CARDIOPATÍAS VALVULARES: INTRODUCCIÓN

La utilidad de la exploración física en la valoración de pacientes con valvulopatía cardiaca también se revisa en los capítulos e8 y 220; la electrocardiográfica (ECG) en el capítulo 221, la ecocardiografía y otras técnicas de imagen sin penetración corporal en el capítulo 222 y el cateterismo y ecografía cardiacos en el capítulo 223.

ESTENOSIS MITRAL

CAUSAS Y ANATOMÍA PATOLÓGICA

La fiebre reumática es la principal causa de estenosis mitral (mitral stenosis, MS) (cuadro 230-1). Otras causas menos comunes de obstrucción de la salida de la aurícula izquierda incluyen estenosis valvular mitral congénita, corazón triauricular, calcificación del anillo mitral con extensión a las valvas, lupus eritematoso generalizado, artritis reumatoide, mixoma de la aurícula izquierda y endocarditis infecciosa con vegetaciones grandes. La estenosis mitral pura o predominante ocurre en casi 40% de los pacientes con cardiopatía reumática y antecedente de fiebre reumática (cap. 315). En otros pacientes con cardiopatía reumática, grados menores de estenosis mitral pueden acompañarse de insuficiencia mitral (mitral regurgitation, MR) y valvulopatía aórtica. Con las reducciones en la incidencia de fiebre reumática aguda, en particular en climas templados y en países desarrollados, la incidencia de MS ha disminuido en forma considerable en los últimos decenios. No obstante, permanece como un problema importante en países pobres, en especial en los ubicados en climas tropicales y semitropicales (véase más adelante en este capítulo).

CUADRO 230-1 PRINCIPALES CAUSAS DE VALVULOPATÍA CARDIACA

Lesión valvular Causas

Estenosis mitral Fiebre reumática

Congénitas

Calcificación grave del anillo mitral

SLE, RA

Insuficiencia mitral Agudas

Endocarditis

Rotura de los músculos papilares (después de infarto miocárdico)

Traumatismo

Rotura de las cuerdas/valva flácida (MVP, IE)

Crónicas

Mixomatosa (MVP)

Fiebre reumática

Endocarditis

Calcificación anular mitral

Congénita (hendidura, conducto AV)

HOCM con SAM

Isquémica (remodelamiento del LV)

Miocardiopatía dilatada

Estenosis aórtica Congénita (bicuspídea, unicuspídea)

Calcificación degenerativa

Fiebre reumática

Insuficiencia aórtica Valvular

Congénita (bucuspídea)

Endocarditis

Fiebre reumática

Mixomatosa (prolapso)

Traumática

Sífilis

Espondilitis anquilosante

Enfermedad de la raíz aórtica

Disección aórtica

Degeneración quística de la capa media

Síndrome de Marfan

Válvula aórtica bicúspide

Aneurisma familiar no sindrómico

Aortitis

Hipertensión

Estenosis tricuspídea Reumática

Congénita

Insuficiencia tricuspídea

Primaria

Reumática

Endocarditis

Mixomatosa (TVP)

Carcinoide

Congénita (anomalía de Ebstein)

Traumática

Lesión de los músculos papilares (después de infarto miocárdico)

Secundaria

Dilatación de ventrículo derecho y del anillo tricúspide

Múltiples causas de aumento de tamaño del ventrículo derecho (p. ej., hipertensión pulmonar de larga evolución)

Marcapasos crónico en el vértice del ventrículo derecho

Estenosis pulmonar Congénita

Carcinoide

Insuficiencia pulmonar

Valvulopatía

Congénita

Después de vagotomía

Endocarditis

Aumento de tamaño del anillo valvular

Hipertensión pulmonar

Dilatación idiopática

Síndrome de Marfan

Nota: AV, auriculoventricular; HOCM, miocardiopatía hipertrófica obstructiva; IE, endocarditis infecciosa (infective endocarditis); LV, ventrículo izquierdo (left ventricular); MVP, prolapso de la válvula mitral; RA, artritis reumatoide; SAM, movimiento anterior sistólico de la valva anterior de la válvula mitral (systolic anterior motion); SLE, lupus eritematoso generalizado (systemic lupus erythematosus); TVP, prolapso de la válvula tricúspide (tricuspid valve prolapse).

