Eugeniusz J. Kucharz
description
Transcript of Eugeniusz J. Kucharz
Eugeniusz J. Kucharz
Postępowanie z chorym przewlekle
gorączkującym
Katowice 2009
- Ogólna charakterystyka gorączki
- Przyczyny gorączki
- Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
- Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Gorączka
Regulacja temperatury wewnętrznej to jeden z najważniejszych mechanizmów homeostatycznych.
Gorączka to zaburzenie regulacji temperatury wewnętrznej (inne ustawienie „regulatora” – „set point”).
Gorączka to nie to samo co hypertermia.
Gorączka
Chory z hipertermią po ochłodzeniu nie ma gorączki. U chorego z gorączką po ochłodzeniu podnosi się temperatura.
Gorączka
Pomiar temperatury ciałaNajmniej dokładny pod pachą, zależy od
ukrwienia powłok i temperatury otoczenia.Inne miejsca pomiaru: kanał odbytnicy, jama
ustna, błona bębenkowa, pęcherz moczowy„Złoty standard” (ale rzadko oznaczany) -
temperatura krwi w prawym przedsionku serca.
Gorączka
Prawidłowa mierzona w jamie ustnej
36,8 ± 0,4 °C, u dorosłych do 40 roku życia.
Gorączka - powyżej 37,5 °C.
albo
w godz. rannych powyżej 37,2 °C,
wieczorem powyżej 37,8 °C.
Przyczyny gorączek
A. Gorączki wywołane przez czynniki zakaźne
- Bakteryjne (przykłady: błonica, kiła, gruźlica, róża, tężec, zgorzel gazowa, ropnie lub ropowice)
- Wirusowe (przykłady: grypa, mononukleoza, cytomegalia, wirusowe zapalenie wątroby)
Przyczyny gorączek
- Grzybicze (przykłady: histoplazmoza, uogólniona kandydoza)
- Pasożytnicze (przykłady: amebioza, toksoplazmoza, zimnica, glistnica, lamblioza)
Zimnica – malaria Choroba Chagasa
Przyczyny gorączek
B. Gorączki wywołane przez proces nowotworowy
- Choroby rozrostowe krwi i układu chłonnego (przykłady: ziarnica złośliwa, białaczki, szpiczak mnogi)
- Guzy lite (przykłady: rak jasnokomórkowy nerki, śluzak serca)
Przyczyny gorączek
C. Gorączki wywołane przez zaburzenia immunologiczne
- Układowe zapalne choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, choroba Stilla z początkiem objawów w wieku dorosłym, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenia naczyń)
Przyczyny gorączek
- Choroby ziarniniakowe (sarkoidoza, choroba Leśniowskiego i Crohna, ziarniniakowe zapalenie wątroby)
- Choroby alergiczne (gorączka sienna)
- Choroby autoimmunologiczne o lokalizacji narządowej (zapalenie tarczycy typu Hashimoto)
Przyczyny gorączek
- Zespoły nieinfekcyjne o prawdopodobnym mechanizmie immunologicznym (niedokwistość hemolityczna, zespoły zmiażdżeniowe, niedokrwistość sierpowatokomórkowa)
- Zespoły niedoborów immunologicznych (prawdopodobnie mieszany mechanizm gorączki, gdyż zespoły predysponują do zakażeń nietypowych) (zakażenie HIV i AIDS, zaburzenia funkcji fagocytów, niedobory immunoglobulin)
Przyczyny gorączek
- Genetycznie uwarunkowane zespoły zapalne autoimmunologiczne (przykłady: rodzinna gorączka śródziemnomorska, kryopirynopatie, TRAPS)
Przyczyny gorączek
D. Gorączki o przyczynach endokrynologicznych, metabolicznych i polekowych
- Gorączka związana z nadmiarem hormonów tarczycy (przełom hypertyreometaboliczny)
- Gorączka związana z hormonami sterydowymi (przykłady: gorączka etiocholangionowa, nadwrażliwość na progesteron)
Przyczyny gorączek
- Miopatie mitochondrialne
- Gorączki polekowe (przykłady: złośliwy zespół poneuroleptyczny)
Przyczyny gorączek
E. Inne rodzaje gorączek
- Hipermetabolizm poanalgetyczny
- Hipertermia wegetatywna
- Gorączka symulowana
- Gorączka o nieznanej przyczynie
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Wyodrębniona jako jednostka chorobowa w II poł. XX wieku
Ujawnia się u 2/3 chorych przed 5 rokiem życia.
Objawy: gorączka, zapalenie błon surowiczych, zapalenie dużych stawów, wysypka różyczkopodobna, najczęsciej na kończynach dolnych.
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Najczęściej gorączka i podrażnienie otrzewnej
Napady trwają 3-5 dni, ustępują samoistnie
Częstość napadów zmienna i różna u poszczególnych chorych
Nieznane czynniki wywołujące, m.in. zakażenia wirusowe, stres.
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Między napadami bez objawów, po dłuższym czasie zmiany pozapalne stawów, nie leczona choroba prowadzi do skrobiawicy nerek
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorskaWystępuje w basenie Moarza Śródziemnego,
w Polsce rzadko, być może nie rozpoznawana
Mutacja genu MEFV (MEditeranean FeVer), kodującego białko marenotrynę/pirynę. Defekt tego białka prowadzi do nadmiernego uwalniania IL-1beta.
