Evaluación de las polineuropatías

EVALUACIÓN DE LAS POLINEUROPATÍAS

JHONATAN TORO ATARÁMEDICINA INTERNA USCO

RESIDENTE I AÑO

Prevalencia 2-3% población general

8% >55 años

• 1/3 genética• 1/3 adquirida• 1/3 idiopática

>100 causas adquiridas y hereditarias

Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13

DISTRIBUCIÓN POLINEUROPATÍAS

European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608

HIPOTIROIDISMO

DEF. VIT. B12

OTROS

IDIOPÁTICA

DIABETES MELLITUS

INFLAMATORIA

HEREDITARIAALCOHOL

DISTRIBUCIÓN ALTERACIÓN EN FUNCIONES NEUROLÓGICAS

MOTORA

SENSORIALMOTORA Y SENSORIAL

DOLOR

DIABETES INFLAMATORIA HEREDITARIA IDIOPÁTICA

POLINEUROPATÍAS

European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608

ETIOLOGIA AGUDA CRONICAMetabólica Diabetes

Porfiria Diabetes ERCFalla hepática

Inflamatoria

PDIASarcoidosis

LES, Sjogren, Trasplante médula ósea, Colitis ulcerativa

PDICParaproteinemia:(MGUS, POEMS, mieloma osteoesclerótico, amiloidosis)Sarcoidosis, Sjogren

Infecciosa

Enfermedad LymeHIV, Varicela zoster, CMVTBC

Enfermedad Lyme, HIV, Varicela zosterCMV, HTVL-1, HVC

NeoplásicaLinfoma Linfoma, Carcinomatosis

leptomeníngea, Leucemia

OtrosMedicación intratecal(metotrexate, antibióticos)

Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854

Medicamentos anti-infecciosos

CloroquinaDapsonaIsoniazidaMetronidazolNitrofurantoínadideoxicitidina

Medicamentos quimioterapéuticos

CisplatinoTaxanos (paclitaxel)TalidomidaVincristinabortezomib

Anti-reumáticos e inmunosupresores

CloroquinaColchicina

Cardiovascular

AmiodaronaHidralazinaPropafenona

Otros medicamentos

FenitoínaPirodoxina (vit. B6)

Medicamentos que pueden causar

neuropatías


Manifestaciones clínicas

Debilidad muscular

Dolor

Parestesias y pérdida sensorial


Debilidad

•Músculos proximales y distales.•Patrón simétrico ó asimétrico•ROT reducidos ó ausentes

Dolor

•Puede ocurrir en grado variable•No síntoma prominente•Procesos estructurales•HIV, CMV

Pérdida sensorial •Disminución ó pérdida sensación.•Disestesias

Manifestaciones clínicas


Desorden DistribuciónDebilidad

Simetría Reflejos Pérdida sensorial

Polineuropatía Proximal y distal Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó ausentes

Si

Desórdenes unión neuromuscularMiastenia gravis Bulbar

Proximal>distalSimétrica Normal No

Lambert-Eaton Proximal y distal Simétrica Disminuidos ó ausentes

No

Desórden neurona motoraEsclerosis lateral amiotrófica

Algo Asimétrica Aumentados ó normal No

Neuropatía motora multifocal

Distal >proximal Asimétrica Disminuidos ó normales

No

Miopatías Inflamatoria (poli-dermatomiositis)Distrofias musculares

Proximal>distal Simétrica Disminuidos ó normales

No

Miositis por cuerpos de inclusión

Distal>proximal, facial Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó normales

No

Desórdenes mimetizan polineuropatías


Test electrodiagnóstico

EMG

Estudios de conducción nerviosa

EMG aguja fina

Patología desmielinizante Vs axonal

Localización

Seguimiento a la terapia

Neurology 2009;72:185–192MUSCLE & NERVE June 2011

Estudios imagenológicos

Antes Gadolinio Después Gadolinio


Estudios de laboratorios

DiabetesEnfermedad hepática

Enfermedad renalParaproteinemias

SarcoidosisEnfermedades

reumatológicas y del tejido conectivo


Evaluación LCR

Marcadores inflamación, infección, neoplasia

Conteo celular, proteínas, GLC, citología, estudio infeccioso


DÓNDE?

