Eritrodermia y psicodermatosis

Elaborado por:Karla Acuña Ilama

Marcela Carvajal ChinchillaJonnathan González Rodríguez

Eritrodermia

La eritrodermia se define como una reacción cutánea caracterizada por enrojecimiento uniforme y generalizado, con descamación que compromete el 90% o más de la superficie corporal cutánea.

Malestar general, fiebre, escalofríos, prurito, edema y linfadenopatías.

Epidemiología

Este síndrome tiene una incidencia aproximada de 0.9-71.0 casos por 100.000 pacientes ambulatorios. Los varones son los más afectados con una relación de 2:1 a 4:1.

Eritrodermia en 3160 pacientes internados en clínica médicaF. Galdeano, V. Parra, J. A. Carena

Galdeano F., Parra V., Carena J. A.. Eritrodermia en 3160 pacientes internados en clínica médica. Rev. argent. dermatol. [revista en la Internet]. 2007 Jun [citado 2012 Ene 26] ; 88(2): 90-94.

• psoriasis (23%) ,• dermatitis espongiótica(20%),• reacciones cutáneas

medicamentosas (15%),• linfomas de linfocitos T Cutáneo

(síndrome de Sézary) (5%).

Tipo de linfoma T cutáneo

Triada: Eritrodermia, linfadenopatías y la existencia de mas de 1000 células de Sézary por milímetro de sangre periférica .

Desencadenantes

• Suspensión de corticoesteroides• Fármacos como el litio, antipalúdicos.• Irritantes tópicos(alquitranes)• Enfermedad sistémica• Infecciones • Quemaduras en fototerapia

Fisiopatología

• Aumento significativo de la perfusión

sanguínea y una dilatación notable a

nivel capilar.

A

• Produce pérdida de la

regulación térmica.

B

• Debido al aumento de las pérdidas insensibles de

líquidos y por convección, una importante tendencia

a la hipotermia.

C

•Es posible de esta manera lograr una

evolución a insuficiencia cardíaca..

D

• La constante exfoliación

generalizada • 9 g/m2

E • Esto agrava el grado de hipoalbuminemia

F

Respuesta inmune

Hipergamaglobulinemia y linfocitopenia de linfocitos T CD4 en ausencia de

infección por virus de inmunodeficiencia humana.

Aumento significativo de IgE sérico dermatitis atopica

Las enfermedades dermatológicas preexistentes tienen una participación

del 52%.

Histopatología

• La histopatología puede encontrar datos

inespecíficos como espongiosis, pero logra identificar más de un 50% de las causas de la dermatitis exfoliativa generalizada, en especial cuando se realizan múltiples biopsias

Manifestaciones Clínicas

• Enrojecimiento extremo de la piel.• Descamación.• Engrosamiento de la piel.• Comezón.• Ganglios linfáticos inflamados.• Fiebre.• Pérdida de fluidos y proteínas a través de la

piel dañada.

Anamnesis

•Psoriasis o dermatitis atópica y el tiempo de evolución.• Medicamentos que el paciente

•La eritrodermia es súbita en casos debidos a linfomas, leucemias, psoriasis y alergias a medicamentos, mientras que en la dermatitis atópica por ejemplo la aparición es más gradual.

•La descamación, por su parte aparece entre los dos y seis días después de la aparición del eritema, iniciando generalmente en las áreas flexoras.

La presencia de prurito es muy frecuente, fácilmente puede complicarse con escoriaciones por el rascado y por ende infecciones secundarias importantes que podrían conllevar a un estado de sepsis.•Tanto la descamación como el prurito tampoco son específicos de una etiología en especial.

epifora y ectropión por la presencia de edema periorbital .

• Las linfadenopatías no son específicas de linfoma o leucemia. Generalmente son linfadenopatías múltiples y pequeñas.

