Epilepsi Umum Tonik Klonik

PendahuluanEpilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang sebagai akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermitten yag disebabkan oleh muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuron secara paroksimal, didasadari oleh berbagai factor etiologi.Bangkitan epilepsy adalah manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik), berlangsung secara mendadak dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut.Sindrom epilepsy adalah sekumpulan gejala atau tanda klinik epilepsy yang terjadi secara bersama-sama yang berhubungan dengan etiologi, umur, awitan (onset), jenis bangkitan, factor pencetus, dan kronisitas.PembahasanAnamnesis

Anamnesis harus dilakukan secara cermat, rinci dan menyeluruh. Anamnesis menanyakan tentang riwayat trauma kepala dengan kehilangan kesadaran, meningitis, ensefalitis, gangguan metabolik, malformasi vaskuler dan penggunaan obat-obatan tertentu. Anamnesis (auto dan aloanamnesis), meliputi: Pola atau bentuk serangan

Lama serangan

Gejala sebelum, selama dan paksa serangan

Frekuensi serangan

Faktor pencetus

Ada atau tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang

Usia saat serangan terjadinya pertama

Riwayat kehamilan, persalinan dan perkembangan

Riwayat penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya

Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga.1Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan umum dan neurologis dilakukan seperti biasa. Pada kulit dicari adanya tanda neurofibromatosis berupa bercak-bercak coklat, bercak-bercak putih, dan adenoma seboseum pada muka pada skelrosi tuberose.

Hemangioma pada muka dapat menjadi tanda adanya penyakit Struge-Weber. Pada toksoplasmosis, fundus okuli mungkin menunjukkan tanda-tanda korio renitis.

Mencari kelainan bawaan, asimetri pada kepala, muka, tubuh, ekstremitas.1Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium Perlu diperiksa kadar glukosa, kalsium, magnesium, natrium, bilirubin, ureum dalam darah. Yang memudahkan timbulnya kejang ialah keadaan hipoglikemia, hypokalemia, hipomagnesemia, hypernatremia, hiperbilirubinemia, uremia. Penting pula diperiksa pH dadrah karena alkalosis mungkin pula disertai kejang.

Pemeriksaan cairan otak dapat mengungkapkan adanya radang pada otak atau selaputnya, toksoplasmosis susunan saraf sentral, leukemia yang menyerang otak, metastasis tumor ganas, adanya perdarahan otak atau perdarahan subaraknoid.2. Pemeriksaan EEGEEg sangat berguna untuk mendiagnosis berbagai macam jenis seizure. Epileptiform EEG pada umumnya dapat ditemukan pada 50% pasien yang mengalami epilepsy.

Rekaman EEG dapat dikatakan abnormal bila terdapat:

Asimetri irama dan voltase gelombang pada daerah yang sama di kedua hemisfer otak.

Irama gelombang tidak teratur.

Irama gelombang lebih lambat disbanding seharusnya, misalnya gelombang delta.

Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnya gelombang tajam, paku (spike), paku-ombak, paku majemuk, dan gelombang lambat yang timbul secara paroksimal.

Bentuk serangan epilepsy tertentu mempunyai gambaran EEG yang khas, misalnya spasme infantile mempunyai gambaran EEG hipsaritmia, epilepsy petit mal mempunyai gambaran EEG gelombang paku-ombak 3 siklus per detik, epilepsy mioklonik mempunyai gambaran EEG gelombang paku/tajam/lambat dan paku majemuk yang timbul secara serempak (sinkron).

3. MRI (Magnetic Resonance Imaging) juga dapat digunakan untuk mendeteksi kelainan lobus temporal pada otak. CT-scan dapat dilakukan untuk mendeteksi adanya tumor otak atau perdarahan otak yang mungkin dapat menyebabkan terjadinya epilepsy.4. Foto polos kepala, dapat dilihat adanya tanda peningkatan tekanan intra kranial, adanya asimetri tengkorak dan adanya pengkapuran abnormal. Foto polos kepala biasanya dibuat pada posisi antero-posterior dan lateral.Lakukan pemeriksaan darah untuk mencari bukti kecanduan alcohol (kadarny dalam darah), hipoglikemia, atau hipokalsemia. EEG bisa membantu menunjukkan jenis epilepsy, letak focus epileptic (aktivitas gelombang yang lambat bisa menunjukkan adanya tumor), dan menjadi pedoman untuk terapi obat. Diagnosis epilepsy tak dapat ditegakkan hanya dari EEG. Epilepsy merupakan diagnosis klinis bukan elektrik. Sekitar 10-15% populasi memiliki EEG yang abnormal. Jika kemungkinan aritmia jantung transien sebagai penyebab kejang, pemantauan EKG 24-jam terus-menerus harus dilakukan. Lakukan CT-scan kepala untuk menyingkirkan penyakit otak fokal. Sangat bernilai pad epilepsy onset lambat, kejang parsian, dan pada pasien dengan kejang umum di mana EEG mengungkapkan adanya kelainan fokal, khususnya jika disertai oleh adanya gelombang lambat.1Diagnosa Kerja

