Epidemiologia dei TUNS in Italia

Registro Nazionale

Tumori Nasali e Sinusali

(ReNaTuNS)

Luciano Riboldi

Clinica del Lavoro “L. Devoto”

Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico - Milano

CONTESTO NORMATIVO NAZIONALE Decreto Legislativo 81/2008

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Distribuzione territoriale dei COR e delle Regioni attive nel circuito

Studi di fattibilità e attività

preparatorie

Delibere regionali di istituzione

dei Registri emanate

Registri regionali attivi (COR) con

raccolta dei dati incidenti

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Linee Guida – Manuale Operativo

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali

Manuale Operativo – Obiettivi

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Rete Informativa

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Rete Informativa

- Archivio delle schede di dimissione ospedaliera (SDO)

- Registri tumori

- Archivio dei certificati di morte

- Altre fonti

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Istotipo della neoplasia

Sono inclusi tutti i casi di tumore maligno epiteliale primitivo naso-sinusale

Sono descritti 65 istotipi (classificazione ICD-O rev. X)

Sono esclusi i papillomi invertiti

COD DESCRIZIONE COD DESCRIZIONE .

Carc. a cel. squamose o spinocellulare Carcinoma tipo ghiandole salivari

8070/3 C. a cellule squamose cheratinizzante 8200/3 C. adenoidecistico

8120/3 C. non cheratinizzante 8550/3 C. a cellule aciniche

8051/3 C. verrucoso 8430/3 C. mucoepidermoide

8052/3 C. a cellule squamose papillare 8562/3 C. epiteliale-mioepiteliale

8083/3 C. a cellule squamose basaloide 8310/3 C. a cellule chiare

8074/3 C. a cellule fusate 8982/3 C. mioepiteliale

8560/3 C. adenosquamoso 8941/3 C. ex-adenoma pleomorfo

8075/3 C. a cellule squamose acantolitico 8525/3 Adenoc. polimorfo a basso grado

8082/3 Carcinoma linfoepiteliale Tumori neuroendocrini

8020/3 Carcinoma indifferenziato sino-nasale 8240/3 Carcinoide tipico

Adenocarcinoma 8249/3 Carcinoide atipico

8144/3 Tipo intestinale (ITAC) 8041/3 C. a piccole cell. tipo neuroendocrino

8140/3 Tipo non-intestinale (non-ITAC) 8010/3 Carcinoma, NAS

ICD IX Codice 160 (escluso 160.1: tumori dell’orecchio medio e tromba di Eustachio)

• 160.0 cavità nasali

• 160.2 seno mascellare

• 160.3 seno etmoidale

• 160.4 seno frontale

• 160.5 seno sfenoidale

• 160.8 seno paranasale a.s.s.

• 160.9 seno paranasale n.a.s.

ICD X Codice C30-C31 (escluso C30.1 : tumori dell’orecchio medio e tromba di Eustachio)

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Sede della neoplasia

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali

Grado di certezza diagnostica

Tumore maligno naso-sinusale:

Certo: caso con diagnosi di TuNS

avvalorata da esame istologico (clinica +

TAC o RMN + istologia)

Probabile: caso senza diagnosi

istologica, ma con diagnosi clinica e

riscontro radiologico con TAC o RMN

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Questionario

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Grado di certezza dell’esposizione

Esposizione professionale

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Manuale Operativo – Grado di certezza dell’esposizione

Esposizione non professionale

Incidenza (casi per 100.000/anno)

0.2 - 1.9 (maschi) 0.1 - 0.6 (femmine) (AIRTUM, 1998-2002)

AIRTUM: I tumori in Italia, Rapporto 2007. Epidemiologia e prevenzione, Anno 31 gennaio-gebbraio 2007-Suppl.1 pag.49

Mortalità (tasso per 100.000/anno): 0.1 - 0.5 (maschi e femmine)

Latenza: 20-40 anni

Principali tipi istologici adenocarcinoma (AD) e carcinoma squamoso (SCC), con proporzioni variabili per area geografica

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Epidemiologia

Sopravvivenza maschi femmine Totale

a 1 anno 83% 71% 79%

a 3 anni 60% 49% 57%

a 5 anni 50% 44% 48%

Una stima più recente relativa al 2005 in Gran Bretagna (Rushton L et al. - Br J

Cancer. 2010; 102(9):1428-1437) riporta una frazione eziologica professionale del 46% negli uomini, 20.1% nelle donne e 34,4% sul totale

Fattori di rischio extra-occupazionali:

polipi nasali e sinusite: RR = 2 – 7 (Brinton et al., 1984; Hiyama et al., 1983)

fumo di tabacco: RR = 1.4 - 3.3 (Roush, 1996)

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Epidemiologia

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Epidemiologia

63 casi

27-53 casi

34 casi

25 casi

314 casi

Professionali attesi: maschi 88 - femmine 10 - totale 103

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Epidemiologia

• Casi raccolti dal 1996

• Utilizzo questionario diverso da ReNaTuNS;