Complicaciones

• Desequilibrios hidroelectrolíticos• Alteraciones de la termorregulación• Infección• Insuficiencia cardiaca congestiva• Síndrome de dificultad respiratoria aguda• Descompensación de hepatopatías crónicas

Diagnostico diferencial

• Se deben tomar en cuenta varias patologías que se pueden semejar a la dermatitis exfoliativa generalizada, por ejemplo: dermatitis atópica, dermatitis alérgica de contacto, pénfigo buloso, dermatitis seborreica, Pityriasis rubra pilaris, enfermedad de Hailey-Hailey linfoma cutáneo de células T, entre otras

Investigar indicios de la etiología en los antecedentes

y el examen físico

Investigar indicios de la etiología en los antecedentes

y el examen físico

Practicar múltiples biopsias en sacabocado

Practicar múltiples biopsias en sacabocado

Diagnostico probable establecido y

tratamiento iniciado

Diagnostico probable establecido y

tratamiento iniciado

Derivar para estudio de enfermedad sistémica

Derivar para estudio de enfermedad sistémica

Biopsia con inmunofluorecencia directa

Hemograma CompletoRelación de CD4:CD8Radiografía de tórax

Biopsia de ganglio linfático

Biopsia con inmunofluorecencia directa

Hemograma CompletoRelación de CD4:CD8Radiografía de tórax

Biopsia de ganglio linfático

Manejo

reposición hidroelectrolítica

centros hospitalarios especializados

control de ingestas y excretas

deshidratación,

hipoalbuminuria

• Es importante mantener la piel humectada y evitar el rascado.

1

•Idealmente el paciente debe estar en una habitación caliente para evitar la

hipotermia y con sábanas al alcance. La dieta se propone

que sea alta en proteínas.

2

•Se deben retirar los medicamentos innecesarios o

sospechosos de ser los causantes del cuadro.

3

Tratamiento

Tópico Sistémico Dosificación

Primera línea Baños avena

Vendajes

húmedos

Emolientes

suaves

Corticoesteroides

de baja potencia

Antihistamínicos sedantes

ATB sistémicosDiuréticos

Reposición hidroelectrolítica

Ciclosporina(psoriasis,

dermatitis atópica)

Metrotrexato (psoriasis,

dermatitis atópica)

4-5 mg/kg por

día5-25mg por semana, según la función renal y la respuesta al tratamiento

• El uso de esteroides tópicos de moderada potencia es recomendable, así como antihistamínicos que ayuden tanto a reducir el grado de prurito como la producción de sedación. Se especifica que los antibióticos sistémicos se deben reservar para infecciones secundarias.

Es importante que en todos los casos, leves o severos el paciente sea evaluado por un médico especialista en dermatología.

Pronóstico y evolución

• La mortalidad 20- 40% de los pacientes.

• El pronóstico es reservado, aún con las condiciones óptimas de manejo y tratamiento las complicaciones fatales pueden presentarse. La etiología se encuentra sumamente ligada al pronóstico del paciente.

Vitiligo

Generalidades El vitiligo es un trastorno poligénico multifactorial con

una patogenia compleja.

Epidemiología

Prevalencia mundial es de 0,1-2%

Pico entre los 10 y 30 años

Afecta a ambos sexos por igual

50% empieza antes de los 20 años

20% de los pacientes con vitiligo tienen algún familiar directo con la enfermedad

Etiología

Autoinmune

Nerviosa

Convergencia

Autodestrucción

Etiología

Autoinmunitaria Autodestrucción Nerviosa

Asociación de vitiligo con enfermedades autoinmunitarias

Autoanticuerpos circulantes Procesos de la inmunidad celular

Distribución dermatómica

Terminaciones nerviosas

Mediadores quimicos

Proceso de la melanogénesis

Fallo en el equilibrio de oxidación-reducción

Manifestaciones clínicas

Máculas blanquecinas o lechosas Bien delimitadas Lesiones asintomáticas Curso es lento y progresivo

Predomina en:

Manos, los antebrazos, los pies y la cara

Vitiligo Factores desencadenantes

Estrés Quemaduras Embarazo Traumatismos Otros: Como exposición a agentes químicos o fármacos que

puedan ocasionar lesiones

Clasificación del vitiligo

Acrofacial

Segmentario

Generalizado

Universal

Focal

Mucoso

Clasificación del vitiligo

Trastornos asociados con el vitiligo

Enfermedad Ocular

•Anormalidades pigmentarias •Iritis, Uveítis

Asociaciones cutáneas

•Nevus de Sutton•Alopecia areata

Asociaciones autoinmunes

•Tiroiditis de Hashimoto•Enfermedad de Graves

Trastornos asociados con el vitíligo

Otras Enfermedades

•Enfermedad de Addison, anemia perniciosa, diabetes mellitus, artritis rematoidea, enfermedad inflamatoria intestinal

Vogt-Koyanagi- Harada

•Vitíligo asociado a poliosis, alopecia, uveítis, meningitis aséptica, disacusia y acúfenos

Síndrome de Alezzandrini

•Vitíligo•Poliosis•Retinitis unilateral

Pruebas de Laboratorio

Tirotropina

Hemograma

Anticuerpos antinucleares

Anticuerpos antitiroglobulina

Anticuerpos antiperoxidasa

Histología

Infiltrado linfocitico perivascular Infiltrado linfocitico perifolicularCélulas de Langerhans

Tratamiento

Pantallas solares Previenen quemaduras solares Disminuyen el bronceado de la piel no comprometida

Cosméticos Costo limitado Efectos colaterales mínimos Fáciles de aplicar

Tratamiento Corticosteroides tópicos

Tratamiento de zonas limitadas Lesiones faciales, cuello y miembros mejor pronostico Alta permeabilidad Corticosteroides tópicos en los parpados Respuesta a los 3 meses

Trtamiento

Corticosteroides tópicos

Mas favorable en los pacientes de pigmentación mas oscura Ventajas: Facilidad de aplicación y costo limitado Desventajas: atrofia cutánea, telangiectasias, estrías y dermatitis por

contacto

Tratamiento

Inmunomoduladores tópicos

Ungüento de tacrolimús al 0.03-0.1% Enfermedad localizada Cara y cuello Combinación con radiación ultravioleta B o con laser de excímeros

Tratamiento

Calcipotriol tópico Estimulan la melanogénesis Inhiben la activación de células T Combinado con corticosteroides tópicos

Pseudocatalasa Bajas concentraciones de catalasa Combinación con fototerapia UVB de banda angosta

Tratamiento

Tratamiento sistémico

Pulsos de corticosteroides sistémicos Efectos colaterales

Tratamiento

Tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta A ( PUVA )

El 8-metoxipsoraleno tópico u oral combinado con irradiación UVA Enlaces covalentes con el DNA Inhiben la replicación celular PUVA estimula la actividad de tirosinasa

Tratamiento

Tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta A ( PUVA )

70 al 80% de los pacientes presentan cierta repigmentación Menos del 20% se repigmentan por completo Tronco, segmento proximal de los miembros y la cara

Tratamiento

Radiación ultravioleta B de banda angosta

Mejoría en el término de 6 meses Repigmentación superior al 75% 6% repigmentación completa

Tratamiento

• Injertos• Trasplante de melanocitos autologos

Tratamiento Melagenina

Está compuesta por ácidos grasos libres, aminoácidos, fosfolípidos, minerales y, al parecer, una alfa lipoproteína que estimula la síntesis de melanina y la proliferación de melanocitos

Extracto de placenta humana Dr. Carlos Miyares Cao Se reporta una repigmentación parcial o total en 3 a 11 meses, en

algunos los casos

Tratamiento Melagenina

Acelera la síntesis de melanina Incrementando el número de melanosomas, dentro de los

melanocitos y oxidando la L-Dopa Una vez al día, pocos efectos colaterales.