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Rozpoznanie:
Kryteria duże: typowe napady choroby
- zapalenie otrzewnej
- Jednostronne zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia
- Zapalenie pojedynczego stawu
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Kryteria małe:
- niepełny napad
- ból nóg
- dobra reakcja na podanie kolchicyny
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Kryteria pomocnicze- Wywiad rodzinny- Pochodzenie etniczne- Początek jawnej choroby przed 20 rokiem życia- Silne napady choroby- Bezobjawowe okresy międzynapadowe
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Kryterium duże lub dwa lub więcej kryteria małe, lub 1 małe i 5 pomocniczych
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna gorączka śródziemnomorska
Leczenie
Kolchicyna podawana codziennie 1mg/24h
Zapobiega napadom i zapobiega rozwojowi skrobiawicy nerek
Próby stosowania anakinry
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Kryopirynopatie
Mutacje genu CIAS1 kodującego białko kryopirynę.
Kryopiryna bierze udział w uwalnianiu interleukiny-1
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Kryopirynopatie
Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem zwana zespołem nadwrażliwości na zimno
Zespół Muckle’a i Wellsa
Przewlekły neurologiczno-skórno-stawowy zespól występujący u niemowląt
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem
Dziedziczy się autosomalnie dominująco.
Samoograniczające się krótkie okresy gorączki o małym nasileniu, z bólem stawów i wysypką występujące po narażeniu na zimno.
Mogą występować bóle głowy, bóle mięsni, nudności. W okresie gorączki zwiększone wskaźniki fazy ostrej i leukocytoza.
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Zespół Muckle’a i Wellsa
Okresowa gorączka z pokryzwką, rozwijajace się uszkodzenie słuchu, skrobiawica nerek.
Nie znany czynnik wywołujący gorączkę.
Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów
Zespoły autoimmunologiczne związane z receptorem dla TNF (TRAPS)
Okresowa gorączka trwająca 1-3 tygodni, mogą pojawiać się bóle brzucha, silne bóle mięśni, wysypka.
Leczenie – podawanie etanerceptu
Gorączka nieznanego pochodzenia
Gorączka nieznanego pochodzenia (fever of unknown origin – FUO) – gorączka powyżej 38°C, trwająca ponad 3 tygodnie, u chorego u którego mimo pogłębionej diagnostyki nie udało się ustalić przyczyny gorączki.
Gorączka nieznanego pochodzenia
Różne zestawienia pokazują, że u 25-30% chorych z FUO nie udaje się ustalić przyczyny gorączki.
Saturday night fever
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Ze względu na wielorakość przyczyn nie ma „sztywnego” algorytmu postępowania
- Należy pamiętać o różnych możliwych przyczynach gorączki i nie zawężać „myślenia diagnostycznego”; mogą być dwie przyczyny gorączki u tego samego chorego (np. tzw. „choroba podstawowa” i zakażenie lub nowotwór).
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Ocenić gorączkę w aspekcie stanu ogólnego chorego
- niedożywienie, wyniszczenia, stosowanie immunosupresji, stan po przeszczepach itp.
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Ustalić czy chory rzeczywiście gorączkuje i próbować określić charakter gorączki
- Gorączka ciągła
- Gorączka zwalniająca
- Gorączka przerywana
- Gorączka trawiąca
- Gorączka nawracająca
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Przeanalizować możliwe najczęstsze przyczyny gorączki (wywiad i badanie fizykalne)
- Zakażenia dróg oddechowych, moczowych, skóry, zapalenia płuc, gruźlica o różnym umiejscowieniu
- Zmiany skórne, śluzówkowe, węzły chłonne.
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Zabezpieczenie materiału do poszerzonych badań mikrobiologicznych, serologicznych, mykologicznych, parazytologicznych
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- „Popatrzeć” całościowo na chorego- Zmiany skórne- Zmiany oczne- Ciała obce (w tym endoprotezy)- Biegunki, wymioty- Limfoadenopatia- Objawy neurologiczne (dyskretne)- Zażywane leki
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Zwrócić uwagę na:
- „ukryte” ogniska zakażenia (ropnie wokół korzeni zębów, zakażenia dróg moczowych, ropnie skórne itp.).
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Właściwie ocenić wskaźniki fazy ostrej
- Co może przyspieszać OB?
- Białko C-reaktywne
- Rola dysfunkcji wątroby
- „Ręczny” rozmaz krwi obwodowej
- Trombocytoza
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Rola oznaczania prokalcytoniny
- Rola oznaczania stężenia D-dimerów
- Proteinogram
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Właściwa interpretacja oznaczania przeciwciał przeciwko bakteriom (borelioza) i wirusom (cytomegalia)
oraz autoprzeciwciał
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Pamiętać o chorobach tropikalnych
(zimnica, choroby pasożytnicze – bąblowiec, przywry)
Pamiętać o możliwości zakażenia HIV
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
- Badania obrazowe – wynikające z uzasadnionego postępowania diagnostycznego
- Scyntygrafia ze znakowanymi leukocytami
- Diagnostyka onkologiczne – ukierunkowana (wiek, płeć, czynniki ryzyka np. palenia tytoniu, zawodowe, rodzinne)
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Rozważać ostrożnie tzw. gorączkę (hipertemię) wegetatywną
Myśleć o rzadkich przyczynach gorączek
Przeanalizować piśmiennictwo
Skorzystać z konsultacji
Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych
Niestety nie zawsze się udaje ustalić przyczynę gorączki
Powtarzać rozsądnie badania
Wnikliwie obserwować
Uwzględnić czynnik czasu i wpływ gorączki na stan chorego
Wykład dedykuję pamięci prof. Władysława Antoniego Gluzińskiego
W 150 rocznicę urodzin w imieniu Towarzystwa Internistów Polskich złożyliśmy kwiaty na Jego grobie