Diagnose epilepsy didasarkan atas anamnesis dan pemeriksaan fisik dengan hasil pemeriksaan EEG dan radiologis.1,2Klasifikasi

Klasifikasi Internasional Kejang Epilepsi menurut International League Against Epilepsy (ILAE) 1981:

I . Kejang Parsial (fokal)

a. Kejang parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran) dengan :

1. Dengan gejala motoric2. Dengan gejala sensorik3. Dengan gejala otonomik

4. Dengan gejala psikik

b. Kejang parsial kompleks (dengan gangguan kesadaran)1. Awalnya parsial sederhana, kemudian diikuti gangguan kesadarana. Kejang parsial sederhana, diikuti gangguan kesadaran

b. Dengan automatisme

2. Dengan gangguan kesadaran sejak awal kejanga. Dengan gangguan kesadaran saja

b. Dengan automatisme

c. Kejang umum sekunder/ kejang parsial yang menjadi umum (tonik-klonik, tonik atau klonik)

1. Kejang parsial sederhana berkembang menjadi kejang umum

2. Kejang parsial kompleks berkembang menjadi kejang umum3. Kejang parsial sederhana berkembang menjadi parsial kompleks,dan berkembang menjadi kejang umum

II. Kejang umum (konvulsi atau non-konvulsi)

a. lena/ absens

b. mioklonik

c. tonik

d. atonik

e. klonik

f. tonik-klonik

III. Kejang epileptik yang tidak tergolongkan Klasifikasi Epilepsi berdasarkan Sindroma menurut ILAE 1989 :I. Berkaitan dengan letak focus

a. Idiopatik Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes Childhood epilepsy with occipital paroxysm

b. Simptomatik Lobus temporalis Lobus frontalis Lobus parietalis Lobus oksipitalisII. Epilepsi Umuma. Idiopatik Benign neonatal familial convulsions, benign neonatal convulsions Benign myoclonic epilepsy in infancy Childhood absence epilepsy Juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy (impulsive petit mal) Epilepsy with grand mal seizures upon awakening Other generalized idiopathic epilepsies

b. Epilepsi Umum Kriptogenik atau Simtomatik

Wests syndrome (infantile spasms) Lennox gastaut syndromeEpilepsy with myoclonic astatic seizures Epilepsy with myoclonic absences

c. Simtomatik

Etiologi non spesifik Early myoclonic encephalopathy Specific disease states presenting with seizures.2Gejala Klinik

Kejang parsial simplekSerangan dimana pasien akan tetap sadar. Pasien akan mengalami gejala berupa:

Deja vu: perasaan dimana pernah melakukan sesuatu yang sama sebelumnya.

Perasaan senang atau takut yang muncul secara tiba-tiba dan tidak dapat dijelaskan.

Perasaan seperti kebas tersengat listrik atau ditususk-tusuk jarum pada bagian tubuh tertentu.

Gerakan yang tidak dapat dikontrol pada bagian tubuh tertentu halusinasi.

Kejang parsial (psikomotor) kompleks

Serangan yang mengenai bagian otak yang lebih luas dan biasannya bertahan lebih lama. Pasien mungkin hanya sadar sebagian dan kemungkinan besar tidak akan mengingat waktu serangan.Gejala meliputi:

Gerakan seperti mencucur dan mengunyah

Melakukan gerakan yang sama berulang-ulang atau memainkan pakaiannya

Melakukan gerakan yang tidak jelas artinya, atau berjalan berkeliling dalam keadaan seperti sedang bingung

Gerakan menendang atau meninju yang berulang-ulang

Berbicara tidak jelas seperti menggumam.

