Estudio de ochenta pacientes con Epilepsia Benignade la Niñez con Espigas Centrotemporales

Dr. Isaac Yépez Erazo1, Dr. José Zambrano Arteaga1, Dr. Édison Vásquez González1

ResumenLa Epilepsia Benigna de la Niñez con Espigas Centrotemporales (EBNECT) constituye la forma másfrecuente de epilepsia idiopática en la población pediátrica. Presentamos 80 casos con este diagnósticoanalizando sus características clínicas, electrofisiológicas y particularmente sus evoluciones atípicas.Resultados: El 71% fueron del sexo masculino (relación 2.5:1), las crisis parciales motoras fueron las másfrecuentes (40%) seguidas de las parciales secundariamente generalizadas (35%). El 75% de las crisis sepresentaron durante el sueño. El 66% de nuestros pacientes no fueron medicados y un paciente mostrócuadro electro­clínico de EBNECT y de epilepsia benigna occipital tipo Panayiotopoulos en formaconcomitante. El 5% evolucionó en forma atípica: un paciente como EBNECT atípica con compromiso dellenguaje e hiperactividad, otro desarrolló un síndrome de punta­onda continua del sueño lento y unpaciente que debutó como estado epiléptico focal en hemicara con anartria. Conclusiones: El presenteestudio puntualiza su diagnóstico diferencial y alerta sobre el fenómeno de bisincronismo secundario quepuede presentarse en este tipo de epilepsia, el rol que las drogas antiepilépticas juegan en su probableaparición y los cambios oportunos y adecuados para evitar el compromiso cognitivo futuro. No obstante, enel 95% de nuestros casos, la evolución de la EBNECT fue favorable.

Abstract The Benign Epilepsy of Childhood with centrotemporal Spikes (BECCTS) constitutes the most commonform of idiopathic epilepsy in the paediatric population.

We present 80 cases with this diagnosis analyzing its clinical and electrophysiological characteristics, andparticularly its atypical evolution. Results: 71% were male (relation 2.5:1), the partial motor seizures werethe most frequent (40%) followed by the partial generalized secondarily (35%). 75% of the seizuresappeared during sleep. The 66% of our patients were not medicated and a patient showed an electro­clinical picture of BECCTS and of Occipital Benign Epilepsy, Panayiotopoulos type, in concomitant form. 5%evolved in atypical form: a patient as atypical BECCTS with compromised language and hyperactivity,another developed a continuous point­wave syndrome of slow sleep and a patient debuted as focal epilepticstate in hemi face with anarthria. Conclusions: The present study remarks its differential diagnosis andalerts about the phenomena of secondary bisynchronism that can appear in this type of epilepsy, the rolethat antiepileptic drugs play in its probable appearance and the proper and adequate changes to avoidfuture cognitive compromise. However, in 95% of our cases, the evolution of the BECCTS was favourable.

Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006

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IntroducciónLa epilepsia focal benigna de la niñez con espigas centrotemporales (EBNECT) es la forma más conocida ymejor estudiada del grupo de las epilepsias focales idiopáticas (EFI),1­2 y es así que en la década del 50por primera vez se reportaron la presencia de espigas “migratorias” de origen en la región rolándica ocentrotemporal.3­4

Posteriormente, en el año de 1958, Nayrac y Beaussart describieron la relación clínico­electroencefalográfica en este tipo de EFI (5). En 1967, en Francia y Estados Unidos se presentaronsimultáneamente dos series en donde se agrupaban las características clínicas, electroencefalográficas yevolutivas de este tipo de epilepsia en la niñez.6­7 Característicamente, este tipo de epilepsia es deevolución benigna, conforme se aprecia en todas las series descritas, sin embargo se han reportado casosde evoluciones atípicas.8­17 Se ha demostrado también la relación que existe con el cromosoma 15q14.8

Hacia el final de la década del 70, en España y Argentina se publicaron los primeros trabajos en lenguahispana.18­23 Curiosamente, en 1977, Fejerman y Medina describieron la EBNECT en su obra“Convulsiones de la Infancia” dentro de las epilepsias temporales, aunque conocían claramente de suorigen frontal.22

