CORAZÓN

Corazón

Introducción

Cardiopatías congénitas.

Carlos E. Macías.

Contenido

• Cortocircuito de izquierda a derecha.

• Comunicación interauricular.

• Persistencia del agujero oval.

• Comunicación interventricular.

• Conducto arterioso persistente.

• Comunicación auriculoventricular.

Contenido

• Cortocircuito de derecha a izquierda.• Tetralogía de Fallot.

• Transposición de los grandes vasos.

• Persistencia del tronco arterioso.

• Atresia tricuspídea.

• Comunicación venosa pulmonar anómala total.

• Malformaciones congénitas obstructivas.• Coartación aórtica.

• Estenosis y atresia pulmonar.

• Estenosis y atresia aórtica.

Introducción.

• Termino general utilizado para describiralteraciones del corazón o de los grandesvasos presentes desde el nacimiento.

• Problemas en la embriogenia durante lassemanas 3 a 8 de la gestación.

• Las anomalías mas graves son incompatiblescon la supervivencia intrauterina.

Introducción.

• Las principales causas conocidas de lascardiopatías congénitas consisten enalteraciones genéticas esporádicas.

• Muchas de estas mutaciones atañen a genesencargados de unos factores de transcripciónque hacen falta para el desarrollo normal de laformación del corazón.

Introducción.

• Las diversas anomalías estructurales queconstituyen las cardiopatías congénitas seincluyen primordialmente dentro de trescategorías principales:

– Malformaciones que originan un cortocircuito deizquierda a derecha.

– Malformaciones que originan cortocircuitos dederecha a izquierda.

– Malformaciones que originan una obstrucción.

Introducción.

• Un cortocircuito es una comunicaciónanómala entre las cavidades o entre los vasossanguíneos.

• Los conductos dejan pasar el flujo de la sangrea favor de los gradientes de presión desde ellado izquierdo (general) de la circulación haciael derecho (pulmonar) o viceversa.

Corto circuito de derecha a izquierda

• Hipoxia con cianosis (un tono azulado en la piel y en las mucosas).

• Las causas congénitas más importantes de los cortos circuitos de derecha a izquierda:– Tetralogía de Fallot.

– La transposición de los grandes vasos.

– Persistencia del tronco arterioso.

– Atresia tricuspídea.

– Conexión venosa pulmonar anómala total.

Corto circuito de derecha a izquierda

• Los émbolos formados en las venas periféricaspueden eludir y llegar directamente a lacirculación general (embolia paradójica).

• Consecuancias:– Infartos.

– Abscesos cerebrales.

– Cianosis intensas y prolongadas.• Acropaquias en la punta de los dedos (osteoartropatía

hipertrófica).

• Policitemia.

Cortocircuitos de derecha a izquierda

• Como la CIA, la CIV y la persistencia delconducto arterioso.

• Aumenta el caudal sanguíneo pulmonar y enun primer momento no están asociados acianosis.

• Incrementa el volumen como la presión delflujo en la circulación pulmonar.

– Hipertrofia ventricular derecha con ateroesclerosisde los vasos pulmonares.

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.

Comunicación interauricular (CIA)

• Orificio anormal y permanente del tabiqueinterauricular, debido a que la formación detejido queda incompleta y que deja pasarsangre entre las aurículas izquierda y derecha.

• Las CIA suelen ser asintomáticas hasta la edadadulta.

• La resistencia vascular pulmonar es menorque la sistémica y la distensibilidad delventrículo derecho es mayor que el izquierdo.

Comunicación interauricular (CIA)La circulación pulmonar pude serdoble o cuádruple de lo normal.

Soplo a raíz del exceso del flujo através de la válvula pulmonar.

El cierre quirúrgico o por catéterrevierte las alteraciones.

Comunicación interauricular (CIA)

CIA

Secundum

90% del total de las CIA

Deficiencia o una perforación de la fosa oval

cerca del centro del tabique interauricular.

Primum

5% de las CIA

Están adyacentes a las válvulas

Seno venoso.

5%

Están cerca de la desembocadura de la vena

cava superior. Retorno venoso pulmonar anómalo.

Persistencia del agujero ovalEs un pequeño orificio creado por un colgajode tejido abierto en el tabique interauriculara la altura de la fosa oval.

En el feto permite que la sangre cargada deoxigeno procedente de la placenta evite lospulmones aún sin inflar, esta se cierra tras elparto por el incremento de la presiónsanguínea.