Kejang tonik klonik (epilepsy grand mal)

Merupakan tipe kejang yang paling sering, dimana terdapat dua tahap:

1. Tahap klonik atau kaku diikuti diikuti tahap klonik atau kelojotan. Pada serangan jenis ini pasien dapat hanya mengalami tahap tonik atau klonik saja. Serangan jenis ini biasa didahului oleh aura. Aura merupakan perasaan yang dialami sebelum serangan dapat berupa: merasa sakit perut, baal, kunang-kunang, telinga berdengung. Pada tahap tonik pasien dapat: kehilangan kesadaran, kehilangan keseimbangan dan jatuh karena otot yang menegang, berteriak tanpa alasan yang jelas, menggigit pipi bagian dalam atau lidah.

2. Pada saat fase klonik: terjadi otot yang berulang dan tidak terkontrol, mengompol atau buang air besar yang tidak dapat dikontrol, pasien tampak sangat pucat, pasien mungkin akan merasa lemas, letih ataupun ingin tidur setelah serangan semacam ini.1,4Diagnosa BandingBerdasarkan gejala klinis dari hasil anamnesis yang dilakukan oleh pemeriksa, kemungkinan diagnosis banding dari diagnosis kerja pemeriksa, antara lain:1. Bangkitan umum sekunder e.c trauma kapitas. Hal ini didasari dari persamaan pola kejang dari gejala kliniknya dan riwayat kejang yang timbul paksa trauma yang sering pada kepala pasien.

2. Bangkitan akibat kejadian metabolik akut/ hiperglikemia non ketotik. Pemeriksamenduga adanya kemungkinan kejadian kejang yang dialami oleh pasien disebabkan oleh ketidak seimbangan elektrolit/ kondisi gula darah pasien.

3. Ensefalopati. Hal ini didasari adanya riwayat peradangan pada telinga kanan pasien yang kronis, sehingga pemeriksa mencurigai adanya perjalanan penyakit dari peradangan tersebut ke otak sehingga menyebabkan manifestasi klinis kejang pada pasien.1Patofisiologi

Dasar serangan epilepsi adalah gangguan fungsi neuron-neuron otak dan transmisi pada sinaps. Ada dua jenis neurotransmiter, yakni neurotransmiter eksitasi yang memudahkan depolarisasi atau lepas muatan listrik dan neurotransmiter inhibisi (inhibitif terhadap penyaluran aktivitas listrik saraf dalam sinaps) yang menimbulkan hiperpolarisasi sehingga sel neuron lebih stabil dan tidak mudah melepaskan listrik. Di antara neurotransmiter neurotransmiter eksitasi dapat disebut glutamate, aspartat, norepinefrin dan asetilkolin sedangkan neurotransmiter inhibisi yang terkenal adalah gamma amino butyric acid (GABA) dan glisin. Jika hasil pengaruh kedua jenis lepas muatan listrik dan terjadi transmisi impuls atau rangsang.dalam keadaan istirahat, membran neuron mempunyai potensial listri tertentu dan berada dalam keadaan polarisasi. Aksi potensial akan mencetuskan depolarisasi membran neuron dan seluruh sel akan melepas muatan listrik. Oleh berbagai faktor, diantaranya keadaan patologik, dapat merubah atau mengganggu fungsi membran neuron sehingga membran mudah dilampaui oleh ionCa dan Na dari ruangan ekstra ke intra seluler. Influks Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membran dan lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan terkendali. Lepas muatan listrik demikian oleh sejumlah besar neuron secara sinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsi. Suatu sifat khas serangan epilepsy ialah bahwa beberapa saat serangan berhenti akibat pengaruh proses inhibisi. Diduga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptic. Selain itu juga sistem-sistem inhibisi pra dan pasca sinaptik yang menjamin agar neuron-neuron tidak terus-menerus berlepas muatan memegang peranan. Keadaan lain yang dapat menyebabkan suatu serangan epilepsi terhenti ialah kelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat yang penting untuk fungsi otak.1,2,4Etiologi1. Idiopatik2. Faktor herediter, ada beberapa penyakit yang bersifat herediter yang disertai bangkitan kejang seperti skelrosis tuberose, neurofibromatosis, angiomatosis ensefalotrigeminal, fenilketonuria, hipoparatiroidisme, hipoglikemia.

