EVALUACIÓN DE LA CAPACIDAD INTELECTUAL EN PERSONAS CON SÍNDROME DE DOWN

Emilio Ruiz

Fundación Síndrome de Down de Cantabria

Santander, España

Resumen

El artículo presenta las principales pruebas para valorar la inteligencia de las personas con síndrome de Down que se utilizan en la Fundación Síndrome de Down de Cantabria. Tras aclarar algunos de los conceptos fundamentales relacionados con la capacidad intelectual y reflexionar sobre las principales polémicas que acompañan a su estudio, como su carácter genético o ambiental o la dificultad y sentido de su medida, plantea algunas características de la inteligencia en las personas con síndrome de Down. Posteriormente enumera las pruebas utilizadas en la Fundación Síndrome de Down de Cantabria, incluyendo aspectos favorables y desventajas de cada una de ellas, así como las estrategias de aplicación adaptadas que permiten obtener el máximo rendimiento de los tests. Por último se reflexiona sobre la finalidad real de la evaluación intelectual y se dan sugerencias para la utilización práctica de dichas pruebas.

La inteligencia y su medida

Aunque el estudio de la inteligencia ha sido una constante casi permanente desde los inicios de la Psicología científica, no se ha conseguido un acuerdo consensuado entre los psicólogos a la hora de definirla (Sternberg, 1987; Davidoff, 1995). Se puede decir que para la capacidad más específicamente humana existen tantas definiciones como teóricos. La facultad para comprender símbolos abstractos, la habilidad para adaptarse a situaciones nuevas o la capacidad para el conocimiento son algunas de ellas. Las teorías de la inteligencia, de un modo conciso, se pueden resumir en tres enfoques: las teorías biológicas, que consideran la inteligencia como la capacidad de adaptación del organismo, las psicológicas que ponen el énfasis en las capacidades de resolver problemas, de aprender y de relacionarse socialmente y las teorías operativas, que sin entrar en el fondo de la cuestión, se basan en la elaboración de pruebas de medición.

Se ha discutido también mucho sobre si la inteligencia es una capacidad o función unitaria o la suma de varias independientes (Pinillos, 1991). En la actualidad se reconoce que junto a un factor general de inteligencia (denominado factor "g"), operan otros factores específicos de los cuales se han llegado a definir más de 200. Agrupándolos en campos, nos encontramos con factores de tipo verbal, numérico, espacial, de inteligencia formal (razonamiento, deducción e inducción), memorístico, perceptivo y psicomotor, además del pensamiento divergente o creativo y la llamada inteligencia social.

Otro tema de debate respecto a la inteligencia es el de su carácter genético o ambiental. ¿La inteligencia se hereda o se desarrolla en función del medio en el que el individuo se

desenvuelve? (Eysenck-Kamin, 1989). Las diferentes investigaciones parecen confirmar que en realidad es el resultado de la interacción de ambos factores, aunque el tipo de conducta medido por los tests de inteligencia depende más de elementos hereditarios que del ambiente, en una cuantía que se suele cifrar entre el 60 y el 80 % de la varianza. Lo que está claro es que la inteligencia comienza por ser una función biológica, por lo que cada persona nace con un límite o techo intelectual determinado por la herencia, que es insalvable, al menos por ahora. Sin embargo, la mayoría de las personas permanecen por debajo del límite de sus potencialidades, al no aprovechar las posibilidades de su circunstancia social y del ambiente en el que les ha tocado vivir.

Si resulta difícil establecer qué es exactamente la inteligencia y cuáles son sus componentes fundamentales, más ardua puede parecer la labor de medirla (Deval, 1984). Sin embargo la inteligencia, al igual que otras aptitudes mentales, puede ser medida. Del mismo modo que se puede calcular la fiebre, representando la dilación o contracción de una columna de mercurio los cambios térmicos del organismo, la medida de la inteligencia manifiesta numéricamente cambios de intensidad de procesos, en este caso de carácter mental. El número de problemas que alguien puede resolver o el número de sinónimos que puede encontrar en una determinada fracción de tiempo, nos puede indicar cuál es su capacidad matemática o verbal respectivamente, si se comparan con los resultados obtenidos con los de muchos otros individuos que posean nivel y edad semejante.

Sobre la base de cálculos de este tipo se han confeccionado los tests de inteligencia, recogiéndose las puntuaciones generalmente en términos de un cociente intelectual cuyos valores centrales oscilan entre 90 y 110, con una media de 100. La noción de cociente intelectual fue elaborada por Stern en 1912 y representa el nivel medio que alcanzan en los tests los sujetos de determinada edad cronológica. Dividiendo la edad mental por la cronológica y multiplicando los resultados por una constante, se obtiene el cociente intelectual (C.I.) :

C.I. = Edad cronológica . 100.

Edad mental

Actualmente los tests utilizan escalas para transformar las puntuaciones directas, con lo que el C.I. ya no es el resultado de una división, sino que es "corregido" por unos coeficientes de adecuación, por lo que se habla en ocasiones de coeficiente intelectual o coeficiente intelectual de desviación.

Se considera a una persona con una capacidad intelectual inferior en el rango del retraso mental cuando su C.I. se encuentre por debajo de 70. La clasificación de los sujetos según su nivel de deficiencia o de retraso se realiza agrupándolos entre los siguientes márgenes:

Denominación C.I.

Ligero 50/55-70

Medio 35-49

Severo 20-34

Profundo < 20

El C.I. de los adultos es bastante estable, aunque durante la infancia varía notablemente comenzando a estabilizarse hacia los 11-12 años. La educación y la práctica de los tests ayudar a mejorar las puntuaciones de éstos y por lo tanto "mejoran" el C.I. Los programas de "educación compensatoria" y los de "modificabilidad de la inteligencia", como el Proyecto Inteligencia de Harvard o el Programa de Enriquecimiento Instrumental de Feuerstein, entre otros, se basan en estas premisas (Yuste, 1994).

Inteligencia y síndrome de Down

En el caso del síndrome de Down, una característica definitoria de esta alteración genética es que siempre se acompaña de deficiencia mental en diferentes niveles. El grado de deficiencia, no obstante, no correlaciona con otros aspectos como pueden ser la intensidad de los rasgos faciales o el grado de lesión cardiaca. En otras palabras, no por tener más rasgos externos propios del síndrome de Down o mayor afectación cardiaca, necesariamente se ha de ser menos inteligente.

De la misma manera, entre los factores específicos de la inteligencia anteriormente mencionados, puede un sujeto con síndrome de Down destacar en uno de ellos respecto a sus compañeros (por ejemplo, en el factor verbal) enmascarando su baja capacidad en otros. O a la inversa, una persona con muchas dificultades de expresión lingüística puede tener mayor capacidad intelectual que otra que se exprese con más claridad. La afectación puede ser muy distinta en cada uno de los campos, sin que necesariamente se dé una relación directa entre unos y otros.

Respecto a dichos factores, las personas con síndrome de Down obtienen mejores resultados en pruebas manipulativas, perceptivas y motrices, destacando también en algunos aspectos de la inteligencia social con entrenamiento adecuado. Sus puntuaciones suelen ser más bajas en los factores de tipo verbal, numérico, de inteligencia formal abstracta y en pruebas de pensamiento creativo.

El nivel de deficiencia o retraso en las personas con síndrome de Down como grupo se mueve en la actualidad en el rango de la deficiencia ligera o media, con algunas excepciones por arriba (capacidad intelectual "límite") y por abajo (deficiencia severa y profunda), estas últimas debidas en la mayor parte de los casos a una estimulación ambiental limitada más que a carencias constitucionales.

En los tests estandarizados alcanzan mejores puntuaciones en las pruebas manipulativas que en las verbales, lo que como conjunto penaliza a la población con síndrome de Down, ya que el contenido lingüístico de la mayor parte de las baterías de tests es muy alto. También se observa que, al igual que la mayoría de las personas con retraso mental, las puntuaciones globales en las pruebas de inteligencia descienden de manera drástica cuando se acercan a la adolescencia. Esto se debe a que en esta edad la población general adquiere el denominado pensamiento formal abstracto, con el cual las personas con síndrome de Down tienen especiales dificultades. De hecho, en los

primeros años de vida, al aplicar pruebas de desarrollo a niños estimulados, las puntuaciones obtenidas no varían en exceso respecto a la población sin deficiencia. Sin embargo, con el paso del tiempo el desnivel respecto a la población general se hace cada vez más marcado.

Pruebas para valorar la inteligencia en personas con síndrome de Down

De acuerdo con los conceptos anteriores, tanto de inteligencia como de su medida, no tiene sentido hablar de "pruebas" específicamente diseñadas para valorar la capacidad intelectual de las personas con síndrome de Down. Al medir la inteligencia se pretende comparar los resultados alcanzados por un sujeto en una serie de ejercicios o actividades, con los que obtienen otros sujetos de su misma edad, para comprobar su grado de desviación respecto a un estándar general. Pueden existir programas formativos o métodos de enseñanza más adecuados para educar a niños con síndrome de Down que se basen en sus peculiaridades biológicas y psicológicas, pero para medir su nivel intelectual es preciso utilizar las mismas pruebas que para las demás personas.

Lo más recomendable para valorar la inteligencia de las personas con síndrome de Down es utilizar baterías y escalas estandarizadas, a ser posible las de mayor difusión internacional. Algunas de las ventajas más importantes de utilizar este tipo de pruebas son:

Están tipificadas y comprobada estadísticamente su validez y fiabilidad.

Son universalmente conocidas y de fácil acceso para cualquier profesional en la mayor parte de los países.

Permiten el intercambio de resultados y la difusión de los mismos en un lenguaje común comprensible de forma inmediata por todos los profesionales.

Las pruebas y tests de inteligencia y desarrollo suelen clasificarse en las de aplicación individual y colectiva. Basándonos en nuestra experiencia, en todos los casos realizamos la aplicación de manera individual. Las dificultades que tienen los niños y jóvenes con síndrome de Down para seguir instrucciones verbales complejas en grupo y la importancia de la información cualitativa que proporciona la observación directa, hacen recomendable la aplicación personalizada de los tests. Si en algún caso se aplica una prueba de capacidad intelectual a una persona con síndrome de Down de forma colectiva, especialmente si se le incluye dentro de un grupo de sujetos sin deficiencia, los resultados que se obtengan serán cuanto menos poco fiables.

A continuación se relacionan algunas de las pruebas que se utilizan con mayor frecuencia para evaluar el nivel intelectual de las personas con síndrome de Down, así como ciertas peculiaridades de su aplicación en esta población de sujetos:

Escala de Inteligencia de L.M. Terman y M.A. Merrill.

Tiempo de aplicación: Algo más de 1 hora. Edades: A partir de los 2 años, hasta los 14 años.

Es la prueba que mejor discrimina, ya que permite obtener un C.I. hasta con niveles muy bajos de capacidad y proporciona una puntuación de edad mental. Consta de 6 pruebas en cada nivel de edad, que aumentan su dificultad progresivamente. Se detiene la aplicación cuando se producen errores en todas las pruebas de un determinado nivel de edad. Aplicada a sujetos adultos con síndrome de Down a partir de las pruebas de 8 años responden a pocas de ellas y rara vez contestan a ninguna por encima de 10 años.

Inconvenientes : En la estructura de la escala se valoran de manera especial los componentes lingüísticos, con elevado porcentaje de aplicación en todas las edades. Los incrementos de dificultad de las pruebas no siempre se corresponden con exactitud con los incrementos de edad.

Escalas de Inteligencia de Wechsler

Tiempo de aplicación : De 1 hora y 30 minutos a 2 horas (alrededor de 1 hora en el WIPPSI)

WIPPSI. Escala Wechsler para Preescolar y Primaria. Edades: de 4 a 6 _ años.

WISC — R. Escala de Inteligencia de Wechsler para Niños — Revisada. Edades: de 6 a 16 años.

Además del C.I. Total proporciona una puntuación de C.I. Verbal (6 pruebas) y otra de C.I. Manipulativo (6 pruebas), con la consiguiente utilidad para niños con bajo nivel lingüístico. Da una información amplia y rica, útil para la confección posterior de programas educativos.

Inconvenientes : No discrimina apenas en niños con síndrome de Down, puesto que en muchas de las pruebas la puntuación obtenida está por debajo del mínimo exigible o no cumplen los presupuestos del test (Bernard, 2001).

MSCA. Escalas McCarthy de Aptitudes y Psicomotricidad para Niños.

Tiempo de aplicación: Algo más de 1 hora. Edades: de 2 _ a 8 _ años.

Con 18 tests proporciona infomación sobre 6 subescalas: Verbal, Perceptivo-Manipulativa, Numérica, Memoria, Motricidad y General Cognitiva. Se obtiene a partir de ella un I.G.C. (Índice General Cognitivo) equiparable al C.I. Las subescalas Numérica, de Memoria y de Motricidad son lo novedoso respecto a las otras pruebas. Proporciona también información sobre lateralidad.

Inconvenientes : Discrimina poco en alumnos con síndrome de Down en algunas de las pruebas en las que no llegan al mínimo para puntuar en las tablas.

Las tres Escalas descritas para valorar la inteligencia y el desarrollo, son de aplicación individual, de carácter amplio y compuestas por varios tests. Aunque requieren más tiempo para ser aplicadas y corregidas, la información que se obtiene con ellas es más extensa. Todas ellas proporcionan una puntuación de C.I. (o un valor equivalente) y una puntuación de edad mental.

Como pruebas de uso más rápido pueden ser utilizadas algunas de las que en los manuales se catalogan como de aplicación colectiva, como por ejemplo:

RAVEN. Matrices progresivas.

Tiempo de aplicación: 30-45 minutos.

Escala CPM Color — Edades: de 4 a 9 años.

Escala SPM General.- Edades: de 6 años a adultos.

Utiliza un material gráfico (matrices) universalmente conocido y no precisa de expresión verbal, ya que basta con que la persona evaluada comprenda las instrucciones iniciales y señale la respuesta correcta. Aumenta de manera paulatina el nivel de dificultad. Aunque según el autor no mide la "inteligencia general" se obtiene a partir de ella un C.I.

Escala de Madurez Mental de Columbia (CMMS)

Tiempo de aplicación: 30 minutos aproximadamente. Edades: entre 3 _ y 10 años.

Está formada por 100 láminas con dibujos que reproducen formas geométricas, personas, animales, vegetales y objetos de la vida corriente. Se basa en la localización del dibujo que es distinto a los demás o no se relaciona con ellos. No precisa de lenguaje expresivo y basta con que el sujeto comprenda las instrucciones iniciales y señale con el dedo. Se obtiene una puntuación en forma de Índice de Madurez (I.M.).

Goodenough. Test de dibujo de la figura humana

Tiempo de aplicación: 10-20 minutos. Edades: de 3 a 15 años.

Se trata de una prueba no verbal, de fácil aplicación y bien aceptada por los sujetos. La tarea consiste en realizar tres dibujos, de un hombre, una mujer y de sí mismo, representando el cuerpo entero. La puntuación se convierte en C.I., pero debe interpretarse con ciertas precauciones ya que su justificación estadística no está suficientemente contrastada.

Estas tres últimas escalas son útiles cuando se ha de obtener una puntuación rápida de C.I., por ejemplo para fines estadísticos o de investigación. Para personas con dificultades lingüísticas pueden ser útiles como pruebas complementarias.

Inconvenientes: la información que proporcionan a la hora de confeccionar una programación educativa es escasa, ya que miden factores muy concretos.

El tiempo de aplicación especificado se refiere a nuestra experiencia con la población con síndrome de Down con la que solemos trabajar. Con niños y niñas con síndrome de Down la duración de la prueba tiene una variabilidad más alta y en general precisan más tiempo del que emplean los sujetos sin deficiencia. Las edades son las recogidas en las

pruebas, aunque en nuestro caso las aplicamos a niños y jóvenes de edades superiores a las que recogen los manuales.

Si se aplican dos pruebas diferentes a un mismo sujeto pueden obtenerse hasta 10 puntos de C.I. o más de diferencia entre una y otra, por lo que los resultados no son equiparables o intercambiables. Este aspecto ha de ser también tenido en cuenta cuando en evaluaciones repetidas se cambia de test al objeto de no cansar a los sujetos o de obtener datos complementarios.

Existen muchas otras pruebas en el mercado que pueden ser aplicadas a personas con síndrome de Down. Las que se muestran son las que en la Fundación Síndrome de Down de Cantabria utilizamos habitualmente, pero cualquier otra que proporcione datos fiables y contrastados puede ser válida. No obstante no suelen ser recomendables las pruebas con alto componente conceptual o de razonamiento, como los tests de dominós (D-48 y D-70, por ejemplo) ya que valoran funciones centrales de la inteligencia como la abstracción y la comprensión de relaciones de difícil acceso para personas con síndrome de Down.

Estrategias adaptadas de aplicación

Más importante que conocer cuáles son los conocimientos del sujeto en este momento, como si la inteligencia fuese una capacidad inmutable, es saber cómo realiza los ejercicios y en qué elementos tiene dificultades, para mejorar los procesos. Por ello es conveniente realizar ciertas "adaptaciones" a la población con síndrome de Down a la hora de aplicar y de corregir las pruebas. En la aplicación de las escalas nos permitimos cierta flexibilidad y no siempre se siguen al pie de la letra las indicaciones normativas de la prueba. Se pretende realizar una evaluación dinámica y no estática, del proceso y no de los productos. Por ejemplo, algunas de estas adaptaciones son:

En ocasiones se dedica más de un día a la aplicación de un test, especialmente si es una batería amplia de pruebas, empleando por ejemplo dos sesiones de 45 minutos en lugar de 1 _ horas seguidas. Los alumnos con síndrome de Down acostumbrados al trabajo académico suelen tener un periodo de atención concentrada que ronda los 45 minutos. Por encima de este tiempo, el rendimiento baja de forma palpable.

Se utilizan también pruebas de forma complementaria o partes de una prueba, para ampliar datos o valorar distintos aspectos. Empleando la Escala de Terman como base, se puede completar con las pruebas de Motricidad o de Lateralidad de las Escalas McCarthy o con las pruebas manipulativas del WISC-R para niños con bajo nivel expresivo verbal.

Las circunstancias concretas de la persona que va a ser evaluada pueden influir de manera notable en los resultados obtenidos (hora del día en que se aplica, nivel de cansancio, estado de salud, estado emocional, nivel de motivación, grado de empatía logrado por el evaluador, etc.). Todos estos factores han de ser tenidos en cuenta a la hora de realizar la prueba y al valorar los resultados.

Se aplican muchas veces a niveles de edad superiores a los permitidos en la prueba. Es el caso de las Escalas McCarthy que hemos pasado a alumnos de 13 y 14 años, con los que obtenemos mayor discriminación. En las escalas de Wechsler, aplicamos las escala WISC-R, para niños a jóvenes y personas mayores con síndrome de Down, a pesar de existir una prueba específica para adultos (WAIS).

Se proporcionan más ayudas de las permitidas en las instrucciones en muchos casos. Por ejemplo, más tiempo, términos diferentes a los que aparecen en el manual, repeticiones (que por lo general no son admitidas), instigación gestual, verbal o física e incluso algún ejemplo o modelo. Consideramos, en la línea marcada por Vygotsky, que es esencial comprobar lo que son capaces de realizar con ayuda, pues nos define los márgenes de su zona de desarrollo próximo, o sea, lo que están capacitados para aprender o en vías de adquisición. No es lo mismo que un sujeto con síndrome de Down sea incapaz de realizar una prueba que la solucione con algo más de tiempo o con ciertas ayudas.

No siempre se utiliza el C.I. como puntuación final obtenida. En muchos casos es más útil la Edad Mental, pues al realizar valoraciones repetidas al cabo de los años nos proporciona datos sobre la evolución del alumno y sus mejoras. El C.I., al representar una relación entre Edad Mental y Edad Cronológica, va disminuyendo con la edad sobre todo a partir de la adolescencia. Por ello puede y suele darse el caso de un chico o una chica que cada año está mejorando y aumentando su edad mental, y su C.I. en cambio disminuye irremediablemente. De hecho, estamos comprobando repetidamente que los jóvenes adultos con síndrome de Down que continúan formándose, siguen aumentando su Edad Mental más allá de los 20 años.

La aplicación de una prueba de este tipo permite al profesional (psicólogo o pedagogo) permanecer con un niño o niña con síndrome de Down al menos una hora observando cómo se desenvuelve en la realización de diversas tareas. No podemos olvidar la importantísima información cualitativa que se puede obtener de esta observación y que no queda reflejada en el test como tal. Algunos factores que valoramos habitualmente son :

Conducta. Atención, interés, colaboración. Postura. Conductas inadecuadas.

Estilo de aprendizaje. Capacidad de concentración. Tiempo de permanencia en la tarea. Pasividad/Actividad. Reflexión/Impulsividad. Autocontrol. Método de trabajo.

Lenguaje. Expresión. Comprensión. Vocabulario. Pronunciación.

Coordinación motriz fina. Control del trazo.

Lateralidad.

Una sencilla hoja de registro que recoja estos aspectos acompañando a la prueba (sea cual sea la que apliquemos), nos proporcionará datos muy útiles sobre aspectos cualitativos no recogidos expresamente en el test.

Por último, es recomendable en todos los casos completar la información obtenida por medio del test con datos proporcionados por otras personas y/o con otros instrumentos: entrevistas, observaciones, pruebas de personalidad, proyectivas, de capacidades concretas, etc. Una evaluación amplia y contextualizada permite superar algunas de las carencias propias de los tests de inteligencia.

Finalidad de la evaluación de la capacidad intelectual

Evaluar es obtener una información sobre una realidad para emitir un juicio de valor y tomar decisiones con respecto a ella. En el ámbito de la valoración de la capacidad intelectual tradicionalmente se ha utilizado la evaluación para recoger datos sobre el nivel de desarrollo de un sujeto para fines de selección y clasificación. En muchos casos se utilizaban estos resultados para justificar catalogaciones arbitrarias y precipitadas y realizar predicciones sin fundamento sobre sus posibilidades futuras. Y los tests de inteligencia se utilizaron como presunta prueba de "objetividad" a la hora de realizar esas predicciones.

Afortunadamente, en la actualidad, tras el entusiasmo inicial por los métodos psicométricos, se ha pasado a una fase de revisión y modificación de las estrategias tradicionales de valoración psicológica de la discapacidad intelectual. Algunos de los inconvenientes de estas técnicas son que miden productos y no procesos de aprendizaje, que tienen una meta estática que es valorar un nivel de inteligencia que se recoge en una puntuación (C.I.) olvidando el dinamismo propio de la actuación intelectual y que en la mayor parte de los casos no proporcionan ninguna idea sobre programas de intervención educativa para el sujeto en cuestión (Campllonch León, 1983).

Por eso, antes de aplicar una escala o una batería se ha de hacer una reflexión seria y profunda sobre la finalidad que pretendemos alcanzar. "¿Para qué se va a pasar la prueba?". "¿Qué se va a hacer con los resultados?".

Si lo que se pretende hacer es un diagnóstico sobre la capacidad de un sujeto podemos adelantar que no es preciso hacer una exploración de la inteligencia: el síndrome de Down en todos los casos va acompañado de deficiencia mental.

Si lo que se busca es un C.I. o un percentil para clasificar a los sujetos, al ser pruebas tipificadas para la población "normal" los resultados obtenidos en personas con síndrome de Down siempre se encontrarán por debajo de la media.

Si lo que se intenta alcanzar es un pronóstico, tampoco el C.I. es válido. Pasaron los tiempos en que a partir de un C.I. se podía determinar si un sujeto era "educable" para tareas académicas o únicamente "entrenable" para hábitos de autonomía básica. Hoy en día contamos con chicos y chicas con síndrome de Down con cocientes de inteligencia cercanos a 40 que leen, escriben, cogen el autobús de forma autónoma, manejan el

ordenador navegando por Internet e incluso ¡trabajan en empresas ordinarias!. No se pueden predecir las posibilidades futuras de un sujeto en base al C.I. exclusivamente.

Algunas de las finalidades más importantes para las que son útiles las pruebas de valoración de la inteligencia en personas con síndrome de Down son las siguientes:

La Asociación Americana sobre Retraso Mental (AAMR, 1992) define este concepto en su manual de la siguiente forma : "El retraso mental se refiere a limitaciones sustanciales en el funcionamiento actual. Se caracteriza por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media, que generalmente coexiste junto a limitaciones en dos o más de las siguientes áreas de habilidades de adaptación aplicadas: comunicación, autocuidado, vida en el hogar, habilidades sociales, utilización de los servicios de la comunidad, autodirección, salud y seguridad, rendimiento académico funcional, tiempo libre y trabajo. El retraso mental se ha de manifestar antes de los 18 años de edad.". La determinación objetiva del "funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media" nos obliga a realizar una valoración de la capacidad intelectual mediante la aplicación de pruebas o tests de inteligencia administrados individualmente y teniendo en cuenta las características peculiares de la persona que se está evaluando (Del Barrio, 1995).

Las pruebas para valorar la capacidad intelectual permiten realizar una exploración externa (por alguien que no es un familiar ni el profesor del alumno, por ejemplo) y objetiva (con una prueba estandarizada) de un determinado muchacho o muchacha. De esta manera se obtiene un dato sobre su situación actual ajeno a las personas que están con él o ella día a día.

Si se repiten periódicamente (cada año o cada 2 años) nos proporciona información sobre su evolución. Si hay estancamientos o retrocesos, por ejemplo en su edad mental, podemos suponer que la estimulación educativa que recibe en ese momento no es la adecuada o que se dan otros factores que están influyendo en el chico. Es decir, funciona como una especie de alarma, que nos remitirá a un estudio más profundo o a una revisión del programa educativo aplicado en ese momento. En todo caso, al reflejar en informes el C.I. obtenido a partir de un test, es conveniente dejar constancia escrita de que la puntuación obtenida corresponde al momento de la exploración y no predetermina con respecto al futuro (Alfonso San Juan, 1987).

Al aplicar baterías amplias con pruebas diversas (verbales, manipulativas, numéricas, de memoria, etc.) se obtienen múltiples datos que son de gran utilidad para realizar programaciones educativas. Se puede, por un lado reforzar los aspectos en los que el sujeto destaca y por otro intentar compensar y apoyar en los ámbitos en que tiene dificultades.

En resumen, no se trata de hacer un diagnóstico del alumno, ni de clasificarlo o de pronosticar su evolución. Las valoraciones no se realizan para compararlo con otros, sino para compararlo consigo mismo y comprobar su desarrollo. A partir de ahí, además, se planifica el trabajo educativo futuro para esa persona en concreto (MEC, 1995).

No se puede por último olvidar, la utilidad de las puntuaciones obtenidas con estas escalas a la hora de presentar estudios científicos o estadísticos. Únicamente en este

caso nos servimos del C.I. como número o en comparaciones grupales, por ser eficaz para difundir datos de investigación.

Volviendo a la definición de la AAMR, además de determinar el grado de funcionamiento intelectual es preciso valorar las habilidades de adaptación, lo que ha llevado a algún autor a plantear incluso la posibilidad de modificar el término retraso mental, utilizando clasificaciones basadas en la intensidad de los apoyos necesarios (Luckasson, 2001). Una persona con C.I. por debajo de la media puede tener en la actualidad una capacidad para adaptarse al entorno en las 10 áreas tan adecuada, que no deba ser considerada con retraso mental. El progreso y el desarrollo de un individuo no dependen exclusivamente de su genética, ni de su síndrome, ni de su C.I. Lo esencial son las ayudas que se le proporcionen, la capacidad del entorno para dar respuesta a las necesidades de apoyo que cada persona con síndrome de Down presenta en cada momento de su vida. De lo que se trata es de llegar al máximo de lo que su potencialidad intelectual y personal permite.

 

Bibliografía

Alfonso San Juan, M. ; Ibáñez López, M. "Las minusvalías". U.N.E.D. Madrid. 1987.

American Association on Mental Retardation (AAMR). "Definition, classification and systems of supports (9ª. Ed.)". AAMR. Washington DC. 1992.

Bernard Ripoll, S. "Algunos problemas de los tests de inteligencia en la evaluación de los alumnos/as con retraso mental. El caso del WISC-R". Revista Siglo Cero. Vol. 32 (2); nº 195 : p. 21-25. Madrid. 2001.

Campllonch León, J.M. "Evaluación del retraso mental". En Fernández Ballesteros R. y Carrobles J.A.I.. "Evaluación conductual" p. 678-715. Edic. Pirámide. Madrid. 1983.

Del Barrio, J. A.. "Una nueva perspectiva del retraso mental y su incidencia en el síndrome de Down". Revista Síndrome de Down. 12 : p. 40-43. Fundación Síndrome de Down de Cantabria. Santander. 1995.

Davidoff, L. "Introducción a la Psicología". Edit. McGraw Hill. México. 1995.

Deval, J. "La inteligencia, su crecimiento y medida". Colección Salvat. Temas clave - número 63. Barcelona. 1984.

Eysenck, H.J. contra Kamin, L. "La confrontación sobre la inteligencia. ¿Herencia-ambiente?. Edic. Pirámide. Madrid. 1989.

Luckasson, R. y Reeve, A. "Denominar, definir y clasificar en el campo del retraso mental". ". Revista Siglo Cero. Vol. 32 (2); nº 195 : p. 5-10. Madrid. 2001.

Ministerio de Educación y Ciencia (MEC). "La evaluación psicopedagógica : modelo, orientaciones, instrumentos". Documentos MEC. Centro de Publicaciones. Madrid. 1995

Pinillos, J. L. "La mente humana". Ediciones Temas de Hoy. Madrid. 1991.

Sternberg, R.J. y Detterman, D.K. (eds.). "Qué es la inteligencia". Edic. Pirámide. Madrid. 1988.

Yuste, C. "Los programas de mejora de la inteligencia". Edit. CEPE. Madrid. 1994.

Pruebas

Burgemeister, B.B.; Blum, L.H.; Lorge, I. "Escala de Madurez Mental de Columbia (CMMS)". TEA Ediciones. Madrid. 1983.

Goodenough, F.L. y Harris, D.B. "GOODENOUGH, Test de dibujo de la figura humana." . Edit. Paidós. Madrid. 1991.

McCarthy, D. "MSCA. Escalas McCarthy de Aptitudes y Psicomotricidad para niños". TEA Ediciones. Madrid. 1996.

Raven, J.C. "RAVEN, Matrices progresivas. Escalas CPM Color y SPM General". TEA Ediciones. Madrid. 1996.

Terman, L.M. y Merrill, M.A. "Escala de Inteligencia de L.M. Terman y M.A. Merrill". Revisión 1.960. Espasa-Calpe. Madrid. 1976.

Wechsler, D. "WISC-R. Escala de Inteligencia de Wechsler para niños — Revisada". TEA Ediciones. Madrid. 1993.

Wechsler, D. "WPPSI. Escala de Inteligencia para preescolar y primaria". TEA Ediciones. Madrid. 1996.

Las necesidades educativas especiales de los alumnos con síndrome de Down

La identificación de las necesidades educativas especiales de los alumnos es responsabilidad de los Equipos de Orientación Educativa y Psicopedagógica, de carácter multiprofesional y que tienen distintas denominaciones según las diversas Comunidades Autónomas. Estos profesionales se encargan de realizar la evaluación psicopedagógica de los alumnos (R. D. 696/95 y Orden 14-2-96). Los contenidos y la información obtenida han de ser recogidos de forma explícita en el informe psicopedagógico, un documento en el que se refleja la situación evolutiva y educativa del alumno, se concretan sus necesidades educativas especiales, si las tuviera, y se orienta la propuesta curricular y el tipo de ayuda que puede necesitar durante su escolarización para facilitar y estimular su progreso (Gómez Castro, 1998).

Aunque el informe psicopedagógico, por definición, es personal y diferenciado para cada alunno, en el caso de los alumnos con síndrome de Down conviene señalar algunas características básicas de su proceso de aprendizaje porque nos indicarán cuáles son sus principales necesidades educativas especiales:

· Necesitan que se pongan en práctica estrategias didácticas individualizadas.

· Necesitan que se les enseñen cosas que otros aprenden espontáneamente.

· El proceso de consolidación de lo que acaban de aprender es más lento. Aprenden más despacio y de modo diferente. Necesitan más tiempo de escolaridad.

· Precisan mayor número de ejemplos, ejercicios, actividades, más práctica, más ensayos y repeticiones para alcanzar los mismos resultados.

· Requieren una mayor descomposición en pasos intermedios, una secuenciación más detallada de objetivos y contenidos.

· Tienen dificultades de abstracción, de transferencia y de generalización de los aprendizajes. Lo que aprenden en un determinado contexto no se puede dar por supuesto que lo realizarán en otro diferente. Necesitan que se prevea esa generalización.

· Necesitan en la mayor parte de los casos Adaptaciones Curriculares Individuales.

· Necesitan apoyos personales de profesionales especializados como son los de Pedagogía Terapéutica y Audición y Lenguaje

· Los procesos de atención y los mecanismos de memoria a corto y largo plazo necesitan ser entrenados de forma específica.

· El aprendizaje de los cálculos más elementales es costoso para ellos. Tienen dificultades con los ejercicios matemáticos, numéricos y con las operaciones. Necesitan un trabajo sistemático y adaptado y que se les proporcionen estrategias para adquirir conceptos matemáticos básicos.

· El lenguaje es un campo en el que la mayor parte de los alumnos con síndrome de Down tiene dificultades y que requiere un trabajo específico. Necesitan apoyo logopédico individualizado.

· Respecto a la lectura casi todos pueden llegar a leer, siendo recomendable el inicio temprano de este aprendizaje (4-5 años). Necesitan que se les introduzca en la lectura lo más pronto posible, utilizando programas adaptados a sus peculiaridades (por ejemplo: métodos visuales).

· Necesitan que se les evalúe en función de sus capacidades reales y de sus niveles de aprendizaje individuales.

Currículo y adaptaciones curriculares individuales

La Ley de Calidad (LOCE, 2002) define el currículo como el conjunto de objetivos, contenidos, métodos pedagógicos y criterios de evaluación en cada uno de los niveles, etapas, ciclos, grados y modalidades del sistema educativo. En otras palabras, definiéndolo de forma operativa, se puede definir el currículo como el qué, cómo y cuándo enseñar, y el qué, cómo y cuándo evaluar. El concepto de currículo aceptado en nuestro sistema educativo, admitiendo que existen otras concepciones, se puede presentar como el proyecto que determina los objetivos de la educación escolar y

propone un plan de acción adecuado para la consecución de dichos objetivos (Martínez, 1996a, b).

El currículo se concreta en diferentes niveles, según su marco de actuación. El Gobierno y las administraciones educativas fijan las enseñanzas comunes para garantizar una formación común a todos los alumnos del país. A partir de ellas, los centros educativos han de elaborar un Proyecto Curricular para cada una de las etapas educativas que se imparten en él, que ha de incluir entre otros aspectos, los objetivos generales, decisiones sobre metodología y criterios generales de evaluación. Por su parte, cada profesor elaborará la programación didáctica de las materias que ha de impartir, dirigidas a todos los alumnos de su clase. La adaptación curricular individual (ACI) concretaría el currículum para un solo alumno.

Las adaptaciones curriculares individuales, aunque forman una unidad en sí mismas, no pueden separarse del resto de la planificación y actuación educativas (Calvo, 1999). La estrategia de adaptación conduce desde niveles superiores a inferiores, concretando progresivamente y adaptando la respuesta educativa a las necesidades particulares de los alumnos. En otras palabras, se trataría de que al elaborar el Proyecto Curricular de cada etapa y las programaciones de cada aula se tenga en cuenta a los alumnos con síndrome de Down del centro. Por ello, en función de a quiénes afectan, pueden ser:

· Adaptaciones curriculares de centro. Se realizan para satisfacer las necesidades contextuales, ordinarias y generales de todos los alumnos de un centro concreto incluyendo las necesidades educativas especiales de determinados alumnos. Se reflejan en modificaciones del Proyecto Curricular y en el caso de alumnos con síndrome de Down, pueden incluir, por ejemplo, medidas metodológicas para favorecer su adaptación al centro o su proceso de aprendizaje.

· Adaptaciones curriculares de aula. Intentan dar respuesta a las n.e.e. de los alumnos de un grupo-aula. Son variaciones en la programación que, siendo aplicadas a todos, favorecen al alumno con síndrome de Down. Se trataría de facilitar que pueda conseguir sus objetivos, aunque sean distintos de los del grupo, con el mayor grado posible de normalización e integración.

· Adaptaciones curriculares individuales. Son el conjunto de decisiones educativas que se toman desde la programación de aula para elaborar la propuesta educativa para un determinado alumno. Pueden ser no significativas, si no afectan a los objetivos y contenidos básicos, y significativas si suponen la eliminación o modificación sustancial de contenidos esenciales o nucleares de las diferentes áreas.

La adaptación curricular se ha de entender, por tanto, como un conjunto de medidas que se toman para un determinado alumno, pero con una perspectiva sistémica, global, de centro. Todos los integrantes del colegio se han de implicar en la atención al alumno o alumna con síndrome de Down que está escolarizado en él, empezando por los órganos de gobierno y de coordinación docente. Si no se hace así, el esfuerzo se centra en dos o tres personas, un tutor concienciado, unos especialistas voluntariosos, que a la larga acaban por quemarse intentando llevar a cabo la integración del alumno con síndrome de Down. El proceso de adaptación curricular, para que tenga éxito, ha de ser una actividad de centro, realizada de forma colectiva (MEC, 1992 a).

Una Adaptación Curricular Individual (ACI) es, en resumen, una programación para un solo alumno, con el mismo objetivo que la programación del grupo. Se basa en una evaluación psicopedagógica previa y planifica la respuesta educativa para responder a sus necesidades desde el currículo común para todos. Se trata, en esencia, de adaptar el currículo a las necesidades concretas de un determinado alumno. Sus componentes esenciales son, por tanto, la evaluación previa, a partir de la cual se determinan las necesidades educativas especiales y la propuesta curricular adaptada (cuadro 1).

La obligación de realizar la adaptación curricular individual para un alumno concreto recae en el tutor en los niveles de Educación Infantil y Primaria y en cada uno de los profesores de cada una de las asignaturas en Educación Secundaria Obligatoria.

