins A fusionné avec l’APF en 2011A fusionné avec l’APF en 2011

Situation de polyhandicapSituation de polyhandicap

Définie dans l’annexe 24 terDéfinie dans l’annexe 24 ter– « handicap grave à expressions multiples, associant « handicap grave à expressions multiples, associant

une déficience motrice, une difficulté intellectuelle une déficience motrice, une difficulté intellectuelle sévère et entraînant une perte de l’autonomie et des sévère et entraînant une perte de l’autonomie et des possibilités d’expression, de perception et de possibilités d’expression, de perception et de relation »relation »

Circulaire de 03/86 Circulaire de 03/86 – d’autres troubles peuvent être associésd’autres troubles peuvent être associés

déficiences sensorielles, troubles somatiques déficiences sensorielles, troubles somatiques divers et EPILEPSIEdivers et EPILEPSIE

Établissements APF-Handas 35Établissements APF-Handas 35

Etablissement enfants: Etablissement enfants: – Institut « Cornouaille » de Chartres de BretagneInstitut « Cornouaille » de Chartres de Bretagne– 40 enfants40 enfants– accueil de jour + internat modulableaccueil de jour + internat modulable

Etablissement adultes:Etablissement adultes:– FAM de Noyal-ChatillonFAM de Noyal-Chatillon– 37 adultes37 adultes– Internat completInternat complet

Données concernant l’épilepsie Données concernant l’épilepsie à partir d’une population de 77 PPà partir d’une population de 77 PP

Handas enfantsHandas enfants Handas adultesHandas adultes

Nombre de patientsNombre de patients 40 (de 3 à 20 ans)40 (de 3 à 20 ans) 37 (de 21 à 39)37 (de 21 à 39)

Diagnostic connuDiagnostic connu 24 (60%)24 (60%)

Patients épileptiquesPatients épileptiques 27 (67%)27 (67%) 25 (67%)25 (67%)

Épilepsie Épilepsie active/stabiliséeactive/stabilisée

13 /1413 /14

31%/36%31%/36%10 /1510 /15

27%/40%27%/40%

Nombre de mdctsNombre de mdcts

-épil active-épil active

-epil stable-epil stable2-42-4

0-20-22-42-4

1-21-2

Étiologies des épilepsies Étiologies des épilepsies

Étiologies:Étiologies:

42épilepsies (77 PP)42épilepsies (77 PP)Handas EHandas E

2727Handas AHandas A

2525épilepsies épilepsies actives=23actives=23

Enc séquellaires=15Enc séquellaires=15

(20%)(20%)66 99 4 4

encéphalites=3encéphalites=3 22 11 00

malformations=5malformations=5 33 22 33

anomal génétiquesanomal génétiques

=9=944 55 33

Enc progressives=5Enc progressives=5 44 11 44

indéterminée=16indéterminée=16 99 77 99

Analyse chez 13 enfants avec épilepsie Analyse chez 13 enfants avec épilepsie active (Handas enfants)active (Handas enfants)

Crises quotidiennes: Crises quotidiennes: – 6 patients (+ 2?)6 patients (+ 2?)

Nécessité d’injection de valiumNécessité d’injection de valium– 5 patients5 patients

1 enfant est sous régime cétogène1 enfant est sous régime cétogène Plusieurs situations atypiquesPlusieurs situations atypiques

– troubles du comportementtroubles du comportement– épisodes de coma-sommeilépisodes de coma-sommeil– apnées centralesapnées centrales

Démarche institutionnelleDémarche institutionnelle

Nécessité d’une expertise neurologique:Nécessité d’une expertise neurologique:– Handas enfant (1994): Handas enfant (1994):

neuropédiatre ½ journée par semaineneuropédiatre ½ journée par semaine

– Handas adulte (2004):Handas adulte (2004):consultation spécialisée au CHUconsultation spécialisée au CHU

Investissement dans la constitution du Investissement dans la constitution du réseau Epilepsie-Bretagneréseau Epilepsie-Bretagne

Possibilité de formationsPossibilité de formations

Objectifs médicauxObjectifs médicaux

Le moins d’interventions médicales Le moins d’interventions médicales possible!possible!

InformationsInformations– sur l’épilepsie sur l’épilepsie – sur les particularités d’un patient donnésur les particularités d’un patient donné

Démarche pluri-disciplinaireDémarche pluri-disciplinaire– en lien avec le médecin de rééducation et en lien avec le médecin de rééducation et

généralistegénéraliste– avec les équipes infirmières et éducativesavec les équipes infirmières et éducatives

Rôle pivot des infirmièresRôle pivot des infirmières

Garantes d’une sécurité médicale:Garantes d’une sécurité médicale:– disposent d’un protocole individuel en disposent d’un protocole individuel en

cas de crise compliquéecas de crise compliquée– appliquent le protocole ou le validentappliquent le protocole ou le valident– en cas d’urgence, font le lien avec le en cas d’urgence, font le lien avec le

médecin référentmédecin référent– prennent des décisions d’hospitalisation prennent des décisions d’hospitalisation

Lien service médical-éducateursLien service médical-éducateurs

Mise en commun des observations:Mise en commun des observations:– description des crises: support écritdescription des crises: support écrit– cahier de crisescahier de crises

Échanges fréquentsÉchanges fréquents– passages dans les groupespassages dans les groupes– réunions hebdomadairesréunions hebdomadaires

Échange approfondi annuelÉchange approfondi annuel– lors de la réunion de synthèselors de la réunion de synthèse– présence du neuropédiatre pour les patients avec présence du neuropédiatre pour les patients avec

épilepsie sévèreépilepsie sévère

Hospitalisations pour épilepsieHospitalisations pour épilepsie

raresrares concertation avec les famillesconcertation avec les familles pour certaines situationspour certaines situations

– Intervention du réseau de soins palliatifs « la Intervention du réseau de soins palliatifs « la brise »brise »

lien avec les équipes soignanteslien avec les équipes soignantes

Lionel, 19 ansLionel, 19 ans Début à 9 moisDébut à 9 mois Encéphalopathie avec hypotonieEncéphalopathie avec hypotonie Mise en évidence récente d’une délétion chr XMise en évidence récente d’une délétion chr X

– avec atteinte du gène CDKL5avec atteinte du gène CDKL5 Évolution vers pharmaco-résistanceÉvolution vers pharmaco-résistance

– Dépakine, Tegretol, Dihydan, Urbanyl, Zarontin, Dépakine, Tegretol, Dihydan, Urbanyl, Zarontin, Lamictal, Epitomax, Keppra, Inovelon, SabrilLamictal, Epitomax, Keppra, Inovelon, Sabril

ActuellementActuellement– Dépakine, Zonegran, Vimpat, RivotrilDépakine, Zonegran, Vimpat, Rivotril

Persistance de myoclonies et crises toniquesPersistance de myoclonies et crises toniques– pas d’hospitalisationspas d’hospitalisations

Karine,Karine, 7 ans7 ans

Encéphalopathie sévère avec microcéphalie, sans Encéphalopathie sévère avec microcéphalie, sans étiologieétiologie

Début de l’épilepsie à 2 ansDébut de l’épilepsie à 2 ans– ttt par Dépakine Lamictal et Urbanylttt par Dépakine Lamictal et Urbanyl

Probable crise en 2010Probable crise en 2010– à l’occasion d’une gastroentériteà l’occasion d’une gastroentérite

Épisodes de rires inappropriés, de pleursÉpisodes de rires inappropriés, de pleurs– avec absences?avec absences?– EEG normalEEG normal

Changement de protocoleChangement de protocole