Comunicación interventricular (CIV)

• El cierre incompleto deltabique interventricular,que deja el paso librede la sangre entre losventrículos izquierdo yderecho, es la formamás frecuente deanomalías congénitasen el corazón.

Comunicación interventricular (CIV)

• Se clasifican según su tamaño y sulocalización.

• Alrededor del 90% afectan a la membrana deltabique interventricular.

• El resto están situadas bajo la válvulapulmonar o en el seno del tabique muscular.

Conducto arterioso persistente (CAP).

Se da cuando el conducto arterioso, indispensable durante la vida fetal,que se cierra espontáneamente en condiciones normales, sigue abiertotras el parto.

Conducto Arterioso persistente

• Este proceso suele ser asintomático en elmomento del nacimiento, no tienerepercusión en el crecimiento y desarrollo delniño.

• Al principio el cortocircuito va de izquierda aderecha, no hay cianosis, pero la sobre cargaañadida de volumen y de presión produceunos cambios obstructivos en las arteriaspulmonares pequeñas.

Comunicación auriculoventricular(CAV)

• Se produce por un fallo embrionario queimpide la fusión suficiente entre los cojinetesendocárdicos superior e inferior del tabiqueAV.

• Consecuencias es un cierre incompleto deltabique AV y una malformación de las válvulastricúspide y mitral.

• En forma completa, las cuatro cavidadescardíacas se comunican libremente entre sí, loque propicia una hipertrofia por volumen detodas ellas.

Comunicación auriculoventricular(CAV)

CAV parcial

• Consta de una CIA de tipoprimum más una hendiduraen la valva anterior de laválvula mitral, que ocasionauna insuficiencia mitral.

CAV completa.

• Consta de una gran CAVcombinada más una extensaválvula AV común;básicamente un agujero enel centro del corazón.

Comunicación auriculoventricular(CAV)

CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA.

Las enfermedades de este grupo causan cianosis en fases precoces de la vida posnatal .

Tetralogía de Fallot.

• Cuatro signos de la tetralogía de Fallot:

– CIV

– Obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (estenosis subpulmonar)

– Una aorta acabalgada sobre la CIV

– Hipertrofia ventricular derecha.

Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot.

• Sus consecuencias clínicas dependen de lagravedad de la estenosis pulmonar, si es leveaparece una CIV aislada y el cortocircuitopuede ir de derecha a izquierda sin cianosis(tetralogía rosada).

• Con la estenosis subpulmonar más grave, lasarterias pulmonares pierden tamaño lasparedes grosor, mientras que el diámetro de laaorta aumenta.

Transposición de los grandes vasos.

• La transposición de los grandes vasos (TGV)produce una discordancia ventriculoarterial: laaorta se origina en el ventrículo derecho yqueda adelante y a la derecha de la arteriapulmonar que proviene del ventrículoizquierdo, las conexiones AV son normales.

Transposición de los grandes vasos.Formación anormal de los tabiquestroncal y aortopulmonar.

La separación entre las circulacionessistémicas y pulmonar, incompatible conla vida excepto que se mezcle la sangre losuficiente.

Persistencia del tronco arterioso.

• Se debe a un problema durante el desarrollo queafecta a la separación del tronco arteriosoembrionario en la aorta y la arteria pulmonar.

• Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos yorigen de las circulaciones sistémica, pulmonar ycoronaria.

• Produce cianosis sistémica, aumento del flujosanguíneo pulmonar, con el riesgo de unahipertensión pulmonar irreversible.

Atresia tricuspídea.

• Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.– División desigual del conducto AV.– La válvula mitral es mayor.– Hiperplasia del ventrículo derecho.

• La cianosis está presente prácticamente desde elnacimiento y la mortalidad es alta en las primerassemanas o meses de vida.

Atresia tricuspídea.

Comunicación venosa pulmonar anómala total.

Las venas pulmonares no llegan aunirse directamente a la aurículaizquierda, cuando no se forma la venapulmonar común.

El agujero oval o una CIA permite lallegada de sangre

MALFORMACIONES CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS.

Puede darse a nivel de las válvulas cardiacas o en el interior de uno de los grandes vasos

Coartación aórtica.

• Estrechamiento o constricción de la aortaanomalía estructural mas frecuente.

• Los hombres la presentan más que lasmujeres.

• Cuando es notable, aparecen soplos a lo largode la sístole, a veces frémito.

• Cardiomegalia por la hipertrofia por presiónsobrecarga del ventrículo izquierdo

Coartación aortica.

Infantil.

• Hipoplasia tubular del arcoaórtico tubular proximal aun conducto arteriosopermeable.

• Asintomática en la primerainfancia.