 

Cuadro 1. Adaptación curricular individual (ACI)

I. Evaluación inicial

1. Historia del alumno

2. Nivel de competencia curricular

3. Estilo de aprendizaje

- variables de la tarea

- estilo cognitivo del alumno

- variables motivacionales

- atribuciones

- variables sociales

4. Otros aspectos de su desarrollo: biológicos, intelectuales, motores, lingüísticos, emocionales y de inserción social.

5. Contexto escolar (aula)

- variables espaciales y materiales

- organización de los elementos personales

- elementos básicos del currículo: objetivos y contenidos, metodología y actividades, evaluación.

6. Contexto sociofamiliar

- nivel socioeconómico y cultural

- dinámica de la familia

- conocimiento de las características del niño y comportamiento ante ellas

- datos del entorno físico familiar

 

II. Necesidades educativas especiales

1. De ámbito general

2. Relacionadas con las áreas curriculares

3. Del entorno

 

III. Propuesta curricular adaptada

1. Adaptaciones de acceso al currículo

2. Adaptaciones del currículo

- Metodología y actividades: proceso de enseñanza-aprendizaje y evaluación

- Objetivos / contenidos / criterios de evaluación

Adaptado de Calvo y Martínez (1999)

Para su elaboración podrán recibir la ayuda y el asesoramiento de los profesores especialistas (Pedagogía Terapéutica y Audición y Lenguaje o Logopedia) y del orientador. La ACI se recoge en un documento denominado Documento Individual de Adaptación Curricular (DIAC), que se ha de adjuntar al expediente académico del alumno y cuyos componentes esenciales se recogen en la Orden de 14-2-96, sobre evaluación de ACNEE. Incluirá, al menos, los datos de identificación del alumno; las propuestas de adaptación, tanto de acceso como curriculares; las modalidades de apoyo; la colaboración con la familia; los criterios de promoción y los acuerdos tomados al realizar los oportunos seguimientos. (Cuadro 2). Existen diversos documentos y bibliografía especializada que aportan sugerencias de carácter general para realizar ACIs (MEC 1992 a y b; MEC 1999; Calvo 1999; López 2000).

Cuadro 2. Ejemplo de los componentes esenciales de un posible Documento Individual de Adaptación Curricular para un alumno con síndrome de Down

I. Datos de identificación y elaboraciónNombre, apellidos, dirección, etc. Personas que participan: Tutor, PT, AL, Profesores de área o materia, etc.

II. Historia escolar/personal del alumno(Revisar el Dictamen de Escolarización y el Informe Psicopedagógico del alumno).

Estimulación temprana. Inicio de la escolarización. Apoyos recibidos hasta ahora (en centros escolares o fuera de la escuela, por ejemplo en asociaciones o fundaciones, etc.). Momento de detección de la deficiencia. Etiología. Grado de deficiencia. C.I. Estado de salud.

III. Datos importantes para la toma de decisiones

1. Nivel de Competencia Curricular (NCC)

- Áreas a evaluar

- Criterios de evaluación

- Grado y tipo de ayuda que precisa

2. Estilo de aprendizaje:

- Variables de la tarea

- Estilo cognitivo del alumno. Capacidad de atención, impulsividad/reflexividad, ritmo de ejecución, estrategias de aprendizaje, etc.

- Variables motivacionales

- Atribuciones

- Variables sociales.- Agrupamientos que prefiere, aprendizaje tutorado, etc.

3. Contexto escolar

- Modelo de escolarización (Integrado/aula específica/centro específico).

- Variables espaciales y materiales. Aulas. Horarios

- Organización de los elementos personales. Modalidad de apoyo

- Elementos básicos del currículo : Objetivos y contenidos / Metodología y actividades / Evaluación

4. Contexto sociofamiliar

- Nivel socioeconómico y cultural

- Dinámica y organización familiar. Pautas educativas. Juego y ocio. Autonomía. Comunicación.

- Conocimientos de las características del niño y comportamiento ante ellas. Grado de “aceptación” de la deficiencia. Relación con el alumno/a. Expectativas.

- Datos del entorno físico familiar. Recursos culturales y sociales de la zona.

- Participación y colaboración. Implicación familiar. Grado de cooperación.

IV. Necesidades educativas especiales

- Necesidades de ámbito general. Grado de deficiencia (ligera, media, severa).

- Necesidades relacionadas con las áreas curriculares

- Necesidades del entorno

V. Propuesta curricular adaptada

1. Adaptaciones de acceso al currículo

- Personales. Especialistas; Pedagogía Terapéutica (PT), Audición y Lenguaje (AL), Cuidador, Fisioterapeuta (en edades tempranas)

- Espaciales. Aula de apoyo. Distribución de la clase en zonas de actividad o talleres.

- Temporales. Organización de horarios con flexibilidad.

- Materiales y recursos. Materiales manipulables. Imágenes. Ordenador. Banco de materiales. Taco para los pies. …

2. Adaptaciones del currículo

- Metodología y actividades (enseñanza-aprendizaje y evaluación)

(Secuenciación de objetivos y contenidos. Motivación y refuerzo positivo. Mediación en el aprendizaje. Generalización. Presentación multisensorial, etc.).

- Objetivos / Contenidos / Criterios de evaluación

Introducción de objetivos (autonomía –vestido, aseo, comida–, habilidades sociales, etc.). Eliminación de otros. Priorización.

Evaluación en función de los objetivos de la ACI. Criterial. Evaluar el nivel de ayuda.

VI. Apoyos

¿Quién?.- PT / AL / Otros profesores. La coordinación entre ellos es esencial.

¿Cuándo?.- Antes / Durante / Después de la explicación del tema.

¿Dónde?.- Dentro o fuera del aula por ejemplo en aula de apoyo.

¿Cómo?.- Individual o en grupo

Tipos de ayudas : Física / Verbal / Gestual.

VII. Colaboración familiarPuede consistir en:

Reuniones periódicas con la familia. Informes bimensuales. Intercambio de información.

Colaboración en determinados programas y en la instauración de conductas, generalización de los aprendizajes, refuerzo en casa.

Coordinación – Llevar las mismas pautas de educación en casa que en la escuela.

Información sobre la forma de tratar a su hijo. Asesoramiento.

Apoyo psicológico a la familia si ello es preciso

VIII. Criterios de promociónLos mismos que los demás alumnos en adaptaciones de acceso. Deben establecerse en las adaptaciones curriculares significativas, según el grado de significatividad. La evaluación en el caso de materias con adaptación curricular individual se efectuará tomando como referencia los objetivos y criterios de evaluación fijados para ellos en las adaptaciones correspondientes. (Orden 14-2-96).

IX. SeguimientoSería conveniente:

Reuniones trimestrales para revisar la ACI

Reuniones de coordinación Tutor/PT/AL/Orientador una vez al mes

Reuniones a 2 cuando sea preciso, a instancias de cualquiera.

Adaptaciones curriculares individuales para alumnos con síndrome de Down

Los profesores tutores y los profesores de apoyo han de dar respuesta a las NEE de los escolares con síndrome de Down, confeccionando las adaptaciones curriculares que sean precisas, adaptando el currículo a sus características individuales, a sus intereses y motivaciones, a su estilo de aprendizaje, a su forma de hacer y de ser. Aunque por definición una ACI. se dirige expresamente a un alumno concreto en un centro concreto, adaptando el currículo recogido en la programación de su profesor a las necesidades específicas de ese alumno, pueden establecerse unas ideas generales para la confección

de ACIs para alumnos con síndrome de Down teniendo en cuenta las peculiaridades de su proceso de aprendizaje.

Desglosándolo por campos, se van a presentar unas pautas generales sobre cómo adaptar a las características generales de los alumnos con síndrome de Down, qué se les va a enseñar y cómo se les va a enseñar.

A. Qué enseñar a los alumnos con síndrome de Down: objetivos y contenidos

A la hora de determinar los objetivos educativos que son más adecuados para los alumnos con síndrome de Down se ha de tener en cuenta que adquieren las capacidades con mayor lentitud que otros alumnos y que se dispone de un tiempo limitado para impartir ilimitados conocimientos. Es imprescindible, por tanto, seleccionar lo que se les va a enseñar, estableciendo prioridades. Se ha de tener claro cuál es el objetivo educativo fundamental y preparar muchos y variados recursos para alcanzarlo.

Es conveniente establecer objetivos a largo, a medio y a corto plazo. A largo plazo, se puede incluir el ideal de persona, la “utopía” particular, lo que se aspira que alcance a lo largo de su vida ese niño con síndrome de Down que tenemos ante nosotros. Por ejemplo, se puede plantear que sea lo más autónomo posible, o que encuentre un trabajo, lo que llevará a un planteamiento educativo muy distinto que si se propone que pase su etapa adulta en su casa o en un centro de día. A medio plazo, si por ejemplo se ha establecido la lectura comprensiva y la escritura funcional como objetivos básicos, pueden ser objetivos adecuados a corto plazo, que escriba su nombre o que lea carteles.

Es esencial personalizar los objetivos porque los que son válidos para un niño no son útiles para otro. Por ello, en algunos casos, habrá que eliminar objetivos que aparecen en el currículo básico, bien por ser excesivamente complejos o por su poca utilidad práctica real; será necesario incluir objetivos distintos a los de sus compañeros (por ejemplo, habilidades de autonomía básica o sociales) y en algún caso habrá que priorizar objetivos, cambiando el momento de su presentación. Siempre que se pueda, se deben escoger objetivos prácticos, útiles, funcionales, aplicables inmediatamente o al menos aplicables lo más pronto posible, y secuenciarlos en orden creciente de dificultad

En todo caso, esa selección de objetivos se ha de basar en unos criterios que pueden ser (Troncoso 1995, MEC 1992 a):

- Los más importantes y necesarios para el momento actual de la vida del niño, los que le sirven aquí y ahora.

- Los que tienen una mayor aplicación práctica en la vida social y los que se pueden aplicar a mayor número de situaciones.

- Los que sirven de base para futuras adquisiciones.

- Los que favorezcan el desarrollo de sus capacidades: atención, percepción, memoria, comprensión, expresión, autonomía, socialización.

B. Cómo enseñar a los alumnos con síndrome de Down: metodología

Es imprescindible individualizar la metodología de trabajo con los alumnos con síndrome de Down del mismo modo que se hace al seleccionar los objetivos. Por otro lado, es fundamental la coordinación entre todos los implicados en su educación: tutor, profesores de apoyo, servicios especializados y familia, para que la intervención se realice con el mayor grado de coherencia y de colaboración posible. En todo caso, la flexibilidad organizativa en el centro es requisito indispensable para llevar a cabo una correcta integración escolar de los alumnos con síndrome de Down.

a) Metodología de trabajo

A la hora de trabajar educativamente con alumnos con síndrome de Down es recomendable utilizar estrategias que respondan a sus características psicobiológicas y que se adapten a su forma de pensar y de actuar. Por ejemplo, si perciben mejor la información por la vía visual que por la auditiva, la presentación de imágenes, dibujos e incluso objetos para manipular les ayudará a mejorar su retención. Otras normas válidas pueden ser:

· Dar pautas de actuación, estrategias, formas de actuar concretas en lugar de instrucciones de carácter general poco precisas.

· Utilizar técnicas instructivas y materiales que favorezcan la experiencia directa.

· Emplear ayuda directa y demostraciones o modelado en lugar de largas explicaciones.

· Actuar con flexibilidad, adaptando la metodología al momento del alumno, a su progreso personal y estando dispuestos a modificarla si los resultados no son los esperados.

· Secuenciar los objetivos y contenidos en orden creciente de dificultad, descomponiendo las tareas en pasos intermedios adaptados a sus posibilidades.

b) Actividades/ materiales / espacios y tiempos

Es recomendable la flexibilidad en la presentación de actividades, teniendo presente que en algunos casos la actividad preparada no va a poder llevarse a cabo tal y como se había planificado. También es útil:

· Presentar actividades de corta duración, utilizando un aprendizaje basado en el juego, lúdico, entretenido, atractivo.

· Dejarles tiempo suficiente para acabar y poco a poco ir pidiéndoles mayor velocidad en sus realizaciones.

· Dar al alumno con síndrome de Down la posibilidad de trabajar con objetos reales y que pueda obtener información a partir de otras vías distintas al texto escrito.

· Tener preparado el material que se va a utilizar con antelación. Conviene disponer de material en abundancia por si se han de cambiar las actividades.

· Aplicar lo que se enseña y dejar que se realice una práctica repetida.

c) Socialización / agrupamientos

En la integración social, lo fundamental es que el alumno con síndrome de Down disfrute de los mismos derechos y cumpla los mismos deberes que los demás. Se trata de que sea uno más, de tratarle como a los otros, sin más exigencia pero tampoco con más privilegios. Por ello, es recomendable:

· Dar posibilidad de desarrollar tanto el trabajo individual como el trabajo en distintos tipos de agrupamiento.

· Variar la distribución de la clase y la ordenación de las mesas para favorecer actividades en grupo pequeño.

· Aplicar programas de entrenamiento en habilidades sociales.

· Siempre que se pueda, deben hacer cosas en común con los demás Dejarle que lleven los mismos libros, que tengan el mismo boletín de notas, que compartan clases.

Desde la perspectiva de su socialización, los profesores deben comportarse en clase sabiendo que ellos mismos se convierten en “modelos” para los alumnos y especialmente para los alumnos con síndrome de Down, ya que aprenden muchas de sus conductas por observación. Respecto a los compañeros, la mejor estrategia es tratar el tema con normalidad, respondiendo a sus dudas con naturalidad. Lo esencial es el trato que dé el profesor al alumno con síndrome de Down, pues sus compañeros actuarán de un modo semejante.

d) Sugerencias metodológicas para aplicar en grupo-clase

Para responder a las necesidades educativas de los alumnos con síndrome de Down, dentro del grupo-clase, se pueden tomar algunas de las siguientes pautas metodológicas. Todas ellas son medidas, individuales o colectivas, que estando dirigidas a ayudar a un alumno concreto en su proceso educativo, pueden ser aplicadas al conjunto de la clase.

§ Realizar un seguimiento individual del alumno, analizando su proceso educativo, reconociendo sus avances, revisando con frecuencia su trabajo, etc.

§ Favorecer la realización de actividades controladas de forma individual por el profesor, teniendo previstos momentos para llevar a cabo supervisiones y ayudas en relación con los aspectos concretos en que tiene dificultades.

§ Establecer momentos en las clases en que se realicen ayudas mutuas entre iguales, buscando compañeros que apoyen al alumno y le ayuden con sus tareas.

§ Incluir actividades de refuerzo en la programación, buscando nuevas estrategias para llegar a los mismos aprendizajes.

§ Planificar actividades variadas para el mismo objetivo, utilizando materiales o soportes de trabajo distintos.

§ Diseñar dos o más recorridos de aprendizaje para cada objetivo, que ofrezcan a cada alumno oportunidades para aprender contenidos que no dominan.

§ Confeccionar un banco de materiales, con material de trabajo para cada unidad a diferentes niveles de dificultad (actividades normales y de refuerzo, individuales o en grupo). Se puede planificar incluso que, con el tiempo, el alumno pueda acceder a ellas de manera autónoma sin necesidad de la intervención constante de profesor.

§ Elaborar una carpeta individual con actividades de espera, de refuerzo o ampliación para el alumno.

§ Diseñar una hoja individual de cada alumno con síndrome de Down, con los objetivos y actividades programados para él para un plazo determinado (resumen para un periodo de tiempo, por ejemplo dos semanas, de su Adaptación Curricular Individual).

§ Valorar la posibilidad de incluir la intervención coordinada y simultánea de dos profesionales con el mismo grupo-aula, para apoyar a este alumno o a otros.

§ Organizar grupos de refuerzo fuera del horario fijo, con alumnos con dificultades semejantes.

§ Reordenar y reagrupar a los alumnos de un aula en función de su nivel en diversas asignaturas.

§ Llevar a cabo actividades con distintos tipos de agrupamientos, individuales, en gran grupo y siempre que se pueda en pequeño grupo.

§ Realizar una distribución flexible de espacios y tiempos. Por ejemplo, distribuyendo la clase en zonas de actividad o talleres y los horarios en función del ritmo de trabajo de los alumnos.

§ Limitar las exposiciones orales en clase, complementándolas siempre que se pueda con otras formas de trabajo.

C. Qué y cómo evaluar a los alumnos con síndrome de Down

Si los objetivos y los contenidos se han seleccionado de acuerdo con las características del alumno con síndrome de Down, es obligatorio personalizar la evaluación, adaptándola también a sus peculiaridades. La evaluación se realizará en función de los objetivos que se hayan planteado y en el caso de las áreas objeto de adaptaciones curriculares significativas, se realizará tomando como referencia los objetivos fijados en las adaptaciones correspondientes (Orden 14-2-96). Esta misma Orden recoge que la información que se proporcione a los alumnos o a sus representantes legales constará, además de las calificaciones, de una valoración cualitativa del progreso del alumno o alumna respecto a los objetivos propuestos en su adaptación curricular

Se valorará al alumno en función de él mismo, no sobre la base de una norma o a un criterio externo o en comparación con sus compañeros. Para ello, es esencial la evaluación continua, la observación y la revisión constante de las actuaciones. Se debe establecer una línea base al comenzar, para conocer de qué nivel se parte y planificar las

actuaciones educativas en función de ello. Además, se ha de procurar evaluar en positivo ya que las evaluaciones suelen recoger una relación de todo lo que no es capaz de hacer un niño, más que de sus posibilidades. Por último, con alumnos con síndrome de Down y dadas sus dificultades para generalizar sus aprendizajes, lo que saben han de demostrarlo y lo que hacen en una determinada situación no se debe suponer que lo harán igual en otras circunstancias. Un objetivo estará adquirido si lo dominan en diferentes momentos y ante diferentes personas, por lo que es preciso tener en cuenta estos matices

Se han de variar los sistemas de evaluación puesto que evaluación no es sinónimo de examen. Por ello, se ha de procurar llevar a cabo una evaluación flexible y creativa. Por ejemplo, visual y táctil en lugar de auditiva; oral y práctica en lugar de teórica y escrita; diaria en lugar de trimestral; basada en la observación en lugar de en exámenes. Los que saben leer y escribir con comprensión pueden realizar exámenes orales y escritos, con memorización de pequeños textos. Se les debe de dar un boletín de notas, como a los demás, en el que queden reflejados los objetivos planteados y el grado en que va alcanzando cada uno de ellos para que los padres sepan cuál es su evolución escolar. Según la Ley de Calidad (2002) los padres tienen derecho a estar informados sobre el progreso de aprendizaje e integración socio-educativa de sus hijos.

Por último, el profesorado deberá también evaluar la propia labor para mejorarla. Esta evaluación incluirá tanto la evaluación de la tarea docente y del proceso de enseñanza como de la propia Adaptación Curricular Individual.

Conclusiones

La Ley de Calidad (2002) no recoge expresamente las Adaptaciones Curriculares Individuales entre las medidas específicas que se han de tomar para atender a los ACNEE Sin embargo, afirma que “tendrán una atención especializada, con arreglo a los principios de no discriminación y normalización educativa, y con la finalidad de conseguir su integración”. Si entendemos que la integración escolar en centros ordinarios es lo más adecuado para los alumnos con síndrome de Down, siempre se deberán de realizar adaptaciones curriculares, con esta o con otra denominación. Necesitarán en todos los casos que los objetivos, los contenidos, la metodología y la evaluación previstos para los demás alumnos y alumnas se varíen y se adapten a sus características propias. Por tanto, las ideas para confeccionar una ACI que aquí se presentan, serían válidas para cualquier adaptación del programa educativo para un alumno con síndrome de Down concreto.

Siendo conscientes de que las personas con síndrome de Down siguen aprendiendo a lo largo de toda su vida, también debemos saber que lo que se les ha de enseñar ha de adaptarse a sus peculiaridades. De otro modo, la integración escolar será ficticia, reduciéndose a una mera ubicación en las aulas junto a los demás niños. Los profesores, tutores y de apoyo, son elementos esenciales para que la integración de los alumnos con síndrome de Down en los colegios sea un hecho real y no meramente un hecho administrativo.

Bibliografía

Calvo Rodríguez A, Martínez Alcolea A. Técnicas y procedimientos para realizar adaptaciones curriculares. Madrid, Edit Escuela Española 1999. (Incluye un soporte informático, con todos los instrumentos que se deben utilizar para la realización de las ACIs y en la elaboración del DIAC).

Gómez Castro JL. Gestión académica de alumnos con necesidades educativas especiales. Educación Infantil, Primaria, ESO, Bachillerato y F.P. Madrid, Edit Escuela Española 1998.

López Sobaler M. y col. DIAC. Documento Individual de Adaptación Curricular. Barcelona, Edit. Praxis 2000

Luckansson R, Reeve A. Denominar, definir y clasificar en el campo del retraso mental. Siglo Cero 2001; 32 (2) nº 195: 5-10

Martínez Alcolea A, Calvo Rodríguez A. Técnicas para evaluar la competencia curricular en Educación Infantil. Madrid, Edit Escuela Española 1996a.

Martínez Alcolea A, Calvo Rodríguez A. Técnicas para evaluar la competencia curricular en Educación Primaria. Madrid, Edit. Escuela Española 1996b.

Ministerio de Educación y Ciencia. Alumnos con necesidades educativas especiales y adaptaciones curriculares. Centro Nacional de Recursos para la Educación Especial. Madrid. 1992 (a) (Incluye un anexo con “Propuesta de Documento Individual de Adaptaciones Curriculares. DIAC”)

Ministerio de Educación y Ciencia. La integración de alumnos con necesidades educativas especiales. Madrid. 1992 (b)

Ministerio de Educación y Cultura. Centro de Investigación y Documentación Educativa. “Adaptaciones curriculares en Educación Secundaria Obligatoria. Guía para cumplimentar el Documento Individualizado de Adaptación Curricular (DIAC)”. Madrid. 1999

Molina S (Coordinador). Psicopedagogía del niño con síndrome de Down. Granada, Edit Arial 2002.

Troncoso MV. Programación educativa en el niño con síndrome de Down. Revista Síndrome de Down 1995; 12: 7-11.

Warnock M. Meeting Special Educational Needs. Her Britannic Majesty’s Stationary Ofice. Londres 1981

Warnock M. Informe sobre necesidades educativas especiales. Siglo Cero 1990; pp. 12-24.

APÉNDICE

Legislación básica relacionada con alumnos con necesidades educativas especiales

Aunque la Ley de Calidad recientemente promulgada, en su disposición derogatoria única, deroga por ejemplo, el capítulo V de la LOGSE, “De la educación especial” y la disposición adicional segunda de la LOPEG que se refiere a la “Escolarización de alumnos con necesidades educativas especiales”, en principio y mientras no se dicten nuevas leyes complementarias, las que se especifican a continuación son las que rigen en la actualidad en relación con los alumnos con necesidades educativas especiales. Sin embargo, se ha de entender que es la Ley de Calidad la de mayor rango.

- LOGSE. Ley Orgánica 1/990, de 3 de octubre, de Ordenación General del Sistema Educativo (BOE 4-10-90)

- LOPEG. Ley Orgánica 9/1995, de 20 de noviembre, de la Participación, la Evaluación y el Gobierno de los centros docentes (BOE 21-11-95)

- LOCE. Ley Orgánica 10/2002, de 23 de diciembre de Calidad de la Educación (BOE 23-12-02)

- Real Decreto 696/95 de 28 de abril de ordenación de la educación de los alumnos con necesidades educativas especiales (BOE 2-6-95)

- Real Decreto 299/96, de 28 de febrero, de ordenación de las acciones dirigidas a la compensación de desigualdades en educación (BOE 12-3-96)

- Orden de 14 de febrero de 1996, sobre evaluación de los alumnos con necesidades educativas especiales que cursan las enseñanzas de régimen general establecidas en la LOGSE (BOE 23-2-96).

- Orden de 14 de febrero de 1996, por la que se regula el procedimiento para la realización de la evaluación psicopedagógica y el dictamen de escolarización y se establecen los criterios para la escolarización de los alumnos con necesidades educativas especiales (BOE 23-2-96).

Inteligibilidad del habla en las personas con síndrome de Down: Un marco para señalar factores específicos útiles en la evaluación y tratamiento

Libby Kumin

RESUMEN

La inteligibilidad del habla es un problema importante para las personas con síndrome de Down. Aunque se ha realizado investigación clínica en relación con los factores de riesgo y con algunas de las características específicas del habla en esta población, no se ha aplicado convenientemente esta información para evaluar y tratar la inteligibilidad del habla. Tanto la investigación como la bibliografía clínica han analizado por lo general este problema como un trastorno unitario global asociado al síndrome de Down, y han considerado el tratamiento exclusivamente como el papel propio del logopeda o terapeuta del lenguaje. Pero la complejidad de las dificultades que se aprecian en la inteligibilidad del habla en las personas con síndrome de Down requiere que la evaluación y el abordaje terapéuticas sean completos, lo que supone, que además del logopeda, intervengan también el pediatra, el otorrinolaringólogo, el audiólogo y el

fisioterapeuta. Este artículo resume el conocimiento actual sobre los factores anatómicos, fisiológicos y neurológicos que aparecen en las personas con síndrome de Down. Analiza el impacto de estos factores y de sus combinaciones e interacciones, en cuanto afectan a la inteligibilidad del habla. Se presenta un marco para señalar los factores específicos que influyen sobre la evaluación y planificación del tratamiento de las personas con síndrome de Down que muestran dificultad en la inteligibilidad de su habla.

La inteligibilidad del habla viene definida por la claridad con que una persona se expresa, de modo que su habla sea bien comprensible a su interlocutor (Leddy, 1999). Numerosos informes clínicos señalan la presencia de dificultades en la inteligibilidad del habla de los niños con síndrome de Down (Chapman et al., 1988; Hesselwood y col.,, 1995; Horstmeier, 1990; Miller y Leddy, 1998; Rosin y Swift, 1999; Rosin et al., 1988; Swift y Rossin, 1990; Wilcox, 1988). Lo mismo se aprecia en las encuestas a familias (Kumin, 1994a). En una encuesta realizada a 937 familias (Kumin, 1994a), más del 95% de los padres señalaban que los niños tenían dificultad para ser entendidos por personas de fuera de su círculo más inmediato, a veces o con frecuencia. Cuando se analizaron los grupos por edades, para cada edad más del 50% de los padres indicó que los niños tenían frecuentes dificultades en la inteligibilidad de su habla. Sólo alrededor del 5% de los padres dijeron que sus hijos mostraban rara vez o nunca dificultad para ser comprendido. La inteligibilidad del habla, pues, es un problema ampliamente extendido en los niños con síndrome de Down.

Generalmente, este trastorno ha sido considerado como algo global, y eso es darle una categoría demasiado amplia. Aunque es posible medir globalmente la inteligibilidad, no se la puede tratar de modo global. Viene determinada por una combinación de factores, así como por las interacciones de estos factores específicos en cuanto afectan a la inteligibilidad de un individuo concreto (Kumin, 1999). La complejidad de estos factores y de sus interacciones explica probablemente el hecho de que no se puede predecir o determinar el grado de inteligibilidad del habla de un individuo simplemente contando el porcentaje de consonantes correctamente utilizadas, o incluso comparando el número de palabras que se entienden con el de las que no se entienden. Las mediciones que evalúan la inteligibilidad se han basado en escalas, análisis de contrastes fonéticos, análisis fonológicos, pruebas de inteligibilidad de palabras e índices fonéticos a partir de muestras de habla (Kent y col., 1994). Véase la tabla 1 para un resumen de los tipos de mediciones que se emplean en las evaluaciones, con ejemplos en cada uno.

Tabla 1. Métodos clínicos tradicionales para cuantificar la inteligibilidad

Método EjemploMétodos de escalas

Análisis de contraste fonético

Análisis fonológico

Tests de inteligibilidad de palabras

Índices fonéticos a partir de muestras de habla

Escala de 1 a 7 sobre la cualidad del hablaTest de inteligibilidad del habla del niñoTest de evaluación de procesos fonológicosMedición de la inteligibilidad del habla, preescolarPorcentaje de consonantes correctas

Adaptada de Kent et al., 1994

Todos estos instrumentos de evaluación estiman lo comprensible que resulta el que habla para el que le escucha, es decir, lo fácil o difícil que resulta para el que escucha comprender lo que está diciendo el que habla. Por lo general se emplean como jueces de inteligibilidad a personas que no estén familiarizadas con lo que escuchan, pero para las escalas de bondad y para el análisis de muestras de habla, se emplean aveces como jueces a logopedas familiarizados con el habla del niño o a familiares. Lo que estos instrumentos de evaluación no hacen es analizar qué factores físicos, neurológicos, lingüísticos, no verbales o externos forman la base de la dificultad para producir un habla inteligible.

Hay una clara necesidad de información que ayude a los clínicos a identificar las dificultades específicas que están afectando a la inteligibilidad del habla en las personas con síndrome de Down. Basándose en la investigación y en la experiencia clínica, disponemos de información sobre algunos de los resultados físicos y sobre las dificultades de planificación neuromotora y motora que ejercen su impacto sobre la inteligibilidad del habla, y sobre los factores de riesgo que puedan afectar a una persona determinada.

La inteligibilidad no sólo es importante porque ayude o dificulte la comprensión del mensaje de una persona, sino también porque desempeña un papel principal en nuestro juicio sobre su habla , y a veces incluso sobre sus habilidades. Incluso cuando los niños con síndrome de Down aumentan sus habilidades de lenguaje expresivo, su eficacia para comunicarse con los demás depende, en buena parte, de si su habla puede ser comprendida (Chapman et al., 1998). Cuando resulta duro entender lo que alguien está diciendo, quien escucha puede deducir que la persona es menos capaz y está más intensamente afectado. Cuando la gente no puede entender lo que estás diciendo, es posible que subestime tus posibilidades. Muchas personas con síndrome de Down tienen un habla que les hace parecer menos capaces de lo que son. Algunos clínicos e investigadores piensan que algunos problemas de conducta nacen de la incapacidad para hacerse entender, terminando en la frustración y en una conducta violenta (Reichle y Wacker, 1993).

Factores de riesgo anatómicos y fisiológicos

En los niños con desarrollo normal, se espera que desarrollen un habla 100% inteligible hacia los cuatro años de edad (Weiss et al., 1981). Es raro que el de las personas con síndrome de Down sea 100% inteligible a cualquier edad, por lo que el problema no está basado en un retraso del desarrollo. Los clínicos y los investigadores han identificado diferencias anatómicas y fisiológicas en las personas con síndrome de Down que hacen que el habla sea más difícil (Miller y Leddy, 1999; Miller et al., 1999). Existen diferencias estructurales como es el estrecho arco palatino (paladar ojival), la dentición irregular, la mordida abierta, o una lengua que es relativamente grande.

Hay también diferencias fisiológicas como son la hipotonía (tono bajo) de los músculos orofaciales y la laxitud de los ligamentos de la articulación temporomandibular. La hipotonía contribuye a la dificultad de para articular. La mayoría de los niños tienen además una historia de otitis media con efusión que afecta al procesamiento fonético

conforme el niño aprende el lenguaje. En la tabla 2 se resumen los actuales hallazgos sobre las diferencias anatómicas y fisiológicas.

Tabla 2. Resumen de la investigación sobre los factores de riesgo antómicos y fisiológicos

Hallazgos físicos Investigadores Repercusión en el lenguaje

Hipotonía muscular que afecta a los músculos de la boca, lengua y faringe.

Borea et al., 1990; Borghi, 1990; Desai, 1997, 1999; Fraiser y Friedman, 1996; Kumin y Bahr, 1999; Miller et al., 1999; Nowak, 1995; Pueschel, 1984; Rogers y Coleman, 1992; Rynders y Horrobin, 1996; Van dyke et al., 1995.

Problemas en la articulación, inteligibilidad, imprecisión del habla, voz, resonancia.

Laxitud de ligamentos en la articulación témporo-mandibular

Desai, 1997; Rynders y Horrobin, 1996

Articulación, habla imprecisa

Pobre desarrollo de los huesos de la parte medial de la cara (perfil facial chato, puente nasal plano)

Desai, 1997, 1999; Kavanaugh, 1995; Nowak, 1995.

Articulación, habla imprecisa.

Hipertrofia de amígdalas y adenoides / débil bloqueo de las vías respiratorias nasales

Kavanaugh, 1995; Shott, 2000 Hiponasalidad

Estrechez del maxilar superior

Nowak, 1995; Miller et al., 1999 Hipernasalidad, inteligibilidad

Reducción de la altura palatina, arco palatino ojival

Nowak, 1995; Desai, 1999 Hipernasalidad

Configuración de la escalera palatina en forma de V

Desai, 1997 Hipernasalidad, inteligibilidad

Anomalías en las uniones neuromusculares de la lengua

Yarom et al., 1986 Articulación

Otitis media con efusión y pérdida fluctuante de la audición conductiva

Gravel y Wallace, 1995; Kavanaugh, 1995; Kile y Beauchaine, 1991; Roberts y Medley, 1995; Balkany et al., 1979; Maurizi et al., 1975

Retraso en el habla y desarrollo del lenguaje, en la discriminación auditiva, en la localización auditiva, dificultades en la asociación auditiva

Impactos de cerumen Kavanaugh, 1995; Roizen, 1997; Roizen el at., 1992; Shott, 2000

Retraso en el desarrollo del habla y del lenguaje, en la asociación auditiva, en la localización auditiva

Irregularidades de dentición

Kavanaugh, 1995; Rogers y Coleman, 1992; Balkany et al., 1979; Maurizi et al., 1985; Roizen, 1997; Roizen et al., 1992; Shott, 2000

Percepción del habla, procesamiento fonético

Mordida abierta Nowak, 1995 Problemas de articulación, en especial para s, z, sh, t, d, f, v

Maloclusión Clase III de Angle con prognatismo

Borea et al., 1990; Desai, 1997; Nowak, 1995

Articulación, inteligibilidad

Factores de riesgo neurológicos

El funcionamiento neurológico ejercerá su efecto sobre la producción de los sonidos del habla, así como sobre la respiración, la voz, la resonancia y la fluidez. Los problemas en cualquiera de estas áreas repercutirán sobre la inteligibilidad del habla. Devenny y Silverman (1990) y Devenny et al., (1990) habían sugerido que existe una ruptura en la organización neural en el ámbito de las consonantes, lo que origina dificultades de fluidez verbal. Elliott y sus colaboradores formulan la hipótesis de que en las personas con síndrome de Down, existe una disociación entre la percepción del habla en el hemisferio derecho y la producción del habla en el hemisferio izquierdo, lo que hace difícil completar cualquier tarea que implique a ambas: percepción y producción del habla (Elliott et al., 1987; Heath et al., 2000), y ello afecta a la capacidad de producir un habla fluida (Heath y Elliott, 1999). Clínicamente, los dos patrones neurofuncionales que afectan directamente a la inteligibilidad del habla en las personas con síndrome de Down son la dificultad neuromotora (disartria) y la dificultad en la planificación motora (apraxia del habla propia del desarrollo) (Kumin, 1994b; Rosin y Swift, 1999). La disartria afecta a la fuerza y la precisión del movimiento muscular, produciendo un habla que suena como “engrosada” o imprecisa. Cuando la función muscular se ve afectada, el problema abarca a todas las actividades que impliquen a ese músculo; de ese modo, si se afectan los músculos labiales, se verán afectados el comer o el mantener cerrados los labios tanto como el habla. Las dificultades de inteligibilidad que se ven en los niños con síndrome de Down han sido frecuentemente consideradas, evaluadas y tratadas de modo exclusivo desde una perspectiva disártrica. Se presta atención a los ejercicios motores orales, al tono muscular global y al fortalecimiento. Aunque la hipotonía, especialmente en el área oral, es un probado factor que contribuye a los problemas de inteligibilidad (Kumin y Bahr, 1999), la el abordaje disártrico contempla sólo una parte de la dificultad.

Históricamente, en los niños con síndrome de Down no se ha considerado que tengan una apraxia del habla propia del desarrollo (AHD) porque los estudios iniciales que identificaron y describieron la AHD contemplaban sólo personas con inteligencia normal (Morley, 1974), audición dentro de los límites normales (Williams et al., 1981), y ausencia de debilidad o parálisis muscular (Shriberg et al., 1997a, 1997b). Sus resultados y definiciones de AHD no se generalizaron más allá de los grupos originales de sujetos. Algunas definiciones actuales de dificultades en la planificación motora están empezando a incluir niños con síndrome de Down (Hall et al., 1993).

El diagnóstico de AHD, o cualquier otra etiqueta sinónima, describe la incapacidad de un niño para programar, combinar, organizar y secuenciar voluntariamente los movimientos necesarios para realizar tareas de lenguaje y de no lenguaje (Williams et al., 1981; Jaffe, 1984). En un estudio reciente, Kumin y Adams (2000) examinaron a siete niños con síndrome de Down que mostraban dificultad para ser entendidos mediante The Apraxia Profile (Hichman, 1997). El estudio demostró que todos los niños mostraban características de AHD. Las características más comunes de AHD mostradas por ellos fueron la reducción de la inteligibilidad conforme se alargaban las emisiones verbales, inconstancia en los errores del habla, menor capacidad para realizar tareas voluntarias, en comparación con las tareas no voluntarias, dificultad para

secuenciar movimientos y sonidos orales, y un perfil de lenguaje receptivo superior al expresivo. Clínicamente, parece necesario preguntarse si los déficits en la planificación motora suponen un factor que contribuye a las dificultades de inteligibilidad que encontramos en un niño con síndrome de Down.

Clínicamente, algunos niños con síndrome de Down muestran un patrón neurofuncional de disartria, otros muestran apraxia, y otros muestran ambos. No hay información sobre la incidencia de disartria o de AHD en esta población, pero no hay duda de que, cuando están presentes, afectan a la inteligibilidad del habla. El aprendizaje motor, incluidas las habilidades para producir el habla, se desarrollan mediante la experiencia y la práctica (Caruso y Strand, 1999). Los primeros movimientos, como son los realizados en el lloro, el chupeteo y el mamar, son los precursores de los movimientos y habilidades que se necesitan para la producción inicial del habla (Kumin y Bahr, 1999; Square, 1999). Por ejemplo, el patrón de chupeteo que los niños utilizan proporciona la práctica de movimientos que se usarán después para poner redondos los labios y para retraer la lengua, movimientos que serán necesarios para ciertos sonidos del habla.