En la MS reumática, las valvas están engrosadas de forma difusa por tejido fibroso o depósitos calcificados. Las comisuras mitrales se fusionan, las cuerdas tendinosas se fusionan y acortan, y las valvas se tornan rígidas; todos estos cambios, provocan a su vez un estrechamiento del vértice valvular en forma de embudo (boca de pez). Aunque la lesión inicial es reumática, los cambios posteriores se deben a un proceso inespecífico a consecuencia del traumatismo al que está sometida la válvula al alterarse el flujo sanguíneo por la deformidad inicial. La calcificación de la válvula mitral estenótica inmoviliza las valvas y estrecha el orificio aún más. La formación de trombos y la embolia arterial pueden originarse de la calcificación valvular en sí misma, pero en pacientes con fibrilación auricular (atrial fibrillation, AF) los trombos se originan con mayor frecuencia en la aurícula izquierda (left atrium, LA) dilatada, en particular en la orejuela auricular izquierda.

FISIOPATOLOGÍA

En los adultos normales, el orificio de la válvula mitral mide de 4 a 6 cm2. Cuando existe una obstrucción importante, es decir, cuando el orificio mide menos de 2 cm2, el flujo sólo puede pasar de la aurícula al ventrículo izquierdo si es impulsado por un gradiente de presión auriculoventricular anormalmente elevado (véase la fig. 223-2), lo que constituye el dato hemodinámico esencial de la estenosis mitral. Cuando el orificio mitral está reducido a <1 cm2, lo que a veces se denomina MS "grave", se necesita una presión en la aurícula izquierda de aproximadamente 25 mmHg para mantener el gasto cardiaco (cardiac output, CO) normal. El incremento de la presión venosa pulmonar y de la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (pulmonary arterial, PA) reduce la elasticidad pulmonar y produce disnea de esfuerzo. Los episodios iniciales de disnea suelen desencadenarse por situaciones clínicas que aumentan el flujo a través del orificio mitral y elevan aún más la presión en la aurícula izquierda (véase más adelante en este capítulo).

Para valorar la gravedad de la obstrucción es esencial medir el gradiente de presión transvalvular y la velocidad del flujo (cap. 223). Esta última no sólo depende del gasto cardiaco, sino también de la frecuencia cardiaca. Un incremento de esta última acorta la duración de la diástole, en proporción, más que la de la sístole y disminuye el tiempo disponible para el flujo a través de la válvula mitral. Por tanto, para un determinado nivel de gasto cardiaco, la taquicardia aumenta el gradiente transvalvular y eleva más la presión en la aurícula izquierda. Estas mismas consideraciones rigen para la estenosis tricuspídea.

En la estenosis mitral aislada la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la fracción de expulsión (ejection fraction, EF) son normales. En la estenosis mitral con ritmo sinusal, el trazo de la presión de enclavamiento (en cuña) elevada de la aurícula izquierda y la arteria pulmonar exhibe una contracción auricular prominente (onda a) y un descenso gradual de la presión después de la abertura mitral (descenso y) (véase la fig. 223-2). En la estenosis mitral apretada y cuando aumenta considerablemente la resistencia vascular pulmonar, la presión de la arteria pulmonar (pulmonary arterial pressure, PAP) se eleva durante el reposo y aún más durante el ejercicio, originando elevación secundaria de la presión y volumen del ventrículo derecho (right ventricle, RV) al final de la diástole.

Gasto cardiaco

En pacientes con estenosis mitral moderadamente apretada (orificio mitral de 1.0 a 1.5 cm2), el gasto cardiaco es normal o casi durante el reposo pero se eleva de manera subnormal durante el ejercicio. En pacientes con MS grave (área de la válvula <1.0 cm2), especialmente aquellos con resistencia vascular pulmonar exagerada, el gasto cardiaco es subnormal en el reposo y no se eleva o incluso desciende durante la actividad.

Hipertensión pulmonar

Las manifestaciones clínicas y hemodinámicas de la estenosis mitral dependen en gran medida del nivel de la presión arterial pulmonar. La hipertensión pulmonar es consecuencia de: 1) transmisión retrógrada pasiva de la elevada presión en la aurícula izquierda; 2) constricción arteriolar pulmonar, posiblemente desencadenada por hipertensión en la aurícula izquierda e hipertensión pulmonar venosa (hipertensión pulmonar reactiva); 3) edema intersticial de las paredes de los pequeños vasos pulmonares, y 4) presencia de cambios obliterativos orgánicos en el lecho vascular pulmonar. La hipertensión pulmonar grave causa insuficiencia tricuspídea (tricuspid regurgitation, TR) y pulmonar (pulmonic regurgitation, PR), así como insuficiencia cardiaca derecha.

