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Epidemiologia dei

Tumori Neuroendocrini

Dott. Ferdinando Riccardi

U.O.S.C. di Oncologia Medica

Antonio CardarelliAZIENDA OSPEDALIERA DI RILIEVO NAZIONALE

NAPOLI

Tumori Neuroendocrini: gestione clinica integrata Benevento, 28 giugno 2011

Epidemiologia dei Tumori Neuroendocrini

Andamento epidemiologico negli anni

Storia clinica dei NETs

Indagine epidemiologica Cardarelli

Tumori Neuroendocrini: gestione clinica integrata F . Riccardi, Gruppo NET Cardarelli

NET incidence is increasing dramatically



NET Incidence is increasing dramatically

US SEER data show a 5-fold increase in the past 30 years



Overview of Neuroendocrine Tumors (NETs)

NETs are sometimes called carcinoid tumors

May be undetected for years without obvious signs or symptoms

NETs can be characterized by their ability to produce peptides that lead to their syndromes

Can be symptomatic and asymptomatic

NETs are generally classified as foregut, midgut, or hindgut depending on their embryonic origin

Foregut tumors develop in the respiratory tract, thymus, stomach, duodenum, and pancreas

Midgut tumors develop in the small bowel, appendix, and ascending colon

Hindgut tumors develop in the transverse colon, descending colon, or rectum

Pancreatic NETs

• Insulinoma

• Glucagonoma

• VIPoma

• Pancreatic polypeptidoma

Foregut

• Thymus

• Esophagus

• Lung

• Stomach

• Duodenum

Midgut

• Appendix

• Ileum

• Cecum

• Ascending colon

Hindgut

• Distal large bowel

• Rectum

Other NETS



Differenze tra NET GI

e NET pancreatici


GEP-NETs are the most prevalent NETs



NETs are the second most prevalent type of GI malignancy



Tumori Neuroendocrini: algoritmo diagnostico

il ruolo “primario” dell’Anatomo Patologo

Aspetti fondamentali

-standardizzazione delle procedure istologiche

-criteri classificativi omogenei (WHO)

-revisione della diagnosi istologica

-differenziazione neuroendocrina (CGA, SIN)

-indice proliferativo (Ki-67 score, se polmoneconta mitotica)

Aspetti da sviluppare

Uniformare la terminologia relativa alleclassificazioni esistenti

Individuare fattori prognostici indipendenti

Individuare fattori predittivi della risposta


Tumori Neuroendocrini: algoritmo diagnostico

WHO classificationWell-differentiated

neuroendocrine tumor1,2

Well-differentiated neuroendocrine

carcinoma1,2

Poorly differentiated neuroendocrine

carcinoma2

Biological behaviorBenign or uncertain

malignancyLow malignancy High malignancy

Metastases – + +

Ki-67 index (%) 2 >10

Infiltration, angioinvasion

– + +

Tumor size≤2 cm>2 cma

>2 cm>3 cma

Any size

Prognosis of Patients With NETs

Good Poor

WHO Classification Groups NETs by Diagnostic Factors


Storia clinica dei Tumori Neuroendocrini

Natural History of a NET


NET is a progressive disease

Outcomes in treatment-naive patients with locally inoperable or metastatic GEP-NETs

randomized to placebo


Survival is associated with tumor Grade



Survival Is Associated With Extension of Disease

33-Month Median Survival for Patients With Metastatic NETs



NETs are often Advanced at the time of diagnosis



27%

35%

4%

11%

32%

3%

0% 10% 20% 30% 40%

NET: poorly differentiated

NET: well/moderately differentiated

Breast

Lung

Colorectal

Prostate

Metastatic tumor (stage 4)

5-year relative survival (%)

Survival in metastatic NETs is similar to other late-stage cancers



Tumori Neuroendocrini: come è cambiata la sopravvivenza negli anni

Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072.

Storia clinica dei Tumori neuroendocrini


../../../../Impostazioni%20locali/Temp/Sandostatin%20References/Yao%20JC%20et%20al.%20J%20Clin%20Oncol%202008.26.3063-72.pdf../../../../Impostazioni%20locali/Temp/Sandostatin%20References/Yao%20JC%20et%20al.%20J%20Clin%20Oncol%202008.26.3063-72.pdf../../../../Impostazioni%20locali/Temp/Sandostatin%20References/Yao%20JC%20et%20al.%20J%20Clin%20Oncol%202008.26.3063-72.pdf../../../../Impostazioni%20locali/Temp/Sandostatin%20References/Yao%20JC%20et%20al.%20J%20Clin%20Oncol%202008.26.3063-72.pdf

Sopravvivenza dei pazienti con NETs metastatici:

significativamente superiore nel periodo 1988–2004 (post-octreotide)

rispetto al periodo 1973–1987 (pre-octreotide)

From an analysis of 35,825

cases of GEP-NETs

identified in the SEER registries

Storia clinica dei Tumori neuroendocrini


Tumori Neuroendocrini e analoghi della somatostatina

Retrospective database analysis

compared patients with advanced NET

receiving octreotide LAR (n=24) with those who did not (n=25)

Median overall survival (OS) was significantly longer with octreotide LAR treatment (112 months vs 53 months; HR, 2.46; P=.021)10-yr survival was 40% with octreotide LAR vs 22% without

Townsend A et al. J Clin Gastroenterol. 2010;44:195-199.