Es importante tener una adecuada información e integración auditiva, kinestésica y propioceptiva, para poder desarrollar con precisión los planes motóricos (Caruso y Strand, 1999). Si uno no es capaz de integrar toda la información sensorial que le llega, será difícil organizar y secuenciar los movimientos necesarios para producir un habla precisa y articulada (Square, 1999). Es necesario procesar toda la información sensorial que penetra, si se quieren desarrollar los planes motores exigidos para realizar los actos motores del habla. El aprendizaje motor depende del desarrollo de fuertes esquemas (o planes motores) en el cerebro, y esos planes se desarrollan mediante la experiencia. Los planes motores le permiten a uno producir un habla rápida, precisa, secuenciada, casi automáticamente. Los niños con síndrome de Down tienen muchos déficits sensoriales y motóricos que les deben frenar su capacidad para obtener esa experiencia. Por tanto, la dificultad en las habilidades de planificación motórica pueden estar relacionadas con los déficits sensoriales y motores, y con la consiguiente falta de experiencia para producir sonidos. El modelo de disociación cerebral propuesto por Elliott y colaboradores representa otra explicación de las dificultades para la producción del habla. En cada persona con síndrome de Down, se necesita examinar los patrones neurofuncionales que están afectando la producción e inteligibilidad de su habla. En la tabla 3 se resumen los resultados de investigación sobre los procesos neurológicos que ejercen su impacto sobre el habla.

Tabla 3. Resumen de la investigación sobre los patrones neurológicos en las personas con síndrome de Down

Hallazgos neurológicos

Investigadores Repercusión sobre el habla

Dificultades en el procesamiento secuencial

Rosin et al., 1988; Fowler, 1995, 1999.

Procesamiento fonémico, memoria auditiva, morfosintaxis (gramática)

Dificultades en la coordinación muscular, la precisión y el ritmo

King et al., 1993; Miller, 1987; Miller y Leddy, 1998; Miller et al., 1999.

Articulación, inteligibilidad

Dificultades en el procesamiento auditivo-motor y auditivo-vocal

Fowler, 1995; Fowler, 1999; Hopmann y Wilen, 1993; Pueschel et al., 1987

Procesamiento fonémico, memoria auditiva, morfosintaxis,

disminución de longitud de frases

Disociación cerebral en la percepción y producción de habla

Elliott et al., 1987; Heath y Elliott, 1999; Heath et al., 2000.

Dificultades en los movimientos motores simultáneos y habla

Sensibilidad al tacto, sonido o movimiento

Frazier y Friedman, 1996; Kumin y Bahr, 1999; Nelson y DeBenebib, 1991

Dificultades motoras orales, dificultades de retroalimentación sensorial para la articulación

Dificultades motoras orales

Apraxia o planificación motora

Kumin y Bahr, 1999; Rosin et al., 1988

Hesselwood et al., 1995; Kumin, 1994; Kumin y Bahr, 1999; Miller et al., 1999; Strand, 1999.

Inteligibilidad, sonidos imprecisos

Retraso en el habla, vacilación y esfuerzo orales, problemas de inteligibilidad, inconstancia en los errores

Síntomas secundarios

Los problemas físicos, tanto anatómicos como fisiológicos, y la dificultad en la función neuromotora y neurosensorial inducen síntomas secundarios que afectan directamente el habla. Por ejemplo, las amígdalas grandes y los adenoides, que ejercen un cierto bloqueo de las vías aéreas nasales, en combinación con el bajo tono de los músculos del paladar y faringe, provocan hiponasalidad, es decir, los sonidos suenan como si la persona estuviera acatarrada. El bajo tono muscular y la respiración por la boca favorecen que la boca permanezca abierta, lo que afectará a la capacidad de articular, por ejemplo, la capacidad de que el niño emita correctamente los sonidos /p, b, m, f/. La tabla 4 resume los resultados sobre los síntomas secundarios y sus consecuencias sobre el habla. Aunque no existe una directa correspondencia entre síntomas específicos del habla y la intensidad global de la perturbación del habla que percibe quien escucha, hay todo un conjunto de síntomas del habla, presentes en las emisiones verbales del individuo, que habrán de influir sobre la inteligibilidad.

Tabla 4. Síntomas secundarios y sus consecuencias sobre el habla y lenguaje

Hallazgos neurológicos

Investigadores Repercusión sobre el habla

Posición de boca abierta Kavanaugh, 1995; Kumin y Bahr, 1999; Nowak, 1995; Strome y Strome, 1992.

Articulación, especialmente para p, b, m, f, v. Inteligibilidad

Babeo Desai, 1997; Kavanaugh, 1995; Kumin y Bahr, 1999

Dificultad en percepción y retro-alimentación sensorial para la articulación

Respirar por la boca Borea et al., 1990; Desai, 1999; Kumin y Bahr, 1999

Hiponasalidad, articulación, inteligibilidad

Protrusión de la lengua Desai, 1999; Kavanaugh, 1995; Kumin y Bahr, 1999; Miller et al., 1999; Nowak, 1995

Articulación, especialmente para t, d, s z, sh, l, n. Inteligibilidad

Macroglosia relativa Borghi, 1990; Kavanaugh, 1995; Nowak, 1995

Articulación, especialmente para t, d,

s z, sh, l, n. InteligibilidadLimitación en distancia e intervalo de movimientos de la lengua

Miller y Leddy, 1998 Imprecisión de la articulación

Pobre control o coordinación en la precisión y compás de los movimientos motores orales

Desai, 1999; Devenny y Silverman, 1990; King et al., 1993; Miler, 1987; Miller y Leddy, 1998; Miller et al., 1999.

Articulación, tartamudez, inteligibilidad

Incompetencia velofaríngea

Kavanaugh, 1995; Kumin, 1994 Hipernasalidad, articulación

Dificultad para mantener una exhalación suave

Kumin y Bahr, 1999 Reducción de volumen, tartamudez, inteligibilidad

Articulación y procesos fonológicos

Resulta difícil frecuentemente para los niños con síndrome de Down producir sonidos correctos y combinaciones de sonido. Cuando se preguntó a los padres que explicaran si sus hijos tenían dificultad en áreas específicas del habla, el 80% contestó que tenían dificultad con la articulación (Kumin, 1994a). Se ha centrado la investigación sobre la articulación y la producción de sonidos, y sobre los procesos fonológicos, las normas simplificadas que los niños utilizan cuando van aprendiendo los sonidos del habla. Se ha demostrado que la articulación, y especialmente la de las consonantes, es un problema para muchas personas con síndrome de Down. Según Dodd (1970), alrededor del 95% de los niños con síndrome de Down presentan problemas de articulación. El mismo autor señaló que estos niños mostraban dos veces más errores de articulación y casi dos veces más sustituciones inconstantes que otros niños con retraso mental de la misma edad mental (Dodd, 1977). También Rosin y sus colaboradores hallaron que los adolescentes con síndrome de Down mostraban significativamente más errores en la articulación de consonantes a nivel de palabra que otros con otro tipo de deficiencia mental de la misma edad (Rosin et al.,1988). Stoel-Gammon (1980) analizó el habla de cuatro niños con síndrome de Down y vio que más del 90% de los errores de sonido se debía a los sonidos de consonantes. No tenían dificultades con las vocales. Los errores no eran constantes, es decir, a veces el niño podía producir el sonido correctamente en una palabra y no en otra. La dificultad aumentaba cuando las emisiones verbales se alargaban. Y los errores de articulación eran más abundantes en la conversación que cuando se producían palabras de forma aislada (Stoel-Gammon, 1980, 1997).

La articulación se centra en los movimientos específicos y en la coordinación que se necesitan para producir los sonidos del habla. Otra línea en la investigación y en la práctica clínica es la identificación de los patrones de producción de sonidos. Se trata de un abordaje basado en el lenguaje que mira al sistema basado en las reglas del niño para producir los sonidos; las simplificaciones que el niño realiza cuando no produce los sonidos correctos se denominan procesos fonológicos. Los que más frecuentemente hacen los niños con síndrome de Down son los siguientes:

· Supresión de la consonante final (pa en lugar de pan)

· Reducción de grupos de consonantes (pata en lugar de plata)

· Stopping

· Fronting

· Backing

· Supresión de sílabas débiles (jama en lugar de pijama)

Se ha comprobado que los procesos fonológicos que los niños con síndrome de Down emplean más frecuentes (regla de simplificación) entre las edades de 13 a 22 años es la supresión o deleción de la consonante final. Eso significa que deja sin emitir el último sonido de la palabra. Y ello crea un problema en la escuela en donde se supone que los niños tienen que aprender gramática. La consonante final es atributo de plurales, y de determinados tiempos de los verbos y, si bien el niño con síndrome de Down puede saber muy bien lo que quiere decir e incluso escribirlo correctamente, las omisiones verbales que emplea en su lenguaje oral hace que se dude sobre su capacidad para entender y para utilizar correctamente determinados elementos gramaticales.

El siguiente proceso fonológico más frecuentemente utilizado es la reducción de consonantes cuando están unidas (Sommers et al., 1988). Esta reducción de consonantes y la omisión de consonantes finales fueron también los procesos fonológicos más frecuentemente hallados por King et al., (1993) y Dodd (1977) en niños con síndrome de Down por encima de la edad en que normalmente se emplean. La reducción de consonantes y el stopping fueron frecuentes en niños de 3-4,6 años (Bleile y Schwartz, 1984). Se hacían más proceso fonológicos conforme aumentaba la longitud y complejidad de la producción lingüística, es decir, se apreciaban más procesos fonológicos en muestras de lenguaje seguido que cuando había que nombrar dibujos o imitar palabras dictadas (Sommers et al., 1988). Con la edad, existe un crecimiento propio del desarrollo y una reducción de los procesos fonológicos conforme el niño madura.

Voz, gravedad y resonancia

La producción de voz puede verse afectada de diversas maneras. Los investigadores han descrito una cualidad de voz ronca y soplante en algunos chicos con síndrome de Down. El volumen puede ser demasiado alto o demasiado bajo, inconstante y poco controlado, o inapropiado para la ocasión (p. ej., voz chillona en la escuela). Con frecuencia esto no se debe a dificultades respiratorias o de producción de la voz, sino más bien a una falta de conciencia del volumen por parte del niño. Algunos niños gritan y hacen mal empleo de su voz (abuso vocal). Varían los patrones de resonancia. Algunos niños son hiponasales. Suenan como si tuvieran catarro permanentemente. Se debe a la hipertrofia de amígdalas y adenoides. Otros son hipernasales y se debe frecuentemente a que tienen una alta cúpula del paladar, o a un paladar corto o a que son débiles los músculos de la pared del paladar y faringe (insuficiencia velofaríngea). Es importante siempre hacer una exploración completa otorrrinolaringológica y examinar las causas de algunas de estas situaciones, antes de formular un plan de tratamiento.

Tartamudez, prosodia y velocidad

Hay una mayor prevalencia de tartamudez o disfluencia en el síndrome de Down. Se ha estimado su incidencia en el 45-53% de las personas (Devenny y Silverman, 1990) Los padres comentan que sus hijos suelen tener dificultades con la tartamudez (Kumin,

1994b). Ha veces la dificultad aparece conforme el niño desarrolla el lenguaje. Pero es más frecuente que no se haga evidente hasta que el niño utiliza frases más largas y hay una emisión de lenguaje más compleja. No se ponen de acuerdo los investigadores y los clínicos sobre si la dificultad en la fluidez se debe a problemas de ejecución motora o se basa en la carga y en la complejidad del lenguaje. En el ámbito clínico, hemos podido demostrar que los patrones de fluidez observados en chicos con síndrome de Down de edades entre 7 y 15 años presentan las mismas características de la tartamudez que se observa en niños mas pequeños con desarrollo normal.

La tartamudez es una condición que afecta al suave discurrir del habla. La prosodia es el término general que se refiere al ritmo de la emisión hablada, e incluye el tomo y la inflexión. Indica si la voz va hacia arriba en una interrogación o hacia abajo en una afirmación. Los niños con síndrome de Down pueden hablar a alta velocidad, o a baja velocidad, o ser desigual y cambiante. No se han descrito en la literatura patrones de velocidad.

Factores pragmáticos y no verbales

Los factores del lenguaje pragmático (del lenguaje tal como se usa) afectarán a la inteligibilidad, porque afectan a si el mensaje puede ser entendido al nivel en el que el lenguaje tiene un significado. Una de las habilidades pragmáticas que repercute directamente sobre la inteligibilidad es el sentido de los temas, es decir, el mantenimiento y el cambio de un determinado tema.

Muchos niños con síndrome de Down vagan o se desvían del tema principal de un diálogo o conversación. Esto hace que el interlocutor siga la conversación con mayor dificultad. La habilidad para conversar resulta frecuentemente más difícil para los niños con síndrome de Down, lo que hace que las conversaciones sean cortas (Leifer y Lewis, 1984). El discurso narrativo, o sea, la capacidad para repetir una historia o describir un acontecimiento, es una habilidad importante para tener éxito académico. Puesto que las habilidades para el discurso conversacional y narrativo implican emisiones lingüísticas más largas y complejas, puede resultar más difícil comprender lo que un niño con síndrome de Down trata de decir. En la planificación del tratamiento, es importante evaluar la diferencia en la inteligibilidad del habla según se trate de habilidades para un habla sencillo o complejo, y atender a estas diferencias según se necesiten al establecer el programa de tratamiento.

Los factores no verbales afectan a cómo el interlocutor comprende el mensaje. El contacto ocular y la proximidad, es decir, la distancia y el espacio, suponen a veces un problema para los niños con síndrome de Down. Muchos chicos miran hacia abajo o hacia fuera cuando están conversando con una persona (Mundy et al., 1988). Por lo general, las personas con síndrome de Down utilizan expresiones faciales y gestos apropiados (Attwood, 1988). Cuando las expresiones faciales y los gestos concuerdan con lo que se está diciendo, suelen aumentar la capacidad de quien escucha para entender el mensaje.

Factores externos y ambientales

Hay factores ambientales, como por ejemplo la familiaridad del interlocutor con el patrón de lenguaje de quien habla, que afectan a la inteligibilidad El ambiente social de

la comunicación influirá igualmente sobre la inteligibilidad. En una determinada situación social, los gestos y las expresiones faciales añaden mucho a la comprensibilidad del lenguaje. También el contenido del mensaje influye. Si estoy enviando un mensaje social, o un saludo que se está esperando, será más fácil de entender que si explico concepto teórico complejo con el que no se está familiarizado. Cuanto menor sea la familiarización con el mensaje y mayor su complejidad, más difícil resultará entenderlo. Así que la inteligibilidad implica no sólo el habla sino también el lenguaje. Hay otros factores que también influirán en la dificultad para entender a quien habla, como son el ruido de fondo en la habitación y cualquier otro tipo de distracciones. En la tabla 5 se expone una hoja de planificación para identificar los factores específicos que pueden afectar a la inteligibilidad, a la hora de realizar la evaluación y proponer un tratamiento con base en el marco de referencia descrito en este artículo.

Tabla 5. Marco de referencia para evaluar y tratar los problemas de inteligibilidad del habla en los niños con síndrome de Down

I. Hallazgos físicos

A. Anatómicos

B. Fisiológicos

II. Nivel neurofuncional

A. Componente neuromotor

B. Apraxia del habla en relación con el desarrollo

C. Otros Problemas

III. Síntomas de percepción/habla

A. Errores de sonidos

1. Articulación

2. Procesos fonológicos

B. Voz y volumen

C. Resonancia

D. Patrón de fluidez

E. Prosodia y frecuencia

IV. Factores pragmáticos del lenguaje

A. Temática

B. Habilidad para la conversación

C. Habilidad para el discurso narrativo

D. Otros factores del lenguaje

V. Factores no verbales

A. Contacto ocular

B. Gestos

C. Expresiones faciales

D. Proximidad y situación espacial

VI. Factores externos y ambientales

 

Conclusión

De acuerdo con los resultados obtenidos en la investigación y la experiencia clínica, propondría utilizar un abordaje descriptivo para evaluar y tratar los problemas de inteligibilidad del habla en los niños con síndrome de Down, en los que observamos:

- Problemas físicos

- Patrones neurofuncionales como son la presencia de dificultades motoras orales y la presencia de una apraxia del habla relacionada con el desarrollo.

- Síntomas de percepción/habla

- Factores pragmáticos del lenguaje

- Factores no verbales del lenguaje

- Factores externos y ambientales.

Se podría entonces diseñar un plan global de tratamiento para hacer frente a las dificultades específicas de cada individuo. Podrían demostrarse los problemas físicos de un niño concreto. Pueden ser diagnosticados y tratados por el médico o el dentista algunos factores, como son la pérdida de audición, la respiración por la boca con la boca abierta o la maloclusión mandibular. Los médicos y terapeutas ocupacionales pueden tratar los trastornos de procesamiento o de integración sensorial. Si el niño muestra

disartria, el logopeda puede recurrir a un programa de fortalecimiento muscular. Si se observa apraxia relacionada con el desarrollo, se puede usar un abordaje terapéutico que ofrezca la práctica frecuente de movimientos secuenciales del habla que comiencen con combinaciones sencillas de consonante y vocal, y progresen hacia sonidos y combinaciones de sílabas más complejas. Se ensayarán abordajes diferentes si existen dificultades de articulación que se utilizarían si existen problemas de procesos fonológicos, aunque puede que haya que atender ambas áreas en un mismo niño.

Según sea la necesidad del niño, se atenderá a la voz, a su gravedad, a la resonancia, a la fluidez, a la prosodia y a la velocidad del habla. Habrá que modificar también los factores pragmáticos y no verbales, si es necesario. Igualmente, se considerarán los factores externos y ambientales, por ejemplo, el sitio que el niño ocupe en la clase o la conversación en una habitación silenciosa.

El tratamiento de todos estos factores que influyen sobre la inteligibilidad del habla significa la implicación de pediatras, otrorrinos, audiólogos y terapeutas ocupacionales, además de logopedas. La consideración de todos estos múltiples factores que aquí se han expuesto y que ejercen su influencia sobre la inteligibilidad del habla permitirá al equipo profesional diseñar programas terapéuticos ajustados a las necesidades de las personas con síndrome de Down.

Bibliografía

Attwood A. The understanding and use of interpersonal gestures by autistic and Down's syndrome children. J Autism Develop Disord 1988; 18: 241-257.

Balkany TJ, Downs MP, Jafek BW, Krajicek MJ. Hearing loss in Down's syndrome. Clin Pediat 1979; 18:116-118.

Bleile K, Schwarz I. Three perspectives on the speech of children with Down's syndrome. J Commun Disord 1984; 17: 87-94.

Borea G, Magi M, Mingarelli R, Zamboni C. The oral cavity in Down syndrome. J Periodontics 1990; 14: 139-140.

Borghi RW. Consonant phoneme and distinctive feature error patterns in speech. En Van Dyke DC, Lang DL, Heide F, Van Duyne S, Soucek, MJ (Eds). Clinical perspectivas in the management of Down syndrome. New York: SpringerVerlag 1990, p 147-152.

Caruso AJ, Strand EA (Eds). Clinical management of motor speech disorders in children, New York: Thieme 1999.

Chapman RS. Language development in children and adolescents with Down syndrome. Ment Retard Develop Disabil Res Rev 1997; 3: 307-312.

Chapman RS, Seung J, Schwartz S, Bird ER. Language skills of children and adolescents with Down syndrome II: Production deficits. J Speech Lang Hear Res 1998; 41: 861-873.

Desai SS. Orthodontic considerations in individuals with Down syndrome: A case report. The Angle Orthodontist199; 69: 85-88.

Desai SS. Down syndrome: A review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1997; 84: 279-285.

Devenny DA, Silverman WP. Speech dysfluency and manual specialization in Down's syndrome. J Ment Defic Res 1990; 34: 253-260.

Devenny DA, Silverman W, Balgley H,Wall MJ, Sidtis JJ. Specific motor abilities associated with speech fluency in Down's syndrome. J Ment Defic Res 1990;

Dodd B. A comparison of the phonological systems of mental age matched, normal, severely subnormal and Down's Syndrome children. Brit J Disord Commun 1977; 1: 27-42.

Elliott D, Weeks DJ, Elliott CL. Cerebral specialization in individuals with Down's syndrome. Am J Ment Retard 1987; 92, 263-271.

Fowler AE. The challenge of linguistic mastery in Down syndrome. En Hassold TJ (Ed) Down syndrome: A promising future, together. New York, Wiley-Liss 1999 p. 165-182.

Fowler AE. Linguistic variability in persons with Down syndrome: research and implications. En: Nadel L, Rosenthal D. Down syndrome: Living and Learning in the Community. New York, WileyLiss 1995, p. 121-131.

Frazier JB, Friedman B. Swallow function in children with Down syndrome: A retrospective study. Develop Med Child Neurol 1996; 38: 695-703.

Gravel J, Wallace I. Early otitis media, auditory abilities, and educational risk. Am J Speech-Lang Pathol 1995; 4: 89-94.

Hall PK, Jordan LS, Robin DA. Developmental Apraxia of Speech. Austin, TX: Pro-Ed. 1993.

Heath M, Elliott D. Cerebral specialization for speech production in persons with Down syndrome. Brain and Language 1999; 69: 193-21 1.

Heath K, Elliott D, Weeks D, Chua R. A functional-systems approach to movement pathology in persons with Down syndrome. En: Weeks D, Chua R, Elliott D (Eds), Perceptual-Motor Behavior in Down Syndrome. Champaign IL, Human Kinetics 2000.

Hesselwood B, Bray M, Crookston I. Juncture, rhythm, and planning in the speech of an adult with Down's syndrome. Clin Linguistics Phonetics 1994; 9,121-137.

Hicknan L. The Apraxia Profile, The Descriptive Assessment Tool for Children. San Antonio TX, Communication Skill Builders 1997.

Hopmann MR, Wilen E. Visual and Auditory Processing in Children with Down Syndrome: Individual Differences. Presented at the Soc Res Child Develop, New Orleans, March 1993.

Horstmeier D. But I Don't Understand You - The Communication Interaction of Youths and Adults with Down Syndrome. En: Pueschel S. The Young Person with Down Syndrome. Baltimore, Paul Brookes Publishers 1988.

Jaffe M. Neurological findings in developmental verbal apraxia. Sem in Speech and Lang 1984; 5: 157-186.

Kavanagh KT. Ear, nose and sinus conditions of children with Down syndrome. En: Van Dyke DC, Matthies P, Eberly SS, Williams J. (Eds) Medical and Surgical Care for Children with Down Syndrome: A Guide for Parents. Bethesda MD, Woodbine House. 1995, p 155-174.

Kent RD, Miolo G, Bloedel S. The intelligibility of children's speech: A review of evaluation procedures. Am J Speech Lang Pathol 1994; 3: 81-95.

Kile,J, Beauchaine KL. Identification, assessment, and management of hearing impairment in infants and toddlers. Infant-Toddler Intervent 1991; 1: 61-81.

King J, Raining-Bird EK, Fee EJ. Phonetic and acoustic analyses of the speech of children with Down syndrome. Paper presented at Waisman Center Ann Lang Conf 1993.

Kumin L. Comprehensive speech and language treatment for infants, toddlers, and children with Down syndrome. En: Hassold TJ. Down syndrome: A Promising Future, Together. New York, Wiley-Liss 1999, p 145-153.

Kumin L. Speech and language skills in children with Down syndrome. Ment Retard Develop Disabil Res Rev 1996; 2: 109-116.

Kumin L. Intelligibility of speech in children with Down syndrome in natural settings: Parents' perspective. Percept Motor Skills 1994a; 78: 307-313.

Kumin L. Communication Skills in Children with Down Syndrome: A Guide for Parents. Bethesda, Woodbine House 1994b.

Kumin L, Adams J. Developmental apraxia of speech and intelligibility in children with Down syndrome. Down Syndrome Quart 2000; 5: 1-6.

Kumin L, Bahr DC. Patterns of feeding, eating, and drinking in young children with Down syndrome with oral motor concerns. Down Syndrome Quart 1999; 4: 1-8.

Leddy M. The biological bases of speech in people with Down syndrome. En: Miller J, Leddy M, Leavitt LA (Eds.). Improving the communication of people with Down syndrome. Baltimore, Paul H Brookes 1999 p. 61-80. (En español: Síndrome de Down: comunicación, habla, lenguaje. Fund Síndrome de Down de Cantabria y Masson SA, Barcelona 2001).

Leifer JS, Lewis M. Acquisition of conversational response skills by young Down syndrome and nonretarded young children. Am J Ment Defic 1984; 88: 610-618.

Mackay L, Hodson B. Phonological process identification of misarticulations of mentally retarded children. J Commun Disord 1982; 15: 243-250.

Maurizi M, Ottaviani F, Paludetti, G, Lungarotti S. Audiologic findings in Down's children. Int J Pediatc Otorhinolaryngol 1985; 9: 227-232.

Miller JF. Language and communication characteristics of children with Down syndrome. En: Pueschel SM, Tingey C, Rynders JE, Crocker AC, Crocker DM (Eds). New Perspectives on Down Syndrome Baltimore, Paul H. Brookes 1987, p 233-262.

Miller J, Leddy M. Verbal fluency, speech intelligibility, and communicative effectiveness. En: Miller J, Leddy M, Leavitt LA (Eds.). Improving the communication of people with Down syndrome. Baltimore, Paul H Brookes 1999 p. 61-80. (En español: Síndrome de Down: comunicación, habla, lenguaje. Fund Síndrome de Down de Cantabria y Masson SA, Barcelona 2001).

Miller J, Leddy M. The Impact of speech production on language development. En Paul, R. (Ed.) Exploring the Speech-Language Connection. Baltimore: Paul H Brookes 1998, p 163-177.

Miller JF, Leddy M, Leavitt LA. Improving the communication of people with Down syndrome. Baltimore, Paul H Brookes 1999. (En español: Síndrome de Down: comunicación, habla, lenguaje. Fund Síndrome de Down de Cantabria y Masson SA, Barcelona 2001).

Moran MJ, Money SM, Leonard DA. Phonological process analysis of the speech of mentally retarded adults. Am J Ment Defic1984; 89: 304-306.

Morley M. Development and disorders of speech in childhood (3rd ed). London, Longman 1974.

Mundy P, Sigman M, Kasari C, Yirmiya N. Nonverbal communication skills in Down syndrome children. Child Develop 1988; 59: 235-249.

Nelson CA, De Benabib RM. Sensory preparation of the oral-motor area. En: Langley MB, Lombardino LJ (Eds.) Neurodevelopnwntal Strategies for Managing Communication Disorders in Children with Severe Motor Dysfunction. Austin, Pro-Ed 1991, p. 131-158.

Nowak AJ. Dental concerns of children with Down syndrome. En: Van Dyke DC, Matthies P, Eberly SS, Williams J. (Eds) Medical and Surgical Care for Children with Down Syndrome: A Guide for Parents. Bethesda MD, Woodbine House 1995, p. 229-252.

Pappas DG, Flexer C, Shackelford L. Otological and habilitative management of children with Down syndrome. Laryngoscope 1994; 104: 1065-1070.

Pueschel S. The Young Child with Down Syndrome. New York, Human Sciences Press 1984.

Pueschel SM, Gallagher PL, Zastler AS, Pezzulo JC. Cognitive and learning processes in children with Down syndrome. Res Develop Disabil 1987; 8: 21-37.

Pueschel SF, Tingey C, Rynders JE, Crocker AC, Crutcher DM. (Eds) New Perspectives in Down Syndrome. Baltimore, Paul H Brookes 1987.

Reichle J, Wacker DP (Eds). Communicative Alternatives to Challenging Behavior: Integrating Functional Assessment and Intervention Strategies. Baltimore, Paul H Brookes 1993.

Rogers PT, Coleman M. Medical Care in Down Syndrome. New York, Marcel Dekker 1992.

Roizen N. Hearing loss in children with Down syndrome: A review. Down Syndrome Quart 1997; 2: 1-4.

Roizen NJ, Wolters C, Nicol T, Blondis T. Hearing loss in children with Down syndrome. Pediatrics 1992; 123: S 9-12.

Rosin P, Swift E. Communication intervention: Improving the speech intelligibility of children with Down syndrome. En: Miller J, Leddy M, Leavitt LA (Eds.). Improving the communication of people with Down syndrome. Baltimore, Paul H Brookes 1999. (En español: Síndrome de Down: comunicación, habla, lenguaje. Fund Síndrome de Down de Cantabria y Masson SA, Barcelona 2001).

Rosin M, Swift E, Bless D, Vetter DK. Communication profiles of adolescents with Down Syndrome. J Child Commun Disord 1988; 12: 49-64.

Rynders JE, Horrobin JM. Down Syndrome: Giving Families an Edge. Denver, Love Pub Co 1996.

Shott SR. Down syndrome: Common pediatric ear, nose, and throat problems. Down Syndrome Quart 2000; 5: 1-6.

Shriberg LD, Aram DM, Kwiatkowski J. Developmental apraxia of speech: I. Descriptive and theoretical perspectives. J Speech Lang Hearing Res 1997a; 40: 273-285.

Shriberg LD, Aram DM, Kwiatkowski J. Developmental apraxia of speech: II. Toward a diagnostic marker. J Speech Lang Hearing Res 1997b; 40: 286-312.

Sommers RK, Patterson JP, Wildgen PL. Phonology of Down Syndrome Speakers, Ages 13-22. J Child Commun Disord 1988; 12: 65-91.

Stoel-Gammon C. Phonological development in Down syndrome. Ment Retard Develop Disabil Res Rev 1997; 3: 300-306.

Stoel-Gammon C. Phonological analysis of four Down's syndrome children. Appl Psycholinguistics 1980; 1: 31-48.

Square PA. Treatment of developmental apraxia of speech: Tactile-kinesthetic, rhythmic, and gestural approaches. En: Caruso AJ, Strand EA (Eds.). Clinical Management of Motor Speech Disorders in Children. New York Thieme 1999, p 149-186.

Strand AJ, Skinner A. Treatment of developmental apraxia of speech: Integral stimulation approach. En: Caruso AJ, Strand EA (Eds). Clinical Management of Motor Speech Disorders in Children. New York, Thieme 1999, p 109-148.

Strome S. Strome M. Down syndrome: An otolaryngologic perspective. J Otolaryngology 1992

Swift E, Rosin P. A Remediation Sequence to Improve Speech Intelligibility for Students with Down Syndrome. Lang Speech Hearing Serv Schools 1990; 21: 140-146.

Van Borsal J. Articulation in Down's syndrome adolescents and adults. Eur J Disord Commun 1996; 31: 425-444.

Van Dyke DC. et al (Eds). Medical and Surgical Care for Children with Down Syndrome: A Guide for Parents. Bethesda, Woodbine House 1994.

Weiss CE, Gordon ME, Lillywhite HS. Clinical Management of Articulatory and Phonological Disorders. Baltimore, Williams & Wilkins1987.

Williams R, Ingham RJ,Rosenthal J. A further analysis for developmental apraxia of speech in children with defective articulation. J Speech Hearing Res1981; 24: 496-505.

Yarom R, Sagher U, Havivi U, Peled J, Wexler MR. Myofibers in tongues of Down syndrome. J Neurol Sci 1986; 73: 279-287.

Tabla 1.

Estrategias de orientación agrupadas en bloques*

I. Orientaciones generales en torno a la creación de rutinas interactivas

Jugar unos minutos cada díaEncontrar momentos dedicados exclusivamente al niñoImplicarse en actividades en las que el niño lleve la iniciativaImplicarse en actividades en las que la madre siga la iniciativa del niñoEncontrar momentos en los que les apetece jugar a la madre y al niñoOtras

II. Orientaciones generales en torno a la adecuación del entorno

Jugar en un espacio iluminado, tranquilo y cómodoColocar los juguetes o materiales de juego al alcance del niñoEncontrar una posición de juego cómodaNo preocuparse por el desorden de los juguetes o materialesOtras

III. Orientaciones específicas en torno a la optimización de la calidad de la interacción comunicativa y lingüística

1. Estrategias de gestión de la comunicación y la conversación

Observar y escuchar cómo se comunica el niñoRespetar el silencioSeguir la iniciativa del niñoImitar los actos del niñoInterpretar los actos del niñoTomar turnos alternativamenteAlargar las secuencias comunicativasOtras

2. Estrategias de adaptación y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen al niño

Utilizar un vocabulario adecuado al nivel del niñoUtilizar frases cortas, ajustadas al nivel del niñoHablar despacio y pronunciar claramenteUtilizar una entonación agradable y un tono dulceTener en cuenta los aspectos paralingüísticos (risas, exclamaciones, onomatopeyas...)Otras

3. Estrategias educativas

Expandir los enunciados del niñoCorregir implícitamente los enunciados del niñoValorar positivamente los actos comunicativos de los niñosFormular preguntas de elección al niño

Otras

* Adaptado de Gràcia y del Río (1998)

III. Orientaciones específicas en torno a la optimización de la calidad de la interacción comunicativa y lingüística

Incluimos en este tercer bloque todas aquellas estrategias más específicamente comunicativas o lingüísticas. El objetivo que se pretende es que los padres las utilicen prioritariamente durante esos ratos de cada día dedicados a jugar con sus hijos. Progresivamente el profesional que asesora irá decidiendo hasta qué punto los padres de niños con síndrome de Down solicitan y necesitan sugerencias relativas al uso de estas estrategias, habituales durante las interacciones entre niños y adultos. Este tercer bloque de orientaciones se subdivide, a su vez, en otros tres que agrupan estrategias con objetivos comunes.

1. Estrategias de gestión de la comunicación y la conversación

Los padres de niños con síndrome de Down a veces necesitan orientaciones para comunicarse mejor con su hijo, para que éste se dé cuenta de que le entienden y de que le están dando la oportunidad de comunicarse, de que puede elegir y controlar en parte la situación comunicativa.

El objetivo de las estrategias que se presentan a continuación es el de optimizar los aspectos más básicos de la comunicación de las madres y padres con sus hijos, así como el manejo de las situaciones en que haya conversación. En este bloque se han incluido una serie de estrategias -a las que se podrían añadir otras- que tenían en común esta función, por lo que todas ellas están muy relacionadas y en algunos casos, como se verá, unas son previas a otras.

Observar y escuchar cómo se comunica el niño. El profesional debe ser capaz de hacer ver a los padres que un paso imprescindible antes de empezar cualquier contacto comunicativo con el niño es el de observar cómo se comunica. Puede parecer que pedir esto a unos padres sea improcedente porque ellos son los que están más tiempo con el niño y, por lo tanto, deberían ser, especialmente la madre, quienes mejor supiesen cómo se comunica su hijo. Pero lo cierto es que a veces es necesario -y posible- ayudarles a darse cuenta de que su hijo con síndrome de Down utiliza muchos recursos para comunicarse que quizá les han pasado desapercibidos porque no se han parado a observarlo o porque, en general, se han adelantado a su necesidad, interés o demanda. Quizás también porque son señales "débiles" , habituales en los niños con síndrome de Down, o tan primitivas que los padres tienden a ignorarlas.

Si la madre, por ejemplo, observa a su hijo se dará cuenta de si el niño la mira a ella, de si hace muecas, de si su expresión es triste o alegre, de si produce alguna vocalización casi inaudible que le es más fácil interpretar si le mira la boca. Si le mira después el resto del cuerpo podrá ver si señala algo, si hace algún gesto con las manos, si mira algo

que le interesa, etc., muchos de estos comportamientos pueden tener valor comunicativo.

Cuando el niño ya dice sus primeras palabras se puede sugerir a los padres que escuchen bien lo que dice el niño antes de decirle: "no te entiendo" o "dilo otra vez" o "habla más claro". Seguramente entenderán más al niño si le escuchan con atención y no se adelantan a sus vocalizaciones o palabras. Si bien es cierto que en general la inteligibilidad de las primeras palabras y frases de los niños con síndrome de Down suele ser baja, - y no conviene olvidar que estas primeras e imperfectas primeras palabras a veces no surgen hasta los cuatro o más años- ello no es una razón para que los padres constantemente agobien al niño con comentarios negativos o exigentes. Desde nuestro punto de vista deberían utilizar algunas de las estrategias que se explican a continuación, con el fin de no frustrar los intentos comunicativos de los niños.

Respetar el silencio. La puesta en práctica de la estrategia anterior implica, de alguna manera, otorgar mucha importancia al silencio, así como respetar el tiempo que el niño necesita para comunicarse, para hacer un gesto o una vocalización, para mostrar una preferencia o un rechazo. A todos nos da miedo el silencio en determinadas ocasiones y a los padres les puede parecer que se pierde el tiempo o que va a propiciar que decaiga el interés del niño. En este sentido, es importante insistir en que el niño no perderá el interés si se da cuenta de que está siendo observado y si, después de hacer o decir algo, se le responde con sentido, de una forma relacionada. En ocasiones es necesario decir directamente a los padres que procuren "estar callados" durante un rato, dando tiempo al niño a que inicie o responda a una demanda.

En definitiva, una de las estrategias fundamentales del tipo de intervención que proponemos consiste en que las madres y los padres aprendan a respetar los silencios, que en muchos casos les relajan a ellos mismos y también al niño y dan una sensación de que están pasando un tiempo agradable y de que se están comunicando sin prisas y con el tiempo que cada uno necesita para ello.

Seguir la iniciativa del niño. Esta estrategia consiste en hacer notar a las madres y padres que después de esperar y de que el niño haga cualquier intento comunicativo respeten su iniciativa, esto es, realicen alguna acción -verbal o no verbal- que esté en relación con lo que el niño ha dicho, señalado, pedido, mirado, etc. Las dos estrategias que a continuación se describen son ejemplos que los profesionales pueden sugerir a los padres como formas diferentes de seguir la iniciativa:

Imitar los actos del niño. Decir o hacer lo mismo que ha hecho o dicho el niño es una de las primeras estrategias que se puede sugerir a los padres al inicio de la intervención. En un primer momento puede parecer una estrategia "tonta" y con poco sentido, pero la función que tiene de "comunicar al niño" que estamos intentando entenderlo, que le seguimos, que estamos haciendo un esfuerzo para ponernos a su nivel, es muy clara. Se trata de una estrategia que si bien al principio cuesta poner en marcha y utilizar, suele producir un resultado inmediato y evidente para las madres y padres. El niño se da cuenta enseguida de que están pendiente de él y ello le agrada y le divierte.