Tratamiento Despigmentación

Eter monobencílico de hidroquinona (monobenzona) Toxina fenólica Crema al 20% Evitar contacto con otras personas hasta 1 hora después

Diagnostico diferencial Pitiriasis versicolor Pitiriasis alba Hipopigmentacion posinflamatoria Liquen escleroso y atrófico Nevo acromico Leucodermia química

Alopecia

Generalidades

Alopecia

Caída del pelo, habitualmente del cuerocabelludo.

Enfoque patogénico

• Alteración del ciclo del folículo piloso• Transformación no deseada del folículo piloso• Regeneración defectuosa del folículo piloso• Alteración del tallo del pelo• Desarrollo inapropiado o ausente • Combinaciones de los anteriores

Procedimientos Dx

Esenciales:• Prueba de la tracción del pelo para evaluar el

ciclo piloso del cuero cabelludo• Microscopía del tallo del pelo• Dermatoscopio• Biopsia( obligatoria si se sospecha alopecia

cicatrizal).

Alteración del ciclo del folículo piloso

ALOPECIA AREATA

Epidemiología

• 0.2% población lo padece• 1.7% han presentado un episodio• Mas común a partir de los 30 años• Incidencia por sexo es igual• 10 al 20% tienen antecedentes familiares

• Es una enfermedad autoinmunitaria crónica, mediada principalmente por linfocitos T que afecta los folículos pilosos y, a veces las uñas.

• Hay una mayor frecuencia de otras enfermedades autoinmunitarias.

Etiología y patogenia

• La alopecia areata en general es un proceso multifactorial

• Alteración del ciclo del folículo piloso. en donde los folículos anágenos ingresan prematuramente en el catágeno, seguido del telógeno y, después pasan a un estado anágeno distrófico.

• Se caracteriza por presentar elevados porcentajes de pelos telógenos o de pelos miniaturizados, quebrados y con extremos distales más anchos que los proximales.

Manifestaciones clínicas

• Se manifiesta por parches redondos típicos de pérdida de pelo, únicos o múltiples.

• Se presenta principalmente en el cuero cabelludo ,y a menudo, comprometen la región de la barba.

Diagnóstico diferencial

• Tiña del cuero cabelludo• Tricolomanía• Alopecia cicatrizal precoz• Sífilis

Pronóstico

• En la mayoría de los casos hay remisión espontánea cuando la pérdida de pelo está limitada a algunos parches pequeños.

Tratamiento

• Corticoesteroides intralesionales• Inmunoterapia de contacto• Peluca o postizo

ALOPECIA ANDROGÉNICA (CALVICIE COMÚN)

• La calvicie común es el tipo más frecuente de pérdida de pelo en ambos sexos; pero la distribución de la pérdida de pelo suele ser diferente.

• Se caracteriza por disminución progresiva de la duración del anágeno, aumento de la duración del telógeno y la transformación en folículos pilosos vellosos pequeños.

Epidemiología

• Es más frecuente en hombres.

• Es menos frecuente en la raza negra y amarilla.

• Su frecuencia y gravedad en la población aumentan con el avance de la edad.

Etiología

• Se debe a una hiperreactividad de los folículos del cuero cabelludo a los andrógenos determinada genéticamente.

• El proceso de calvicie depende de su metabolito dihidrotestosterona, que tiene mayor afinidad y avidez por el receptor de andrógenos.

Manifestaciones clínicas

• Varones:

-Retroceso de la línea de implantación pilosa frontal.

- Calvicie del vertex (coronilla).

Clasificación de Hamilton- Norwood

Mujeres: -Es un proceso más difuso -Reducción típica de la densidad pilosa en la

coronilla y el cuero cabelludo frontal.- Conservación de la línea de implantación

pilosa frontal. - Compromiso de las regiones parietales.

Diagnóstico

• Es probable que no se requieran estudios en varones ni en la mayoría de las mujeres con calvicie común típica.