SÍNTOMAS

En los climas templados, el periodo de latencia entre el episodio inicial de carditis reumática (en los casos, cada vez más raros, en que se puede obtener una historia de tal episodio) y la aparición de los síntomas de estenosis mitral, suele ser del orden de dos decenios; la mayoría de los pacientes comienzan a notar la incapacidad en el cuarto decenio de la vida. Los estudios realizados antes del desarrollo de la valvulotomía mitral revelaron que una vez que el paciente presenta síntomas importantes de estenosis mitral, tiene lugar una progresión continua de la enfermedad, y la muerte sobreviene en dos a cinco años.

En pacientes cuyos orificios mitrales o lo suficientemente grandes para dar cabida a un flujo sanguíneo normal, con elevaciones leves de la presión auricular izquierda, las elevaciones notables de esta presión conducen a disnea y tos que pueden tener su origen en cambios súbitos en la frecuencia cardiaca, estado de volumen circulante o gasto cardiaco, así como por ejercicio intenso, excitación, fiebre, anemia grave, AF paroxística y otras taquicardias, relaciones sexuales, embarazo y tirotoxicosis. Conforme progresa la MS, grados menores de tensión precipitan disnea, lo que limita las actividades cotidianas del paciente y se desarrollan ortopnea y disnea paroxística nocturna. El desarrollo de AF permanente a menudo señala el punto en el cual la evolución del paciente por lo general se asocia con aumento en la tasa de progreso de los síntomas.

La hemoptisis (cap. 34) obedece a la rotura de las conexiones venosas entre el sistema pulmonar y bronquial, secundarias a hipertensión pulmonar venosa. Es más frecuente en los pacientes con incremento de la presión auricular izquierda sin elevación marcada de la resistencia vascular pulmonar, y casi nunca es letal. Una causa importante de morbilidad y mortalidad tardías en el curso de la estenosis mitral son las embolias pulmonares recurrentes (cap. 256), a veces con infarto. Las infecciones pulmonares, es decir, bronquitis, bronconeumonía y neumonía lobular, suelen complicar la estenosis mitral no tratada, en especial durante los meses de invierno. La endocarditis infecciosa (cap. 118) es rara en la estenosis mitral pura.

Cambios pulmonares

Además de los cambios del lecho vascular pulmonar ya mencionados, en la estenosis mitral es frecuente el engrosamiento fibroso de las paredes de los alvéolos y de los capilares pulmonares. Se reducen la capacidad vital, la capacidad pulmonar total, la capacidad inspiratoria máxima y la captación de oxígeno por unidad ventilatoria (cap. 246). La distensibilidad pulmonar disminuye conforme aumenta la presión capilar pulmonar durante el ejercicio.

Trombos y émbolos

Los trombos pueden formarse en la aurícula izquierda, en particular en las orejuelas auriculares aumentadas de tamaño en pacientes con estenosis mitral. La embolia sistémica, cuya incidencia se encuentra entre 10 y 20%, ocurre con mayor frecuencia en pacientes con fibrilación auricular, pacientes de edad avanzada y en individuos con reducción del gasto cardiaco. No obstante, la embolia sistémica puede ser una característica presente en otros pacientes asintomáticos con estenosis mitral leve.

SIGNOS FÍSICOS

(Véanse también los caps. e8 y 220.)

Inspección y palpación

Algunos pacientes con estenosis mitral grave presentan rubor malar y cara congestionada y cianótica. El pulso venoso yugular muestra ondas a prominentes debidas a una enérgica sístole auricular derecha en los pacientes con ritmo sinusal e hipertensión pulmonar importante o estenosis tricuspídea (tricuspid stenosis, TS) asociada. La presión arterial sistémica suele ser normal o ligeramente baja. En el reborde esternal izquierdo se palpa un choque de punta del ventrículo derecho que indica agrandamiento del mismo. A menudo se detecta en la punta un frémito diastólico, cuando el paciente está en decúbito lateral izquierdo.

