34758306 STRETCHING Manuale Di Ginnastica Dolce Esercizi Per Sconfiggere La Rigidita Zewale Com
EPO 2011 - Conference Partners · Rigidita svalový hypertonus brzdí aktivní pohyb, je p...
Transcript of EPO 2011 - Conference Partners · Rigidita svalový hypertonus brzdí aktivní pohyb, je p...
EPO 2011
UČEBNÍ TEXTY
KURS KONTINUÁLNÍHO VZD ĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ Lázně Luhačovice, Společečenský Dům 19.-22.05.2011
P R O G R A M
Hlavní programové bloky (Blok 1 – 4) vycházejí z fenomenologie základních skupin chorobných projevů a jsou zaměřeny na praktické postupy diferenciální diagnostiky a léčby v rozsahu, který by měl znát a umět aplikovat každý neurolog. Specialisovaná symposia přinášejí podrobný popis vybraných onemocnění a dílčích léčebných postupů v plném rozsahu
Čtvrtek 19.05.2011
Zahájení symposia
16.00 - 18.00
Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky, způsob uvažování, základy terapie Petr Dušek, Jan Roth, Evžen Růžička
volný ve čer
Pátek 20.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala 11.30 - 13.00 Specialisovaná symposia Nonmotorické symptomy Parkinsonovy nemoci a jejich řešení (eduka ční grant UCB) Předsedající: P. Kaňovský Jan Roth: Rozdělení a diagnostika Martin Bareš: Léčba medikamentózní a non-medikamentózní Tereza Uhrová: Deprese u Parkinsonovy nemoci Atypické parkinsonské syndromy (eduka ční grant HNF) Předsedající: E. Růžička Jiří Klempíř: Multisystémová atrofie - diagnostika a symptomatická léčba Cecilia Bonnet: Eye movements and other diagnostic challenges in progressive supranuclear palsy Kateřina Zárubová: Vaskulární parkinsonismus – klinické formy a diferenciální diagnóza 13.00 - 15.00 oběd a přestávka 15.00 - 16.30 Specialisovaná symposia Hluboká mozková stimulace: Nové p řístupy a nové indikace (eduka ční grant Cardion) Předsedající: M. Bareš a P. Kaňovský Marek Baláž – Co je nového v indikacích DBS u Parkinsonovy nemoci Robert Jech – DBS u dyskinetických syndromů Martin Nevrlý – Perspektivy DBS v non-expy indikacích Komplikované situace u Parkinsonovy nemoci (eduka ční grant Novartis) Jan Roth: Pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci a jejich léčba Hana.Brožová: Akutní komplikace u Parkinsonovy nemoci 17.00 - 18.30 Kazuistický kurs A-D 19.30 - 23.00 Kazuistický klub + ve čeře
KURS KONTINUÁLNÍHO VZD ĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ Lázně Luhačovice, Společečenský Dům 19.-22.05.2011
Sobota 21.05.2011 9.00 - 11.00 Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková 11.30 – 13.00 Specialisovaná symposia Polékové dyskinetické syndromy (eduka ční grant GSK) Evžen Růžička: Klinické projevy a mechanismy polékových dyskinezí Petr Kaňovský: Dopaminergně indukované dyskineze u Parkinsonovy nemoci – prevence a léčba Petr Dušek: Postneuroleptické a jiné polékové dyskinetické syndromy Komplexní lé čba spasticity (eduka ční grant Medtronic) Předsedající: I. Štětkářová a R. Jech Robert Jech: Bez botulotoxinu to nejde Martina Hoskovcová: Bez rehabilitace to nejde Ivana Štětkářová: IT baclofen komu a proč 13.00 – 15.00 oběd a přestávka 15.00 – 16.30 Specialisovaná symposia Farmakoterapie Parkinsonovy nemoci: P ůjde to lépe? (eduka ční grant Boehringer Ingelheim) Evžen Růžička: Léčba časných stádií Parkinsonovy nemoci Petra Havránková: Kontinuální dopaminergní terapie Pokro čilá Parkinsonova nemoc aneb co d ělat, když jde do tuhého (eduka ční grant Abbott) Předsedající: P. Kaňovský a M. Bareš Robert Jech: Fluktuující pacient při selhání perorální léčby Zuzana Lebedová: Dysfagický pacient – diagnostika a léčba Eva Meisnerová: Hubnoucí pacient – PEG a nutriční podpora Markéta Fialová: Imobilní pacient z pohledu ošetřovatele 17.00 – 18.30 Kazuistický kurs E-H 19.30 - 23.30 Spole čenský ve čer Neděle 22.05.2011 09.00 - 11.00 Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová
KURS KONTINUÁLNÍHO VZD ĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ Lázně Luhačovice, Společečenský Dům 19.-22.05.2011
ORGANIZÁTOŘI DĚKUJÍ NÁSLEDUJÍCÍM SPOLE ČNOSTEM ZA PODPORU AKCE ZLATÝ SPONSOR GlaxoSmithKline s.r.o. UCB s.r.o. STŘÍBRNÝ SPONZOR ABBOTT LABORATORIES, s.r.o. BOEHRINGER INGELHEIM CARDION s.r.o. DESITIN PHARMA spol. s r.o. GLENMARK PHARMACEUTICALS, s.r.o. IPSEN PHARMA o.s. KRKA ČR, s.r.o. MEDONET PHARMA, s.r.o. MEDTRONIC CZECHIA, s.r.o. NOVARTIS s.r.o. PFIZER spol. s r.o. +PHARMA ČESKÁ REPUBLIKA s.r.o.
Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky,
způsob uvažování, základy terapie
Evžen Růžička, Jan Roth, Petr Dušek
Kurs extrapyramidových onemocn ění 2011
Hlavní bloky�Blok 1, čt 16.00: Pacient s parkinsonskými projevy�Blok 2, pá 9.00: Pacient se záškuby�Blok 3, so 9.00: Kroutivé pohyby a abnorm. držení�Blok 4, ne 9.00: Poruchy ch ůze, instabilita a pády
Specialisovaná symposia�pá 11,30 a 15,00�so 11,30 a 15,00
Kazuistické kurzy�pá 17,00 (A-D) a so 17,00 (E-H)
Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy
Od symptomu k syndromu (parkinsonskému)
Evžen Růžička
Kurs extrapyramidových onemocn ěníXII. ročník, Luha čovice 2011
Definice parkinsonského syndromu (PS)
� bradykineze
� rigidita
� tremor
� posturální poruchy
� kolik p říznaků tvo ří syndrom (nejmén ě)?
� je některý p říznak pro dg. PS povinný?
� PS = bradykineze + nejmén ě 1 další p říznak
kardinální trias
Bradykineze
� zpomalení pohyb ů, ale také
� hypokineze (snížení četnosti a rozsahu pohyb ů, včetně hypomimie, hypokinetické dysartrie)
� akineze (porucha spoušt ění pohyb ů)
� vyšet ření repetitivních pohyb ů: opakovat dost dlouho („64x“)
postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu
Poruchy řeči jsou sou částíhypokinetických projev ů
� hypokinetickádysartrie
� tachyfémie� palilálie
Bradykineze
� zpomalení pohyb ů, ale také� hypokineze (snížení rozsahu pohyb ů, též
hypomimie, hypokinetická dysartrie) � akineze (porucha spoušt ění pohyb ů)
� vyšet ření repetitivních pohyb ů: opakovat dost dlouho („64x“)
postupné snižování rozsahu, zpomalování a zárazy v pohybu
� odlišení od celkového zpomalení u deprese, od katatonie (stupor, nástavy), excesivního zpomalení u psychogenních poruch hybnosti
Rigidita
� svalový hypertonus� brzdí aktivní pohyb, je p řítomna p ři pasivních
pohybech – v celém rozsahu� ev. bolest (kombinace s akinezí, dystonií)
� vyšet ření pasivním pohybem (pomalým !)� Froment ův manévr: volní pohyb jiné kon četiny → akcentace rigidity, ústup hypertonu z nerelaxace nebo volních stah ů
Tremor
� rytmický (pravidelný) oscila ční pohyb� u PS (u PN) výlu čně nebo p řevážně klidový třes� typická frekvence 4-6 Hz
� vyšet ření v klidu – statická zát ěž – při pohybu
� i třes brady, rt ů
� třes hlavy - pouze p řenesený
Tremor
� rytmický (pravidelný) oscila ční pohyb� u PS (u PN) výlu čně nebo p řevážně klidový t řes� typická frekvence 4-6 Hz
� vyšet ření v klidu – statická zát ěž – při pohybu� i třes brady, rt ů� třes hlavy - pouze p řenesený� odlišení
– převážně akční třes: typicky u esenc. tremoru– psychogenní t řes: nestabilní, kokontrakce,
distraktibilita, p řejímání frekvence
Poruchy držení t ěla, stoje a ch ůze
� držení t ěla – flek ční, ev. skolióza, ažkamptokormie, „Pisa-syndrom“
� poruchy stability� poruchy ch ůze – projevy brady-, hypo- a akineze
(zárazy, freezing), festinace, pulse, p řidruženéhypokinetické projevy (chyb ění synkinezí)
� vyšet ření stoje a ch ůze – spontánní a zkoušky� odlišení
– „parkinsonismus dolní poloviny t ěla“– psychogenní por. ch ůze – excesivní zpomalení
Poruchy držení t ěla, stoje a ch ůze
� držení t ěla – flek ční, ev. skolióza, ažkamptokormie, „Pisa-syndrom“
� poruchy stability� poruchy ch ůze – projevy brady-, hypo- a akineze
(zárazy, freezing), festinace, pulse, p řidruženéhypokinetické projevy (chyb ění synkinezí)
� vyšet ření stoje a ch ůze – spontánní a zkoušky� odlišení
– frontální apraxie ch ůze – psychogenní poruchy ch ůze
� normální nebo rozší řená základna� ohnuté nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� snížené nebo abnormální synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí
a emocích � vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády
nebo strach z pádu� často zárove ň poruchy iniciace ch ůze, mírná
hypokineze, frontální delibera ční jevy
Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …)
Frontální „apraxie“ ch ůze (lower-body parkinsonism, astasie-abasie, senilní
chůze, lakunérská ch ůze…)
porucha iniciacefreezinghypokinet. rysybasofobieALE:není klidový t řesnení bradykineze
končetin, jsou zachovanésynkineze
neodpovídá na L-DOPA
Frontální apraxie ch ůze
porucha iniciacehezitacefreezingbrachybasiehypokinet. rysy
Příčinymultiinfarktové
postiženínormotenzní
hydrocefalusAlzheimerova n.kortikobazální deg.
