EPILEPSZIA -...
Transcript of EPILEPSZIA -...
Az epilepszia, a soknevű kór
• Epilambano, Epilambanein, Epilepsia
(megragadni, fogva tartani,
összecsomagolni)
• Morbus Sacer (szent, átkozott)
Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi,
démoni holdkóros,)
• Eskór, nehézkór, ördöggörcs,
rossznyavalya, nyavalyatörés
„Egy nem-emberi sikoly”
Hercules Socrates
Nagy Sándor I. (Nagy) Péter cár
Julius Caesar Bonaperte Napoleon
Moliere Lord Byron
Richelieu IX. Pius
Alfred Nobel Vincent van Gogh
Gustave Flaubert Helmholtz
Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij
Az epilepszia mint betegség
Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló
neve, amelyekre jellemző:
• klinikailag rohamszerű tünetek,
• a spontán, stereotip módon visszatérés,
• a hirtelen kezdet és elmúlás,
• az EEG-ben epileptiformis jelek.
Epilepsziás roham, alkalmi roham,
epilepszia betegség, halmozott rohamok,
status epilepticus, epilepszia syndromák
Történelmi adatok I.
Indiai orvoslás, védikus kor (i.e. 4500-
1500), Ayurvédikus irodalom, Charaka
Samhita (i.e. 400: „apasmara” =
eszméletvesztés: tünetek, diagnosis,
kezelés leírása
Babilóniai táblák (i.e. 2000).
természetfeletti erők (lelkek, istenek:
általában gonosz, ördögi erők)
Az epilepszia epidemiológiája
1. Az összpopulációban:
férfi/nő: 1,1/1,7
prevalencia: 0,3-0,6-1,0 %
incidencia: 0,4-0,7-1,00 ‰.
legalább 1 roham az életben: 8 %
2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %
Az epilepszia pathophysiológiája
Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat
használja fel.
De: kontroll nélküli, egyidejű
hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok
működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz
elő a sejt működésében: az izgalmi állapot
fennmarad, állandósul.
„A tanulás lehetőségéért bűnhődünk”.
Az epilepsziás rohamok egyszerűsített
osztályozása
Alkalmi roham
Symptomás epilepszia
Idiopathiás epilepszia
Az epilepszia tünettana I.
(Rohamklasszifikáció alapján)
1. Parciális (fokális, lokális) rohamok
1.1. Egyszerű parciális rohamok
• motoros tünetekkel
• szomatoszenzoros vagy speciális
szenzoros tünetekkel
• vegetatív tünetekkel
• psychés tünetekkel
1.2. Komplex parciális rohamok
• egyszerű parciális kezdet,
amelyet tudatvesztés követ
– csak tudatvesztéssel
– automatizmusokkal
• kezdeti tudatvesztéssel
– csak tudatvesztéssel
– automatizmusokkal
Az epilepszia tünettana II.
(Rohamklasszifikáció alapján)
Az epilepszia tünettana III.
(Rohamklasszifikáció alapján)
1.3. Parciális rohamok másodlagos
generalizációval
• egyszerű parciális rohamok
• komplex parciális rohamok
• egyszerű komplex rohamok
Az epilepszia tünettana IV.
(Rohamklasszifikáció alapján)
2. Generalizált rohamok
• absence rohamok (típusos, atípusos)
• myoclonus rohamok
• clonusos rohamok
• tónusos rohamok
• tónusos-clonusos rohamok
• tónusvesztéses (asztatikus) rohamok
3. Nem osztályozható rohamok
Biológiai eseményekhez kapcsolódó
(alkalmi) epilepsziás rohamok
• Lázas görcsök
• Provokáló tényezők (alkohol, drog)
jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz
(eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia,
egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok
• Izolált rohamok, izolált status epilepticus
Reflex epilepszia
Különböző stimulosok triggerelik:
fotoszenzitív epilepszia, videó játékok,
disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások,
bizonyos specifikus témára gondolás stb.
Az epilepszia etiológiája
1. Genetikai tényezők
2. Fertőzések
3. Cranio-cerebrális traumák
4. Cerebrovascularis betegségek
5. Agydaganatok
6. SM és heredodegeneratív kórképek
7. Metabolikus és toxikus ártalmak
Epileptogén agyi fejlődési
rendellenességek
1. Migrációs és gyrificatiós zavarok
2. Neuro-ectodermalis dysplasiák
Sclerosis tuberosa, Sturge-Weber
syndroma, Neurofibromatosis
Epilepsziás rohamot provokáló
gyógyszerek
1. Terápiás szerként adva:
Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin,
theophyllin, antidepresszánsok
phenothiazinok, antidiabetikumok,
antihisztaminok
2. Drog abusus: cocain, amphetamin, cannibis
3. Megvonási rohamok: antiepileptikumok,
baclofen, opiátok
Az epilepszia diagnózisa II.
1. Részletes auto- és
heteroanamnesis, megfigyelés.
2. Laboratóriumi vizsgálatok, EKG
(Holter), sz. sz.: Doppler (supra-
aorticus, szív: TTE, TEE), liquor,
toxikológiai vizsgálat, gyógyszer
monitorozás
3. EEG: rutin, alvásmegvonás,
fotostimuláció, HV, sphenoidális
elvezetés, Holter EEG, videó-EEG
(split screen)
Az epilepszia diagnózisa III.
4. Strukturális képalkotó eljárások Koponya Rtg: intracraniális meszesedés,
csontos fejlődési rendellenességek
Koponya MRI: epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók.
Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvérzés, (tumor) gyanú
Cerebralis angiographia (DSA): érmalformáció, aneurysma
Az epilepszia diagnózisa VI.
5. Funkcionális képalkotó eljárások (nem adnak strukturális információt a
rohammal kapcsolatban)
SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak megfelelően: hyperperfúzió,
PET: interictálisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus, receptor vizsgálatok
6. Neuropsychológiai, psychiátriai
vizsgálatok
7. Genetikai vizsgálatok
„Régi” és „új” antiepileptikumok
„Régi AE” „Új AE” Phenobarbiatal Oxcarbazepin
Primidon Vigabatrin
Phenytoin Lamotrigin
Diazepam Gabapentin
Ethosuximid Felbamat
Carbamazepin Zonisamid
Sultiam Topiramat
Clonazepam Tiagabil
Clobazam Levetiracetam
Natrium –valproat Lacosamide
Javaslat az antiepileptikumok választására
A./ Első választandó szerek:
carbamazepin (fokális epilepsziában),
lamotrigin (fokális epilepsziában),
valproát (generalizált vagy nem-kategorizálható epilepsziában)
Javaslat az antiepileptikumok választására
B. „A” csoportbeli szerekkel nem kezelhető (azokra nem reagáló,
ill. mellékhatások miatt azokat nem toleráló) betegeknél
használatos szerek:
valproát, lamotrigin,
levetiracetam, karbamazepin,
oxcarbazepin, topiramat,
klobazam, fenitoin,
zonisamid
Javaslat az antiepileptikumok választására
C. Speciális helyzetekben és ritka epilepszia szindrómákban első választandóként is használható szerek:
Polirezisztens epilepsziában (A és B csoportban 1-1 gyógyszerre
rezisztens): gabapentin, klonazepam, fenitoin, fenobarbitál, pregabalin, vigabatrin, acetazolamid, tiagabin, felbamat, primidon, sulthiam
Fogamzó képes nőknél: lamotrigin vagy levetiracetam is
bármelyik epilepszia szindrómában (ilyenkor valproát adása nem ajánlott).
Javaslat az antiepileptikumok választására
Időskori epilepszia (> 60 év), polimorbiditás, gyógyszerinterakció veszélye, öröklött metabolikus betegség: lamotrigin, levetiracetam, gabapentin, valproát
West szindróma: vigabatrin, ACTH
Absence epilepszia: succinimid származékok
Mioklónusokkal járó epilepsziában: levetiracetam klonazepam,
Az epilepszia kezelése „tizenéves
korban”
Gyakori „trigger”: alvás megvonás, fotoszenzitívitás („disco”), drogok és alkohol (megvonásuk), nagy stressz szituáció
Lamotrigin javasolt elsőként (széles spectrum, jól tolerált, nincs hormonalis interakció, nem teratogen)
Contraceptív szerek + AE, felvilágosítás: mellékhatások, prognózis, gyógyszer-elhagyás következményei
Az antiepileptikumok okozta
nőgyógyászati eltérések I.
Menstruációs cikluszavar (2-3x);
Polycystás ovarium syndroma (valproat; 2-4x): petefészek daganatra hajlamosít, eltűnhet ha VPA helyett LTG-t adtak
Meddőség:
(reproduktív endocrin zavarok, anovulációs menstruációs ciklus, polycystás ovariumok, sexualis dysfunkció),
Az antiepileptikumok okozta
nőgyógyászati eltérések II.
Testsúlynövekedés (valproat, vigabatrin,
carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB
Testsúlycsökkenés: felbamat, topiramat
(30-70 %)
Spontán ab.
Javaslat az epilepszia kezelésére
idős korban
Monoterápia
alacsonyabb kezdeti dózis, lassú titrálás
ha lehetséges, kerüljük a polyterápiát
a gyógyszerbevétel száma a lehető legritkább legyen
a roham típustól függően a kevésbé toxikus AE-t
válasszunk
egyszerű, világos utasításokat adjunk (compliance)
Az antiepileptikum elhagyása
2 éves rohammentes periódus után, ha kicsi a roham
visszatérés valószínűsége
Az epilepszia műtéti kezelése
Az epilepsziás betegek 15-20 %-ában
(gyógyszer rezisztencia) műtét szükséges
lehet.
Az epilepszia műtéti kezelése
MRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálat
Neuropsychológiai vizsgálatok (memória,
IQ, személyiség, Wada teszt stb.)
Műtéti eljárások I.
Laesionectomia (dysplasia, ganglioma,
vascularis anomaliák, posttraumás heg,
migratiós zavar)
Lokális resectio (amygdalo-hippocampectomia
mesialis-temporalis sclerosis)
Lobectomia (elülső temporalis, multilobularis resectio