Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Prof. Dr. Carlos Jadue J.

Caso clínico

Mujer de 75 añosSin factores de riesgoQuién consulta por Disnea de tres añosde evolución y tosSeca

Ex Fisico: crépitosDifusos en ambos Pulmones. Resto (-)

EPID

Definición

Las EPID son un grupo de enfermedades que se

caracterizan por la aparición aguda , subaguda o

crónica de tos y/o disnea de curso progresivo,

por infiltrados difusos en la Rx de tórax y por

grados variables de inflamación y fibrosis del

parénquima pulmonar

Prevención de EPID

• Evitar el contacto con excrementos de pájaros y antígenos orgánicos( esporas de hongos,bacterias)

• Evitar el contacto con elementos industriales: quimicos usados en la agricultura

• Control estricto de drogas conocidas por producir daño

pulmonar difuso: Nitrofurantoina, amiodarona, metotrexate etc..

• Un 50% son de causa desconocida

Diagnóstico de EPID

• Buena anamnesis • Ex físico completo• Laboratorio

– Hemograma– Pruebas inmunológicas– Radiografía de tórax– TAC alta resolución – GSA– DLCO

Proceso DiagnósticoEPID ¿idiopática o Secundaria?

• ¿Es secundaria ?– excluir causas conocidas de EPID :

• Drogas, ETCV Exposiciones ambientales: NHP

• ¿ Es Idiopática ?– Es UIP – No UIP : DIP.NSIP. RBLD,BOOP.LIP

Criterios diagnósticos de UIP 1

• Criterios Mayores– 1.- Excluir otras causas conocidas de EPD: drogas,

medioambiente,ETCV.

– 2.- Estudios de función pulmonar anormal que incluyan: Alteración ventilatoria restrictiva: dism. CVF; Aum. VEF!/CVF% y / o alteración de la DLCO

– 3.- Infiltrado reticular bibasal con mínimas opacidades en vidrio esmerilado en Rx de tórax o TAC de alta resolución

– 4.- Biopsia pulmonar o LBA sin evidencias que apoyen un diagnóstico específico

Criterios diagnósticos de UIP 2

• Criterios Menores– Edad >50 años– Comenzo insidioso de disnea de ejercicio

de causa no explicada– Duración de la enfermedad por un período

igual o menor a tres meses– Crépitos inspiratorios bibasales (secos o

tipo velcro )

Al menos tres de los criterios menores aumenta la probabilidad de un diagnóstico correcto de EPID idiopática/UIP.

Tratamiento de EPID

• EPID Secundarias: – Corticoides – Corticoides + Imnunosupresores:

ciclofosfamida / Azatioprina

• EPID Idiopáticas– UIP: sólo tratamientos experimentales– No UIP: Corticoides