Epilepsia y Trastornos Del Sueño (Clase 1)
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EPILEPSIA Y TRASTORNOS DEL SUEÑO (I)
He completado con la comisión del año pasado, corregida ya por el profesor.
I. CONCEPTOS:
1. Crisis epiléptica: Es el resultado clínico de una descarga brusca, anormal por su
intensidad e hipersincrónica, de un agregado neuronal del cerebro.
a. Es clínica: por lo que si hayamos un EEG patológico no podemos
catalogarlo de crisis epiléptica si no existe la clínica que lo acompaña.
b. Descarga hipersincrónica del cortex: Las descargas hipersincrónicas del
tronco, médula o agregados neuronales fuera del cortex, no son crisis
epilépticas.
c. Descarga paroxística: una disfunción paroxística cuya base no sea una
descarga neuronal hipersincrónica si no de otro tipo (como una migraña o
una depresión funcional por anoxia o isquemia) no es una crisis epiléptica
(aunque pueden dar lugar a manifestaciones clínicas parecidas).
2. Crisis provocada: Surge como consecuencia secundaria directa a un hecho
cerebral: ictus, meningitis, TCE, etc.
3. Crisis precipitada: Surge como consecuencia de la acción de un factor
inespecífico: Falta de sueño, estrés, alcohol, etc.
4. Crisis espontánea: Sin factor precipitante
5. Crisis refleja: Secundaria a estímulos sensitivos/sensoriales. Por ejemplo:
a. Crisis asociada a la lectura
b. Crisis por estímulos luminosos (fotosensible)
6. Estatus epiléptico (crisis continuas): Es cuando un paciente tiene una crisis focal
o generalizada que dura más de 30 minutos.
También se define como “estatus epiléptico” aquellos pacientes que tienen crisis
generalizadas y no recuperan la consciencia entre una crisis y la siguiente.
7. Síndrome epiléptico: Conjunto de síntomas y signos que definen a un proceso
epiléptico y tienen en común el tipo, pronóstico, etiología y tratamiento de la
crisis. Por ejemplo:
a. Sd. West
b. Epilepsia mioclónica juvenil
8. Enfermedad epiléptica: Es aquella enfermedad que causa intrínsecamente
epilepsia. Ejemplos:
a. Enfermedad de Lafora
b. Esclerosis tuberosa
II. EPIDEMIOLOGÍA:
Es una de las enfermedades más frecuentes en Neurología, por detrás de las
cefaleas e ictus. La prevalencia se estima en un 0,7%. Hay dos picos de incidencia:
a) Primera década de la vida:
i. Del primer año de vida
ii. Crisis febriles
b) A partir de la 7ª década de la vida: Son epilepsias sintomáticas cuyo factor de
riesgo más importante es la HTA.
i. Ictus
ii. Alzheimer y otras demencias
La mortalidad en los pacientes epilépticos (sin distinguir el tipo de epilepsia) es
mayor que en el resto de la población, por lo que la esperanza de vida está
ligeramente disminuida. Aún así, debemos distinguir dos tipos de epilepsia en cuanto a
mortalidad:
- Enfermos con una enfermedad de base grave/muy grave: Cuya esperanza de
vida disminuye exponencialmente.
- Enfermos con crisis epilépticas idiopáticas: No tienen alteraciones orgánicas
cerebrales graves, etc. Su mortalidad y esperanza de vida es similar al resto de la
población.
� SUDP: SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL PACIENTE EPILÉPTICO:
Se da en 1/1000 epilépticos al año. El paciente tipo que sufre este síndrome suele
ser una persona joven, entre 25 y 30 años que tiene crisis generalizadas. La muerte
sobreviene por dos causas principalmente:
1. Apnea + Asistolia: Lo más frecuente
2. Bradicardia: menos frecuente.
Este síndrome es más frecuente en pacientes encefalópatas (con alteraciones
orgánicas) que en los pacientes con crisis epilépticas idiopáticas. Tiene una distribución
asimétrica entre la población epiléptica.
III. ETIOLOGÍA:
Se distinguen tres tipos de epilepsias principalmente:
1. Epilepsias sintomáticas o Secundarias: Son provocadas por una lesión cerebral:
ictus, encefalitis, esclerosis tuberosa, traumatismos, etc.
