Enf. autoinmunes sistémicasSignos y síntomas en APANTÓN OTERO MOREIRAS R3 MEDICINA INTERNA 28/02/2020

¿De qué hablamos?

u Grupo heterogéneo de enfermedades causadas por alteraciones en el sistema inmune (“enfermedades inmunomediadas”)u Inmunidad innata o adquirida

u Por exceso o por defecto

u Órgano-específicas o sistémicas

u Etiología desconocida (genética + ambiente)

u Universal, pero más frecuente en mujeres jóvenes

u Prevalencia individual baja; en conjunto alta

Esquema

u Definición del signo/síntoma

u Enfermedades asociadas más frecuenteu Otras menos frecuentes

u Características que aumentan la sospecha

u Diagnóstico diferencial

*CC = criterios clasificatorios

Aftas

Artritis

Cefalea

Edema de manos

Eritema nodoso

Esclerodermia

Exantema/eritema malar

Mialgias

Ojo rojo

Pleuritis/pericarditis

Fenómeno de Raynaud

Trombosis vascular

Xeroftalmia/Xerostomía

Aftas

u Úlceras en mucosas, blancas con halo eritematoso

u Sd Behçet (CC), LES (CC) u Sd Sjögren

u Recurrentes y graves, aftas genitales, uveítis

u > 50 % población general. Fact exógenos, virus, DM…

Artritis

u Inflamación de 1 o más articulaciones

u Artritis reumatoide (CC), LES (CC), enf mixta del tejido conectivo (CC) u Sd Sjögren, enf Still del adulto, policondritis recidivante

u Rigidez matinal, poliartritis, afectación IFP

u IMP: simetría, migración, adición, localización

u Infecciones, cristales, traumatismos…

Cefalea

u Dolor de cabeza localizado o generalizado, continuo o pulsátil

u Arteritis de células gigantes (CC) (80 %)

u Engrosamiento, dolor y disminución de pulso en AT, > 50 años, claudicación mandibular, síntomas visuales, polimialgia reumática

u Muy prevalente en población general (tensional, migraña, CTA…)

Edema de manos

u Acumulación de líquido intersticial en las manos, +/- inflamación

u EMTC, esclerosis sistémica, dermatomiositis (CC de las tres)

u Bilateral, predominio en dedos

u Linfedema, sd doloroso locorregional complejo, RS3PE…

Eritema nodoso

u Paniculitis con nódulos subcutáneos, palpables y dolorososu Autolimitados, cambian de color, dejan cicatriz, en

cara anterior tibial

u Sarcoidosis, sd Behçet

u Picaduras, anticonceptivos, tuberculosis, EII…

Esclerodermia

u Piel dura, apreciable en la exploración física

u Esclerosis sistémica (CC)

u Mujer 30-50 años, dactilitis, Raynaudu Afect pulmonar, GI, cutánea, articular…

u Esclerodermia localizada, sustancias químicas…

Exantema/eritema malar

u Lesión enrojecida en región malar

u LES (CC)

u Sobreelevado, inflamatorio, fotosensible, respeta SNL

u Dermatitis atópica/seborreica/de contacto, rosácea…

Mialgias

u Dolor muscular inespecíficou No implica miopatía ni miositis

u Polimialgia reumática, miopatías inflamatorias…

u Debilidad al levantarse de la silla o los brazos, dolor a la presión, > 1 grupo

u Ejercicio, fármacos, fibromialgia, infecciones…

Ojo rojo

u Hiperemia del polo anterior del ojou Escleritis/epiescleritis, uveítis

u Sd Sjogren, sd Behçet, sarcoidosis, EII, sd Reiter…

u Episodios recurrentes, bilaterales, graves

u DxD ojo rojo

Púrpura

u Lesiones maculopapulosas que no desaparecen a la vitropresión, debidas a extravasación de hematíesu Palpable o no

u Vasculitis sistémicas

u Palpable, encima de las rodillas, isquemia/úlceras

u DxD muy amplio

Fenómeno de Raynaud

u Vasoespamo agudo e intermitente, en zonas acras, doloroso y desencadenado por el frío, estrés o estímulos mecánicosu Blanco -> azul -> rojo

u Esclerosis sistémicau LES, sd Sjögren, artritis reumatoide

u Inicio tardío, crisis no relacionadas con frío, asimétrica, úlceras

u FR 1º vs FR 2º

Trombosis vascular

u Coágulo sanguíneo formado desde la pared de los vasosu Trombosis arterial (inflamación, arteriosclerosis) o venosa (estasis)

u Sd antifosfolipídico (CC)u Sd Behçet, vasculitis sistémicas, sd Buerger…

u Episodios recurrentes, abortos, lívedo reticularis…

u Aterotrombosis, situaciones desencadenantes (inmovilización…)

Xeroftalmia/Xerostomía

u Sensación de sequedad ocular (arenilla, ojo rojo, poca lágrima…)/bucal

u Sd Sjögren (CC)u Sarcoidosis, enf por IgG4

u Persistente (> 3 meses), conjuntivitis recurrentes, intolerancia lentillas, caries…u Sequedad en otras regiones, inflamación glandular

¿Qué podemos hacer desde AP?

u Anamnesis, exploración físicau Análisis:

u Bioquímica, hemograma, coagulación, sedimento de orina, proteinograma, recuento inmunoglobulinas

u ANA (y cía), VSG, FR, complemento, HLA-B27u PPD, serologías

u Imagen:u Rx de tórax, Rx de manos, ecografía

u Derivar a MI/Reuma:u Sospecha clínica, citopenias, VSG elevada, hipergammaglobulinemia…

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar…

u Insuficiencia renal, proteinuria, hematuria, hiperCa, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia, inmunodeficiencia…

u FR, HLA-B27+, ANA (y cía) +…

Anticuerpos

u ANA:u Anti-DNA

u Anti-ENA (anti-Ro/La, anti-scl70, anti-Sm…)

u ANCAu c-ANCA (PR3): Wegener

u p-ANCA (MPO): PAM, Churg-Strauss

u APL:u Anticardiolipina

u Anticoagulante lúpico

u Anti-B2-GP1

ANA + en sanos

Anticuerpos

u ANA:u Anti-DNA

u Anti-ENA (anti-Ro/La, anti-scl70, anti-Sm…)

u ANCAu c-ANCA (PR3): Wegener

u p-ANCA (MPO): PAM, Churg-Strauss

u APL:u Anticardiolipina

u Anticoagulante lúpico

u Anti-B2-GP1

ANA + en sanos

Hallazgos

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados

u Rx de manos: erosiones, deformidades

u Rx pelvis: sacroileítis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilateralesu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados

u Rx de manos: erosiones, deformidades

u Rx pelvis: sacroileítis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados

u Rx de manos: erosiones, deformidades

u Rx pelvis: sacroileítis

u Ecografía AT, glándulas salivares: signo del halo, desestructuración…

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidades…u Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Hallazgos

u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar

u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia

u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidades…u Rx pelvis: sacroileitis

u Ecografía AT: signo del halo

Resumiendo

Diagnóstico precoz y manejo multidisciplinar

Baja prevalencia individual, alta prevalencia grupal

Pensar en EAS cuando es probable y no pensar en EAS cuando no lo es

Más probabilidad cuanto más acúmulo de signos/síntomas y hallazgos

Desde AP se puede hacer mucho por los pacientes con EAS

Gracias por la atención