CUÁNDO?

SSNP-P

SIMÉTRICA-DISTAL NO DISTAL Y/O ASIMÉTRICA

SSNP-N (ALGUNAS VECES NEUROPÁTICO)

INSIDIOSO Y LENTO DATOS DEFINITIVOS, RÁPIDA PROGRESIÓN

HEREDITARIA ADQUIRIDAMETABOLICA/IgM INMUNE NEOPLÁSICA INFECCIOSA

QUÉ?

Historia familiar, deformidad pies, úlceras pies

Factores de riesgo, exposición, proteína M, alcohol

Síntomas vasculitis, enfermedad sistémica, sicca, ITRS

Síntomas de cancer, cigarrillo, paraproteinemia

Síntomas de infección, (fiebre, rash) fx de riesgo infección

QUÉ SITUACIÓN?

CMT1CMT2HSNhDMN

Diabética, urémica, alcohol, def. B12, proteína M IgM

No-vasculíticaSGBPIDCSarcoidosisNMMVasculítica

Paraneoplásica (neuropatia sensoria subaguda)Proteína M IgG (amiloide)

HCV, Lyme, HIV, Crioglobulinemia,Sífilis, Nilo del oeste


SINDROME GUILLAIN BARRÉ

INTRODUCCIÓN

Causa importante de parálisis neuromuscular aguda

Mimetismo molecular y reacción inmune cruzada

Presentación severa de la enfermedad con 10% de mortalidad

25% pacientes requieren de VM

Med Clin N Am 93 (2009) 317–342

Incidencia a anual 1.2-2.3 por 100 mil hab/año

Relación hombre/mujer 1.5:1

20% de los pacientes con inhabilidad para la marcha a los 6 meses

Med Clin N Am 93 (2009) 317–342

Signos requeridos para el diagnóstico

•Debilidad progresiva en extremidades(puede iniciar debilidad solo en piernas)•Arreflexia (o disminución reflejos tendinosos)

Signos que soportan fuertemente el diagnóstico

•Progresión de los síntomas desde días hasta 4 semanas•Relativa simetría de los síntomas•Signos y sintomas sensoriales leves•Compromiso nervios craneales•Disfunción autonómica•Dolor (frecuente)•Hiperproteinorraquia•Signos electrodiagnóstico típicos

Signos que ponen en duda el diagnóstico

•Disfunción pulmonar severa con limitado compromiso de extremidades al inicio

•Signos sensoriales severos y limitado compromiso de extremidades

•Disfunción vesical e intestinal

•Fiebre

•Nivel sensitivo

•Progresión lenta (considerar PDIC)

•Debilidad asimétrica persistente

•Células PMN y pleocitosis en LCR

Diagnóstico

Med Clin N Am 93 (2009) 317–342

Diagnóstico diferencial PDIA

Alteraciones intracraneales y del cordón espinal

•Encefalitis tallo, meningitis carcinomatosa, mielitis transversa, compresión medular

•Células asta anteriorPoliomielitis, virus Nilo del oeste

•Raíz nerviosaCompresión, inflamación (CMV),Malignidad leptomeningea

Alteraciones nervio periférico

•PDIC, neuropatía inducida por drogas, PNP paciente críticamente enfermo, vasculitis, deficiencia Vit.B12, metales pesados, alteraciones metabólicas (hipokalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia, hipoglicemia)

Alteraciones unión neuromuscular•Miastenia gravis, botulismo, intoxicación organofosforados

Anormalidades musculares•PNP paciente críticamente enfermo, polimiositis, dermatomiositis, rabdomiolisis

Med Clin N Am 93 (2009) 317–342

Relación entre infección, Acs antiGangliósidos y curso clínico

Lancet Neurol 2008; 7: 939–50

Antecedente de infección

2/3 de los pacientes pasadas 3 semanas

Naturaleza monofásica del cuadro

Campylobacter jejuni el mas frecuentemente identificado

Otros microorganismos

CMV, Epstein-Barr , Mycoplasma pneumoniae, y Haemophilus influenzae.

