Eritrocitocitosis clase
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EritrocitocitosisHematología Clínica
Unidad VDra. Lilia Adela García Stivalet
EritrocitosisDefinición
Es el aumento sostenido de los glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normales
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
EritrocitocitosisDefinición
Parámetro a evaluar:
Hematocrito Mejor correlación entre éste y la masa eritrocitaria
Masa eritrocitaria Métodos isotópicos
Eritrocitos: 51Cr Volumen plasmático: Albumina marcada con 125I
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
♂ hasta 51%Hto ♀ hasta 48%
Masa o volumeneritrocitario
♂ hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m²
♀ hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m²
EritrocitocitosisValores normales
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitosis Absoluta:
Citemia que excede más del 25% del valor de referencia calculado para cada paciente expresado en ml/kg.
Criterios prácticos:♂ > 60%♀ > 55%
EritrocitocitosisDefinición
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitosis Relativa:
Incremento del hematocrito causado por una disminución del volumen plasmático con un citemia con valores normales.
EritrocitocitosisDefinición
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis Relativa
Volumen plasmático ↓
Citemia ┴
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis
100%
100%
45%
55%
NORMAL ERITROCITOSIS
PSEUDOERITROCITOSIS
100%
100%
45%
55%
MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS
PSEUDOERITROCITOSIS
EritrocitocitosisClasificación
Primaria:
Congénita Mutaciones del gen del receptor de la
eritropoyetina.
Adquirida: Policitemia Vera
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Secundaria: Congénita:
Hemoglobinopatías con afinidad por el O2 Disminución del 2,3.DFG eritrocitario Hiperproducción de eritropoyetina
Adquirida: Hipoxemia arterial Disminución liberación de O2 tisular(tabaquismo) Lesiones renales Lesiones Hepáticas Lesiones Endocrinas Tumores varios Fármacos
Relativa
EritrocitocitosisClasificación
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Adquirida
Hipoxemia de altitud Hipoxia de la altitud Cardiopatías congénitas cianóticas Enfermedad pulmonar crónica Hipoventilación alveolar (Síndrome de Pickwick)
Lesiones renales Hipernefroma Poliquistosis renal Quistes simples Nefropatías difusas Hidronefrosis Estenosis de la arteria renal Trasplante renal
EritrocitocitosisClasificación
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Adquirida:
Lesiones hepáticas: Hepatoma Cirrosis
Lesiones endocrinas: Adenomas Tumores suprarrenales
EritrocitocitosisClasificación:
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Adquirida:
Tumores varios: Hemangioblastoma cerebeloso Carcinoma bronquial y ovárico Fibromiomas uterinos
Fármacos: Androgénicos
EritrocitocitosisClasificación
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis AbsolutaCausas Secundaria
Eritrocitocitosis Absoluta Secundaria
Causada por un incremento en la eritropoyetina como respuesta fisiológica normal a hipoxia tisular
Causada por un aumento no fisiológico en la eritropoyetina.
Eritrocitosis familiar vinculada con variantes de la hemoglobina con gran afinidad por el oxigeno.
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis AbsolutaSecundaria
Hipoxia tisular:
Causa más común de eritrocitosis secundaria
EPOCHto <57%
Obesidad
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Tejidos
Hipoxia
EPO
Eritrocitocitosis AbsolutasFisiopatología
Eritrocitocitosis AbsolutaSecundaria
Altura
Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilación : postural – cifosis – decúbito Distrofias musculares
Síndrome de Pickwick
Causas neurológicas: alteraciones del sueño S. de Parkinson
Cardiopatías con shunt derecho – izquierdo
Hemoglobinopatías :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina
Aumento apropiado de la eritropoyetina:
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis AbsolutaSecundaria
Aumento inapropiado de la eritropoyetina:
Tumores renales (50%)
Tumores hígado, cerebelo, útero, suprarrentales, ovarios, pulmón y timo
Hipertensión, enfermedad de la arteria renal y trasplantes renales
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritrocitocitosis Absoluta
Causas renales: Quistes – Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma
Tumores: Hepatocarcinoma Cáncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas
Tratamientos con andrógenos
Aumento inapropiado de la eritropoyetina:
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
Eritron circulante
Riñón
Eritron fijo
O²
Hipoxemia
Epo “apropiada”
EPO
Epo “inapropiada”
Policitemia Vera Epo
Eritrocitocitosis AbsolutaFisiopatología
Eritrocitocitosis RelativaCausas más comunes
Deshidratación
• Diarreas
• Vómitos
• Sudoración profusa
Quemados
Formación de un tercer espacio
Diuréticos
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
FumadorNicotina ↑ monóxido de carbono inhibe secreción de HAD por el hipotálamo
Stress Eritrocitosis espuria o Síndrome de Gaisbök
♂ 40 y 55 años
Hto 50 a 56 % Fumadores Ansiosos Con sobrepeso hipertensión arterial aumento de catecolaminas hipercolesterolemia
Eritrocitocitosis RelativaCausas más comunes
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
EritrocitocitosisDiagnóstico
Citometría Hemática (Hto)
Citemia o Masa eritrocitaria
Nivel de Eritropoyetina
Gasometría arterial:Saturación arterial de oxígeno: <92%
Ultrasonido Abdominal (Hepato - esplénico y renal bilateral
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
EritrocitocitosisDiagnóstico
Masa eritrocitaria normal con aumentos de la Hb y/o Hto indica una eritrocitosis relativa
Masa eritrocitaria superior 36 ml/kg en el hombre y de 32 ml/kg en la mujer se considera como eritrocitosis absoluta
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
EritrocitocitosisDiagnóstico
Saturación del oxigeno arterial:
1) La concentración de hemoglobina
2) Afinidad de la Hb por el oxigeno
3) Disponibilidad de oxigeno ambiental
Sat. <92% Sec. a hipoxia tisular
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
EritrocitocitosisDiagnóstico
Cuantificación de la Eritropoyetina:
Cuantificación de eritropoyetina urinaria Diferenciar PV de eritrocitosis secundarias causada
por un aumento inapropiado de la eritropoyetina
AUSENTE PV
NORMAL O AUMENTADA Eritrocitosis secundaria
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hematología Clínica, McKenzie,2000
EritrocitocitosisDiferenciación en el Laboratorio
PV Secundaria Relativas
Bazo Aumentado Normal Normal
Masa Eritrocitaria ♂ >36ml/kg♀>32ml/kg
♂ >36ml/kg♀>32ml/kg
Normal
Leucocitos Aumentados Normal Normal
Plaquetas Aumentadas Normal Normal
Cobalamina Sérica
Aumentada Normal Normal
Sat. O2 arterial Normal Disminuida Normal
AMO Panhiperplasia
Hiperplasia eritroide
Normal
Reservas Hierro Disminuidas Normal Normal
Estudio cromosómico
Anormal (50%)
Normal Normal Hematología Clínica, McKenzie,2000