Interpretar los actos del niño. Evidentemente la imitación no es suficiente, es importante y necesario ir un poco más allá. Al mismo tiempo que los padres perciben que la imitación funciona para "enganchar" al niño con síndrome de Down, que

generalmente se muestra pasivo, y para que se dé cuenta de que se están fijando en su manera de comunicar, es conveniente empezar a interpretar, esto es, poner en palabras, o gestos más elaborados, lo que el niño ha comunicado mediante un gesto o una vocalización ininteligible.

En este sentido se puede sugerir a los padres que intenten comprender, intuir o incluso "adivinar" lo que ha querido decir el niño con una vocalización o un gesto. Se trata de un juego de adivinanza en el cual los padres tienen muchas ventajas porque comparten numerosas experiencias con su hijo y conocen variables que les pueden ayudar a atreverse a interpretar al niño y a decir una palabra o una frase que lo exprese. A menudo es útil sugerir a los padres que se paren un momento a pensar qué podría haber querido decir el niño con un gesto determinado o una vocalización. Este ejercicio les ayuda a sentirse más seguros a la hora de atreverse a "adivinar" lo que ha querido transmitir el niño en situaciones espontáneas y naturales. Implícitamente al introducir esta estrategia estamos otorgando gran importancia a los gestos que los niños pequeños con síndrome de Down suelen utilizar para comunicarse. Si bien el objetivo es que estos gestos progresivamente se vayan convirtiendo en palabras inteligibles, es enormemente positivo que los niños gesticulen con las manos y que los padres se esfuercen en atribuirle una palabra cada vez que lo hacen. Lo mismo ocurre con las vocalizaciones no inteligibles o con las onomatopeyas.

De hecho, no hay que olvidar que una de las explicaciones más potentes del desarrollo del lenguaje infantil (Lock, 1980), la teoría de la sobreinterpretación, se basa en las interpretaciones que los adultos hacen de las primeras vocalizaciones o gestos de los niños, otorgándoles valor comunicativo cuando todavía no existe una intención de comunicar por parte del niño, o ésta no es clara.

La función principal de las estrategias presentadas anteriormente, sobre todo al inicio de la intervención, es la de ayudar a las madres y padres a seguir la iniciativa del niño y a implicarle en el juego y en la interacción. Posteriormente, cuando las situaciones interactivas estén más consolidadas, las estrategias pueden tener la función educativa de proporcionar un modelo lingüístico al niño.

Tomar turnos alternativamente. Esta estrategia consiste en hacer notar al padre o a la madre la importancia de que, después de cada acción o turno del adulto - que puede tener la forma de un gesto, una vocalización o una palabra- el niño tenga la oportunidad de actuar y tomar su propio turno, para a continuación tomarlo ellos de nuevo en relación al anterior del niño. La función de la toma de turnos equilibrada es dotar a estas interacciones de una estructura de alguna manera precursora de lo que luego será la conversación. Lo fundamental es que tanto la madre o el padre como los niños vayan aprendiendo y practicando la forma de una "conversación" equilibrada por turnos. Sólo cuando la actividad conjunta se estructura por turnos se producen situaciones comunicativas verdaderas en las que hay espacio para que el niño tenga la oportunidad de intervenir y practicar como miembro activo de la pareja que se comunica. Es importante señalar que la forma que toman las intervenciones (gesto, vocalización no inteligible, golpe, mirada, etc.) no es lo más esencial, sino el hecho de que se haga alternativamente.

Alargar las secuencias comunicativas. De nuevo, existe una clara relación entre este punto y el anterior: una vez las madres y los padres han logrado establecer turnos de

"conversación" equilibrados con sus hijos, es necesario que las secuencias que forman los turnos se alarguen cada vez más. Si la madre y el niño, por ejemplo, van tomando turnos de forma alternada sobre un mismo tema, cuantos más turnos realicen más se parecerá a una verdadera conversación. Lo que se pretende cuando se comenta esta estrategia con las familias es, en definitiva, poner de manifiesto que las secuencias largas formadas por turnos alternados reflejan un cierto grado de complejidad respecto al nivel de competencia conversacional del niño. Asimismo, este tipo de secuencias proporcionan más oportunidades de aprendizaje para el niño. Una buena forma de transmitir esta idea a la familia consite en sugerirles que cuando se den cuenta de que un tema iniciado por el niño se alarga con dos o tres enunciados, intenten prolongarlo.

2. Estrategias de adaptación y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen a los niños

Las estrategias de adaptación y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen a los niños pequeños (input) están destinadas básicamente a ayudar a la madre y al padre a adaptar su actividad propiamente lingüística al nivel del niño. Es importante subrayar que se trata de una adaptación progresiva, dinámica y de carácter bidireccional, lo cual significa que a medida que el lenguaje del niño vaya cambiando, el de los padres tiene que cambiar también, adaptándose, y en general volviéndose más exigente y complejo. A continuación presentamos las principales adaptaciones del lenguaje adulto, aunque las posibilidades son muy numerosas.

Utilizar un vocabulario adecuado al nivel del niño. En algunos casos es necesario orientar a los familiares respecto a la importancia de utilizar un vocabulario sencillo y adecuado al nivel del niño. El grado de abstracción del vocabulario adulto tiene que estar adaptado al nivel de comprensión del niño. Se entiende que a medida que el vocabulario de éste vaya siendo más extenso y complejo el de los padres tendrá que adaptarse a este cambio, situándose siempre a un nivel ligeramente superior al lenguaje del niño. Insistimos en hablar de adaptación, y no de simplificación o de complejidad, puesto que el nivel de lenguaje concreto en cada caso lo marca cada niño o niña y es diferente en cada momento del desarrollo. Como se ha señalado en la introducción, tan negativo es para el desarrollo el que los padres utilicen un nivel de complejidad lingüística que está muy por encima del nivel del niño, como lo contrario. Para el profesional que ayuda a la familia, el objetivo es que el lenguaje que los padres dirigen a sus hijos se sitúe sólo un poco por encima del nivel inicial del niño y que vaya aumentando a medida que éste lo haga.

Utilizar frases cortas, ajustadas al nivel del niño. En este caso nos referimos a las adaptaciones de aspectos morfosintácticos. También en algunas ocasiones es necesario hacer notar a las madres y a los padres la importancia de utilizar frases cortas y sencillas adaptadas al nivel de comprensión del niño. La longitud media de las frases de los adultos - el número de palabras que componen cada frase- , en un plano óptimo, tendría que situarse a un nivel ligeramente superior a la del niño. Para que el niño pueda comprender e incorporar de algún modo la frase adulta, ésta no puede contener muchas mas palabras que las frases del propio niño.

Hablar despacio y pronunciar claramente. La orientación respecto a la adaptación y ajuste de los aspectos fonéticos tiene la función de ayudar al niño a comprender el lenguaje de sus padres. Durante el proceso de asesoramiento es importante detectar si es

necesario sugerir a alguno de los padres, o a ambos, que hablen despacio y que pronuncien y articulen las palabras de forma clara, e incluso exagerada, cuando se dirigen a los niños. Una forma de subrayar la importancia de la claridad del habla adulta consiste en hacer notar a los padres que si los niños no tienen un modelo de habla claro ellos tampoco van a pronunciar con claridad y por tanto su habla seguirá siendo ininteligible.

Utilizar una entonación agradable y un tono dulce. Los aspectos relacionados con la entonación y el tono que los padres utilizan cuando se dirigen a sus hijos son fundamentales y su uso adecuado puede facilitar al niño la comprensión del lenguaje de sus padres. Este tema no es fácil de explicar ni de sugerir, puesto que tiene implicaciones de tipo afectivo, difíciles de manejar. De alguna forma es necesario transmitir a algunos padres la relevancia que tiene que durante los ratos de interacción el tono de voz sea dulce y la entonación agradable y hagan que el niño se sienta bien, acogido y querido. Además de los aspectos afectivos anteriormente citados no hay que olvidar que los niños con síndrome de Down, por lo general, tienen dificultades para conseguir entonar bien, y una modulación clara y marcada por parte de los padres les puede ayudar en su desarrollo lingüístico. Pensemos en el valor que tiene podría tener para una niño el poder usar, por ejemplo, entonación de pregunta o de enfado, aunque su vocalización no sea muy inteligible. Cuando lo niños consiguen algo tan sencillo como usar entonaciones aumenta su sensación de dominio del entorno y consecuentemente mejora el desarrollo de las funciones comunicativas.

Tener en cuenta los aspectos paralingüísticos (risas, exclamaciones, onomatopeyas...). Se considera importante ayudar a los familiares que lo necesitan a dar un carácter alegre y divertido a los ratos de interacción con sus hijos. En este sentido, en algunas ocasiones es necesario señalar y explicar que una interacción en la que el niño lo pase bien, se divierta y se ría tiene muchas más posibilidades de alargarse y, en consecuencia, de proporcionar más oportunidades de aprendizaje al niño. En ocasiones no es fácil sugerir a las madres, por ejemplo, que se rían o que hagan broma, puesto que se trata de un aspecto muy relacionado con la propia personalidad, con el estilo interactivo e incluso con la dinámica familiar. Sin embargo, entendemos que es una característica que en cierto grado debe estar presente en las interacciones que se están intentando favorecer y, por tanto, es necesario encontrar la forma de potenciarla.

El tono emocional de los padres, además, es un modelo para los niños. Si bien es cierto que tradicionalmente se ha afirmado que los niños con síndrome de Down ya tienen de por sí un carácter alegre y afable, los resultados de algunos estudios no confirman esta idea tan generalizada, señalando que se trata de un "estereotipo" y que los niños con síndrome de Down son tan distintos entre sí en cuanto a su personalidad y temperamento como los niños normales. Por lo tanto es importante ayudar a los padres a crear una atmósfera distendida en su trato con los niños, mientras juegan e interactúan con ellos, como requisito para que se produzcan procesos naturales de desarrollo de la comunicación y el lenguaje.

3. Estrategias educativas

El trabajo sobre las estrategias educativas suele iniciarse cuando el profesional considera que ya están en cierto modo consolidadas las de gestión de la comunicación y de la conversación y, en general, al mismo tiempo que se empiezan a sugerir aspectos

relacionados con las adaptaciones y el ajuste del lenguaje dirigido al niño. Ello significa que el niño ya está participando en interacciones relativamente prolongadas, en las que hay un cierto grado de equilibrio en cuanto a los turnos y en las que un porcentaje importante de sus producciones son vocálicas.

Expandir los enunciados del niño. Cuando es necesario se sugiere a los padres que después de que el niño haya realizado una producción de una o dos palabras, la repitan y añadan uno, dos o tres elementos como máximo, de forma que el sentido global de la frase no quede muy alterado, más bien ampliado. Es importante comunicar a los padres que las palabras que añadan sean conocidas por el niño y que las esté utilizando ya, aunque sea con poca frecuencia.

Corregir implícitamente los enunciados del niño. Los padres, a menudo, después de que el niño haya realizado una producción lingüística la repiten de forma "más correcta" pero sin añadir ninguna palabra. Es lo que se conoce como "corrección implícita". Normalmente los padres utilizan esta estrategia sin darse cuenta, pero a veces conviene ponerla de relieve y así ayudarles a realizar correcciones implícitas de tipo fonético y articulatorio. Los padres, en general, saben que la articulación del niño con síndrome de Down puede mejorar, pero no siempre saben qué pueden hacer ellos al respecto o cómo deben hacerlo.

Valorar positivamente los actos comunicativos del niño. Una estrategia que en algunos casos es necesario sugerir a las familias es que animen al niño cuando intenta comunicar algo y que valoren de forma clara y abierta estos intentos, procurando, sobre todo, que el niño perciba que es su propio acto el que está siendo valorado. Si bien se entiende que la expansión y la corrección implícita en cierto modo ya implican una valoración positiva, en algunos casos es necesario también sugerir a los padres que utilicen, durante las interacciones, frases del tipo "muy bien", "¡qué bien!", "me gusta mucho", etc., aunque progresivamente se vayan haciendo innecesarias y se vayan sustituyendo por las expansiones o las correcciones implícitas.

Formular preguntas de elección al niño. En algunas ocasiones puede ser útil a las madres y padres formular a los niños preguntas con dos respuestas posibles; son las llamadas "preguntas de elección". Este tipo de preguntas suelen ser útiles cuando el vocabulario de los niños es limitado y además permiten al niño ir tomando decisiones y protagonismo durante la interacción. Dependiendo del uso que se haga de este tipo de preguntas y de la naturalidad con la que se logre utilizarlas, es posible sugerir otro tipo de preguntas más complejas. Este tipo de secuencia: pregunta de elección y elección, permite también al adulto retomar y expandir de forma inmediata la palabra que el niño ha dicho después de la pregunta.

Existen otros muchos procedimientos que en momentos determinados del asesoramiento podrían ser útiles a los padres, como son el uso de las preguntas (por ej. abiertas, cerradas, de sí o no, etc.), así como las demandas de acción o las correcciones explícitas, explicadas en otros lugares (del Río et al., 1997; Vilaseca y del Río, 1997; Gràcia, 1998). Se trata en todos los casos de recursos que los adultos usamos naturalmente cuando nos dirigimos a los niños pequeños y que son educativos siempre que se utilicen en el contexto y con la frecuencia adecuadas. Sin embargo, en estas páginas hemos seguido el criterio de presentar aquellas estrategias que nos parecen más útiles y educativas para el niño y que al mismo tiempo menos utilizan los adultos cuando se

dirigen a niños que presentan retraso en el desarrollo y específicamente el síndrome de Down. Sin duda el profesional experto en este área sabrá detectar cuándo es importante introducir el uso de las preguntas de sí o no, por ejemplo, o cerradas y cómo más adelante se puede ir introduciendo el uso de preguntas más abiertas. También sabrá reconocer en qué momento preciso se puede hacer una corrección explícita a un niño sin el temor de que corte la conversación o se inhiba y cuándo no es adecuado hacerlo. Algo parecido podemos decir respecto al uso de las demandas de acción. En una situación determinada puede ser útil y adecuado el uso de este tipo de demandas, por ejemplo cuando la madre está enseñando al niño a utilizar un juguete nuevo o a ordenar la habitación. En otras ocasiones, por ejemplo cuando están mirando cuentos, es mucho más adecuado que el padre o la madre utilicen con más frecuencia la expansión.

A continuación presentamos algunas consideraciones generales en relación al trabajo con las familias de niños con síndrome de Down en el área de la comunicación y el lenguaje.

Consideraciones finales dirigidas a los profesionales que trabajan con niños pequeños con síndrome de Down

En primer lugar, es casi obligado señalar que la propuesta de intervención anterior puede aplicarse de formas bastante diferentes, dependiendo de los recursos tanto materiales como personales de los que disponga cada centro. El periodo durante el que se puede prolongar un tipo de intervención de estas características, la frecuencia con la que se llevarán a cabo las entrevistas con las familias, la forma en que se va a llevar a cabo el seguimiento o control de las interacciones que tienen lugar en los hogares, la posibilidad de que el profesional pueda realizar visitas a los domicilios, todas ellas son decisiones que hay que ir tomando.

También será el centro quien decida si es necesario formar a una persona específicamente para el trabajo con familias o si el propio logopeda o especialista en comunicación y lenguaje puede formarse en este tipo de intervenciones y trabajar al mismo tiempo con el niño y con la familia. Si el centro no está especializado únicamente en niños con síndrome de Down se tendrá que decidir si es necesario que un terapeuta se dedique únicamente a trabajar con las familias de estos niños, por su especificidad, o si es posible adaptar este programa para familias de niños con diferentes discapacidades. Esta última decisión probablemente sería la más acertada desde nuestro punto de vista, puesto que si por un lado es indudable la necesidad de conocimientos y una experiencia con niños con síndrome de Down, también es cierto que cuando se han adquirido ciertas habilidades para trabajar con familias en el área de la comunicación y el lenguaje, es relativamente fácil - aunque necesario y fundamental- adaptar el programa a las características específicas de cada discapacidad y de cada díada en particular. Sea cual sea la decisión final que se tome, será imprescindible un trabajo conjunto de todos los profesionales y una puesta en común constante respecto a las decisiones, criterios y resultados que se vayan obteniendo.

También se requerirá tomar decisiones respecto al tipo de procedimientos clínicos que se pueden utilizar. Sin duda la entrevista será el principal instrumento con el que contará el profesional, pero podrá también reflexionar sobre la posibilidad de proporcionar a los padres algún tipo de material escrito (p. ej., pautas explicadas de forma clara y sencilla para adecuar el entorno, estrategias iniciales, etc.). Asimismo es posible mostrar vídeos

de otras familias de características similares interactuando en sus hogares, con la finalidad de introducir nuevas orientaciones y sugerencias o incluso utilizar grabaciones hechas por las propias familias. A menudo hemos probado con éxito pedir a las familias que aporten vídeos realizados por ellos para comentarlos conjuntamente. Otro recurso que en otras ocasiones nos ha sido útil ha sido la utilización del role-playing.

Otro aspecto a considerar, que sin duda está en íntima relación con los recursos personales y materiales con los que cuente el centro, así como con la línea de trabajo que les caracterice, tiene que ver con la decisión de trabajar de forma individual con las familias o la de proponer el trabajo en grupo, con otras familias de niños con síndrome de Down. Ambas formas pueden alternarse o combinarse. Una posibilidad es iniciar el programa de forma individual y hacer el seguimiento con grupos de padres. Existe mucha literatura en torno al tema de trabajo con padres que puede ser útil revisar (Cunningham y Davis, 1988; Cataldo, 1991).

Asimismo el profesional deberá estar preparado para detectar cuándo una familia necesita apoyo psicológico que le ayude a entender, aceptar y adaptarse a la presencia de un hijo con síndrome de Down. Posiblemente el programa de asesoramiento les ayudará en este sentido, pero en determinados casos puede ser necesario apoyo psicológico por parte de un psicoterapeuta.

Un aspecto en el que es importante insistir es el de la necesaria delicadeza para trabajar con familias. Es fundamental estar preparado y tener recursos para responder y actuar ante posibles reacciones negativas por parte de los padres. También es útil prever la necesidad de una fase de información a los padres acerca de temas como el desarrollo del lenguaje de los niños con síndrome de Down, el papel de los padres en la educación, etc., previa a la fase de información específica respecto a estrategias concretas de interacción.

Para terminar, consideramos que es fundamental subrayar que las orientaciones y estrategias que se han presentado anteriormente no son fijas ni inamovibles. Son más bien ideas que pueden servir de base a los profesionales que se propongan llevar a cabo un trabajo más o menos sistematizado y con objetivos claros con familias de niños con síndrome de Down. Será el uso que hagan los profesionales el que realmente permitirá que este primer modelo se vaya enriqueciendo y que incluso podamos ir diferenciando y teniendo cada vez los criterios más claros respecto a cuándo es adecuado el uso de determinados procedimientos, cómo es mejor presentarlos a los padres, qué instrumentos podemos utilizar, qué aspectos pueden ser extensibles a familias con hijos que presentan otras discapacidades, cuáles deben ser necesariamente diferentes, etc.

Conclusiones

Una primera conclusión clara de este trabajo es que es posible y necesario organizar intervenciones dirigidas a las familias de niños con síndrome de Down, por su especificidad respecto a otras discapacidades, que tengan como objetivo prioritario ayudarles a mejorar los ratos de juego con sus hijos. La literatura sobre el tema, así como nuestra propia experiencia, nos permiten afirmar que la mejora de la calidad de estas interacciones repercutirá positivamente en el desarrollo comunicativo y lingüístico de los niños.

Los profesionales que trabajan con niños pequeños con síndrome de Down, y que por tanto conocen las características y las particularidades de estos niños respecto a su desarrollo psicológico general y específicamente su desarrollo comunicativo y lingüístico, son los que estarán en mejores condiciones para asesorar y ayudar a las familias en la misma dirección y con objetivos similares a los que se proponen cuando trabajan directamente con los niños. En este sentido es importante insistir en la necesidad de unas relaciones fluidas entre todos los profesionales que atienden al niño (educadores, pediatras, neurólogos, psicólogos, psiquiatras, logopedas, psicomotricistas, etc.) y también de todos ellos en relación con los padres. El grado en que realmente se den relaciones fluidas e intercambios constructivos entre todos los profesionales será un buen indicador de los resultados futuros de la intervención.

Agradecimiento. El presente trabajo se ha realizado en el contexto de una investigación financiada por la Dirección General de enseñanza Superior (DGES) (PB96-0227). Algunos apartados de este artículo han sido adaptados de una publicación anterior de las autoras (Gràcia y del Río, 1998).

PATOLOGÍA CEREBRAL Y SUS REPERCUSIONES COGNITIVAS EN EL SÍNDROME DE DOWN

Jesús Flórez

Laboratorio de Neurobiología del DesarrolloDepartamento de Fisiología y FarmacologíaFacultad de Medicina, Universidad de CantabriaSantander

I. UN SÍNDROME CON VARIABILIDAD EN SU EXPRESIÓN

El exceso de carga génica derivado de la presencia de un cromosoma extra del par 21, o de una parte importante de él, provoca un desequilibrio en la acción generadora de proteínas que los genes tienen. Es bien sabido que no todos los genes de un individuo se expresan; algunos permanecen silentes durante toda la vida o se expresan solamente durante un determinado periodo de la vida. Algunos genes participan en la expresión de proteínas de células pertenecientes a casi todos los órganos y aparatos, mientras que otros restringen su actividad a pocos o sólo un órgano. Además, hay genes pertenecientes a un cromosoma cuya función, sin embargo, va a depender de la actividad de otros genes situados en ese o en otros cromosomas. Por último, algunas de las acciones de los genes pueden ser compensadas por las de otros genes.

Tal diversidad de situaciones por parte de los genes provoca una enorme variedad en su incidencia sobre las características fenotípicas de un individuo, de forma que, aunque en la trisomía del par 21 exista en conjunto una sobreexpresión de los genes del cromosoma 21, su incidencia real y particular varía extraordinariamente entre una persona y otra; dependerá de cuáles sean activos y cuáles no y de qué interacción establezcan con los demás genes de su genoma. Ésa es la causa de que las manifestaciones fenotípicas de las personas con síndrome de Down sean tan distintas unas de otras, incluida la deficiencia mental.

El desequilibrio originado por el exceso de carga génica es permanente durante toda la vida del individuo, si bien su influencia será distinta según el momento o fase de la vida en que opere y el órgano sobre el que incida. Por ejemplo, hay alteraciones que se establecen en fases muy tempranas de la época fetal y originan alteraciones en la conformación de ciertos órganos, como puede ser el corazón; en cambio, otras aparecen más tardíamente y se limitan a un solo órgano, como puede ser una alteración tiroidea que aparezca en la edad adulta.

Entre los cuadros patológicos de los diversos órganos en el síndrome de Down destacan los del cerebro como causa de la discapacidad intelectual. Aparece siempre en mayor o menor proporción, porque los procesos de formación y desarrollo del cerebro son tan variados y complejos que sin duda dependen de la acción e interacción de numerosos genes situados en todos los cromosomas. Ésta es la razón de que toda trisomía, cualquiera que sea el par cromosómico responsable, curse con deficiencia mental. Y aunque el cromosoma 21 es el más pequeño de los que existen, aporta genes suficientes como para que su desequilibrio repercuta en una alteración del desarrollo del sistema nervioso. Pero, por las razones que antes se han expuesto, la repercusión de la trisomía 21 sobre el cerebro de una persona determinada será muy individual: dependerá de cuáles sean los genes que realmente actúen en exceso y desequilibren la normal formación de los diversos elementos del cerebro, y ya hemos insistido que éste es un determinante altamente individualizado.

La genética molecular va detectando en el cromosoma 21 un número creciente de genes que se expresan con particular intensidad en el cerebro y que probablemente desempeñan un importante papel en su desarrollo (p. ej., los genes MNB, SIM-2). Otros tienen papeles más discretos y pueden limitarse a regular acciones metabólicas cuya alteración va incidiendo lenta y solapadamente sobre la función neuronal, resultando más difícil la valoración de su repercusión de su actividad (Kola y Hertzog, 1998).

El desarrollo completo del cerebro abarca todo un conjunto de procesos responsables de la formación de las neuronas y demás células que constituyen el sistema nervioso, de su desplazamiento y migración desde el punto de origen, del crecimiento de sus prolongaciones (dendritas y axones), de la formación de la vaina de mielina que envuelve a los axones y contribuye a la transmisión nerviosa, de la formación y constitución de sinapsis como centros fundamentales de la conexión entre una neurona y otra, de la muerte y eliminación natural de un cierto número de neuronas y sus sinapsis, de los procesos de diferenciación y organización funcional. Hay todo un desarrollo progresivo y selectivo que conduce a la organización ordenada y programada de redes y circuitos cerebrales formados por las neuronas y sus conexiones.

Pero, además de esta evolución programada, existe en cada individuo un numeroso conjunto de factores personales (externos e internos) que moldean y modifican hasta cierto grado el desarrollo cerebral, de acuerdo con las plasticidad que las neuronas poseen. Las modificaciones producidas en el ambiente físico y electroquímico a lo largo del desarrollo condicionan la configuración definitiva y estable del complejo entramado nervioso. Las posibilidades de configuración son mayores, lógicamente, en las etapas más tempranas de la vida y van reduciéndose después, pero la plasticidad neuronal siempre deja un margen de maniobra que permite modular la actividad en un sentido determinado a lo largo de la vida.

Desconocemos las claves neurobiológicas exactas que dictan la existencia de una disfunción cerebral en el síndrome de Down. Se admite actualmente que dicha disfunción es el resultado de una alteración en el desarrollo del cerebro, o en el proceso de degeneración neuronal, o de ambos procesos que actúan de manera interrelacionada.

A lo largo de las primeras semanas de vida intrauterina hay una abundante producción de neuronas que habrán de emigrar, ubicarse y conectarse conforme a patrones bien establecidos para ir conformando las diversas estructuras y núcleos del sistema nervioso. Dentro de cada estructura, su ubicación y relación con las células adjuntas no es al azar sino que viene establecida por un conjunto de fuerzas de carácter genético y epigenético (ambiental).

Ahora bien, el número de neuronas que se genera inicialmente supera con creces el número de neuronas que han de permanecer activas y funcionales, lo que significa que en propio periodo de desarrollo existe un proceso de muerte neuronal bien programada, por el que las neuronas autolimitan su número y su función. Este proceso, llamado apoptosis, es también el resultado de varias influencias que se complementan. En primer lugar, las células poseen genes que favorecen el desencadenamiento de los mecanismos de autodestrucción neuronal, y su acción se ve contrarrestada o compensada por la acción de otros genes que limitan dichos mecanismos, por lo que la prevalencia de la acción de los primeros sobre la de los segundos originará tendencia a la muerte neuronal (Flórez, 1998). En segundo lugar, el exceso de neuronas durante la organogénesis cerebral crea una auténtica competencia entre ellas para beneficiarse de los elementos tróficos presentes en sus ambientes; la neurona que no los consiga, sucumbe. En tercer lugar, la neurona va produciendo constantemente compuestos tóxicos que habitualmente son contrarrestados por mecanismos de protección; pero si la producción de determinados elementos tóxicos (p. ej., radicales libres) es excesiva como consecuencia de la sobreexpresión de genes, predominará la acción tóxica que facilitará la muerte neuronal.

Sean cuales fueren los mecanismos responsables, en los cerebros de las personas con síndrome de Down se aprecian alteraciones de manera constante, por más que sean varias en su ubicación y extensión .

II. ALTERACIONES MORFOFUNCIONALES

1. Alteraciones morfológicas

1.1 De naturaleza macroscópica

Hasta hace pocos años, los estudios morfológicos del cerebro se realizaban mediante autopsia. En el nacimiento no suelen apreciarse anomalías neuropatológicas macroscópicas en el cerebro de los bebés con síndrome de Down, que se hacen más evidentes conforme avanzan los primeros meses. El peso del cerebro es casi normal en el momento del nacimiento, pero al avanzar la edad suele aumentar en menor proporción. A los 3-5 meses de edad el diámetro anteroposterior resulta más corto que el de los demás niños debido al menor crecimiento de los lóbulos frontales y al aplanamiento de los occipitales. En la mayoría de los casos, las circunferencias occipitofrontales se encuentran por debajo de las dos desviaciones estándar, una vez

pasada la mitad de la edad lactante (Cronk y Pueschel, 1983; Wisniewski, 1990; Becker et al., 1991).

La circunvolución temporal superior se aprecia más estrecha en un tercio de los individuos entre el nacimiento y los 5 años; al aumentar la edad, esta alteración llega a verse en casi la mitad de los cerebros, pudiendo ser unilateral o bilateral, si bien es más probable que esto ocurra en el hemisferio izquierdo que en el derecho (Kemper, 1988). Son también más pequeños el tronco cerebral y el cerebelo en los niños menores de 5 años; la hipoplasia del cerebelo se debe principalmente a la reducción de los lóbulos de la línea media (Zellweger, 1977). Es también frecuente la hipoplasia del hipocampo (Sylvester, 1983, 1986).

Muchos de estos datos se han confirmado mediante las modernas técnicas de reproducción de imágenes cerebrales, como la tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) que sirven para analizar las imágenes cerebrales de seres humanos vivos con un alto poder de resolución. Ocurre, sin embargo, que estas técnicas se han utilizado en personas con edades superiores a los 25 años. En los estudios de TAC los adultos jóvenes con síndrome de Down muestran cerebros y volúmenes intracraneales inferiores a los de los controles de edad similar (Schapiro et al., 1989). Mediante RNM, Raz et al. (1995) analizaron imágenes de 13 adultos con síndrome de Down, de edades comprendidas entre 22 y 50 años (media 35,2± 8,32). El estudio confirmó la existencia de una reducción global del volumen de los hemisferios cerebrales y de los hemisferios cerebelosos, del hipocampo y del área ventral de la protuberancia. Se apreció también una reducción de ciertas áreas del vermix cerebeloso (lóbulos VI a VIII). Aunque en menor grado que en las anteriores estructuras, se apreció una reducción del tamaño de los cuerpos mamilares y una tendencia a la reducción global en otras varias áreas como son la corteza prefrontal dorsolateral, la corteza cingulada anterior, lacorteza temporal inferior y parietal inferior y sustancia blanca parietal (fig. 1). En cambio, fue notable el aumento de la circunvolución parahipocámpica, aumento que ha sido también descrito por Kesslak et al. (1994) y que guardó relación con el grado de deficiencia mental. En otros estudios de RNM se ha confirmado la disminución de la corteza frontal y de la corteza límbica temporal (Jernigan et al., 1993), y la anchura de la porción más rostral del cuerpo calloso que es precisamente la que lleva las proyecciones desde la corteza prefrontal (Wang et al., 1992), lo que concuerda con los estudios que muestran hipoplasia de las regiones más frontales. Igualmente, se ha confirmado por RNM la reducción del volumen de hipocampo y amígdala (Pearlson et al., 1998), y del volumen del planum temporale, un área cortical temporal relacionada con la audición y el lenguaje (Frangou, 1997).

Figura 1.

Cortes coronales representativos de una serie de imágenes obtenidas por resonancia magnética en una persona adulta joven con síndrome de Down (A) y otra control de la

misma edad y sexo (B). El valor medio del volumen de la corteza prefrontal dorsolateral (DLPFC) disminuyó de 20,6± 4,4 cm3 en los controles a 15,1± 1,8 cm3 en los adultos con síndrome de Down; el de la corteza orbitofrontal (OFC), de 5,95± 1,3 cm3 a 5,05± 0,9 cm3, respectivamente; y el de la corteza cingulada anterior, de 2,68±

0,74 cm3 a 0,72± 0,3 cm3, respectivamente. (Tomada de Raz et al., 1995).

1.2 De naturaleza microscópica

En buena parte, esta disminución generalizada del volumen cerebral, y más en concreto de ciertas estructuras, corresponde a disminuciones de la celularidad. Destaca en primer lugar, la reducción del número de neuronas en áreas muy diversas de la corteza cerebral (prefrontal, frontal, áreas asociativas sensoriales), hipocampo y cerebelo. Parece tratarse de una disgenesia que ocurre en épocas relativamente tardías del desarrollo fetal que afecta principalmente a las células granulares pequeñas del neocórtex, cerebelo y gyrus dentado del hipocampo. Esto repercute en la citoarquitectura y disposición laminar, de forma que con frecuencia los estratos laminares se difuminan y quedan poco diferenciados.

Las células granulares pequeñas llegan a la corteza cerebral en fases algo tardías, hacia las semanas 18 a 22 de gestación; es en esta época cuando empiezan a verse alteraciones en el desarrollo de la laminación de algunas áreas de la corteza cerebral, es decir, el proceso por el que se van diferenciando e identificando las seis láminas celulares con que se organiza la corteza cerebral. La maduración de la corteza en estas seis capas requiere que exista un crecimiento de los axones, que éstos encuentren las dianas con las que han de conectar y que se estabilicen estas conexiones. Este proceso de laminación ha sido estudiado en cerebros de fetos con síndrome de Down (entre las semanas 20 y 40), particularmente en la circunvolución superior del lóbulo temporal (Golden y Hyman, 1994), una región frecuentemente afectada como ya se ha indicado. A partir de la semana 23 se aprecia ya una reducción en el grosor de la corteza y anomalías en el patrón temporal de laminación, con acumulación de células en las láminas más superficiales, lo que indica un retraso en el grado de maduración laminar. Así, pues, el proceso inicial de migración neuronal es normal mientras que se retrasa el proceso posterior de laminación. Cabe deducir de estos datos que, si la laminación está diferida, también lo estará el proceso de organización y de conexión de circuitos locales y de los diversos sistemas neuronales. Efectivamente, el análisis de ciertas proteínas que sirven de marcadores de la formación y establecimiento de sinapsis (neuromodulina o GAP-43, sinaptofisina, cromogranina A) en cerebros con síndrome de Down muestran una alteración de la sinaptogénesis que ya es visible alrededor de las semanas 20-22 de la gestación y continúa en épocas postnatales, particularmente en la corteza cerebral (Wisniewski y Kida, 1994).

Nos encontramos en la segunda mitad de la gestación, pues, con problemas de organización de la laminación en ciertas áreas de la corteza, o de reducción del número de neuronas, o de ambas simultáneamente. Estudios recientes del grupo de Wisniewski et al. (1997) describen una marcada irregularidad en la distribución espacial y temporal de los genes reguladores de la muerte celular programada en los cerebros de fetos con

síndrome de Down, especialmente en las capas granulares de las cortezas frontal y temporal; parece haber una menor expresión de Bcl-2, un factor que es protector contra esta muerte celular.

Especial interés, en este sentido, tiene el hallazgo de que las neuronas obtenidas de la corteza cerebral de fetos con síndrome de Down y mantenidas en cultivo sufren procesos degenerativos mucho más rápidamente que las obtenidas de cerebros normales (Busciglio y Yankner, 1995). Esta mayor actividad neurodegenerativa va asociada a una mayor producción de radicales reactivos de oxígeno que pueden ser tóxicos y causar esa muerte celular más acelerada (Odetti et al., 1998).

Esto indica que algunas neuronas de la persona con síndrome de Down poseen un mayor riesgo de degeneración ya desde las primeras etapas del desarrollo, riesgo que perdura a lo largo de la vida y que puede ayudar a explicar la reducción de la celularidad que acabamos de comentar, y no sólo en la fase de la cerebrogénesis sino posteriormente, durante la edad adulta. En efecto, con la edad, la celularidad va disminuyendo e incluso puede hacerlo de forma más acelerada. Existe, sin embargo, una gran variabilidad de un cerebro a otro: en algunos casos la reducción llega a ser de un 50 % mientras que en otros sólo alcanza el 10 %. Tampoco la reducción de la celularidad o la alteración de la laminación cortical se extienden a todos las áreas cerebrales. Estos hechos habrán de ser tenidos muy en cuenta a la hora de prever e interpretar las alteraciones de laas capacidades cognitivas, como más adelante se explicará.

El desarrollo de las prolongaciones neuronales y de la sinaptogénesis ha sido también objeto de estudio. No se aprecian grandes alteraciones en el grado de ramificación dendrítica durante el período fetal pero se observa, en cambio, en los primeros meses y años debido probablemente a una disminución de su división y desarrollo. Tampoco se aprecia en el período fetal diferencia en la morfología o en el número de espinas dendríticas. Sin embargo, a lo largo del primer año de vida se aprecia un marcado retraso en la aparición de espinas en las dendritas de variadas neuronas, incluidas las piramidales (Takashima et al., 1981). Este retraso ocasiona una reducción cada vez más intensa en el número total de espinas, según se aprecia en cerebros de niños con síndrome de Down de 3 años o más (Suetsugu y Mehraein, 1980). Por otra parte, la morfología de las espinas en el síndrome de Down muestra rasgos distintos de la de los cerebros normales: las espinas pueden ser anormalmente largas y sinuosas o, por el contrario, muy cortas (Fabregues y Ferrer, 1983; Marín Padilla, 1976; Purpura, 1974).

También se aprecian claras alteraciones en el aparato sináptico cuando se estudia mediante microscopía electrónica (Scott et al., 1983). La densidad sináptica (número de sinapsis por unidad de volumen) se encuentra algo reducida en ciertas áreas cerebrales, y la morfología de las sinapsis muestra ciertas alteraciones como son una disminución de la longitud pre y postsináptica, así como del área de contacto sináptico (Wisniewski et al., 1986).

1.3. Comentario

Todas estas alteraciones difusas, aunque a veces sutiles, de la arquitectura y de la organización neuronales en la corteza cerebral y en algunos núcleos cerebrales y cerebelosos, influyen de manera decisiva sobre el funcionamiento de las estructuras tan

variadas que intervienen en los complejos procesos cognitivos que han sido analizados en el artículo anterior (Kaufmann et al., 1996). El hecho de que ya en la época fetal se aprecien ciertas limitaciones del desarrollo neuronal condiciona los problemas que vamos a detectar en los primeros meses de vida extrauterina. Pero va a ser durante estos primeros meses y años cuando ha de surgir la explosión de pleno desarrollo de la corteza cerebral como consecuencia del incremento de la arborización dendrítica y neurítica, y es cuando se han de establecer las innumerables y ricas conexiones sinápticas entre neuronas empujadas por la avalancha de influencias y estímulos ambientales. Indudablemente, la limitación que se aprecia en los elementos de interacción sináptica en los cerebros con síndrome de Down durante la corticogénesis va a suponer un freno y obstáculo para el pleno desarrollo posterior.

