Épilepsie,PC..

Pr Mikael Mazighi Service de Neurologie et Pôle Neurosensoriel

Hôpital Lariboisière INSERM U 1148: Laboratory of Vascular Biology Translational Science

Paris

DENIS DIDEROT - PARIS 7 UNIVERSITY

Proposition de base

Épidémiologie•  Prévalencede0,5%•  Distribu:onbimodale:

•  plusélevéechezl'enfantetaprès60ans•  50%desépilepsiesdébutentavantl'âgede10ans

•  Gravité:–  trauma:smesphysiquesetpsychologiques,risquedemortsubite,deleurrépé::onetdutraitementavecreten:ssementneuropsychologique;

–  l'étatdemalépilep:que,urgencemédicaleenraisondurisquededécès.

CRISED’ÉPILEPSIE•  Unique,inauguraleconduitrarementàcommenceruntraitementan:épilep:quechronique;

•  Intervallelibreentrelescrisesestvariable.•  Facteursdéclenchants

–  photosensibilité•  Facteursfavorisants

–  manquedesommeil•  lorsquelescrisesserépètentàtrèscourtterme,ellesentrentdanslecadred'unétatdemalépilep:que:deuxcrisesen30minutesouunecriseprolongée(30minutes).

Élémentsdudiagnos:cposi:f

•  l'existenced'automa:smes•  débutbrutal,cri,chutebrutale•  laduréedel'amnésie,leretourprogressifdelaconscience,lano:ond'uneconfusionpostcri:que

•  myalgiesauréveil•  laperted'urinen'estpasspécifique•  unemorsurelatéraleetfranchedelangue+++

Causesdesépilepsies-lésionnelles•  Géné:ques

–  40%desépilepsies•  Tumoralessontrareschezl'enfantetl'adolescent

–  10à15%desépilepsiesdel'adulte•  Vasculaires•  Trauma3ques•  Infec3euses

–  àtouslesâgesdelavie•  Anomaliesdudéveloppementcor3cal:

–  pharmacorésistantes(hétérotopies,lissencéphalies,pachygyrie)

Dossier1

•  Pa:entde60ans,consultepourprobablecrisecomi:ale.

•  Pasd’antécédents•  Depuis3mois,épisodesbrefs,impressionétrangeté,altéra:onducontactavecmondeextérieur

•  Examenneuro/soma:quenormal

UnEEGestprescrit,quepeut-ilmontrer?

A.  TracénormalB.  Pointesondesgénéralisées3cyclessecondesC.  FoyerondeslentestemporalgaucheD.  OndestriphasiquesgénéraliséesE.  Foyerdepointesondesoccipitales

UnEEGestprescrit,quepeut-ilmontrer?

A.   TracénormalB.  Pointesondesgénéralisées3cyclessecondesC.   FoyerondeslentestemporalgaucheD.  OndestriphasiquesgénéraliséesE.  Foyerdepointesondesoccipitales

QuelexamenvoussembleleplusperHnent?

A.  ECGB.  RxthoraxC.  IRMcérébraleD.  DopplercervicalE.  Angiographiecérébrale

QuelexamenvoussembleleplusperHnent?

A.  ECGB.  RxthoraxC.   IRMcérébraleD.  DopplercervicalE.  Angiographiecérébrale

L’IRMcérébralemontreunhyposignaltemporalréhausséparleproduitdecontraste,quel(s)

diagnosHc(s)évoquez-vous?

A.  MéningiomeB.  Malforma:onartérioveineuseC.  GlioblastomeD.  MétastaseE.  Hématomesousdural

L’IRMcérébralemontreunhyposignaltemporalréhausséparleproduitdecontraste,quel(s)

diagnosHc(s)évoquez-vous?

A.  MéningiomeB.  Malforma:onartérioveineuseC.   GlioblastomeD.  MétastaseE.  Hématomesousdural

Sil’IRMestnormale,queproposez-vous?

A.  SurveillanceEEGrégulièreB.  Pra:querunenouvelleIRMdans1anC.  Pra:queruneangiographiecérébraleD.  Pra:querunescin:graphiecérébraleE.  Pra:querundébitsanguincérébral

Sil’IRMestnormale,queproposez-vous?

A.  SurveillanceEEGrégulièreB.   PraHquerunenouvelleIRMdans1anC.  Pra:queruneangiographiecérébraleD.  Pra:querunescin:graphiecérébraleE.  Pra:querundébitsanguincérébral

Quel(s)traitement(s)anH-épilepHque(s)voussemble(nt)adéquat(s)?