La EBNECT se considera actualmente como la forma aislada de epilepsia más común en niños de edadescolar y representa aproximadamente el 24% de los síndromes epilépticos en niños de 5 a 14 años deedad.24 En otro estudio de cohorte con un universo de 440 pacientes, la EBNECT constituyó en cambio el

8%.25

Otro estudio demostró que como antecedente familiar un 15% de los hermanos de los pacientes con estetipo de epilepsia habían tenido convulsiones o presentaban en el electroencefalograma (EEG) espigasrolándicas, mientras que el 19% presentaron espigas, pero sin mostrar clínica compatible, es decir, nuncapresentaron crisis; por último, un 11% tuvieron episodios convulsivos durante la niñez que despuésdesaparecieron.26

A pesar de haberse encontrado un locus génico en el cromosoma 15q14, un estudio italiano con 70familias no pudo encontrar un ligamiento con dicha región.27

El objetivo del presente estudio es presentar nuestra casuística de 80 pacientes atendidos en la Unidad deEpilepsia del Hospital Pediátrico Dr. Roberto Gilbert E., analizando sus principales características clínicas,electrofisiológicas y la aparición de evoluciones atípicas con su respectivo tratamiento y evolución.

Materiales y métodos de estudioSe evaluaron 80 pacientes vistos en la Unidad de Epilepsia del Hospital Pediátrico Dr. Roberto Gilbert E.,entre enero de 2003 y enero de 2006, con un tiempo de seguimiento de 6 a 36 meses (media: 22 meses, ymediana: 18 meses).

Los pacientes debían cumplir los siguientes criterios de inclusión: edad entre 3 y 15 años, neurodesarrolloprevio normal, examen neurológico normal, y estudios por tomografía axial computarizada (TAC) y/oresonancia magnética (RM) de cerebro normales. El EEG debía mostrar espigas o paroxismos de punta­onda en regiones centrotemporales uni o bilaterales, sincrónicas o asincrónicas. Se excluyeron aquellospacientes con examen neurológico anormal previo al inicio de su cuadro convulsivo, menores de 3 años omayores de 15, y EEG con paroxismos de polipunta (PP) o polipunta­onda (PPO) generalizada o EEGpersistentemente normales.

Pacientes con EEG normal al inicio, fueron seguidos hasta la localización de la espiga centrotemporal eincluidos en el presente estudio. El EEG fue realizado en el 100% de los casos, predominantemente ensueño y siguiendo las normas internacionales 10­20 de aplicación de electrodos.Todos nuestros pacientes tuvieron estudios de imágenes realizados (TAC y/o RM de cerebro).

Las variables indicadas para este estudio fueron:1. Grupos etarios.2. Sexo.3. Antecedente patológicos personales y familiares.4. Electroencefalograma.5. Tipo de crisis: focales, generalizadas, secundariamente generalizadas.6. Presentación: sueño y vigilia.7. Frecuencia de presentación: anuales, semestrales, mensuales.8. Tratamiento: pacientes medicados y no medicados.9. Evoluciones atípicas.

Resultados del estudioEl universo del estudio corresponde a 80 pacientes, 23 sexo femenino y 57 del sexo masculino.

De los 80 pacientes del universo de nuestro estudio, el 40% debutó con crisis parciales, el 35% con crisissecundariamente generalizadas, y el 25% con crisis generalizadas.

Con relación a la edad el mayor número de casos se presentó entre los 7 y 10 años de vida en 34pacientes (43%), 25 pacientes entre las edades de 3 a 6 años (31%) y 21 pacientes entre las edades de 11a 15 años (26%) (Tabla1).

En relación al sexo, el mayor número de casos se presentó en el sexo masculino con 57 casos (71%) y 23en el sexo femenino (29%), en una relación 2.5:1.

Las crisis parciales motoras fueron el tipo de crisis más frecuentes, tanto en el sexo masculino como elfemenino (40%), seguidas de las crisis secundariamente generalizadas (35%) y generalizadas (25%).

El 24% de los pacientes (19 casos) presentaron convulsiones febriles en los primeros 5 años de vida.Migraña en el 10% (8 casos) y trauma cráneo­encefálico leve en el 6% (5 pacientes).