Sabido es que las interacciones celulares desempeñan un papel crítico en la toma de decisiones durante el desarrollo del cerebro. Esta comunicación intercelular de tipo sináptico o mediado por neurotransmisores está siempre presente, prenatalmente y, aún en mayor grado a favor del bombardeo sensorial e informativo que se recibe tras el nacimiento, postnatalmente. Por tanto las interacciones celulares, sean sinápticas o de otra naturaleza, van a constituir el microambiente que desencadena o activa la expresión de genes reguladores o efectores que son esenciales para completar las sucesivas fases del desarrollo. Es decir, los estímulos provocan información sináptica que, a través de los mediadores celulares y de la acción de éstos sobre el núcleo neuronal, determinan la actividad de los genes que han de influir sobre el ulterior desarrollo neuronal. Esto significa que si existen anomalías o limitaciones de los elementos sinápticos (dendritas, espinas, número de neuronas) como hemos visto que sucede en el síndrome de Down, habrá una disminución del conjunto de señales interneuronales y del número de influencias que han de recibir los genes implicados en el acabado de la citoarquitectura de la corteza cerebral y de sus conexiones con los diversos núcleos y áreas del cerebro.

Esto tiene una clara consecuencia de carácter terapéutico, ya que si existe una limitación en las unidades de recepción informativa, parece lógica que se trate de compensar, en lo posible, con un incremento en el número y calidad de señales que estimulen la actividad de esas unidades.

2. Alteraciones neuroquímicas

En comparación con los datos morfológicos, es muy escaso el avance que se ha realizado en el análisis de la realidad neuroquímica del cerebro del síndrome de Down en las primeras etapas de la vida. Contrasta con la profundización del análisis del cerebro anciano, sobre todo en estudios comparativos con el del anciano con enfermedad de Alzheimer. El extraordinario interés suscitado por esta última enfermedad, dada su creciente prevalencia en la población general, y el hecho de que el síndrome de Down sea un factor de riesgo para que aparezca la enfermedad de Alzheimer por la relación patogénica que existe entre ambas patologías, ha hecho multiplicar las investigaciones neuroquímicas sobre ambos tipos de cerebros. Pero su análisis nos desviaría del objetivo real del presente estudio que va dirigido a comprender la realidad del cerebro de la persona con síndrome de Down en su formación y desarrollo, como base para entender la problemática de su cognición y de su aprendizaje, y no de la problemática que aparece cuando su vida empieza a declinar.

Dentro de los grandes sistemas de transmisión neuroquímica, el colinérgico tiene evidente protagonismo. En el cerebro del adulto con síndrome de Down existe deficiencia colinérgica (McCoy y Enns, 1986); también se apreció disminución de colinoacetiltransferasa, un marcador colinérgico específico, en la corteza cerebral de un lactante de 5,5 meses en comparación con la de otros dos que tenían el síndrome inmunodeficiencia adquirida (McGeer et al., 1985); pero este dato no se confirmó en 7 lactantes de 1 año de edad o menos, en los que la actividad de la colinoacetiltransferasa era normal en las cortezas cerebral y cerebelosa, en el cerebro límbico y en los ganglios de la base (Kish et al., 1989), ni en la corteza cerebral de un feto a mitad de gestación (Brooksbank et al., 1989). Sin embargo puede haber una reducción de receptores colinérgicos muscarínicos en el mesencéfalo de niños prematuros (Flórez et al., 1990). Parece más lógico pensar que la actividad colinérgica cerebral evoluciona con la edad y puede ir disminuyendo a lo largo de la vida de la persona con síndrome de Down. En tal caso su actividad podría ser restaurada, al menos parcialmente, con fármacos que incrementan la actividad colinérgica como es el caso de los inhibidores de la acetilcolinesterasa (Capone, 1998). Se ha iniciado ya tímidamente el estudio de esta posibilidad terapéutica con uno de ellos, el donepezilo (Kishnani et al., 1999), pero debemos esperar a que se hagan estudios más completos para determinar su real eficacia.

Faltan estudios sobre otros sistemas neuroquímicos en las etapas tempranas del síndrome de Down, que incluyan también el análisis del funcionamiento de los sistemas de transducción intraneuronal tras recibir las señales producidas por los mediadores químicos. Los datos que hay sobre transmisión catecolaminérgica y serotonérgica siguen siendo muy escasos y poco concordantes (ver Flórez, 1992). Y esto es tanto más necesario cuanto más se aprecia el papel destacado que desempeñan los sistemas de fosforilación de proteínas y de factores de transcripción intranucleares en la iniciación de mecanismos inductores de genes de acción inmediata y tardía, dentro de los procesos de memoria y aprendizaje. La activación de la proteincinasa A, proteincinasa C y proteincinasa dependiente de Ca/calmodulina, cuyo papel ha sido descrito en el capítulo anterior, depende en buena parte de la estimulación provocada por estos sistemas de neurotransmisión, por lo que será preciso en el futuro prestarles mayor atención. El análisis de estos sistemas de transducción es tanto más necesario por cuanto en el modelo experimental murino de síndrome de Down se ha demostrado que el cerebro tiene una menor capacidad para generar AMP cíclico en respuesta estímulos específicos (Dierssen et al., 1997).

Tampoco existen estudios sobre el funcionamiento de sistemas de carácter inhibidor, como pueden ser los sistemas gabaérgicos, a pesar de que se han hecho muchas sugerencias de que pueden ser deficientes en el síndrome de Down.

Aunque realizado en cerebros de adultos, tiene interés conocer un reciente estudio (Risser et al., 1997) en el que no se apreciaron diferencias en la concentración de varios neurotransmisores (glutamato, aspartato, noradrenalina, dopamina y serotonina) en la corteza frontal entre cerebros controles y con síndrome de Down, mientras que había clara disminución en la circunvolución parahipocámpica de los cerebros con síndrome de Down. Éste es un nuevo dato que muestra la singularidad de la corteza parahipocámpica en el síndrome de Down, cuyo significado aún no ha sido aclarado.

3. Alteraciones neurofisiológicas

Los estudios neuronales electrofisiológicos son muy escasos y restringidos principalmente a neuronas del sistema nervioso periférico. Se han descrito alteraciones neurofisiológicas en la transmisión sináptica de las neuronas cultivadas de ganglios raquídeos, obtenidas de fetos con síndrome de Down, que consisten principalmente en un acortamiento de la duración del potencial de acción, con aceleración de la fase de despolarización y repolarización, posiblemente relacionados con modificaciones en las corrientes de potasio (Nieminen et al., 1988). Si a los problemas de transmisión sináptica se suma la marcada reducción de la densidad sináptica y del número de células granulares en la corteza cerebral, cabe suponer que los flujos informativos aferentes y eferentes de las columnas de células corticales, que representan la unidad funcional de la arquitectura cortical, han de estar seriamente comprometidos. En consecuencia, el patrón temporoespacial que emite cada neurona efectora cortical, como resultado de la interacción existente en cada equipo o columna de neuronas que conforman la unidad operativa de la corteza cerebral, se encuentra distorsionada. Como ha señalado Courchesne (1988), esta distorsión de la integración de la activación neuronal debida al proceso disgenético debe ejercer una influencia negativa sobre la capacidad para filtrar, integrar, elegir y almacenar la información durante la maduración cerebral. La presencia de redes neuronales que están generando patrones anómalos de actividad nerviosa durante los primeros meses de vida ha de dificultar la formación posterior de conexiones sinápticas, lo que repercutirá negativamente sobre el establecimiento permanente de conexiones sinápticas.

4. Análisis instrumentales de la actividad cerebral

4.1. Potenciales evocados

Para estudiar la actividad funcional de los sistemas neuronales implicados en las funciones sensitivas, motoras y cognitivas se utiliza ampliamente el análisis de los potenciales que se originan en las diversas regiones del cerebro, bien evocados por estímulos sensoriales de distinto carácter, bien relacionados con variados tipos de acontecimientos. La creciente calidad tecnológica de estos análisis permite diferenciar la actividad neuronal relacionada con la recepción del estímulo, con su procesamiento, y con la conducta o elaboración de respuesta que dicho estímulo o acontecimiento evoca en las diferentes regiones del cerebro. Como se comprende, un factor importante al diferenciar unos componentes de otros es el factor tiempo correspondiente a cada fluctuación u onda del potencial registrado tras la aplicación del estímulo. En primer lugar aparecen los llamados componentes exógenos evocados por estímulos sensoriales; son los componentes de latencia corta: las ondas I a V y las Na y Pa, que aparecen en los primeros 50 mseg., seguidas de las ondas N100 (N1) y P200 (P2) las cuales son poco identificables en la infancia En cambio, las ondas Nc, P3b (P300) y SW son llamadas componentes endógenos porque aparecen asociadas con el componente endógeno o cognitivo (p. ej., relacionado con la atención y el procesamiento de la memoria) ya que aparecen pasados los 300 mseg, y su presencia no depende tanto de la aparición de un estímulo como de la exigencia de tener que realizar una tarea. Por eso se piensa que guardan más relación con procesos de memoria y aprendizaje, y se aprecian muy tempranamente en la infancia (Courchesne, 1990).

4.1.1. Modificaciones en los componentes iniciales

En las personas con síndrome de Down, cuando el estímulo es acústico se aprecian ciertas anomalías de las latencias de aparición de las primeras ondas de los potenciales (ondas I a V), que corresponden a todo el proceso de transmisión aferente a lo largo del nervio auditivo, protuberancia, tubérculo cuadrigémino inferior, cuerpo geniculado lateral y radiaciones talamocorticales. Estas anomalías son independientes de que haya o no deficiencia acústica por lesión del aparato auditivo, por otro lado frecuente en el síndrome de Down. Igualmente se aprecian anomalías en la latencia y amplitud de las respuestas neurales de los potenciales corticales asociados con estímulos sensoriales de diversa cualidad (Dustman y Callner, 1979; Squires et al., 1979).

4.1.2. Modificaciones en los componentes P2 y N2

Aparece en el síndrome de Down un aumento de la latencia de aparición de estas ondas en respuesta a estímulos visuales y auditivos (Lincoln et al., 1985; Squires et al., 1979; Yellin et al., 1979; 1980), lo que sugiere una alteración en la capacidad de procesar la información, si bien Ellingson (1986) comprobó que la latencia de la onda P2 al estímulo visual se normalizaba a los 5 meses del nacimiento. Pero destaca también otro hecho, que se aprecia cuando los estímulos auditivos son aplicados de manera repetida. Conforme en los individuos normales la amplitud de las ondas P2 y N2 disminuye al ir repitiéndose el estímulo, lo que indica un proceso de habituación, en las personas con síndrome de Down la amplitud se mantiene con la misma intensidad o incluso aumenta, es decir, no aparece el proceso de habituación. Parecen fallar, pues, los mecanismos endógenos de acomodación o modulación rápida que permiten filtrar y dirigir la información y que, como se ha explicado ampliamente en el capítulo anterior, constituyen elementos importantes en el proceso de memoria y aprendizaje. Es posible que estos mecanismos dependan de la actividad de neuronas intercalares de carácter inhibidor, por ejemplo las granulares, que son precisamente las que están más disminuidas en el síndrome de Down.

4.2. Potenciales cerebrales y desarrollo cognitivo en la primera infancia de los niños con síndrome de Down

Uno de los problemas más candentes en el análisis del aprendizaje de los niños con síndrome de Down es el de poder evaluar en las etapas más tempranas de su desarrollo la capacidad de responder a los estímulos en términos cognitivos. En la evaluación del estado o capacidad cognitiva de un bebé se ha dado creciente importancia a la memoria, tomando como paradigma la respuesta conductual a estímulos visuales. Elemento clave en este paradigma es la aplicación sucesiva de estímulos visulaes iguales (p. ej., una cara) que terminan por provocar la habituación de respuesta, antes mencionada, por la cual el bebé deja de mantener su atención ante el estímulo. Si en esas condiciones se le presenta un segundo estímulo novedoso (otra cara distinta) vuelve a apreciarse una respuesta positiva lo que demuestra que el decremento de la respuesta al primer estímulo se debe a la habituación. Numerosas investigaciones han demostrado que los niveles de habituación, reconocimiento de memoria y atención obtenidos durante los primeros meses guardan relación con otras medidas que valoran el nivel intelectual obtenidas en etapas posteriores del desarrollo.

Si interés tiene estudiar el fenómeno conductual (p. ej., tiempo durante el cual el bebé mantiene fija la mirada hacia el estímulo ya conocido y ante otro no conocido o nuevo), no menos interés tiene analizar cómo evolucionan los potenciales eléctricos del cerebro

que se generan durante la respuesta a esos estímulos; es decir, comprobar si también en ellos se dan los fenómenos de habituación, cómo se comportan en las diversas áreas del cerebro, etc. Estos potenciales relacionados con el evento o acontecimiento (PRA) han de suministrar amplia información porque dan cuenta no sólo de la actividad cerebral que se desarrolla cuando penetra el estímulo en el cerebro sino también de la actividad que se desarrolla durante el procesamiento de la información, su almacenamiento y su respuesta. Si se comparan estímulos conocidos con novedosos, se puede analizar la evolución de los PRA ante uno y otro tipo de estímulo, el grado de atención que se desarrolla, los fenómenos de habituación, la memoria de reconocimiento, etc.

Hill Karrer et al. (1998) han estudiado de manera directa la evolución de los distintos componentes de los PRA y de la conducta visual ante estímulos repetidos y novedosos (hasta un total de 180, seguidos) en bebés con síndrome de Down de 6 meses de edad, comparándolos con otros bebés de la misma edad sin patología neurológica reconocible. Los PRA de bebés de 6 meses sometidos a estímulos visuales presentan cuatro componentes. a) El rasgo más prominente es una onda negativa (Nc) que aparece a los 400-600 mseg. del estímulo y que se relaciona intensamente con los procesos de atención y de codificación del estímulo; es el primer componente endógeno que aparece durante el desarrollo (Courchesne, 1990); b) una onda positiva (P2 o Pb) que aparece inmediatamente antes de la anterior a los 200-400 mseg., que suele asociarse con el reconocimiento del contexto de la prueba, facilidad para la codificación del estímulo y capacidad del bebé para aceptar la estructura del paradigma; c) un componente negativo Nc2 que aparece a los 800-900 mseg. y que parece relacionarse con las transiciones entre la codificación del estímulo y la memoria de reconocimiento visual en la infancia; y d) superpuesta a estos tres componentes, hay una onda lenta y negativa (NSW) que comienza a los 10-50 mseg. del estímulo, de forma que la parte inicial se relaciona con los procesos de anticipación y atención (fig. 2).

Figura 2.

A. Componentes de un potencial cerebral relacionado con un acontecimiento, registrado tempranamente en la región frontal de un niño de seis meses con síndrome

de Down. Sobre el significado de los diversos componentes, léase el texto.

B. Decremento del área del componente Nc conforme se repiten los estímulos más frecuentes, en bebés con síndrome de Down (líneas continuas) y sin síndrome de Down (líneas de puntos). El decremento es más lento en los primeros, lo que indica un menor grado de habituación. "Iniciales" = estímulos 1 a 53; "intermedios" = estímulos 54 a 107; "finales" = estímulos 108 a 160. El decremento fue mínimo en la región frontal

(FZ).

C. Decremento del área del componente Nc cuando los estímulos son infrecuentes o raros (20% de probabilidad de aparición). En los bebés sin síndrome de Down (líneas de puntos) la respuesta decae progresivamente al repetirse los estímulos, mientras que

en los bebés con síndrome de Down (líneas continuas) muestra una tendencia cuadrática en forma de U invertida. (Tomada de Hill Karrer et al., 1998).

Los resultados que obtuvieron en los dos grupos de bebés son altamente sugerentes. Los datos de mayor importancia fueron los siguientes.

1. La morfología de las ondas fue similar en los dos grupos; sin embargo, el componente Pb fue mínimo en los bebés con síndrome de Down.

2. La repetición de estímulos (que llegó a ser de hasta 180 presentaciones visuales) provocó en ambos grupos fenómenos de habituación que se manifestaron como una reducción progresiva de las amplitudes y áreas de los componentes de las ondas conforme se repetía la experiencia. Ahora bien, mientras que en los bebés sin síndrome de Down la habituación era muy rápida, con rápidos decrementos de las ondas a lo largo de la sesión conforme los estímulos se repetían, en el grupo con síndrome de Down la velocidad de la habituación fue muy lenta en todas las áreas de la corteza cerebral registradas; más aún, apenas hubo decremento de ondas en la región más frontal del cerebro (fig. 2).

3. Cuando se introducían de vez en cuando estímulos novedosos por entre los estímulos habituales, se apreció un nuevo incremento de las ondas en los dos grupos (como corresponde al fenómeno de deshabituación), seguido de un progresivo decremento en los dos grupos; pero, de nuevo, este decremento fue más lento en los bebés con síndrome de Down.

4. No hubo prácticamente diferencias en las latencias de aparición de los distintos componentes de los PRA entre ambos grupos.

5. El análisis de la conducta, expresado en forma de duración de la fijación de la mirada hacia el estímulo presentado, mostró también signos de habituación. Pero curiosamente, la velocidad con que la respuesta conductual pareció habituarse fue similar en los dos grupos, con y sin síndrome de Down. Es decir, en los bebés con síndrome de Down hubo una disociación entre la lentitud con que los potenciales cerebrales disminuían y la normalidad con que la conducta se habituaba. Esto se interpreta como que los procesos neurales reflejados en los potenciales, indispensables para la memoria de reconocimiento visual, son menos eficientes.

A la vista de estos datos, los autores aportan las siguientes conclusiones:

1. Si el componente Pb refleja la facilidad de procesamiento del estímulo, los bebés con síndrome de Down parecen tener mayor dificultad para comprender los estímulos y para percibir la forma en que está estructurada la presentación del estímulo.

2. Puesto que la morfología de Pb y Nc en los bebés de 6 meses con síndrome de Down se parecía más a la de los bebés con 3 meses del grupo control, es posible que haya un retraso en el desarrollo y maduración de los sistemas neurales, ya apreciables en los primeros meses de la vida extrauterina.

3. Se aprecia una alteración en la integración de los estímulos a nivel parietal en los bebés con síndrome de Down, que concuerda con la alteración en las intercorrelaciones entre lóbulos frontales y parietales detectada por los estudios de PET (Horwitz et al., 1990) en adultos jóvenes con síndrome de Down. En consecuencia, tanto las regiones frontales como las parietales pueden estar alteradas en los bebés con síndrome de Down.

4. Los bebés con síndrome de Down, al tener una habituación más lenta, parecen beneficiarse menos de los efectos propios de la repetición de los estímulos. Este más lento decremento respalda la hipótesis de que el cerebro del bebé con síndrome de Down puede caracterizarse como "menos eficiente" a la hora de instaurar los procesos de "inhibición" tan característicos de situaciones en las que los estímulos se repiten.

Aún parece más importante el hecho de que la pérdida o falta de habituación aparezca sobre todo en las áreas frontales, lo cual indica que es donde se manifiesta el déficit más acusado en el procesamiento de la información. Se han apreciado similares alteraciones en los procesos de habituación de los lóbulos frontales tras estimulaciones auditivas en jóvenes con síndrome de Down (Seidl et al., 1997; Kaneko et al., 1996). Todo ello obligaría a concluir con Nadel (1994) que la acumulación y almacenamiento de experiencias en las personas con síndrome de Down es menos eficiente ya que su aprendizaje parece decaer más rápidamente.

5. En conclusión, los resultados de este estudio muestran que los bebés con síndrome de Down tienen déficits en su capacidad de adaptar las respuestas neurales a la estimulación visual repetida a una edad temprana como es la de los seis meses. Estas observaciones respaldan el concepto de que hay una alteración de sus procesos inhibidores y una menor eficiencia en sus procesos de memoria. Puesto que se piensa que la habituación es la forma más precoz de aprendizaje en la infancia, el grado de eficiencia de los procesos neurales implícitos en el fenómeno de decremento de los PRA puede conseguir una mejor comprensión de la memoria y el aprendizaje durante el desarrollo cognitivo anormal.4.3. Los potenciales en niños y jóvenes

En el síndrome de Down aparecen diversas alteraciones en la latencia y amplitud de las ondas Pb, especialmente en corteza frontal, en respuesta a estímulos visuales y auditivos (Lincoln et al., 1985). Estas alteraciones se aprecian tanto si se comparan con sujetos normales de la misma edad cronológica como de menor edad cronológica y similar edad mental. En general, las latencias son más largas cuando se comparan con niños de igual edad cronológica. Es interesante relacionar esta latencia de aparición en la onda Pb con la latencia de aparición de una determinada respuesta en forma de conducta; por ejemplo, el tiempo que se tarda en identificar mediante una respuesta motora la aparición de un estímulo auditivo previamente definido. En este caso, los niños con síndrome de Down muestran unas latencias de respuesta motora exageradamente aumentadas, mucho mayores de lo que cabría esperar de las cifras aportadas por las latencias de las ondas Pb. Esto parece indicar que existe retraso en dos procesos: el de reconocimiento de la señal y el de organización de la respuesta motora.

Varios estudios implican al hipocampo en la génesis del potencial Pb (Halgren et al., 1980). En este sentido, y vistas las alteraciones neuronales que existen en el hipocampo de las personas con síndrome de Down, se podría afirmar que las alteraciones de esta área repercuten sobre los procesos de memoria, orientación y conocimiento, tal como los vemos en el síndrome de Down.

4.4. Macropotenciales cerebrales relacionados con la realización de tareas

En un extenso trabajo, Chiarenza (1993) abordó el estudio de las alteraciones que aparecen en los potenciales eléctricos cerebrales de personas con síndrome de Down desde otra perspectiva: cuando han de realizar una tarea determinada que se inicia por decisión propia pero que, una vez iniciada, ha de seguir un curso previamente establecido. La actividad cerebral eléctrica que acompaña a la realización de esta tarea se denomina macropotenciales cerebrales relacionados con el movimiento, que siguen un patrón determinado de registros, en paralelo con el registro electromiográfico. Se distinguen cuatro períodos: 1. Premotor, proporcional a la complejidad de la tarea que se ha de desarrollar, se registra principalmente en las regiones frontal y central, refleja

los procesos de organización y selección de estrategias. 2. Sensomotor, se inicia con el comienzo de la actividad motora y representa la actividad reaferente generada por la propia respuesta. 3. Período de finalización del movimiento, incluye la onda P200, forma parte de potenciales somatosensoriales. 4. Posmotor: comprende dos tipos de registros, uno positivo relacionado con la valoración de la ejecución de la tarea, y otro negativo que sólo aparece durante los primeros años de edad.

En las personas con síndrome de Down entre 18 y 25 años de edad, el estudio reveló los siguientes datos: disminución o supresión de la amplitud del potencial en el período sensomotor, reducción de la amplitud del potencial P200 y reducción de la amplitud del potencial positivo relacionado con la valoración de la ejecución de la tarea. Según Chiarenza, estos datos expresan en términos neurofisiológicos las alteraciones y dificultades que existen en el cerebro de las personas con síndrome de Down para preparar la ejecución motora de una tarea, para elaborar la información somatosensorial que se deriva de la reaferenciación propioceptiva, y para valorar el resultado de la ejecución de la tarea en modo tal que le permita ir mejorando la repetición de dicha tarea.

5. Metabolización regional en el cerebro

Como ya se ha indicado anteriormente, la tomografía por emisión de positrones es una técnica exploratoria que permite analizar en el cerebro de personas vivas, entre otras cosas, la intensidad con que una pequeña región del cerebro capta y utiliza (es decir, metaboliza) un derivado de la glucosa que es marcado radiactivamente. La velocidad con que una región metaboliza este derivado químico refleja, por así decir, su "vitalidad" o funcionalidad. De este modo se puede comparar el grado de actividad de unas regiones del cerebro con otras, y el modo en que esta actividad es modificada de acuerdo con las tareas o ejercicios que una persona realiza.

Horwitz et al. (1990) utilizaron esta técnica para analizar el patrón o modo de distribución del metabolismo cerebral en personas relativamente jóvenes con síndrome de Down, y compararlo con el de personas normales de la misma edad. Las edades estaban comprendidas entre los 19 y los 34 años, por considerar que es a partir de los 35 cuando empiezan a aparecer las alteraciones patológicas cerebrales semejantes a las que caracterizan a la enfermedad de Alzheimer. Tomando como elemento de comparación la relación entre la velocidad de utilización de glucosa en un determinado territorio cerebral y la de utilización en todo el cerebro, es posible establecer una relación de las capacidades metabólicas de unas regiones con otras, y comparar estas interrelaciones entre el grupo con síndrome de Down y el grupo control. Basándose en estas comparaciones, Horwitz et al. (1990) apreciaron que en las personas con síndrome de Down existían alteraciones en las interrelaciones dentro de regiones diversas de los lóbulos frontales y parietales, así como de dichos lóbulos entre sí. Las correlaciones entre áreas frontales y parietales presentaban también un menor valor que en el grupo control. Datos posteriores del mismo grupo, utilizando técnicas más perfeccionadas, no pudieron confirmar estas alteraciones en las relaciones frontoparietales (Azari et al., 1994). Sin embargo, establecieron claramente la presencia de alteraciones metabólicas en dos áreas corticales relacionadas con el lenguaje en los cerebros de las personas con síndrome de Down: la parte inferior del área premotora izquierda y la circunvolución temporal superior izquierda.

6. Resumen

En las páginas que anteceden han quedado descritas, a veces con detalle, la larga serie de alteraciones que valiéndonos de diversos métodos, somos capaces de apreciar en el cerebro de las personas con síndrome de Down, centrándonos cuando ha sido posible en las primeras etapas –prenatales y postnatales– del desarrollo. Pero existe el peligro de que los árboles no nos permitan contemplar el bosque; por eso, a modo de resumen, seleccionamos los rasgos que parecen más característicos.

1. Dentro del síndrome de Down existe una enorme variabilidad entre la patología de un cerebro y de otro. Determinadas áreas o lóbulos de la corteza cerebral pueden verse afectados con diversa intensidad en unos casos, y mantenerse normales en otros.

2. Insistiendo en este concepto de variabilidad entre distintos individuos, es frecuente que aparezca de manera temprana postnatal una reducción del volumen total del cerebro y del cerebelo, del hipocampo; más variables aún, pero relativamente frecuentes, aparecen reducciones del tamaño de ciertas áreas de la corteza prefrontal (dorsolateral, cingulada), cuerpos mamilares, circunvoluciones de la corteza temporal y parietal.

3. Cuando hay afectación de alguna área, es frecuente que consista en la disminución del número total de neuronas, especialmente las granulares,, de sus ramificaciones y de las espinas dendríticas. En consecuencia, si se trata de áreas de la corteza cerebral, hay un desdibujamiento de la estratificación celular.

4. Ya en la época fetal se detectan trastornos de desarrollo, poco explícitos todavía. Es en los primeros meses y años de la vida cuando se aprecian los retrasos más sustanciales y las carencias en el desarrollo de la arborización neuronal y de las conexiones sinápticas.

5. es difícil afirmar con precisión qué factores son los que promueven esta insuficiencia del desarrollo. Pero es muy posible que también existan factores que favorecen la destrucción neuronal progresiva a lo largo de la vida, y sean causa de un envejecimiento más precoz.

De todo lo expuesto se desprende que en el cerebro del síndrome de Down no hay una lesión única y nítidamente localizada en un sitio o sistema concreto. Se trata, por el contrario, de alteraciones difusamente distribuidas que redundarán en la afectación de unos u otros sistemas con intensidad variable. En consecuencia y salvo excepciones (por ejemplo, los sistemas relacionados con el lenguaje), será difícil definir con precisión síndromes cerebrales concretos propios del síndrome de Down, a diferencia de lo que ocurre con otros trastornos del desarrollo originados por alteraciones genéticas mucho más circunscritas (por ejemplo, el síndrome de Williams). Más bien, deberán definirse patrones de actividad o de funcionamiento prevalentes en una mayoría de individuos con síndrome de Down. Esta es la tarea a desarrollar en la siguiente sección del presente trabajo.

III. SISTEMAS COGNITIVOS EN EL SÍNDROME DE DOWN

1. Introducción

Es evidente que un rasgo característico del síndrome de Down es la discapacidad intelectual o mental, a la que muchos siguen refiriéndose como deficiencia, retraso o retardo mental. No es mi intención discutir lo apropiado de estos términos sino delimitar y definir los problemas de forma que todos nos entendamos con fines prácticos.

Suele afirmarse que la deficiencia mental del síndrome de Down es de grado moderado a ligero, basándose en las puntuaciones globales que se obtienen mediante los tests habituales que tratan de medir el coeficiente intelectual. Muchas veces se ha repetido que el CI define negaciones y no capacidades. Esto es cierto si el resultado final se queda en una cifra y no describe los aspectos positivos que la propia realización de las pruebas ha tenido necesariamente que descubrir, y no se especifican las limitaciones técnicas que son intrínsecas a cada prueba. Efectivamente, las pruebas psicológicas tienen que detectar cuáles son las áreas o dominios en los que el individuo se mueve con soltura y en cuáles presenta dificultades y de qué tipo son. Una prueba basada preferentemente en la habilidad verbal de respuesta puntuará anormalmente bajo en las personas con síndrome de Down que presentan especiales problemas de lenguaje, por más que ellas entiendan bien lo que se les pregunta u ordena.

La discapacidad intelectual significa que la persona presenta dificultades cognitivas que son de grado diverso para las distintas cualidades que han de constituir el conocimiento y la conducta. Ese conjunto de dificultades conforman, por una parte, alteraciones en el modo de alcanzar ciertas formas de razonamiento mental, el cual exige el entendimiento simbólico en su más amplio sentido, la captación de la relación espaciotemporal, y la elaboración de pensamiento abstracto; y por otra, desequilibrios en el modo de captar la realidad en su rica pluriformidad y, en consecuencia, de ejercer constantes adaptaciones después de haberla valorado convenientemente. Es quizá este componente, el de la adaptación fluida a la realidad captada y cambiante, el que decide en términos más prácticos la capacidad de una persona para valerse con independencia y autonomía personales en la vida ordinaria. No está de más recordarlo en estos momentos en que tanto se promueve el desarrollo de la autonomía en las personas con retraso mental.

Definir la discapacidad intelectual propia del síndrome de Down en términos modernos desde una perspectiva psiconeurológica exige, pues, definir aquellas áreas en las que el individuo presenta dificultades más especiales, sobre la base de las alteraciones observadas en sus sistemas cerebrales, tal como se resume en la tabla 1.

Tabla 1Correlación entre patología cerebral y conducta cognitiva en el síndrome de Down

Conducta cognitivaEstructuras afectadas en el sistema

nervioso

I. Atención, iniciativa

Tendencia a la distracciónEscasa diferenciación entre estímulos antiguos y nuevosDificultad para mantener la atención y continuar con una tareaespecíficaMenor capacidad para autoinhibirseMenor iniciativa para jugar

MesencéfaloInteracciones tálamo-corticalesInteracciones corteza fronto-parioetal

II. Memoria a corto plazo y procesamiento de la información

Dificultad para procesar formas específicas de información sensorial, procesarla y organizarla como respuestas

çreas de asociación sensorial (lóbulo parieto-temporal) Corteza prefrontal

III. Memoria a largo plazo

Disminución en la capacidad de consolidar y recuperar la memoriaReducción en los tipos de memoria declarativa

HipocampoInteracciones córtico-hipocámpicas

IV. Correlación y análisis

Dificultades para:

integrar e interpretar la información organizar una integración secuencial nueva y deliberada realizar una conceptualización y programación internas conseguir operaciones cognitivas secuenciales elaborar pensamiento abstracto elaborar operaciones numéricas

Corteza prefrontal en interacción bidireccional con:

otras estructuras corticales y subcorticales

hipocampo

2. Visión global de las alteraciones difusas

Hemos visto cómo, en la época fetal, se pueden detectar alteraciones en la configuración general de las capas de la corteza cerebral. Existe en algunas áreas corticales un cierto retraso madurativo en la conformación de los estratos de neuronas, lo que significa que en el momento del nacimiento no están establecidas, o lo están en menor grado, los patrones previos de redes neuronales sobre los cuales se ha de ir configurando la riqueza de conexiones sinápticas en respuesta al bombardeo informativo de las primeras etapas postnatales. Hay un retraso en la conformación de patrones, que redundará en una demora en la aparición de conductas o hitos del desarrollo. En un periodo de vida en el que el establecimiento de unidades funcionales como respuesta a estímulos sensoriales e informativos sigue un curso acelerado y progresivo, el entorpecimiento de estos procesos por falta de maduración repercute negativamente en la instauración y desarrollo de las redes sinápticas y de sus consecuencias funcionales.La reducción en el número de las conexiones sinápticas, porque existe un menor desarrollo de la arborización y de la constitución de las estructuras receptoras (p. ej., las espinas dendríticas) constituyen un factor añadido de dificultad en los procesos de flujo informativo. Los estudios de Hill Karrer et al. (1998) en los bebés de seis meses que han sido largamente explicados en la sección anterior del capítulo, ofrecen importante información. Las neuronas de los bebés responden a los estímulos visuales a juzgar por las modificaciones de los potenciales cerebrales, pero fallan los mecanismos de adaptación que normalmente se ponen en marcha para originar el proceso de habituación, especialmente en las áreas más frontales del cerebro, aquellas que tienen que ver con los sistemas de memoria y elaboración del contenido informativo. Es evidente, pues, que el cerebro del bebé con síndrome de Down dispone de los requisitos indispensables para recoger la información e interpretarla; sus redes neuronales se lo

permiten. Pero puede fallar en los mecanismos más complejos que supone el tener que retener esa información y, sobre ella, iniciar el complicado proceso de elaborar respuestas, conformar esquemas, establecer pautas; es decir, la elaboración de la experiencia.

No deja de ser enormemente significativo el hecho de que los principales fallos que el grupo de Hill Karrer aprecia sean en las áreas más frontales del cerebro. Recordemos que utilizan estímulos visuales en su estudio, no auditivos cuya problemática es aún mayor como se analizará más adelante. Si repasamos el capítulo anterior, comprobaremos la importancia que la corteza prefrontal en su conjunto, y determinadas zonas en particular, tienen en la elaboración de numerosos procesos cognitivos, desde la atención y la memoria a corto plazo a la elaboración mental y el cálculo. Es evidente que ningún bebé tiene capacidad todavía para elaborar muchos de estos procesos; pero no cabe duda que su corteza cerebral se va preparando desde el comienzo mediante el establecimiento de ricas redes neuronales para que, sobre la base de la ejercitación y de la experiencia que se van acumulando, llegue a funcionar con agilidad y soltura en la elaboración de pensamientos y conductas crecientemente complejos.

Por lo que hemos expuesto en el trabajo anterior, el número de áreas y núcleos del cerebro que intervienen en los procesos cognitivos son más numerosos cuanto más dificultades supone el proceso de aprendizaje; existe, además, una inmediata comunicación entre ellas que hace que la respuesta fluya de modo rápido. Esto no quita para que, asegurado un determinado aprendizaje, ciertas áreas dejen de implicarse para dejar el puesto a otras que permiten la realización de respuestas más automatizadas.

No debe sorprender, por tanto, que los obstáculos de transmisión sináptica y de comunicación interneuronal que apreciamos en el cerebro del síndrome de Down dificulte el fluido engranaje de unas áreas con otras. Por tanto, a) el aprendizaje o elaboración de respuestas será más lento y laborioso, requerirá mayor ejercitación; b) la retención de la información será más débil, más expuesta a la extinción, o sea, al olvido; c) la información ofrecida de forma agolpada y aglomerada no puede ser procesada: existe bloqueo informativo, justo lo contrario de lo que se necesita para aprender.

3. La atención

Ante un nuevo estímulo, la atención exige como mínimo capacidad para desprenderse de aquello a lo que hasta entonces el individuo prestaba atención, para orientarse ante el nuevo estímulo, interpretarlo, retenerlo y reaccionar mediante los sistemas de atención ejecutiva; esto ocurrirá siempre que el estímulo sensorial alcanza adecuadamente las áreas sensoriales específicas y éstas son capaces de procesarlo eficientemente.

En el síndrome de Down la información, como hemos visto, presenta dificultades de habituación; cabe pensar, por tanto, que pueden existir alteraciones en los mecanismos por los que se consigue desprenderse de lo que ocupa la atención para prestarla u orientarla hacia el nuevo centro de interés. Además, numerosos autores confirman el hecho de que los bebés y niños con síndrome de Down procesan con mayor dificultad la información auditiva que la visual, y responden a ésta mejor que a aquélla (Pueschel et al., 1987). ¿Qué pasa, pues, con la información auditiva? Considérese que, en la especie humana, un gran porcentaje de la información penetra por el sentido del oído; que esa información llega elaborada como lenguaje y que, por tanto, el lenguaje con toda su

complicación simbólica es un componente informativo que el niño ha de empezar a descodificar, transformar y manipular para ir generando su propio conocimiento de la realidad.

Prescindiendo de los problemas que pueden existir en el aparato periférico de la audición de los niños con síndrome de Down (oído externo, medio e interno), debemos analizar los componentes cerebrales que entran en juego para procesar los sonidos y, sobre todo, para interpretarlos como lenguaje. Es ahí donde interviene de manera absolutamente protagonista el lóbulo temporal y particularmente su circunvolución superior. Pues bien, como se ha indicado anteriormente, una de las regiones más constantemente afectadas por disminución de su desarrollo y dificultades de la laminación cortical es, precisamente, esta circunvolución superior del lóbulo temporal. Esto no significa que el individuo no oiga en el sentido estricto del término; significa que tiene dificultades para realizar operaciones complejas como son la descodificación de los sonidos recibidos de manera secuencial, tan necesaria para percibir bien, primero, e identificar y comprender después los fonemas, las palabras y las frases. Si a ello se suman los problemas del aparato auditivo externo, que pueden originar reducción de la agudeza auditiva sobre todo para ciertos tonos, comprenderemos el origen de esas dificultades, repetidas veces señaladas, para el procesamiento de la información auditiva.