Isolovaná porucha iniciace ch ůze
� Zamrzající ch ůze s minimálními parkinsonskými projevy
(Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF; Primary Progressive Freezing of Gait, PPFG)
☛☛☛☛ úvodní p řřřříznak PSP aj. atypických parkinsonských syndrom ůůůů
Psychogenní poruchy ch ůze
Somatiza čníanamnéza
Náhlý vznik, remise
Změny, kolísání
Extrémnízpomalení
Energetickánáročnost
Úzká baze ažprovazolezec
Psychogenní parkinsonský syndrom
Bizarní projevy
Areaktivita na sympt. lék
Pády ve sm ěru záchrany
Vymizenípříznaků
díky Dr. Laxové, Most
Od (parkinsonského)syndromu k diagnóze
Jan Roth
Parkinsonský syndrom (PS)
= soubor příznaků:1. hypokineza/ akineza2.rigidita3.třes4.Poruchy stoje a chůze
pro diagnózu PS nutnápřítomnost min. 2/4příznaků
Onemocnění projevující se PSParkinsonovanemoc
80%
jiné degenerativnínemoci(Parkinson plus)
progresivní supranukleární obrna
10%
multisystémová atrofie
nemoc s Lewyho tělísky
Kortikobazální degenerace
sekundární PS
Polékový
10%
Wilsonova nemoc
Vaskulární
otravy (Mangan, MPTP, CO)
normotenzní hydrocefalus
Chybná dg. v cca 25% p řípadů v běžných neurologických
ambulancích, v Centrech okolo 10%
atypický charakter PS
na počátku nejsou z řetelně vyjád řeny všechny p říznaky PS
příznaky PN jsou kombinovány s jiným onemocn ěním
mnohotvárnost klinického obrazu PN
nejednozna čná odpov ěď na levodopu
1. přítomnost typického parkinsonskéhosyndromu
2. přítomnost podp ůrných znak ůasymetrie projevů, přítomnost klidového třesu, pomalá progrese …
3. nepřítomnost zpochyb ňujících znak ů(„red flags“)
4. dobrá dopaminergní odpovídavost
Co svědčí pro to, že to z řejmě JE PNCo svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypi čnost PS
2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypi čnost PS
2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
1. Co to je, atypický PS?
• Symetrický PS bez třesu, s dominancí obtíží na DKk
• Porucha chůze pouze podobná té při PS– Parkinsonská chůze vs frontální porucha
chůze
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypi čnost PS
2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
2. Co to jsou, „red flags“?
Jakýkoliv jiný neurologický nález, než je v definici PN
Údaje z anamnézy
- anamnéza iktovitého horšení- anamnéza užívání neuroleptik- anamnéza opakovaných traumat hlavy
vysoký - výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu- časté pády a posturální instabilita v
počátku nemoci- výrazná dysartrie v po čátku nemoci- mikční obtíže, t ěžší hypotenze, porucha
potence v po čátku nemoci
Údaje z neurologického vyšetření
-apraxie
-izolované postižení dolních končetin
-okulogyrní krize
-disproporční ante, retrocollis
-jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby)
-respirační stridor
-chybějící nebo minimální odezva na léčbu levodopou
-těžká autonomní porucha
Pokračování údajů z neurologického vyšetření
-sdružená okohybná porucha
-těžší dysartrie nebo dysfonie
-kontraktury na končetinách
-přítomnost periferní neuropatie, pyramidových symptomů nebo cerebellární symptomatikyv klinickém obraze
-pseudobulbární syndrom
-upoutání na vozík či lůžko v časnějších stádiích nemoci
-demence v časnějších stádiích nemoci
Vyšet ření CT
Multinfarktové postižení i mimo bazální ganglia:Cerebrovaskulární insuficience
Rozšíření komor a zúžení SA prostor vertexu: NPH
Dominující atrofie moze čku : Mnohotná systémová atrofie
Výrazné kalcifikace BG : hypoparathyreóza aj.
Asymetrická atrofie komor a SA prostor ů: Kortikobazálnídegenerace
I tak může mít pacient PN
Vyšet ření MRI:
Atrofie mesencefala s oploštěním dorsa: SRO
Změny intenzity n.lentiformus a o braz “Medvídkapandy”: Wilsonova nemoc
Atrofie pontu, hypointenzní proužky zevn ě palida, obraz „cross bun sign“: Mnohotná systémová atrofie
DaTSCAN
norma PN
Má smysl dělat DaTSCAN k potvrzení dg. PN?
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypi čnost PS
2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
3. Co to je, neefektivita dopaminergní terapie?
• L-DOPA test
• Domperidon 3x1-2 tbl. po 48 hod. • Test ráno nalačno• Standardní dávka L-DOPA (200-250 mg) • UPDRS mot. před podáním L-DOPA, pak po 30
min a dále každých 15-20 minut až do nástupu účinku
• Pokud je motorické skóre zlepšeno o 25% a více, bereme výsledek jako jednoznačně pozitivní
CAVE
• Při neefektivitě komulativní dávka legeartis
• Pokud nemám v úmyslu léčit pacienta následně chronicky pomocí L-DOPA, nedělám jednorázový L-DOPA test, nasadím rovnou agonistu dopaminu
L-DOPA
• Nasazení: 50 mg/den, stoupat o 50 mg v 5 denních intervalech, domperidon
• Minimální účinná dávka u PN: cca 300 mg
• Dávka k hodnocení efektu: cca 750 mg/den po dobu 4 týdn ů
• Maximální dávka u PN: cca 2000 mg/den
Pramipexol, ropinirol, rotigotin
• Nasazení: podle rozpisů, rychleji u osob s jižnasazenou L-DOPA
• Minimální účinná dávka:– Ropinirol: cca 6-9 mg/den– Pramipexol: cca 0,8-1,2 mg/den– Rotigotin: cca 8 mg/den
• Dávka k hodnocení efektu: – Ropinirol: cca 15 mg– Pramipexol: cca 2,1 mg/den– Rotigotin: 16 mg/den
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypi čnost PS
2. přítomnost projev ů, které by m ěly vzbudit pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapieCAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
4. Co to je, příliš rychlá progrese?
v prvních 3-4 letech nemoci
-časté pády, upoutání na vozík či lůžko
-demence
-mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence
-výrazná dysartrie, těžká dysfagie
Časté pády, upoutání na vozík či lůžko
Především z důvodu frontální apraxie chůze
• SRO• Multinfarktové postižení mozku• NPH • MSA
• Kortikobazální degenerace
Demence(kortikální, subkortikální)
• SRO
• Nemoc s Lewyho tělísky
• NPH
• Wilsonova choroba
• Kortikobazální degenerace
• Hypoparathyreóza
Mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence
• MSA
Výrazná dysartrie, těžší dysfagie
• SRO• MSA• Wilsonova nemoc
• Pseudobulbární sy při multiinfarktovémpostižení mozku
• Neléčená Wilsonova nemoc• Kortikobazální degenerace
• Dif.dg. PS může být obtížná i pro specialistu
• Pečlivá anamnesa a neurologické vyšetření má pro stanovaní dg. esenciální význam - pomocné vyšetřovací metody mají význam omezený
• Stanovení správné dg. má zásadní význam pro terapii, prognózu a poradenství
• A máte m ě z krku!
Petr Dušek1. neuroprotektivní léčba
2. strategie zahájení léčby
3. strategie léčby pozdních hybných komplikací
4. léčba non-motorických projevů
5. sociální problematika
Průběh PN i přes nejlepší léčbu
začátek úmrtí
Dg
Th
Léčba PN
časné stádium pozdní hybné komplikace pozdní psychické komplikace
levodopa
agonista dopaminu
MAO-B inhibitor
levodopa
agonista dopaminu
MAO-B inhibitor
COMT inhibitor
amantadin
DBS
Duodopa
levodopa
COMT inhibitor
Duodopa
anticholinergika
strategie zahájení léčby
68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP
- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků
- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28
Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?
strategie zahájení léčby
68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP
- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků
- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena synkineza LHK, MMSE 28
Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?
1. nasadit levodopu2. nasadit agonistu dopaminu3. nasadit MAO-B inhibitor4. doporučit koenzym Q105. vysvětlit podstatu onemocnění a počkat s léčbou, až
budou příznaky obtěžující
levodopa
agonista dopaminu
MAO-B inhibitor
Léčba PN
nedělat nic
co Q10
kolik a jak ?
který agonista a kolik ?
který přípravek a bude to fungovat ?
amantadinL-DOPA šetřící strategie
Levodopa
• zavedena v 60-tých letech a stále nejúčinnějšíléčba PN
• vstřebání v duodenu a proximálním jejunu pomocí přenašeče aromatických AMK
• plasmatický poločas 1-3 hodiny
• zpočátku časté periferní NÚ: nauzea, zvracení, hypotenze
• KI: glaukom s úzkým úhlem
• účinnost na dávce minimálně 150-300 mg/d, jistěna 750-1000mg/d
Levodopa - nasazení
Levodopa 100 mg ráno poledne večer
1.den
4. den
7. den
10. den
• při nauzee domperidon (Motilium) 1-1-1 až 2-2-2• (retardované preparáty lépe tolerované)
• Isicom 100 mg, Madopar 62.5 mg, Nakom mitte
Levodopa - ELLDOPA
(Fahn, NEJM, 2004)
Levodopa - obavy
Pozdní hybné komplikace:
• 2 roky od nasazení levodopy - 50% pacientů(Parkinson study group, JAMA, 2000)
• 5-10 let od nasazení levodopy – 90% pacientů(Ahlskog, Mov Dis, 2001)
• 9 měsíců od nasazení levodopy v dávce:– 150 mg/d – WO 16.3% dyskinezy 3.3%
– 300 mg/d – WO 18.2% dyskinezy 2.3%
– 600 mg/d – WO 29.7% dyskinezy 16.5%
(Fahn, NEJM, 2004)
Agonisté dopaminu
agonista receptorypoločas
(h)podání
ekvival. 300mg
L-DOPA
pergolid* D3, 2, 1 15-20 p.o. ~ 3 mg
pramipexol D3, 2 8 p.o. ~ 2.1 mg
ropinirol D3, 2 6 p.o. ~15-16 mg
rotigotin D3, 2, 1 6 emp ~ 12-16 mg
Agonisté dopaminu
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
- pomalá titrace- domperidon až 3x2
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
- vysazení / snížení dávky - záměna za jiného agonistu- venotonika (Detralex, Cilkanol, Venoruton…)- lymfodrenáže
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
- vysazení/ snížení dávky- agonista s kontinuálním uvolňováním- (psychostimulancia)
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
- vysazení/ snížení dávky- (atypické neuroleptikum)- (valproát)
periferní centrální *fibrotické
nauzea spavost, mikrospánky srdeční chlopně
hypotenze halucinace, psychoza pleura
srdeční arytmie hypersexualita, kompulzivní přejídání, nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
prevence:- nenasazovat nově ergotové přípravky- u již nasazených screening á 6-12 měsíců (echo, RTG plic, urea, kreat.)
agonista x levodopa
vvěěk <60 letk <60 let
psychotickpsychotickéé projevyprojevy
ttěžěžký kognitivnký kognitivníí deficitdeficit
vvěěk >75 letk >75 let
kardikardiáálnlníí insuficienceinsuficience
žžilnilníí insuficienceinsuficience
polymorbiditapolymorbidita
nejistota v diagnnejistota v diagnóóze PNze PN
strach z dyskinezstrach z dyskinezíí
depresedeprese ttěžěžkkéé postipostižženeníí
ttěžěžkkéé postipostižženeníí u u mladmladéého ho ččlovlověěkaka
Kontinuální podávání agonistů
1. rotigotin
2. ropinirol, pramipexol CR
+ + ? -
jednoduchá titrace noční /ranní akineza tbl nelze půlit
jednoduché dávkování zlepšení kvality spánku někdy nedostatečný efekt odpoledne
↑ compliance ↓ peak of dose NÚ
+ -
jednoduchá titrace lokální reakce
obchází GITdyskomfort trvale přítomné
náplasti
kontinuální uvolňování 24 hod skladování
týden 1
týden 2
týden 3
týden 4
týden 5-8
typickádávka
ReQuip Modutab®
stoupat dle efektu a výskytu NÚ
12-16 mg
Mirapexin PR®
2.1 mg
Neupro® 8-16mg
dávkování agonistů
4 mg2 mg 8 mg6 mg
0.26 0.52 1.05
2mg/24h 4mg/24h 6mg/24h 8mg/24h
1.05
inhibitory MAO
selegilin (5-10 mg 1xd)
• mírný symptomatický efekt
• neuroprotektivní efekt neprokázán ani nevyloučen
• metabolizuje se na amfetaminy– psychóza, poruchy spánku
rasagilin (1-2 mg 1xd)
• zlepšení UPDRS-II (ADL) o 1-1.7 a UPDRS-III o 2.8 bodu
• sporný neuroprotektivní efekt dávky 1 mg /d, ale nikoliv 2 mg /d
• nemá závažné NÚ x interakce
Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005
inhibitory MAO - neuroprotekce
S.Fahn, 2011
rok studie přípravek N sledovaný výstup
1993 DATATOP selegilin + vitamin E 800 potřeba nasazení L-DOPA
1993 ROADS lazabemid 321 potřeba nasazení L-DOPA
1995 SINDEPAR selegilin 101 UPDRS
2002 BLIND-DATE selegilin 368 UPDRS a freezing
2004 TEMPO rasagilin 404 delayed start
2006 Swedish selegilin 127potřeba nasazení L-DOPA a UPDRS
2009 ADAGIO rasagilin >1000 delayed start
→ všechny publikované studie pozitivní
Neuroprotektivní léčba
levodopa
agonista dopaminu
MAO-B inhibitor
nedělat nic
amantadin/Co Q10
68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení
(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena
synkineza LHK, MMSE 28Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?
léčba pozdních hybných komplikací
59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peak-of-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?