2. Epilepsia idiopática: No hay ninguna enfermedad de base. La enfermedad es la
propia epilepsia. Suelen corresponder a síndromes genéticos, edad
dependiente, con disfunción de algún canal (canalopatías) y/o receptor.
3. Epilepsia criptogénica o probablemente sintomática: Este apartado
correspondería al “limbo” de las epilepsias. Son crisis en las que sospechamos
que es sintomática (o 2ª), pero que no hay suficientes manifestaciones clínicas
o complementarias que lo demuestren. Por ejemplo: Un paciente que sufre
crisis epilépticas temporales izquierdas. RMN básica normal. RMN + protocolo
epilepsia también es normal, aunque no terminamos de descartar una lesión,
por pequeña que sea.
En la actualidad se podría afirmar que casi cualquier enfermedad o alteración del
estado basal de una persona puede/podría provocar una crisis epiléptica:
traumatismos, ictus, migraña, infecciones, y un largo etc.
Sin embargo, se ha comprobado que hay una distribución propia de cada edad en la
que podríamos agrupar distintas etiologías:
• Neonatos hasta los 6 meses: Agresiones cerebrales perinatales
• 6 meses – 3 años: Convulsiones febriles
• Niños y adolescentes: Epilepsias idiopáticas
• Jóvenes 18-30 años: Traumatismos Craneoencefálico (TCE)
• Adultos (+30) y ancianos: Enfermedades cerebrovasculares (ECV)
IV. GENÉTICA:
Es un campo en el que se está avanzando mucho, pero que en las clasificaciones
actuales no viene recogido. Su clasificación es bastante difícil porque muchos
genotipos pueden dar un mismo fenotipo y viceversa. La mayoría de los estudios
actuales se están centrando sobre las proteínas del receptor del canal iónico, y las
proteínas de los receptores de neurotransmisores.
V. CLÍNICA:
� Síntomas prodrómicos: Son los síntomas previos a una crisis epiléptica. Los
pacientes suelen relatarlo como una sensación inespecífica, de malestar, agobio,
rareza, pérdida repentina del apetito, sed, irritabilidad, etc. que les previenen de
que una crisis puede sobrevenir en un espacio de minutos, horas o días. Ocurren
en la mayoría de los pacientes, independientemente del tipo de epilepsia: focal,
generalizada, etc.
� Aura epiléptica: Es el primer síntoma de una crisis epiléptica, bien sea focal o
generalizada. Suelen ser síntomas motores y/o sensitivos. Por el contrario, la
práctica es algo diferente a la definición teórica. Los pacientes epilépticos lo
describen como una sensación en la que “algo” sube del estómago minutos
antes de empezar la crisis, sobre todo aquellos pacientes con crisis parciales
complejas (especialmente temporales).
� TIPOS DE CRISIS:
A) GENERALIZADAS: El primer síntoma aparece por una disfunción de ambos
hemisferios cerebrales, por lo que la pérdida de conciencia es desde el primer
instante.
Las manifestaciones en el EEG son difusas y simétricas en ambos hemisferios y
las manifestaciones motoras, si las hay, son de todos los miembros
(extremidades).
- Excepciones:
o Descargas generalizadas en las que mioclonía se focal (un brazo)
o Descargas generalizadas con ausencia
o Descargas que producen una mioclonía tan rápida que no llega a alterar
el nivel de conciencia.
- TIPOS DE CRISIS GENERALIZADAS:
� Crisis generalizada convulsiva:
a) Mioclonías: Sacudidas musculares breves y bruscas, como un choque
eléctrico generalizado. Sus consecuencias pueden ser focales (un brazo,
por ejemplo) o generalizadas (las cuatro extremidades). Suelen ser
matutinas, al despertar.
Ej.: Paciente que tomando un café por la mañana le da una sacudida en
el brazo que tira la taza al suelo.
La manifestación focal no implica que la descarga no sea generalizada.
Hay que hacer un diagnóstico diferencial con las típicas sacudidas,
benignas, propias del sueño.
b) Tónicas: Es un espasmo muscular generalizado. Al principio comienza
con la boca y los ojos abiertos, con ruido inspiratorio (una especie de
grito), para después producirse la flexión de los brazos y la extensión de
las piernas, aunque también puede flexionar los 4 miembros).