Volviendo ahora al tema de la atención, se entiende ahora que el niño con síndrome de Down puede presentar un doble problema: uno referido al sistema de recepción y descodificación de buena parte de los estímulos, concretamente los auditivos; otro referido al componente ejecutivo de la atención que requiere el buen funcionamiento de las áreas corticales más directamente implicadas: la corteza cingulada anterior y las áreas prefrontales dorsolaterales y orbitofrontales.

Ahora bien, el componente ejecutivo de la atención se encuentra en estrecha relación con los procesos de memoria a corto plazo, y se expresa a través de sus sistemas subsidiarios descritos en el trabajo anterior, entre los que destacan el fonológico que tiene que ver con la información basada en el lenguaje, y el visoespacial que maneja este tipo específico de información. Resulta necesario abordar estos procesos en el síndrome de Down de forma progresiva.

4. Memoria a corto plazo

Considero altamente recomendable que el lector repase lo descrito en el trabajo anterior sobre este tipo de memoria, para comprender así mejor los problemas que van a surgir en el proceso general de aprendizaje cuando los mecanismos cerebrales responsables de esta forma de memoria se encuentran limitados.

Numerosos estudios demuestran que los niños con síndrome de Down presentan con bastante uniformidad, aunque en grado diverso, deficiencias en la memoria a corto plazo: sea para captar y memorizar imágenes de objetos, listados de palabras, listados de números, ya no digamos frases (Bilovsky y Share, 1963; Bower y Hayes, 1994). A los problemas de procesamiento de la información y de la atención, recién expuestos, se suman: a) la dificultad para retener y almacenar brevemente esa información de modo que puedan responder de inmediato con una operación mental o motriz, y b) la carencia de iniciativa para recurrir a estrategias para facilitar esa retención. Estas dificultades

suelen ser muy evidentes en el niño pequeño pero también se observan en el adolescente y en el adulto.

Más aún, se piensa que esta específica deficiencia es más apreciable en el síndrome de Down que en otras formas de discapacidad intelectual (Marcell y Armstrong, 1982). La memoria a corto plazo en los niños con síndrome de Down no aumenta con la edad a la velocidad con que lo hace el resto de la población. En los niños normales, la capacidad de la memoria a corto plazo aumenta rápidamente en la infancia. A los 3 años retienen tres dígitos como media, y a los 16 retienen siete u ocho dígitos; en los niños con síndrome de Down esta adquisición es mucho más lenta y pueden no llegar a alcanzar el máximo.

Podríamos decir, pues, que es uno de los primeros problemas que el educador debe afrontar de manera sistemática y rigurosa; pero al mismo tiempo, debemos afirmar que los ejercicios de intervención aplicados de manera sistemática, inteligente, ajustada y constante consiguen mejorarlos. Si no se trabaja en ellos para mejorar la memoria a corto plazo, el retraso cognitivo crece y contribuye a que el grado deficiencia mental persista en los niveles bajos. No en vano, la memoria a corto plazo es el primer escalón que se debe superar para entrar en el ámbito del conocimiento y del aprendizaje, especialmente el relacionado con la memoria de tipo declarativo o explícito.

El grado de afectación de este tipo de memoria, casi no hace falta decirlo, varía mucho de una persona con síndrome de Down a otra como no podía ser menos, dada la extensión de estructuras cerebrales que están implicadas en ella. Por una parte está la corteza cingulada y otras áreas de la corteza prefrontal; por otra, las áreas de asociación auditiva y visual (temporal superior y temporal inferior) junto con la parietal posterior; finalmente, el propio hipocampo en el lóbulo temporal medio.

Además, es importante destacar que las dificultades de la memoria a corto plazo son mayores cuando la información es verbal que cuando es visual, hecho que no ocurre en otras formas de deficiencia mental (Hodapp et al., 1992). Esto se debe probablemente a la mayor desestructuración de las áreas corticales de asociación auditiva que las de asociación visual. Hulme y McKenzie (1992) han confirmado estos resultados y han descrito que el desarrollo de la memoria auditiva a corto plazo se desarrolla más lentamente en los niños con síndrome de Down que en la población normal. Es preciso recordar el impacto que la memoria a corto plazo ejerce sobre el ulterior desarrollo cognitivo en general, como ya se ha indicado. En lo que a la memoria fonológica se refiere, repercute también sobre la adquisición y procesamiento del lenguaje. Para algunos autores, ésta es una de las áreas débiles más específicas del síndrome de Down (Wang, 1996).

Por este motivo es necesario insistir en la necesidad de iniciar con prontitud y mantener con constancia la ejercitación de este tipo de memoria. El niño no sabe inicialmente aplicar las estrategias necesarias para aumentar su capacidad, con lo cual no sólo el progreso en las demás áreas cognitivas se verá estancado, sino también en el aprendizaje de las actividades de la vida diaria. Es preciso caer en la cuenta que la memoria a corto plazo es requisito indispensable para retener una instrucción el mínimo de tiempo necesario para llegar a entenderla y ejecutarla. Las consecuencias prácticas de esta realidad son enormes, pero no es mi intención ocuparme ahora de las acciones pedagógicas que de ella se derivan: modo de dar la información e instrucción, ejercicios

a realizar, etc. (Broadley, 1992; Hulme y Roodenrys, 1995; Troncoso y del Cerro, 1997; Ruiz et al., 1998).

5. Memoria a largo plazo

El lector debe saber que este término es engañoso a juzgar por las numerosas y distintas formas de memoria a largo plazo que han sido propuestas y documentadas.

5.1. Memoria explícita

En el síndrome de Down, considerado de manera general, está más afectada la memoria explícita o declarativa que la implícita o no declarativa. No es de extrañar. En la memoria explícita intervienen numerosas estructuras cerebrales y cerebelosas cuyo desarrollo se encuentra frecuentemente limitado. El hipocampo es un elemento central que recibe la información desde las áreas asociativas corticales, y allí la transforma y consolida mediante procesos bioquímicos complejos que implican la activación de genes de acción inmediata y de acción tardía. Pues bien, el hipocampo es una de las estructuras que con más constancia se ve alterada en el síndrome de Down. La corteza prefrontal es otra estructura necesaria para mantener la información, relacionarla y dotarla de contenido y de significado; las áreas de asociación neocorticales son las que, al cabo del tiempo, van a recoger y almacenar la información en forma de memoria semántica y de memoria episódica o biográfica.

Ya hemos visto cómo diversos trabajos demuestran que estas áreas corticales pueden tener menor desarrollo en el síndrome de Down, y en todo caso presentan signos de menor organización laminar y conectividad sináptica. Su capacidad, pues, para retener, relacionar y evocar la información está disminuida. Esto no significa que las personas con síndrome de Down no recuerden hechos, o que no relacionen datos; una vez más, la variedad de capacidades es muy grande, y ni que decir tiene que la buena intervención educativa consigue desarrollar sus capacidades. Pero es frecuente constatar en ausencia de esta intervención: a) la escasa capacidad para indicar con precisión hechos y fechas; b) la dificultad para generalizar una experiencia de modo que les sirva para situaciones similares; c) los problemas que tienen para recordar conceptos que parecían ya comprendidos y aprendidos; d) la lentitud con que captan la información y responden a ella, es decir, aun pensando correctamente, necesitan un tiempo para procesar la información y decidir de acuerdo con ella; e) el tiempo que necesitan para programar sus actos futuros.

Por otra parte, presentan serias dificultades para el razonamiento aritmético y el cálculo, procesos en los que han de intervenir la corteza prefrontal dorsolateral asociada a la memoria a corto plazo y la corteza parietal inferior del hemisferio izquierdo que está asociada con el procedimiento numérico. Entre ellas la información ha de fluir con rapidez, al tiempo que se imaginan los números cuyo significado es preciso conocer bien. Son demasiados los procesos neurales y las áreas de la corteza que han de activarse y funcionar con rapidez, coordinación y precisión como para que un cerebro con las limitaciones estructurales y funcionales que conocemos pueda proceder debidamente.

Tómense todas estas afirmaciones con la suficiente relatividad. Si aquí se señalan es porque algunos o todos estos problemas aparecen con relativa frecuencia, y ciertamente

aparecen cuando no hay una buena intervención educativa. Si los destaco es precisamente porque muchos de estos problemas, que son reales, mejoran en mayor o menor grado con buenos programas pedagógicos que han de ser diseñados de manera muy concreta, muy ajustada a las características de la persona con síndrome de Down, con planteamientos muy directos si se pretende que sean de verdad eficaces. Por otra parte, la variabilidad individual a la que tantas veces me refiero vuelve a ser aquí un hecho incontestable, por lo que hay alumnos en los que no se aprecian tan claramente algunos de los problemas descritos.

5.2. Memoria implícita

La memoria no declarativa, implícita o instrumental está, en general, menos afectada en el síndrome de Down. Esto permite aprender gran número de actividades de la vida diaria. Como buena parte de este aprendizaje utiliza sistemas de transmisión refleja, condicionamientos y asociaciones entre estímulos y respuestas, cobra una particular importancia el principio de la contingencia o probabilidad de que concurran simultáneamente los estímulos, como se ha explicado en el capítulo anterior. Factores tales como premio y castigo, satisfacción y motivación cumplen su función perfectamente y resultan altamente eficaces en los procesos de aprendizaje. Es importante conocerlo porque tienen alto valor pedagógico y deben ser promovidos de manera especial.

Esto no significa que el aprendizaje sea rápido; es probable que, atendiendo a la desorganización difusa de las redes neurales, ciertos aprendizajes cuesten más que otros y que, una vez aprendidos, sean retenidos suficientemente bien. No en vano, los sistemas cerebrales que intervienen en este tipo de aprendizaje como es el estriado, se encuentran bien conservados.

Pero puede haber problemas añadidos por el hecho de que la instrumentación de lo que hay que aprender presente también problemas. Por ejemplo, una respuesta motora como puede ser la realización de trazos y grafismos no solamente requiere entender lo que hay que hacer y saber hasta dónde hay que llevar la mano (digamos, unir dos figuras con un trazo, recorrer con lápiz un camino con curvas) sino apreciar visualmente el campo y orientarse en él, mantener el equilibrio, controlar la prensión del lápiz y realizar el trazo sin desviaciones por exceso o por defecto, etc.; es decir, esta operación exige la participación de muchas áreas y núcleos cerebrales y cerebelosos que han de actuar simultánea y secuencialmente. Alguna o algunas pueden estar alteradas en el síndrome de Down, o bien el sistema de coordinación entre todas ellas (p. ej., las que dirigen la orientación visoespacial, o las que mantienen el tono muscular y el equilibrio), y aunque el niño sepa perfectamente a dónde tiene que llevar la mano, la ejecución será imperfecta y requerirá numerosas sesiones de aprendizaje y entrenamiento. De hecho, y manteniéndonos en el ejemplo descrito, las personas con síndrome de Down aprenden a escribir mucho más tarde que a leer y su escritura muestra mayores signos de imperfección.

A la hora, pues, de establecer aprendizajes, será preciso distinguir cuándo el individuo no entiende la orden y cuándo la dificultad estriba en su ejecución; porque si la dificultad de ejecución es grande puede inducirle a negarse a realizarla: el educador puede interpretar la situación como que no ha entendido la orden (problema de inteligencia), o que no quiere ejecutarla (terquedad: problema de conducta), cuando en

realidad no es ni lo uno ni lo otro, y el énfasis habrá de ponerse en facilitar paso a paso el aprendizaje de la instrumentación y ejecución.

El aprendizaje visuomotor, en conjunto, llega a desarrollarse adecuadamente de modo que en la juventud y adultez desempeñan trabajos motóricos, de acción simultánea o secuencial, con suficiente habilidad. Recuérdese, en ese sentido, que los núcleos y áreas cerebrales relacionados con la conducta motriz se encuentran bien conservados.

El aprendizaje visoespacial, en cambio, se encuentra más alterado (Uecker et al., 1993) ya que en buena parte depende de la estructura hipocámpica. La capacidad de entender o de situarse en un mapa o plano está disminuida, si bien pueden alcanzar buenos niveles de reconocimiento espacial que les permite reconocer sitios y trayectos, y trasladarse con autonomía por la ciudad. Todo ellos exige, sin embargo, entrenamiento específico.

La memoria incidental o de reconocimiento (priming) es otra forma de memoria no declarativa, extraordinariamente rápida, que permite identificar, detectar y procesar información incluida en experiencias previas. Es una memoria con un alto contenido sensorial y que, por tanto, va a depender de cómo funcionan las áreas corticales de asociación sensorial, especialmente visuales y auditivas. En las visuales, sobre todo para el reconocimiento de caras y objetos, interviene la corteza temporal inferior, y en las auditivas la temporal superior. Dado que ambas pueden verse comprometidas en el síndrome de Down, no nos extrañe que las personas presenten problemas de reconocimiento: es decir, es posible que tengan capacidad para recordar una cara, un objeto un sonido o una frase, pero habrá que darles tiempo suficiente para que perciban bien la información visual o auditiva que se les pide que recuerden. Si los tests que se aplican exigen un tiempo muy rápido de visualización o audición, puntuarán muy bajo pero no nos dirán si la dificultad estriba en la percepción o realmente en el reconocimiento.

6. Memoria emocional

Nos hemos referido a ella en el capítulo anterior como una forma de memoria en la que los estímulos emocionales o los acontecimientos cargados de componentes afectivos juegan un desatacado papel para el aprendizaje. Intervienen en alto grado ciertos núcleos de la amígdala, conectados por una parte con áreas sensoriales de las que reciben la información, y por otra con diversos sistemas efectores implicados en la expresión de la respuesta emocional.

El mundo de las emociones y de los afectos es un campo fértil en las personas con síndrome de Down. Independientemente de la dificultad con que en las primeras semanas de vida se haya establecido el vínculo madre-hijo, es unánime la impresión de que desarrollan largamente su mundo afectivo y muestran facilidad para interactuar gratamente con las personas. Reconocen y aprecian con facilidad los rasgos afectivos, positivos o negativos, que observan en otras personas. El mundo, pues, de los sentimientos no sólo queda resguardado en el síndrome de Down sino que incluso puede estar hiperexpresado por la falta o penuria de inhibición que las áreas neocorticales más frontales suelen ejercer sobre los núcleos más primitivos del cerebro límbico implicado en la conducta emocional.

Éste es un hecho que debe ser bien tenido en cuenta a la hora de plantear la intervención pedagógica. La relación afectiva entre maestro y discípulo con síndrome de Down va a condicionar intensamente la actitud y la respuesta del alumno y, consiguientemente, su actividad de aprendizaje en sentido positivo o negativo. La situación, sin embargo, no es sencilla porque el individuo puede presentar problemas de percepción de los hechos y de su interpretación, por los que puede aparecer hiporreactivo ante situaciones que para los demás tienen carga afectiva; y al revés, puede captar el tono emocional de un acontecimiento que para los demás resulte inexpresivo. Esto desconcierta a quien carezca de experiencia y no haya convivido y analizado de cerca las reacciones de las personas con síndrome de Down.

En conjunto, el tono afectivo positivo favorecerá la adquisición de conocimientos, como también la percepción positiva de sí mismo, el deseo de agradar, o el de ser felicitado. Al igual que ocurre con las demás personas, situaciones de miedo y de rechazo bloquean el discurso de su mente; lamentablemente, estas situaciones surgen con demasiada frecuencia y de manera imprevisible, lo que suele hacer difícil a veces la continuidad del proceso educativo.

El tema de la sensibilidad afectiva y su influencia en el aprendizaje es importante no sólo en las relaciones padres-hijo y profesores-discípulo sino que, ahora que está afianzándose la incorporación al mundo ordinario del trabajo, lo es también en las relaciones entre jefes y operarios o en las obligadas relaciones entre compañeros. Esta relación de y con la persona con síndrome de Down en el trabajo alcanza una importancia aún mayor que la estricta ejecución material de las tareas encomendadas, por lo que debe ser atendida y apoyada con esmero en los programas de integración laboral.

7. Un intento de integración

Recientemente Nadel (1999) ha abordado el estudio de la influencia del síndrome de Down sobre los procesos de aprendizaje y de memoria desde una perspectiva que intenta ser globalizadora. Sin descartar la división clásica entre memoria explícita e implícita, distingue cinco formas o módulos de aprendizaje:

a) Identificación de los rasgos sensoperceptivos: se refiere al modo de obtener la información sobre las propiedades de las cosas, cómo son, a qué saben, como se sienten y palpan; y también cómo se mueven en el espacio y la relación del individuo con ellas. Interviene fundamentalmente el neocórtex.

b) Hábitos: es el aprendizaje de habilidades, de manipulaciones, e incluso los modos de resolver los problemas. Intervienen el estriado y el cerebelo.

c) Significados: se trata de aprender el significado de las cosas, de las palabras; o la utilidad de los objetos. Intervienen la corteza prefrontal y el hipocampo.

d) Valores: se obtiene información sobre el valor o propiedades físicas y organolépticas de las cosas e instrumentos. Interviene principalmente la amígdala.

e) Contextos: Se trata de conocer la relación temporal y espacial en las que suceden los acontecimientos. Tiene que ver con la memoria episódica. Intervienen la corteza prefrontal y el hipocampo.

El lector avisado habrá reconocido estas formas de memoria y aprendizaje en la descripción que sobre los diversos modos de memoria explícita e implícita se detalla en el artículo anterior, si bien Nadel aporta ciertos matices funcionales. Más discutible resulta la correlación que establece entre estas cinco formas o módulos y los lugares del cerebro que en ellas intervienen, porque, como hemos visto, difícilmente se puede asignar una forma de memoria a un área o núcleo concreto cuando son varios los que suelen intervenir.

En el síndrome de Down se conservan mejor las formas relacionadas con la memoria implícita que con la explícita. Según Nadel, el aprendizaje de rasgos, de valores y de hábitos relacionados con la imitación o el condicionamiento se encuentran relativamente mejor conservados que el aprendizaje de los significados (sobre todo de los episodios), los contextos y las habilidades relacionadas con el lenguaje. Es decir, se conservarían peor aquellas funciones que dependen de estructuras cerebrales que se desarrollan más tardíamente, lo cual concuerda con los problemas de desarrollo cerebral que hemos analizado en la primera parte de este artículo.

IV. CONCLUSIÓN

A la vista de todo lo expuesto hasta aquí, es evidente que cuando se trata de abordar una educación integral, cualquier esquema se queda corto. La rica individualidad de cada persona con síndrome de Down, la amplia variedad de circunstancias por la que atraviesa a lo largo del proceso de su desarrollo, las múltiples circunstancias que inciden y le afectan en situaciones concretas, obligan a observar, analizar, programar, decidir y estar prestos a modificar las acciones de intervención que se vayan a realizar. Conocidas las limitaciones más frecuentes o puntos débiles más previsibles, aquí sugeridos, se debe diseñar una estrategia o proyecto de carácter general que atenderá a la edad y alas circunstancias de cada individuo. Será después cuando habrá que quitar o añadir, insistir hasta la saciedad o interrumpir y abstenerse, en función de la evolución que la formación del niño con síndrome de Down y su avance por la adolescencia, juventud y adultez vayan señalando, así como de sus necesidades actuales y futuras.

El recurso de la intervención temprana, tan ampliamente incorporado ya en la rehabilitación precoz del bebé con síndrome de Down, será baldío si no es continuado por la intervención constante y permanente, ajustada a las necesidades reales de ese particular individuo, a sus puntos débiles y fuertes. Como tantas veces se ha insistido, el trastorno orgánico –la sobreexpresión de genes que desorganiza la vida de las neuronas- permanece toda la vida, por lo que hay que continuar de forma constante en la acción educativa, en el desarrollo de tareas, en la prevención de conductas inadecuadas. ¡Cuántas formas de conducta inadaptada, consideradas incluso como expresión de una patología mental, no son más que reacciones inadecuadas derivadas de un abordaje educativo equivocado (o de una carencia de acción educativa), que después cuesta mucho más corregir.

Fomentar el desarrollo de los procesos de aprendizaje más limitados y aprovechar, en cambio, aquellos en los que se encuentra mejor dotado, han de ser los dos pilares

básicos de la intervención educativa. Las deficiencias en la función cerebral son una realidad que se aprecia desde los primeros meses de la vida. Pero no lo es menor que el cerebro de la persona con síndrome de Down goza también de la propiedad de la plasticidad, de la capacidad para el desarrollo y para establecer compensaciones. Ello requiere, como en toda actividad rehabilitadora, observación, ejercicio y constancia.

Agradecimiento. El presente trabajo ha sido elaborado en el marco del Proyecto de Investigación "Desarrollo y envejecimiento: Biología, conducta y educación", financiado por la Fundación Marcelino Botín.

BIBLIOGRAFÍA

Azari NP, Horwitz B, Pettigreww KD, Grady CL, Haxby JV, Giacometti KR, Schapiro MB. Abnormal pattern of cerebral glucose metabolic rates involving language areas in young adults with Down syndrome. Brain and Language 1994; 46: 1-20.

La evolución del niño con síndrome de Down:de 3 a 12 años

María Victoria Troncoso

Resumen

Basándose en su experiencia personal, la autora analiza las principales características del niño con síndrome de Down en la etapa escolar de 3 a 12 años. Examina situaciones habituales en relación con el desarrollo físico, psicológico y cognitivo, de modo que padres y profesores adapten sus métodos educativos a las características y posibilidades de cada niño. Destaca la visión personal de cada niño, para que su formación se base en un enriquecimiento de todas sus cualidades. Propone un conjunto de recomendaciones básicas para que el objetivo fundamental de la educación se centre más en el ser, en el bienestar y en el bien estar, que en el saber y en el hacer.

El título de este artículo puede hacer creer que hay un solo “modelo” o “prototipo” del niño con síndrome de Down y que todos los niños son iguales o muy parecidos entre sí. La realidad es bien distinta. Aunque sean fácilmente reconocibles por su fenotipo externo, son muy diferentes. De hecho, difieren entre sí más que el resto de la población.

Es preciso señalar que: a) todos los niños en general tienen mucho más en común que diferencias; b) los niños con síndrome de Down también tienen características semejantes a las de otros niños con discapacidad intelectual, y c) hay algunos aspectos que son más propios o destacan de un modo especial en los niños con síndrome de Down.

Nuestra obligación es conocer todo ello para ser eficaces en la tarea educativa. De este modo en ocasiones podremos favorecer o potenciar lo positivo que posean, en otras podremos prevenir lo negativo, en otras podremos salir al frente y paliar sus consecuencias, y en otras podremos anular o eliminar lo perjudicial.

Lo fundamental es que, aun conociendo qué puede o suele pasar “en general”, cada persona que trata a un niño con síndrome de Down, tanto si es familiar como si es un

profesional de la educación o sanitario, debe conocer lo mejor posible a ese hijo o alumno o paciente. Es necesario saber mucho sobre el síndrome de Down, pero es imprescindible tratar individual y personalmente a cada persona, sin atribuirle estereotipos o mitos generales que todavía persisten como los de: “son muy cariñosos”, “son muy tercos”, “siempre están felices”, “son muy buenos imitadores”, “será como un niño toda la vida”, etc.

Durante la infancia, se asientan las bases o fundamentos de ese “después” que durará el resto de la vida, que actualmente puede llegar hasta los 55-60 años. Por ello es preciso tener en cuenta tanto los aspectos físicos y de salud, como los psicológicos de bienestar emocional y de actitudes, y los intelectuales como son el estilo, la disposición y las capacidades para el aprendizaje.

La personalidad y el temperamento van quedando bastante perfilados y claros antes de los 12 ó 13 años. Por tanto, la acción educativa debe tenerlo en cuenta para influir positivamente en el niño, de modo que se potencien sus capacidades y habilidades, al mismo tiempo que se le ayuda a disminuir lo negativo.

Nuestra tarea es conocer a cada niño, saber qué necesita, qué objetivos son los más importantes y cómo debemos programar y actuar de un modo eficaz.

Estos criterios son lo opuesto a una actitud pasiva de espera, confiando en que evolucionará bien sin apoyos, pero también se opone a una actitud hiperactiva, sometiendo al niño a múltiples terapias y actividades, sin darle reposo ni tiempo para “ser niño” y disfrutar como niño, viéndolo sólo como paciente o discapacitado, o como alumno con necesidades educativas especiales, o como “down”.

1. Las características físicas

Los cambios físicos que se producen en el niño son muy grandes, como lo son en el resto de los niños, pero esos cambios se producen con más lentitud y algunas diferencias. Por ejemplo, la talla es más baja que en la población general. Los adultos varones con síndrome de Down suelen medir entre 1,45 y 1,65 y las mujeres miden entre 1,38 y 1,60.

Los niños pequeños, si no se tiene cuidado, pueden empezar con problemas de obesidad alrededor de los tres años (Tejerina, 2003). Por ello es absolutamente necesario cuidar la nutrición y fomentar el ejercicio físico y la actividad. El peso ideal debe estar en proporción a la talla y no a la edad. Los hábitos de una nutrición adecuada se adquieren en la infancia, por lo que es preciso que el niño se acostumbre a una alimentación variada, rica en lácteos, frutas y verduras, y restringida en grasas animales y azúcares. Debe evitarse la bollería industrial y limitar las bebidas carbonatadas.

La hipotonía muscular y laxitud ligamentosa, que pueden ser de bastante intensidad en algunos bebés, generalmente no producen dificultades importantes en los niños, especialmente si han participado en un programa de atención temprana (Winders, 2002). Sin embargo pueden influir en el retraso de adquisición de habilidades como correr, andar en triciclo y bicicleta, saltar, recortar con tijeras, escribir y otros. Pero un retraso en el área motora, motivado por causas físicas como son la hipotonía muscular o una cardiopatía, no tienen por qué influir en la programación para el desarrollo de otras

habilidades. Por ejemplo, si un niño no puede escribir por sus dificultades motrices, no debe privársele de un programa de lectura para el que a lo mejor ya está maduro. Si un niño no puede hablar, se mantendrá una comunicación y diálogo con él, dándole la opción de contestar por gestos o señalando.

Otro aspecto importante es conseguir que el niño adopte habitualmente posturas correctas. Por sus características de talla, hipotonía y flexibilidad, es habitual que estén mal sentados con las piernas en posición “buda” o colgando y con la espalda doblada, casi echados hacia adelante. Los pies deben reposar apoyados en el suelo con las rodillas flexionadas sobre el borde del asiento y la espalda recta. Para ello se le proporcionará la silla y mesa adecuadas a su estatura y si es necesario se le pondrá un apoyo para los pies.

Los posibles problemas de salud están ampliamente descritos y existen los llamados programas de salud que están muy extendidos gracias a las diferentes instituciones especializadas en el síndrome de Down (Cohen, 1999). Conviene seguir las recomendaciones de dichos programas y tener conocimiento de las actualizaciones que se realizan periódicamente.

2. Las características psicológicas

Es lo más difícil de describir puesto que hay una gran variabilidad entre un niño y otro, tanto en las “diferentes inteligencias” que se traducen en sus habilidades emocionales, cognitivas y en las de conducta, como en el temperamento (Troncoso y col., 1999; Ruiz 2002a).

Definir en qué rango de nivel intelectual pueden estar incluidos utilizando para ello un determinado test para “medir” la inteligencia, aporta un dato que tiene cierta utilidad a efectos administrativos (certificados, pensiones, etc.) o de investigación, pero sirve poco para conocer a una persona y para ayudarle a mejorar. A pesar de esa limitación, ayuda a situarse y no programar objetivos fuera de la realidad (Ruiz, 2002 b). En la actualidad, si se maneja la clasificación tradicional, podemos afirmar que la mayoría de los niños con síndrome de Down tienen un retraso mental de grado moderado, frente a lo que sucedía hace tres décadas. Antes de extenderse los programas de atención temprana y de ofrecerles escolarización adecuada, la mayoría evolucionaban con retraso mental de grado severo. Si queremos utilizar la cifra del cociente intelectual podemos afirmar que la mayoría de las personas con síndrome de Down tienen un C.I. entre 40 y 70. Un porcentaje pequeño de niños queda por debajo de este nivel y casi siempre se debe a otras patologías añadidas o a una privación importante de estímulos y atención. Otro pequeño porcentaje puede estar por encima de 70 y con frecuencia corresponde a personas con mosaicismo o a personas con trisomía regular que, desde el punto de vista biológico, han tenido menos alteración en el cerebro y además han participado en buenos programas educativos.

Si embargo, clasificar a un niño pequeño con una palabra o una cifra, poco dirá de cómo es el niño, qué logros alcanza, qué le motiva para el aprendizaje y cómo es su proceso de aprender, cómo se siente, cómo se relaciona y cómo irá evolucionando a lo largo de su vida.

Si observamos y registramos su evolución, podemos comprobar cómo en las primeras etapas de la vida el cociente de desarrollo no difiere mucho del de otros bebés sin discapacidad. Conforme transcurren los meses y los años, el niño progresa en todas las áreas del desarrollo pero a un ritmo más lento que los otros niños, por lo que inevitablemente el cociente de desarrollo o, posteriormente, el cociente intelectual van disminuyendo. Ello no significa, obviamente, que el niño retrocede, sino que su progreso, por tanto su edad de desarrollo y su edad mental, aumentan aunque más lentamente conforme pasan los años. Sin embargo, como dato positivo no hay parón, estancamiento o meseta después de la adolescencia si se sigue trabajando adecuadamente.

Es importante destacar dos aspectos fundamentales: una intervención adecuada desde las primeras etapas de la vida y mantenida en la infancia, puede lograr que el niño desarrolle al máximo su potencial biológico. Esta es la diferencia entre la población actual con síndrome de Down frente a la de hace tres décadas. Por eso, como grupo han mejorado aunque el síndrome de Down en sí mismo, en sus condiciones biológicas es el mismo. Esta última afirmación nos conduce necesariamente a la segunda afirmación: el progreso y el desarrollo no son ilimitados, sino que tienen los límites biológicos que la propia herencia genética ha marcado en cada ser humano. Lo mismo sucede con cualquier otra persona, aunque al principio, por la influencia del cromosoma extra, el abanico global de posibilidades es más pequeño, y no podrá sobrepasarse a base de muchos ejercicios, terapias, actividades, etc. Antes al contrario, un exceso de actividades o “terapias” podría perjudicar seriamente la evolución del niño, provocando efectos secundarios indeseables.

3. Momentos especiales

Hoy en día, la mayoría de los niños con síndrome de Down ha participado en algún programa de atención temprana, por lo que su familia ha podido adquirir una serie de conocimientos educativos y de estrategias que le servirán a lo largo de la vida.

El paso a la escuela infantil puede ser difícil, porque aun en los casos en los que el niño ha progresado mucho durante sus tres primeros años de vida, no tiene las mismas habilidades comunicativas (Miller y col., 2000), ni la misma autonomía, ni la misma destreza manual que sus compañeritos de clase. Además, su proceso de adaptación al nuevo entorno es más difícil y su ritmo de aprendizaje es más lento. Por todo ello, conviene prestarle los apoyos necesarios y elegir cuidadosamente los objetivos. El hecho de estar en integración escolar en centros ordinarios no tiene por qué significar hacer y aprender lo mismo que los demás y a la misma velocidad.

El niño con síndrome de Down, ¿debe pasar a primero de primaria a los 6 años de edad? Mi criterio, basado en una larga experiencia, es que es preferible que los niños inicien las enseñanzas obligatorias con más edad, de modo que su madurez y preparación se acerque lo más posible a las de sus compañeros de clase. Iniciar con un desfase importante, desde los 6 años, puede acarrear grandes problemas después.

Conviene destacar que optar por centro específico (o especial) o centro de integración escolar tiene ventajas e inconvenientes en ambos casos, por lo que será necesario estar atento y compensar las carencias de una u otra modalidad. Lo fundamental es no perder de vista que la escolarización de los niños es un medio para conseguir la mejor

formación de los alumnos y no es un fin en sí mismo. El objetivo real es conseguir que el niño desarrolle sus capacidades y vaya preparándose para alcanzar la máxima autonomía e integración social y laboral en su vida de joven y adulto. Unos lo alcanzarán mejor en centros ordinarios. Una vez más debe analizarse qué es lo más adecuado para cada niño en concreto, teniendo en cuenta sus características personales y sus circunstancias familiares.

En esta etapa conviene tener en cuenta que el niño con síndrome de Down de 6 a 9 años percibe ya claramente sus dificultades y su diferencia respecto a otros niños sin discapacidad. Es preciso hablarle con naturalidad, explicándole poco a poco el por qué de sus problemas, de modo que no tenga sentimientos de culpabilidad ni de vergüenza. Si es necesario, convendrá sacar la conversación si el niño no hace comentarios.

De un modo semejante, a partir de los 9 años se le irá dando la oportuna educación afectivo-sexual (Couwenhoven, 2001; 2002). Ya desde años anteriores ha debido aprender a saludar adecuadamente y a respetar su intimidad y la de los demás.

Finalmente, es importante que la familia no se desanime cuando compruebe que, a pesar de los logros del niño cuando era pequeño, ahora sus aprendizajes académicos le cuestan mucho esfuerzo y van despacio. Convendrá ponerse de acuerdo con el centro escolar para seleccionar los objetivos fundamentales que se considera son los más adecuados para el niño en un momento determinado. Por otra parte, si el profesor no tiene experiencia, debe formarse e informarse para evitar los errores que, por defecto o por exceso, otros han cometido. Si la tiene, debe ser consciente de que cada niño es distinto; y si tuvo anteriormente un alumno muy bueno, después puede tener otros con más dificultades que necesitarán un mayor esfuerzo de programación y de intervención. Si la experiencia anterior fue mala, no debe creer que siempre será así.

En todos los casos aconsejo a las familias que adquieran ciertas competencias y conocimientos técnicos, propios de los profesionales, para aplicarlos en muchas de las parcelas educativas propias del hogar y de la vida familiar. En cuanto a los profesionales, les aconsejo que pongan con sus alumnos el mismo interés que pondrían si fueran sus propios hijos, de modo que mantengan el talante familiar de no tirar la toalla, de seguir confiando, y de contemplar al niño en todo su ser a pesar de la lentitud o dificultad en los avances y adquisiciones.

4. Recomendaciones

El objetivo fundamental de la educación debe centrarse más en el ser, en el bienestar y en el bien estar, que en el saber y en el hacer.

Para ello es preciso poner el énfasis en:

- La educación emocional

- La formación en valores

- La práctica cotidiana de habilidades sociales

- El logro de la máxima autonomía y responsabilidad

En coherencia con este principio, recomiendo:

1) Procurar que se mantenga hacia el niño, en todos los ambientes en los que se mueve, el respeto, la exigencia, el afecto y la alegría.

2) Hacer que los objetivos educativos en el hogar y en la escuela sean claros, concretos, funcionales, necesarios como fin en sí mismos y como paso previo para otros logros. Deben ser fáciles de identificar y evaluar.

3) Conseguir que el niño sea auténtico protagonista y participante activo en su progreso y desarrollo.

4) Ofrecer al niño muchas oportunidades para elegir y participar o tomar decisiones en los temas que le conciernen.

5) Poner una atención especial en valorar sus esfuerzos y su conductas, respetando siempre su persona. Es preciso omitir tanto los juicios o comentarios peyorativos como los halagos exagerados e inmerecidos.

6) Que en ninguna circunstancia se le permitan conductas que en ese momento o más tarde sean inadecuadas o inaceptables en el ambiente social en el que se mueve.

7) Darle muchas oportunidades de vivir experiencias “normales” de participación social: acontecimientos familiares, viajes, visitas, compras, etc.

8) Evitar el hacer por él lo que puede hacer por sí mismo, aunque el resultado final no tenga la “perfección” propia del adulto.

9) Ayudarle a comprender su propios sentimientos y a encauzar adecuadamente sus enfados, rabia, afán de protagonismo y de superioridad o percepción negativa de sí mismo o de los otros. Ayudarle a ser objetivo y a explicar las cosas como son, respetando a los demás.

10) No consentirle privilegios, ni darle un trato diferente al que se le da a los otros niños que le rodean, lo cual no está reñido con la necesidad de adaptarse a su manera de ser y de aprender; por ejemplo, repitiendo explicaciones o mandatos y dándole más tiempo para ejecutar.

11) Evitar las múltiples terapias y visitas a centros y profesionales, así como un horario repleto de actividades. Y tener especial cuidado en evitar la exigencia excesiva, aunque también evitar el abandono, el descargar la responsabilidad en otros.

12) Pasarlo bien juntos: a) con mucha comunicación, hablándole bien para que escuche, escuchándole atenta y pacientemente para que se comunique, y b) con juegos y lecturas compartidos, y con canciones.

13) Mantener la paciencia activa -intervenir durante el tiempo que sea necesario para conseguir un resultado- y el buen humor, que es el modo de educar más eficaz para uno mismo y para el niño.

Bibliografía

Cohen WH. Pautas de los cuidados de la salud de las personas con síndrome de Down. Revisión 1999. Rev. Síndrome de Down 1999; 16: 111-126. Ver también en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/salud.html

Couwenhoven T. Educación de la sexualidad: cómo construir los cimientos de actitudes sanas. Rev Síndrome de Down 2001; 18: 42-52 y 120-127. 2002; 19: 27-31. Ver también en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/educacion.html

Miller JF, Leddy M, Leavitt LA. Mejorar la comunicación de las personas con síndrome de Down. Rev Síndrome de Down 2000; 17: 102-108.

Ruiz E. Características psicológicas de los alumnos con síndrome de Down. 2002 a. Ver en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/curso/caracteristicaspsicologicas.htm

Ruiz E. Evaluación de la capacidad intelectual en las personas con síndrome de Don. Rev Síndrome de Down 2001; 18: 80-88. Ver también en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/psicologia.html

Troncoso MV, del Cerro M, Ruiz E. El desarrollo de las personas con síndrome de Down: un análisis longitudinal. Siglo Cero 1999; Ver también en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/analisislongitudinal.html

Winders P. Objetivos y oportunidades de la fisioterapia para los niños con síndrome de Down. Rev Síndrome de Down 2002; 19: 2-7. Ver también en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/intervencion.html

EL DESARROLLO DE LAS PERSONAS CON SÍNDROME DE DOWN: UN ANÁLISIS LONGITUDINAL

María Victoria Troncoso, Mercedes del Cerro y Emilio Ruiz

Fundación Síndrome de Down de CantabriaSantander

I. EL DESARROLLO MENTAL

De acuerdo con el conjunto de datos morfológicos y funcionales obtenidos mediante el análisis del sistema nervioso de las personas con síndrome de Down de distintas edades, numerosos trabajos han comprobado que, en mayor o menor grado, presentan problemas relacionados con el desarrollo de los siguientes procesos:

a) Los mecanismos de atención, el estado de alerta, las actitudes de iniciativa.

b) La expresión de su temperamento, su conducta, su sociabilidad.

c) Los procesos de memoria a corto y largo plazo.

d) Los mecanismos de correlación, análisis, cálculo y pensamiento abstracto.

e) Los procesos de lenguaje expresivo.

