Enfermedades restrictivasWest Fisiopatología Pulmonar

Klgo. Nicolás Colaianni AlfonsoHospital Universitario Austral

Kinesiólogo de guardia

Rest

rict

ivas

Parénquima pulmonar

Pleura

Neuromuscular

Pared torácica

Capacidad vitalVolumen pulmonar

Restricción de la expansión pulmonar

Enfermedades del parénquima pulmonar

Se refiere al tejido alveolar

Células epiteliales

Tipo 1

Tipo 2

Macrófago alveolar

Fibroblastos

Intersticio

Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

Anatomía patológica

Engrosamiento pared alveolar

(intersticio)

Infiltrados linfocitos Fibroblastos Colágeno

Macrófagos en los

alveolos

PULMON EN PANAL DE

ABEJA

Espacios quísticos llenos de aire formados por los bronquios terminales y respiratorios dilatados

Patogenia

Clínica

Se desconoce

Disnea

Respiración superficial y

rápida

Tos improductiva

Cianosis en reposo (grave

estado)

Auscultación

Crepitantes bilaterales

Radiografía de tórax

Patrón reticular

infiltrados basales

bilaterales

Pulmón en panal de abeja

Sarcoidosis

Anatomía patológica

La lesión característica es el granuloma epitelioide sin necrosis, formado por grandes histiocitos con células gigantes y linfocitos.Puede desarrollarse en los ganglios linfáticos, en los pulmones, en la piel, en los ojos, en el hígado, en el bazo y en otros sitios. En fases muy avanzadas en las paredes alveolares.

Patogenia

Se desconoce

ClínicaSe pueden identificar cuatro estadios:

Estadio O: No muestran compromiso intratorácico obvio.

Estadio 1 : Este cuadro suele acompañarse de eritema nudoso en las piernas. No hay trastornos de la función pulmonar.

Estadio 2: el parénquima pulmonar está afectado y el aspecto radiológico más común consiste en la presencia de sombras moteadas difusas, principalmente en las zonas medias y superiores. Los síntomas incluyen disnea tos seca e improductiva.

Estadio 3: en este estadio hay infiltrados pulmonares sin adenopatías. La fibrosis se observa predominantemente en los lóbulos superiores y pueden presentarse cavidades o bullas.

Neumonitis por hipersensibilidadAlveolitis alérgica extrínseca, término "extrínseca" implica que el agente etiológico es externo y puede ser identificado, contrario FPI.

Anatomía patológica

Paredes alveolares engrosadas e infiltradas por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos que forman pequeños granulomas. Los bronquíolos menores afectados, puede haber un exudado en la luz. En los casos avanzados alteraciones fibróticas.

Clínica

• Aparece de forma aguda como crónica• disnea, fiebre, escalofríos y tos aparecen 4-6 horas

después de la exposición y continúan durante 24 a 48 horas.

• Auscultación: Crepitaciones finas en ambos campos pulmonares

•  Rx Tórax: Infiltrado nodular miliar. Proceso crónico es común observar fibrosis de los lóbulos superiores.

• Enfermedad intersticial causada por fármacos, venenos y radiación:

Algunos fármacos pueden causar una reacción pulmonar aguda, que puedeavanzar hacia la fibrosis intersticial. El oxígeno en altas concentraciones provoca alteraciones tóxicas agudas con la consiguiente fibrosis intersticial. • Enfermedades del colágeno:En los pacientes con esclerosis sistémica (esclerodermia generalizada) es posible observar fibrosis intersticial con un patrón restrictivo típico. Otras enfermedades del tejido conectivo pueden producir fibrosis, tales como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoidea. • Linfangitis carcinomatosa:Esta expresión se refiere a la extensión del tejido carcinomatoso a través de los linfáticos pulmonares.

Enfermedades de la pleura

Neumotórax

Derrame Pleural

Engrosamiento de la pleura

Neumotórax

Aire que ingresa al espacio pleural

Desde el pulmón

Espontaneo Primario Bulla subpleural

Espontaneo Secundario

Patología pulmonar de

base (EPOC, Enf fibroticas)

AVM (Barotrauma y Volutrauma)

Pared toraxica Trauma penetrante de Tx

Iatrogenia (Cateter venoso central, biopsias)

Heridas armas de fuego o blancas

Neumotórax hipertensivoEl aire penetra en el espacio pleural durante la inspiración pero no puede escapar durante la espiración. La presión puede exceder considerablemente a la presión atmosférica y por ende interferir en el retorno venoso al tórax.

Dificultad respiratoria creciente, taquicardia y signos de desviación del mediastino como la desviación traqueal y el movimiento del latido en el ápice.

La radiografía es diagnóstica. Ésta es una emergencia, el tratamiento consiste en aliviar la presión mediante la introducción de un tubo a través de la pared torácica.

El pulmón queda expuesto a la presión atmosférica, el aire entra en el tórax con más facilidad en la inspiración que cuando sale en la espiración, esto ocasiona un colapso progresivo del pulmón

Derrame Pleural

Se refiere a los líquidos y no al aire de la cavidad pleural.

No se trata de una enfermedad propiamente dicha, con frecuencia acompaña a una enfermedad grave.

Las derrames pleurales pueden dividirse en exudados y trasudados según que su contenido proteico sea alto o bajo

Derrame Pleural

Trasudados

Complican la insuficiencia

cardíaca grave y otros estados edematosos

Exudados Procesos malignos e infecciones

Empiema (piotórax), el hemotórax y el quilotórax

Engrosamiento pleural

Pared Torácica

Enfermedades Restrictivas

Espondilitis anquilosanteEscoliosis

Escoliosis•Se refiere a la curvatura lateral de la columna. Es más grave, si la angulación está localizada en la parte alta de la columna vertebral, y suele asociarse con una protuberancia de las costillas hacia atrás, lo que genera el aspecto de una cifosis sobreagregada

•El paciente refiere disnea de esfuerzo y su respiración tiende a ser rápida y superficial. Más adelante se desarrolla hipoxemia y retención de Co2

• Pared del tórax está rígida, los músculos respiratorios actúan de manera ineficaz. El paciente puede morir por una infección pulmonar intercurrente o por I.R

Espondilitis anquilosante

Inmovilidad articular vertebral, costillas fijas, de comienzo gradual,

inevitable

Movimiento de la pared torácica disminuida

+Compliance disminuida

Ventilación pulmonar asimetrica

(Disminuye CVF + CPT)

NO HAY INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

PoliomielitisY

Miastenia grave

Síndrome de Guillain-Barré

Distrofias muscularesEsclerosis Lateral Amiotrófica

(ELA)

Enfermedades Neuromusculare

s

DisneaInsuficiencia RespiratoriaDisminuido CVF+CPT+FEV1Disminuido PIMAX-PEMAX

“El que no sabe lo que busca no entiende lo que encuentra”

Claude Bernard