ENFERMEDADES DEL COLGENOLUPUS ERITEMATOSO SISTMICO. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MSCULO ESTRIADO. ARTRITIS REUMATOIDEA. ESCLERODERMIA.

DEFINICION Constituyen un grupo heterogneo de patologas de distribucin mundial, afectan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino. Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. Entre las ms importantes : Lupus eritematoso sistmico, enfermedades inflamatorias del musculo, artritis reumatoidea y esclerodermia.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Enfermedad autoinmunitaria, de causa desconocida en la que los rganos, tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. Afecta al sexo femenino 9 :1 Segunda y quinta dcada de la vida Prevalencia 15 50 x 100000 habitantes

PATOGENIA La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales.3 Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado apoptosis, as como en el aclaramiento o depuracin de estas clulas apoptticas por parte de un sistema de macrfagos especializados.19 Ciertos factores ambientales tambin son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.

CLASIFICACIN DEL LUPUS ACUERDO A LA SEVERIDAD Y COMPROMISO DE RGANOS INTERNOS Corazn Pulmones Rin Hgado Vasculitis severa Hematolgico SNC NO EXISTE COMPROMISO DE RGANOS INTERNOS Piel Articulaciones Msculos Serosas Sntomas constitucionales

MANIFESTACIONES CLNICAS Se puede iniciar de forma espontnea o posterior a un factor desencadenante como: exposicin a luz solar , infecciones, drogas, postparto y trauma emocional o fsico. INESPECIFICAS: Fiebre Debilidad Perdida de peso Malestar General Fatigabilidad

MANIFESTACIONES MUCOCUTNEAS Exantema malar 40% LE cutneo subagudo: papuloescamoso y anular Lupus discoide 20 -30% Fotosensibilidad 30-60% Alopecia 70% Ulceras en las mucosas Urticaria Edema palpebral Eritema Vasculitis Fenmeno de Raynaud Livedo reticularis

MANIFESTACIONES MUCOCUTNEAS

ULCERA BUCAL

MANIFESTACIONES MUSCOLOESQUELTICAS Afectan 95% de los pacientes Artralgas / Artritis no erosiva ni deformante, caracterizada por edema de los tejidos blandos e hipersensibilidad articular. Necrosis asptica Tenosinovitis Miositis

MANIFESTACIONES RENALES Hematuria Cilindruria Proteinuria Hipertensin arterial Insuficiencia renal Sndrome nefrtico NEFRITIS LPICA (OMS) I : Normal II: Mesangial III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa V:Glomerulonefritis membranosa VI: Esclerosis glomerular

MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARESCARDIACAS Miocarditis Endocarditis Libman-Sacks Pericarditis Arteriopata coronaria Tromboflebitis PULMONARES Pleuritis con o sin derrame Neumonitis lpica Fibrosis intersticial Hipertensin y hemorragia pulmonar

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICASPRIMARIAS Sndrome orgnico mental Disfuncin cognoscitiva Psicosis Convulsiones Neuropatas Trastornos cerebrovasculares Corea Meningitis asptica SECUNDARIAS Infeccin Hipertensin arterial Frmacos Uremia

MANIFESTACIONES HEMATOLGICAS Anemia: Normoctica normocrmica . En algunos casos hemoltica Leucopenia < 4000/uL Linfopenia < 1500/uL Trombocitopenia < 100 000 /uL Linfadenopata Esplenomegala

MANIFESTACIONESGASTROINTESTINALES Inespecficas: anorexia, nuseas, vmito, dolor abdominal y diarrea. Hepatomegala. Alteracin de las enzimas hepticas. Ascitis 5 10% Enteropata perdedora de protenas.

OCULARES Sndrome de Sjgren (Disminucin de secreciones glandulares y sequedad de mucosas) Conjuntivitis Escleritis Vasculitis retiniana

DIAGNSTICO Adecuada realizacin de la Historia Clnica: Manifestaciones clnicas Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional. Examen fsico completo. Pruebas laboratorio rutina Presencia de auto Acs Pruebas especiales: ECG, Rayos X, Ultrasonido, Biopsia renal

PRUEBAS DE LABORATORIOTRADICIONALES Hematologa completa Uroanalisis SEROLOGIA Clulas LE 80% CH50 C3 y C4 AUTOANTICUERPOS Anticuerpos Antinucleares (ANA) Anticuerpos IgG anti DNA de doble hlice (Anti-dsDNA) 90% Anti-Sm Anti-RNP Antihistona 50 -70% Anti-Ro (SS-A)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide Diferentes formas de dermatitis Prpura trombocitopnica Enfermedad mixta del tejido conectivo Lupus inducido por frmacos

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MSCULO DERMATOMIOSITIS Inflamacin no supurada del msculo estriado y piel que se caracteriza por debilidad muscular simtrica, rash y aparicin tarda de calcinosis POLIMIOSITIS Enfermedad inflamatoria no supurada del msculo Estriado que ocasiona debilidad simtrica en las cinturas escapular y pelviana.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MSCULO ESTRIADOEPIDEMIOLOGA Incidencia 0,2 -1 /200000 Sexo femenino 2:1 ETIOLOGA Desconocida. Agentes infecciosos, vacunas, neoplasias, drogas y algunas anormalidades inmunolgicas

PATOGENIAAGENTE DESCONOCIDO Reconocimiento Anormal del Sistema Inmune (Celular y Humoral) VASCULITIS

CLASIFICACIN PARA PACIENTES CON MIOPATAS INFLAMATORIAS Polimiositis idioptica primaria. Dermatomiositis idioptica primaria Dermatomiositis (o polimiositis) asociada con neoplasia. Dermatomiositis (o polimiositis) infantil asociada con vasculitis.