Los datos actuales permiten afirmar que la mayoría de las personas con síndrome de Down funcionan con un retraso mental de grado ligero o moderado, a diferencia de las descripciones antiguas en las que se afirmaba que el retraso era en grado severo. Existe una minoría en la que el retraso es tan pequeño que se encuentra en el límite de la normalidad; y otra en la que la deficiencia es grave, pero suele ser porque lleva asociada una patología complementaria de carácter neurológico, o porque la persona se encuentra aislada y privada de toda enseñanza académica.

Este cambio se debe tanto a los programas específicos que se aplican en las primeras etapas (estimulación, intervención temprana), como a la apertura y enriquecimiento ambiental que, en conjunto y de manera inespecífica, está actuando sobre todo niño, incluido el que tiene síndrome de Down, en la sociedad actual. Lo que resulta más esperanzador es comprobar, a partir de algunos estudios longitudinales, que no tiene por qué producirse deterioro o regresión al pasar a edades superiores (niño mayor, adolescente) cuando la acción educativa persiste. El coeficiente intelectual puede disminuir con el transcurso del tiempo, en especial a partir de los 10 años. Pero la utilización de la edad mental ayuda a entender mejor el paulatino enriquecimiento intelectual de estos alumnos, puesto que dicha edad mental sigue creciendo, aunque a un ritmo más lento que la edad cronológica. Además muchos aprendizajes nuevos y experiencias adquiridas a lo largo de la vida, si se les brindan oportunidades, no son medibles con los instrumentos clásicos, pero qué duda cabe que suponen un incremento en las capacidades de la persona. Incluso se empieza a advertir que los nuevos programas educativos consiguen mantener el coeficiente intelectual durante períodos significativos de la vida.

Existe un conjunto de características que son comunes con otras formas de deficiencia mental:

a) el aprendizaje es lento;

b) es necesario enseñarles muchas cosas que los niños sin deficiencia mental las aprenden por sí solos;

c) es necesario ir paso a paso en el proceso de aprendizaje.

Sabemos que, cuando se tienen en cuenta estas características y se ajusta consiguientemente la metodología educativa, mejorando las actitudes, adaptando los materiales y promoviendo la motivación, los escolares con síndrome de Down son capaces de aprender mucho y bien; ciertamente, bastante más de lo que hasta ahora se creía.

Características cognitivas

Es preciso tener en cuenta los problemas que más comúnmente apreciamos en este grupo. En primer lugar hay que considerar el estado general de salud y la funcionalidad de sus órganos de los sentidos, muy en particular la visión y la audición. Los problemas de visión y de audición son muy frecuentes y, sobre todo, corregibles; es evidente que

su mal funcionamiento ha de repercutir muy negativamente en los procesos de entrada de la información y en su posterior procesamiento cerebral.

En los preescolares con síndrome de Down suelen apreciarse las siguientes características en el área cognitiva:

a) Ausencia de un patrón estable o sincronizado en algunos ítems del desarrollo.

b) Retraso en la adquisición de las diversas etapas.

c) La secuencia de adquisición, en líneas generales, suele ser similar a la de los niños que no tienen síndrome de Down, pero a veces se aprecian algunas diferencias cualitativas.

d) Suele haber retraso en la adquisición del concepto de permanencia del objeto; una vez adquirido, puede manifestarse de modo inestable.

e) La conducta exploratoria y manipulativa tiene grandes semejanzas con otros niños de su misma edad mental; pero, aun mostrando un interés semejante, su atención dura menos tiempo.

f) La sonrisa de placer por la tarea realizada aparece con frecuencia; pero no suele guardar relación con el grado de dificultad que han superado, como si no supieran valorarla.

g) El juego simbólico va apareciendo del mismo modo que en otros niños, conforme avanzan en edad mental. Pero el juego es, en general, más restringido, repetitivo y propenso a ejecutar estereotipias. Presentan dificultades en las etapas finales del juego simbólico.

h) En la resolución de problemas, hacen menos intentos y muestran menos organización.

i) En su lenguaje expresivo, manifiestan poco sus demandas concretas aunque tengan ya la capacidad de mantener un cierto nivel de conversación.

j) Pueden verse episodios de resistencia creciente al esfuerzo en la realización de una tarea, expresiones que revelan poca motivación en su ejecución, e inconstancia en la ejecución, no por ignorancia sino por falta de interés, o rechazo, o miedo al fracaso.

Nos parece importante señalar y puntualizar estos aspectos negativos porque la intervención educativa tiene clara capacidad de conseguir una mejoría. Cuando esto se hace, el niño termina su etapa preescolar habiendo adquirido en un grado aceptable las siguientes cualidades:

a) Buen desarrollo de la percepción y memoria visual.

b) Buena orientación espacial.

c) Una personalidad que podríamos definir como de "tener gusto en dar gusto"; no rechaza, en principio, el trabajo en general aunque después señalaremos ciertos problemas, y éste es un elemento que va a depender mucho de la percepción emocional que el interesado experimente en relación con su educador.

d) Buena comprensión lingüística, en términos relativos, y siempre que se le hable claro, en frases cortas.

e) Suele disponer de suficiente vocabulario expresivo, aunque después se señalarán sus problemas lingüísticos.

f) En general, lo que ha aprendido bien suele retenerlo, aunque es necesario reforzar y consolidar el aprendizaje.

En cambio, se constata una serie de puntos débiles o dificultades que con frecuencia presentan:

a) El niño tiene dificultades para trabajar solo, sin una atención directa e individual.

b) Tiene problemas de percepción auditiva: no captan bien todos los sonidos, procesan peor la información auditiva, y por tanto responden peor a las órdenes que se dan. Por otra parte, tiene dificultades para seguir las instrucciones dadas en un grupo; a veces se observa que el niño hace los movimientos y cambios de situación que se han ordenado al grupo, pero su conducta es más el resultado de la observación e imitación que de una auténtica comprensión e interiorización de lo propuesto por el profesor.

c) Tiene poca memoria auditiva secuencial, lo que le impide grabar y retener varias órdenes seguidas; es preciso, por tanto, darlas de una en una y asegurarse de que han sido bien captadas.

d) Dificultades para el lenguaje expresivo y para dar respuestas verbales; da mejor las respuestas motoras, lo cual debe ser tenido en cuenta por el educador para no llamarse a engaño creyendo que el niño no entiende una orden si sólo espera una respuesta verbal.

e) Presenta ciertos problemas de motricidad gruesa (equilibrio, tono, movimientos de músculos antigravitatorios) y fina (manejo del lápiz, las tijeras).

f) No acepta los cambios rápidos o bruscos de tareas; no comprende que haya que dejar una tarea si no la ha terminado; o que haya que interrumpirla si se encuentra con ella a gusto.

g) La concentración dura tiempos cortos. Se nota a veces en la mirada superficial, que se pasea sin fijarse. El problema no es siempre de pérdida de concentración sino de cansancio.

h) En los juegos con los compañeros es frecuente que el niño esté solo porque así lo elige, o porque no puede seguir tanto estímulo y con tanta rapidez, o porque los demás se van cansando de animarle a participar y de tener que seguir su propio ritmo.

i) Presenta dificultades en los procesos de conceptualización, transferencia y generalización.

j) Le cuesta comprender las instrucciones, planificar las estrategias, resolver problemas, atender a varias variables a la vez.

k) Su edad social es más alta que la mental, y ésta más alta que la edad lingüística; por ello puede tener dificultad para expresarse oralmente en demanda de ayuda.

Este listado no supone que un alumno en concreto presente todo este conjunto de problemas, y mucho menos aún que todos los alumnos presenten el mismo grado de dificultad.

Ante esta problemática no cabe adoptar una actitud pasiva, sino que el buen educador trata de compensar, estimular, activar o buscar alternativas que compensen o mejoren las dificultades intrínsecas. A modo de ejemplo y sin ánimo de agotar las posibilidades, destacamos en la tabla 1 adaptada de Espinosa de Gutiérrez, unas pautas de intervención que sirvan de solución a los correspondientes problemas; y que, aun referidas a alumnos con deficiencia mental en general, son eficaces para los alumnos con síndrome de Down en particular.

Tabla 1. Características del niño con síndrome de Down

Problemas Soluciones1. Su aprendizaje se realiza a ritmo lento

1. Debemos brindarle mayor número de experiencias y muy variadas, para que aprenda lo que le enseñamos.

2. Se fatiga rápidamente, su atención no se mantiene por un tiempo prolongado.

2. Inicialmente debemos trabajar con él durante periodos cortos y prolongarlos poco a poco.

3. Su interés por la actividad a veces está ausente o se sostiene por poco tiempo.

3. Debemos motivarlo con alegría y con objetos llamativos y variados para que se interese en la actividad.

4. Muchas veces no puede realizar la actividad solo.

4. Debemos ayudarle y guiarle a realizar la actividad, hasta que la pueda hacer solo.

5. La curiosidad por conocer y explorar lo que lo rodea está limitada.

5. Debemos despertar en él interés por los objetos y personas que le rodean, acercándonos y mostrándole las cosas agradables y llamativas.

6. Le cuesta trabajo recordar lo que ha hecho y conocido.

6. Debemos repetir muchas veces las tareas ya realizadas, para que recuerde cómo se hacen y para qué sirven.

7. No se organiza para aprender de los acontecimientos de la vida diaria.

7. Debemos ayudarle siempre a aprovechar todos los hechos que ocurren a su alrededor y su utilidad, relacionando los conceptos con lo aprendido en "clase".

8. Es lento en responder a las órdenes que le damos.

8. Debemos esperar con paciencia, ayudarle estimulándole al mismo tiempo a dar una respuesta cada vez más rápida.

9. No se le ocurre inventar o buscar situaciones nuevas.

9. Debemos conducirle a explorar situaciones nuevas, a tener iniciativas.

10. Tiene dificultad en 10. Debemos trabajar permanentemente

solucionar problemas nuevos, aunque éstos sean parecidos a otros vividos anteriormente.

dándole oportunidades de resolver situaciones de la vida diaria, no anticipándonos, ni respondiendo en su lugar.

11. Puede aprender mejor cuando ha obtenido éxito en las actividades anteriores.

11. Debemos conocer en qué orden se le debe enseñar, ofrecerle muchas oportunidades de éxito, secuenciar bien las dificultades.

12. Cuando conoce de inmediato los resultados positivos de su actividad, se interesa más en seguir colaborando.

12. Debemos decirle siempre lo mucho que se ha esforzado o que ha trabajado y animarle por el éxito que ha logrado. Así se obtiene mayor interés y tolera más tiempo de trabajo.

13. Cuando participa activamente en la tarea, la aprende mejor y la olvida menos.

13. Debemos planear actividades en las cuales él sea quien intervenga o actúe como persona principal.

14. Cuando se le pide que realice muchas tareas en corto tiempo, se confunde y rechaza la situación.

14. Debemos seleccionar las tareas y repartirlas en el tiempo, de forma tal que no le agobie ni le canse

II. LA ATENCIÓN TEMPRANA

Los niños con síndrome de Down y otros niños con dificultades de aprendizaje difieren de los niños que no las tienen por su necesidad de ser enseñados para gran parte de sus adquisiciones, incluidas las que otros niños aprenden por sí solos, como la marcha y el lenguaje. Durante los tres primeros años de vida los programas de Atención Temprana contienen una serie de objetivos que deben trabajarse porque, si no se hace, se corre el riesgo de que el niño con discapacidad intelectual no logre esa destreza o habilidad o la logre de un modo inadecuado.

En la actualidad la mayoría de los bebés con síndrome de Down y sus familias tienen la oportunidad de participar y beneficiarse de buenos programas de intervención temprana o estimulación precoz. Estos programas son dirigidos por un equipo de profesionales quienes orientan a las familias sobre múltiples aspectos en relación con los cuidados, la salud, los juegos, y especialmente el desarrollo y evolución de su hijo. En ocasiones es únicamente la familia quien, con sus propios recursos y formación, provee al niño de un ambiente enriquecedor y estimulante. A veces, desgraciadamente, hay familias aisladas y con pocos recursos que, por dificultades para acceder a un Centro de Estimulación, no logran con sus hijos tan buenos resultados como otras. Ya no existen dudas sobre la eficacia y beneficio reales de una atención y dedicación adecuadas durante los primeros años de la vida de cualquier niño, lo cual adquiere un relieve mayor, si el niño tiene síndrome de Down (Hanson, 1987; Cunninghan, 1991; Candel, 1993; Zulueta, 1991; Hines y Bennett, 1996). La característica fundamental de esta primera etapa de la vida del niño, como ya hemos señalado, es la plasticidad del sistema nervioso, del cerebro y, por tanto, la posibilidad de influir en él logrando un buen desarrollo biológico cerebral que será la base estructural y el fundamento del desarrollo de esa persona (Dierssen, 1994; Flórez, 1999).

Los programas de atención temprana dirigidos por profesionales y que se llevan a cabo durante los tres primeros años de la vida del niño, son muy sistematizados (Candel, 1993; Stafford, 1996). Están estructurados por áreas y por niveles. El objetivo

fundamental es lograr que el niño con síndrome de Down o con otra discapacidad adquiera las progresivas etapas de su desarrollo de la forma más adecuada y correcta posible, con el mínimo de retraso en relación con el progreso que realizan los niños sin dificultades, quienes sirven como modelo o patrón del desarrollo. Hoy en día, después de varios años de experiencia, se ha comprobado que este planteamiento es incompleto y a veces inadecuado.

Es preciso tener en cuenta otros factores, en función de las patologías biológicas de los niños y de sus ambientes familiares y socio-culturales. Algunas veces puede ser un error grave plantearse los mismos objetivos de desarrollo que para los niños sin discapacidades de otro ámbito cultural muy diferente. De hecho, las escalas de desarrollo se han elaborado con muestras amplias de niños de regiones o países muy concretos, quienes tienen acceso a una serie de estímulos, condiciones ambientales, culturales y exigencias, que no se dan en otros lugares. Pero, además, se ha visto también la inconveniencia de no tener en cuenta lo específico de cada una de las patologías, y con frecuencia se intenta la perfección en el logro de un objetivo concreto, en un área en la que el niño atendido tiene especial dificultad. Basta pensar, por ejemplo, que para un niño con parálisis cerebral, afectado severamente en el área motora, frente a planteamientos de hace unos años, en la actualidad se considera que es mejor que se desplace como pueda para coger un objeto, sin esperar a que adquiera un buen control de cabeza y tronco, o un patrón postural "correcto" para moverse (Hanson, 1987; Troncoso, 1994). Lo mismo puede suceder con los niños con síndrome de Down, para quienes se programa muy pronto un uso correcto de la pinza digital pulgar-índice que muchos de ellos en edades posteriores no utilizarán apenas porque las características de sus manos hacen que su pinza digital "natural" es la formada por los dedos corazón y pulgar. Ellos solos hacen una adaptación funcional cuando realizan espontáneamente actividades manipulativas, ganando así en eficacia, aunque no logren hacer la pinza digital índice-pulgar.

El estudio más especializado de cada una de las causas que producen discapacidad, el análisis más profundo de las manifestaciones de esa patología concreta, el estudio de la evolución de los diferentes grupos de riesgo que se manifiestan de modos tan distintos, exigen que al menos una parte de los acercamientos terapéuticos y educativos sean diferentes.

Debemos tener en cuenta que, hoy en día, el niño pequeño con síndrome de Down que es o debe ser un participante activo de un programa de atención temprana, cuando tenga tres años será ya un alumno en una escuela infantil común para niños sin discapacidades. Cuando cumpla 6 ó 7 años será un alumno más en un centro escolar ordinario. Estas perspectivas obligan a mejorar y completar los programas de estimulación precoz de modo que los niños con dificultades en general y con síndrome de Down en particular, puedan iniciar la Escuela Primaria en óptimas condiciones. Actualmente tenemos datos suficientes para afirmar que la mayoría de los niños con síndrome de Down se integran muy bien en las escuelas infantiles si han recibido un buen programa en los tres primeros años de vida. La preparación previa incluye diversos aspectos del desarrollo y madurez en las siguientes áreas: autonomía personal, cuidado de sí mismo, lenguaje, motricidad gruesa y fina, socialización y área cognitiva. Al mismo tiempo el niño debe estar inmerso en un ambiente familiar afectivo, enriquecedor, estimulante, que es también imprescindible y fundamental para lograr el máximo desarrollo de las capacidades del niño pequeño. Hay que tener en cuenta que

cada familia es diferente, que hay que respetar la diversidad, y que frente a una hipotética familia "ideal", los profesionales se encuentran con una familia real, diferente a otras y a quien deben respetar y alentar.

III. PROGRAMAS ESCOLARES

Así es como desde hace unos años va lográndose que gran número de niños con síndrome de Down de tres o cuatro años de edad cronológica, tengan una madurez y un nivel de desarrollo bastante próximos a los de los niños sin dificultades de su misma edad cronológica. Sin embargo, a pesar de estos logros, conviene estar vigilantes y alertas porque es casi seguro que la mayoría no progresarán a ese mismo ritmo durante los años sucesivos. De hecho, los datos que vamos recogiendo en la actualidad y las experiencias cotidianas van mostrando que, a partir de los cuatro o cinco años, los progresos pueden ser pequeños si los comparamos con lo logrado en los años anteriores.

1. Dificultades de la primera transición

Como hemos dicho, es frecuente que los niños con síndrome de Down bien estimulados y con una buena evolución se incorporan a la escuela infantil con una línea base de nivel muy semejante a la de sus compañeros, e incluso en algunas áreas pueden superarles aunque en otras estén por debajo, como es en la del lenguaje expresivo. Sin embargo, en un par de años o tres, quedan por detrás y alejados de sus compañeros en las adquisiciones preacadémicas. (Troncoso, 1992).

Esto se debe, en parte, a las consecuencias que la alteración biológica produce en su desarrollo y en sus funciones, pero también se debe al cambio producido en los programas educativos. Los programas que recibe el niño a partir de los tres o cuatro años no están adecuadamente elaborados para él porque no hay una selección correcta de los objetivos, éstos no están bien secuenciados y no se detalla con precisión cómo pueden lograrse. Los programas no son específicos, especializados, estructurados, individualizados como lo son los de la etapa de atención temprana. En la etapa pre-escolar ordinaria nos encontramos con los programas generales, diseñados para niños sin dificultades, que se llevan a cabo con demasiada rapidez para los niños con dificultades mentales y, por tanto, para los niños con síndrome de Down. En dichos programas hay algunos contenidos que en esta etapa son irrelevantes o inapropiados para los niños con síndrome de Down, y que no permiten incluir otros objetivos fundamentales, en los que ni siquiera se ha caído en la cuenta de la necesidad de incorporarlos al programa. Tampoco se tienen en cuenta las características específicas de estos niños, ni las de un alumno en particular que siempre es diferente de otros niños con síndrome de Down, como lo son sus familiares y sus estilos educativos. Como consecuencia, es muy frecuente y doloroso que los alumnos con síndrome de Down que reciben su educación en centros de integración escolar, no adquieran una serie de aprendizajes y habilidades que van a permitirles beneficiarse plenamente de los programas académicos que la actual escuela común les ofrece. Tampoco se preparan y forman adecuadamente para su vida de integración social y laboral de adultos. Al menos esto ha pasado y está pasando en España con los primeros alumnos con síndrome de Down en integración escolar que ya han terminado su escolaridad y con los que están a punto de terminarla.

2. Programación por objetivos

Como hemos dicho más arriba, los programas educativos para los escolares con síndrome de Down difieren de los de la etapa de Atención Temprana y de los de sus compañeros en la escuela común en su estructuración y sistematización, así como en la descomposición en mayor número de pasos intermedios u objetivos parciales más pequeños. Esto supone que, además de seleccionar algunos objetivos que no están contemplados en los currículos ordinarios, será preciso adaptar otros, tanto en su contenido, que debe reducirse a lo esencial, cono en los materiales utilizados y en las actividades a realizar.

Los objetivos a seleccionar serán:

a) los más importantes y funcionales para ese momento de la vida del niño,

b) aquellos que son base y fundamento de futuras adquisiciones claramente necesarias,

c) los que ayuden de un modo claro y determinante al desarrollo de sus capacidades mentales: atención, memoria, percepción, pensamiento lógico, comprensión, etc.

A la hora de sistematizar los objetivos específicos, parciales o pasos intermedios, pueden encontrarse dificultades porque no siempre es evidente qué pasos preceden a otros, ni si un niño en concreto necesita más parcelación o, por el contrario, avanza "saltándose" algún paso. Nuestra experiencia nos demuestra que es más eficaz plantearse que el niño necesita avanzar poco a poco, teniendo éxito siempre, y que por tanto hay que elaborar muchos pasos intermedios antes de lograr un objetivo más general. Si un niño no necesita esos pasos, ya nos lo mostrará y le facilitaremos su propio avance más rápido. Muchos de los fracasos escolares que se dan actualmente en la integración escolar se deben a una carencia de programas elaborados o adaptados expresamente para ese alumno concreto con necesidades educativas especiales.

Necesitamos ser observadores, flexibles y creativos para analizar las causas de la falta de progreso o progresos demasiado lentos, y así cambiar el programa. Unas veces será porque nos hemos inventado una secuencia determinada y frenamos al niño que no alcanza un paso, cuando a lo mejor puede alcanzar otro diferente que no hemos previsto.

Tal vez, las capacidades intuitivas y perceptivas de los alumnos con síndrome de Down son la clave para entender cómo es posible que capten determinadas situaciones de aprendizaje y resuelvan problemas que nos parecen difíciles cuando aún no tienen capacidad de explicar las razones de lo que hacen o de cómo lo hacen. ¿Vamos a privarles por esto último de nuevas oportunidades si, basándonos precisamente en sus puntos fuertes, pueden almacenar y procesar mucha información?

Es importante destacar que los alumnos con síndrome de Down pueden mostrar una cierta asincronía en su madurez, en sus adquisiciones. Pueden tener un nivel bajo en una área y sin embargo están maduros para avanzar más en otra. Consideramos que es un error frenarle en un aspecto hasta que vaya igualándose el más retrasado. Antes al contrario, creemos firmemente que, sin descuidar un trabajo mejor elaborado y realizado en las áreas más difíciles, conviene dejarle progresar cuanto pueda en las más fáciles para él. No sólo ganará en su estima personal, sino que de un modo indirecto se le facilitará el progreso en el área de mayor retraso. Esto es evidente en el programa de lectura. Los niños pueden iniciarlo cuando su lenguaje oral es mínimo, siendo un dato

comprobado que la lectura les facilita hablar antes, más y mejor, (Troncoso, 1990, 1992; Troncoso y del Cerro, 1998;Buckley, 1992).

Los parones aparentes que muestran en algunos momentos pueden ser síntoma de que en ese instante están al máximo de su capacidad, o que están consolidando y generalizando lo adquirido, o que su avance en otras áreas no les permite avanzar de un modo simultáneo en la que aparece frenada. Nunca debemos creer que se dio la plataforma o meseta permanente e inmutable. Hay que continuar trabajando.

Si tenemos cuidado en la elaboración de un programa con objetivos específicos, parciales, intermedios, para alcanzar un objetivo más amplio y general, es evidente que eso nos permite trabajar sin ambigüedades, vamos a lo concreto, es fácil evaluar los progresos y las dificultades. Muchos programas son un fracaso porque a veces son demasiado generales y ambiguos, o porque ofrecen unos materiales o actividades para desarrollarlos que se saltan los pasos intermedios, que deben ser más numerosos y más parcelados, ya que los alumnos así lo necesitan. Mantener ese objetivo claro y específico no implica rigidez, sino que facilita:

a) una programación concreta que todos cuantos intervienen en la educación del niño deben conocer y pueden entender,

b) una observación detallada,

c) un registro diario,

d) una evaluación de resultados a corto plazo y, como consecuencia,

e) un cambio ágil en cuanto se supera el objetivo o se observa un error de programación o el alumno no progresa.

Así se evita el fracaso del alumno, el nuestro y la frustración de todos. Los alumnos con síndrome de Down necesitan mucha más práctica y repetición de actividades y ejercicios, variando convenientemente la presentación del material, para evitar la rutina y el aburrimiento. Con mucho trabajo realizado así, podrán alcanzar muchos resultados semejantes a los de sus compañeros. ¡Pronto se darán cuenta de que tienen que esforzarse más que los chicos de su clase y que, aun así, las cosas les salen peor! Nuestro estímulo, comprensión y apoyo estarán siempre presentes. Como se deduce lógicamente, hace falta tiempo, medios, y un cambio en las actitudes de los profesores.

IV. DESARROLLO DE CAPACIDADES

1. Planteamiento general

Como es bien sabido, la educación de todos los niños debe ir enfocada a la adquisición y desarrollo de sus capacidades de modo que puedan actuar con madurez y responsabilidad, desarrollar su autonomía personal, y adquirir conocimientos y destrezas que les permitan integrarse al máximo en el grupo social y cultural al que pertenecen. Los alumnos con síndrome de Down no tienen por qué ser una excepción a esta regla general. Sin embargo, todavía es difícil conseguirlo en todos los casos. Después de años de experiencia y observación, hemos llegado a algunas conclusiones

sobre las posibles causas de este fracaso. Así, por ejemplo, vemos que en la práctica diaria, al llevar a cabo los programas de atención temprana, a veces se confunde el objetivo educativo general -que es el desarrollo de capacidades- con la adquisición de habilidades específicas o incluso con la ejecución de actividades y ejercicios concretos. Un ejemplo muy frecuente es que se confunde la actividad de meter bolitas o piezas pequeñas en un frasco, o tachuelas o clavos en un tablero perforado -que son sólo ejercicios o actividades- con el objetivo general de desarrollar la habilidad y destreza manuales. Dentro de este objetivo está el de desarrollar el mejor uso posible de la pinza digital. Para alcanzar estos objetivos hay múltiples ejercicios y actividades que facilitan y mejoran la capacidad de la mano. Del mismo modo se dan otros muchos ejemplos, tanto en esa etapa como en la escolar.

Lo auténticamente educativo y eficaz a largo plazo es el desarrollo de las capacidades, para lo cual será necesario hacer buenos programas y ejecutar muchas tareas. Una capacidad bien desarrollada será la llave que abra la puerta a un amplio abanico de destrezas y habilidades. La atención, la discriminación y percepción, así como la destreza manual, no sólo son imprescindibles para aprender a leer y a escribir con soltura, sino para otros muchos aprendizajes.

El educador debe tener siempre presente el objetivo educativo fundamental preparando muchos y variados recursos para lograrlo. Durante la ejecución del programa deberá tener suficiente creatividad y flexibilidad para variar las actividades y ejercicios, eligiendo aquellos que mejor ayuden a un niño, en un momento concreto. Con frecuencia deberá posponer "la perfección", en beneficio de mantener alta la autoestima del niño, su motivación y su alegría por el esfuerzo realizado aunque el resultado no sea el "ideal". La realidad de un niño concreto y todas sus características personales merecen toda nuestra aceptación y respeto. Como consecuencia de nuestro deber como educadores y de nuestro afecto por el alumno, le ayudaremos a mejorar, pero no le exigiremos más de lo que puede -a veces para "lucirnos"-, ni nos frustraremos si no alcanza "nuestro" ideal. Lo importante es que el alumno siga progresando, a su propio ritmo -nunca por debajo de sus posibilidades- sin la pretensión de alcanzar el mismo nivel de otro alumno "que va muy bien", o el de sus compañeros de clase que no tienen síndrome de Down u otras dificultades especiales.

La participación de los niños pequeños con síndrome de Down en buenos programas de atención temprana en los que se dedica una parte importante al desarrollo cognitivo, de un modo sistemático, ordenado y eficaz, les ayuda a desarrollar las capacidades de atender, percibir, comprender y saber. Los primeros programas de estimulación precoz dedicaron un gran esfuerzo al desarrollo de la motricidad; lo cual es importante y necesario, aunque insuficiente. Más aún, todavía hoy es frecuente que las familias digan que van a llevar al niño "a la gimnasia", o que van a "hacerle los ejercicios", refiriéndose sólo al área motora y no dando suficiente importancia a otras áreas del programa. Desde hace unos años van incorporándose las llamadas actividades preacadémicas en los programas de atención temprana para niños menores de cuatro años. La aplicación de la teorías de Piaget ha servido para desarrollar programas de carácter cognitivo que incluyen objetivos en relación con la capacidad de imitación, de resolución de problemas, de adquisición del concepto de permanencia del objeto, de interacción personal, de actuación sobre las cosas, de conocimiento de las propiedades de los objetos y de desarrollo de las capacidades perceptivas, cognitivas y lingüísticas. Todo cuanto el bebé hace o deja de hacer durante su primer año de vida influye en su

futuro desarrollo intelectual. Conforme el niño madura es preciso que participe activamente en nuevas experiencias que le ayuden a establecer las bases fundamentales de los aprendizajes básicos. Por ello insistimos en que todo cuanto se haga por ayudarle a mejorar su capacidad de atención, observación y percepción debe ocupar un lugar de privilegio.

2. Un proceso evolutivo

Los recién nacidos con síndrome de Down están preparados para percibir y responder ante los estímulos propios y ambientales. Los cinco sentidos actúan como importantes fuentes de información en una etapa en la que el desarrollo es muy rápido. Las respuestas visibles que el bebé da al principio pueden ser muy pequeñas. A veces consisten sólo en un cambio en el nivel de actividad, quedándose quieto o tranquilo cuando oye un sonido, y a orientarse hacia el origen del estímulo que oye. También patalea, sonríe o balbucea si ve a su madre. Poco a poco el niño madura y aprende a seleccionar ciertos estímulos de entre la gran variedad que tiene alrededor: ruidos, luces, figuras. Este proceso de selección es el fundamento de otras interacciones más complejas con el ambiente que serán necesarias más tarde. Los padres y en general las personas que atienden al niño pequeño, le proveen de muchos estímulos sensoriales. La cara humana tiene un interés visual muy especial, el niño debe aprender pronto a mirarla y lo hará con atención, observando, fijando sus ojos en los ojos que le miran. Después pasará a observar los movimientos de la boca. La sonrisa que percibe, provoca en él otra sonrisa. El mejor estímulo auditivo es el de la voz, con todas sus posibilidades de tono, intensidad, acento, ritmo, melodía. El niño comprende los aspectos comunicativos por el tono que percibe y lo demuestra alegrándose, sonriendo o llorando, como respuesta diferenciada ante un tono u otro. Todo esto sucede muchísimo antes de que llegue la comprensión de la primera palabra.

Así va comenzando el desarrollo de la atención, percepción y discriminación que se amplía con el conocimiento de los objetos: los sonajeros, las sabanitas y ropa, los peluches y muñecos de goma, el biberón y cucharilla, etc. El niño percibe las diferencias de textura, temperatura, color, tamaño, sabor. Inicialmente el niño, aunque observe y manipule, da respuestas que son automáticas. Si tiene hambre y "siente" molestia en el estómago, llora, y después aprenderá a llorar porque quiere que venga su madre. Esta segunda conducta la ha aprendido y la controla. Así mismo de su reflejo automático de presión palmar pasará a una prensión voluntaria, y moverá el sonajero porque quiere oír el sonido, o se lo acerca a la boca porque quiere chuparlo. Por tanto actuará ya de un modo diferenciado ante lo que percibe, buscando con anticipación un resultado concreto. Conocerá la relación causa-efecto, y ejercerá su acción voluntaria.

3. La atención

Existen en el síndrome de Down alteraciones cerebrales que dificultan el complejo proceso del desarrollo y mantenimiento de la atención. No es de extrañar, por tanto, que observemos precozmente una dificultad, torpeza o demora en la capacidad de dirigir la mirada hacia un estímulo y de interactuar con otras miradas, en la capacidad de mantener el organismo -mente y cuerpo- receptivo y respondente hacia los estímulos; cuánto más en la capacidad de mantener el niño la atención durante un tiempo prolongado, para que tenga iniciativa en la búsqueda.

Además, en una época de la vida en la que los estímulos externos desempeñan un papel predominante como elementos que contribuyen al desarrollo y establecimiento de las estructuras que comunican unas neuronas con otras y a la configuración definitiva de las redes y circuitos funcionales de la transmisión nerviosa, se comprende la importancia que cobra este sistema implicado en los sistemas de alerta y de atención para el posterior desarrollo de conductas y destrezas específicas.

Conocidos estos datos, los especialistas en educación dedicaremos un esfuerzo especial al desarrollo de la capacidad de atención, como fundamento de otras muchas adquisiciones.

Desde que nace el niño se orienta y explica a los padres y a la familia la importancia que tiene el desarrollo de esta capacidad. El niño pequeño con síndrome de Down puede tener dificultades para fijar la mirada por la laxitud ligamentosa y por el bajo tono muscular. Aunque la atención auditiva parece mejor en las primeras etapas de la vida extrauterina, las dificultades de percepción y discriminación auditivas pueden llevar al niño a no escuchar, a no atender auditivamente y preferir una acción manipulativa llevada a cabo según sus intereses. Posteriormente, los problemas de memoria auditiva secuencial (Pueschel, 1988) de algún modo le bloquean o dificultan para mantener la atención durante el tiempo preciso, ya que adquiere la experiencia de incapacidad para retener mucha información secuencial. Otras veces es el propio cansancio orgánico, o los problemas de comunicación sináptica a nivel cerebral, lo que impide la llegada o el procesamiento de toda la información. En ocasiones el periodo de latencia en dar respuesta, que en general es más largo en comparación con otros niños de su misma edad mental, se interpreta por parte del educador como falta o como pérdida de la atención.

Lo que es absolutamente cierto y evidente es que un niño que no mira, que no escucha, que no atiende o que no retiene, difícilmente podrá progresar bien. Conocidas las posibles causas de estas dificultades, y ante la imposibilidad de actuar directamente sobre ellas, nos queda el recurso educativo de un entrenamiento o estimulación temprana, adecuado, mantenido, con actividades bien programadas y llevadas a cabo con perseverancia alegre.

De este modo vemos cómo los niños establecen y mantienen la atención, lo cual les permite estar preparados para situaciones muy variadas de aprendizaje, conducta y relación.

3.1. La educación de la atención

En el desarrollo durante los primeros meses de la vida extrauterina se trabaja en primer lugar la atención visual, con el objetivo de conseguir cuanto antes un buen contacto ocular y un adecuado seguimiento ocular. Simultáneamente, como refuerzo mutuo, se trabaja la atención auditiva -más desarrollada en el momento del nacimiento- utilizando diversos estímulos sonoros: sonajeros, música clásica, campanillas.

El estímulo más recomendado por su interés y eficacia, es el rostro y la voz humanos, preferentemente los de la madre. Los ojos, los movimientos faciales que tanto interesan a los niños, los variadísimos sonidos, voces, canciones que una voz humana puede emitir, preparan al niño, mejor que ningún otro estímulo, para la atención a la persona y

a las instrucciones y órdenes verbales, que tanto necesitará después. Además sirve de enorme ayuda para un mejor establecimiento del vínculo afectivo, con la gran repercusión que tiene en el desarrollo óptimo del niño.

Muy pronto se planteará el objetivo de que el niño reaccione y atienda adecuadamente cuando se le llama por su nombre. Esta atención podrá mostrarla interrumpiendo su actividad, volviendo la cabeza al origen de la llamada, mirando a la persona que le llama, en actitud de alerta y espera. En este momento, con el niño mirando, atendiendo y esperando, es cuando puede dársele la instrucción o información que precisa o mostrarle y entregarle un objeto concreto.

La mayoría de los niños con síndrome de Down que han participado en un buen programa de atención temprana, ya han adquirido la habilidad de atender a su nombre y habitualmente responden a la llamada desde que son pequeños. Por tanto será preciso progresar más, adquiriendo niveles superiores de atención y manteniéndola durante periodos más prolongados. Tendrá que aprender a atender a la indicación física o instrucción verbal que le dé el educador, dirigiendo su mirada al lugar adecuado. Después desarrollará la capacidad de atender alternativamente a la persona y al objeto-estímulo, para ejecutar la acción que le indican, confrontando si lo hace bien y pidiendo ayuda en caso necesario.

3.2. Instrumentos para el desarrollo de la atención

Los niños con síndrome de Down frecuentemente comienzan a actuar, a dar respuestas motoras, antes de procesar bien la información recibida y de elaborar la respuesta correcta. Conviene, por tanto, darles tiempo y enseñarles a inhibirse para darse a sí mismos unos segundos de reflexión. Su cerebro procesa y asocia con cierta lentitud la información sensorial recibida, y les falla la "sincronización" de la respuesta motora que dan con la respuesta adecuada. Esto no se debe a falta de comprensión, de conocimientos, sino a sus diferentes "tiempos". Si el niño está trabajando con material manipulativo, tanto si son objetos como si son maderitas o tarjetas, los errores pueden evitarse o corregirse fácilmente. Si se trabaja con papel y lápiz, el error puede quedar plasmado. En cualquier caso, conviene evitarlo habitualmente, no sólo para que el alumno no viva la sensación de fracaso, sino para que lo percibido visualmente sea correcto. Una estrategia sencilla consiste en que educador sujete suavemente las manos del niño para que no actúe mientras le da la orden y así el niño la recibe, la procesa, elabora la respuesta hasta que muestra con su actitud o con su mirada, que va a ejecutar la acción correcta. Si, a pesar de esos segundos de tiempo, el niño se dirige al objeto o estímulo que no corresponde, el adulto puede tapar con su mano dicho objeto, así el niño tiene la oportunidad de volver a pensar y responder con acierto. Si la actividad se realiza en una hoja de papel, antes de darle la pintura o el lápiz, se pedirá al niño que señale con el dedo dónde está el objeto que debe tachar o subrayar, o que siga con su dedo la trayectoria que debe realizar. Cuando lo haga bien, se le entregará el instrumento para escribir.

