Enfoque dx de la htp
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HTP)
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Dr. Nelson Cano López
Médico Internista – U. Nacional
Cardiólogo- U. del Rosario
Ecocardiografista- IC Fundación Cardioinfantil
Coordinador Servicio de Cardiología
Hospital Santa Sofía de Caldas
Manizales
DEFINICIÓN DE HTAP
Se conoce como Hipertensión ArterialPulmonar la elevación de la PresiónArterial Pulmonar Media (PAPM) igual omayor a 25mmHg, determinada encateterismo cardíaco derecho o porecografía una Presión Arterial Sistólica(PAP) mayor a 36mmHg.
PATOGÉNESIS DE LA HTAP
• Es la elevación de la presión y la resistencia vascular pulmonar, por múltiples condiciones fisiopatológicas que resultan en remodelamiento vascular que incluye la hipertrofia de la capa muscular del vaso y fibrosis de la íntima media con trombosis y que conlleva alta mortalidad y discapacidad física.
MECANISMOS FISIOPATOGÉNICOS DE LA HTAP
• 1. Teoría vasoconstrictora.
• 2. Teoría del golpe múltiple.
• 3. Cortocircuitos intra-cardíacos.
• 4. Oclusión vascular o Trombo Embolismo Pulmonar (TEP).
• 5. Enfermedad del tejido conectivo.
• 6. Asociada a fármacos: Anorexígenos.
Evolución del Síndrome de Eisenmenger
• DSA, DSV o defectos complejos incrementan el flujo sanguíneo pulmonar por un shunt izquierda a derecha.
Evolución del Síndrome de Eisenmenger
• La resistencia vascular pulmonar se incrementa y resulta en un shunt bidireccional.
Evolución del Síndrome de Eisenmenger
• Reversal of shunt: right-to-left →
• Eisenmenger syndrome
• Inversión del shunt: derecha a izquierda →
• Síndrome de Eisenmenger
Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar (Viena 2003)
1. Hipertensión arterial pulmonar
– Idiopática PAH (HAPi)
– HAP Familiar
– Asociado con:
• Enfermedad del tejido conectivo
• Enfermedad cardíaca congénita
• Hipertensión portal
• Infección por VIH
• Drogas y toxinas
– Otras– Asociadas con compromiso venoso/capilar
– PPHN
2. HP con enfermedad cardíaca izquierda–Atrial o ventricular–Valvular
Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar (Viena 2003)
3. HP con enfermedades pulmonares/hipoxemia–EPOC–Enfermedad pulmonar intersticial–Desórdenesdel sueño–Anormalidades del desarrollo4. HP debida a enfermedad tromboembólica crónicay/o enfermedad embólica–Obstrucción TE proximal de AP–Obstrucción TE distal de AP–EP no-trombótico5. Miscelaneas–Sarcoidosis, histiocitosisX, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)
Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.
SÍNTOMAS DE LA HTAP
• 1. Asintomática.
• 2. Disnea de esfuerzo.
• 3. Fatigabilidad.
• 4. Síncope.
• 5. Soplo cardíaco.
• 6. Ascitis.
• 7. Hepatomegalia.
• 8. Edema de miembros inferiores.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
• 1. Alta sospecha clínica.
• 2. Evaluación ecocardiográfica.
• 3. Confirmación por cateterismo derecho.
• 4. Estudio de causas secundarias de HTP con pruebas diagnósticas específicas según lo indique la historia clínica.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA HTAP
• 1. Excelente historia clínica y sospecha diagnóstica.
• 2. Solicitar ecocardiograma a todo paciente con estudio de disnea.
• 3. Rx de tórax y EKG son de baja sensibilidad pero pueden dar indicios de la misma.
• 4. Descartar cortocircuitos intracardíacos con Ecocardiograma transesofágico y contraste endocavitario.
• 5. Polisomnografía.
• 6. Biopsia Pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA EN HTP
CAUSAS PULMONARES DE HTP
SILICOSIS FIBROSIS
CAUSAS PULMONARES DE HTP
ENFISEMA LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA HTAP
• 5. Descartar embolismo pulmonar con angiotac o gamagrafía de ventilacíón-perfusión.
• 6. Descartar patologías virales, metabólicas inmunológicas o reumatológicas:
- Infección por VIH
- Enfermedades del glicógeno: Gaucher.
- Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- Esclerosis Sistémica.
- Fibrosis Pulmonar.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
TRATAMIENTO DE LA HTAP
• 1. Oxígeno.• 2. Vacunación .• 3. Anticoncepción.• 4. Calcioantagonistas.• 5. Anticoagulación.• 6. Vasodilatadores específicos:
– Inhibidores de la fosfodiesterasa (FDE): Sildenafil.– Inhibidores de endotelina: Bosentan, Ambrisentan.– Prostanoides: Epoprostenol e iloprost.
• 7. Atrioseptostomía.• 8. Transplante corazón-pulmón.