En el 29% de los casos se registraron antecedentes familiares de epilepsia, y en el 5%, de convulsiones

febriles.

El mayor número de pacientes presentaron las crisis durante el sueño, que corresponde a 75%, y sólo el25% se presentó en vigilia.

Las crisis durante el sueño fueron predominantes en todos los grupos etáreos.

Las crisis durante el sueño fueron predominantemente frecuentes en el sexo masculino en 50 de 57pacientes (88%). En cambio, en el sexo femenino fueron más frecuentes las crisis en vigilia (57%) (Tabla2). Las crisis se presentaron con una periodicidad semestral u anual en el 56% de los casos. El 30% sepresentó en forma trimestral y sólo un 14% tuvieron crisis persistentes en forma mensual (Tabla 3), datosque concuerdan con lo publicado en la literatura internacional.

Espigas centrotemporales estuvieron presentes al inicio en el 60% de los casos (Fig. 1), con un predominioizquierdo sobre el derecho. En el 3% de los casos las espigas fueron bilaterales. El 40% de los EEG fueronnormales al inicio del cuadro epiléptico y posteriormente todos mostraron espigas centrotemporales.

El 66% de los pacientes con EBNECT no recibieron medicación. El 34% restante, que corresponde aaquellos pacientes que repitieron crisis en forma mensual y trimestral, fueron tratados con drogasantiepilépticas.

Las drogas utilizadas fueron carbamazepina, oxcarbazepina, ácido valproico y benzodiazepinas.Curiosamente, uno de nuestros pacientes presentó concomitantemente crisis de EBNECT y de la epilepsiabenigna occipital tipo

Figura 1: EEG de sueño: Paciente sexo masculino, 7 años de edad con espigas centrotemporalesizquierdas.

Figura 2: EEG de sueño: Paciente femenino de 7 años con EBNECT atípica, mostrando paroxismos depunta­onda

con tendencia a la generalización. Observe hacia el final del trazado espigas centrotemporalesbilaterales.

Figura 3: EEG de sueño: Paciente masculino de 8 años con punta­ondacontinua del sueño lento asociado a un trastorno conductual severo.

Tabla 1: Tipo de crisis según el tipo etáreo.

Tabla 2: Relación de presentación de la crisis entre sexo y ritmocircadiano.

Tabla 2: Relación de presentación de la crisis entre sexo y ritmocircadiano.

Panayiotopoulos y EEG con espigas centrotemporales y occipitales a la vez.

Evoluciones atípicas.En nuestro estudio se presentaron cuatro casos de evoluciones atípicas:

1. Niña de 6 años que presentó crisis tónicas, clónicas y atónicas asociadas a trastornos de conducta,hiperactividad y trastorno del lenguaje. El EEG mostró espigas centrotemporales bilaterales con tendenciaa la difusión y paroxismos de punta­onda generalizados frecuentes (Fig. 2). Fue medicada conbenzodiazepinas y ácido valproico con control de las crisis, pero con hiperactividad y trastorno del lenguajeresidual hasta la actualidad.

2. Niña de 9 años con crisis similares al caso uno, pero con excelente respuesta al ácido valproico. En laactualidad, la paciente se encuentra libre de crisis, con lenguaje y escolaridad normal.

3. Paciente de 8 años que desarrolló cuadro conductual severo con afasia y su EEG mostró punta­ondacontinua del sueño lento (POCSL) en más del 85% del trazado electroencefalográfico (Fig. 3). El cuadrocedió con benzodiazepinas combinadas con ácido valproico.

4. Paciente de 8 años que debutó su cuadro convulsivo como estado epiléptico focalizado en hemicara,que en ocasiones evolucionaba hacia una marcha jacksoniana comprometiendo todo el hemicuerpo, conuna duración aproximada de 4 horas, y que cedió luego de la aplicación de diazepan y posteriorimpregnación con fenitoína en forma endovenosa. Este paciente no volvió a repetir crisis hasta laactualidad, con un tiempo de seguimiento de dos años y seis meses, con examen neurológico y desarrollopsicomotor normal.