• Cancerogeni considerati: arsenico ed insetticidi

arsenicali, legno, cuoio, nichel e composti, cromo

(VI) e composti, IPA, fumi di saldatura, nebbie di oli

minerali, formaldeide, farina, polvere di cacao, pelo

animale, silice cristallina, polvere di carbone, polveri

tessili, nebbie di acidi forti, tannini, nebbie di

vernice, solventi organici

• Raccolti anche papillomi invertiti e squamosi

• Verifiche di completezza con SDO e Mortalità non

ancora attuate

• Acquisizione sempre di esame istologico, solo in

alcuni casi di altra documentazione clinica

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Piemonte

INFORMAZIONI RILEVANTI

Periodo di rilevazione: 1996 – 2007

Casi incidenti: 253

112 esposti a polveri di legno (96 adenocarcinomi)

17 esposti a polveri di cuoio (12 adenocarcinomi)

11 esposti a formaldeide (7 adenocarcinomi)

78 esposti ad altre sostanze (9 adenocarcinomi)

44 non esposti ad alcuna sostanza (10 adenocarcinomi)

La pregressa esposizione è stata analizzata tramite uno studio caso-

controllo

Le associazioni sono risultate statisticamente significative (p<0.05)

per polveri di legno e di cuoio, solventi organici, polveri tessili

(adenocarcinomi), fumi di saldatura e nichel (carcinomi a cellule

squamose).

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Piemonte

• Prima pubblicazione di dati nel 1980

• Secondo rapporto relativo al periodo 2000 - 2004

• Attivazione del registro dal 2005

• Uso di questionario ReNaTuNS

• Verifiche di completezza con SDO e Mortalità attuate

• Acquisizione sempre di esame istologico e solo in alcuni casi delle cartelle

cliniche

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Toscana

INFORMAZIONI RILEVANTI

Periodo di rilevazione: 2005 – 2010

Casi incidenti: 138 (126 intervistati)

19 esposti a polveri di legno (12 adenocarcinomi)

14 esposti a polveri di cuoio (9 adenocarcinomi)

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Toscana

• Attivo dal 1993, con rilevazione retroattiva dei casi dal 1980

• Raccolta della documentazione clinica (cito-istologia, TAC, RMN)

• Uso di questionario ReNaTuNS

• Verifiche di completezza con SDO e Mortalità

• Studio di papillomi invertiti ad hoc

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali

Provincia di Brescia

INFORMAZIONI RILEVANTI

Periodo di rilevazione: 1980 – 2009

Casi rilevati: 204 (esclusi papillomi invertiti)

Casi intervistati: 155 (neoplasia epiteliale)

33 esposti a polveri di legno (30 certi, 3 possibili)

1 esposto a polveri di legno extraprofessionale

8 esposti a polveri di cuoio (7 certi, 1 possibile)

1 esposto a cromo VI (certo)

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Provincia di Brescia

E’ una malattia rara per la quale la ricerca attiva secondo la

metodologia adottata dal registro è adeguata a definirne

incidenza e caratteristiche

E’ una neoplasia ad elevata frazione attribuibile professionale,

seconda solo al mesotelioma

Vi sono ancora numerosi ed ampi contenuti da acquisire o

approfondire: latenza, frazione attribuibile, agenti eziologici oltre

polveri di legno e cuoio, relazioni dose/risposta per tipo

istologico, ecc. per i quali la metodologia del Registro appare la

più adeguata

Lo sviluppo del Registro può avvantaggiarsi dell’esistenza di una

rete consolidata di Centri regionali già attivi per i mesoteliomi,

preziosa per le esperienze metodologiche e la rete di relazioni

disponibili.

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Punti di forza

Epidemiologia descrittiva ed analitica.

Prevenzione primaria.

Si tratta di una malattia i cui principali agenti causali sono

ancora in uso.

Si possono sviluppare conoscenze importanti in ordine ai

valori limite di esposizione.

Riconoscimento assicurativo.

Il numero (poche decine/anno) delle neoplasie professionali

riconosciute ed indennizzate dall’Istituto assicuratore

appare sottodimensionato rispetto alle stime

epidemiologiche disponibili.

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Possibili contributi

• Scarsa copertura sul territorio nazionale

• Diagnosi difficile: istotipo (solo epiteliali? papillomi invertiti?),

sede

• Quali cancerogeni considerare (sughero, altri)

• Difficoltà nel ricostruire l’esposizione

• Difficoltà nell’adottare un criterio univoco o omogeneo di

codifica delle mansioni

• Mancanza di schede specifiche per alcune mansioni a rischio

certo e per quelle a rischio probabile

• Mettere a confronto e standardizzare le procedure nelle

esperienze già in corso

• Revisione delle Linee Guida

• Costruire un dataset “pooled” dei dati disponibili, analizzare i

dati in forma aggregata e produrre report e studi di

approfondimento multicentrici

• Sviluppo della rete analogo a quello sperimentato per il ReNaM

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Aspetti problematici

Oggi esistono tutte le condizioni e gli strumenti per

dare operatività alla sorveglianza epidemiologica dei

casi di tumore naso-sinusale

Sono già disponibili Linee Guida, esperienze attive di

riferimento, supporti legislativi

E’ certamente necessario che venga rapidamente

portato a compimento il quadro legislativo con la

decretazione di attuazione

Tuttavia, l’esperienza del ReNaM dimostra che lo

sviluppo di un’attività di collegamento delle esperienze

attive, di produzione e diffusione di dati aggregati,

indipendentemente dall’iter legislativo di attuazione, è

essenziale e preziosa.

Registro Nazionale Tumori Nasali e Sinusali Conclusioni