50 100 150 200 250 3000

YesNo

Octreotide LAR

Months

Surv

ival P

robabili

ty

0.0

0.2

0.4

0.6

0.8

1.0


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Tumori Neuroendocrini e analoghi della somatostatina

Placebo-Controlled, Double-Blind, Prospective, Randomized Study on the Effect of Octreotide LAR in the Control of tumour Growth in

Patients with Metastatic Neuroendocrine MIDgut tumours: A Report from the PROMID Study Group

To evaluate the antiproliferative effect of octreotide LAR

Phase III, randomized, double-blind, placebo-controlled

18 centers in Germany (2001–2008)

Rinke A et al. J Clin Oncol 2009;Aug 24 [Epub ahead of print]

PROMID study

Gruppo NET Cardarelli: indagine retrospettiva

Obiettivi del progetto

analizzare l’incidenza dei NETs diagnosticati dall’Ospedale Cardarelli e di verificarne le correlazioni con fattori alimentari, ambientali e farmacologici

verificare l’appropriatezza delle procedure di diagnosi, trattamento e monitoraggio dei pazienti affetti da NET

valutare l’efficacia dei trattamenti disponibili – chirurgia, chemioterapia, terapia biologica, terapia radiometabolica – in coerenza con le linee guida internazionali, sulla sopravvivenza e sulla qualità della vita dei pazienti


Nuove diagnosi di Tumori Neuroendocrini effettuate nell’Ospedale Cardarelli di Napoli nel periodo

01 gennaio 2006 – 15 ottobre 2010

5770

88 84

364

65

17 14

32 34 30

127

0

50

100

150

200

250

300

350

400

2006 2007 2008 2009 2010 2006-2010

Totale pazienti

Pazienti seguiti in Oncologia


Nuove diagnosi NET nel periodo gennaio 2006–ottobre 2010

Età di insorgenza

4 5

21 14

9497

78

51

0

20

40

60

80

100

120

10-20 anni 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90



Età di insorgenza negli uomini

2

10

49

59

5

24

67

7

0

10

20

30

40

50

60

70

80

10-20 anni 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90



Età di insorgenza nelle donne

0

11

7

2

27 29

38

27

0

5

10

15

20

25

30

35

40

10-20anni 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90



Sede primitiva negli uomini

27

5 4 2 2 1

109

33

1211

9 8

0

20

40

60

80

100

120

polm

one

prim

itivo

sco

nosc

iuto

colon-

retto

stom

aco

panc

reas

cellu

le di M

erke

l

vesc

ica

pros

tata

testa-

collo

colecisti

esofag

o

appe

ndice



Sede primitiva nelle donne

35 34

19

13

32 2

1

15 15

1 1

0

5

10

15

20

25

30

35

40

polm

one

mam

mella

colon-

retto

prim

itivo

sco

nosc

iuto

panc

reas

stom

aco

ovaio

vesc

ica

cellu

le di M

erke

l

fega

to

periton

eo

surre

ne


Nuove diagnosi nel periodo gennaio 2006–ottobre 2010

Suddivisione GEP-NET e non GEP-NET

1 1 2 2

46

103

212

2625

0

50

100

150

200

250

appendice fegato colecisti esofago stomaco pancreas colon-retto sistema

digestivo

non GEP

NET


43

2826 25

18 17 16 16

13 13 12 11 11 11 10

7 64 4 4 4 4 4

37

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

chiru

rgia o

ncol

ogica

chiru

rgia to

racica

CEB

e C

TF

onco

logi

a

chiru

rgia g

ener

ale

CLS

E-C

TF

chiru

rgia e

ndoc

rinolog

ica

urolog

ia

gast

roen

tero

logi

a ed

end

osco

pia

dige

stiva

pneu

molog

ia a

d in

diriz

zo ri

abilita

tivo

pneu

molog

ia a

d in

diriz

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llerg

olog

ico

pneu

molog

ia o

ncolog

ica

endo

scop

ia b

ronc

hiale

emat

olog

ia

chiru

rgia d

'urg

enza

neur

ochiru

rgia fu

nzio

nale

chiru

rgia g

astro

ente

rolo

gica

chiru

rgia p

last

ica

osse

rvaz

ione

chi

rurg

ica

neur

ochiru

rgia d

'urg

enza

med

icin

a in

tern

a

med

icin

a ge

riatri

ca

med

icin

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docr

inol

ogica

epat

olog

ia

Nuove diagnosi nel periodo gennaio 2006–ottobre 2010

Unità Operativa di provenienza

Costruire un NET team: il Gruppo NET Cardarelli

….la necessarietà dell’approccio multidisciplinare

Oscar Nappi, Anatomia Patologica, Presidente

Antonio Balzano, Gastroenterologia

Giacomo Cartenì, Oncologia

Maurizio De Palma, Endocrinochirurgia

Guido De Sena, Chirurgia Oncologica

Eugenio Gragnano, Endocrinochirurgia

Secondo Lastoria, Medicina Nucleare INT Pascale

Carlo Molino, Chirurgia Videolaparoscopica

Guglielmo Monaco, Chirurgia Toracica

Pier Giorgio Rabitti, Medicina Interna-Pancreatologia

Luigia Romano, Radiologia

Francesco Scavuzzo, Endocrinologia

Rosalba Suozzo, Medicina Interna

Generoso Uomo, Medicina Interna- Pancreatologia

Raffaele Volpe, Endocrinologia

Ferdinando Riccardi, Oncologia, Segretario Scientifico

Mimma Rizzo, Oncologia

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