3. Faktor genetik: pada kejang demam dan breath holding spells.

4. Kelainan kongenital otak: atropi, paronsefali, agenesis korpus kalosum.

5. Gangguan metabolik: hipoglikemia, hipokalsemia, hiponatremia.

6. Infeksi: radang yang disebabkan bakteri atau virus pada otak dan selaputnya, toxoplasmosis.

7. Trauma: kontusio serebri, hematoma subaraknoid, hematoma subdural.

8. Neoplasma otak dan selaputnya.

9. Kelainan pembuluh darah, malformasi, penyakit kolagen

10. Keracunan: timbale (Pb), kapur barus, fenotiazin, air.

11. Lain-lain: penyakit darah, gangguan keseimbangan hormone, degenerasi serebral, dan lain-lain.4Faktor pencetus

Faktor-faktor pencetusnya dapat berupa: kurang tidur, stress emosional, infeksi, obat-obat tertentu, alkohol, perubahan hormonal, terlalu lelah, dan fotosensitif.1,5Epidemiologi

Epilepsi merupakan salah satu kelainan otak yang serius dan umum terjadi, sekitar lima puluh juta orang di seluruh dunia mengalami kelainan ini. Angka epilepsi lebih tinggi di negara berkembang. Insiden epilepsi di negara majuditemukan sekitar 50/100,000 sementara di negara berkembang mencapai 100/100,000. Di negara berkembang sekitar 80-90% diantaranya tidak mendapatkan pengobatan apapun. Penderita laki-laki umumnya sedikit lebih banyak dibandingkan dengan perempuan. Insiden tertinggi terjadi pada anak berusia di bawah 2 tahun (262/100.000 kasus) dan uisa lanjut di atas 65 tahun (81/100.000 kasus). Menurut Irawan Mangunatmadja dari Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FKUI) Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta angka kejadian epilepsi pada anak cukup tinggi,yaitu pada anak usia 1 bulan sampai 16 tahun berkisar 40 kasus per 100.000.1,5Penatalaksanaan

Status epileptikus merupakan kondisi kegawatdaruratan yang memerlukan pengobatan yang tepat untuk meminimalkan kerusakan neurologik permanen maupun kematian . Definisi dari status epileptikus yaitu serangan lebih dari 30 menit, akan tetapi untuk penanganannya dilakukan bila sudah lebih dari 5-10 menit.

Tujuan terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien. Prinsip terapi farmakologi epilepsi yakni:

OAE mulai diberikan bila diagnosis epilepsi sudah dipastikan, terdapat minimal dua kali bangkitan dalam setahun, pasien dan keluarga telah mengetahui tujuan pengobatan dan kemungkinan efek sampingnya. Terapi dimulai dengan monoterapi Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping; kadar obat dalam plasma ditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif. Bila dengan pengguanaan dosis maksimum OAE tidak dapat mengontrol bangkitan, ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadar terapi, maka OAE pertama diturunkan bertahap perlahan-lahan. Penambahan OAE ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat diatasi dengan pengguanaan dosis maksimal kedua OAE pertama. Pasien dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk dimulai terapi bilakemungkinan kekambuhan tinggi , yaitu bila: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG, terdapat riwayat epilepsi saudara sekandung, riwayat trauma kepaladisertai penurunan kesadaran, bangkitan pertama merupakan status epileptikus.

Prinsip mekanisme kerja obat anti epilepsi :

Meningkatkan neurotransmiter inhibisi (GABA) Menurunkan eksitasi: melalui modifikasi kponduksi ion: Na+, Ca2+,K+, dan CL- atau aktivitas neurotransmiter.Penghentian pemberian OAE Pada anak-anak penghentian OAE secara bertahap dapat dipertimbangkan setelah 2 tahun bebas serangan .Syarat umum menghentikan OAE adalah sebagai berikut: Penghentian OAE dapat didiskusikan dengan pasien atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan Harus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan

Bila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian dimulai darisatu OAE yang bukan utama

Obat ezogabine merupakan obat baru dan memiliki mekanisme kerja sebagai pembuka saluran kalium, mengaktivasi gerbang saluran kalium di otak. Akan tetapi mekanisme unik ini memiliki beberapa efek toksik yang biasanya tidak terdapat pada obat kejang lainnya seperti retensi urin. Hal inilah yang menyebabkan US Food and Drug Administration's (FDA's) masih mempertimbangkan obat ini.

