ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES Norma Angélica Rebollar Martínez Coordina: Dr. Álvaro Herrera...

ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES Norma Angélica Rebollar Martínez

Coordina: Dr. Álvaro Herrera Canseco

Dr. Eduardo Bonnin Erales

FISIOLOGÍA RENAL

Transporte activo - Movilización de un soluto en contra de un

gradiente. - ATP primario - Iones secundario

Transporte pasivo

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

TRANSPORTE PASIVO


TRANSPORTE ACTIVO


TÚBULO PROXIMAL


Concentración de Cl (140 meq/ L) -Difusión de Cl

PAH: ácido para-aminohipúrico flujo plasmático renal.

ASA DE HENLE


TÚBULO DISTAL


ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIAL

ES

DEFINICIÓN

Primarios: Se caracterizan por anomalías histológicas y funcionales que afectan los túbulos y el intersticio en mayor medida.

Secundaria: constituyen una secuela de la lesión glomerular o vascular progresiva.

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

MORFOLÓGICAMENTE

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html

CAUSAS


FISIOPATOLOGÍA

Relación entre estructura- función:

Inflamación obstrucción tubular disminución del flujo urinario.

Aumento de la presión intratubular atrofia tubular


FISIOPATOLOGÍA


FISIOPATOLOGÍA

Incremento de la presión intracapilar glomérulo no detecte cambios en la presión.

Hipertensión intraglomerular

Daño glomerular


FISIOPATOLOGÍA

Vasos peritubulares aumento de las resistencias postglomerulares.

Compensatorio

Incremento de la presión hidrostática.

Restaurara niveles de filtración


FISIOPATOLOGÍA

Presión intersticial Mecanismos de autoregulación - Sistema renina-angiotensina-aldosterona - Producción de Pg´s.


FISIOPATOLOGÍA

Las alteraciones de la estructura tubular e intersticial se acompañan de defectos de la función renal.

Los defectos de la capacidad de acidificación y concentración de la orina representan a menudo las disfunciones tubulares más problemáticas que se encuentran en estos pacientes.


NEFRITIS INTERSTICIAL - Aguda

- Crónica

NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA

FISIOPATOLOGÍA

Células infiltrativas Cel. T / monocitos - Cel. Plasmáticas - Eosinofilos Células T CD4+

Edema intersticial


www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html

FISIOPATOLOGÍA


MANIFESTACIONES CLÍNCAS

Asintomática Disminución de la función renal

Dolor lumbar (unilateral) distensión de la cápsula.

Oliguria Progresan a falla renal


MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Medicamentos: Proceso alérgico - Rash maculopapular generalizado (50%) - Fiebre (75%) - Eosinofilia (80%) - Artralgias


LABORATORIOS

EGO - Proteinuria - Hematuria - Sedimentación: eritrocitos (+) - Eosinófilos.

Elevación de creatinina Proteinuria <2g/24 hrs Fracción de excreción de Na > 1


TRATAMIENTO

Depende de la etiología

Daño prolongado irreversible fibrosis intersticial

Factor pronóstico áreas con infiltración.

Corticoesteroides: prednisona 1mg/kg/día Ciclofosfamida: 2mg/kg/día


NEFRITIS INTERSTICIAL CRÓNICA

FISIOPATOLOGÍA

Atrofia de las células tubulares dilatación tubular.

Fibrosis intersticial (cambios 7-10 días) Áreas de infiltración de células

mononucleares. Acumulo de linfocitos/ neutrófilos en epitelio

tubular TUBULITIS


FISIOPATOLOGÍA

Biopsia: presencia de C3 o Ig


MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Debilidad Náusea Nicturia Hipertensión (50%)


LABORATORIOS

Proteinuria Hematuria microscópica Piuria Glucosuria (25%) Orina concentrada Ácido úrico disminuido Anemia


TRATAMIENTO

Depende de la enfermedad primaria

Control de la presión arterial

Desequilibrio hidroelectrolítico: acidosis metabólica, hiperuricemia, hiperfosfatemia.