CLASIFICACIN PARA PACIENTES CON MIOPATAS INFLAMATORIAS Polimiositis o dermatomiositis asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo. Miositis pos cuerpo de inclusin Miositis causada por agentes infecciosos Miositis causada por drogas o toxinas

MANIFESTACIONES CLNICASGENERALES Anorexia, prdida de peso, cansancio y fiebre. MUSCULARES Debilidad muscular simtrica de predominio proximal. Afecta: Cintura escapular, cintura plvica, msculos flexores del cuello, musculatura farngea y velo del paladar

MANIFESTACIONES CLNICASCUTNEAS Eritema heliotropo en los prpados, puente de la nariz, cuello y espalda. Signo de Gottron: lesin eritematoviolcea o atrfica en algunas MCF e IFP y superficies extensoras de las articulaciones. Fotosensibilidad. Pliegues ungueales hipermicos. Poiquilodermia: dermatitis atrfica, descamativa y eritematosa. lceras cutneas

ERITEMA HELIOTROPO

MANIFESTACIONES CLNICASCALCINOSIS Deposito de calcio en los tejidos subcutneos afectados, msculos y fascia. DIGESTIVAS Disfagia Dolor Abdominal Hemorragias Perforacin intestinal

CALCINOSIS

DIAGNSTICO Adecuada realizacin de la Historia Clnica: Manifestaciones clnicas Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional. Examen fsico completo. Pruebas laboratorio rutina: Hematologa completa VSG y PCR Enzimas musculares: CPK, TGO, TGP, LDH y aldolasa Pruebas Especiales: Electromiografa Biopsia muscular Estudios radiolgicos

Debilidad muscular proximal simtrica + + Elevacin Enzimas musculares + + Cambios EMG + + Rash tpico + - Biopsia: miositis inflamatoria + +

CRITERIOS DE BOHAN Y PETER CRITERIO DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Miositis infecciosas Miopatas primarias Miopatas endocrinolgicas Enfermedades neurolgicas Otras enfermedades del tejido colgeno Inducida por frmacos: Hidroxicloroquina, zidovudina (AZT)

ARTRITIS REUMATOIDEA

ARTRITIS REUMATOIDEA Enfermedad inflamatoria sistmica crnica, de causa desconocida, que afecta de modo principal las membranas sinoviales de mltiples articulaciones. Se presenta a cualquier edad con un predominio entre la 3 y 4 dcada de la vida. Sexo femenino 2-3 :1 Prevalencia 1% aumenta con la edad

ETIOLOGIADESCONOCIDA MANIFESTCIN DE LA RESPUESTA DEL HUESPED CON SUSCEPTIBILIDAD GNETICA A UN AGENTE INFECCIOSO FACTORES AMBIENTALES Y HORMONALES

MANIFESTACIONES CLNICASAFECTACIN ARTICULAR: Poliarticular. Tumefaccin articular simtrica con rigidez, calor, hipersensibilidad y dolor.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES Ndulos reumatoideos: 30% * Vasculitis reumatoide: Compromete arterias de mediano y pequeo calibre. * Pleuropulmonares: Pleuritis 20% * Hematolgicas: Anemia normocitica normocromica * Neurolgicas * Oculares * Sndrome de Felty: AR, esplenomegalia y leucopenia. * Osteoporosis

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

ESTADIO 1

ESTADIO 2

ESTADIO 3

ESTADIO 4

Clasificacin FuncionalCLASE I Ninguna limitacin para realizar actividades normales CLASE II Restriccin moderada CLASE III Restriccin considerable CLASE IV Paciente incapacitado

DIAGNSTICO Cuadro Clnico Tpico Criterios Diagnsticos de la ARA (Sensibilidad 91% y especificidad 89%)

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (ARA) Rigidez matutina de una hora de duracin. Artritis de tres o ms reas articulares: Observadas simultneamente por un mdico. Artritis de las articulaciones de la mano. Artritis simtrica: afectacin simultanea de las mismas reas articulares en ambos lados del cuerpo. Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las prominencias seas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un mdico. Factor reumatoide srico positivo. Alteraciones radiolgicas tpicas de AR

PRUEBAS COMPLEMENTARIASLABORATORIO RUTINA Hematologa completa VSG y PCR Factor reumatoide srico IMGENES Radiografas PA y Laterales de las articulaciones afectadas

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Artritis inflamatorias Enfermedades del Colgeno Condiciones articulares no inflamatorias Otros diagnsticos: Artritis sptica Polimialgia reumtica Sndrome paraneoplasico Enfermedades Tiroideas

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIAEnfermedad inflamatoria crnica del tejido conectivo, que se caracteriza por inflamacin, fibrosis y cambios degenerativos en los vasos sanguneos, piel, msculo y algunos rganos internos. Su caracterstica principal es el endurecimiento y fibrosis de la piel.

ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGA Sexo femenino 3:1 3 y 5 dcadas de la vida. Distribucin mundial en todas las razas.

CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA Esclerodermia Localizada Morfea en placas Morfea lineal En golpe de sable

Esclerosis Sistmica Con afectacin cutnea limitada Con afectacin cutnea difusa Esclerosis Sistmica sin escleroderma Sndromes de superposicin

Trastornos afines inducidos por qumicos Otros trastornos afines a la esclerodermia

ESCLERODERMIA SISTMICA DIFUSA LIMITADA Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara Fenmeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 ao o al tiempo de los cambios cutneos Puede preceder la enfermedad drmica por aos Compromiso Orgnico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensin arterial pulmonar despus de 10-15 aos de enfermedad en