ENCEFALOPATIAS

ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES

(EETs)

FRANCISCO JAVIER ALVAREZ ALLER

FARMACIA – N.P. 49686

EETsGRUPO DE ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO, QUE SE CARACTERIZAN POR LA PRESENCIA DE VACUOLAS QUE DAN AL CEREBRO UN ASPECTO ESPONJOSO.

AFECTAN AL HOMBRE Y A DIFERENTES ESPECIES ANIMALES, Y PUEDEN CLASIFICARSE EN :

INFECCIOSAS FAMILIARES O HEREDITARIAS ESPORADICAS

EETs HUMANAS

ESPORADICAS (MUTACIONES):Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

FAMILIARES (GENETICAS – HEREDITARIAS):Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Insomnio familiar fatal

INFECCIOSAS:Kuru (canibalismo) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica:

- Hormona de crecimiento - Gonadotrofina - Trasplante de cornea - Electrodos (EEG) de implantación directa - Implante de duramadre - Neurocirugía. Autopsias. Transfusiones

Nueva variante Creutzfeldt-Jakob (1996):EEB (enfermedad de las vacas locas)

EETs EN ANIMALESNombre de la enfermedad Tipo Huésped natural

Scrapie (tembladera) Inf. Oveja y cabra

Encef.transmisible del visón (TME) Inf. Visón

Enfer. del desgaste crónico (CWD) Desc. Ciervo mula y alce

Encef. espongiforme bovina (BSE) Inf. Vaca

Encef. espongiforme felina (FSE) Inf. Gato

Encef. de ungulados exóticos (EUE) Inf. Antílope(nyala, kudu)

CARACTERÍSTICAS DE LAS EETsTODOS LOS PROCESOS DE ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES SE CARACTERIZAN POR:

LARGO PERIODO DE INCUBACIÓN

SINTOMATOLOGÍA NERVIOSA PROGRESIVA

AUSENCIA DE REACCIONES INFLAMATORIAS O INMUNOLOGICAS

PRODUCCIÓN DE LESIONES DEGENERATIVAS A NIVEL CEREBRAL

DESENLACE FATAL. NO EXISTE TRATAMIENTO

ESTA CAUSADA POR UN AGENTE TRANSMISIBLE NO CONVENCIONAL Y MUY RESISTENTE A LOS SISTEMAS DE DESINFECCION TRADICIONALES, DENOMINADO PRION

ETIOLOGIAPRION:

El término "prion“ (PRP) es usado para describir el agente infeccioso responsable de estas enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle", definición propuesta por su descubridor, Stanley B. Prusiner en 1982 (Premio Nobel en 1997).

Un PRION es una proteína, carente de genoma y ácidos nucleícos

Existen dos Isoformas de esta proteína:

NORMAL (PRPc) : Presente en las células de los mamíferos y cuya función no se conoce muy bien.

PATOGENA (PRPsc) : Con capacidad de “convertir” el PRP Normal en Patógeno y de agruparse formando placas que destruyen la célula nerviosa

PRION Las formas PrPc y PrPSc lo son de la misma proteína, es decir, comparten la misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria). La diferencia entre ambos reside en su estructura secundaria y terciaria, es decir, en su conformación espacial. La forma PrPSc ha sufrido un plegamiento respecto la forma celular PrPc.

Se desconoce el mecanismo mediante el cual la PRP Normal en presencia de la PRP Patógena, cambia su estructura y se transforma en PRP Patógena

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA

ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (EEB-BSE)

•APARECE EL PRIMER CASO EN INGLATERRA A FINALES DE 1986•SE CREE QUE ELORIGEN ES LA ALIMENTACION A BASE DE PIENSOS QUE CONTENIAN HARINAS DE CARNE PROCEDENTES DE ANIMALES MUERTOS POR UNA EET.

•A TRAVES DE LOS PIENSOS CONTAMINADOS SE EXTIENDE AL RESTO DE EUROPA Y DEL MUNDO.

•A MEDIADOS DE 1996 SE PROHIBE LA ALIMENTACION DE MAMIFEROS CON HARINAS DE CARNE

•EN DICIEMBRE DE 2000 APARECEN, EN GALICIA, LOS DOS PRIMEROS CASOS DE EEB EN ESPAÑA.