-Por lo general, los especialistas recomiendan las siguientes pruebas para las mujeres:

• Ferritina sérica• Tirotropina• Andrógenos séricos

Diagnóstico diferencial

• Tumor secretor de andrógenos• Hiperprolactinemia• Efluvio telógeno crónico

Tratamiento

-Pérdida de pelo de patrón masculino:

• Solución o espuma tópica de minoxidil al 5% dos veces al día.

• Finasterina oral, 1 mg diario.• Combinación de los anteriores• Cirugía (trasplante de pelo).

-Pérdida de pelo del patrón femenino

• Solución tópica de minoxidil al 2.5% dos veces al día.

• Estrógenos tópicos( isopropanol 20-25 mg/mL)• Antiandrógenos orales( espironolactona)• Combinación de los anteriores• Mantener la ferritina sérica mayor a 40 ug/L• Trasplante de pelo

EFLUVIO

Efluvio

• Es el procedimiento de mayor desprendimiento diario de tallos pilosos.

Tipos

• Efluvio telógeno agudo• Efluvio telógeno crónico• Efluvio anágeno

Efluvio telógeno agudo

• Se puede presentar en cualquier edad y representa un cambio brusco del porcentaje de pelos anágenos respecto de telógenos. El efluvio telógeno es un patrón de reacción a diversos factores de estrés físico o mental.

Etiología

•Endocrina•Acontecimientos estresantes•Nutricionales •Intoxicación•Fármacos•Enfermedades inflamatorias del cuero cabelludo

Pronóstico

• Si se elimina la causa precipitante, el desprendimiento se resuelve en forma espontánea

Efluvio telógeno crónico

• Es la forma persistente de efluvio telógeno agudo con pérdida de volumen del pelo, que persiste más de 6 meses, suele observarse en mujeres de mediana edad.

• Se caracteriza por el desprendimiento excesivo de tallos pilosos y con pelos cortos.

Efluvio anágeno

• En el efluvio anágeno se debe destacar que los pelos anágenos anormales suelen romperse y no desprenderse.

• Las principales causas son la radioterapia craneoencefálica y la quimioterapia sistémica.

Alteraciones del tallo del pelo

• Tricorrexis nudosa: : Es el defecto más común del tallo piloso que provoca ruptura del pelo. El daño mecánico o químico desencadena esta respuesta.

• El pelo afectado presenta una ruptura de la cutícula. Después las fibras se fracturan y el tallo se rompe, con la consiguiente aparición de una disposición en pincel abierto o abanico.

• Otros ejemplos :

– Tricosquisis (fractura transversal del pelo).– Pili torti (pelo retorcido)

-Síndrome del pelo impeinable -Pelo lanoso

Defectos de la regeneración de folículo piloso

Alopecia cicatrizal (destrucción del folículo)

• Implica la posibilidad de destrucción permanente del folículo piloso, que se debe con gran probabilidad al daño irreversible de las células madre del folículo piloso epitelial en la región del bulbo.

• Existe borramiento de los orificios foliculares, siempre con distribución en parches o focal.

• La biopsia es confirmatoria; muestra reemplazo de los folículos por fibrosis.

Tipos

• Alopecia cicatrizal primaria - Lupus eritomatoso, -Liquen plano piloso

• Alopecia cicatrizal secundaria• Alopecia cicatrizal congénita

Tricotilomanias

• Clasificada como un trastorno del control del impulso que se caracteriza por el comportamiento recurrente de arrancarse el propio cabello.

Tricotilomanias

Epidemiología

• 3.5% con una edad media de los 10 a 13 años • TOC• Depresión • Ansiedad

Hallazgos clínicos

• Cabellos rotos a diferentes alturas • Cuero cabelludo,pestañas,,cejas y las axilas• Tricobezoar

Tratamiento

• Clomipramina

• Inhibidores selectivos de recuperación de serotonina: Fluoxetina