No esta indicado la inmunosupresión excepto

Sarcoidosis


CONSECUENCIAS FUNCIONALES


NECROSIS TUBULAR AGUDA


Causa frecuente de IR

Isquemia y toxicidad - Disminución de la perfusión renal

Lesión es por segmentos Túbulo proximal (S3), porción gruesa del asa de Henle.

Riñones: aumento de tamaño, ensanchamiento de la corteza, congestión de la médula, aumento de la diferenciación cortico-medular Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706


Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

HISTOLOGÍA

Dilatación de los túbulos

Aplanamiento del epitelio.

Pérdida del borde en cepillo

Desprendimiento de microvesículas



Edema - Retención de Na y H20 Diátesis hemorrágica - Aumento de la succinil- guanidina


LABORATORIO

Elevación de BUN y creatinina Proteinuria Cilindros hialinos / granulares Fracción de excreción de Na elevada ( >2 ) Orina hipoosmolar < 350 Na urinario > 45 mEq/L


SÍNDROME DE FANCONI

Hereditario Infancia

Disfunción generalizada del túbulo proximal con pérdida urinaria de aminoácidos, glucosa, fosfatos, potasio, Ca, ácido úrico, proteínas y bicarbonato.

No se involucra afección primaria glomerular.


CAUSAS


Singh J, Kusior Mary. “Cystine crystals in Fanconi´s syndrome. Massachussets medical society.. 2009;341: 1807

SÍNDROME DE FANCONI

Aminoaciduria Fosfaturia osteomalacia Acidosis metabólica hiperclorémica Glucouria Hiponatremia, hipotensión Hipopotasemia Poliuria Proteinuria tubular Hipercalciuria


ACIDOSIS TUBULAR RENAL - TIPO I-- TIPO II-- TIPO III-- TIPO IV

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

En estos transtornos, hay disminución de la excreción de ácidos de manera desproporcionada a la reducción del filtrado glomerular.

Acidosis metabólica hiperclorémica por aumento de la reabsorción de Cl por el riñon compensatorio.

Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 941

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I

DISTAL Hereditario autosómica dominante

Se produce alteración en la capacidad de generar un gradiente de H+ en la nefrona distal.

pH urinario > 5.5 durante la acidosis metabólica.

Amiloidosis / Neuropatía obstructiva crónica

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59


Dx: prueba de sobrecarga de ácido - Administración de 100mg/kg cloruro

amónico

Normal: pH < 5.2 Entre 3-6 hrs

ATR: pH > 5.5


ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II

PROXIMAL Defecto selectivo de la reabsorción de HCO3 La capacidad de los túbulos proximales para

reabsorber HCO3 esta disminuida pH urinario > 7 Niveles de HCO3

normales en plasma pH urinario < 5.5 Niveles bajos de HCO3


Hipopotasemia Aminoaciduria Glucosuria Fosfaturia Uricosuria Bicarbonaturia




Dx:

Prueba de determinación de HCO3 Infusión lenta de HCO3 elevación

Aparece HCO3 en la orina con un pH > 6.5 antes de que se normalicen los niveles plasmáticos de HCO3


TRATAMIENTO

- Aporte de bicarbonato - Suplemento de K

- Uso de tiacidas aumento de la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal


Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 942

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO III

Combinación de la tipo I y II

Pérdida importante de HCO3 por la orina Niveles bajos de HCO3 pH 5.3 -5.4

Incremento en la densidad ósea fragilidad en el hueso.

Dismorfismo facial.


ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV

Daño al parénquima. Deficiencia de aldosterona / falta de

respuesta del túbulo distal a la aldosterona. Hiperklemia (reducción de la excreción) Hiperpotasemia


Reducción en la producción de amoniaco y excreción del ácido por el riñon.

pH urinario es normal

Nefropatía diabética, LES, anemia drepanocítica

Uso de IECA

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV


MANIFESTACIONES

Falla en el crecimiento Anorexia Poliuria Constipación

LABORATORIO Acidosis metabólica hiperclorémica con anión

gap normal.


Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72

CONCLUSIONES

Las causas mas frecuentes son por lesiones infecciosas y toxinas.

Los analgésicos que con mayor frecuencia se han implicado son las fenacetinas, el paracetamol (metabolito) y ASA.

Hallazgos frecuentes: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipo o hiperpotasemia.

El tratamiento dependerá de la etiología.

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