Auscultación

El primer ruido cardiaco (S1) por lo general se acentúa y se retrasa un poco. El componente pulmonar del segundo ruido cardiaco (P2) a menudo se acentúa y los dos componentes del segundo ruido cardiaco (S2) presentan desdoblamiento estrecho. El chasquido de abertura (opening snap, OS) de la válvula mitral se ausculta mejor durante la espiración o justo por dentro del vértice cardiaco. Este ruido por lo general se continúa con el que se genera del cierre de la válvula aórtica (A2) en 0.05 a 0.12 s. El intervalo entre A2 y OS tiene una relación inversamente proporcional con la gravedad de la estenosis mitral. El OS se continúa con un soplo de tono alto, con retumbo diastólico, que se ausculta mejor en el vértice del corazón con el paciente en decúbito lateral izquierdo (fig. 220-4B). Se acentúa con el ejercicio leve (p. ej., unas cuantas sentadillas) realizadas precisamente antes de la auscultación. En términos generales, la duración del soplo se correlaciona con la gravedad de la estenosis en pacientes con conservación del gasto cardiaco. En pacientes con ritmo sinusal, el soplo a menudo reaparece o se torna más intenso durante la sístole auricular (acentuación presistólica). En pacientes con estenosis mitral pura habitualmente se oyen soplos sistólicos suaves (grado I o II/VI) en la punta o a lo largo del reborde esternal izquierdo, que no significan necesariamente la presencia de insuficiencia mitral. Algunas personas con estenosis mitral e insuficiencia ventricular derecha sufren hepatomegalia, edemas maleolares, ascitis, así como derrame pleural, especialmente en la cavidad derecha.

Lesiones asociadas

Con hipertensión pulmonar grave, puede auscultarse un soplo pansistólico producido por insuficiencia tricuspídea funcional a lo largo del borde izquierdo del esternón. Este soplo suele ser más intenso durante la inspiración y disminuye durante la espiración forzada (signo de Carvallo). Cuando hay una reducción notable en el gasto cardiaco en casos de estenosis mitral, los datos típicos en la auscultación incluyen retumbo diastólico que podría no ser detectable (estenosis mitral silenciosa), pero puede reaparecer conforme se restablece la compensación. El soplo de Graham Steell consiste en un soplo que se ausculta sobre el borde izquierdo del esternón, en forma de un soplo de insuficiencia pulmonar de tono alto, diastólico y con reducción gradual de tipo soplante que es consecuencia de la dilatación del anillo de la válvula pulmonar y ocurre en pacientes con valvulopatía mitral e hipertensión pulmonar grave. El soplo puede ser indistinguible del que se produce con mayor frecuencia por insuficiencia aórtica (aortic regurgitation, AR) aunque puede incrementarse en intensidad con la inspiración y se acompaña de un ruido P2 intenso.

ESTUDIO DE LABORATORIO

Electrocardiograma

En la estenosis mitral con ritmo sinusal, la onda P suele sugerir agrandamiento de la aurícula izquierda (véase la fig. 221-8). Cuando existe hipertensión pulmonar grave o la estenosis tricuspídea complica la estenosis mitral y se detecta agrandamiento de la aurícula derecha (right atrial, RA), esta onda puede ser alta y picuda en la derivación II y positiva en V1. El complejo QRS a menudo resulta normal. Sin embargo, cuando existe hipertensión pulmonar grave, se suele encontrar desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho.

Ecocardiografía

(Véase también el cap. 222.) La ecocardiografía bidimensional transtorácica (transthoracic two-dimensional echocardiography, TTE) con imágenes de flujo Doppler en color y la ecocardiografía Doppler proporcionan información muy importante, como el cálculo del gradiente transvalvular y del tamaño del orificio mitral, la presencia y gravedad de la insuficiencia acompañante, grosor y grado de restricción de las valvas, distorsión del aparato subvalvular e idoneidad anatómica para proceder a una valvulotomía mitral con globo ([percutaneous mitral balloon valvotomy, PMBV]; véase más adelante). Además, la ecocardiografía permite valorar el tamaño de las cavidades cardiacas, calcular la función del ventrículo izquierdo, calcular la presión de la arteria pulmonar (pulmonary artery pressure, PAP) y buscar la presencia y valorar la gravedad de otras lesiones valvulares. La ecocardiografía transesofágica (transesophageal echocardiography, TEE) ofrece mejores imágenes y se debe utilizar cuando la imagen transtorácica no es de utilidad para guiar el tratamiento. La TEE está especialmente indicada para descartar la presencia de trombo en la aurícula izquierda antes de valvulotomía mitral con globo.