Vacunación y otros eventos

Med Clin N Am 93 (2009) 317–342

INMUNOBIOLOGÍA

Anticuerpos antigangliósidos

Mimetismo molecular y reactividad cruzada

Activación del C’

Factores del huésped


Manejo del curso agudo

DIAGNÓSTICO

Signos clínicos y hallazgos de LCR

Química sanguínea y EMG

CUIDADO GENERAL

Monitoreo contínuo

Vigilar función pulmonar (CV, FR) c/2-4h , luego c/6-12h

Vigilar disfunción autonómica (TA, FC, pupilas, íleo)

Reconocer y tratar el dolor (amitriptilina, antivonvulsivantes)

Prevención TEP

Prevención úlceras córnea

Prevención úlceras presión, contracturas


CONSIDERAR TTO ESPECÍFICO CON IgG Ó PF

Paciente afectado severamente(inhabilidad caminar)

Preferiblemente primeras 2 semanas: 0.4g/kg/d x 5 días

INDICACIONES RETRATAMIENTO

Deterioro secundario después de mejoría inicial

INDICACIONES PARA UCI

Progresión rápida y severa de la debilidad

Deterioro patrón respiratorio

Necesidad de VM

Disfunción autonómica severa

Riesgo de broncoaspiración


REHABILITACIÓN

Inicio temprano de fisioterapia durante curso de la enfermedad

Rehabilitación temprana

Programa de entrenamiento físico para fatiga severa

Apoyo de asociación de pacientes para información adicional


Tratamiento de las fluctuaciones

Lancet Neurol 2008; 7: 939–50Neurology 2010;74:1680–1686

POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA

INTRODUCCIÓN

• Neuropatía motora y sensitiva

• Curso en +/- 8 semanas

• Reducción en la velocidad de conducción

• Desmielinización segmental

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43

EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia de 1-7,7 por 100.000 habitantes UK

0,4 por 100.000 hab. Japón

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43

PATOFISIOLOGÍA

Enfermedad autoinmune con compromiso celular y humoral

Ausencia de reconocimiento de Antígeno

Melanoma

Expansión clonal local de células T?

Sobre-expresión molécula de adhesión CD58


Anticuerpos monoclonales contra CD58

Brain 2000; 123: 2020–29

Defecto en control y eliminación de células T autoreactivas

MPZ proteína de mielina cero

Citoquinas proinflamatorias

Receptor inhibitorio de células B (FCGR2B)


Células inflamatorias alrededor capilar endoneural. CD68

Macrófago en el citoplasma de célula de schwann


PRESENTACIÓN CLÍNICA

• Compromiso selectivo sistema nervioso periférico

• Compromiso de estructuras proximal y distal de extremidades

• Estructuras motoras y sensitivas implicadas

• Recurrencia, empeoramiento contínuo o curso fluctuante.


CURSO DE LA ENFERMEDAD

I. MONOFÁSICA (7-50%)

Pacientes alcanzan nadir de la enfermedad, recuperación total con el tratamiento y no presentan recaídas

II. RECAIDA-REMISIÓN (20-35%)

Remisión completa entre las recaídas

III. PROGRESIVO-CRÓNICO

Deterioro progresivo hasta que recibe tratamientoLancet Neurol 2010; 9: 402–12

Variantes clínicas


Electrodiagnóstico

• Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa motora

• Prolongación de la latencia distal motora

• Prolongación de la onda F

• Bloqueo parcial de la conducción

Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005)

MUSCLE & NERVE June 2011

Hallazgos de patología

CRITERIOS OBLIGATORIOS. Biopsia de nervio evidencia inequívoca de desmielinización y remielinización.Desmielinización ya sea por microscopía electrónica (5> fibras) o estudios de fibras (> 12% fibras),

CRITERIOS DE APOYO•Edema endoneural o subperineurial.•Infiltración de células mononucleares.•“Bulbo de cebolla”•Variación importante en el grado de desmielinización entre fascículos.