Discusión.La EBNECT es un tipo de epilepsia focal de etiología idiopática, que se la conoce desde hace 50 años yaceptada por la comisión de clasificación y terminología de la ILAE desde 1989.28

La EBNECT es una epilepsia que aparece en edad preescolar y escolar; las primeras crisis se registranentre los 3 y 13 años de vida en un 75% de los pacientes, presentándose el mayor número de casos entrelos 5 y 10 años.29

En nuestro estudio todos los pacientes iniciaron las crisis en la niñez a partir de los 3 años y su remisiónhacia los 15 años; la máxima incidencia se presentó entre 7 y 10 años de edad.

Es significativamente más frecuente en hombres que en mujeres, con una relación de 3:2.30

En nuestro estudio se presentó un predominio del sexo masculino con respecto al femenino en unarelación 2.5:1

Se ha descrito una larga lista de signos y síntomas que componen o caracterizan a las crisis focales que sepresentan en vigilia en la EBNECT.31­32

Signos motores orofaciales: movimientos tónicos o clónicos de un lado de la cara con predilección en lacomisura labial (contralaterales a la espiga temporal central).También se observa movimientos de lalengua, dificultad para deglutir la saliva, sonidos guturales e hipersalivación.33

Es común observar bloqueo del habla por contracción tónica de los músculos faríngeos y bucales, es decir,se trata de verdaderas crisis anártricas.34

Fenómenos somato­sensoriales: como parestesias de lengua, mucosa yugal, encías o labios, mejilla ymiembro superior generalmente unilaterales.35

Así mismo, se ha descrito sofocación con preservación de la conciencia, donde el paciente posteriormentepuede describir o relatar la crisis como sensación de corriente eléctrica o punta de agujas en hemicara,brazo, lengua y encías.36

En ocasiones puede presentarse el llamado “Ataque braquio­facial,” con hemiclonía facial y compromiso deun miembro superior, que luego puede difundir al miembro inferior y al hemicuerpo contralateral paraconvertirse en una convulsión secundariamente generalizada acompañada de un cortejo sintomáticovegetativo.37

En algunos casos se puede presentar marcha jacksoniana e incluso puede presentar un estadoepiléptico.38

En la mayoría de nuestros pacientes, las crisis convulsivas se presentaron con la siguiente secuenciaclínica:

1º­ Inicio somatosensorial orofacial.2º­ Crisis tónico­clónica facial unilateral.3º­ Afectación motora bucofaríngea y/o laríngea.4º­ Fase anártrica.

La frecuencia de la crisis en un paciente con EBNECT es muy baja de manera natural e independiente deltratamiento. A veces se presentan por una sola ocasión y de allí nunca más. El 66% de los casos se repiteen intervalos de 2 a 12 meses.39 Los ataques, por lo general, son cortos (de aproximadamente 2 minutos

de duración) y las crisis en vigilia tienden a ser más cortas que las crisis nocturnas.40

En nuestro estudio la periodicidad de recurrencia fue mayormente semestral con 56%, trimestral con 30% ymenor a un mes el 14%, y las crisis se presentaron con mayor frecuencia durante la primera etapa delsueño, con una duración no mayor a 2 minutos, siendo incluso en vigilia más breves. Uno de nuestrospacientes debutó como estado epiléptico focalizado en hemicara de 4 horas de duración.

El EEG en la EBNECT muestra espigas de localización rolándica inferior,41­42 las que aumentan duranteel sueño, y no se modifican con la apertura o cierre palpebral, ni por estimulación fótica.43­44

Un aspecto importante del EEG en estos pacientes es que la actividad de base permanece normal. Lasespigas pueden aparecer de forma aislada o agrupadas, son de gran amplitud, difásicas, de alto voltaje,con un dipolo transverso y están frecuentemente seguidas de una onda lenta, que se proyecta sobre áreascentrales y temporales.45­46 En nuestro estudio los EEG presentaron un trazado de fondo normal yparoxismos centrotemporales, en la mayoría de nuestros pacientes a predominio del lado izquierdo. Lascaracterísticas morfológicas señaladas fueron transitorias en muchos casos, porque se normalizaron encontroles posteriores.