Radiología

Los cambios más precoces consisten en el enderezamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca, prominencia de las arterias pulmonares principales, dilatación de las venas pulmonares del lóbulo superior y desplazamiento del esófago hacia atrás por el agrandamiento de la aurícula izquierda. Las líneas B de Kerley son líneas finas, densas, opacas y horizontales, más llamativas en los campos pulmonares inferiores y medios, causadas por distensión de los tabiques interlobulillares y linfáticos y por edema cuando la presión media de la aurícula izquierda en reposo es superior a 20 mmHg, aproximadamente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Al igual que la estenosis mitral, la insuficiencia mitral también puede acompañarse de un soplo diastólico prominente en la punta, pero en ésta el soplo comienza un poco después que en la estenosis mitral y casi siempre existen datos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. La presencia de un soplo pansistólico apical con intensidad cuando menos de grado III/VI además de S3 sugiere la posibilidad de insuficiencia mitral concomitante. De la misma forma, el soplo sistólico apical leve se asocia con AR grave (soplo de Austin F lint) que puede confundirse con estenosis mitral, pero puede diferenciarse porque no se intensifica antes de la sístole. La TS ocurre rara vez en ausencia de estenosis mitral, y puede ocultar muchas de las características clínicas de la MS o cursar asintomático.

La comunicación interauricular (cap. 229) se confunde en ocasiones con estenosis mitral; en ambas aparecen datos clínicos, electrocardiográficos y radiográficos de agrandamiento ventricular derecho y acentuación de la trama vascular pulmonar. No obstante, la ausencia de agrandamiento auricular izquierdo y de líneas B de Kerley, así como el desdoblamiento fijo de S2 hablan a favor de comunicación interauricular.

Algunas veces un mixoma de la aurícula izquierda (cap. 233) obstruye el vaciamiento de la aurícula izquierda, originando disnea, un soplo diastólico y cambios hemodinámicos similares a los de la estenosis mitral. Sin embargo, los pacientes con un mixoma suelen mostrar datos sugestivos de alguna enfermedad

generalizada, como pérdida de peso, fiebre, anemia, embolias sistémicas y elevación de IgG e interleucina 6 (IL-6) séricas. Los datos en la auscultación varían con la posición del cuerpo y el diagnóstico se establece al demostrar la presencia de una tumoración característica en la aurícula izquierda por ecocardiografía bidimensional transtorácica.

CATETERISMO CARDIACO

El cateterismo de las cavidades derechas e izquierdas del corazón puede ser de utilidad cuando existe discrepancia entre los datos clínicos y los de TTE que no pueden resolverse con TEE o con resonancia magnética cardiaca (cardiac magnetic resonance, CMR). La experiencia creciente con CMR para la valoración de pacientes con valvulopatía cardiaca puede disminuir la necesidad de cateterismo con penetración corporal. El cateterismo es útil para valorar las lesiones asociadas como estenosis aórtica (aortic stenosis, AS) y AR. El cateterismo y arteriografía coronaria no suelen ser necesarios para facilitar la decisión con respecto a la intervención quirúrgica en pacientes jóvenes con datos típicos de obstrucción grave en la exploración física y en la TTE. En varones mayores de 45 años de edad, mujeres de más de 55 años de edad y en pacientes jóvenes con factores de riesgo coronario, en especial aquellos con resultados positivos en las pruebas de esfuerzo o sin penetración corporal en busca de isquemia miocárdica, se recomienda la angiografía coronaria en el preoperatorio para detectar a enfermos con obstrucciones coronarias críticas que deberían ser sometidos a procedimientos de derivación al momento de la operación. La angiografía por tomografía computadorizada (computed tomography angiography, CTA) (cap. 222) se utiliza hoy en día en algunos centros para la detección preoperatoria de arteriopatía coronaria (coronary artery disease, CAD) en pacientes con valvulopatía cardiaca. El cateterismo con ventriculografía de las cavidades izquierdas del corazón también está indicado en la mayoría de pacientes que serán sometidos a PMBV o que tienen antecedente de cirugía de la válvula mitral y aquellos que desarrollan síntomas graves, si persisten las dudas después de haber realizado TTE y ecocardiografía bidimensional transtorácica.