A.  Associa:onphénobarbitaletdiazépamB.  CarbamazépineC.  DéphénylhydantoineD.  DiazépamE.  clonazépam

Quel(s)traitement(s)anH-épilepHque(s)voussemble(nt)adéquat(s)?

A.  Associa:onphénobarbitaletdiazépamB.   CarbamazépineC.  DiphénylhydantoineD.  DiazépamE.  clonazépam

Dossier2

•  Pa:entede35ans,hospitaliséepourcrisepar:ellecomplexesecondairementgénéralisée.Elleadéjàprésentédepuis2ans,unedizainedecrisespar:ellescomplexes.Ellen’apasd’autresantécédents

Lasémiologied’unecriseparHellecomplexecomportehabituellementlesélémentssuivants:

A.  SuspensiondelaconscienceB.  AdversiondelatêteetdesyeuxC.  Cloniesd’unhémicorpsD.  Automa:smespsychomoteursE.  hallucina:ons

Lasémiologied’unecriseparHellecomplexecomportehabituellementlesélémentssuivants:

A.   SuspensiondelaconscienceB.  AdversiondelatêteetdesyeuxC.  Cloniesd’unhémicorpsD.   AutomaHsmespsychomoteursE.   hallucinaHons

Lafamillevousinformed’uneintoxicaHonéthyliquechronique.IlexistesurlabiologieunemacrocytoseetuneélévaHondesgamma-GT.L’épilepsiealcoolique:

A.  SemanifestequepardescrisesgénéraliséesB.  Peutsemanifesterpardescrisespar:ellesC.  Encasd’atrophiecérébrale,l’épilepsie

persistemêmeencasdesevrageD.  PeutsevoirencasdesevrageE.  Estundiagnos:cd’élimina:on

Lafamillevousinformed’uneintoxicaHonéthyliquechronique.IlexistesurlabiologieunemacrocytoseetuneélévaHondesgamma-GT.L’épilepsiealcoolique:

A.  SemanifestequepardescrisesgénéraliséesB.   PeutsemanifesterpardescrisesparHellesC.   Encasd’atrophiecérébrale,l’épilepsie

persistemêmeencasdesevrageD.   PeutsevoirencasdesevrageE.   EstundiagnosHcd’éliminaHon

Causesdesépilepsies-nonlésionnelles

•  Alcool–  ivresse,sevrage,épilepsiealcoolique

•  Cocaïne,amphétamines,l'intoxica:onparleplomb,lemanganèse,organophosphorés

•  médicamenteuses–  (imipraminiques,fluoxé:ne),parsurdosage(lithium,an:dépresseurs)

ouparsevrage(benzodiazépines,barbiturique).•  Éviterchezl'épilep:que:théophilline,ciclosporine,isoniazide,

méfloquine•  Métaboliques:

–  hypoglycémies,l'hypocalcémie,l'hyponatrémie;leshyperglycémiesavechyperosmolarité.Chezlenouveau-né,lescausesmétaboliquesetlesdéficitsenvitaminesB++;

Lesexamensneurologiqueetgénéralsontnormaux.L’EEGmontreunfoyerlenttemporaldroitintriquédefigures

paroxysHques.L’IRMmontreunhypersignaltemporalexerçantuneffetdemassesurleventriculelatéral,nonréhausséparleproduitdecontraste.LediagnosHcd’astrocytomedebasgrade

estretenu.L’astrocytomeest:

A.  unetumeurglialeB.  Développéaudépendsdereliquats

embryonnairesC.  Développéaudépendsdel’arachnoideD.  DéveloppéaudépendsdesplexuschoroidesE.  Unetumeurneuronale

Lesexamensneurologiqueetgénéralsontnormaux.L’EEGmontreunfoyerlenttemporaldroitintriquédefigures

paroxysHques.L’IRMmontreunhypersignaltemporalexerçantuneffetdemassesurleventriculelatéral,nonréhausséparleproduitdecontraste.LediagnosHcd’astrocytomedebasgrade

estretenu.L’astrocytomeest:

A.   unetumeurglialeB.  Développéaudépendsdereliquats

embryonnairesC.  Développéaudépendsdel’arachnoideD.  DéveloppéaudépendsdesplexuschoroidesE.  Unetumeurneuronale