El EEG interictal en vigilia igualmente presenta espigas en la región central o mediotemporal.47­48 Lasespigas se presentan en un 60% en forma unilateral y en un 40% bilateral, y pueden ser unifocales,bifocales o multifocales.49 En ocasiones pueden verse también descargas generalizadas de punta–onda.50En el análisis del diagnóstico diferencial debe observarse que la sola presencia de la espigacentrotemporal, no es suficiente para el diagnóstico de EBNECT, pues en el mismo grupo de edad puedenexistir niños con este patrón electroencefalográfico sin epilepsia.51

Es muy importante tener en cuenta la presencia de la espiga centrotemporal en el EEG por dos factoresimportantes52:

1. Las espigas centrotemporales en el EEG son muy prevalentes y es muy fácil cometer el error de darlesun significado etiológico en niños que tienen otro problema no epiléptico en su naturaleza, como porejemplo: hipersomnia, alteración del sueño, problemas del comportamiento, cefalea, y que no deben sertratados como fenómenos epilépticos. Dicho de otra manera, el hallazgo de una espiga centrotemporal enel EEG no debe hacer llegar a la conclusión fácil de que esa es la causa del trastorno que lo lleva a laconsulta dando un falso positivo.53

2. Algunos pacientes pueden tener espigas centro­temporales con manifestaciones críticas, como unfenómeno añadido a su encefalopatía. Por ejemplo, pueden tener una esclerosis tuberosa y presentardurante años una epilepsia rolándica que sigue el curso benigno en los niños sin lesión cerebral, y tiempodespués desarrollar otros tipos de crisis propios de su esclerosis tuberosa, que incluso pueden serrebeldes al tratamiento.54

También está descrito la coexistencia de espigas centrotemporales en pacientes con epilepsia idiopática,como en la epilepsia benigna occipital de la niñez tipo Panayiotopoulos.55

En definitiva, hay varias condiciones donde puede aparecer una espiga centrotemporal en forma fortuita,como en el Síndrome de Rett, Síndrome del Cromosoma X Frágil.56

Así mismo, se pueden encontrar espigas en regiones centrotemporales con idéntica morfología a lasEBNECT y corresponder a causas sintomáticas como tumores,57­58 trastornos de la organizacióncortical,59 malformaciones vasculares arteriovenosas,60 quistes61 e infecciones.62­63

En ocasiones, la EBNECT puede evolucionar hacia una “forma atípica,” con crisis de ausencias atípicas ocrisis mioclónica­atónicas y trastornos en el área de la conducta, muy difícil de distinguirla clínicamente deun Síndrome de Lennox­Gastaut,64 y los EEG obtenidos durante los períodos de mayor frecuencia decrisis, muestra actividades de punta–onda continua durante el sueño lento, indistinguibles de las descargasobservadas en el síndrome de POCSL.65

El seguimiento por varias semanas de muchos pacientes demostró que, en general, el pronóstico esexcelente66 y que la epilepsia remite espontáneamente en la adolescencia,67 sin embargo, se hancomunicado evoluciones atípicas del 1 al 5% de los pacientes que desarrollan un cuadro conductual severoy POCSL o con compromiso cognitivo y del lenguaje, como en los casos del síndrome de Landau­Kleffner.68

Otra rara complicación en la evolución de niños con este desorden, es un estado de EBNECT presentandoun estado epiléptico durante el sueño, y también un estado parcial persistente durante la vigilia y el sueño,con crisis de localización facial, anartria y sialorrea, resistente a los antiepilépticos, que pueden durar díaso semanas y que sólo ceden con la administración de esteroides.69

Por último, Fejerman y colaboradores, mencionan que algunos pacientes con EBNECT pueden tenerevoluciones atípicas mixtas, es decir, una combinación de EBNECT atípica con afasia y mostrar en susEEG una POCSL con compromiso intelectual moderado en su evolución.70

En relación a esto, el caso número dos de nuestra serie con evoluciones atípicas mostró compromiso en elárea de la conducta en forma severa, que cedió luego del cambio de la droga antiepiléptica, y trastorno dellenguaje que persistió hasta la actualidad.