7 10 13 16 19 22
Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1
Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2
Lecardop 200mg 1
Citalec 20mg 1
léčba pozdních hybných komplikací
59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peak-of-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?
7 10 13 16 19 22
Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1
Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2
Lecardop 200mg 1
Citalec 20mg 1
1. nasadit amantadin2. vyměnit agonistu dopaminu za CR preparát3. indikovat DBS4. indikovat Duodopa
léčba pozdních hybných komplikací
levodopa
agonista dopaminu
MAO-B inhibitor
COMT inhibitor
amantadin
DBS
Duodopa
anticholinergika
jak racionálně upravit dávkování ?
optimální účinnost s minimem NÚ ?
zlepšuje účinnost levodopy ?
třes a freezing nereagující na L-DOPA (věk, kognice).kdy přidat a který preparát ?
dyskinezy a posturální instabilita (věk, kognice).
kdy a komu ?
vyplatí se tato pro tým i pacienta náročná metoda ?
rizikové faktory rozvoje dyskinezí
1. trvání PN
2. tíže postižení (a tedy striatální denervace)
3. young-onset PN
4. dávka L-DOPA
5. pulsatilita ?
→ pulzatilní dávkování nezpůsobí dyskineze u mírněpokročilé PN, esenciálního třesu či DYT-5 dystonie
Léčba pozdních hybných komplikací
wearing-off
• frakcionace dávky (sníženía zkrácení intervalu)
→ ostatní postupy snižují
wearing-off za cenu
zvýšení dyskinezí
• zvýšení dávky
• přidání inhibitoru COMT
• přidání MAO inhibitoru
dyskineze
• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA
• amantadin
• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)
• levetiracetam? (Keppra 2x500)
• memantin? (Ebixa 2x10mg)
• DBS Gpi > STN
• Duodopa
Léčba pozdních hybných komplikací
wearing-off
• frakcionace dávky (sníženía zkrácení intervalu)
→ ostatní postupy snižují
wearing-off za cenu
zvýšení dyskinezí
• zvýšení dávky
• přidání inhibitoru COMT
• přidání MAO inhibitoru
dyskineze
• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA
• amantadin
• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)
• levetiracetam? (Keppra 2x500)
• memantin? (Ebixa 2x10mg)
• DBS Gpi > STN
• Duodopa
entacapon
Kuoppamäki, Eur J Clin Pharmacol, 2009
• zkrácení času v OFF stavu– o 1.3 hod (Rinne, Neurology, 1998)
• zvýšení frekvence dyskinezí– 1.7x větší riziko proti placebu (Talati, Park and Rel Dis, 2009)
entacapon x tolcapon
entacapon tolcapon
inhibice COMT 50-75% 80-90%
prodloužení t1/2 18-66 min 55-72 min
přestup HEB - +
titracetitrace 00 00
ddáávkovvkováánníí s kas kažždou ddou dáávkou Lvkou L--DOPADOPA 11--11--11
dostupnost s L-DOPA v 1 tabletě
+(Stalevo)
-
nenežžáádoucdoucíí úúččinkyinky
vvěěttššinou minou míírnrnéé (nauzea, (nauzea,
prprůůjem, dyskolorace jem, dyskolorace
momočči)i)
explozivnexplozivníí prprůůjem jem
-- 55--10%10%
hepatotoxicitahepatotoxicita
-- 11--3% (3 3% (3 úúmrtmrtíí))
ostatní náběry JT á 2 týdny
rasagilin II• účinnost srovnatelná s entacaponem
– prodloužení ON o 1 hod / den
– riziko dyskinezí 1.8x vyšší oproti placebu
Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005
Hluboká mozková stimulace
ideální pacient:
52-let, interně zdráva, PN od 39 let, nynífluktuace hybnosti – 30% dne OFF stav s freezingy a imobilitou, 30% dne těžkédyskineze.
Levodopa 200mg + entacapon á 2.5 hod, výborný efekt na akinezi, chůzi i rigiditu, ale trvá pouze 1 hod. Dále užívá 4.5mg pramipexolu CR a amantadin 2-1-0
Nemá dysartrii, depresi, vizuální halucinace, MMSE 30. V noci se často budí, spí 3-4 hod. Pracuje na částečný úvazek jako daňováporadkyně.
Hluboká mozková stimulace
The DBS in PD Study Group, NEJM, 2001
NÚ:procedura (1%)- hemoragie- infarkt- infekcezařízení (1%)- infekce- přerušení
kabelustimulace- dysartrie- dysforie- dyskinezy- instabilita
Duodopa®= kontinuální podávání suspenze L-DOPA 20mg/ml a carbidopa 5mg/ml pumpou do duodena/jejuna
průměrně 1.8 technických problémů/rok/pacient
7 10 13 16 19 22
Stalevo 150 mg 1 1 1 1 1
Requip 5mg 1 1/2 1/2 1/2 1/2
Lecardop 200mg 1
Citalec 20mg 1
agonista dopaminu CR
amantadin
DBS
59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30, Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peak-of-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?
Duodopa
Na závěr…
HYBNHYBNÉÉOBTOBTÍÍŽŽEE
DEPRESEDEPRESE
ÚÚZKOSTZKOST SPSPÁÁNENEKK
RLSRLS
RBDRBD
insomnieinsomnie
denndennííspavostspavost
KOGNITIVNKOGNITIVNÍÍPORUCHYPORUCHY
PSYCHPSYCHÓÓZAZA
ZZÁÁCPACPA
ORTOSTORTOSTÁÁZAZASIALORHEASIALORHEA
MOMOČČOVOVÁÁURGENCEURGENCE EREKTILNEREKTILNÍÍ
DYSFUNKCEDYSFUNKCE
PN=
BOLESTBOLEST
Blok 2: Pacient se záškuby třes, myoklonus, tiky
Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala
Pacient se záškuby (myoklonus, t řes, tik)
Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala
Škubající se pacient
Záškub – rychlá svalová kontrakce s motorickým efektem
Fyziologický vs patologický
• MYOKLONUS• TIK• Tremor
• + mnoho dalších projevů
Užší problematika
Myoklonus, tiky, tremor
„desatero“ klinických rozvah
1. Věk při vzniku onemocnění2. Rodinná anamnesa3. Souvislosti s předchozí osobní anamnesou (infekce,
medikace, jiná onemocnění)4. Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace6. Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický,rytmický)7. Výskyt paroxysmální x kontinuální8. Vazba na rytmus spánku a bdění9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků10.Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení)
a modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol, reakce na léčbu)
Věk při vzniku onemocnění Rodinná anamnesa
Souvislosti s předchozí anamnesou (infekce, medikace, jiná
onemocnění)
Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase
Lokalizace Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický, rytmický)
Výskyt paroxysmální x kontinuální Vazba na rytmus bdění a spánku
Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků
Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení)
Modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol)
Pom.vyš.metody1. Co to je za druh „záškubu“ a odkud
přichází?elektrofyziologie:
EMG, polyEMG, EEG, SSEP, EEG-EMG polygrafie (zpětné zprůměrnění,
bereitschaft potenciál)
2. Co je toho p říčinou?EEG (ep.), MRI (strukturální změny), laboratoře
Modelová kazuistika
• MYOKLONUS• TIK • TŘES
„desatero“ klinických rozvah1. Věk při vzniku onemocn ění2. Rodinná anamnesa3. Souvislosti s p ředchozí
osobní anamnesou4. Počátek náhlý x
pozvolný, progrese v čase 5. Lokalizace6. Izolovaný x repetitivní
výskyt (arytmický,rytmický)
7. Výskyt paroxysmální x kontinuální
8. Vazba na rytmus spánku a bdění
9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických p říznaků
10. Ovlivnitelnost, modifikujícífaktory
souhrn
• Hemi distribuce třesu, který je v klidové, statické i intenční zátěži, doprovázený lehkou hemiparézou
• Subakutní vznik několik měsíců po traumatu mozku
• Není plynule progresivní, je v dlouhodobém plateu
• Co musím ješt ě vědět/indikovat?
Tremor (t řes)
Rytmický oscila ční pohyb p ůsobený st řídavými stahy agonist ů a antagonist ů
Tremor
Dle okolností vyvolávajících t řes:
� klidový
� akční� posturální (statický)
� kinetický○ inten ční (při cíleném pohybu)○ při specifickém pohybu
Pacient s t řesem v ordinaci - anamnesa
� Je to t řes?� Typ t řesu? (klidový / statický / kinetický)� Lokalizace ? � Co třes vyvolává / zvýraz ňuje?� Jak to za čalo? (náhle / postupn ě)� Jsou další známky neurologického postižení?� Výskyt t řesu v rodin ě?� Interní onemocn ění, léky, drogy, intoxikace?� Vliv alkoholu na t řes?� Odpov ěď na terapii?
Pacient s t řesem v ordinaci - vyšet ření
Objektivní nález� lokalizace, frekvence, amplituda t řesu ○ klidová poloha○ statická zát ěž○ specifické polohy○ pohyby necílené a cílené○ specifické činnosti a funk ční zkoušky
� zkoušky ovlivn ění třesu○ pohyb druhostrannou kon četinou ○ odvedení pozornosti○ speciální zkoušky (koaktivace, p řejímání rytmu…)
Třes - nosologické d ělení
� klidový t řes� Parkinsonova nemoc� parkinsonské syndromy
� posturální t řes (převažuje ve statické poloze)� fysiologický t řes� akcentovaný fysiologický t řes � esenciální t řes
Třes - nosologické d ělení
� kinetický t řes (ev. inten ční)� mozečkový t řes� varianty ET, AFT
� akční (posturální + kinetický), ev. i klidový t řes� Wilsonova nemoc � Holmes ův ("rubrální“) t řes� polyneuropatický t řes
Esenciální tremor
• Prevalence: nej častější chorobná p říčina t řesu (1-4%)
• Výskyt: familiární (AD) i sporadický
• Průběh: chronický, pomalu progresivní (až desítky let)• KO: statický, kinetický, (klidový) t řes
• 4-7 Hz• HK , hlava, hlas, jazyk, DK, trup
Esenciální tremor
diagnosa� statický a kinetický t řes, HK, hlava , hlas� dlouhodobé trvání, pomalá progrese� familiární výskyt, (dlouhov ěkost)� (reakce na alkohol)
ET: Funk ční omezení v b ěžném život ě Esenciální tremor lé čbaLék 1. volby:
l Betasympatolytikal propranolol (Idrenal, Dociton) 80-200mg/denl metipranol (Trimepranol) 20-40 mg/den
l primidon (Liskantin) – pomalá titrace do 250-750mg/den
Lék 2. volbyclonazepam
l gabapentinl clozapinl botulotoxinl (alkohol)
stereotaktická chirurgiel VIM talamotomiel hluboká stimulace VIM
Příbuzné jednotky esenciálního tremoru
� Primární ortostatický tremor
� Třes vázaný na polohu a specifickou činnost� primární písa řský tremor� třes u hudebník ů (houslisté, klavíristé) či sportovc ů (golfisté)� isolovaný t řes (tremolo) hlasu
� Třes u dystonie� dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např.
třes hlavy u cervikální dystonie) � tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla
Prim ární psac í tremor
Esenciální tremor – dif. dg.