Una buena preparación para el desarrollo de la atención con fines escolares, es que el niño con síndrome de Down comience a permanecer sentado adecuadamente en una silla, desde edades muy tempranas. Esto debe iniciarse en cuanto el niño es capaz de mantenerse sentado en el suelo, con la espalda recta, con buena estabilidad del tronco, sin caerse. La mayoría de los niños con síndrome de Down están maduros para sentarse

en un banquito o silla baja antes de los 12 meses de edad. Desde el primer momento de sentarle en una silla, incluida la silla alta, conviene habituarle a una postura correcta. Esta postura correcta convendrá vigilarla para que la mantenga siempre, porque, además de ser lo mejor para su cuerpo, le facilitará una buena ejecución de las tareas de mesa. Es imprescindible elegir bien el mobiliario que se va a utilizar y su colocación. El niño debe tener las piernas juntas con los pies apoyados en el suelo o en una plataforma con las rodillas flexionadas en el borde del asiento, formando un ángulo recto. No se permitirá que el niño suba las piernas y se coloque en posición "buda" o que las separe una a cada lado del asiento. El apoyo permanente de los pies le da estabilidad, permitiéndole mover los brazos libremente y girar cabeza y tronco sin perder el equilibrio, y por tanto sin distraerse por ello. La altura de la mesa será la adecuada para el tamaño del niño, de modo que sentado como acabamos de explicar sus brazos pueden quedar apoyados sobre la mesa sin tener que levantarlos y sin que el niño se eche hacia delante. Conviene tener sillitas y mesas de diferentes alturas, o tacos de madera y cojines no muy blandos que permitirán comprobar que el niño tiene siempre el mobiliario adecuado a su estatura. El educador debe colocarse de modo que sea fácil el mantenimiento del contacto ocular con el niño y que éste pueda recibir con facilidad una ayuda gestual o física. Lo más adecuado es que el adulto se siente también en una sillita baja, frente al niño o a su lado. La cercanía física y la misma altura facilitan los aspectos afectivos y de motivación, evitando los de dominio e imposición.

Cada vez que el niño se canse y relaje su postura, echando su cabeza, separando las piernas, ocultando una mano, etc., habrá que recordarle que debe estar bien colocado, utilizando frases como: "¡Ponte bien!" "¡Siéntate bien!" "¡Levanta la cabeza!" "¿Dónde tienes los pies?" "¿Dónde está la otra mano?" "¿Estás bien sentado?".

Todo el tiempo que se emplee en la educación de la atención con las condiciones posturales que la facilitan, es una buena inversión para toda la vida. Por tanto, vale la pena dedicar el tiempo que sea preciso para este entrenamiento y no permitir que se retroceda en otros ámbitos o en otras actividades o en fases posteriores del programa.

Con el niño bien sentado, tranquilo, mirando al adulto y en espera de la tarea, es cuando puede empezarse el trabajo. El primer paso es, evidentemente, que el niño mire al adulto y que éste le hable, proponiéndole la tarea, o el material. No debe empezarse una sesión de trabajo con un niño que no atiende, que mira a otro lado, que está moviéndose. A veces basta con sujetarle suavemente las manos y decirle "¡mírame!" "¿quieres que...?", y entonces se le indica que mire, y el niño tendrá que desarrollar y practicar la habilidad de mirar sucesiva y alternativamente al adulto o al material, según la necesidad del momento.

La acción manipulativa sobre los objetos y materiales es el medio fundamental por el que todos los niños aprenden conceptos y desarrollan capacidades lingüísticas y cognitivas. Por tanto, se tendrá un cuidado exquisito en todo cuanto se haga y diga durante el trabajo, con el objetivo de lograr la máxima eficacia durante la sesión. Después de que el niño ya está bien atento, dispuesto y se empieza el trabajo, conviene simultanear el estímulo visual con el auditivo. Debe mantenerse la comunicación verbal con el niño para mantener su atención y para que aprenda más y mejor sobre lo que ve y sobre lo que hace. A través de las acciones propias o ajenas, captará los conceptos. Las palabras que utilizamos para designarlos aumentarán sus capacidades cognitivas y lingüísticas.

El lenguaje del educador debe ser claro, conciso, firme, cordial, preciso, realzado en su entonación, pero sin gritos: "!Mira aquí!" "¿ Dónde está?" "Ponlo encima" "¡Abre-cierra!" "¡Dentro-fuera!", "¡Más-más!" "Haz una raya" "Mételo dentro" "¡Fíjate bien!" "¡Se acabó!" etc. Se tendrá sumo cuidado en el uso de los términos de modo que la información verbal que el niño reciba sea la más exacta posible y no le induzca a error. Por ejemplo, en lugar de decirle "deja la pintura en la caja" o "pon tu mano en la mesa", será mejor decirle "deja la pintura dentro de la caja" y "pon tu mano encima de la mesa". Se evitará que el adulto sea un espectador silencioso ante un niño "aislado" en su tarea manipulativa. El educador intervendrá verbalmente, sin largos párrafos, para informar, ayudar, animar, corregir, llamar la atención, etc.

Siempre que sea posible, y lo es en muchas ocasiones, se dará a elegir al niño qué prefiere hacer. Un alumno que se "compromete" al decidir sobre una tarea o un material o un modo concreto de trabajo, es un alumno que mantendrá su atención con más facilidad o al que podemos ayudar a ser consecuente y responsable de sus decisiones... "Me lo has pedido", "Tú lo has elegido, por tanto vamos a acabar antes de...". Es cierto que el educador es quien tiene claro el objetivo u objetivos de la sesión, pero un buen educador sabe que esos objetivos pueden trabajarse de modos muy diferentes, con materiales variados y que un cambio en el orden de las actividades no tiene importancia. La flexibilidad controlada, permitirá un mejor aprovechamiento del tiempo. La imposición de una tarea que el niño no desea, es un fracaso seguro para todos. El truco educativo es conseguir que el niño "quiera" hacer aquello que el educador cree que le conviene hacer.

Al ofrecerle el material y explicarle la tarea, se seguirá ayudando al niño en su atención, que en estos momentos debe dirigirse visualmente al objeto que se le presenta. Si es preciso se le ayudará en su tarea de observación. Si se trata de una lámina, o un tablero, se comprobará que hace un rastreo visual completo. Conviene que adquiera el hábito de mirar de izquierda a derecha y de arriba abajo, no sólo para abarcar todos los dibujos o colores o huecos, sino para que se acostumbre al movimiento ocular necesario para nuestro sistema de lectura y escritura. Si se le ofrecen varias piezas pequeñas, maderitas, tacos, vasos, también se colocarán de modo que puede observarlos todos antes de pensar y realizar una acción. Si es suficiente la ayuda verbal, diciéndole por ejemplo: "¿Has mirado bien? ¿Las has visto todas?", no se le ayudará físicamente. El educador debe tener sumo cuidado en no dar pistas innecesarias que hacen que el niño las siga, sin pensar por sí mismo. Por ejemplo, es frecuente que el adulto mire al lugar adecuado sin darse cuenta, y el niño aprende muy pronto a seguir esa mirada en lugar de buscar por sí mismo. Sólo en caso necesario el adulto señalará con el dedo el lugar hacia donde debe mirar el niño o incluso le sujetará suavemente la cabeza para ayudarle a dirigir su atención al lugar indicado.

Algunos niños necesitan mucho entrenamiento, mientras que otros adquieren estas habilidades en pocas sesiones.

4. Percepción y discriminación

La percepción requiere inicialmente un mínimo de desarrollo de la atención, pero implica el funcionamiento preciso de las grandes áreas corticales de asociación, en el cerebro. Normalmente estas áreas se desarrollan con más lentitud que las áreas sensoriales primarias que reciben los estímulos con toda la riqueza de matices, hasta

darles plena forma. La capacidad de discriminar y distinguir unos estímulos de otros, o por el contrario, de asociarlos, exige la presencia de redes nerviosas cada vez más intrincadas y más relacionadas unas con otras.

De nuevo, la relativa pereza y pobreza en el desarrollo intercomunicativo de las estructuras nerviosas, en el cerebro de los niños con síndrome de Down, va a afectar de manera marcada a las áreas corticales de asociación, y va a explicar el retraso en el desarrollo de la capacidad perceptiva.

Entendemos por discriminación la habilidad para percibir semejanzas y diferencias, respondiendo de un modo diverso ante lo percibido. El uso de la habilidad discriminativa forma parte imprescindible de la vida diaria para funcionar de un modo eficaz. De hecho todos usamos habitualmente nuestras habilidades discriminativas en múltiples circunstancias ordinarias. Desde el momento en el que suena el despertador y reconocemos ese sonido, que nos hace levantarnos, pasando por la elección de los calcetines o de los zapatos que hacen pareja, hasta subir al autobús correcto que nos acerca al trabajo o la compra de cualquier artículo en la tienda que corresponde, sin confundirnos ni de lugar, ni del objeto que deseamos. Pero además de todas estas situaciones de carácter funcional y ordinario, el aprendizaje discriminativo es imprescindible en los programas educativos de la primera infancia para preparar a los niños para los aprendizajes académicos. Los alumnos con síndrome de Down así como todos los que tienen necesidades educativas especiales necesitarán más que el resto de los alumnos de una enseñanza específica para paliar o prevenir sus dificultades de aprendizaje. La experiencia recogida nos permite asegurar que un buen programa, con una enseñanza sistematizada, iniciada tempranamente, ayuda mucho a los niños con síndrome de Down a desarrollar las capacidades perceptivas y discriminativas.

En este sentido consideramos que la educación de estas capacidades incluyen las habilidades para reconocer, identificar, clasificar, agrupar y nombrar los objetos, imágenes y grafismos. También forma parte del aprendizaje discriminativo el reconocimiento e identificación de sonidos y palabras.

El aprendizaje discriminativo facilitará al alumno con síndrome de Down el pensamiento lógico, el conocimiento de las formas, tamaños, texturas, colores y otras propiedades de los objetos, los conceptos numéricos y la lectura. También le servirá para la adquisición de otros muchos aprendizajes en el área social y natural, así como una mejoría evidente en su lenguaje.

Los bebés y niños pequeños que han sido atendidos de un modo adecuado, han desarrollado muchas habilidades perceptivas. Han tenido la oportunidad de ver a diferentes personas, de oír muchos sonidos, de gustar diferentes alimentos, de manejar objetos de distintas formas, tamaños, colores, materiales, de ser llevados y traídos por diferentes lugares, en distintas posturas, por personas variadas, etc. Han percibido muchas cosas a través de su cuerpo, por medio de los cinco sentidos y han sido capaces de reaccionar ante los estímulos internos y externos. Como hemos dicho anteriormente, al comienzo la reacción del bebé es instintiva, automática, sin plena consciencia y enjuiciamiento de la situación y de la reacción. Poco a poco el niños evoluciona y es capaz de observar los efectos de sus acciones, de los sonidos que emite y se inicia un control voluntario sobre personas y cosas. "Aprende" a controlar la conducta de su cuidador con sus gritos o lloros, sigue la trayectoria de un objeto que lanza, escucha el

ruido que hace un objeto al caer al suelo, o capta el concepto de permanencia del objeto cuando alguno queda oculto momentáneamente, cuando su mamá sale de la habitación, cuando juega con su abuelita al "cu-cú-tras" tapándose la cara con las manos. Así va siendo capaz de anticipar los resultados de sus acciones aunque le falte la comprensión de los conceptos que hay detrás, o no conozca las palabras que describen lo observado.

Progresivamente, con ayuda de los educadores, el niño comprenderá más, conocerá mejor las cualidades de los objetos y los nombres que se utilizan para describirlos, será capaz de elaborar juicios, y de resolver problemas dando soluciones y actuando adecuadamente según las circunstancias que percibe.

4.1. Ejemplos de intervención educativa

Los educadores pondrán un empeño especial en conseguir que el niño con síndrome de Down desarrolle sus capacidades de atención, observación, percepción y discriminación, que le facilitarán una actuación adecuada en cada momento. Como es natural los niveles o exigencias serán un poco más altos cada vez, de modo que el niño progrese en todas sus capacidades. Las tareas incluirán actividades que faciliten también el desarrollo de la destreza manual y de las capacidades cognitiva y lingüística. También ahora será preciso seguir un programa sistemático y estructurado para lograr que el niño esté bien preparado para los aprendizajes escolares. La situaciones naturales y espontáneas en las que el niño desarrolla y hace uso de su capacidad discriminativa, son necesarias, pero insuficientes para participar después con éxito en la escuela.

Los niños con dificultades de aprendizaje en general y con síndrome de Down en particular, necesitan ver y hacer de un modo sistemático y ordenado, para aprender y comprender. Esta necesidad implica que el educador haga un buen programa, aprovechando cada una de las tareas realizadas por su alumno. En cada una de las tareas el niño debe recibir una buena información verbal de lo que realiza. Además, en torno al objetivo fundamental de esa actividad, se aprovechará esa tarea para repasar o afianzar objetivos de otras áreas.

Un ejemplo podría ser el de un alumno que debe desarrollar el uso y la coordinación de ambas manos, cuando habitualmente "ignora" una de ellas. Si el educador elige la tarea de abrir y cerrar unos cilindros o toneles encajables de colores, se aprovechará esta actividad para "repasar" la asociación de color y tamaño, los conceptos abrir-cerrar, meter y sacar, ¡más-más! Si se puede se harán una o dos torres, se compararán las alturas, se repasará el concepto encima. Al recoger todos los toneles, el niño comprenderá las relaciones entre los diferentes volúmenes y afianzará su comprensión sobre la permanencia del objeto. Será preciso que el educador le ayude a observar, dándole la información verbal precisa sobre lo observado. Así el niño incrementa su compresión. Es preciso evitar grandes discursos y frases largas, que serían un obstáculo para que el niño capte la palabra clave que describe el concepto o la acción.

Esta práctica educativa, sencillísima de tener en cuenta en las sesiones educativas individuales, será una ayuda muy valiosa para los programas posteriores. No es infrecuente que los niños con síndrome de Down de dos a cuatro años, que han participado de programas como éste, comprendan los conceptos básicos: forma, tamaño, color y relaciones espaciales antes de ingresar en la escuela infantil, garantizado así su aprovechamiento en la enseñanza en grupo que van a recibir en esos momentos.

También se indicará a la familia que aproveche las situaciones naturales que brinda el hogar, para que el niño participe en tareas en las que tiene que hacer uso de sus capacidades perceptivas: desde clasificar los cubiertos que se sacan del lavaplatos, hasta colaborar en la descarga y orden de la compra hecha en el supermercado, o recoger bien su ropa y juguetes. En estas acciones realizadas en el hogar, es fácil incorporar los conceptos básicos: grande-pequeño, dentro-fuera, encima-debajo, etc. que el niño aprende en la realidad y practica en situaciones diferentes, facilitando su consolidación, transferencia y generalización. Muchos niños no avanzan más porque no se aprovechan las situaciones naturales, ordinarias, para que piensen y aprendan.

Cuando llegan a la escuela infantil les falta el vocabulario comprensivo básico y necesario para comprender el lenguaje de la escuela. Frases como: "haced fila, uno delante de otro, el más pequeño delante", serán totalmente incomprensibles. Aunque el niño actúe por imitación de lo que hacen sus compañeros, sería muchísimo mejor que comprendiese el mensaje verbal. Si ha hecho filas de bloques o de latas, clasificándolas por tamaño, comprendiendo los conceptos delante, detrás, al lado, etc. está más preparado.

Resumiendo, el desarrollo de las capacidades perceptiva y discriminativa implica por tanto, que el alumno aprende a observar y capta semejanzas y diferencias, las relaciona, asocia y clasifica según diversas categorías y códigos. Aprende también a comprender los términos y conceptos que implican esas relaciones, y poco a poco aprende también a nombrar las diferentes cualidades o propiedades, siendo capaz de dar pequeñas explicaciones. Todo esto se consigue en parte con la manipulación y exploración natural que el niño hace con todos los materiales que se le dejan a su alcance, pero lo adquirirá mejor si además recibe una enseñanza sistematizada y estructurada, en la que se seleccionen los materiales manipulativos y las representaciones gráficas más adecuadas a cada uno de los objetivos específicos o parciales que quieran ir alcanzándose.

5. Habilidad manual

Las personas con síndrome de Down suelen tener dificultades específicas para muchas actividades de manipulación fina. Las causas de estos problemas son varias. Una de ellas es la anatomía de la mano porque ésta suele ser ancha, con dedos cortos, con una implantación baja del pulgar, con ausencia de la última falange del dedo meñique. La hipotonía muscular y la laxitud ligamentosa influyen en la pobre sujeción de los instrumentos y en la presión que es necesaria hacer en muchas tareas. Además, los problemas que tienen su origen en el sistema nervioso central explican las dificultades de interiorización y de producción simultánea de determinados movimientos. Esto puede comprobarse tanto en coordinación motora gruesa como andar en triciclo, y en actividades de coordinación motora fina como recortar, abrir una lata, escribir, coser.

En relación con la dominancia lateral, algunos niños con síndrome de Down tardan tiempo en mostrar si son diestros o zurdos, lo cual tiene mucha importancia tanto para las actividades de autonomía de la vida diaria, como puede ser el acto de comer, como para el aprendizaje de la escritura o las tareas laborales.

Conocidas las necesidades que todos tenemos en relación con la habilidad manual y conocidas las dificultades que tienen las personas con síndrome de Down, no sorprende que desde la etapa de atención temprana se establezcan objetivos y actividades

encaminados a desarrollar la máxima destreza. Entre los objetivos a largo plazo que deben estar presentes está el de la escritura, con todas las dificultades que hay desde la prensión del instrumento hasta la percepción e interiorización de los trazos, el desarrollo de la capacidad eferente para reproducirlos casi automáticamente, respetando la dirección y el tamaño adecuados, y la realización de un movimiento deslizante, suave y fluido hacia la derecha. El objetivo final desde el punto de vista formal es que la escritura sea legible.

Para conseguir estos objetivos el educador tratará de conocer lo mejor posible a su alumno con síndrome de Down. Sus manos pueden no ser las manos "típicas" descritas más arriba, sino que sean delgadas y con dedos largos. Tendrá que observar cómo evoluciona la fuerza de oposición pulgar con los otros dedos, los movimientos de flexión y extensión, la capacidad de prensión y de presión, etc.

En cualquier caso, aun suponiendo que un niño concreto tenga menos dificultades que la media de los chicos con síndrome de Down, conviene diseñar un buen programa para facilitar que en las múltiples tareas ordinarias en las que es necesaria la destreza manual, sea competente para realizarlas por sí mismo: desde abrochar botones y atar cordones, hasta abrir grifos, puertas con llave, batir huevos, llamar por teléfono, coser o escribir, y un largo etcétera.

5.1. Prensión y presión

Desde los primeros días de la vida de un bebé pueden hacerse ejercicios encaminados a lograr esa destreza manual. Así por ejemplo, se indica a los padres que ayuden a su bebé a sacar el pulgar si tiene tendencia a tenerlo metido, debajo de los otros cuatro dedos, tapado por ellos, con el puño cerrado. El adulto puede poner uno de sus propios dedos dentro de la mano del bebé, mientras le da de comer, sujetando al mismo tiempo el pulgar del niño en una posición correcta de oposición al resto de la mano. Aprovechando el reflejo automático de prensión del recién nacido, se le pondrá en la mano un sonajero de mango largo, que no pese mucho.

Poco a poco, la mano irá abriéndose, el niño aprenderá a coger y a soltar los objetos de un modo voluntario, consciente. Se le ofrecerán juguetes y objetos que le interesen para que, al verlos, inicie los movimientos adecuados para cogerlos. Los objetos serán variados y diferirán de tamaño, forma, textura, peso, color y olor. Conviene que algunos de ellos sean susceptibles de ser apretados para obtener un resultado, como por ejemplo un muñeco pequeño de goma blanda que suene al apretarlo, o una esponja de la que sale agua. También son útiles los tente-tiesos que, al empujarlos un poco, suenan y se mueven, volviendo rápidamente a su posición original. Este resultado, tan estimulante, facilita que el niño quiera repetir su acción y empiece a comprender la relación causa-efecto.

Los ejercicios pasivos de flexión y extensión realizados en cada uno de los dedos de las manos del niño, y la presión suave ejercida en cada una de las yemas, le ayudan a conocer mejor las posibilidades de su mano, la independencia de cada dedo. Los ejercicios que van acompañados de los juegos y canciones tradicionales, como pueden ser: "éste compró un huevito..." "pulgar, pulgar que sale a pasear...", son muy buenos porque hacen que el niño lo pase bien y reciba una estimulación afectiva y sensorial más completa.

Progresivamente el niño avanzará y será capaz de señalar con el dedo índice y de apretar con él, "enviando fuerza" a la punta del dedo. Los juegos de teclado, las cajas sorpresa que se abren al apretar un botón, los muñecos y ranitas saltarinas, y otros muchos juguetes que se encuentran fácilmente en las tiendas especializadas, motivan al niño para realizar este ejercicio que es bastante difícil para él. Después aprenderá a presionar con cada uno de los otros cuatro dedos de las dos manos. Cuando el niño con síndrome de Down alcance un año habrá aprendido a coger, soltar, apretar, meter, sacar, abrir, cerrar, golpear, ensamblar, encajar y martillear con materiales variadísimos. Se tendrá sumo cuidado en ayudarle a desarrollar la capacidad de coordinación entre las dos manos. Es muy frecuente que solos, sin ayuda, tarden en descubrir que su tarea es más eficaz si no dejan una mano colgando, como si no la tuvieran. Para conseguir este objetivo se le propondrá tareas en las que necesariamente tenga que usar las dos manos: como coger un objeto grande globo o pelota, para sujetar algo con una mano y hacer el movimiento con la otra, (un frasco en el que tienen que meter algo o quitar el tapón), o bien para empujar o tirar con ambas manos a la vez al encajar o desencajar piezas de lego, cuentas o cualquier otro material. El movimiento de rotación de la muñeca se alcanzará un poco más tarde. Será conveniente disponer de cajas musicales, muñecos para dar cuerda, frascos con tapones, tornillos, destornillador y tuercas, carretes y lanas, sacapuntas, relojes y radios. El niño tiene que desarrollar una coordinación óculo-manual cada vez más fina y precisa, manejando objetos pequeños -fichas, monedas, legumbres, palillos, fósforos, botones- y efectuando actividades que sea imposible llevarlas a cabo si no mira qué hace, como pasa por ejemplo en el enfilado de cuentas por un cordón. Por supuesto, habrá que vigilar para que no se meta estas cosas en la boca, con el consiguiente peligro de atragantamiento o intoxicación.

5.2. Dirección y coordinación visuomanual

Como también estamos hablando de la preparación para un futuro programa de lectura y escritura, no se olvidará que nuestro sistema para leer y escribir tiene una dirección concreta, que va de izquierda a derecha, y por tanto se tendrá mucho cuidado para que el niño trabaje de modo que la mirada y los movimientos de su mano sigan esa dirección, o sea comenzando a mirar y a colocar la mano, o el dedo, en el lado izquierdo y continuando el rastreo visual y movimiento manual hacia el lado derecho, hasta llegar al final del estímulo que se le presente. Así, sin darse cuenta, adquirirá de modo automático un movimiento visual y manual simultáneos que facilitarán mucho el aprendizaje y el progreso en la lectura y escritura. Es más rentable y eficaz adquirir hábitos adecuados desde el principio, que cambiar hábitos inadecuados cuando ya interfieren con otros objetivos programados para ese momento evolutivo. Se hace así un programa preventivo para evitar, por ejemplo, errores de inversión de letras al leer y escribir.

Este trabajo de rastreo visual y movimiento manual de izquierda a derecha es especialmente importante en el supuesto de que el alumno sea zurdo. Nuestra experiencia personal, en la enseñanza de la lectura y escritura a un grupo de niños zurdos que presentaban verdaderas dificultades para progresar, nos ratificó en la necesidad de preparar adecuadamente a los niños desde que tienen dos o tres años de edad. Es fácil incorporar a la rutina diaria actividades como las de mirar cuentos empezando por la izquierda, o desplegar cartas o tarjetas o cualquier otro material, y nombrarlo empezando por la izquierda y terminando por la derecha. También es fácil ofrecer un loto con imágenes con dos, tres o más filas y decir sus nombres como quien

sigue las líneas de un texto escrito, señalando con el dedo cada imagen y el orden de las filas, como se hace al leer.

5.3. Material y actividades

En la actualidad disponemos de abundante material que se usa habitualmente en las escuelas infantiles, y que debemos tener a mano en su gran variedad. Cada material facilita una destreza determinada. Como el niño con síndrome de Down tiene necesidades en diferentes aspectos, conviene disponer de todo lo necesario para no dejar de lado ni uno solo de los objetivos a conseguir. La plastilina, las construcciones tipo lego, los punzones, la pintura de dedos, todo tipo de pinceles y lápices de colores, las tizas, los rotuladores, las bolas, los cubos y tapones de enroscar, las tijeras, muñecos u objetos de armar y desarmar, permiten programar actividades variadísimas y divertidas que favorecen la destreza manual del niño así como una buena coordinación óculo-manual cada vez más precisa y eficaz. Para estas tareas manipulativas, tenemos que seleccionar cuidadosamente qué debe trabajar un niño en un momento dado y con qué material.

El uso del lápiz y papel supone un incremento notable de dificultades por la necesidad de sostener el lápiz, moverlo sobre el papel con suficiente presión para que marque, pero no con tanta fuerza que implique rigidez de la muñeca o del brazo. Al mismo tiempo, la otra mano debe sujetar el papel para que no se desplace, y los ojos deben moverse en la trayectoria de los trazados, a la misma velocidad que exige el movimiento de la mano .

La integración en la escuela infantil ordinaria puede plantearnos algún problema por el desfase que existe entre el niño con síndrome de Down y sus compañeros, en actividades como el recortado con tijeras, la elaboración de objetos concretos con plastilina, arcilla y otros. Por tanto, una vez más necesitará su propio programa individual que le haga progresar a su ritmo, evitando que el profesor o un compañero hagan o completen la tarea en su lugar, porque quieren que haga lo mismo que los demás. Es un engaño que no le sirve de ayuda para progresar.

Podemos afirmar que la escritura de un niño con síndrome de Down puede no ser suficientemente clara, legible y más o menos proporcionada hasta que tiene 9 años de edad cronológica, por lo tanto con gran diferencia frente a sus compañeros sin síndrome de Down. Esto ha supuesto que muchos educadores de niños más pequeños han desistido antes de tiempo, por los pobres resultados que obtenían. Nuestra experiencia es que el ejercicio diario, sin cansar ni psicológica ni físicamente al niño que haría que su letra fuese cada vez peor, se consigue mejorar la caligrafía y que puedan leerse los textos manuscritos de las personas con síndrome de Down. De nuevo tendremos que ser cuidadosos en el tipo de tareas que presentamos al alumno, y en el momento en que debe realizarlas.

Se evitará que el alumno realice ejercicios de pre-escritura demasiado infantiles o muy aburridos, precisamente en el momento en el que sus compañeros que están en la misma clase están escribiendo con soltura una redacción o un dictado. Será más adecuado trabajar la caligrafía individualmente, a solas, o en su casa.

Mientras tanto, se simultaneará el trabajo de escritura con teclado, que le hará sentirse más cerca de lo que realizan sus compañeros. Recomendamos usar tanto el teclado de máquinas de escribir convencionales, porque les obligará a pulsar con un golpe fuerte y seco, como los teclados eléctricos o de ordenador (computadora) los cuales, al no ser necesario enviar fuerza, obligan a ser cuidadosos en la pulsación de teclas por lo fácilmente que se mueven. Ambos teclados se complementan en relación con el objetivo de conseguir una mejor habilidad manual. Este trabajo sirve para que aprenda las letras de imprenta, las mayúsculas, así como el orden en el que se presentan en los teclados. Cuando pueda escribir textos largos, ya tendrá adquirida cierta soltura en el aspecto mecánico.

No tenemos evidencia de la influencia directa de los ejercicios de psicomotricidad realizados con todo el cuerpo sobre la escritura y su legibilidad. Más bien parece que facilita al niño o alumno un control, un dominio, una soltura de grandes movimientos, y en cierto modo también una madurez global, más que una mejoría de la letra. A nivel neurofisiológico están implicados diferentes sistemas; sin embargo sí son convenientes y eficaces todos los ejercicios de tensión-relajación, flexión-extensión, de los distintos segmentos del brazo, movimiento de las articulaciones: hombro-codo, muñeca, dedos, que se realizan con materiales tan variados y diversos como los saquitos de arena o los pinceles. Muchos ejercicios enfocados directamente a mejorar la habilidad manual influirán decisivamente en la soltura para escribir mejor.

V. EL ESCOLAR CON SÍNDROME DE DOWN

A la hora de describir las características que presenta cualquier grupo humano, existe el riesgo de plantear generalizaciones que son peligrosas por inexactas, y porque pueden marcar indiscriminada e irreversiblemente a una persona concreta de ese grupo. Esto sucede cuando intentamos pormenorizar los problemas y dificultades con que nos encontramos en la educación y formación de los escolares y adolescentes con síndrome de Down.

Es obligado, por tanto, que destaquemos que cualquier generalización es arriesgada, no aplicable necesariamente a cualquier individuo. Sin embargo, es útil también que compartamos los problemas que con cierta frecuencia hemos observado, por cuanto pueden ayudar a los familiares, educadores y cuidadores que poseen menos experiencia a comprender algunas de las dificultades con que se van a encontrar en el proceso de formación y algunos de los comportamientos. Así podrán adoptar las medidas de intervención que prevengan o corrijan los problemas que se presentan.

Debemos subrayar, una vez más, la gran variabilidad que existe entre un escolar y otro. Esta variabilidad se refiere tanto al número de cualidades, adquisiciones o habilidades que presente como al grado en que se desarrollan dichas habilidades. Es evidente que la variabilidad interindividual es inherente a la condición humana, pero sin duda aumenta considerablemente en la población con síndrome de Down.

1. Principales dificultades

Se aprecia en general un retraso en su edad cognitiva cuando se la compara con la Edad cronológica. Eso refleja su grado de deficiencia e inmadurez, su diferencia. Pero

es preciso señalar que la inmadurez no es generalizada para todo tipo de actividades sino que pueden ser más marcadas en unas áreas que en otras.

Muestran lentitud en su capacidad cognitiva, en sus reacciones, en su modo de adquirir y procesar la información. No es de extrañar, por tanto, que en la enseñanza integrada su velocidad de adquisiciones se diferencie claramente de la del resto de sus compañeros, y vaya acentuándose la diferencia a lo largo del curso. Esto debe tenerse presente a la hora de programar las tareas, de concretar los objetivos diarios, semanales, mensuales y anuales.

La edad lingüística es inferior incluso a la cognitiva o mental. Su capacidad comprensiva es claramente superior a la expresiva (ver Chapman, 1997; Stoel-Gammon, 1998; Kumin et al., 1999). Es buena la capacidad de incrementar el vocabulario, dentro de unos límites, pero las máximas dificultades se encuentran en la morfosintaxis. No es infrecuente que desconozcan el significado de muchos términos que empleamos en el lenguaje ordinario por lo que debemos asegurarnos de que realmente comprenden las palabras que se utilizan. Muchos de ellos no preguntarán por el significado de términos que no entienden, por lo que es tarea de los padres y educadores constatar permanentemente que entienden el significado de las palabras que normalmente se expresan en la conversación.

Son notorias, además, las dificultades en la articulación, en la fluidez y en la inteligibilidad del lenguaje, que exigen la aplicación de programas de intervención lingüística en cuya especificación no nos es posible ahora precisar (Lezcano y Troncoso, 1998 a, b). Queremos insistir, sin embargo, que para que exista una buena comunicación es más importante trabajar sobre la comprensión semántica, en el significado de las expresiones, en la fluidez del intercambio verbal y, sobre todo, en la iniciativa del alumno para emitir su mensaje y mantener la conversación, que tratar de conseguir la perfección de la articulación y de la expresión. Por consiguiente, los programas de intervención del lenguaje habrán de promover la comunicación aun a costa de reducir la perfección articulatoria. Ya llegarán los momentos en que ésta pueda ser mejor trabajada.

De lo expuesto se desprende que tendrán mayores dificultades para dar respuestas verbales, mientras que poseerán mayor facilidad para dar respuestas gestuales y motoras.

En general, poseen una buena percepción visual y una buena memoria visual, dando por supuesto que se han detectado y corregido las anomalías que con frecuencia presentan en la visión. Este hecho contrasta con las mayores dificultades que presentan para la percepción y procesamiento de la información auditiva, y para el establecimiento de la memoria secuencial auditiva. Por consiguiente, presentarán dificultades mayores en la secuenciación cuando la información que reciban sea de carácter verbal (Ruiz et al., 1998).

Son frecuentes los problemas que tienen para integrar la información y para, a partir de conocimientos parciales, establecer interrelaciones que les permitan alcanzar un conocimiento más integrado. En este mismo sentido, pueden presentar dificultades para transferir los aprendizajes de una situación concreta a otra, y para generalizar las adquisiciones. Si no se tiene en cuenta esta realidad, es muy fácil que el educador dé por

adquirida una habilidad por el hecho de que la haya visto consolidada en una situación concreta y, sin embargo, el alumno no sea capaz de aplicar la misma habilidad a otra situación diferente.

En determinadas edades podemos apreciar rasgos de impulsividad y de hiperactividad, que perduran más tiempo de lo que suele ser habitual y que nos pueden inducir a hacer falsos diagnósticos (Dykens y Kasari, 1998). Junto a ello pueden apreciarse rasgos de conducta que indican una actuación demasiado infantil, una mayor dependencia del adulto, mayor reclamación de atención por métodos que resultan inadecuados o poco tolerables para el conjunto de la clase (en forma de enfados, rabietas, etc.).

Puesto que la integración escolar del alumno con síndrome de Down es una realidad que felizmente se va imponiendo pese a sus dificultades intrínsecas y extrínsecas (Flórez y Troncoso, 1998), el profesor habrá de tener en cuenta que:

- El alumno tendrá dificultades para trabajar solo, sin una atención directa e individual, y para seguir las instrucciones dadas en grupo.

- Es posible que el alumno haga los movimientos y cambios de situación por imitación de los demás, y no por auténtica comprensión e interiorización de los propuesto por el profesor.

- Es frecuente que el niño esté solo porque así lo elige, porque no puede sufrir ni el ritmo ni la riqueza de estímulos que le envuelven, o porque los demás se cansan de animarle a participar.

- No es fácil que se exprese oralmente para demandar ayuda cuando no comprende las instrucciones, o cuando debe planificar estrategias de resolución de problemas, o ha de atender a diversas variables a la vez. Su respuesta ante tales situaciones puede ser la desconexión silenciosa y el aislamiento, o la ejecución de una conducta inapropiada (escape, llamada de atención, etc.).

- Cada una de estas dificultades pueden ser superadas poco a poco con medidas y programas de intervención educativa bien planeados, aplicados con constancia, revisados periódicamente.

2. Desarrollo de vida autónoma

Cuando se analizan las características que presentan los jóvenes y adolescentes con síndrome de Down, según se desprende de las diversas fuentes bibliográficas y de la observación diaria, destaca la diversidad de sus adquisiciones en función del área cultural en la que se haya desarrollado, de la participación de la familia en el proyecto educativo, de las oportunidades que el joven haya tenido a lo largo de su infancia y adolescencia. Todo ello, al margen de su propia personalidad y capacidad que influirán lógicamente de manera decisiva.

Pero hay un dato común que les resulta claramente favorable, destacado por diversos autores: la convivencia con los jóvenes con síndrome de Down es en general agradable

y fácil, máxime si se compara con la que presentan otros grupos con deficiencia intelectual (Kasari y Hodapp, 1997).

De acuerdo con nuestra experiencia, contrastada con la expresada por otros autores (Tuner et al., 1991), hemos de marcar un conjunto de prioridades que han de establecerse en todo programa educativo, cuya aplicación concreta ha de adaptarse a cada edad y a cada individuo.

1. Autonomía en el funcionamiento personal: higiene, cuidado de la salud, arreglo personal, alimentación y aseo.

2. Autonomía en el funcionamiento doméstico: implica el uso y cuidado de la ropa y cosas del hogar, preparación de comidas y meriendas, participación en responsabilidades compartidas.

3. Autonomía en el funcionamiento en la calle: se refiere al manejo del dinero, lectura y comprensión del reloj, saber informarse e informar, manejo del teléfono público, compras, comidas en el restaurante, itinerarios y libertad de movimientos, toma de decisiones ante una situación imprevista.

El grado en que se adquieren estas habilidades en cada una de estas situaciones va a depender de una serie de factores (Tuner el al., 1991).

a) Positivos: el grado alcanzado de nivel mental; el sentido práctico de las madres en el manejo de las situaciones; la integración escolar.

b) Negativos: la existencia de problemas de conducta; la irritabilidad o excesiva excitabilidad del joven; las escasez de oportunidades brindadas para el contacto social.

c) Irrelevantes o neutros: los problemas de salud que pudieran haber existido; las dificultades de tipo físico

En qué consiste este método?

La reorganización neurofuncional es un método de desarrollo neurosensorial que aprovecha las posibilidades de regeneración del sistema nervioso (neuroplasticidad).Permite una mejora en la maduración del sistema nervioso en casos como dislexia, disortografía, tartamudez, trastornos de la lateralidad,...Permite la estimulación de nuevas vías neurológicas en los casos de hemiplejías y afasias.Y también poder estar mejor con uno mismo.

Los ejercicios que se proponen recapitulan la aparición de los primeros movimientos que conducen al ser humano de la posición horizontal a la posición vertical. Después otros que recapitulen el desarrollo de las manos y los ojos y de las funciones neurovegetativas orales.El profesional acompaña cada ejercicio recitando un poema o cantando una canción para tratar simultáneamente el ritmo, la audición, la imaginación y la coordinación de los movimientos.

"El proceso evolutivo de caminar, prepara los caminos nerviosos del lenguaje, que a su vez también prepara la elaboración del pensamiento. Estas tres actividades acompañan la maduración del sistema nervioso del ser Humano."B. Padovan

Fundación Talita