Tabel 1. Pemilihan obat berdasarkan jenis.3Beberapa contoh obat yang sering digunakan dalam penggunaan kejang spesifik:

Seizure parsial : terapi pilihan pertama ( karbamazepin, fenitoin, lamotrigin, asam valproat, okskarbanzepin. Terapi alternatif ( gabapentin, topiramat, levetiracetam, zonisamid, tiagabin, primidon, fenobarbital, felbamat.

Kejang umum absens : terapi pilihan pertama ( asam valproat, etosuksimid. Terapi alternatif ( lamotrigin, levetiracetam. Kejang umum mioklonik : terapi pilihan pertama ( asam valproat, klonazepam. Terapi alternatif ( lamotrigin, topiramat, felbamat, zonisamid, levetiracetam.

Kejang umum tonik-klonik : terapi pilihan pertama ( fenitoin, karbamazepin, asam valproat. Terapi alternatif ( lamotrigin, topiramat, primidon, fenobarbital, okskarbanzepin, levetiracetam.3Anjuran bagi pasein yang mengidap epilepsi

Tidak ada aturan, namun masuka kal bila menghindari ketinggian, tangga, berenang tanpa pengawasan, dan bersepeda selama 2 tahun setelah episode terakhir. Penggunaan api harus diawasi dan anak-anak tidak boleh ditinggalkan di kamar mandi tanpa ditemani. Pasien epilepsi tak mampu pemalkukan pekerjaan tertentu (misalnya angkatan bersenjata, pekerjaan yang mengharuskan seseorang mengemudi), namun epilepsi seharusnya tidak menjadi halangan bagi sebagian besar jenis pekerjaan lain.3Komplikasi

Komplikasi kehamilan

Wanita epilepsi lebih cenderung memperoleh komplikasi obstetrik dalam masa kehamilan dari pada wanita penduduk rata-rata. Pengaruh epilepsi terhadap kehamilan yaitu:

1. Melahirkan bayi prematur, didapat 4-11%2. Berat badan lahir rendah, kurang dari 2500 gr, ditemukan pada 7-10%

3. Mikrosefali

4. Apgar skor yang rendah

Komplikasi persalinan baik untuk ibu dan bayi adalah:

1. Frekuensi bangkitan meningkat 33%

2. Perdarahan post partum meningkat 10%

3. Bayi mempunyai resiko 3% berkembang menjadi epilepsi

4. Apabila tanpa profilaksis vitamin K yang diberikan pada ibu, terdapat resiko 1% terjadi perdarahan perinatal pada bayi.3Prognosis

Enam tahun setelah ditegakkannya diagnosis, 40% pasien akan telah mengalami keadaan bebas kejang selama 5 tahun. Prognosis yang relatif buruk dikaitkan dengan kombinasi antara grand mal dengan jenis kejang yang lain, epilepsi traumatika, kumpulan episode, tanda-tanda fisik, dan retardasi mental. Upaya menghentikan pengobatan pada pasien yang bebas gejala harus dipertimbangkan secara individual.6Kesimpulan

Epilepsi adalah suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang sebagai akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermitten yag disebabkan oleh muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuron secara paroksimal, didasadari oleh berbagai factor etiologi. Pada kasus diatas, berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, pasien menderita epilepsy tonik-klonik.Daftar Pustaka

1. Lumbantobing, S.M. Neurologi Klinik: Pemeriksaan Fisik dan Mental. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2008.2. Utoyo Sunaryo, Diagnosis Epilepsi, Jurnal ilmiah kedokteran Wijayakusuma, vol 1, no 1 januari 2007.

3. Departemen Farmakologi FKUI. Farmakologi dan Terapi Ed.5. Jakarta: BAlai Penerbit FKUI.2008.

4. Ginsberg, Lionel. Lecture Notes Neurologi. Edisi kedelapan. Jakarta: Erlangga;2008.5. Markam, Soemarmo. Penuntun Neurologi. Edisi kedua. Jakarta : Binarupa Aksara;2000.

6. Arif M, Kuspuji T, Rakhmi S, Wardhani W, Wiwik S. Kapita selekta kedokteran. Edisi ke-3. Jakarta: Media Aesculapius;2001.21