Adulta.

• Repliegue aislado de laaorta como una cresta justofrente al conducto arteriosocerrado (ligamentoarterioso) y en posicióndistal a los vasos del cayado.

Coartación aortica.

Coartación aórtica con un conducto arterioso permeable.

• Signos y síntomas inmediatosal nacimiento .

• Muchos recién nacidoscon esta anomalía nosobrevive al periodoneonatal sino se lessomete a intervención.

Coartación aórtica sin un conducto arterioso permeable.

• La mayor parte de los niñosson asintomáticos hasta laedad adulta.

• Hipertensión en lasextremidadessuperiores, los pulsos sondébiles, hipotensión en lasinferiores

Estenosis y atresia pulmonar.

• Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.

• Aislada o formará parte de la tetralogía de Falloto la transposición de los grandes vasos.

– Hipertrofia ventricular derecha

• Cuando la atresia de la valvula es completa, noexite comunicación entre el ventrículo derecho ylos pulmones.

– Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.

• La sangre llega a los pulmones a través de unconducto arterioso permeable.

Estenosis y atresia aórtica.

• Puede darse a tres alturas:

– Valvular.

– Subvalvular.

– Supravalvular.

• Valvular.-

– Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su número.

• Subvalvular.-

– Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria de displasia aórtica.

Estenosis y atresia aórtica.

• Estenosis subaórtica.-

– Asociada a un soplo sistólico y a veces a unfrémito, hipertrofia.

– La estenosis leves se tratan mediante fármacoshigiénicos con profilaxis antibiótica para preveniruna endocarditis.

– Evitar cualquier actividad agotadora, debido a lahipertrofia ventricular izquierda, muerte subitapor ejercicio.

Cardiopatía Isquémica

Cardiopatía Isquémica

• Es la designación genérica aplicada a un grupo de síndromes íntimamente relacionados originados por isquemia miocárdica, un desequilibrio entre el suministro de sangre oxigenada y la demanda del corazón.

• También incluye la disponibilidad reducida de sustratos nutrientes y eliminación inadecuada de metabolitos.

• En mas del 90% de los casos se debe a reducción del flujo sanguíneo coronario causada por obstrucción arterial coronaria aterosclerótica.

• Existe un periodo largo de aterosclerosis progresiva antes de presentarse manifestaciones clinicas.

Manifestaciones clínicas

• Infarto de miocardio (IM), en la que la duración y la intensidad de la isquemia son suficientes para causar la muerte del músculo cardiaco.

• Angina de pecho, en la que la isquemia es menos intensa y no causa muerte al músculo cardiaco.

• CI crónica con insuficiencia cardiaca.

• Muerte súbita cardíaca.

• Los síndromes coronarios agudos son iniciados con frecuencia por el cambio brusco de una placa aterosclerótica estable a una lesión aterotrombótica inestable y potencialmente fatal, a través de erosión de la superficie, ulceración, fisuración, rotura o hemorragia profunda, habitualmente con trombosis superpuesta.

Epidemiología

• Es la principal causa de muerte en hombres y mujeres de Estados unidos y de países industrializados.

• Cada año, casi 500,000 norteamericanos mueren por CI, cifra que ha disminuido un 50% desde un pico en 1963.

• Esto gracias a la prevención y los avances diagnósticos y terapéuticos.

Patogenia

• Más del 90% de los pacientes con CI presentan aterosclerosis de una o más arterias coronarias.

• Las manifestaciones clínicas de la aterosclerosis coronaria se deben en general a disminución progresiva de la luz que conduce a estenosis (obstrucciones crónicas), o a rotura aguda de la placa con trombosis ( en general súbita y dinámica) que compromete el flujo sanguíneo.

Angina de pecho

• Es un complejo de síntomas de CI caracterizado por crisis paroxísticas y en general recurrentes de molestia subesternal o precordial, causada por isquemía, sin llegar a producir la necrosis celular que define al infarto.

• Angina estable

• Es la forma mas común, parece estar causada por reducción de la perfusión coronaria hasta un nivel critico a causa de la aterosclerosis coronaria estenosante crónica.

• Aumenta la vulnerabilidad del corazón a la intensificación de la isquemia por aumento de la demanda.

• Suele ser aliviada por el reposo o la nitroglicerina, un vasodilatador.

• Angina variable de Prinzmetal

• Es un patrón poco común de episodios anginosos que ocurren en reposo y se deben a espasmo arterial coronario.

• Los episodios no guardan relación con la actividad física, frecuencia cardiaca o presión arterial.

