Enfer. restrictivas -fibrosis pulmonar unp 2010

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  • 1. Enfermedad intersticialpulmonar

2. ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONAR Grupo heterogneo de enfermedades de laporcin inferior del aparato respiratorio Tienen en comn: Clnica Radiologa Fisiologa 3. DEFINICION Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones. Las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan lasestructuras alveolointersticiales. El trmino EPID no describe en realidad el sustratoanatomopatolgico de dichas entidades clnicas, puesto questas afectan no slo las estructuras alveolointersticiales, sinotambin, en muchas ocasiones,las pequeas vas respiratorias,as como la vasculatura pulmonar1,2. 1. Olivieri D, Du Bois RM. Interstitial lung diseases. European Respiratory Monograph 2000;5(monopgraph 14). 2. Selman M. Neumopatas intersticiales difusas. Mxico DF: Mdica Panamericana, 1996. 4. OcupacionalesInmuno- Colagenopatas supresinFibrosis EnfermedadespulmonarInfeccionesintersticialesidioptica DrogasSarcoidosis Irradiacin Vasculitis 5. ENFERMEDADINTERSTICIAL PULMONAR Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes Causa 100.000 hospitalizaciones/ ao Ms frecuentes:AGUDAS: Medicamentos antineoplsicos antiarritmicos InfeccionesCRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idioptica Sarcoidosis Supervivencia media de IPF despus del diagnstico:5 a 7 aos 6. DIAGNOSTICO 7. ENFERMEDADINTERSTICIAL PULMONARDiagnsticoClnico RadiolgicoFuncional Anatomopatolgico 8. AnamnesisCon una correcta anamnesis se puede orientar el diagnstico en latercera parte de las EPID (6,7). Edad y sexo.Entre los 20 y 40 aos son ms frecuentes la sarcoidosis, lahistiocitosis X, las EPID asociadas a enfermedades del colgeno yla linfangioleiomiomatosis.La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) suele diagnosticarse ensujetos mayores de 50 aos. La linfangioleiomiomatosis es propiadel sexo femenino. Asimismo, las EPID asociadas a enfermedadesdel colgeno son ms frecuentes en las mujeres. Antecedentes familiares.Puede proporcionar informacin muy til. Los pacientes con FPIpueden tener algn otro miembro de la familia afectado (fibrosispulmonar familiar). La microlitiasis alveolar, la esclerosistuberosa, la neurofibromatosis y la sarcoidosis son otros ejemplosde entidades clnicas con historia hereditaria y EPID asociada.Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 9. Hbito tabquico.Algunas EPID (neumona intersticial descamativa[NID], bronquiolitis respiratoria/EPID, histiocitosis X)son propias de fumadores. Ocurre lo contrario en lasarcoidosis y las alveolitis alrgicas extrnsecas. Historia ocupacional y laboral. La exposicin a agentesorgnicos es causa de alveolitis alrgica extrnseca, y laexposicin a polvos inorgnicos, de neumoconiosis. Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 10. Utilizacin de frmacos.Los frmacos son causa no infrecuente de EPID.Deben, por tanto, anotarse todos los frmacos quetoma o ha tomado el paciente, la dosis y la duracindel tratamiento. Radioterapia.El antecedente de radioterapia torcicapuede ser causa de EPID. Enfermedades sistmicas.Indagar sobre sntomas de enfermedadessistmicas (colagenosis, sarcoidosis) que puedenasociarse a EPID. Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 11. ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONARExamen fsico: Puede ser normal Crepitantes bibasales Sibilancias y estertores gruesos Taquicardia Dedos en palillo de tambor 40% Signos de insuficiencia cardaca derecha Lesiones cutneasArch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 12. ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONARLaboratorio Hemograma Creatinina Orina Factor reumatoideo10-20% Ac. Antinucleares10-20% Ac. Citoplas. antineutroflicos (ANCA) Wegener Ac contra la membrana basal----- Goodpasture Enzima convertidora de angiotensina ---Sarcoidosis 13. ENFERMEDAD INTERSTICIALPULMONARPruebas de funcionalidad pulmonar Muestran la anormalidad fisiolgica queacompaa a la patologa intersticial pulmonar Precisa la gravedad, evolucin y repuesta altratamiento 14. FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA Capacidad vital Capacidad pulmonar total Elasticidad pulmonar Hipoxemia 15. ENFERMEDAD INTERSTICIALRx de trax Patrn en vidrio esmerilado: Primeras fasesNeumonitisactnicasAsbestosis Patrn nodular: Infecciones TBC miliar Silicosis Sarcoidosis 16. TOMOGRAFIA :TCAR 17. Sarcoidosis. (A) Axial HRCT image shows multiplenodules, many of which are in contact with thecostal (arrows) and fissural pleural (arrowheads)surfaces, consistent with a perilymphatic noduledistribution. (B) Gross specimen in a patient withsarcoidosis shows multiple small nodulespredominantly within the upper lobes, some ofwhich are easily appreciated along the fissuralpleural surface (arrowheads). 