Parkinsonova nemoc
Wilsonova nemoc
akcentovaný fysiologický t řes
polékový,
metabolická a endokrinní onem.
neuropatický t řes
FXTAS
psychogenní tremor
Akcentovaný fysiologický t řes
� 8-12 Hz, reversibilní
� Intoxikace (exogenní) � těžké kovy, mangan, vizmut, arsen, CO, kyanidy, dioxin y,
organická rozpoušt ědla, naftalén, DDT
� Vedlejší ú činky farmak, lékové a potravinové intoxikace
� lithium , tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika , kofein, tein , glutamát sodný
� Metabolické a endokrinní poruchy� hypertyreóza , hyperparatyreóza, feochromocytom,
hypoglykémie (insulinom, insulin-dependentní diabete s), hepatální nebo uremická encefalopatie
Třes u Wilsonovy nemoci
� Flapping tremor, wing beating tremor:� pomalý, nepravidelný t řes o velké amplitud ě, často asymetrický, na ko řenových segmentech i akráln ě
� Asterixis, negativní myoklonus:� poklesy kon četinových segment ů,
nepravidelné pohyby prst ů
� Časté p řidružené symptomy:� psychické zm ěny, cerebellární syndrom,
dystonie, dysartrie, dysfonie
Mozečkový tremor� Léze v obl. dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku
� Intenční třes, zpravidla s posturální složkou � Pomalá frekvence (do 4 Hz)� Asymetrická lokalizace na kon četinách � Případně titubace (pomalý kývavý t řes hlavy a
hor. části trupu)� Obvykle sou časně ataxie, hypermetrie atd.� Často invalidizující tíže� Léčba málo úsp ěšná
� clonazepam� stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu
(CAVE: ataxie!)
Rubrální ( Holmes ův) tremor
� Léze drah procházejících horním moze čkovým stonkem (v okolí ncl. ruber)
� klidový, p řetrvává posturáln ě, akcentace p ři pohybu jako inten ční
� jednostranný, vzácn ě asymetrický� pomalá frekvence, hrubá amplituda� Vznik: 2 týdny až 2 roky od vyvol. p říčiny (CMP)
� není-li spontánní ústup → léze/stimulace VIM
Neuropatický t řes (neuropatie u monoklonálnígamapatie)
� muži v 6. a 7. dekád ě� pomalá progrese poruch čití a sval. atrofií� v 50-100% akční třes a ataktická ch ůze� EMG: demyelinisa ční nebo axonáln ě-
demyelinisa ční neuropatie� CSF: hyperproteinorrhachie� monoklonální protein v krvi
Psychogenní tremor
� není dg. per exclusionem !!!
� anamnéza nasvědčující somatizaci� náhlý vznik či náhlé remise� neobvyklé klinické kombinace klidového,
posturálního a kinetického třesu� pokles amplitudy po odvedení pozornosti� změny frekvence třesu� příznak koaktivace, přejímání frekvence
Děkuji za pozornost
Tiky a Tourette ův syndrom
Ondřej FialaNeurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha
Kurs extrapyramidových onemocn ění, Luha čovice, 2011
Tiky - definice
● Náhlé, nepravideln ě se opakující, stereotypnípohyby nebo zvuky
● Nápadné, rušící normální aktivitu
● Výskyt mnohokrát za den, vzácn ě i ve spánku
● Změny intenzity v čase, přechodné remise
● Ovlivnitelnost vn ějším prost ředím- zhoršení: stres, úzkost, únava, fyzické nepohodlí,
vyšší teplota- zmírnění: klid, relaxace, cílená pozornost
Tiky - charakteristické rysy
● Předcházeny nutkáním- nepříjemné pocity, neodolatelný ráz
● Následovány úlevou
● Přechodn ě potla čitelné v ůlí- za cenu nár ůstu vnit řního nap ětí
- po dlouhém potla čování intenzivní vybíjenínashromážd ěních tik ů = rebound fenomén
● Sugestibilita, napodobitelnost
Tiky - semiologické d ělení
● Pohybové
● Zvukové
prosté
komplexní
prosté
komplexní
klonické
dystonické
- echopraxie- kopropraxie
jedna sval. skupina
více sval. skupin
- echolálie- palilálie- koprolálie
slovačásti slov věty
neartikul.zvuky
Maskování tik ů:parakineze, paravokalizace
Primární tikové poruchy
● Přechodná tiková porucha- výskyt u 6 - 20% školák ů
- pohybový nebo zvukový tik, ev. kombinace
- trvání <<<< 12 měs., spontánní remise
● Chron. pohybová / zvuková tiková porucha- vznik v d ětství i v dosp ělosti
- pouze pohybový nebo zvukový tik
- trvání >>>> 12 měs., stabilní ráz a intenzita tiku
Tourette ův syndrom (TS)
● Kombinace pohybových a zvukových tik ů
● Přidružené poruchy chování
● Začátek v d ětství (95% do 11 let)
● Celosv ětový výskyt, všechny rasy
● Prevalence 4 - 6 / 1000 dětí
● Muži / ženy = 3 : 1
● Chronický charakter
Gilles de la Tourette
(1857 – 1904)
Klinický obraz TS
● Tiky (bez komorbidity jen 10%)
● Přidružené poruchy chování- 70% hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD)
- 50% obsedantn ě-kompulsivní porucha (OCD)
- 20% sebepoškozování (SIB)
- deprese, úzkost, poruchy sebehodnocení
- impulsivnost, agresivita, poruchy soc. chování
- poruchy spánku
- poruchy u čení, porucha opozi čního vzdoru
Hlavní obtíže pacient ů s TS
● Zdrojem nebývá obvykle samotné hybné postižení
● ALE - problematické sociální interakce plynoucíz tiků a poruch chování
- nízká informovanost, nepochopení ze strany okolí
- pozdní nebo mylná diagnosa
- školní nesnáze, šikana, vy řazení z kolektivu
- problémy v rodin ě, na pracovišti
● neodpovídající spole čenské a pracovní za řazenífrustrace zhoršení projev ů nemoci
Průběh a prognóza TS
● Různá míra postižení (od lehké až po invalidizující)
● Výrazné obtíže v d ětství = t ěžší příznaky v dosp ělosti
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
1/3 - tiky zcela vymizí
1/3 - tiky p řetrvávajív mírné form ě
1/3 - výrazné tiky celoživotn ě
věk (roky)
míra postižení
Diagnostická kritéria TS
1. Mnoho četné pohybové a alespo ň jeden zvukový tikv průběhu onemocn ění, ne nezbytn ě současně
2. Tiky jsou p řítomny déle než 1 rok
3. Začátek v dětství, nejpozd ěji do 18 let v ěku
4. Lokalizace, typ a intenzita tik ů se mění v čase
5. Tiky nelze vysv ětlit jinou p říčinou (léky, intoxikace, další onemocn ění)
Diferenciální diagnosa tik ů
1) Odlišit tik od jiných dyskinetických p říznaků(myoklonus, dystonie, t řes, chorea, balismus, parox. dyskineze)
2) Příčiny sekundárních tik ů - vzácněatypické projevy, často chybí potla čitelnost v ůlízačátek v dosp ělosti, p řítomnost další symptomatiky
- Wilsonova nemoc
- Huntingtonova nemoc, neuroakantocytóza
- Tardivní tiky
- Autismus (až 6%), Asperger ův syndrom, mentální retardace
- Některá psychiatrická onemocn ění (nap ř. schizofrenie)
- Psychogenní dyskineze
- Zánětlivá a cévní onemocn ění, úrazy
Strategie lé čby TS
● Správná a v časná diagnosa
● Důkladné pou čení pacienta, rodiny, školy
● Režimová opat ření, vylou čení stresu
● Úprava výchovných a výukových metod
● Aktivní podpora zájmových aktivit
● Psychologické poradenství
● Farmakologická lé čba
eliminacepochybností
ovlivn ěnívnějším prost ředím
důkladn ě zvážit nutnost nasazenímedikace
indikace jen u t ěžších projev ů
Strategie farmakoterapie TS
● Léčbu zaměřit na nejvíce omezující p říznak(y)
● Cíl = zmírnění projev ů x ne jejich absolutní potla čeníCAVE: sedace a další vedlejší ú činky lék ů
● Postupn ě zkoušet léky od nejmén ě rizikových
● Nevysazovat p ředčasně, titrovat do ú činné dávkyPočítat s efektem placeba a spontánními remisemi
● mírné - režimová opat ření, bez medikace
● st řední - monoterapie nebo kombinace- nedostate čný efekt zvýšení dávky zm ěna preparátu
● těžké - spíš kombinace než monoterapie(např. atypické antipsychotikum + SSRI)
obtíže
Farmakoterapie tik ů
Farmaka počáteční dávka cílová dávka (mg)
Atypická antipsychotika
tiapridsulpiridrisperidonaj.
50200 - 400
Klasická antipsychotika
haloperidolaj.
Benzodiazepiny
clonazepam 0.5 1.5 - 6
lokální aplikace, dávka dle objemu svalu
0.25 - 0.5 4 - 6
2 - 40.5
Botulotoxin A
300 - 40050
Farmakoterapie poruch chování
Farmaka počáteční dávka cílová dávka (mg)
ADHDPsychostimulancia
metylfenidátatomoxetin
5 20 - 30
Noradrenergní p řípravky
clonidinguanfacin
0.1 (0.25) 0.25 - 0.5
OCDAntidepresiva
citalopram aj. SSRIclomipramin
10 10 - 6025 25 - 250
aj.
0.5 - 1 1 - 3
10 - 10010
Podpůrné organizace
● Občanské sdružení ATOSAsociace pacient ů s Touretteovým syndromem
- podpora a poradenství pacient ům s TS- psychologická poradna- email: [email protected] web: www.atos-os.cz
● Pracovní skupina pro lé čbu a diagnostiku TS (PSTS)- profesní skupina, která má za cíl v ČR sdružovat
léka ře, psychology a další odborníky ve snaze ozlepšení diagnostických a lé čebných postup ů
- email: [email protected]
Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení chorea, dystonie, spasticita
Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková
Robert Jech
Jiří Klempíř
Petra Havránková
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Chorea� Mimovolní, rychlé, nepravidelné pohyby, které
interferují s volní činností.
� Typická je nepředvídatelnost.
� Dystonie� Mimovolní svalový záškub, neúčelný repetitivní pohyb
nebo abnormální držení těla.
� Relativně neměnný kontrakční vzorec.
� Spasticita� Zvýšení svalového tonu, které patrné při rychlém
protažení svalu
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� spojité kontinuum
� časté kombinace abnormálních pohybů/držení
spasticitachorea dystonie
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� pomalá chorea x nepředvídatelná dystonie
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Spasticita
� zvýšení svalového tonu při rychlém protažení
� není vidět
� Spastická dystonie
� mimovolní pohyb nebo postura, které spasticita
doprovází/vyvolává
� je vidět
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
fixní kontrakturachorea dystonie
choreo-dystonie spastická dystonie
UMĚNÍ POZOROVAT
� Jde o pohyb ?� co se všechno hýbe?
� rychlý/pomalý ?
� pravidelný/nepravidelný ?
� nepředvídatelný/stereotypní ?
� v jaké situaci ?
� mění se s distrakcí ?
� kombinace různých typů pohybu ?
� Jde o posturu ?� čeho všeho?
� mobilní/fixní ?
UMĚNÍ PTÁT SE
� sám sebe (a kolegů):� typický/bizarní vzorec ?
� něco navíc/nebo něco chybí ?
� pacienta:� volní/mimovolní ?
� okolnosti ?
� kdy poprvé?
� rychlost progrese ?
� někdo v rodině ?
� další příznaky ?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Jde o pohyb?� svalu, segmentu, více segmentů ?
▪ fokální
▪ ruka (grafospasmus, chorea, spastická dystonie)
▪ segmentální
▪ oční víčka a ústa (dystonie)
▪ multifokální
▪ končetiny akrálně (chorea, dystonie), proximálně (balismus, dystonie)
▪ generalizovaný
▪ většina svalů (dystonie), hemi- para-postižení (spastickáhemidystonie, hemichorea)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Jde o pohyb?
� rychlý ?
▪ chorea, myoklonus, třes, startle, tik
� pomalý ?
▪ dystonie, spastická dystonie
� pravidelný, předvídatelný ?
▪ dystonie, spastická dystonie, stereotypie, třes, myoklonus
� nepravidelný, nepředvídatelný ?
▪ chorea, myoklonus
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Jde o pohyb?� v jaké situaci ?
▪ v klidu
▪ všechno: chorea, dystonie, spastická dystonie, třes, myoklonus, tik
▪ volním (specifickém) pohybu
▪ např. dystonie, kokontrakce, synkineze, geste antagoniste
▪ při senzorické stimulaci▪ např. spastická dystonie
▪ distrakci
▪ zlepšení spíše pro psychogenní původ
� Jde o jeden nebo o více typů pohybu ?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Jde o posturu?
� Mobilní ?
▪ dystonie, spastická dystonie
▪ antalgické držení
� Fixní ?
▪ dystonie, spastická dystonie,
▪ kontraktura
▪ ortopedická abnormita (skolióza, kongenitální porucha)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Už jsem to někdy viděl(a)?� typický vzorec
▪ např. grafospasmus, spastická dystonie, alien hand
� bizarní vzorec
▪ psychogenní původ
▪ může být i u primární dystonie
▪ jako projev psychiatrického onemocnění
� Je tam něco navíc ?▪ např. kognitivní deficit, parkinsonismus, myoklonus,
mozečkový syndrom
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Dělá se to samo?
� mimovolní (dystonie, chorea)
� volní (geste antagoniste, tik, psych. kokontrakce)
� Za jakých okolností ?
� po lécích (dystonie, chorea)
� při specifickém pohybu (grafospasmus)
� po úraze (triger, spastická dystonie)
� po CMP, asfyxii, otravě (spastická dystonie)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Kdy to bylo poprvé?� v dětství a adolescenci (DYT5, Mo. Wilson)
� střední věk (cervikální dystonie, blefarospasmus)
� vyšší věk (spastické dystonie)
� Progreduje to?� náhle a bez výr. progrese (spastická dystonie)
� pomalá progrese (HN)
� rychlá progrese (DYT1, CJN)
� Má (měl) to někdo v rodině ?� ne (velmi často)
� ano (geneticky vázané dystonie, HN)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Základem úspěchu:
� Poznat fenomenologii abnormálních pohybů
� Udělat inventuru všech přítomných symptomů
� Dát je do časových, rodinných a jiných souvislostí
� Znát základní EXPY syndromy
� Mít určitou zkušenost
� Umět se rozhodnout kdy poslat
poslat pacienta do centra
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
HODNĚ ŠTĚSTÍ !
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Chorea
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Jak vypadá chorea?
� Rychlé, mimovolní, nepravidelné svalovézáškuby kořenového i akrálního svalstva s dobře patrným motorickým efektem různých svalových skupin
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Jak chorea začíná?
� Akcentuje se stresem nebo pohybem
� Mírní se relaxací
� Počátek obvykle v obličeji a rukou
� Záměna s nadměrnou gestikulací, tiky
� Parakineze - pseudoúčelné pohyby
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Jak může chorea vypadat?
� atypický blefarospasmus� chaotické pohyby očí s nedostatečnou fixací� grimasování� vyplazování jazyka� dysartrie, dysfagie� zvukové fenomény� kývavé pohyby hlavou� flexe-extenze, addukce-abdukce prstů� „šoupavé“ pohyby ploskami nohou v sedu� příznak „pseudobabinski“� hypotonie svalstva, živé reflexy
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Chorea podle lokalizace
Fokální
Hemichorea
Generalizovaná
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Specifické projevy chorey
� Řeč
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Příznak jazyka
Specifické projevy chorey
� Stoj
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Chůze� Příznak dojičky
Varianty chorey
� Balismus
� stereotypní mimovolnípohyby velké amplitudy způsobené záškuby kořenového svalstva končetin s rotačnísložkou
� Monobalismus
� Hemibalismus
� Bibalismus
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Varianty chorey
� Atetóza� Nepředvídatelný,
kontinuální, pomalý, kroutivý, nezaujímásetrvalou polohu, na rozdíl od chorey může posti opakovaně stejnou oblast, převážně na akrech končetin
� „Pseudoathetóza“
� Porucha propriocepce
� „Choreoathetóza“
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Varianty chorey
� „Chorea + dystonie � „Choreodystonie“
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Choreatické spektrum
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Plynulý pohyb
Setrvalá postura
Nepravidelný
Rychlý
intermitetní
Choreoathetóza
Chorea Athetóza
Dystonie
Stereotypie není chorea
� Jednoduché nefragmentovanépohyby
� Převážně na akrech končetin
� Repetitivní (2-6Hz), většinou rytmické
� Objevují se v klidu
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Většinou nevědomé
� Mírní se distrakcí
� Potlačitelné vůlí
� Výskyt v čase variabilní
� Neinterferují s aktivitami jedince
Chorea + jiné poruchy hybnosti?
� Chorea +� Jiné dyskineze
� Třes
� Parkinsonsimus
� Chorea +
� Ataxie
� Polyneuropatie
� Epilepsie
� Parézy
� Okohybná porucha
� …???
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Na co se ptáme?
� Jak rychle to začalo?
� Akutní – i u chron. progresivních onem.
� Subakutní
� Chronická – stacionární, progresivní� V kterém věku to začalo?
� Kojenci ▪ DMO, Kerniketrus, Lesch Nyhanův syndrom, ataxia teleangiectatica
� Předškolní věk ▪ Sydenhamova, poléková, benigní hereditární chorea
� Školní věk, adolescence
� Střední věk
� Senium – senilní chorea
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Na co se ptáme?
� Měl to někdo v rodině?� Hereditární� Sporadický výskyt - nevylučuje hereditu!!!
� Užíval nějaké léky?� antipsychotika a jejich deriváty, LDOPA, agonisté
dopaminu, kontraceptiva, anticholinergika, fenytoin, karbamazepin, metylxantiny, opiáty steroidy, antihistaminika, lithium, tricyklická antidepresiva
� Užíval návykové látky ?� – kokain, amfetaminy
� Byl to první příznak?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Na co se ptáme u chorey?
� Jaké má pacient další potíže?
� Neurologické
� Psychiatrické
� Kognitivní
� Infekce – borrelie, HIV, Creutzfeldt-Jakob. n., absces CNS
� Autoimunitní onem. - Sydenhamova chorea, SLE, antifosfolipidovýsyndrom, vaskulitida
� Hormonální poruchy – chorea gravidarum, tyreotoxyikóza
� Poruchy minerálů - hyponatrémie
� Interní onemocnění – hyperglykémie, polycytemia vera
� Operace v celkové anestézii – „post pump syndrom“
� Trauma mozku
� Může to být psychogenní?
� Všechno nebo jen něco?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Co běžně laboratoř vyšetřuje?
� Na, Ca, Ca 2+, glykémie� TSH, fT4, parathormon, � FW, KO + dif., CRP, ASLO, HESLO, vaskulitidy� Wilsonova nemoc
� Cu volná a celková, ceruloplasmin, odpad Cu v moči
� KF prstenec
� Jaterní biopsie
� McLeod, choreoakantocytóza
� CK, LD, myoglobin
� Akantocyty
� EMG - u neuropatie, amyotrofie
� EKG, TTECHO - arytmie, kardiomyopatie
� Neuroferritinopatie
� Snížený Fe a ferritin v séru
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Co vidíme na mozku?
� Fokální léze
� CD, PUT,Th, subthlamus, NR
� Atrofie striata
� Huntingtonova n., McLeodůvsyndrom, choreoakantocytóza
� Atrofie CRBL (+ kmene)
� Hereditární ataxie
� Generalizovaná atrofie
� Větší než odpovídá věku?
� Mnoho vaskulárních změn?XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Kdy pomáhá MR?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Wilsonova nemoc
PKAN
Neuroferritinopatie
Co lze v ČR geneticky testovat?
� Autozomálně dědičné onemocnění
▪ Huntingtonova nemoc
▪ Spinocerebellární ataxie – 1,2,3, 6,7,8,10,12,17, DRPLA
� Autozomálně recesivní onemocnění
▪ Friedreichova ataxie
▪ Wilsonova nemoc – testuje se jen několik mutací
▪ Deficit pantotenát kinázy
▪ Ataxia teleangiectasia – mezi 12-36. týdnem (α-fetoprotein)
� X vázané onemocnění
▪ Lesch Nyhanův syndrom – kojenci a batolata
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Nejčastější etiologie chorey
� V dětství
� Sydenhamova chorea
� Poléková
� Dětská mozková obrna
� ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?
� V dospělosti
� Vaskulární
� Poléková
� Huntingtonova nemoc
� Senilní chorea
� ??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Symptomatická terapie
� Antipsychotika
� Tiaprid od 50 mg do 600 mg za den
� Risperidon od 0,5 mg do 4-5 mg za den
� Olanzapin od 2,5 až 10 mg za den
� Klozapin od 12,5 až 70mg za den
� Haloperidol od 0,5 až do 10mg za den
� GABAergní stimulace
� Klonazepam od 0,5 až 6mg denně
� Valproát od 150 -1500mg denně
� Amantadin sulfát - 100 - 600mg denně
� Presynaptická deplece dopaminu
� Tetrabenazin do 150-200mg denně
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Chorea
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Děkuji Vám za pozornost
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Petra Havránková
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
1. Vidím skutečně dystonii?2. Kde dystonii vidím a co ji vyvolává?3. Vidím jen dystonii?4. Má dystonii ještě někdo v rodině?5. V jakém věku dystonie začala?6. Souvisí vznik dystonie s užíváním nějakého
léku?
• Abnormální postavení části těla nebo
mimovolní pohyb?
• Možné obojí i u jednoho pacienta
• Relativně neměnný vzorec
• fixní x mobilní dystonie
fixní x mobilní dystonie
� Zcela specifický pro dystonie
� Podporuje dg. Dystonie
� Manévr (dotyk), kterým pacient mírnípříznaky dystonie
� fokální x segmentální x generalizovanádystonie
� spontánní x indukovaná (námahou, specifickou činností…)
Fokální x segmentální x generalizovaná� Mimovolní stah očních
víček � častěji ženy nad 50 let� vyvolán či zhoršován:� ostrým světlem� větrem� psychickou zátěží
• Mimovolní stahy šíjových svalů
• Vznik často po drobném úrazu, psychickém vypětí
• Často přítomen gesteantagoniste
Vždy pátrat po lézi kontralaterálně !
• spontánní• indukována specifickou činností• indukována námahou…
� Dystonie indukovaná psaním
� Poddiagnostikovaná
� Léčba botulotoxin
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
S čím dystonii můžeme vidět ?
� Asociace s parkinsonským syndromem (PN, PSP, MSA, CBDG)
� Asociace s myoklonem (myoklonickádystonie)
� Asociace s míšní symptomatikou (SCA 3)…
� První příznak u pacientů mladších 40 let
� Nejčastěji jedna končetina
� Může o roky předcházet ostatnísymptomy
Off dystonie v rámci pozdních hybných komplikací pokročilé PN
Progresivní supranukleární paréza
Kortikobazální syndrom
� AD (DYT 11)
� Myoklonus + dystonie
� Zlepšení po alkoholu
� Pátrat alespoň dvě generace zpět
� Chtít příbuzné vidět
� 50% generalizovaných dystonií s časným začátkem
� začátek 4-20 let
� v 95% začíná na končetině
� pozdní stadium -rozvoj fixovanédystonie
• < 26 let – genetické vyšetření (dle typu dystonie - DYT, PANK, HD, SCA3)
• < 26 let – vždy terapeutický pokus s L – Dopa(vyloučení Dopa responsivní dystonie)
• < 45 let – vždy vyloučit Wilsonovu chorobu (MRI, Cu v moči – sběr, K – F prstenec, jaternífunkce)
(DYT 5 dystonie)AD� zpravidla počátek na
DK� Vznik do 26 let –
nejčastěji školní věk� diurnální fluktuace� reaguje výborně na
léčbu L –Dopa (obvykle již v dávce cca 300 mg)
� AR - mutace genu ATP7B (=měď transportujícíATPáza)
� začátek mezi 11-25 ( - 45) lety� hromadění Cu v játrech a mozku� hepatální (35%), neurologická (40%), porucha
chování (25%)� dystonie (60%)� třes, dysartrie, neobratnost, poruchy chůze� MRI znaky, K-F prstenec, jaterní biopsie� účinná symptomatická léčba (penicilamin,
Zinek, B6)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Pátráme po užívání neuroleptik, derivátů
� Hledáme časovou souvislost – problém u depotních preparátů
� Akutní poléková versus tardivní dystonie
� Vznik nejčastěji rychle po nasazení nebo navýšenídávky, u depotních prep. později
� Klasická neuroleptika – haloperidol, prochlorperazin… ale i deriváty (thiethylperazin –Torecan, metoclopramid – Cerucal)
� Mladí dospělí� Nejvíce hlava a krk (grimasování, okulogyrní krize,
trismus, torticollis)Léčba: benzodiazepiny i.v. (např. Rivotril 1 amp i.v.),
nutno pokračovat alespoň 10 – 20 dní biperiden
(Akineton p.o. 3x2 mg, poté postupně vysadit)
� Většinou při dlouhodobé léčbě neuroleptiky(více než 3 měsíce)� Nejčastější - blefarospasmus, cervikální
dystonie, okulogyrní krize� Léčíme jen TD, které obtěžují pacienta
Léčba: anticholinergika (biperiden…), náhrada neuroleptika, botulotoxin
� Vyloučit polékovou dystonii (akutní i tardivní)
� Vyloučit u mladších 26 let dopa responsivnídystonii
� Vyloučit u mladších 45 let Wilsonovu nemoc
Robert Jech
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Co je to spasticita?
� a co ji doprovází
� Jak ji rozpoznám?
� od jiných dystonických syndromů
� Co ji vyvolalo?
� základní dif. dg. rozvaha
� Jak ji mám léčit?
� Co dřív a co potom
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Klasická definice
� motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu, jako výsledek zvýšené dráždivosti napínacích reflexů
� patří do obrazu pyramidového syndromu
� projevuje se :
▪ hyperreflexie při poklepu
▪ sklapovací nůž při pasivním protažení
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� zvýšená svalová aktivita
� spasticita
� spastická dystonie (SD)
� spastická kokonktrakce
� spastická synkinéze
� zkrácení svalu� paréza
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Spasticita� zvýšení svalového tonu při rychlém protažení� vadí méně� není vidět (výjimkou je klonus)
� Spastická dystonie (SD)� zvýšené svalové napětí, vede k mimovolním
pohybu/postuře, vzniká bez zjevného spouštěcího faktoru
� vadí hodně, zlepší se pasivním protažením� je vidět
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Spastická ko-kontrakce� spouštěcím faktorem
aktivní pohyb
� mimovolní kontrakce (antagonistů) při volníkontrakci (agonistů)
� „přesměrování“ pokynů k jiným svalům
� vadí hodně(alternující pohyby)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� přítomna vždy
� vadí nejvíce !
� zhoršuje se navíc kvůli
▪ spasticitě – při volní kontrakci agonistů se protáhnou antagonisté, které se více aktivují
▪ spastické kokontrakci – antagonisté se aktivují díky „overflow“ a oslabí agonisty
▪ spastické dystonii – kontrakce svalu bez vnějšího podnětu
▪ tkáňové přestavbě – atrofie svalu, fibróza
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� příčiny:
� Imobilizace
▪ Kvůli paréze
� kontrakce
▪ Kvůli spastické dystonii
� kontraktura
▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév)▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Jde o spastickou dystonii?� dynamika▪ mobilní / fixní ?
� čeho všeho ?▪ cerebrální / spinální typ
� spasticita ?� paréza ?� zkrácení svalu ?▪ lze / nelze pasivně protáhnout
� jiné projevy zvýšené svalové aktivity ?▪ ko-kontrakce / synkineze
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� sebe a (kolegů)
� typický/bizarní vzorec ?
� něco navíc ?
� pacienta
� kdy vzniklo?
� rychlost progrese ?
� někdo v rodině ?
� další příznaky ?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� spastická dystonie HK
3-flexe flexe lokte a zápěstí 3-flexe s pronací
flexe prstů flexe lokte, extenze zápěstí flexe palce
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� spastická dystonie DK
extenze kolene a nohy flexe kolene
extenze palce inverze nohy
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
spastickádystonie
jinádystonie
fixní kontrakturaXII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
SPASTICKÁ DYSTONIE
� plus spasticita / paréza
� Dystonie� spíše fixní
� spíše akrálně
� nejčastější obraz
▪ hemi-
▪ para-
� spíše rychlý nástup
JINÁ DYSTONIE
� jen dystonie (primární)
� Dystonie� spíše mobilní
� spíše axiálně
� nejčastější obraz
▪ fokální
▪ segmentální
▪ Generalizovaná
� spíše pomalý nástup
� geste antagoniste
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� CEREBRÁLNÍ
� cévní mozkové příhody (19-70%)
� roztroušená skleróza (37-78%)
� cerebrální trauma (50%)
� dětská mozková obrna (90%)
� anoxie
� neurodegenerativní onemocnění
odhad 12 mil. pacientů na světě
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Začátek v dětství� DMO
� anatomická malformace
� Hereditární spastickáparaplegie
� metabolické poruchy
� Začátek v dospělosti� zúžení páteřního kanálu▪ degenerace C páteře
▪ tumory
� míšní trauma
� RS
� ALS
� infekce
� AV-malformace
� Hereditární spastickáparaplegie (SPAST, SPG3)
SPINÁLNÍ
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Komplikace spasticity
� fixní kontraktury a deformity
� poruchy vyměšování
� kožní infekce a dekubity
� respirační infekce
� tromboflebitidy
� osteoporózu
� sociální izolaci
� depresi
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� zvýšené svalové aktivity� spasticita
� spastická dystonie ▪ denervace, myorelaxace
� spastická kokonktrakce▪ denervace, myorelaxace
� zkráceného svalu▪ pasivní protahování, dlahování, operace
� parézy▪ posilování adaptačních mechanismů
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Dostatečně přesný popis klinického obrazu� zhoršuje něco spastická dystonie nebo kokontrakce ?▪ aktivní funkci, polohování, pohodlí, péči ?
� do jaké míry omezuje protažení svalu / kloubní rozsah ?▪ míra: málo / hodně ?
� které svaly ?▪ distribuce: difusně / lokálně ?
� Je spastická dystonie v něčem výhodná ?� bolí to?� chronické změny ?▪ fixní kontraktury, deformity ?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Stanovení terapeutického cíle� Zlepšení rozsahu pohybu
� Zlepšení pasivní hybnosti
� Zlepšení aktivní hybnosti
� Zlepšení chůze
� Zlepšení hygieny
� Snížení frekvence spasmů
� Potlačení bolesti
� Zlepšení objektivního dojmu
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Farmakologická
� lokálně, perorálně, intrathekálně
� Rehabilitační
� fyzioterapie, ergoterapie
� Chirurgická
� plastika šlach, rizotomie
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Svalová relaxace:
� lokální denervace botulotoxinem A (B)
▪ lék první volby
▪ u každého pacienta se spastickou dystonií
� myorelaxancia perorálně
▪ baclofen, tizaninidin
� intrathekální aplikace baclofenu pumpou
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� schválen k léčbě SD v ČR� každému pacientovi se SD� lék 1. volby� Dysport (1500), Botox (600), Myobloc� opakovaně prokázána účinnost
� 23 randomizovaných klinických studií� 31 otevřených studií
� je bezpečný� 37 studií !
� perorální myorelaxancia sporný efekt� tizanidin, baclofen, benzodiazepiny, gabapentin,
clonidin
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� protažení zkrácených svalů� do extrémních poloh !
� prevence fixních kontraktur
� podpora efektu botulotoxinu A� imobilizace zdravé končetiny� ergoterapie
� podpora adaptační neuroplasticity CNS
RHB sama o sobě nestačí !XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� schválen k léčbě SD v ČR� ovlivnění více svalových skupin
� spinální typ SD � cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)
� princip léčby� baclofen (Lioresal) – agonista GABA� kontinuální infuze katetrem i.th.� pumpa v podkoží břišní dutiny� možnost opakovaného plnění
� komplikace� farmakologické, technické, zánětlivé
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Problémy� soustavná péče chybí
� praktický lékař ?
� ambulantní neurolog ?
� rehabilitační lékař / fyzioterapeut ?
�NIKDO !
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Strokespecialista
EMG specialista
Expy specialista
RSspecialista
nervosval.specialista
RHB specialista
všeobecný neurolog
anesteziolog
Ortoped a chirurg
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� komplexní centra spasticity
3-5 na celou ČR
� regionální centra spasticity
alespoň 1 na každý kraj (14)
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Regionální centra� ambulantní péče� aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (10/měs)� ambulantní RHB
� Komplexní centra� ambulantní a hospitalizační péče� provázání center (Iktové, RS, Expy, NS)� aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (30/měs)� baclofen i.t. (indikace a vedení)� ambulantní RHB� indikační semináře pro pokročilé metody léčby � edukační a poradenská činnost pro regionální centra
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Co je spasticita…
� vyjasnění terminologie
� Fenomenologie…
� odlišení od jiných dystonických syndromů
� Etiologie…
� moc na ni nezáleží
� Léčba…
� zjistit co vadí, hledat řešení
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
� Symposium o komplexní léčběspasticity� edukační grant Medtronic
� 11:30 – 13:00 hod
� Bez botulotoxinu to nejde� Bez rehabilitace to nejde� IT baclofen komu a proč ?
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů
Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová
Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády
Definice, vyšet ření, základníchůzové vzorce, anatomicko-
klinická klasifikace poruch ch ůze
Evžen Růžička a Hana Brožová
Kurs extrapyramidových onemocn ěníXII. ročník, Luha čovice 2011
Poruchy rovnováhy a ch ůze: Základní definice
Stoj: schopnost udržet vzp římené držení t ěla proti síle gravitace a dalším zevním vliv ům (rovnováha )
Chůze: rytmická pohybová sekvence krok ů sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci)
Bipedální ch ůze: evolu ční výlu čně lidská pohybováfunkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních lalok ů
Instabilita stoje a poruchy ch ůze: omezení kvality života, nejzávažn ější důsledek: pády
� 80%-90% senior ů trpí poruchami ch ůze � 50% ≥≥≥≥ 1 pád ro čně
� sekundární morbidita a mortalita
Vyšet ření stoje a chůze
• Spontánní stoj � držení trupu a
kon četin
� spontánní ší ře základny
• Manévry ve stoji� stoj spojný
� Rombergovazkouška
� posturálníodpov ěď
� stoj na jedné noze
Vyšet ření stoje a ch ůze• Spontánní ch ůze� šíře základny,
� délka kroku,
� plynulost, odchylky
� start a zastavení,
� otáčky
• Manévry p ři chůzi� tandemová ch ůze
� chůze pozpátku
� chůze po patách a špičkách
� průchod zúžením, p řes překážky
Základní charakteristiky ch ůze
� Svalová síla � Šířka kroku (základny DK)� Délka kroku� Kadence (rychlost a rytmus ch ůze)� Plynulost pohybu� Iniciace a udržení ch ůze� Směrové odchylky� Schopnost adaptace
Základní vzorce poruch ch ůze
1) Svalová síla: svalová slabost2) Šířka kroku: rozší řená základna3) Délka kroku
Kadence toporná ch ůzePlynulost pohyb ů
4) Iniciace a udržení ch ůze: chůzový freezingSměrové odchylkySchopnost adaptace
5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ ch ůze
Růžička a Jankovic 2002
Systém řízení chůze
Montero-Odasso 2009
vyšší úrove ň
střední úrove ň
nižší úrove ň
Řízení chůze a rovnováhy: Anatomickéstruktury a odpovídající úrovn ě
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
podle Nutta 2001, upraveno
Anatomicko-klinická klasifikace poruch ch ůze
Nižší úrove ň (periferní poruchy ch ůze)– míšní a kmenové ch ůzové a posturální mechanismy– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS p řenos, svalová síla)
Střední úrove ň (podkorová centra a míšní dráhy)– percepce/orientace (poloha t ěla v prostoru)– gradace síly (modulace pohybových vzorc ů - bazální
ganglia, moze ček, kortikospinální dráhy)
Vyšší úrove ň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)– výb ěr synergií a p řizpůsobení podmínkám - nev ědomé– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - v ědomé
(Nutt 2001)
Poruchy ch ůze podleanatomicko-klinické klasifikace
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmenMíšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
postižení sval ů – myopatická ch ůze
� proximální slabost
� kolébavý charakter
� bederní hyperlordóza
Postižení periferních nerv ů
� traumatické
� hereditární polyneuropatie
� získané polyneuropatie
Postižení periferních nerv ů
� traumatické
� hereditární polyneuropatie
� získané polyneuropatie
Postižení periferních nerv ů
� traumatické
� hereditární polyneuropatie
� získané polyneuropatie
Postižení periferních nerv ů
� traumatické
� hereditární polyneuropatie
� získané polyneuropatie
Senzorické poruchy
� poruchy propriocepce
� vestibulárníporuchy
Senzorické poruchy
� poruchy propriocepce
� vestibulárníporuchy
Senzorické poruchy
� poruchy propriocepce
� vestibulárníporuchy
Senzorické poruchy
� poruchy propriocepce
� vestibulárníporuchy
Postižení periferního motoneuronu
� SMA
� poliomyelitis
Postižení periferního motoneuronu
� SMA
� poliomyelitis
postižení mesencephalalokomo ční area
Mozečková porucha ch ůze
Klinický obraz
� ataxie� nerovnom ěrná
délka kroku� rozší řená baze� instabilita
Mozečková porucha ch ůze
Příčiny
� intoxikace� RS� SCA� MSA – C� hemoragie
Mozečková porucha ch ůze
Příčiny
� intoxikace� RS� SCA� MSA – C� hemoragie
Mozečková porucha ch ůze
Příčiny
� intoxikace� RS� SCA� MSA – C� hemoragie
Poruchy ch ůze o postiženícentrálního motoneuronu
– spastickáparaparéza
– spastickáhemiparéza
Poruchy ch ůze o postiženícentrálního motoneuronu
– spastickáparaparéza
– spastickáhemiparéza
Poruchy ch ůze o postiženícentrálního motoneuronu
– spastickáparaparéza
– spastickáhemiparéza
Poruchy ch ůze o postiženícentrálního motoneuronu
– spastickáparaparéza
– spastickáhemiparéza
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
Poruchy ch ůze podleanatomicko-klinické klasifikace
Poruchy ch ůze ze „st řední“ úrovn ě
(bazální ganglia)
� Mozečková (ataktická)
� Kortikospinální ch ůze (spastická)� hemiparetická� paraparetická
� Subkortikální hypokinetická ch ůze
� Chůze u dyskinetických syndrom ů
� choreatická� dystonická� při třesu, myoklonu, tiku
� flek ční držení
� zpomalení
� krátké kroky
� šoupání
� sníženésynkineze HK
� obtížné otá čky
� festinace
Subkortikální hypokinetická(akineticko-rigidní) ch ůze u PN
PN s převahou posturálníinstability a poruchy ch ůze (PIGD)
� převažujícípostižení stoje a chůze
� špatná dopov ěďna léčbu
� vysoké riziko demence
� časté pády a zranění
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze z „vyšší“ úrovn ě
(kortiko-subkortikální)
� Opatrná ch ůze
� Frontální apraxie ch ůze � astázie� abázie� bazofobie� „lakunérská ch ůze“
� Poruchy iniciace ch ůze � chůzový freezing u Park. nemoci� primární progresivní freezing ch ůze
(Parkinson+, aj.)
� normální nebo rozší řená základna� ohnuté nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� snížené nebo abnormální synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí
a emocích � vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády
nebo strach z pádu� často zárove ň poruchy iniciace ch ůze, mírná
hypokineze, frontální delibera ční jevy
Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …)
Frontální apraxie ch ůze� porucha iniciace� freezing� hypokinet. rysy� zachované
synkineze
Příčiny� multiinfarktové
postižení� normotenzní
hydrocefalus� Alzheimerova n.� kortikobazální deg.
Frontální apraxie ch ůze
� minimálníhypokineze končetin
� neodpovídá na L-DOPA
Příčiny� multiinfarktové
postižení� normotenzní
hydrocefalus� Alzheimerova n.� kortikobazální deg.
Frontální apraxie ch ůze
Porucha iniciacehezitacefreezinghypokinet. rysy
Příčinymultiinfarktové
postiženínormotenzní
hydrocefalusAlzheimerova n.kortikobazální deg.
� chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndrom ů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndrom ů
� isolovaná porucha iniciace ch ůze: „ čistá akineze“, primární progesivní ch ůzový freezing („syndrom s mnoha p říčinami“)
� chůzový freezing se často spojuje s exekutivnídysfunkcí
Poruchy ch ůze z vyšší úrovn ě: Poruchy iniciace
Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010
Poruchy iniciace ch ůze
� isolovanáporucha iniciace chůze
� hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN
isolovaná porucha iniciace ch ůze
hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN
Poruchy iniciace ch ůze
Psychogenní poruchy ch ůze
� chůze - komplexnímotorický program -
více se projevují náhlézměny a kolísánísymptomatiky
� nejčastějším projevem slabost
Psychogenní poruchy ch ůze
� zmírnění příznaků při odvedení pozornosti
� trpitelský výraz či neadekvátn ě spokojený výraz
� bizarní projevneodpovídající fyziolog. schématu pohybu
Psychogenní poruchy ch ůze
� „energeticky náro čná“chůze
� často úzká baze -„provazolezecký“ typ
� tendence k pád ům ve směru očekávanézáchrany
Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády
Definice, vyšet ření, základníchůzové vzorce, anatomicko-
klinická klasifikace poruch ch ůze
Evžen Růžička a Hana Brožová
Kurs extrapyramidových onemocn ěníXII. ročník, Luha čovice 2011
Poruchy rovnováhy a ch ůze: Základní definice
Stoj: schopnost udržet vzp římené držení t ěla proti síle gravitace a dalším zevním vliv ům (rovnováha )
Chůze: rytmická pohybová sekvence krok ů sloužící k pohybu v prostoru (lokomoci)
Bipedální ch ůze: evolu ční výlu čně lidská pohybováfunkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních lalok ů
Instabilita stoje a poruchy ch ůze: omezení kvality života, nejzávažn ější důsledek: pády
� 80%-90% senior ů trpí poruchami ch ůze � 50% ≥≥≥≥ 1 pád ro čně
� sekundární morbidita a mortalita
Vyšet ření stoje a chůze
• Spontánní stoj � držení trupu a
kon četin
� spontánní ší ře základny
• Manévry ve stoji� stoj spojný
� Rombergovazkouška
� posturálníodpov ěď
� stoj na jedné noze
Vyšet ření stoje a ch ůze• Spontánní ch ůze� šíře základny,
� délka kroku,
� plynulost, odchylky
� start a zastavení,
� otáčky
• Manévry p ři chůzi� tandemová ch ůze
� chůze pozpátku
� chůze po patách a špičkách
� průchod zúžením, p řes překážky
Základní charakteristiky ch ůze
� Svalová síla � Šířka kroku (základny DK)� Délka kroku� Kadence (rychlost a rytmus ch ůze)� Plynulost pohybu� Iniciace a udržení ch ůze� Směrové odchylky� Schopnost adaptace
Základní vzorce poruch ch ůze
1) Svalová síla: svalová slabost2) Šířka kroku: rozší řená základna3) Délka kroku
Kadence toporná ch ůzePlynulost pohyb ů
4) Iniciace a udržení ch ůze: chůzový freezingSměrové odchylkySchopnost adaptace
5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ ch ůze
Růžička a Jankovic 2002
Systém řízení chůze
Montero-Odasso 2009
vyšší úrove ň
střední úrove ň
nižší úrove ň
Řízení chůze a rovnováhy: Anatomickéstruktury a odpovídající úrovn ě
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
podle Nutta 2001, upraveno
Anatomicko-klinická klasifikace poruch ch ůze
Nižší úrove ň (periferní poruchy ch ůze)– míšní a kmenové ch ůzové a posturální mechanismy– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce) – motorická eference (nervy, NS p řenos, svalová síla)
Střední úrove ň (podkorová centra a míšní dráhy)– percepce/orientace (poloha t ěla v prostoru)– gradace síly (modulace pohybových vzorc ů - bazální
ganglia, moze ček, kortikospinální dráhy)
Vyšší úrove ň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)– výb ěr synergií a p řizpůsobení podmínkám - nev ědomé– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - v ědomé
(Nutt 2001)
Poruchy ch ůze podleanatomicko-klinické klasifikace
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
Blok 4: Poruchy ch ůze, instabilita a pády
Poruchy ch ůze subkortikálního a kortiko-subkortikálního p ůvodu
Evžen Růžička a Hana Brožová
Kurs extrapyramidových onemocn ěníXII. ročník, Luha čovice 2011
Úroveň Anatomická struktura
VyššíPsychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Střední
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Nižší
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický (propriocepce - vestibulár - zrak)Nervosvalová ploténka, sval
Poruchy ch ůze podleanatomicko-klinické klasifikace
Poruchy ch ůze ze „st řední“ úrovn ě
(bazální ganglia)
� Mozečková (ataktická)
� Kortikospinální ch ůze (spastická)� hemiparetická� paraparetická
� Subkortikální hypokinetická ch ůze
� Chůze u dyskinetických syndrom ů
� choreatická� dystonická� při třesu, myoklonu, tiku
� flek ční držení
� zpomalení
� krátké kroky
� šoupání
� sníženésynkineze HK
� obtížné otá čky
� festinace
Subkortikální hypokinetická(akineticko-rigidní) ch ůze u PN
PN s převahou posturálníinstability a poruchy ch ůze (PIGD)
� převažujícípostižení stoje a chůze
� špatná dopov ěďna léčbu
� vysoké riziko demence
� časté pády a zranění
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze u dyskinetickýchsyndrom ů
� choreatickáchůze
� dystonickáchůze
� porucha ch ůze při myoklonu
� chůze při tikovéporuše, stereotypie
Poruchy ch ůze z „vyšší“ úrovn ě
(kortiko-subkortikální)
� Frontální apraxie ch ůze � astázie-abázie� bazofobie� „senilní, lakunérská, opatrná“ ch ůze, „strach z
pádu“, „parkinsonismus dolní poloviny t ěla“
� Poruchy iniciace ch ůze � chůzový freezing u Park. nemoci� primární progresivní freezing ch ůze
(Parkinson+, aj.)
� většinou rozší řená základna� flekční nebo vzp římené držení s flexí kolen a ky člí� zpomalení, zkrácení kroku� abnormální až bizarní synkineze HK� zvýšená variabilita parametr ů chůze, závislost na okolí
a emocích � vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády
nebo strach z pádu� často zárove ň poruchy iniciace ch ůze, mírná
hypokineze, frontální delibera ční jevy� žádná nebo minimální hypokineze vsed ě, vleže
Frontální „apraxie“ ch ůze (astasie-abasie, basofobie, senilní ch ůze, …) Frontální apraxie ch ůze
� porucha iniciace� freezing� hypokinet. rysy� zachované
synkineze
Příčiny� multiinfarktové
postižení� normotenzní
hydrocefalus� Alzheimerova n.� kortikobazální deg.
Frontální apraxie ch ůze
� minimálníhypokineze končetin
� neodpovídá na L-DOPA
Příčiny� multiinfarktové
postižení� normotenzní
hydrocefalus� Alzheimerova n.� kortikobazální deg.
Frontální apraxie ch ůze
Porucha iniciacehezitacefreezinghypokinet. rysy
Příčinymultiinfarktové
postiženínormotenzní
hydrocefalusAlzheimerova n.kortikobazální deg.
� chůzový freezing je častější u atypických parkinsonských syndrom ů než u PN: u 53% PSP, 54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních park. syndrom ů
� isolovaná porucha iniciace ch ůze: „ čistá akineze“, primární progesivní ch ůzový freezing („syndrom s mnoha p říčinami“)
� chůzový freezing se často spojuje s exekutivnídysfunkcí
Poruchy ch ůze z vyšší úrovn ě: Poruchy iniciace
Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010
Poruchy iniciace ch ůze
� isolovanáporucha iniciace chůze
� hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN
isolovaná porucha iniciace ch ůze
hypokinetickýfreezing, startovníhezitace u PN
Poruchy iniciace ch ůzePsychogenní poruchy ch ůze
� anamnéza nasv ědčující somatizaci� náhlý vznik či náhlé remise� náhlé zm ěny p říznaků, kolísání a zm ěny p ři
opakovaném vyšet řování� bizarní projev neodpovídající fyziologickému
schématu pohybu
� vymizení či výrazná zm ěna při odvedení pozornosti � „energeticky náro čná“ ch ůze� úzká baze - „provazolezecký“ typ� pády ve sm ěru očekávané záchrany � pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na
symptomatický lék
Psychogenní poruchy hybnostiDiagnostické t ěžkosti
� Dif. dg.: organicky podmín ěné poruchy hybnosti� „bizarní“ poruchy - paroxysmální dyskineze,
polékové dyskineze� dystonie - geste antagoniste, zm ěna vzorce
� organické onem. s psychogenní složkou � I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat
organické postižení sekundárn ě
� Nutné nezaujaté vyšet ření s dodržením standardního postupu a s cíleným klinickým vyšet řením
Martina Hoskovcová
� Kardinální příznak Parkinsonovy nemoci (PN) i ostatních parkinsonských syndromů(PS)
� Časný výskyt není typický pro PN, ale spíše svědčí pro jiné PS (PSP, MSA, CBD apod.)
� Vznik je vždy podmíněn multifaktoriálně
� vychází z interakce mezi konkrétním jedincem, posturálním úkolem a podmínkami prostředí
konkrétníjedinec okolní prostředí
posturální úkol(sed, stoj, chůze)
� Kontrola zajištění rovnováhy:
1.V klidových podmínkách2.Kontrola rovnováhy před započetím
pohybu (anticipační)3.Kontrola rovnováhy po provedení pohybu
nebo při náhlých zevních podnětech (reaktivní)
V běžných denních činnostech obvykle kombinace všech typů
� U PN obvykle dobrá kontrola rovnováhy („stiffness“ strategie-zatuhnutí ve stoji)
� Zhoršení při progresi nemoci:� změna biomechaniky páteře (anteflexe, ante-
lateroflexe, Pisa syndrom, kamptokormie – mimo limity stability)
� sv. slabost a snížení rozsahu pohybu z inaktivity� u PN aference bez poruch, spíše v rámci komorbidit
� Stoj: sed a stoj bez opory, R-B I-III se změnou baze a otevření očí, tandemový stoj
� Chůze: vyšetření chůze (10m test)
Poruchy posturální kontroly před zahájením pohybu� U PN zhoršení s progresí akineze a rigidity, které
„zpozdí anticipační nastavení“� U APS porucha již na úrovni integrace – náhlé pády
bez anticipace � Porucha diferenciace jednotlivých segmentů (časně v
otočce – „en bloc“)� Krátký, šouravý krok, ztráta synkinezí HK, festinace
� Stoj: natažení HK (Functional reach test), stoj na jednénoze, sed-stoj, tandemový stoj
� Chůze: Timed Up and Go test, Dynamic gait index (DGI), tandemová chůze
Pohybové strategie k znovuobnovení rovnováhy po náhlém zevním podnětu
� Velká nestabilita v dynamických situacích (chybí kompenzace – úkročná strategie)
� Bradykineze a rigidita� Pulze� Freezing of gait
� Stoj: Nudge test (postrk), Pull test, P&R test� Chůze: některé položky DGI-změny rychlosti
chůze a náhlé otočky (nepředpokládaná reakce); postrky při chůzi; provokace FOG
� Porucha pozornosti, exekutivní dysfunkce, demence, deprese
� Míra reakčního času odpovídá pozornosti, kterou si úkol vyžádá
� Testování více činností najednou: stoj a chůze + dual task▪ motorický (např. nesení sklenice s vodou)▪ kognitivní (např. matematický úkol; talking
while walking)
� Výskyt u populaci PN nad 60 let je až 50%� U pokročilé nemoci PN až 80% a jsou
nejzávažnější faktor disability� 40-70% pacientů s PN spadne každý rok;
1/3 opakovaně� Až 65% se při pádů zraní (33% fraktury)� ¾ zranění vyžadují léčbu� U APS je procento pádů ještě vyšší –
závažná zranění
� „Nejlepší“ prediktor budoucích pádů: ≥ 2 pády v minulém roce
� Časná predispozice:� sklon k primární i sekundární inaktivitě a strach z
pádů (3 nejvýznamnější rizikový faktor pádů)� PN: pády především dopředu (46%), pády
směrem dozadu (19%), pády do strany (19%)� U APS spíše pády směrem dozadu (45%) -
náhlé bez kontroly; i při běžných činností-otevření dveříapod.
� Vysoké riziko fraktur (krček femuru) a následnéimobilizace
Onemocn ění Medikace Alkohol
Pády
PN= významný faktor pád ů:Akineze a rigidita
(dynamické situace)Autonomní dysfunkce
Freezing of gaitSvalové oslabení
Snížení ROM z inaktivityVisus
Kognitivní postižení:Demence
Exekutivní dysfunkceZrakoprostorové dysfunkce
Poruchy pozornostiDeprese, strach
MedikaceNedostatečný efekt na PIDGNežádoucí vedlejší účinky
Převažují pády v interiéru:Zúžené prostory
OsvětleníVhodná obuv a podlaha
Domácí zvířataBezbariérový pohyb
„ Hůl bývala nejen pomůckou při chůzi, ale současně i vizitkou svého nositele.“
Kompenza ční pom ůcky
„ Hůl zůstala spíše jen pomůckou při chůzi “
Zlepšení mobility a kvality života
� pomůcky k chůzi � pomůcky pro vybavení koupelny a WC � lůžka a antidekubitní program� bandáže a ortézy� vozíky mechanické a elektrické, skútry� zvedáky a závěsy� pomůcky pro sebeobsluhu (ADL)� zabezpečení bezbariérovosti� transportní systémy� úpravy motorového vozidla
Cílová oblast intervence
Kompenza ční pom ůcka
Rovnováha Chodítka (např. rollator)
Transfery Změny poloh
Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry)Židle se zvýšeným sedákem-zlepšení stojePomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanovésedačky a zvedáky, noční osvětlení)
Mobilita ChodítkaVozíky, skútry
Pády a zvýšenériziko pádů
Chodítka (např. rollator)Chrániče kyčlíVhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka
Hole a berle � Bolestivé stavy (artróza), parézy a svalová
oslabení (mono a polyneuropatie, CMP), spíše střední poruchy stability
� Obvykle na opačné straně a délkověstavitelné
� Riziko asymetrického zatížení a změny stereotypů (CMP)
� Berle: lepší opora a stabilita, u PN spíše NE (pokud není úraz jako komorbidita)
� Hole (vyšší, event, nordic hole): zlepšení postury (výška hole a způsob úchopu)
� Hole s laserem (FOG)� Čtyřbodobé zakončení: vhodné
při instabilitě, ale riziko zakopnutí(laterální postavení)
Adaptováno z DMA
standard vycházková
Chodítka� Obvykle větší efekt při redukci bolesti a zlepšení
stability než hole� Dobrá medio-laterální stabilita, střední efekt na
stabilitu směrem dopředu a minimální efekt v prevenci pádů vzad
� Chodítka se sedákem (při zvýšené únavě a dekondici)
� Definovat cíl, kterého chceme dosáhnout:▪ Dobrá stabilita v medio-laterálním směru▪ Zvýšení efektivity chůze (energetická náročnost)
Zvážit zdatnost a kognici� Vysoká chodítka: velmi špatná
mobilita, spíše s doprovodem� Nízká pevná chodítka: špatná mobilita
� strach z pojízdného chodítka � omezené přenášení váhy při chůzi� vyžaduje sílu ke zvednutí chodítka� energeticky náročná, pomalá, nemotorná
chůze� zhoršení postury-předklon
Adaptováno z DMA
� Nízká pevná s osazenými předními koly (středněšpatná mobilita):� více pohybu a lepší stereotyp chůze� nutno zvedat a měnit směr (nejsou-li otočná kolečka)
� u PN sy (pojízdná-často již nestabilita)� Pojízdná 3-kolová chodítka (mírně zhoršená
mobilita): � více pohybu; skladná; užší prostory
� často zužují bazi a zhorší postůru � zvážit zvládnutí brzdného systému (kognice)� typ koleček vzhledem k terénu a váze
� Pojízdná 4-kolová chodítka: pro PN vhodnější
Adaptováno z DMA
Chodítko U-Step (speciálněpro PN):
� široká stabilní baze a opačný systém ovládání brzdy (okamžité zastavení)
� otáčení kolem osy na místě� snadné přejíždění prahu-přední
kolečko� možnost opory o horní madlo� laserový paprsek (FOG)� snadná mobilita a možnost
zpomalení� lze snadno složit
Adaptováno z DMA
Typ 1 – na pevno všitéchrániče
Typ 2 – vyjímatelné chrániče Typ 3 – zevní odepínatelnéTyp 4 – jako součást dlouhých kalhot (The Parkinson shop; $129)
� DP Kiel, 2007: RCT studie u seniorů (1042) –chrániče kyčlí nesnižují riziko fraktury femuru
� Chrániče samotné jsou pravděpodobně funkční, ale je velmi nízká spolupráce seniorů: � chrániče jsou často nezvyklou „obtěžující“ novinkou� u žen často estetické problémy� nepříjemnosti při oblékání a nošení� používány pouze v denní době a není dobrá
spolupráce s osobními asistenty� Další studie zaměřit hlavně na snadný způsob
oblékání a osvětu prevence pádů
� A. Efekt tlaku např. u tříbodového korzetu
� B. Efekt distrakce (thoraco-pelvicanterior distraction orthosis)
De Séze M-P et al. 2008
� Prospektivní sledování(30,90 den)15 pacientů s kamptokormií (23 měs.)
� 5-denní hospitalizace s instruktáží TDAP ortézy
� Rtg, VAS, kvalita života� zlepšení křivky na rtg� redukce bolesti až o 70%� zlepšení kvality života až
na 92%
TDAP orthosis De Séze et al., 2008