• Responde rápidamente a vasodilatadores y bloqueadores de canales de calcio.

• Angina inestable

• Cuadro de dolor que ocurre con frecuencia progresivamente mayor, es precipitado por esfuerzos cada vez menores, ocurre muchas veces en reposo y tienden a ser de duración prolongada.

• Es inducida por rotura de una placa aterosclerótica con trombosis parcial.

• Es con frecuencia el pródromo del IM agudo.

Infarto de miocardio

• Conocido también como “ataque cardiaco” consiste en la muerte de musculo cardiaco causad por isquemia.

• Representa la forma mas importante con diferencia del CI, y la causa principal de muerte en Estados Unidos y otros paisesindustrializados.

• Alrededor de 1.5 millones de individuos de E.U. sufren un IM agudo, y mueren alrededor de una tercera parte.

• En casos típicos se propone la sig. secuencia de eventos:

1. Cambio súbito en la morfología de una placa ateromatosa.

2. Las placas experimentan adhesión, agregación, activación y liberación de favorecedores potentes de la agregación.

3. Vasoespasmo estimulado por la agregación de las plaquetas y liberación de mediadores.

4. Otros mediadores activan la vía extrínseca de la coagulación, lo que aumenta el volumen del trombo.

5. Con frecuencia en cuestión de minutos, el

Modificación del infarto

• El método mas efectivo para salvar el miocardio isquémico amenazado por el infarto consiste en restaurar la perfusión tisular, mediante trombolisis, angioplastia con balón, o injerto de derivación arterial coronaria.

Cardiopatía isquémica crónica

• Se usa para describir las anomalías cardiacas de pacientes que desarrollan insuficiencia cardiaca progresiva como una consecuencia del daño miocárdico isquémico.

• Representa la descompensación cardiaca postinfarto por agotamiento de la hipertrofia compensadora.

Muerte súbita cardiaca

• Afecta a entre 300y 400 mil individuos, en E.U.

• Se define como muerte inesperada por causas cardiacas poco después de comenzar los síntomas (dentro de la primera hora), o sin que estos hayan existido.

• La arritmia fatal se desencadena por irritabilidad eléctrica del miocardio, debido a isquemia u otras anomalías celulares.

Cardiopatía hipertensiva

• Representa la respuesta del corazón al aumento de las demandas inducido por la hipertensión sistémica.

Cardiopatía hipertensiva sistémica

• En presencia de hipertensión, la hipertrofia del corazón representa una respuesta adaptativa frente a la carga de presión, que puede conducir a disfunción miocárdica, dilatación cardiaca y muerte súbita.

Criterios de diagnostico

• Hipertrofia ventricular izquierda, en ausencia de otras patología cardio-vascular que pudiera haberla inducido.

• Historia o demostración anatomopatológicade hipertensión.

• Incluso la hipertensión leve, si es suficientemente prolongada, induce hipertrofia ventricular izquierda.

Cardiopatía hipertensiva pulmonar

• Consiste en hipertrofia ventricular derecha, dilatación e insufisienciapotencialmente secundaria a hipertensionpulmonar causada por transtornos de los pulmones o la vascularización pulmonar.

• Puede ser agudo o cronico, de acuerdo con la rapidez con que se desarrolle la hipertensión pulmonar.

• El agudo puede seguir a la embolia pulmonar masiva.

• El cronico suele implicar hipertrofia del ventriculo derecho secundaria a sobrecarga de presión prolongada por obstrucción de las arterias pulmonares.

Miocardiopatía

Definición

• La miocardiopatíaes un término médico que significa enfermedad del músculo cardíaco, es decir, el deterioro de la función del miocardio por cualquier razón.

Que son?

• Es un debilitamiento o cambio en el miocardio. Con frecuencia, ocurre cuando el corazón no puede bombear tan bien como debiera o con otros problemas de la actividad cardíaca.

• La mayoría de los pacientes con miocardiopatía tienen insuficiencia cardíaca.

Como se causan?

• Alcoholismo y consumo de cocaína• Amiloidosis• Drogas para quimioterapia• Arteriopatía coronaria (miocardiopatía isquémica), la causa

más común• Enfermedad renal terminal• Defectos genéticos• Presión arterial alta (hipertensión)• Infecciones debido a virus, VIH, enfermedad de Lyme, mal

de chagas• Deficiencias nutricionales (como selenio, tiamina, calcio)• Embarazo• Lupus eritematoso sistémico

Que abarcan?