•DESDE ESE AÑO ES OBLIGATORIO EL ANALISIS DE TODO ANIMAL MUERTO, POR CUALQUIER CAUSA, Y DE TODOS AQUELLOS MAYORES DE 24 MESES DESTINADOS AL CONSUMO HUMANO.

•SE ESTIMA QUE HASTA POR LO MENOS EL 2013 SEGUIRA APARECIENDO ALGUN CASO DE EEB.

Países Años Totales

1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005

Francia 3 12 6 18 31 162 277 240 138 54 31 951

Reino Unido

14.562 8.149 4.393 3.235 2.301 1.441 1.196 1.130 614 343 225 184.345

Irlanda 16 74 80 83 95 149 246 333 185 121 22 1.503

Italia 0 0 0 0 0 0 50 36 31 8 8 135

Portugal 15 31 30 127 159 150 113 86 133 91 46 999

Alemania 3 0 2 0 0 7 125 106 54 65 32 395

Holanda 0 0 2 2 2 2 20 24 19 6 3 80

Dinamarca 0 0 0 0 0 1 6 3 2 1 1 15

Grecia 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1

Bélgica 0 0 1 6 3 9 46 38 15 11 2 131

Luxembur. 0 0 1 0 0 0 0 1 0 0 1 3

Finlandia 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 1

Suecia 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Austria 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 2 3

Totales 188.749

X año 14.599 8.266 4.515 3.471 2.591 1.823 2.164 2.131 1.364 838 41.762

POSITIVOS EN LA U.E.

ANIMALES ANALIZADOS EN ESPAÑA 2001 - 2007

ANALIZADOS

0

100000

200000

300000

400000

500000

600000

700000

2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007

TOTAL ANIMALES ANALIZADOS

3.154.544

ANIMALES POSITIVOS A EEB 2000 - 2007

2

82

127

167

137

98

68

39

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007

TOTAL ANIMALES POSITIVOS : 720

ANIMALES POSITIVOS A EEB DE 2000 A 2007

POSITIVOS EEB AÑO 2007

Nueva variante Creutzfeldt-Jakob

•Los primeros casos, dos adolescentes, aparecieron en Inglaterra en 1996

•Esta asociado al consumo de productos cárnicos, sobre todo tejido nervioso, procedente de animales positivos a Encefalopatía Espongiforme Bovina

•Tiene un periodo de incubación largo, entre 5 y 10 año, el rango de edad de los afectados esta entre 16 y 50 años

•No tiene tratamiento, siempre el desenlace es fatal

•Cursa con una progresiva alteración de la personalidad, deterioro de las funciones intelectuales y de la memoria reciente a lo que se agregan contracciones bruscas de algunos músculos. A medida que la enfermedad avanza, la demencia progresa y aparecen síntomas neurológicos de descerebración, entrando el paciente en un estado vegetativo. La muerte sobreviene a los nueve meses aproximadamente del comienzo de la sintomatología clínica.

•No existe diagnostico en vivo, la sintomatología no es muy especifica, siempre ha de confirmarse post-morten, ya que lo que se analiza es tejido nerviosos central.

VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (APRIL 2008)

El primer caso español de la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue notificado al registro nacional en Mayo de 2005 cumpliendo también criterios de ECJ esporádico probable. Se trataba de una joven nacida en 1978, residente en Madrid que falleció en julio de 2005 tras un cuadro clínico e imagen en resonancia magnética atípicos. El estudio neuropatológico e histoquímico confirmó el diagnóstico de vECJ en Agosto de 2005.

El segundo caso correspondió a un hombre nacido en 1967, residente en laComunidad de Castilla y León, que comenzó con síntomas en mayo de 2007falleciendo en febrero de 2008, y confirmándose el caso en el estudio post-mortem.

El tercer caso se dio en una mujer nacida en 1957, residente en la Comunidad de Castilla y León. Comenzó con síntomas en febrero de 2006 y falleció el 28 de diciembre de 2007. La prueba de proteína 14-3-3 en liquido cefalorraquídeo negativa, confirmándose el caso en estudio post-mortem.

FIN

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION