Epilepsia benigna da infância

generalizadaMarcus Petindá

EstagiárioNeurologia Infantil

HBDF

Conceito São as síndromes epilépticas que cursam

com crises generalizadas, isto é, crises em que as primeiras mudanças clínicas indicam envolvimento inicial dos 2 hemisférios cerebrais e o padrão eletrográfico ictal é bilateral

Epidemiologia Incidência é maior nos países em

desenvolvimento e menor nos países desenvolvidos

Brasil Incidência – 100/100000 Prevalência – 1 a 1,5%

Convulsões neonatais familiares benignas

Raras Herança dominante 2º e 3º dias de vida Crises clônicas e de apnéia e sem padrão

de EEG típico 14% dos pacientes desenvolvem epilepsia

Convulsões neonatais benignas Sexo masculino 5º dia de vida Clônicas ou de apnéia Sem etiologia definida EEG interictal – ondas agudas lentas Sem recorrência DNPM adequado Epilepsia – 0,5%

Epilepsia mioclônica benigna da infância Surtos breves de mioclonias generalizadas 1º ou 2º ano de vida História familiar de epilepsia EEG Complexos espícula-onda generalizados, em

surtos breves, nos estágios precoces do sono Na adolescência podem ocorrer crises TCG

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia) Pico aos 6 a 7 anos Predisposição genética acentuada Sexo feminino Crises de ausência, muito frequentes, de

curta duração, (10 s), sem confusão pós-ictal

Na adolescência, podem surgir crises TCG Ausência pose persistir até a vida adulta

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

7 subformas de crise de ausência típica Com distúrbio de consciência Com comprometimento clônico discreto Com componente atônico Com componente tônico Com automatismos Com sintomas autonômicos Formas mistas

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

Com distúrbio de consciência Cessa as atividades abruptamente Permanece com olhar fixo, que podem se

desviar para cima Término súbito Paciente geralmente não percebe Retorno às atividades

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

Com comprometimento clônico discreto Clonias discretas das pálpebras, da comissura

labial, e, às vezes dos MMSS Frequência de 3s Sutis

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

Com componente atônico Hipotonia súbita da cabeça ou mãos

Com componente tônico Hipertonia discreta e breve Com ou sem aumento do tônus simétrico dos m.

extensores e flexores

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

Com automatismos Crises prolongadas Movimentos estereotipados: elevação palpebral,

movimentos de lamber, deglutir, coçar, etc. Mimetizam as crise parciais complexas

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

Com sintomas autonômicos Hiperemia perioral, dilatação pupilar, taquicardia,

piloereção, salivação, incontinência urinária

Formas mistas Várias combinações das formas descritas

anteriormente

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia) EEG

Ictal – CEO a 3/s, bilaterais, síncronos e simétricos, início súbito

Descargas assimétricas, com alternância dos lados ou unilaterais

Precipitadas por Hiperpnéia em cerca de 100% (não tratados) Fotoestimulação em 15%(não tratados)

Atividades que exijam a atenção suprimem as crises

Epilepsia ausência da infância(picnolepsia)

EEG Interictal – CEO a 3/s, sem sinais clínicos

Atividade de base normal Eventualmente, atividade beta posterior rítmica

intermitente Sono leve e profundo – aumento da frequência e

irregularidade(multispículas)

Epilepsia ausência juvenil Semelhante à picnolepsia Movimentos retropulsivos são menos comuns Adolescência Menor frequencia de crises que na forma infantil Associação com:

Crises TCG(ao despertar) Crises mioclônicas

Sexo – distribuição igual

Epilepsia mioclônica juvenil (pequeno mal impulsivo) Próximo à puberdade Crises com abalos mioclônicos irregulares,

predominando nos braços, de forma bilateral, única ou repetida, arrítmica

abalos = quedas Sem distúrbio de consciência Caráter hereditário(possível) Distribuição igual nos sexos Associação com crises TCG e ausência Ocorrem ao despertar Precipitadas pela privação de sono

Epilepsias com crises TCG ao despertar 2ª década de vida Ao despertar (>90%), em qualquer hora do

dia Ausências e crises mioclônicas

(possibilidade) Fator desencadeante – privação de sono Predisposição genética Fotossensibilidade

Outras epilepsias generalizadas idiopáticas não definidas anteriormente

Crises precipitadas por estímulos específicos de ativação Fatores ambientais Fatores internos

Tratamento Aconselhamento

Evitar fatores desencadeantes Ex.: privação se sono

Tratamento medicamentoso de longo prazo 80% dos pacientes controlam as crises

Tratamento medicamentoso Valproato de sódio Divalproato de sódio

10 a 60 mg/kg/dia Níveis séricos – 50 a

100 µg/ml

Efeitos adversos Ganho de peso Queda de cabelos Tremores dose

dependente Encefalopatia Falência hepática (< 2

anos) Efeito teratogênico em

mulheres em idade fértil

Tratamento medicamentoso Etossuximida

Ausências isoladas sem crises TCG 15 a 40 mg/kg/dia Efeitos colaterais

Soluços Anorexia

Tratamento medicamentoso Outras opções

Lamotrigina Primidona Fenobarbital Clonazepam