L’astrocytome

A.  PeutsiégerdanslafossepostérieureB.  EstunetumeurbénigneC.  PeutêtreunetumeurmaligneD.  Peutsecompliquerdemétastasesendehors

dunévraxeE.  Peuts’associeràunepolyglobulie

L’astrocytome

A.   PeutsiégerdanslafossepostérieureB.   EstunetumeurbénigneC.   PeutêtreunetumeurmaligneD.  Peutsecompliquerdemétastasesendehors

dunévraxeE.  Peuts’associeràunepolyglobulie

Ilestdécidéunepriseenchargemédicaleavecuntraitementparcarbamazépineetune

surveillance.Lacarbamazépine:A.  EstunbarbituriqueB.  EstprescritpourlesnévralgiesdutrijumeauC.  Estprescritdanslesdouleursde

désafférenta:onD.  Estuninducteurenzyma:queE.  Estunthymo-régulateur

Ilestdécidéunepriseenchargemédicaleavecuntraitementparcarbamazépineetune

surveillance.Lacarbamazépine:A.  EstunbarbituriqueB.   EstprescritpourlesnévralgiesdutrijumeauC.   Estprescritdanslesdouleursde

désafférentaHonD.   EstuninducteurenzymaHqueE.   Estunthymo-régulateur

6moisplustard,lepaHentneprésenteplusdecrises.L’EEGmontredesondeslentessurlarégion

temporaledroite:

A.  Letraitementan:-épilep:quepeut-êtreinterrompu

B.  Letraitementan:-épilep:quedoitêtreaugmenté,carl’EEGestpathologique

C.  Unautrean:-épilep:quedoit-êtreassociéàlacarbamazépine

D.  Letraitementencourspeut-êtremaintenuE.  L’indica:onopératoireestnécessaire

6moisplustard,lepaHentneprésenteplusdecrises.L’EEGmontredesondeslentessurlarégion

temporaledroite:

A.  Letraitementan:-épilep:quepeut-êtreinterrompu

B.  Letraitementan:-épilep:quedoitêtreaugmenté,carl’EEGestpathologique

C.  Unautrean:-épilep:quedoit-êtreassociéàlacarbamazépine

D.   Letraitementencourspeut-êtremaintenuE.  L’indica:onopératoireestnécessaire

PaHentede65ans,ensurchargepondérale,prenantuntraitementhormonalsubsHtuHf,présenteaudécoursd’un

repasdessecoussesdupoucedroit.Cessecoussessereproduisentets’étendentàlamain,l‘avant-bras,etcessent5minutesplustard.Untroisièmeépisode

idenHqueseproduitsuivid’unepertedeconnaissance.Quel(s)diagnosHc(s)peut(vent)êtreenvisagé(s)?

Dossier3

Quel(s)diagnosHc(s)peut(vent)êtreenvisagé(s)?

A.  AITrépétésB.  CrisesbravaisJacksoniennesC.  CrisesdemigraineD.  CrisesdystoniquesE.  Malaiseshypoglycémiques

Quel(s)diagnosHc(s)peut(vent)êtreenvisagé(s)?

A.  AITrépétésB.   CrisesbravaisJacksoniennesC.  CrisesdemigraineD.  CrisesdystoniquesE.   Malaiseshypoglycémiques

DiagnosHcdifférenHelØ Encasdecrisegénéraliséetonicoclonique:•  Syncope:

–  facteursdéclenchantsetlipothymiesini:ales,àdifférencierd'unsignalsymptômeépilep:que,duréebrève,quelquessecondes,finbrutale,absencedeconfusionoudedéficitpostcri:ques;

•  crisepsychogènenonépilep:que

DiagnosHcdifférenHelØ Encasdecrisepar:ellesimple:•  AIT:maissignesdéficitaires,+long(20à30min);•  migraineavecaura:

– descéphalées,–  marchemigraineusepluslente,sedéroulantsurvingtainedeminutes.

•  crisesd'angoisseetalaquesdepanique:deduréepluslongue,maisdesintrica:onssontpossiblesaveclasémiologieépilep:queetladis:nc:onpeutêtredélicateenl'absenced'enregistrementEEGvidéo.

DiagnosHcdifférenHelØ Encasdecrisepar:ellecomplexe:•  crisesd'agita:on,decolèreoucrisesémo:ves;•  parasomnies(somnambulisme,terreursnocturnes);

•  ictusamnésique,quinesediscutequ'enl'absencedetémoin:caractèreadaptédesconduites,naturepurementamnésiquedutroubleavecoubliàmesurerelevépardesques:onsstéréotypéesitéra:ves.

L’hypothèseéHologiquelaplusprobableest

A.  UnoligodendrogliomeB.  UnménigiomeC.  UnneurinomeD.  UnmédulloblastomeE.  Unastrocytome

L’hypothèseéHologiquelaplusprobableest

A.  UnoligodendrogliomeB.   UnménigiomeC.  UnneurinomeD.  UnmédulloblastomeE.  Unastrocytome

Surlabasedel’anamnèse,unprocessuslésionneldevraittoucher:

A.  LecerveletB.  LethalamusgaucheC.  LafrontaleascendantegaucheD.  LapariétaleascendantegaucheE.  L’hémibulbedroit

Surlabasedel’anamnèse,unprocessuslésionneldevraittoucher:

A.  LecerveletB.  LethalamusgaucheC.   LafrontaleascendantegaucheD.  LapariétaleascendantegaucheE.  L’hémibulbedroit

Unscannercérébralestréaliséetmontreunelésionàbased’implantaHonlarge(dure-mère)rolandiquegauche,fortementréhausséparleproduitdecontraste.Ils’agitprobablement:

A.  D’unglioblastomeB.  D’unemétastaseC.  D’unehémorragieD.  D’unménigiomeE.  D’unkystearachnoidien

Unscannercérébralestréaliséetmontreunelésionàbased’implantaHonlarge(dure-mère)rolandiquegauche,fortementréhausséparleproduitdecontraste.Ils’agitprobablement:

A.  D’unglioblastomeB.  D’unemétastaseC.  D’unehémorragieD.   D’unménigiomeE.  D’unkystearachnoidien

Dossier5Unenfantde3ansestamenéparsesparentspourunepremièreconvulsion.IlauneoHtedepuishieravecunetempérature>38°C.VousretenezlediagnosHcdeconvulsionfébrile

A. Ils’agitdelapremièrecausedecriseentre1et4ans

B. Ils’agitleplussouventdecrisestonico-cloniquesgénéraliséesbrèves

C. Iln’yapasdeprédisposi:ongéné:queD. Ellessurviennentplusieursheuresaprèslepicfébrile

E. Lescrisessimplesserencontrentdans85%descas

Dossier5Unenfantde3ansestamenéparsesparentspourunepremièreconvulsion.IlauneoHtedepuishieravecunetempérature>38°C.VousretenezlediagnosHcdeconvulsionfébrile

A.  Ils’agitdelapremièrecausedecriseentre1et4ans

B.  Ils’agitleplussouventdecrisestonico-cloniquesgénéraliséesbrèves

C. Iln’yapasdeprédisposi:ongéné:queD. Ellessurviennentplusieursheuresaprèslepicfébrile

E.  Lescrisessimplesserencontrentdans85%descas

Sonfrèreâgéde9mois,présenteledescrisesquelquesjoursplustarddansuncontexteoHteavecune

températureà39°C.Lesparentsvousdécriventdesconvulsionsd’unhémicorpspendant20minutes.L’enfant

esthémiparéHqueaudécours.

A.  Ils’agitd’uneconvulsionfébrilecompliquéeB.  Ils’agitd’unétatdemalC.  Ledéficitpeutdurerjusqu’à48heuresD.  Iln’yapasd’explora:onàréaliserE.  UneIRMetunePLdoiventêtrefaites

Sonfrèreâgéde9mois,présenteledescrisesquelquesjoursplustarddansuncontexteoHteavecune

températureà39°C.Lesparentsvousdécriventdesconvulsionsd’unhémicorpspendant20minutes.L’enfant

esthémiparéHqueaudécours.

A.   Ils’agitd’uneconvulsionfébrilecompliquéeB.  Ils’agitd’unétatdemalC.   Ledéficitpeutdurerjusqu’à48heuresD.  Iln’yapasd’explora:onàréaliserE.   UneIRMetunePLdoiventêtrefaites

QuellepriseenchargethérapeuHqueenvisagez-vous?

A.  Pasdetraitementan:-épilep:queB.  Traitementan:épilep:quedelacrise

uniquementC.  Traitementan:épilep:quependant6moisD.  Traitementan:épilep:quependant2ansau

moinsaprèsladernièrecriseE.  Traitementan:épilep:queàvie

QuellepriseenchargethérapeuHqueenvisagez-vous?

A.  Pasdetraitementan:-épilep:queB.  Traitementan:épilep:quedelacrise

uniquementC.  Traitementan:épilep:quependant6moisD.   TraitementanHépilepHquependant2ansau

moinsaprèsladernièrecriseE.  Traitementan:épilep:queàvie

Épilepsiegénéraliséeidiopathique

•  associeounondesabsencessimplesettypiques,desmyocloniesmassives,descrisesgénéraliséestonicocloniques;– +fréquentedesépilepsiesgénéralisées– épilepsie-absences(enfance3-12;formejuvénile/adolescencemoinsbonpronos3c)