En el EEG observamos un ritmo de bajo voltaje, que evoluciona
aumentando el voltaje y disminuyendo la amplitud.
c) Tónico-clónicas: Comienza como una crisis tónica, para luego
evolucionar hacia una fase clónica (con movimientos simétricos de las
extremidades – todas – con emisión de espuma por la boca, taquipnea,
taquicardaia, etc.). Después de la fase clónica puede haber, o no, un
estado post-ictal con enlentecimiento eléctrico, sueño, amnesia, dolor
muscular difuso, etc.
� Atónicas/Amiotónicas: Son aquellas que se caracterizan clínicamente por
una pérdida del tono muscular local o generalizado. Son muy raras en
pacientes sanos, sin alteraciones; e incluso son raras en pacientes ya
diagnosticados de epilepsia. Según la clínica pueden ser:
o Estáticas: Pérdida de tono generalizado, cayendo al suelo.
o Focales: Pérdida del tono de un lugar localizado: cuello, rodilla,
etc.
La mayoría de las crisis son con los ojos abiertos y sin resistencia palpebral.
� Crisis generalizada no convulsiva (Ausencias):
Se pueden estudiar desde dos puntos de vista diferente:
Según la descripción eléctrica (EEG) se dividen en:
i. Típicas: Hay una pérdida brusca de la conciencia, sin pérdida
del tono muscular. El EEG muestra punta-onda a 3Hz. Tanto el
comienzo como el final de la crisis son bruscos y puede
repetirse con mucha frecuencia. Son sensibles a
hiperventilación. En las crisis más largas pueden añadirse
automatismos (movimientos rápidos de parpadeo, de
masticación o pequeños movimientos sutiles con las manos).
Un ejemplo de Ausencia típica es el niño que parece que no
atiende en clase, se queda inexpresivo con los párpados
semicerrados.
ii. Atípicas: Hay una pérdida de la conciencia con un EEG punta-
onda a 2Hz o menor. Suele ser una crisis gradual donde se
puede alternar/combinar con otro tipo de crisis epiléptica.
Según una descripción clínica podemos diferenciar dos subtipos:
i. Simples: Hay una detención motora con persistencia postural.
En algunos casos puede haber una revulsión ocular. Solo hay
pérdida de conciencia. La mayoría de las Ausencias típicas son
simples.
ii. Complejas: Se le añade algún signo más (además de la pérdida
de conciencia), como pueden ser: mioclonías, automatismos,
etc.
Corresponden a la mayoría de las ausencias atípicas y a las
ausencias típicas prolongadas (con automatismos).
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• Ausencias “fantasma”: el paciente tiene descargas pero
apenas ninguna manifestación. Puede estar en estatus
epiléptico sin apenas objetivación clínica.
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B) FOCALES/PARCIALES: La descarga se origina en una zona limitada del cerebro,
junto con la alteración propia de la zona donde ha descargado. Hay dos
ocpiones:
� Que el paciente esté totalmente consciente (CRISIS PARCIAL)
� Que el paciente vea disminuido su nivel de conciencia, aunque no llega
a perder la conciencia totalmente (CRISIS PARCIAL COMPLEJA)1.
- Síntomas:
o Vegetativos: Tienen origen en el complejo amigdalo-hipocámpico del
lóbulo temporal.
Las crisis vegetativas aisladas son muy poco frecuentes, y se pueden
asociar a otros síntomas, como:
- ↑TA. - Midriasis
- Piloerección - Sudoración
- Cambio del color de piel - Taquicardia
o Sensitivos: Origen en las áreas de la corteza parietal próximas al surco
central. Hay dos tipos principales:
- Simples: Parestesias (hormigueo, quemazón, dolor)
- Elaboradas o Complejas: Deformación o desaparición del
hemicuerpo afecto.
DaViD
1 Este tipo, según la nomenclatura actual, corresponderían a las Crisis con sintomatología experiencial.
Esta nomenclatura aún no se ha impuesto, por lo que seguimos usando el término de crisis parcial
compleja.