Ciertas drogas antiepilépticas como fenitoína, carbamacepina, fenobarbital y ácido valproico han sidorelacionadas como responsables de la sincronización bilateral secundaria en el EEG, incluso asociadas aevoluciones atípicas.71­75

En el diagnóstico de la EBNECT, es importante la evaluación general del paciente que incluya una buenahistoria clínica, examen neurológico, estudios de imágenes y el EEG que muestre las espigascentrotemporales.76 Por años se ignoró el curso benigno de esta patología y se realizaron tratamientosmuy largos, incluso de por vida, o se tomó por muchas décadas una actitud reservada ante este síndrome.Muchos autores recomiendan actualmente una conducta expectante y nunca iniciar tratamiento con laprimera crisis convulsiva.77­78

En muchos casos es fácil controlarla, pero en otros se necesita su manejo con medicamentos en formacuidadosa.79 Entre los medicamentos que con mayor frecuencia han sido utilizados con excelentesresultados, están fenobarbital, fenitoína, carbamacepina,80 oxcarbacepina, y como alternativa, cuando nocede a lo anterior, se recomienda el uso de ácido valproico.81 Otros medicamentos poco utilizados son lasbenzodiazepinas.

En nuestro estudio un porcentaje muy bajo necesitó medicación, aproximadamente el 34% de ellos, loscuales conservaron una buena evolución con el uso de carbamacepina, oxcarbacepina o ácido valproico,entre los medicamentos más utilizados.

Los pacientes no medicados tuvieron una excelente evolución y se mantuvieron bajo conducta expectante.La normalización del electroencefalograma se presenta a los seis meses de iniciado el tratamiento. Por logeneral, se considera que luego de un período de tiempo de aproximadamente de 2 años libres de crisis,82aunque persistan las manifestaciones electroencefalográficas, se pueden descontinuar las drogasantiepilépticas. La discontinuidad máxima de los antiepilépticos en esta patología es hasta los 16 años deedad.83

Si al suspender la medicación hay recurrencia, es necesario el restablecimiento del tratamiento.84 Ennuestro estudio no se presentó ningún caso de recurrencia luego de suspendida la medicaciónantiepiléptica.

ConclusionesLa EBNECT constituye el tipo de epilepsia idiopática más frecuente en pacientes en edad escolar. La altaincidencia en nuestro medio tal vez esté relacionada con el hecho de que la Unidad de Epilepsia delHospital Roberto Gilbert E. actualmente está considerada como un centro de derivación nacional depacientes epilépticos, pues recibe niños desde todo el país.

No obstante, es necesario que ante la sospecha de un paciente con clínica de este tipo de epilepsia,aunque tenga EEG compatibles como la presencia de la espiga centrotemporal, tenemos la obligación dedescartar causas sintomáticas que puedan estar relacionadas, asociadas o coexistir fortuitamente comohemos señalado en el presente estudio.

Un hecho importante en recalcar es que la EBNECT puede estar relacionada igualmente con otros tipos deepilepsias focales idiopáticas, fundamentalmente con la epilepsia benigna occipital tipo Panayiotopoulos, lacual puede preceder o coexistir combinada o concomitantemente como en uno de nuestros casos.

De la misma manera, debemos estar atentos ante la aparición de síntomas y signos que puedan estarrelacionados con una “evolución atípica”, tales como los trastornos conductuales, la afasia, crisis atónicasfrecuentes y el espectro de punta­onda continua del sueño lento; se debe considerar fuertemente elfenómeno de bisincronismo secundario de las espigas y el papel que ciertas drogas antiepilépticas pueden

jugar en la génesis de dichas evoluciones. Realizar los cambios oportunos y adecuados en la medicaciónantiepiléptica evitaría la evolución no favorable con compromiso en sus niveles intelectuales.

Por último, a pesar del corto tiempo de seguimiento, podríamos decir que la EBNECT constituye unaepilepsia focal benigna con evolución favorable en el 95% de nuestra casuística, con examen neurológico ydesarrollo psicomotor normal hasta la actualidad.

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