Enfermedades suprarrenales
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SEMIOLOGIA DE LASENFERMEDADES DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
Dr. Julio C Farfán AspilcuetaEndocrinólogo
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FEEDBACK ACTH-CORTISOL
• Feedback negativo clásico
• Ritmo circadiano • Sobreposición de
respuestas rápidas al estrés
• Inhibición de ACTH por cortisol: modalidades rápida y lenta
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ZG
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PRODUCCION CORTICAL
• DHEA, DHEA-S la más abundante; circula débilmente unida a albúmina
• Cortisol: ±15 mg/d, 90% unido, 75% a CBG
• Aldosterona ± 0.15 mg/d, 60% unida a albúmina
• Factores que modifican la CBG
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HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
CARIOTIPO XX SEXO AMBIGUO
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EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES
• Sobre las proteínas:– Aceleran el catabolismo, inhiben la síntesis
de ADN y ARN• Sobre los glúcidos:• Aumentan neoglucogénesis• Sobre los lípidos:
– Lipolisis, liberación de AGL
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EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES
TRADUCCION CLINICA• Desgaste muscular• Hiperglicemia • Hiperinsulinemia• Hiperlipemia• Redistribución de la grasa• Aumento de peso
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HARVEY CUSHING (1869-1939)
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Resiste a la frenación
FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO
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SINDROME DE CUSHING• Exógeno, por
administración de glucocorticoides
• Endógeno, por producción excesiva de cortisol
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SINDROME DE CUSHING(endógeno)
• Esencia: alteración del feedback• Dependiente de ACTH
– Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario– Sindrome de ACTH ectópica: origen
extrahipofisiario • Independiente de ACTH: lesiones SR
– (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal autónoma)
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SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas
• Obesidad• Debilidad muscular,
osteoporosis• Fragilidad capilar,
estrías• Hiperandrogenismo:
acné, hirsutismo• Hipertensión• Trastornos menstruales• Trastornos mentales• Diabetes
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TRATAMIENTO DEL TRATAMIENTO DEL HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO
• Eliminar la fuente de ACTH: extirpar Eliminar la fuente de ACTH: extirpar tumor hipofisiario (frecuente) o tumor hipofisiario (frecuente) o tumor extrahipofisiario (raro) que tumor extrahipofisiario (raro) que produzca ACTHproduzca ACTH
• Eliminar la fuente de cortisol: Eliminar la fuente de cortisol: suprimir ingesta o extirpar tumor suprimir ingesta o extirpar tumor suprarrenalsuprarrenal
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer las
necesidades del organismo.
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FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO
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INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA PRIMARIA
• Tuberculosis• Autoinmune• Cáncer• Infecciones• Cirugía• Hemorragia• Drogas
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INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA SECUNDARIA
• Hipopituitarismo• Déficit aislado de ACTH
– Suspensión aguda de tratamiento con GC
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INSUF. SUPRARRENAL CRONICACuadro Clínico
• Baja de peso, anorexia• Astenia de predominio
vespertino• Hipotensión arterial,
ortostatismo• Apetencia por la sal• Diarreas, dolor abdominal,
náuseas• Amenorrea, pérdida de vello
axilar• Eosinofilia, hiponatremia,
hiperkalemia
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INSUF. SUPRARRENAL CRONICA
Primaria• Hiperpigmentación• Alts. ELP marcadas• Hipoglicemia poco
frecuente
Secundaria• Sin
hiperpigmentación• Alts. ELP leves• Hipoglicemia
frecuente• Hipopituitarismo
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TRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMOTRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMO
• Administrar glucocorticoides Administrar glucocorticoides (cortisol)(cortisol)
• Administrar mineralocorticoides Administrar mineralocorticoides (fludrocortisona)(fludrocortisona)