•CRITERIOS DE EXCLUSIONVasculitis, neurofilamentos inflamados, depósito de amiloide, inclusiones intracitoplasmáticas en las células de Schwann o macrófagos que indican adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, evidencia de otros cambios patológicos específicos

Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005)

Algoritmo diagnóstico


Algoritmo tratamiento


SJOGREN Y SISTEMA NERVIOSO-POLINEUROPATÍA-

INTRODUCCIÓN

Desorden autoinmune sistémico

Clínica: Sd sicca (xeroftalmia, xerostomía)

Patología: Infiltración linfocítica glándulas endocrinas

Compromiso neurológico 10-60% pacientes

Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513

Manifestaciones extraglandulares

1/3 pacientes, manifestaciones:

Neurológicas Articulares Cutáneas Respiratorias Hepáticas Vasculares Síntomas constitucionales

(fiebre) Linfoma sistémico

Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513

Criterios para sd de sjogren

1. Síntomas oculares: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas:1. ¿ha tenido usted todos los días, los ojos persistentemente secos por más de 3 meses?2 - ¿Tiene sensación de arena frecuente en los ojos?3. ¿Utiliza sustitutos para las lágrimas más de 3 veces al día?

2. Síntomas orales: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas:1. ha tenido sensación de boca seca a diario por más de 3 meses?2. ha tenido de forma recurrente o persistente inflamación de las glándulas salivales?3. ¿Acostumbra beber abundantes líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?

3. Signos oculares, evidencia objetiva de compromiso ocular definido como un resultado positivo para la siguiente prueba:1. test de Schirmer I, sin anestesia (<5 mm en 5 minutos).

…Criterios para sd de sjogren

4. Histopatología:

Glándulas salivales menores: sialoadenitis linfocítica focal

5. Compromiso de glándulas salivales:

Flujo salival total.Sialografía parotídea Gammagrafía salivar

6. Autoanticuerpos:

Anti Ro y anti La.

COMPROMISO SNC

GANGLIONITIS

• Ataxia sensorial• Neuropatia:

dolorosa, autonómica,

trigeminal

VASCULITIS

•Mononeuropatía múltiple,

• Neuropatía craneal

MECANISMO HUMORAL

• AC anti-M3R

Disfunción autonómica

parasimpática

CrioglobulinemiaAC anti SSA

Ganglionopatía

Brain (2005), 128, 2518–2534

Neuropatía periférica en sjogrenCategoría Sintomatología Evolución Hallazgo Patología o

sospechaNeuropatía sensorial atáxica

Parestesias extremidades, ataxia sensorial

Subaguda o crónica

Ganglionitis raíz dorsal

Neuropatía sensorial trigeminal

Debilidad facial uni o bilateral Crónica Probable ganglionitis trigeminal

Neuropatia sensorial dolorosa sin ataxia sensorial

Disestesias dolor dorsal Usualmente crónico

Neuropatía fibra pequeña

Neuropatía autonómica Hipotensión ortostática. Pupila de Adie

Crónica Probable ganglionitis autonómica

Mononeuropatía múltiple Compromiso sensoriomotor múltiples nervios, >extremidades

Aguda o subaguda

Vasculitis

Neuropatía múltiple craneal

Disfunción nervios craneales Puede ser aguda

Probable vasculitis

Radiculoneuropatía Poliradiculoneuropatía sensoriomotora. Compromiso sensorial distal

Crónica Desmielinización inflamatoria

Brain (2005), 128, 2518–2534

Medicine Volume 83, Number 5, September 2004

Compromiso del SNC

No tan bien caracterizadomanifestaciones:

NeuropsiquiátricasDisfunción cognitivaSd neurológicos multifocalMimetismo con EM

Clin Rheumatol (2011) 30:485–490

Tratamiento

Manejo síntomas del compromiso glandular (sicca)

Medicación tópica y sistémica (estimular secreción glandular)

Complicaciones sistémicas y neurológicas

Esteroides, agentes inmunosupresores

Estabilización espontánea


Corticoides:

Mononeuropatía múltipleNeuropatía craneal múltiple

IgG:

Neuropatía atáxica sensorialNeuropatía dolorosa de fibra pequeña


GRACIAS!

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