18. Algoritmo diagnosticoHistoriaInvestigaciones*Antecedentes Hemograma*OcupacinExamen y Rx de traxCreatinina*Drogas *Rx actualFactor reumatoideo*Pasatiempos*Rx previas Factores antinucleares*InmunosupresinANCA*Enf. SistmicasECA*Tabaquismo AC antimembrana basal Diagnstico clnico Broncoscopia DiagnsticoDiagnsticoDe alta probabilidad Para diagnstico Clnico de FPIinciertoEnfermedad ocupacionalInfecciones Eosinofilia pulmonar MalignidadTomografaAlgunas drogasSarcoidosis computadaCncer secundarioBOOP Biopsiaquirrgica 19. FIBROSIS PULMONARIDIOPATICA 20. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA La FPI es un tipo de EPID caracterizada por lapresencia de neumona intersticial usual (NIU)en el examen histolgico del parnquimapulmonar. Se estima que la prevalencia de la enfermedad esde 20/100.000 habitantes en varones, y de13/100.000 en mujeres, y es la EPID msfrecuente. No se conoce su etiologa, aunque esprobable que sea consecuencia de la accin deagentes externos en individuos con predisposicingentica23,2Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 21. FISIOPATOLOGIA El intercambio gaseoso se lleva a cabo en lospulmones gracias a los neumocitos de tipo I de losalvolos, unas clulas que recubren la paredinterna de la cavidad alveolar. Entre estasclulas tambin se encuentran los neumocitos detipo II, que son las clulas precursoras quereparan el tejido alveolar daado. Cuandoaparece la fibrosis pulmonar idioptica, esteproceso de regeneracin no se puede llevar a cabocorrectamente y la fibrosis avanza hastaimposibilitar la respiracin. 22. Las alteraciones del LBA suelen consistir en neutrofiliaasociada o no a moderada eosinofilia. La linfocitosis no esuna caracterstica de la FPI. Cuando el porcentaje delinfocitos es superior al 15% o el de eosinfilos mayor del20%, deben descartarse otros diagnsticos. Diagnstico.definitivo de FPI requiere la presencia del cuadrohistolgico de NIU.Si no hay muestras de biopsia pulmonar, se hanestablecido unos criterios que permiten el diagnstico conuna sensibilidad superior al 90%. El diagnstico de FPI es clinicopatolgico. Hay quepuntualizar que el simple hallazgo de NIU en el examenhistolgico del parnquima pulmonar no es sinnimo deFPI. Otras enfermedades pueden asociarse a este cuadrohistolgico 23. PRONOSTICO Es una Enfermedad con mal pronostico el 50%de pacientes Fallecen entre 3-5 aos 24. FPI: TRATAMIENTO CLSICOTerapia combinada:Corticosteroides + Azatioprina o Ciclofosfamida. Corticosteroides (Prednisona)0.5 mg/kg/da 4 semanas0.25 mg/kg/da 8 semanas0.125 mg/kg/da dosis de mantenimiento Azatiprina 2-3 mg/kg/day, mximo 150 mg/da Ciclofosfamida 2 mg/kg/da, max. 150 mg/da (Empezarcon 50 mg, aumento semanal de 25 mg) (ATS/ERS Statement on IPF: AJRCCM2000;161:646) 25. La colchicina, frmaco con propiedades antifibrticas,puede representar una alternativa en los pacientes conmala tolerancia a glucocorticoides e inmunodepresores. La dosis recomendada es 0,6-1,2 mg/da. La duracindel tratamiento depende de la evolucin de laenfermedad, pero se recomienda continuar con lapauta inicial al menos durante 6 meses. Si se observamejora o estabilizacin de la enfermedad, se debecontinuar con la misma pauta.Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 26. AntecedentesLa administracin de N-acetilcisteina 1800 mg/d mejorala funcin pulmonar en pacientes con FPI 27. FPI: NUEVOS ESQUEMASTERAPUTICOS EN UNA ENFERMEDADMULTICOMPONENTECorticosteroidesTratamiento+ clsico Azatioprina+Tratamiento N-antioxidanteAcetilcistena+Anti-TGF- Anti-TGF-1 Posibles Anti-miofibroblasto tratamientos Anti-sntesis de de futuro colgeno Otros J. Ancochea. Arch Bronconeumol 2004; 40: 16-22 28. CRITERIOS DIAGNSTICO DEFIBROSIS PULMONARIDIOPTICACriterios mayores Exclusin de otras causa (drogas, colagenopatas) Funcin pulmonar anormal Patrn reticular bilateral en TC Biopsia transbronquial o BAL descartando otrapatologaCriterios menores Mayor de 50 aos Disnea insidiosa de causa no explicada Sntomas de ms de 3 meses de evolucin Rales velcro en bases