• La miocardiopatíadilatada es una afección en la cual el corazón resulta debilitado y agrandado. Éste no puede bombear suficiente sangre. Muchos problemas de

• La miocardiopatíahipertrófica es una afección en la cual el miocardio se vuelve grueso. Este engrosamiento dificulta la salida de la sangre del corazón. Este tipo de miocardiopatíageneralmente se transmite de padres a hijos.

• La miocardiopatía isquémica es causada por el estrechamiento de las arterias que le suministran sangre al corazón.

• La miocardiopatía periparto ocurre durante el embarazo o en los primeros 5 meses después.

• La miocardiopatía restrictiva se refiere a un grupo de trastornos en los cuales las cámaras del corazón son incapaces de llenarse apropiadamente con sangre, debido a que el miocardio está rígido.

PERICARDITISENFERMEDAD PERICÁRDICA Y TUMORES CARDÍACOS

La enfermedad pericárdica aislada es poco frecuente, y las lesiones pericárdica casi siempre se asocian a enfermedades de otra porciones del corazón o de las estructuras circundantes, o son secundarias a un trastorno sistémico.

PERICARDITIS

Pericarditis primaria

VIRUS BACTERIAS HONGOS MIOCARDITIS

La mayoría de los casos la pericarditis es secundaria a un IM agudo.

La uremia es el trastorno sistémico más frecuente que se asocia a pericarditis

Fiebre reumática Lupus eritematoso sistémicoNeoplasias malignas metastásicas

PUEDE PRODUCIR

Complicaciones Hemodinámicas inmediatas si hay un derrame significativo Resolverse sin secuelas significativasProgresar hasta un proceso fibrosante crónico

PERICARDITIS AGUDA: En pacientes con pericarditis vírica o uremia, el exudado es típicamente fibrinoso, da un aspecto irregular a la superficie pericárdica

PERICARDITIS BACTERIANA : El exudado es fibrinopurulento, con frecuencia con zonas de pus franco.

En casos extremos, el corazón está englobado tan completamente por la fibrosis densa que no se puede expandir normalmente durante la diástole

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

CARACTERISTICAS CLINICAS

Dolor torácico atípico, con frecuencia empeora al reclinarse

Se asocia a una acumulación significativa de líquido

Puede producir taponamiento cardíaco, con disminución del gasto cardíaco y choque.

DERRAMES PERICÁRDICOS

Los tipos principales y algunas de sus causas más frecuentes incluyen: Seroso: ICC, hipoalbuminemia de cualquier causaSerosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, neoplasia maligna, IM roto o disección aórtica.

DERRAMES PERICÁRDICOS

Los tipos principales y algunas de sus causas más frecuentes incluyen: Seroso: ICC, hipoalbuminemia de cualquier causaSerosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, neoplasia maligna, IM roto o disección aórtica.

TUMORES CARDÍACOS

NEOPLASIAS METASTÁSICAS

Aparecen aproximadamente en el 5 % de los pacientes que mueren de cáncer.

NEOPLASIAS PRIMARIAS

Son infrecuentes y mayormente benignos.

En orden descendente de frecuencia los tumores cardiacos son:MixomasFibromasLipomasFibroelastomas papilares RabdomiomasAngiosarcomas

MIXOMAS

Aproximadamente el 90% esta localizado en las aurículas, el 80% de ellos en la aurícula izquierda.

Mayormente están localizados en la fosa oval, pueden variar desde masa duras y globulares hasta lesiones blandas, traslúcidas y vellosas de aspecto gelatinoso.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Se deben a la obstrucción valvular en «péndulo» la embolización o un síndrome de síntomas constitucionales como fiebre y malestar.

La ecocardiografía es la modalidad diagnóstica y la resección quirúrgica produce la curación en casi todos los casos.

RABDOMIOMAS

Son los tumores primarios más frecuentes en lactantes y niños, se descubren por la obstrucción de un orificio valvular o de una cavidad cardíaca.Aparecen frecuentemente en pacientes con esclerosis tuberosa.Trabajos recientes indican que estas lesiones pueden estar producidas por la apoptosis defectuosa durante el remodelado del desarrollo.

OTROS TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS

Lipomas: Masas localizadas y poco encapsuladas de tejido adiposo pueden producir mixomas o arritmias.

Habitualmente están localizadas en el ventrículo izquierdo, la aurícula izquierda o el tabique interauricular.

Fibroelastomas papilares: Generalmente estan localizados en las válvulas y forman proyecciones similares a cabellos que macroscópicamente recuerdan a anémonas de mar.Aunque estas masas se denominan neoplasias, es posibles que al menos algunos fibroelastomas representen trombos organizados.