– épilepsieaveccrisegénéraliséetonicocloniqueduréveil

–  l'épilepsiemyocloniquejuvénilebénigne:filles,réveil

ÉpilepsiesgénéraliséessymptomaHques•  SyndromedeWest,oumaladiedesspasmesenflexion(4ème-7èmemois)–  crises:spasmesinfan:les–  régressionpsychomotrice–  EEGpathognomonique:l'hypsarythmie(ondestrèsamples,lentesinterrompueslorsdesspasmes)

•  SyndromedeLennox-Gastaut(<8ans)–  crisestoniques,crisesatoniques,absencesatypiques–  troublesmentaux,retardintellectuel,troublesdelapersonnalité,

–  EGintercri:que:pointes-ondeslentes

Carted'épilepHque•  Cequ'ilfautfaire:•  Dégagezl'espaceautourdemoi.•  Protégezmatête(coussinouvêtementrepliésouslatête).•  Desserrezmesvêtements(col,ceinture).•  Éventuellement,enlevezmesluneles.•  Dèsquepossible,m'allongersurlecôté.•  Alendremonretouràlaconscience.•  Aver:rlessecours(15ou18)silacriseseprolongeplusde5

minutes.•  Cequ'ilnefautpasfaire:•  Nemedéplacezpaspendantlacrisesicen'estpasindispensable.•  N'entravezpasmesmouvements.•  Nemelezriendansmabouche.•  Nemedonnezrienàboire.

CriseépilepHquesurvenantchezunépilepHqueconnu

Rechercher:•  unfacteurfavorisant(manquedesommeil,prised'alcooloudetoxique,fièvre…);

•  unemauvaiseobservancethérapeu:queoud'interférencemédicamenteuse(contrôledutauxsanguinsiledosageestpossible);

•  unenouvellecrisepeutêtrel'occasiond'unréajustementdesdosesoud'unchangementd'op:onthérapeu:que;

•  Silacriseestdifférentedecellequelepa:entprésentehabituellement:scannerouIRM.

Premièrecrise

•  bilanbiologique•  Imageriecérébrale•  PLsicéphaléesbrutalesetimagerienormale•  EEGaunerentabilitédiagnos:quesupérieures'ilestréaliséenl'absencedemédicamentan:épilep:queetdansles24à48heuressuccédantl'épisodeaigu.

IndicaHondetraiterunepremièrecrisegénéraliséetonicocloniquespontanée

•  enl'absencedefacteurdéclenchant;•  enprésencedeparoxysmesEEGintercri:ques;•  selonlevécudelapremièrecriseetdesesconséquencesdirectes(chutes,blessures,trauma:smecrânien,luxa:ond'épaule,tassementvertébral…);

•  selonl'âge(risquedechutechezlespersonnesâgées),delaprofession(àrisquesounon);

•  selonl'anxiétéetlademandedumalade.

Traitement•  épilepsiegénéraliséeidiopathique:largespectre,Dépakine®ou

Lamictal®ouKeppra®;•  épilepsiepar:elle:Keppra®ouLamictal®ouTrileptal®.•  Informerdesprincipauxeffetssecondaires,vérifierl'absencede

contre-indica:on,choisirenfonc:onducontextecliniqueetprévoirunsuivi:

•  Dépakine®:absencedetremblementd'artude,derisqued'obésité,d'hépa:teetvérifierlesenzymeshépa:ques(SGOT,SGPT),leTQ,lefibrinogène,l'amylasémie,l'hémogramme;

•  Tégrétol®:absencedetroublesdel'équilibre,deBAV,vérifierl'hémogramme,lesenzymeshépa:ques,lanatrémie,prévoirl'effetinducteurenzyma:queetlesnombreusesinterac:onsmédicamenteuses;

•  Lamictal®:informerdurisqued'érup:oncutanéeaucoursdespremiersmois(10à15%descas)etdel'arrêtimmédiatdutraitement;

Conduiteautomobile

•  Elleestrégléeparlaloietlesar:clesducodelaroute.•  Laconduitedespoidslourdsetdesvéhiculesdetransportencommunn'estpossiblequ'aprèsunreculsanscrisede10anssanstraitement.

•  Elleestpossiblepourlesautresvéhiculesaprèsavisdelacommissionmédicaledupermisdeconduiresil'épilepsieeststabiliséedepuis3à6mois,selonlesyndrome.

•  C'estaumaladedefairelesdémarchesetnonaumédecin;c'estaumédecind'informerlemalade(etseulementlui).

Grossesse•  An:épilep:quesclassiquessontresponsablesd'unrisquedemalforma:on4à6foissupérieuràceluidelapopula:onnormale(2%)

•  Nouveauxan:épilep:quesnesontpasreconnuscommetératogènes

•  Avantlaconcep:on,unesupplémenta:onenacidefolique(vitamineB9)